Anda di halaman 1dari 57

LUMPUH LAYUH PADA ANAK

Syarifah Hanum P

Seorang anak laki-laki usia 4 tahun dibawa ke dokter karena sesak napas. Anak tersebut menderita demam tidak tinggi selama satu hari dengan batuk pilek dan kemudian tampak sesak napas. Anak pernah batuk dan sesak napas, terakhir 2 bulan lalu. Ibu menderita rhinitis allergika. Pemeriksaan fisik: frekuensi respirasi 50x/menit, frekuensi nadi 112x/menit, suhu tubuh 38,10C. Anak tidak tampak sianosis, masih berjalan berkeliling ruangan periksa, kedua hemithoraks simetris, retraksi subkostal dan interkostal, perkusi hipersonor, auskultasi suara vesikular normal, terdengar wheezing dan ronkhi basah kasar di kedua paru.

Seorang anak laki-laki usia 1 tahun 8 bulan dibawa ke RS karena kejang dengan demam. Kejang terjadi pada tangan kiri dan tungkai kiri, tonik-klonik. Setelah kejang berhenti anak somnolen dan pemeriksaan neurologis didapatkan refleks Hoffmann positif pada tangan kiri dan Babinsky positif pada kaki kiri. Clonus tungkai positif pada tungkai kiri.

Sebagian besar: gangguan pada motor unit Lebih dahulu dirasakan pada tungkai Gejala: -Keterlambatan perkembangan motorik -Cara berjalan yang abnormal -Sering jatuh -Jalan berjinjit

Gejala pada ekstremitas atas: -Sulit menulis -Sulit mengangkat lengan, dll

Gejala kelemahan pada otot kepala dan leher:

-Pandangan ganda -Ptosis -Sulit mengunyah dan menelan -Sulit bersiul, menghisap, meniup -Bicara tidak jelas -Stabilitas leher terganggu

MOTOR UNIT

SURVEILLANCE TERHADAP ACUTE FLACCID PARALYSIS

Sangat penting untuk eradikasi polio Deteksi kasus lumpuh layuh yang bersifat akut pada anak < 15 tahun dan bukan disebabkan oleh rudapaksa melakukan konfirmasi virologis untuk menegakkan diagnosis poliomyelitis
Tujuan: -identifikasi daerah risiko tinggi penyebaran virus polio liar -identifikasi virus pada semua spesimen tinja penderita AFP -memantau kemajuan program eradikasi polio -menemukan semua kasus AFP di semua wilayah -melacak semua kasus AFP yang ditemukan

Strategi: Menemukan kasus AFP minimal 1/100.000 penduduk berusia <15 tahun melalui surveillance di puskesmas, RS dan masyarakat Mengumpulkan 2 spesimen tinja dari minimal 80% kasus AFP , paling sedikit dg jarak 24 jam dan dalam jangka 14 hari sejak onset penyakit Spesimen tinja diperiksa di lab yg direkomendasikan WHO

Causes of acute flaccid paralysis In countries where polio is currently, or was recently, endemic every case of acute flaccid paralysis should be notified regardless of the likely cause. Two stool specimens should be collected within 14 days of the start of paralysis, and virus isolation should be performed in a qualified laboratory.

Infection Viral Enteroviruspoliomyelitis (wild and vaccine associated), enterovirus 71, coxsackievirus A7 FlavivirusJapanese encephalitis,West Nile virus Herpesviruscytomegalovirus, Epstein-Barr virus,varicellazoster virus Tick borne encephalitis HIV relatedassociated with opportunistic infections Other neurotropic virusesrabies Borrelia Mycoplasma Diphtheria Botulism

Neuropathy Acute inflammatory polyneuropathy Acute motor axonal neuropathy Critical illness neuropathy Lead poisoning Other heavy metal poisoning Spinal cord Acute transverse myelitis Acute spinal cord compression Trauma Infarction

Neuromuscular junction Myasthenia gravis Muscle Polymyositis Viral myositis Post-infectious myositis Critical illness myopathy Functional
Clinical review BMJ VOLUME 330 4 JUNE 2005 bmj.com 1315 Downloaded from bmj.com on 19 March 2007

POLIOMYELITIS ETIOLOGI Poliovirus Subgroup Enterovirus Familia: picornaviridae Terdiri atas 3 serotipe: P1, P2 dan P3 Sdkt sekali imunitas heterotipik antara ketiga serotipe Virus dapat terinaktivasi oleh panas, formaldehyde, klorin dan sinar ultraviolet

PATOGENESIS

Masuk melalui mulut Replikasi pada faring, saluran cerna dan saluran limfe di sekitarnya Penyebaran hematogenik sampai ke SSP Penyebaran sepanjang serabut saraf Replikasi pada sel-sel di cornu anterior medulla spinalis dan batang otak kerusakan motor neuron

MANIFESTASI KLINIS Masa inkubasi: 6-20 hari, range: 3-35 hari Manifestasi: s/d 95% infeksi asimtomatik (tetap mengeluarkan virus melalui tinja dan dapat menulari orang lain) 4-8% gejala ringan, tidak spesifik, tanpa bukti klinis/laboratoris invasi SSP(poliomyelitis abortive) -gejala URTI: nyeri tenggorokan dan demam -gejala GIT: mual, muntah, nyeri perut, konstipasi atau diare (jarang) -influenza-like syndromes sembuh dalam waktu kurang dari 1 minggu

Nonparalitik meningitis aseptik Kira-kira 1-2% penderita infeksi poliovirus Gejala prodromal seperti polio ringan diikuti gejala kaku kuduk, punggung dan/atau tungkai. Kadang terdapat hiperestesia. Gejala berlangsung 2-10 hari diikuti kesembuhan total

Poliomyelitis paralitik

Terjadi pada <1% infeksi poliovirus Gejala paralitik terjadi 1-10 hari setelah gejala prodromal dan berlanjut selama 2-3 hari Gejala prodromal kadang bifasik, dengan gejala minor terpisah 1-7 hari dari gejala mayor Gejala prodromal dpt meliputi hilangnya refleks superfisial, meningkatnya refleks tendon dalam (awal penyakit), nyeri otot hebat, kaku pada punggung dan ekstremitas, kemudian menjadi lumpuh layuh (paralisis flaksid) dan refleks tendon dalam melemah.

Gejala tidak berubah selama beberapa hari atau beberapa minggu, biasanya asimetris. Kmd kekuatan akan meningkat kembali Setelah suhu tubuh kembali normal kelumpuhan akan stasioner (tidak bertambah parah) Tidak ada gangguan fungsi sensorik dan kognitif Beberapa penderita poliomielitis paralitik dapat pulih sempurna. Pada sebagian pasien fungsi otot dapat membaik sebagian. Kelumpuhan yang masih ada sampai 12 bulan setelah onset biasanya permanen

Klasifikasi Poliomielitis paralitik Spinal polio Paling banyak. Ditandai dengan paralisis asimetrik yg terutama mengenai tungkai Bulbar polio Menyebabkan kelemahan otot2 yang dinervasi oleh nn craniales. Dapat menyebar ke pusat respirasi dan vasomotor Spinobulbar polio Kombinasi keduanya

PENATALAKSANAAN

Bed rest untuk mencegah perluasan paralisis Analgetik Fisioterapi dg gerakan pasif untuk mencegah kontraktur dan ankylosis sendi Trakheostomi dan ventilasi mekanis bila terjadi henti napas pada polio bulbar Setelah mobilisasi diberikan latihan untuk mengembalikan fungsi dan kekuatan otot

PENEGAKAN DIAGNOSIS

Isolasi virus mengetahui apakanh virus polio tsb wild type atau vaccine type
Serologi

LCS peningkatan jumlah leukosit (10-200 sel/mmk, terutama limfosit) dan peningkatan kadar protein (ringan: 40-50 mg/100 mL), kadar glukosa normal

CFR untuk polio paralitik pada anak: 2-5% CFR polio paralitik tipe bulbar: 25-75%

MUSCULAR DYSTROPHY

Dystrophy: pertumbuhan abnormal Muscular dystrophy adalah: 1. Miopati primer 2. Penyakit genetik 3. Progresif 4. Terjadi degenerasi dan kematian serabut otot dl perjalanan penyakit Penyakit neurogenik spt spinal muscular atrophy, miopati nonherediter, miopati metabolik tidak termasuk dalam muscular dystrophy. Beberapa penyakit termasuk dlm muscular dystrophy. Penyakit2 tsb tidak berhubungan satu dg lainnya, diturunkan oleh gen yang berbeda dan progresivitasnya juga berbeda2.

DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY DAN BECKER MUSCULAR DYSTROPHY

Duchenne muscular dystrophy paling sering didapatkan. Insidensi: 1:3600 bayi lelaki lahir hidup Diturunkan sebagai trait X-linked resesif Becker muscular dystrophy diturunkan dg cara yg sama tetapi perjalanannya lebih ringan dan lambat

Manifestasi klinis: Perkembangan motorik pada masa bayi umumnya normal Batita sering tampak berdiri dg posisi lordotik sbg kompensasi kelemahan pada daerah gluteus Tanda Gower (berdiri dg memanjat tubuh sendiri) mulai tampak pada usia 3 thn dan semakin jelas pada usia 5-6 tahun Trendelenburg gait (berjalan spt bebek) muncul pd saat yang sama. Kedua tanda tsb disebabkan kelemahan otot panggul Anak tidak bisa berjalan lagi pada usia 7-12 tahun Kelemahan otot bertambah terus s/d dekade ke 2, kelemahan otot pernapasan membuat sering terkena infeksi paru, kelemahan otot faring menyebabkan sering terjadi aspirasi dan regurgitasi nasal serta suara sengau

Otot2 distal umumnya tetap berfungsi. Inkontinensia jarang terjadi dan merupakan gejala yang paling lambat muncul Tanda klasik: pseudohipertrofi otot betis karena infiltrasi lemak dan proliferasi kolagen, disusul pseudohipertrofi lengan atas bag depan dan lidah Kardiomiopati terjadi secara bervariasi dan tidak tergantung berat nya gejala pada otot lain Gangguan kemampuan intelektual juga bervariasi dan tidak tergantung kpd berat-ringannya miopati

Penderita Becker muscular dystrophy masih bisa berjalan sampai akhir masa remaja atau awal masa dewasa. Pseudo hipertrofi betis, kardiomiopati dan kadar creatine phosphokinase (CK) sama dg pada Duchenne muscular dystrophy
Penderita umumnya meninggal dunia pada pertengahan atau akhir usia 20-an. Kurang dari separuh penderita bertahan sampai usia 40 tahun dalam keadaan cacat berat

Pemeriksaan penunjang

Kadar CK meningkat tinggi Kadar AST meningkat tetapi tidak spesifik EKG dan Ro dada untuk menilai jantung harus dikerjakan rutin EMG: gambaran miopati, tidak spesifik Diagnosis pasti: biopsi otot Analisis DNA dg PCR

Penatalaksanaan

Blm ada terapi medis untuk menyembuhkan atau memperlambat perjalanan penyakit Terapi ditujukan untuk komplikasi (mis. Infeksi paru) dan memperbaiki quality of life Mempertahankan status gizi yang baik Fisioterapi Eksperimental: terapi gen

Gower Sign

MUSCULAR DYSTROPHY LAINNYA Emery-Dreifuss muscular dystrophy (X-linked) Myotonic muscular dystrophy (Steinert disease) (autosomal dominan) Limb-girdle muscular dystrophy (autosomal dominan atau resesif) dll

GUILLAIN-BARRE SYNDROME

Sindroma polineuropati pasca-infeksi yang menyebabkan demyelinisasi saraf motorik dan kadang-kadang juga saraf sensorik Pada serum penderita didapatkan cross-reacting antibody yang bereaksi dg lipopolisakarida dari bakteri tertentu dan gangliosida dari sel saraf

GBS

Manifestasi Klinis:

Didahului gejala infeksi viral nonspesifik kira-kira 10 hari sebelum timbul gejala Infeksi yang mendahului dapat berasal dari gastrointestinal (C jejuni) atau respiratorius (M pneumoniae) Kelemahan mulai dari ekstremitas inferior dan secara progresif melibatkan batang tubuh, ekstremitas superior dan akhirnya otot-otot bulbar Pada kasus yang berat penderita dapat merasakan nyeri otot pada awal penyakit Anak mjd gelisah, kelemahan kmd disusul dg ketidak mampuan utk berjalan dan mjd tetraplegia flaksid. Kadang terdapat paresthesia

Pada 50% kasus tjd kelumpuhan bulbar. Disfagia dan kelemahan otot wajah merupakan pertanda akan terjadi gagal napas Refleks tendon kadang menghilang pada awal penyakit, kadang lebih lambat Penderita akan mulai pulih setelah 2-3 minggu Kepulihan dimulai dari fungsi bulbar dan ekstremitas inferior pulih paling akhir Kadang terjadi gangguan saraf otonom: gangguan tekanan darah, denyut jantung, sehingga perlu pemantauan kardiovaskular Kira2 7% penderita dapat mengalami relaps

Kriteria Diagnosis:

kelemahan progresif pada lebih dari 2 ekstremitas, arefleksia, progresi penyakit tidak melebihi 4 minggu, gejala sensorik ringan
(disingkirkan adanya neuropati akut lain yang disebabkan keracunan timbal, vaskulitis, botulisme dan porfiria)

Pemeriksaan Penunjang

LCS: protein meningkat, glukosa normal, leukosit < 10/mmk, protein meningkat dg jlh sel normal: disosiasi sitoalbuminik khas untuk GBS CK normal atau sedikit meningkat

Penatalaksanaan Penderita yg menunjukkan gejala awal GBS harus segera dirawat di RS krn kelumpuhan otot pernapasan dapat terjadi dalam 24 jam Penderita dg progresi penyakit yang lambat hanya diawasi sampai gejala mencapai puncaknya dan kmd mulai membaik Utk penyakit yg berat dapat di berikan imunoglobulin iv selama 2,3 atau 5 hari. Bila tidak efektif dapat diberikan plasmapheresis, kortikosteroid dan atau obat imunosupresif Respirasi mekanis bila tjd gagal napas Terapi bila ada infeksi sekunder Cegah dekubitus

Prognosis Setelah 1 tahun dari onset: 65% kembali normal 35% tidak kembali normal (8% meninggal dunia)

BOTULISME Kelainan neurologis berupa paralisis flaksid yang disebabkan neurotoksin botulinum Jenis botulisme: - Food-borne botulisme (klasik): ingesti toksin yang terdapat dalam makanan - Botulisme pada luka: berkembangbiaknya bakteri serta produksi toksin pada luka, termasuk infeksi pada pemakai obat intravena -Botulisme pada bayi : disebabkan absorpsi toksin ke dalam darah. Toksin diproduksi oleh bakteria toksigenik yang mengkolonisasi traktus intestinalis bayi < 1 tahun

ETIOLOGI

Toksin yang diproduksi Clostridium botulinum, bakteria anaerob Gram + yg dpt membentuk spora Tipe toksin: A sampai G A, B, E, F menyebabkan botulisme pada manusia C dan D menyebabkan botulisme pada binatang G belum terbukti menyebabkan botulisme

PATOGENESIS

Absorpsi toksin dari GIT atau luka terinfeksi Dibawa secara limfogen atau hematogen ke ujung neuromuskular Toksin bekerja dengan cara: -Berikatan dg reseptor di ujung saraf -Toksin diinternalisasi -Mengganggu pelepasan asetilkolin yg diperlukan untuk merangsang kontraksi otot

Botulisme

GEJALA KLINIS

Konstipasi Letargi Kesulitan menghisap, mengunyah dan menelan Tangis lemah, hipotonia, ptosis, ophtalmoplegia Kelumpuhan otot respirasi Refleks tendon dalam normal atau melemah

PENATALAKSANAAN Suportif Ventilasi mekanis bila diperlukan Antitoksin botulinum (tidak mempengaruhi perjalanan penyakit)

MYASTHENIA GRAVIS

Penyakit autoimun yang disebabkan oleh terbentuknya autoantibodi terhadap reseptor asetilkolin nikotinik pada membran post sinaptik neuromuscular junction Ditandai dengan kelemahan dan kelelahan pada otototot volunter Dapat terjadi pada segala usia. Puncak insidensi pertama pada wanita dewasa muda. Puncak insidensi kedua pada pria tua

KLASIFIKASI

Berdasarkan usia onset: transient neonatal (transfer antibodi maternal) sembuh spontan dalam 1-3 minggu adult autoimmune
Berdasarkan beratnya penyakit: 1. Ocular myasthenia 2. Myasthenia generalisata (ringan dan sedang) 3. Myasthenia generalisata berat 4. Krisis myasthenik dg gagal napas

ETIOLOGI

1. Autoimun akuisita 2. Neonatal transien 3. Drug-induced (d-penicillamine, curare, aminoglikosida, kinin, prokainamid, Ca-channel blocker) 4. Sindroma myasthenik kongenital (defisiensi reseptor asetilkolin, slow channel syndrome, fast channel syndrome)

PATOGENESIS

Terbentuknya autoantibodi terhadap reseptor asetilkolin menyebabkan: -Berkurangnya jumlah reseptor, berkurangnya panjang membran postsinaptik -Pemendekan lipatan sinaptik karena destruksi ekspansi terminal -Pelebaran celah sinaptik
Kelainan thymus ditemukan pada 75% pasien myasthenia gravis

MANIFESTASI KLINIS

Kelemahan dan kelelahan otot setelah aktivitas lama atau berulang-ulang, yang akan membaik setelah istirahat. Penderita semakin lemah pada sore hari. Ptosis (unilateral atau bilateral) merupakan gejala awal yg paling sering ditemukan. Wajah sering tanpa ekspresi, Disfonia, disfagia Kelemahan berlanjut secara craniocaudal: otot okular-fasial-bulbar inferior-trunkal-ekstremitas Refleks tendon dalam normal atau meningkat, tidak ada gangguan sensorik

DIAGNOSIS Edrophonium (Tensilon) Test positif bila ada perbaikan kekuatan (edrophonium adalah AChE inhibitor)

Icepack test kompres es pada kelopak mata yang ptosis memperbaiki ptosis
AChR antibody dalam serum dll

TERAPI

AChE inhibitor Kortikosteroid Imunosupresan Plasmapheresis IV Ig Thymectomi

PROGNOSIS Tanpa terapi mortalitas 10-20% setelah 10 tahun

KRISIS MYASTHENIK
Eksaserbasi myasthenia s/d paralisis otot pernapasan Disebabkan infeksi, atau terapi tidak adekuat