BAB I PENDAHULUAN

A. LATAR BELAKANG Guillain Barre Syndrome adalah suatu kelainan sistem saraf akut dan difus yang biasanya timbul setelah suatu infeksi atau diakibatkan oleh autoimun, di mana proses imunologis tersebut langsung mengenai radiks spinalis dan saraf perifer, dan kadang-kadang juga saraf kranialis. Saraf yang diserang bukan hanya yang mempersarafi otot, tetapi bisa juga indera peraba sehingga penderita mengalami baal atau mati rasa. (1, 2). Fase awal dimulai dengan mun ulnya tanda ! tanda kelemahan dan biasanya tampak se ara lengkap dalam 2 ! " minggu. #etika tidak terlihat penurunan lanjut, kondisi ini tenang. Fase kedua berakhir beberapa hari sampai 2 minggu. Fase penyembuhan ungkin berakhir $ ! % bulan dan mungkin bisa sampai 2 tahun. &enyembuhan adalah spontan dan komplit pada kebanyakan pasien, meskipun ada beberapa gejala neurologis, sisa dapat menetap. 'ngka kejadian Guillain Barre Syndrome, di seluruh dunia berkisar antara 1-1,( kasus per 1)).))) penduduk per tahun. *i +ndonesia, kasus ,-S masih belum begitu banyak. &enelitian .handra menyebutkan bahwa insidensi terbanyak di +ndonesia adalah dekade +, ++, +++ (di bawah usia "( tahun) dengan jumlah penderita laki-laki dan wanita hampir sama. +nsidensi lebih tinggi pada perempuan dari pada laki-laki dengan perbandingan 2 / 1. Sedangkan penelitian di -andung menyebutkan bahwa perbandingan laki-laki dan wanita " / 1 dengan usia rata-rata 2",( tahun. &enyakit ini menyerang semua umur, dan lebih banyak terjadi pada usia dewasa muda yaitu antara 1( sampai dengan "( tahun. 0amun tidak jarang juga menyerang pada usia () sampai dengan 1$ tahun. 2arang sekali ,-S menyerang pada usia di bawah 2 tahun. 3mur termuda yang dilaporkan adalah " bulan dan tertua adalah 4( tahun, dan tidak ada hubungan antara frekuensi penyakit ini dengan suatu musim tertentu. +nsiden tertinggi pada bulan 'pril s5d 6ei di mana terjadi pergantian musim hujan dan kemarau. (1, 2, "). Sampai saat ini belum ada terapi spesifik untuk Guillain Barre Syndrome. Sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. 0amun demikian Guillain Barre Syndrome memerlukan perawatan yang ukup lama dan angka ke a atan (gejala sisa) ukup tinggi terutama pada keadaan akut yang dapat menimbulkan gagal napas akibat kelemahan otot pernapasan dan bisa berlanjut pada kematian (1, 2). 7leh karena itu, penderita Guillain Barre Syndrome memerlukan pengawasan dan perawatan yang baik untuk memper epat pernyembuhan dan men egah komplikasi.

0eurologi 8S3 #abanjahe Siti 'isyah )1"1)2%1

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. DEFINISI ,uillain ! -arre Syndrome (,-S) adalah sindrom klinis yang ditunjukkan oleh awitan akut dari gejala-gejala yang mengenai saraf perifer dan kranial. &roses penyakit men akup demielinisasi dan degenerasi selaput myelin dan saraf perifer kranial ,-S merupakan suatu penyakit autoimun, dimana proses imunologis tersebut langsung mengenai sistem saraf perifer ,uillain ! -arre Syndrome (,-S) adalah suatu kelainan sistem saraf akut dan difus yang mengenai radiks spinalis dan saraf perifer, dan kadang-kadang juga saraf kranialis, yang biasanya timbul setelah suatu infeksi &arry mengatakan bahwa ,-S adalah suatu polineuropati yang bersifat as ending dan akut yang sering terjadi setelah 1 sampai " minggu setelah infeksi akut 6aka dapat diambil kesimpulan bahwa ,-S merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis yang terjadi se ara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan ner9us kranialis. Sindroma ,uillain -arre mengambil nama dari dua ilmuan pran is, guillain (ba a ,ilan) dan -arre ( ba a -arre) yang menemukan dua orang prajurit perang di tahun 141% yang mengidap kelumpuhan kemudian sembuh setelah menerima perawatan medis. &enyakit ini menjakiti 1 dari $).))) orang tiap tahunnya. Sindroma ,uillain--arre (S,-) merupakan penyebab kelumpuhan yang ukup sering dijumpai pada usia dewasa muda. S,- ini seringkali men emaskan penderita dan keluarganya karena terjadi pada usia produktif, apalagi pada beberapa keadaan dapat menimbulkan kematian, meskipun pada umumnya mempunyai prognosa yang baik. -eberapa nama disebut oleh beberapa ahli untuk penyakit ini, yaitu +diopathi polyneuritis, ' ute Febrile &olyneuritis, +nfe ti9e &olyneuritis, &ost +nfe tious &olyneuritis, ' ute +nflammatory *emyelinating &olyradi uloneuropathy, ,uillain -arre Strohl Syndrome, :andry 's ending paralysis, dan :andry ,uillain -arre Syndrome.

B. Anatomi Dan Fisiologi Sistem Saraf Perifer

7tak dan sumsum tulang belakang berkomunikasi dengan seluruh bagian tubuh melalui ranial ner9es dan spinal ner9es. Saraf ! saraf tersebut adalah bagian dari sistem saraf perifer yang membawa informasi sensoris ke sistem saraf pusat dan membawa pesan ! pesan dari sistem saraf pusat ke otot ! otot dan kelenjar ! kelenjar di seluruh tubuh atau disebut juga dengan sistem saraf somatik ( somati ner9ous system). Selain dari kedua ma am saraf perifer yang termasuk sistem saraf somatik di atas, pns juga terdiri dari sistem saraf autonamik ( autonami ner9ous system). 1. 0euron ( Sel Saraf) 0euron adalah suatu sel saraf dan merupakan unit anatomis dan fungsional system saraf. 0euron menjalankan fungsi sel saraf seperti mengingat,

0eurologi 8S3 #abanjahe Siti 'isyah )1"1)2%1

berfikir, dan mengontrol semua aktifitas tubuh. 0euron terdiri dari tiga bagian yaitu badan sel dendrit dan akson. ,ambar 1. Sel 0euron

Soma adalah inti sel ( nu leus ) dari sel saraf, didalam nya terdapat organel sel. 0u leus yang mengandung informasi genetik neuron, mengarahkan produksi protein, en;im, dan neurotransmiter yang dipelukan oleh saraf untuk fungsi tepatnya. -adan sel mengantarkan ;at tersebut ke bagian neuron lainnya sesuai kebutuhan. *endrit adalah nagiam penerima input neuron, berukuran pendek dan ber abang ! abang yang merupakan perluasan dari badan sel.dendrite adalah penerima stimulasi dari saraf lain Sedangkan a<on adalah bagian yang menyampaikan implus ke neuron lain, otot dan kelenjar. -erukuran panjang dan berbentuk silinder tipis, tempat lewatnya sinyal listrik yang dimulai dari dendrit dan badan sel. 'kson mentransmisikan sinyal awal ke neuron lain atau ke otot atau kelenjar. 'kson juga disebut serabut saraf, banyak serabut saraf yang melintas bersama disebut saraf. &ada beberapa saraf, akson akan ditutupi lapisan lemak yang terisolasi, yang di sebut myelin. 6yelin diproduksi ketika sel lemak membungkus membrane plasmanya disekitar akson. &ada sistem saraf perifer, myelin di bentuk oleh sel se hwan sedangkan pada sistem saraf pusat di bentuk oleh sel oligodendrosit. =iap sel se hwan membentuk satu segmen myelin. =iap oligodendrosit membentuk segmen multipel dari myelin yang membungkus beberapa akson. #arena itu, myelin pada saraf perifer lebih tipis dan beregenerasi lebih efesien. 0odus 8an9ier adalah daerah yang terputus antara selubung myelin. 'kson yang tidak mermielin diselubungi sitoplasma sel se hwan. Struktur myelin pada SS& dan SS= umumnya sama, yaitu terbentuk oleh 1)> lemak dan ")> protein. 0amun ada perbedaan pada protein yang membentuk struktur myelin tersebut. &erbedaan ini menjelaskan mengapa reaksi alergi pada myelin SS& tidak menyebabkan dimielinasi sentral dan sebaliknya. Selubung myelin berfungsi sebagai isolator listrik, men egah arus pendek antara akson, dan mempasilitasi konduksi. 0odus 8an9ier adalah satu ! satunya titik dimana akson tidak tertutup mylin dan ion ! ion dapat berpindah diantaranya dan airan ekstraseluler. *ipolarisasi membrane aksonal pada nodus ran9ier memperkuat potensial aksi yang di hantarkan sepanjang akson dan ini adalah dasar konduksi saltatori (melon at).

0eurologi 8S3 #abanjahe Siti 'isyah )1"1)2%1

"

2enis 0euron, berdasarkan strukturnya di bagi atas a. 6ultipolar / terdiri dari beberapa dendrit dan satu akson b. -ipolar / terdiri atas satu dendrit dan satu akson . 3nipolar / dendrit dan akson menyatu Sedangkan berdasarkan fungsi sebagai berikut / a. Sensoris neuron (aferen), membawa impuls dari reseptor misalnya di kulit, otot, dan bagian lain ke SS& b. 6otorik neuron (eferen), membawa implus dari SS& ke fektor seperti otot dan kelenjar . +nterneuron / tidak termasuk sensorik atau motorik. 2. Sistem Saraf Somatik a. Saraf ! saraf =ulang -elakang ( Spinal 0er9es ) Saraf tulang belakang yang merupakan bagian dari sistem saraf somati , dimuali dari ujung saraf dorsal dan 9ntral dari sumsum tulang belakang ( bagian diluar sumsum tulang belakang ). Saraf ! saraf tersebut mengarah keluar rongga dan ber abang ! abang di sepanjang perjalanannya menuju otot atau reseptor sensoris yang hendak di apai nya. .abang ! abang saraf tulang belakang ini umumnya di sertai pembuluh ! pembuluh darah, terutama abang ! abang yang menuju otot otot kepala ( skletal mus les). 6ekanisme input ( masuknya informasi ! informasi sensoris ke sumsum tulang belakang) dan output dari proses tersebut yang menghasilkan informasi ! informasi motorik. Soma sel dari a<on ! a<on saraf tulang belakang yang membawa informasi sensoris ke otak dan sumsum tulang belakang terletak di luar sistem saraf pusat ( ke uali untuk system 9isual karena retina mata adalah bagian dari otak). '<on ! a<on yang datang membawa informasi sensoris ke susunan saraf pusat ini adalah saraf ! saraf afferent. Soma ! soma sel dari a<on yang membawa informasi sensoris tersebut berkumpull di dorsal root ganglia. 0euron ! neron ini merupakan neuron ! neuron unipolar. -atang a<on ber abang di dekat soma sel, mengirim informasi ke sumsum tulang belakang dan ke organ ! prgan sensoris. Semua a<on di dorsal root menyampaikan informasi sensorimotorik. b. saraf ! saraf kepala ( ranial ner9es ) saraf ! saraf kepala teridiri dari 12 pasang saraf kepala yang meninggalkan permukaan 9entral otak. Sebagian besar saraf ! saraf kepala ini mengontrol fungsi sensoris dan motorik di bagian kepala leher. Slah satu dari kedua belas pasang tersebut adalah saraf 9agus yang merupakan ner9us ke 1) yang mengatur fungsi fungsi organ tubuh di bagian dada dan perut. +nformasi somatosensoris juga dari indra perasa di lidah di terima melalui saraf ! saraf kepala oleh neuron ! neuron unipolar. +nformasi pendengaran 9estibular dan 9isual di teriama melalui neuron ! neuron bipolar. +nformasi indra penghidu di terima melalui olfa tory bulbs.

0eurologi 8S3 #abanjahe Siti 'isyah )1"1)2%1

7lfa tory bulbs adalah salah satu bagian otak yang kompleks karena terdiri dari jaringan ! jaringan saraf yang rumit. ". Sistem Saraf 'utonom ( 'utonomi 0er9ous System) Sistem saraf otonom mengatur fungsi otot ! otot halus, otot jantung dan kelenjar ! kelenjar tubuh. 2adi dapat di simpulkan bahwa sistem saraf otonom memiliki fungsi untuk melangsungkan proses 9egetatif dalam tubuh. Sistem saraf autonom terdiri dari dua sistem yang berbeda se ara anatomis, yaitu bagian sympatetik dan bagian parasympatetik. 7rgan dalam tubuh di kontrol oleh kedua bagian tersebut meskipun tiap bagian memberikan efek yang berlawanan. .ontohnya bagian sympatetik meningkatkan detak jantung, sedangkan bagian parasimpatik menurunkan detak jantung. 0er9us .ranial dan Fungsinya / 1. 0. 7lfaktorius ( indra pen iuman) 2. 0. 7ptikus ( &engelihatan) ". 0. 7 ulomotorius ( gerakan mata, mengontrol pupil, lensa dan airmata) $. 0. =ro healis (gerakan mata) (. 0. =rigeminus ( sensasi di bagian muka dan mengunyah ) %. 0. 'bdu ent ( gerakan mata) 1. 0. Fa ialis ( otot ! otot muka , kelenjar air liur dan rasa (lidah)) ?. 0. 'uditorius ( untuk pendengaran dan keseimbangan) 4. 0. ,losopharyngeal ( otot ! otot tenggorokan, kelenjar air liur dan rasa 1). 0. @agus (parasimpatik dari organ organ internak, sensasi dari organ organ internal dan rasa) 11. 0. ' esoris ( otot ! otot kepala dan leher) 12. 0. Aypoglosus (otot lidah dan leher) a. Saraf Simpatik dari Sistem Saraf 'utonom Sebagian besar saraf simpatik terlibat dalam akti9itas yang berhubungan dengan pengeluaran energi dari tubuh. .ontohnya meningkatkan aliran darah ke otot ! otot kepala, sekresi epinephrine (meningkatkan detak jantung dan kadar gula dalam darah) dan piloere tion ( tegak nya bulu roma pada manusia) yang terjadi karena kerja sistem saraf autonom yang simpatik selala periode peningkatan akti9itas. Soma sel dari neuron motorik simpatik terletak di substansia grisea dari sumsum tulang belakang thora< (dada) dan lumbar (pangul). '<onnya keluar melalui 9entral root. Setelah bertemu dengan saraf ! saraf tulang belakang, a<on tersebut ber abang dan melalui simpateti ganglia. Semua a<on dari neuron preganglion bersinapsis ke neuron di salah satuganglia tujuannya. 0euron-neuron tempat bersinapsis disebut neuron postganglion (postganglionic neuron). Selanjutnya, neuron postganglion mengirim a<on ke organ tujuan, seperti usus halus, perut, ginjal, dan kelenjar keringat.

0eurologi 8S3 #abanjahe Siti 'isyah )1"1)2%1

b. Saraf &arasympatetik dari Sistem Saraf 'utonom Saraf parasympatetik dari sistem saraf autonom mendukung akti9itas tubuh yang berkaitan dengan peningkatan penyimpanan energidalam tubuh. 6emberikan efek-efek seperti sali9asi, sekresi kelenjar pen ernaan, dan peningkatan aliran darah ke system gastrointestinal. Soma sel yang mengandung a<on-a<on preganglion di sistem saraf sympatetik terletak di dua bagian, yaitu selsel saraf di saraf-saraf kepala (terutama saraf vagus) dan substansia grisea di sumsum tulang belakang bagian sa ral. ,angliaparasimpatetik terletak didekat organ tujuanB a<on postganglion enderung lebih pendek. =erminal button dari a<on postganglion parasimpatetik mensekresikan acetylcholine.

C. E i!emiologi
&enyakit ini terjadi di seluruh dunia, kejadiannya pada semua musim. *owling dkk mendapatkan frekwensi tersering pada akhir musim panas dan musim gugur dimana terjadi peningkatan kasus influen;a. &ada penelitian Chao -ao<un didapatkan bahwa penyakit ini hampir terjadi pada setiap saat dari setiap bulan dalam setahun, sekalipun demikian tampak bahwa %)> kasus terjadi antara bulan 2uli s5d 7ktober yaitu pada akhir musim panas dan musim gugur. +nsidensi sindroma ,uillain--arre ber9ariasi antara ).% sampai 1.4 kasus per 1)).))) orang pertahun. Selama periode $2 tahun .entral 6edi al 6ayo .lini melakukan penelitian mendapatkan insidensi rate 1.1 per 1)).))) orang. =erjadi pun ak insidensi antara usia 1(-"( tahun dan antara ()-1$ tahun. 2arang mengenai usia dibawah 2 tahun. 3sia termuda yang pernah dilaporkan adalah " bulan dan paling tua usia 4( tahun. :aki-laki dan wanita sama jumlahnya. *ari pengelompokan ras didapatkan bahwa ?"> penderita adalah kulit putih, 1> kulit hitam, (> Aispani , 1> 'sia dan $> pada kelompok ras yang tidak spesifik. *ata di +ndonesia mengenai gambaran epidemiologi belum banyak. &enelitian .handra menyebutkan bahwa insidensi terbanyak di +ndonesia adalah dekade +, ++, +++ (dibawah usia "( tahun) dengan jumlah penderita laki-laki dan wanita hampir sama. Sedangkan penelitian di -andung menyebutkan bahwa perbandingan laki-laki dan wanita " / 1 dengan usia rata-rata 2",( tahun. +nsiden tertinggi pada bulan 'pril s5d 6ei dimana terjadi pergantian musim hujan dan kemarau.

0eurologi 8S3 #abanjahe Siti 'isyah )1"1)2%1

C. ETI"L"GI
Dtiologi ,-S sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti dan masih menjadi bahan perdebatan. =eori yang dianut sekarang ialah suatu kelainan imunobiologik, baik se ara primary immune response maupun immune mediated process. &eriode laten antara infeksi dan gejala polineuritis memberi dugaan bahwa kemungkinan kelainan yang terdapat disebabkan oleh suatu respons terhadap reaksi alergi saraf perifer. &ada banyak kasus, infeksi sebelumnya tidak ditemukan, kadang-kadang ke uali saraf perifer dan serabut spinal 9entral dan dorsal, terdapat juga gangguan di medula spinalis dan medula oblongata. -eberapa keadaan5 penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya ,-S, antara lain/ 1. +nfeksi 9irus atau bakteri ,-S sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. +nsidensi kasus ,-S yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara (%> - ?)>, yaitu 1 sampai $ minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal. +nfeksi akut yang berhubungan dengan ,-S / a. @irus/ .6@, D-@, A+@, Varicella-zoster, Vaccinia/smallpo , !n"luenza, #easles, #umps, $u%ella, hepatitis, &o sac'ie, (cho. b. -akteri/ &ampylo%acter, )e*eni, #ycoplasma, +neumonia, ,yphoid, Borrelia B, +aratyphoid, Brucellosis, &hlamydia, -egionella, -isteria. 2. @aksinasi ". &embedahan, anestesi $. &enyakit sistematik, seperti keganasan, Systemic -upus (rythematosus, tiroiditis, dan penyakit 'ddison (. #ehamilan atau dalam masa nifas %. ,angguan endokrin

0eurologi 8S3 #abanjahe Siti 'isyah )1"1)2%1

D. PAT"FISI"L"GI
'kson bermielin mengkonduksi impuls saraf lebih epat dibanding akson tak bermielin. Sepanjang perjalanan serabut bermielin terjadi gangguan dalam selaput (nodus ranvier) tempat kontak langsung antara membran sel akson dengan airan ekstraseluler. 6embran sangat permeabel pada nodus tersebut, sehingga konduksi menjadi baik. ,erakan ion-ion masuk dan keluar akson dapat terjadi dengan epat hanya pada nodus ranvier, sehingga impuls-impuls saraf sepanjang serabut bermielin dapat melompat dari satu nodus ke nodus lain ('ondu'si salsatori) dengan ukup kuat. &ada ,-S, selaput mielin yang mengelilingi akson hilang. Selaput mielin ukup rentan terhadap edera karena banyak agen dan kondisi, termasuk trauma fisik, hipoksemia, toksik kimia, insufisiensi 9askular, dan reaksi imunologi. *emielinasi adalah respons umum dari jaringan saraf terhadap banyak kondisi yang merugikan ini. #ehilangan serabut mielin pada Guillain Barre Syndrome membuat 'ondu'si salsatori tidak mungkin terjadi, dan transmisi impuls saraf dibatalkan. 6ekanisme bagaimana infeksi, 9aksinasi, trauma, atau faktor lain yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada ,-S masih belum diketahui dengan pasti. -anyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunologi (proses respon antibodi terhadap 9irus atau bakteri) yang menimbulkan kerusakan pada syaraf tepi hingga terjadi kelumpuhan -ukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah/ 1. *idapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (celi mediated immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi. 2. 'danya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi ". *idapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi. &roses demyelinisasi saraf tepi pada ,-S dipengaruhi oleh respon imunitas seluler dan imunitas humoral yang dipi u oleh berbagai peristiwa sebelumnya, yang paling sering adalah infeksi 9irus. 'kibat suatu infeksi atau keadaan tertentu yang mendahului ,-S akan timbul autoantibodi atau imunitas seluler terhadap jaringan sistim saraf-saraf perifer. +nfeksi-infeksi meningokokus, infeksi 9irus, sifilis ataupun trauma pada medula spinalis, dapat menimbulkan perlekatan-perlekatan selaput araknoid. *i negara-negara tropik penyebabnya adalah infeksi tuberkulosis. &ada tempattempat tertentu perlekatan pas a infeksi itu dapat menjirat radiks 9entralis (sekaligus radiks dorsalis). #arena tidak segenap radiks 9entralis terkena jiratan, namun kebanyakan pada yang berkelompokan saja, maka radiks-radiks yang diinstrumensia ser9ikalis dan lumbosakralis saja yang paling umum dilanda proses perlekatan pas a infeksi. 7leh karena itu kelumpuhan :60 paling sering dijumpai pada otot-otot anggota gerak, kelompok otot-otot di sekitar persendian bahu dan pinggul. #elumpuhan tersebut bergandengan dengan adanya defisit 0eurologi 8S3 #abanjahe Siti 'isyah )1"1)2%1 ?

sensorik pada kedua tungkai atau otot-otot anggota gerak. Se ara patologis ditemukan degenerasi mielin dengan edema yang dapat atau tanpa disertai infiltrasi sel. +nfiltrasi terdiri atas sel mononuklear. Sel-sel infiltrat terutama terdiri dari sel limfosit berukuran ke il, sedang dan tampak pula, makrofag, serta sel polimorfonuklear pada permulaan penyakit. Setelah itu mun ul sel plasma dan sel mast. Serabut saraf mengalami degenerasi segmental dan aksonal. :esi ini bisa terbatas pada segmen proksimal dan radiks spinalis atau tersebar sepanjang saraf perifer. &redileksi pada radiks spinalis diduga karena kurang efektifnya permeabilitas antara darah dan saraf pada daerah tersebut.

0eurologi 8S3 #abanjahe Siti 'isyah )1"1)2%1

,ambar / &atogenesis dan fase klinikal dari S,-

,ambar " / :okasi S,- yang menyerang sistem ner9us perifer.

0eurologi 8S3 #abanjahe Siti 'isyah )1"1)2%1

1)

,ambar $ / Stadium pada kerusakan saraf perifer pada S,-

0eurologi 8S3 #abanjahe Siti 'isyah )1"1)2%1

11

0eurologi 8S3 #abanjahe Siti 'isyah )1"1)2%1

12

Peran im#nitas sel#ler

*alam sistem kekebalan seluler, sel limposit = memegang peranan penting disamping peran makrofag. &rekursor sel limposit berasal dari sumsum tulang (bone marrow) steam ell yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalam jaringan limfoid danperedaran. Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada limposit = (.*$) melalui makrofag. 6akrofag yang telah menelan (fagositosis) antigen5terangsang oleh 9irus, allergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh penyaji antigen (antigen presenting ell E '&.). #emudian antigen tersebut akan dikenalkan pada limposit = (.*$). Setelah itu limposit = tersebut menjadi aktif karena akti9asi marker dan pelepasan substansi interlekuin (+:2), gamma interferon serta alfa =0F. #elarutan D sele tin dan adesi molekul (+.'6) yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial akan berperan dalam membuka sawar darah saraf, untuk mengaktifkan sel limfosit = dan pengambilan makrofag . 6akrofag akan mensekresikan protease yang dapat merusak protein myelin disamping menghasilkan =0F dan komplemen.

0eurologi 8S3 #abanjahe Siti 'isyah )1"1)2%1

1"

E. KLASIFIKASI
Sindroma ,uillain -arre diklasifikasikan sebagai berikut/ 1. Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy .cute in"lammatory demyelinating polyradiculoneuropathy ('+*&) adalah jenis paling umum ditemukan pada S,-, yang juga o ok dengan gejala asli dari sindrom tersebut. 6anifestasi klinis paling sering adalah kelemahan anggota gerak proksimal dibanding distal. Saraf kranialis yang paling umum terlibat adalah ner9us fa ialis. &enelitian telah menunjukkan bahwa pada '+*& terdapat infiltrasi limfositik saraf perifer dan demielinasi segmental makrofag. 2. Acute Motor Axonal Neuropathy .cute motor a onal neuropathy ('6'0) dilaporkan selama musim panas S,- epidemik pada tahun 1441 dan 1442 di .ina 3tara dan ((> hingga %(> dari pasien S,merupakan jenis ini. 2enis ini lebih menonjol pada kelompok anak-anak, dengan iri khas degenerasi motor a<on. #linisnya, ditandai dengan kelemahan yang berkembang epat dan sering dikaitkan dengan kegagalan pernapasan, meskipun pasien biasanya memiliki prognosis yang baik. Sepertiga dari pasien dengan '6'0 dapat hiperrefleks, tetapi mekanisme belum jelas. *isfungsi sistem penghambatan melalui interneuron spinal dapat meningkatkan rangsangan neuron motorik. 3. Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy .cute #otor Sensory . onal /europathy ('6S'0) adalah penyakit akut yang berbeda dari '6'0, '6S'0 juga mempengaruhi saraf sensorik dan motorik. &asien biasanya usia dewasa, dengan karakteristik atrofi otot. *an pemulihan lebih buruk dari '6'0. . Miller !isher Syndrome #iller 0isher Syndrome adalah karakteristik dari triad ata<ia, arefleksia, dan oftalmoplegia. #elemahan pada ekstremitas, ptosis, fa ial palsy, dan bulbar palsy mungkin terjadi pada beberapa pasien. Aampir semua menunjukkan +g, auto antibodi terhadap ganglioside ,F1b. #erusakan imunitas tampak terjadi di daerah paranodal pada saraf kranialis +++, +@, @+, dan dorsal root ganglia. ". Acute Neuropatic panautonomic .cute /europatic panautonomic adalah 9arian yang paling langka pada S,-. #adangkadang disertai dengan ensefalopati. Aal ini terkait dengan tingkat kematian tinggi, karena keterlibatan kardio9askular, dan terkait disritmia. ,angguan berkeringat, kurangnya pembentukan air mata, mual, disfaga, sembelit dengan obat pen ahar atau bergantian dengan diare sering terjadi pada kelompok pasien ini. ,ejala nonspesifik awal adalah kelesuan, kelelahan, sakit kepala, dan inisiatif penurunan diikuti dengan gejala otonom termasuk ortostatik ringan. ,ejala yang paling umum saat onset berhubungan dengan intoleransi ortostatik, serta disfungsi pen ernaan.

0eurologi 8S3 #abanjahe Siti 'isyah )1"1)2%1

1$

$. #nsefalitis $atang %ta& $ic&erstaff's ($$#) =ipe ini adalah 9arian lebih lanjut dari S,-. Aal ini ditandai dengan onset akut oftalmoplegia, ataksia, gangguan kesadaran, hiperrefleks atau %a%ins'y sign. &erjalanan penyakit dapat monophasi atau terutama di otak tengah, pons, dan medula. -DD meskipun presentasi awal parah biasanya memiliki prognosis baik. 68+ memainkan peran penting dalam diagnosis -DD. Sebagian besar pasien -DD telah dikaitkan dengan S,- aksonal, dengan indikasi bahwa dua gangguan yang erat terkait dan membentuk spe trum lanjutan.

F. %ANIFESTASI KLINIS
&asien dengan ,-S umumnya hanya akan mengalami satu kali serangan yang berlangsung selama beberapa minggu, kemudian berhenti spontan untuk kemudian pulih kembali. Per&alanan en'a(it GBS !a at !i)agi men&a!i * fase+ 1. Fase rogresif 3mumnya berlangsung 2-" minggu, sejak timbulnya gejala awal sampai gejala menetap, dikenal sebagai Gtitik nadirH. &ada fase ini akan timbul nyeri, kelemahan progresif dan gangguan sensorikB derajat keparahan gejala ber9ariasi tergantung seberapa berat serangan pada penderita. #asus ,-S yang ringan men apai nadir klinis pada waktu yang sama dengan ,-S yang lebih berat. =erapi se epatnya akan mempersingkat transisi menuju fase penyembuhan, dan mengurangi resiko kerusakan fisik yang permanen. =erapi berfokus pada pengurangan nyeri serta gejala. 2. Fase plateau Fase infeksi akan diikuti oleh fase plateau yang stabil, dimana tidak didapati baik perburukan ataupun perbaikan gejala. Serangan telah berhenti, namun derajat kelemahan tetap ada sampai dimulai fase penyembuhan. =erapi ditujukan terutama dalam memperbaiki fungsi yang hilang atau mempertahankan fungsi yang masih ada. &erlu dilakukan monitoring tekanan darah, irama jantung, pernafasan, nutrisi, keseimbangan airan, serta status generalis. +munoterapi dapat dimulai di fase ini. &enderita umumnya sangat lemah dan membutuhkan istirahat, perawatan khusus, serta fisioterapi. &ada pasien biasanya didapati nyeri hebat akibat saraf yang meradang serta kekakuan otot dan sendiB namun nyeri ini akan hilang begitu proses penyembuhan dimulai. :ama fase ini tidak dapat diprediksikanB beberapa pasien langsung men apai fase penyembuhan setelah fase infeksi, sementara pasien lain mungkin bertahan di fase plateau selama beberapa bulan, sebelum dimulainya fase penyembuhan.

0eurologi 8S3 #abanjahe Siti 'isyah )1"1)2%1

1(

". Fase en'em)#,an 'khirnya, fase penyembuhan yang ditunggu terjadi, dengan perbaikan dan penyembuhan spontan. Sistem imun berhenti memproduksi antibody yang menghan urkan myelin, dan gejala berangsur-angsur menghilang, penyembuhan saraf mulai terjadi. =erapi pada fase ini ditujukan terutama pada terapi fisik, untuk membentuk otot pasien dan mendapatkan kekuatan dan pergerakan otot yang normal, serta mengajarkan penderita untuk menggunakan otot-ototnya se ara optimal. #adang masih didapati nyeri, yang berasal dari sel-sel saraf yang beregenerasi. :ama fase ini juga ber9ariasi, dan dapat mun ul relaps. #ebanyakan penderita mampu bekerja kembali dalam "% bulan, namun pasien lainnya tetap menunjukkan gejala ringan samapi waktu yang lama setelah penyembuhan. *erajat penyembuhan tergantung dari derajat kerusakan saraf yang terjadi pada fase infeksi.

G. GEJALA KLINIS - KRITERIA DIAGN"SA

.. Kelema,an ,ambaran klinis yang klasik adalah kelemahan yang ascending dan simetris se ara natural. 'nggota tubuh bagian bawah biasanya terkena duluan sebelum tungkai atas. 7tot-otot proksimal mungkin terlibat lebih awal daripada yang lebih distal. =ubuh, bulbar, dan otot pernapasan dapat terpengaruh juga. #elemahan otot pernapasan dengan sesak napas mungkin ditemukan, berkembang se ara akut dan berlangsung selama beberapa hari sampai minggu. #eparahan dapat berkisar dari kelemahan ringan sampai tetraplegia dengan kegagalan 9entilasi.1 /. Keterli)atan saraf (ranial #eterlibatan saraf kranial tampak pada $(-1(> pasien dengan S,-. Saraf kranial +++@++ dan +I-I++ mungkin akan terpengaruh. #eluhan umum mungkin termasuk sebagai berikutB wajah droop (bisa menampakkan palsy -ell), *iplopias, 1ysarthria, *isfagia, 7phthalmoplegia, serta gangguan pada pupil. #elemahan wajah dan orofaringeal biasanya mun ul setelah tubuh dan tungkai yang terkena. @arian 6iller-Fisher dari S,- adalah unik karena subtipe ini dimulai dengan defisit saraf kranial.1
*. Per#)a,an Sensori( ,ejala sensorik biasanya ringan. *alam kebanyakan kasus, kehilangan sensori enderung minimal dan 9ariabel.1 #ebanyakan pasien mengeluh parestesia, mati rasa, atau perubahan sensorik serupa. ,ejala sensorik sering mendahului kelemahan. &arestesia umumnya dimulai pada jari kaki dan ujung jari, berproses menuju ke atas tetapi umumnya tidak melebar keluar pergelangan tangan atau pergelangan kaki. #ehilangan getaran, proprioseptis, sentuhan, dan nyeri distal dapat hadir.

0eurologi 8S3 #abanjahe Siti 'isyah )1"1)2%1

1%

0. N'eri *alam sebuah studi tentang nyeri pada pasien dengan S,-, ?4> pasien melaporkan nyeri yang disebabkan S,- pada beberapa waktu selama perjalanannya. 0yeri paling parah dapat dirasakan pada daerah bahu, punggung, pantat, dan paha dan dapat terjadi bahkan dengan sedikit gerakan. 8asa sakit ini sering digambarkan sebagai sakit atau berdenyut. ,ejala dysesthetic diamati ada dalam sekitar ()> dari pasien selama perjalanan penyakit mereka. 1ysesthesias sering digambarkan sebagai rasa terbakar, kesemutan, atau sensasi shoc'li'e dan sering lebih umum di ekstremitas bawah daripada di ekstremitas atas. 1ysesthesias dapat bertahan tanpa batas waktu pada (-1)>pasien. Sindrom nyeri lainnya yang biasa dialami oleh sebagian pasien dengan S,- adalah sebagai berikutB #yalgic, nyeri 9is eral, dan rasa sakit yang terkait dengan kondisi imobilitas (misalnya, tekanan palsi saraf, ulkus dekubitus). 1. Per#)a,an otonom #eterlibatan sistem saraf otonom dengan disfungsi dalam sistem simpatis dan parasimpatis dapat diamati pada pasien dengan S,-. &erubahan otonom dapat men akup sebagai berikutB =akikardia, -radikardia, 0acial "lushing, Aipertensi paroksimal, Aipotensi ortostatik, 'nhidrosis dan 5 atau diaphoresis 8etensi urin karena gangguan sfingter urin, karena paresis lambung dan dismotilitas usus dapat ditemukan. *isautonomia lebih sering pada pasien dengan kelemahan dan kegagalan pernafasan yang parah.1 $. Perna asan Dmpat puluh persen pasien S,- enderung memiliki kelemahan pernafasan atau orofaringeal. #eluhan yang khas yang sering ditemukan adalah sebagai berikutB *ispnea saat akti9itas, Sesak napas, #esulitan menelan, -i ara adel #egagalan 9entilasi yang memerlukan dukungan pernapasan biasa terjadi pada hingga sepertiga dari pasien di beberapa waktu selama perjalanan penyakit mereka. 1 .iri- iri kelainan airan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa/ &rotein .SS. 6eningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada :& serialB jumlah sel .SS J 1) 605mm"B@arian ( tidak ada peningkatan protein .SS setelah 1 minggu gejala dan 2umlah sel .SS/ 11-() 605mm" ). ,ambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnose adalah perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada ?)> kasus. -iasanya ke epatan hantar kurang %)> dari normal

0eurologi 8S3 #abanjahe Siti 'isyah )1"1)2%1

11

2. DIAGN"SA BANDING
,ejala klinis S,- biasanya jelas dan mudah dikenal sesuai dengan kriteria diagnostik dari 0+0.*S, tetapi pada stadium awal kadang-kadang harus dibedakan dengan keadaan lain, seperti 6ielitis akuta, &oliomyelitis anterior akuta, &orphyria intermitten akuta, dan &olineuropati post difteri.

I. Pemeri(saan en#n&ang
1. Cairan sere)ros inal 3CSS4 Kang paling khas adalah adanya disosiasi sitoalbuminik, yakni meningkatnya jumlah protein (1))-1))) mg5d:) tanpa disertai adanya pleositosis (peningkatan hitung sel). &ada kebanyakan kasus, di hari pertama jumlah total protein .SS normalB setelah beberapa hari, jumlah protein mulai naik, bahkan lebih kanjut di saat gejala klinis mulai stabil, jumlah protein .SS tetap naik dan menjadi sangat tinggi. &un aknya pada $-% minggu setelah onset. *erajat penyakit tidak berhubungan dengan naiknya protein dalam .SS. Aitung jenis umumnya di bawah 1) leukosit mononu lear5mm 2. Pemeri(saan (e5e atan ,antar saraf 3K2S4 !an ele(tromiografi 3E%G4 6anifestasi elektrofisiologis yang khas dari ,-S terjadi akibat demyelinasi saraf, antara lain prolongasi masa laten motorik distal (menandai blok konduksi distal) dan prolongasi atau absennya respon gelombang F (tanda keterlibatan bagian proksimal saraf), blok hantar saraf motorik, serta berkurangnya #AS. &ada 4)> kasus ,-S yang telah terdiagnosis, #AS kurang dari %)> normal. ". D6, menunjukkan berkurangnya rekruitmen motor unit *apat pula dijumpai degenerasi aksonal dengan potensial fibrilasi 2-$ minggu setelah onset gejala, sehingga ampilitudo .6'& dan S0'& kurang dari normal. *erajat hilangnya aksonal ini telah terbukti berhubungan dengan tingkat mortalitas yang tinggi serta disabilitas jangka panjang pada pasien ,-S, akibat fase penyembuhan yang lambat dan tidak sempurna. Sekitar 1)> penderita menunjukkan penyembuhan yang tidak sempurna, dengan periode penyembuhan yang lebih panjang (lebih dari " minggu) serta berkurangnya #AS dan dener9asi D6,. $. Pemeri(saan !ara, &ada darah tepi, didapati leukositosis polimorfonuklear sedang dengan pergeseran ke bentuk yang imatur, limfosit enderung rendah selama fase awal dan fase aktif penyakit. &ada fase lanjut, dapat terjadi limfositosisB eosinofilia jarang ditemui. :aju endap darah dapat meningkat sedikit atau normal, sementara anemia bukanlah salah satu gejala. (. *apat dijumpai respon hipersensiti9itas antibodi tipe lambat, dengan peningkatan immunoglobulin +g,, +g', dan +g6, akibat demyelinasi saraf pada kultur jaringan. 'bnormalitas fungsi hati terdapat pada kurang dari 1)> kasus, menunjukkan adanya hepatitis 9iral yang akut atau sedang berlangsungB umumnya jarang karena 9irus hepatitis itu sendiri, namun akibat infeksi .6@ ataupun D-@. %. Dlektrokardiografi (D#,) menunjukkan adanya perubahan gelombang = serta sinus takikardia. ,elombang = akan mendatar atau inverted pada lead lateral. &eningkatan 9oltase F8S kadang dijumpai, namun tidak sering. 1. =es fungsi respirasi (pengukuran kapasitas 9ital paru) akan menunjukkan adanya insufisiensi respiratorik yang sedang berjalan (impending). 0eurologi 8S3 #abanjahe Siti 'isyah )1"1)2%1 1?

?. &emeriksaan patologi anatomi, umumnya didapati pola dan bentuk yang relatif konsistenB yakni adanya infiltrat limfositik mononuklear peri9askuler serta demyelinasi multifokal. &ada fase lanjut, infiltrasi sel-sel radang dan demyelinasi ini akan mun ul bersama dengan demyelinasi segmental dan degenerasi wallerian dalam berbagai derajat Saraf perifer dapat terkena pada semua tingkat, mulai dari akar hingga ujung saraf motorik intramuskuler, meskipun lesi yang terberat bila terjadi pada ventral root, saraf spinal proksimal, dan saraf kranial. +nfiltrat sel-sel radang (limfosit dan sel mononu lear lainnya) juga didapati pada pembuluh limfe, hati, limpa, jantung, dan organ lainnya.

J. Kom li(asi
#omplikasi yang dapat terjadi adalah gagal napas, aspirasi makanan atau airan ke dalam paru, pneumonia, meningkatkan resiko terjadinya infeksi, trombosis 9ena dalam, paralisa permanen pada bagian tubuh tertentu, dan kontraktur pada sendi.

K. TERAPI
&ada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. &engobatan se ara umum bersifat simtomatik. 6eskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh sendiri, perlu dipikirkan waktu perawatan yang ukup lama dan angka ke a atan (gejala sisa) ukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. =ujuan terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan memper epat penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi) .4 Korti(osteroi! #ebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak mempunyai nilai5tidak bermanfaat untuk terapi S,-. /4 Plasmafaresis &lasmafaresis atau plasma e< hange bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. &emakain plasmaparesis pada S,- memperlihatkan hasil yang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih epat, penggunaan alat bantu nafas yang lebih sedikit, dan lama perawatan yang lebih pendek. &engobatan dilakukan dengan mengganti 2))-2() ml plasma5kg -- dalam 1-1$ hari. &lasmaparesis lebih bermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama). ") Pengo)atan im#nos# resan/ L Im#noglo)#lin I6 3I6Ig4 &engobatan dengan gamma globulin inter9ena lebih menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efek samping5komplikasi lebih ringan. *osis maintenan e ).$ gr5kg --5hari selama " hari dilanjutkan dengan dosis maintenan e ).$ gr5kg --5hari tiap 1( hari sampai sembuh.

0eurologi 8S3 #abanjahe Siti 'isyah )1"1)2%1

14

")at sitoto(si( &emberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah/ a) % merkaptopurin (%-6&) b) a;athioprine ) y lophosphamid Dfek samping dari obat-obat ini adalah/ alope ia, muntah, mual dan sakit kepala. $,%,?

L. PR"GN"SIS
&ada umumnya, sekitar "> sampai (> pasien tidak dapat bertahan dengan penyakitnya, tetapi pada sebagian ke il penderita dapat bertahan dengan gejala sisa. 4(> terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu " bulan bila dengan keadaan antara lain pada pemeriksaan 0.@-D6, relatif normal, mendapat terapi plasmaparesis dalam $ minggu mulai saat onset, progresifitas penyakit lambat dan pendek, dan terjadi pada penderita berusia ")-%) tahun.

0eurologi 8S3 #abanjahe Siti 'isyah )1"1)2%1

2)

BAB III PENUTUP

,-S merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis yang terjadi se ara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan ner9us kranialis. -eberapa keadaan5 penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya ,-S, antara lain +nfeksiB @aksinasiB &embedahanB &enyakit sistematik, seperti keganasan, systemi lupus erythematosus, tiroiditis. penyakit 'ddisonB serta kehamilan atau dalam masa nifas . -ukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah/ 1. didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler ( eli mediated immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi. 2. adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi ". didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi. -eberapa 9arian dari sindroma ,uillan--arre dapat diklasifikasikan, yaitu/ 1. ' ute inflammatory demyelinating polyradi uloneuropathy 2. Suba ute inflammatory demyelinating polyradi uloneuropathy ". ' ute motor a<onal neuropathy $. ' ute motor sensory a<onal neuropathy (. FisherHs syndrome %. ' ute pandysautonomia

0eurologi 8S3 #abanjahe Siti 'isyah )1"1)2%1

21

*'F='8 &3S='#'
1. D9il S ien e. 2))? M1151)52)1)N. '9ailable from / http/55www.guillainbarresyndrome.net 2. Drasmus 6.. Gullain-Barre Syndrome. &rofessor 6arianne de 9issers, Dditor. 3ni9ersity 6edi al .enter 8otterdam. 0etherlandsB 2))$ ". D9iden e .enter. 2)11 M1$5)$52)11N. '9ailable from/ http/55bestpri e.bmj. om5best-pra ti e5monograph511%5basi s5epidemiology.html $. *r +skandar 2, ,uillain -arre Syndrome. 3ni9ersitas Sumatera 3tara B 2))( (. Sene9iratne 3 6*(S:), 68.&. Guillain-Barre Syndrome2 &linicopathological ,ypes and (lectrophysiological 1iagnosis. *epartement of 0eurology, 0ational 0euros ien e +nstitute, S,A .ampusB 2))". %. 'ndary = 6, 2)11 M2%5)?52)11N. '9ailable from / http/55emedi ine.meds ape. om5arti le5"1(%"2-treatment 1. 8opper A ', -rown A 8. .dam3s and Victor, +rinciples o" /eurological 4th edition. 3nited States of 'meri aB 2))(. p.1111-21 ?. 6ayo .lini staff. 2)11 M2?5)(52)11N. '9ailable from / http/55www.mayo lini . om5health5guillain-barresyndrome5*S))$1"5*SD.=+70Etreatments-and-drugs 4. '+*& ( ,uillain -arre Syndrome ). '9ailable from / http/55www.netterimages. om5image5%"%12.htm

0eurologi 8S3 #abanjahe Siti 'isyah )1"1)2%1

22