Anda di halaman 1dari 16

MTE

PERSISTEN HYERPLASTIC PRIMARY VITREOUS (PHPV)


BY AGA PRATAMA (0910313217) FITRI ZAHARA (0910312090) YURIKO ANDRE (0910312086)

PRESEPTOR : dr. KEMALA SAYUTI, Sp.M(K)

PENDAHULUAN
Latar Belakang
PHPV kegagalan vitreous primer beregresi waktu embriologi ( unilateral) Etio & Epid belum diketahui pasti & sangat jarang dijumpai USA ; 5% kasus kebutaan anak Terdeteksi saat / seminggu setelah lahir Tanda umum lukoria & mikrophtalmia

PEMBAHASAN
Defenisi
kelainan kongenital karena kegagalan vitreous primer & pembuluh darah hyaloid beregresi saat embriologi Tandanya sisa fibrovaskular yang berkembang di belakang lensa (anterior PHPV) / permukaan dalam peripapilari retina (posterior PHPV) Gambaran opak pada lensa posterior lensa (leukokoria) saat / dalam seminggu setelah lahir

EMBRIOLOGI
Awal gestasi akhir bulan 6 gestasi
Corpus vitreous; diisi pembuluh darah vasa hyaloid propia & mengelilingi lensa (tunika vaskulosa lentis) Muncul dari arteri hyaloid yang berhubungan dengan arteri retina sentral

Bulan ke 7 gestasi
Aliran arteri hyaloid (-) regresi vasa hyaloid propia & tunika vaskulosa lentis

EMBRIOLOGI
Mekanisme regresi vaskular hyaloid belum diketahui pasti
Protein primitif yang menghambat angiogenesis (eksperimen) Pe faktor VEGF-A yang menstimulus neovaskularisasi Proses Apoptosis

PHPV proses regresi vaskular tidak terjadi

ANATOMI VITREOUS HUMOR


Jaringan seperti kaca bening di antara lensa dengan retina Sifat : semi cair dengan 90% nya air Fungsi : mempertahankan bola mata tetap buat Peranan : meneruskan sinar dari lensa ke retina (bening, avaskular, & sel tdk ada)

Etiologi
Penyebab pasti sampai sekarang sulit dipahami.
cacat dalam regresi vitreous primer atau dalam pembentukan vitreous sekunder atau kombinasi keduanya. Pembuluh darah dan jaringan hyaloid yang persisten dan jaringan mesenkim dari vitreous primer mutasi gen pada NDP berhubungan dengan vitreopathies retina pada anak.

Patofisiologi
Embriologi

Saraf Optik

Belakang lensa

Vitreous Primer Serabut vitreous

Sistem vaskular (arteri hyaloid)

Regresi

Minggu ke3-6

Trimester III

Patofisiologi
Tdk sempurna Berkembang Sistem Hyaloid

Atrofi

Hyaloid anterior + lensa

Hyaloid posterior + saraf optik

posterior

Anterior

PHPV

Klasifikasi
Letak
PHPV anterior

Presentasi
presentasi murni pada anterior
presentasi murni pada posterior Kombinasi (terbanyak)

PHPV posterior

Gambaran Klinis
leukokoria mikroptalmia Unilateral

katarak

strabismus

glaukoma

hyphema

Uveitis

Gambaran Klinis

Letak

PHPV anterior

PHPV posterior

Gambaran Klinis
PHPV Anterior Pada PHPV anterior, sisa-sisa vaskular terlihat berada pada posterior lensa tetapi tidak mencapai saraf optik. Varian ini lebih sering, leukokoria ditemukan segera setelah lahir karena membran fibrous vaskularisasi berada pada posterior lensa. Gangguan penglihatan baik yang ringan atau berat. lensa menyerupai membran opak/ membranous cataract kebutaan (kasus berat).

Gambaran Klinis
PHPV Anterior Terdapat jaringan lemak akan terbentuk (lipomatous pseudophakia) bisa juga terbentuk tulang rawan pada lensa (kasus jarang). Jaringan parut pada retrolentikular menarik prosesus siliar ke tengah terlihat dalam pupil. Pertumbuhan mata akan terlambat microphthalmos Drainase dari aqueous humor juga terganggu, buphthalmos (hydrophthalmos)

PHPV Anterior PHPV anterior juga dikenal sebagai persistent tunika vasculosa lentis dan persistent posterior fibrovascular sheath pada lensa. Keadaan ini biasanya terkait dengan katarak, glaukoma, dan membran retrolentikular. PHPV anterior didiagnosa banding dengan penyebab leukokoria yang lain. Membedakan PHPV dengan retinoblastoma sangat penting. Pada retinoblastoma selalu tidak jelas kelihatan saat lahir, biasanya bilateral dan tidak disertai dengan mikropthalmus atau katarak.

Gambaran Klinis