BY AGA PRATAMA (0910313217) FITRI ZAHARA (0910312090) YURIKO ANDRE (0910312086)
PRESEPTOR : dr. KEMALA SAYUTI, Sp.M(K)
PENDAHULUAN Latar Belakang PHPV kegagalan vitreous primer beregresi waktu embriologi ( unilateral) Etio & Epid belum diketahui pasti & sangat jarang dijumpai USA ; 5% kasus kebutaan anak Terdeteksi saat / seminggu setelah lahir Tanda umum lukoria & mikrophtalmia
PEMBAHASAN Defenisi kelainan kongenital karena kegagalan vitreous primer & pembuluh darah hyaloid beregresi saat embriologi Tandanya sisa fibrovaskular yang berkembang di belakang lensa (anterior PHPV) / permukaan dalam peripapilari retina (posterior PHPV) Gambaran opak pada lensa posterior lensa (leukokoria) saat / dalam seminggu setelah lahir
EMBRIOLOGI Awal gestasi akhir bulan 6 gestasi Corpus vitreous; diisi pembuluh darah vasa hyaloid propia & mengelilingi lensa (tunika vaskulosa lentis) Muncul dari arteri hyaloid yang berhubungan dengan arteri retina sentral
Bulan ke 7 gestasi Aliran arteri hyaloid (-) regresi vasa hyaloid propia & tunika vaskulosa lentis
EMBRIOLOGI Mekanisme regresi vaskular hyaloid belum diketahui pasti Protein primitif yang menghambat angiogenesis (eksperimen) Pe faktor VEGF-A yang menstimulus neovaskularisasi Proses Apoptosis
PHPV proses regresi vaskular tidak terjadi
ANATOMI VITREOUS HUMOR
Jaringan seperti kaca bening di antara lensa dengan retina Sifat : semi cair dengan 90% nya air Fungsi : mempertahankan bola mata tetap buat Peranan : meneruskan sinar dari lensa ke retina (bening, avaskular, & sel tdk ada)
Etiologi Penyebab pasti sampai sekarang sulit dipahami. cacat dalam regresi vitreous primer atau dalam pembentukan vitreous sekunder atau kombinasi keduanya. Pembuluh darah dan jaringan hyaloid yang persisten dan jaringan mesenkim dari vitreous primer mutasi gen pada NDP berhubungan dengan vitreopathies retina pada anak.
Patofisiologi Embriologi
Saraf Optik
Belakang lensa
Vitreous Primer Serabut vitreous
Sistem vaskular (arteri hyaloid)
Regresi
Minggu ke3-6
Trimester III
Patofisiologi Tdk sempurna Berkembang Sistem Hyaloid
Atrofi
Hyaloid anterior + lensa
Hyaloid posterior + saraf optik
posterior
Anterior
PHPV
Klasifikasi Letak PHPV anterior
Presentasi presentasi murni pada anterior presentasi murni pada posterior Kombinasi (terbanyak)
Gambaran Klinis PHPV Anterior Pada PHPV anterior, sisa-sisa vaskular terlihat berada pada posterior lensa tetapi tidak mencapai saraf optik. Varian ini lebih sering, leukokoria ditemukan segera setelah lahir karena membran fibrous vaskularisasi berada pada posterior lensa. Gangguan penglihatan baik yang ringan atau berat. lensa menyerupai membran opak/ membranous cataract kebutaan (kasus berat).
Gambaran Klinis PHPV Anterior Terdapat jaringan lemak akan terbentuk (lipomatous pseudophakia) bisa juga terbentuk tulang rawan pada lensa (kasus jarang). Jaringan parut pada retrolentikular menarik prosesus siliar ke tengah terlihat dalam pupil. Pertumbuhan mata akan terlambat microphthalmos Drainase dari aqueous humor juga terganggu, buphthalmos (hydrophthalmos)
PHPV Anterior PHPV anterior juga dikenal sebagai persistent tunika vasculosa lentis dan persistent posterior fibrovascular sheath pada lensa. Keadaan ini biasanya terkait dengan katarak, glaukoma, dan membran retrolentikular. PHPV anterior didiagnosa banding dengan penyebab leukokoria yang lain. Membedakan PHPV dengan retinoblastoma sangat penting. Pada retinoblastoma selalu tidak jelas kelihatan saat lahir, biasanya bilateral dan tidak disertai dengan mikropthalmus atau katarak.
