Anda di halaman 1dari 9

ATRESIA ANI

Embriologi Secara embriologis, saluran pencernaan berasal dari Foregut, Midgut dan Hindgut. Foregut akan membentuk faring, sistem pernafasan bagian ba a!, esofagus, lambung sebagian duodenum, !ati dan sistem bilier serta pancreas. Mid gut membentuk usus !alus, sebagian duodenum, sekum, appendik, kolon ascenden sampai pertenga!an kolon trans"ersum. Hindgut meluas dari midgut !ingga ke membrana kloaka, membrana ini tersusun dari endoderm kloaka, dan ectoderm dari protoderm # analpit . $sus terbentuk mulai minggu keempat disebut sebagai primitif gut. %egagalan perkembangan &ang lengkap dari septum urorektalis meng!asilkan anomali letak tinggi atau supra le"ator. Sedangkan anomali letak renda! atau infra le"ator berasal dari defek perkembangan proktoderm dan lipatan genital. 'ada anomali letak tinggi, otot le"ator ani perkembangann&a tidak normal. Sedangkan otot sfingter eksternus dan internus dapat tidak ada atau rudimenter. Anatomi Soper ()*+ memberikan terminolog& untuk atresia anorektal meliputi sebagian besar malformasi congenital dari daera! anorektal. %analis anal adala! merupkan bagian &ang paling sempit tetapi normal dari ampula rekti. Menurut definisi ini maka sambungan anorektal terletak pada permukaan atas dasar pel"is &ang dikelilingi muskulus sfingter ani eksternus. ,#- bagian atas kanal ini merupakan deri"ate !indgut, sedang (#- ba a! berkembang dari anal pit. 'enggabungan dari epitellium disini adala! deri"at ektoderm dari anal pit dan endoderm dari !indgut dan disinila! letak linea dentate. .aris ini adala! tempat anal membrane dan disinal ter/adi peruba!an epit!elium columner ke stratified s0uamous sel. 'ada ba&i normal, susunan otot serat lintang &ang berfungsi membentuk bangunan seperti cerobong &ang melekat pada os pubis, bagian ba a! dan tenga! pel"is. %e ara! medial otot1otot ini membentuk diafragma &ang melingkari rectum, men&usun ke ba a! sampai kulit perineum. 2agian atas cerobong ini dikeal sebagai musculus le"ator dan bagian terba a! adala! musculus sp!ingter e3ternus. Atresia Ani Definisi Atresia 4tresis5 berarti keadaan tidak ada atau tertutupn&a lubang badan normal atau organ tubulur secara kongenital, disebut /uga clausura. Sedangkan ani berarti anus. Atresia ani atau anus imperforata, seringkali disebut sebagai malformasi anorectal atau anomali anorectal, adala! suatu kelainan kongenital &ang menun/ukkan keadaan tanpa anus atau dengan anus &ang tidak sempurna. Atresia ani termasuk kelainan

kongenital &ang cukup sering di/umpai, Angka ke/adiannn&a mencapai ( dari 6777 1 +777 kela!iran. Etiologi Atresia anorectal ter/adi karena ketidaksempurnaan dalam proses pemisa!an. 'en&ebab pasti tidak diketa!ui. 2eberapa dugaan dari faktor lingkungan &aitu paparan obat1obatan tertentu selama ke!amilan. Secara embriologis !indgut dari apparatus genitourinarius &ang terletak di depann&a atau mekanisme pemisa!an struktur &ang melakukan penetrasi sampai perineum. 'ada atresia letak tinggi atau supra le"ator, septum urorectal turun secara tidak sempurna atau ber!enti pada suatu tempat /alan penurunann&a Patofisiologi Atresia ani ter/adi akibat kegagalan penurunan septum anorektal pada ke!idupan embrional. .angguan pada perkembangan embriologik ini masi! belum /elas !ingga saat ini. .angguan embrional ini berupa tidak sempurnan&a kanalisasi saluran pencernaan bagian ba a!, &aitu gangguan pertumbu!an septum urorectal. Septum ini memisa!kan rectum dan kanalis anal dengan bladder dan uretra. 'ada minggu ke * ke!amilan septum ini menutup saluran &ang meng!ubungkan traktus urinarius dan traktus digesti"us dan terbentuk sempurna pada usia ke!amilan 8 minggu. Setela! itu urogenital "entral membuka dan disusul ole! dorsal anal membrane. Namun pada atresia ani dapat ter/adi stenosis anal, pembukaan anal membrane tidak sempurna, maupun pemisa!an &ang tidak sempurna dengan traktus urinarius &ang men&ebabkan adan&a fistula. Manifestasi klinis diakibatkan adan&a obstruksi dan adan&a fistula. 9bstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan, munta! dengan segala akibatn&a. Apabila urin mengalir melalui fistel menu/u rektum, maka urin akan diabsorbsi se!ingga ter/adi asidosis !iperc!loremia, sebalikn&a feses mengalir keara! traktus urinarius men&ebabkan infeksi berulang. 'ada keadaan ini biasan&a akan terbentuk fistula antara rectum dengan organ sekitarn&a. 'ada anita )7: dengan fistula ke "agina 4rekto"agina5 atau perineum 4rekto"estibuler5. 'ada laki, biasan&a letak tinggi , umumn&a fistula menu/u ke "esika urinaria atau ke prostate. 4rekto"esika5 . pada letak renda! fistula menu/u ke uret!ra 4rektouret!ralis5 Klasifikasi: %lasifikasi &ang digunakan berdasarkan letakn&a ter!adap muskulus le"ator ani &aitu ; < %elainan letak tinggi 4suprale"ator5, rektum tidak mencapai muskulus le"ator ani, /arak u/ung buntu rectum dengan kulit perineum lebi! dari ( cm. < %elainan intermediet, rectum mencapai muskulus le"ator ani namun tidak menembusn&a.

< %elainan letak renda! 4infrale"ator5, rectum menembus muskulus le"ator, /arak antara u/ung buntu rectum dengan kulit perineum kurang dari ( cm. %lasifikasi ini menentukan penanganan selan/utn&a ole! karena itu penentuan letak atresia ani sangat penting. 'enggolongan berdasarkan foto, bila ba&angan udara pada u/ung rektum dari foto di ba a! garis puboisc!ias adala! tipe renda!, bila ba&angan udara diatas garis pubococc&geus adala! tipe tinggi dan bila ba&angan udara diantara garis puboisc!ias dan garis pubococc&geus adala! tipe intermediet. Gejala Klinis .e/ala &ang menun/ukan ter/adin&a atresia ani atau anus imperforata ter/adi dalam aktu ,6168 /am. .e/ala &ang didapatkan pada penderita atresia ani adala!; < 'erut kembung < Mekoneum tidak keluar dalam aktu ,6 1 68 /am setela! la!ir. < =ika disusui, ba&i akan munta!. < Inspeksi daera! perineum, tidak didapatkan anus, kemungkinan ada fistula. < 2a&i#anak dengan atresia ani letak tinggi ba!kan memiliki penampakan perineum &ang datar 4flat5, keadaan ini disebut dengan >rocker bottom> appearance.

Pemeriksaan Penunjang 'emeriksaan penun/ang &ang dapat dilakukan adala! dengan Foto In"ertogram. Foto In"ertogram 4?angenstein Rice5 adala! foto &ang; a. @iker/akan 8 A (7 /am postpartum, se!ingga di!arapkan udara tela! mencapai stom distal usus b. Teknikn&a; ba&i diletakkan posisi erect terbalik 4kepala di ba a!5, atau posisi pronasi, kemudian dengan sinar B !oriContal diara!kan ke troc!anter ma&or. @ari gambaran &ang terbentuk, akan dapat dinilai u/ung udara &ang ada di distal rektum ke marka anus. c. Sedangkan penilaian Foto In"ertogram, &aitu dengan cara menarik garis ima/iner pubococcigeal, bila kontras udara proksimal dari garis ini berarti letak tinggi, bila tepat pada garis letak intermediet, dan bila lebi! distal dari garis ini berarti letak renda!. 2erdasarkan pemeriksaan penun/ang Foto ?angenstein Rice ini, dapat dibedakan beberapa /enis atresia ani, sebagai berikut; a. Atresia Ani membranosa b. Atresia Ani Detak Renda! 4E ( cm5 c. Atresia Ani Detak Sedang 4( A (,+ cm5 d. Atresia Ani Detak Tinggi 4F (,+ cm5 dengan atau tanpa fistel

$S. dapat menentukan secara akurat /arak antara anal dimple dan kantong rektum &ang buntu. 'erneriksaan GT Scan dapat menentukan anatomi &ang /elas otot1otot sfingter ani dalam !ubungann&a dengan usus dan /umla! massa &ang ada. 'emeriksaan ini berguna untuk rencana preoperatif dan memperkirakan prognosa penderita.

Penatalaksanaan 'enatalaksanaan atresia ani berdasarkan klasifikasi dari ?ingspread &aitu ; Daki laki %elompok I %elainan Tindakan 1 Fistel urine 1 Atresia rektum 1 'erineum datar 1 Fistel tidak ada 1 In"ertogram ; udara F ( cm dari kulit %olostomi neonatus, operasi definitif pada usia 61H bulan %elompok II Tindakan 1 Fistel perineum 1 Membran anal 1 Stenosis anus 1 Fistel tidak ada 1 In"ertogram ; udara E ( cm dari kulit 9perasi langsung pada neonatus 'erempuan %elompok I %elainan Tindakan 1 %loaka 1 Fistel "agina 1 Fistel ano"estibularis atau rektobularis 1 Atresia rectum 1 Fistel tidak ada 1 In"ertogram ; udara F ( cm dari kulit %olostomi neonatus %elompok II Tindakan 1 Fistel perineum 1 Stenosis anus 1 Fistel tidak ada 1 In"ertogram ; udara E ( cm dari kulit 9perasi langsung pada neonatus Imperforate anus in t!e female infant

Gross1section of normal female anatom& s!o ing relati"e positions of bladder, uterus#"agina, and rectum Imperforate anus, lo lesion; t!e anus did not de"elop and t!e rectum is co"ered b& skin Imperforate anus, !ig! lesion; t!e rectum ends in a blind pouc!, !ic! !ere connects to t!e "agina b& a fistula 4narro tube1like structure5 'enatalaksanaan atresia ani tergantung klasifikasin&a. 2egitu diketa!ui, segera diru/uk ke RS untuk dilakukan colostom&. %olostomi adala! suatu tindakan beda! untuk membuat bukaan intestinal#kolon pada dinding abdomen. Ini memungkinkan ba&i untuk dapat tetap memiliki pasase kolon &ang normal dan mencega! obstruksi kolon. 'ada u/ung muara kolostomi ini dipasang sebua! kantong untuk menampung faeces &ang keluar. Manfaat kolostomi antara lain; a. Mengatasi obstruksi usus b. Memungkinkan pembeda!an rekonstruktif untuk diker/akan dengan lapangan operasi &ang bersi! c. Memberi kesempatan pada a!li beda! untuk melakukan pemeriksaan lengkap dalam usa!a menentukan letak u/ung rektum &ang buntu serta menemukan kelainan ba aan &ang lain. Tipe kolostom& &ang dapat digunakan pada ba&i dengan atresia ani adala! kolostom& loop &aitu dengan membuat suatu lubang pada lengkung kolon &ang dieksteriorisasi. Teknik 'embeda!an (. @esinfeksi kulit ,. Insisi di kuadran abdomen &ang paling dekat dengan lengkung usus &ang akan dieksteriorisasi. -. Insisi bagian fat, fasia, otot dan perineum 6. %eluarkan lengkung kolon tanpa melipat atau memutarn&a +. 2uat suatu lubang di mesokolon &ang cukup besar untuk dilalui ole! sepotong batang gelas atau teugel dengan kateter. H. Dakukan fiksasi dengan men/a!it peritoneum. %emudian dilan/utkan dengan men/a!it fasia dan kulit dengan catgut. *. Fasia &ang dibuka terlalu lebar di/a!it kembali dengan catgut c!romic dengan kulitn&a pula. 8. 2uatla! suatu insisi berbentuk salib di apeks dari lengkung usus tadi baik dengan pisau atau diatermi. ). Tutupi sekitar kolostomi dengan petrolatum dan pen&eka &ang sebelumn&a diberi salep Cinco3&d#boor#"aseline. (7. @ipasang kantung kolostomi

%omplikasi Golostom& (. Infeksi ,. Iritasi kulit -. 'rolaps pada stoma 6. 'endara!an stoma Ta!ap ke1, dilakukan 'ostero Sagital Ano1Rectoplast& 4'SAR'5 usia H bulan dilan/utkan bouginasi rectal. 'ada beberapa aktu lalu penanganan atresia ani menggunakan prosedur abdominoperineal pullt!roug!, tapi metode ini ban&ak menimbulkan inkontinen feses dan prolaps mukosa usus &ang lebi! tinggi. 'ena dan @efries pada ta!un ()8, memperkenalkan metode operasi dengan pendekatan postero sagital anorectoplast&. Nama &ang diberikan pada tindakan beda! &ang satu ini mendeskripsikan secara anatomi dan bagaimana prosedur medis dari operasi ini; a. 'ostero ; menun/ukkan lokasi dari tubu! &ang akan dilakukan tindakan, &aitu pada posterior atau tubu! bagian belakang 4pantat#ba a!5. b. Sagital ; mendeskripsikan secara anatomi suatu daera! dekat rektum &ang baru. c. Anorectal ; menun/ukkan !ubungan antara anus dan rektum. d. 'last& ; termasuk beda! plastik atau tindakan beda! rekonstruksi. Insisi dimulai dari u/ung luar fistel ke ara! rektum. Selan/utn&a dilakukan identifikasi Rectal sp!incter &ang sebenarn&a, &ang terdiri dari saraf1saraf rektum dan otot1otot, lalu saluran fistel tadi dipinda!kan dan diara!kan pada /alur ke ara! rektum &ang benar. Setela! itu, dibuat bukaan anus, tepat di ba a! otot1otot rektum dan saraf1saraf rektum itu berada, dengan tu/uan untuk mengoptimalkan kemampuan ba&i#anak tersebut mengendalikan 2A2. 9perasi ini sendiri, biasan&a memakan aktu sekitar dua /am dan umumn&a pasien dapat diperbole!kan pulang pada !ari &ang sama. @iet selama sebelum dilakukan tindakan !arusla! diet lunak#!alus, dengan !arapan ba&i#anak tersebut tetap dapat melakukan 2A2 secara teratur, dan menekan ketegangan#konstipasi. %olostomi &ang sebelumn&a dilakukan tidak ditutup selama operasi 'SAR' ini. Dubang kolostomin&a tetap diperta!ankan beberapa aktu lagi untuk memberi kesempatan pemuli!an luka operasi 'SAR' &ang baru dilakukan. Se!ingga sebelum anus baru benar1benar siap pakai, ba&i tetap !arus 2A2 le at lubang kolostomin&a. ?aktu ideal &ang sering dipakai adala! sembilan minggu paska 'SAR', baru dilakukan penutupan lubang kolostomi dan ba&i dimonitor untuk mulai 2A2 le at anus barun&a. %eber!asilan penatalaksanaan atresia ani dinilai dari fungsin&a secara /angka pan/ang, meliputi anatomisn&a, fungsi fisiologisn&a, bentuk kosmetik serta antisipasi trauma psikis. Sebagai .oaln&a adala! defekasi secara teratur dan konsistensin&a baik. $ntuk menangani secara tepat, !arus ditentukankan ketinggian ak!iran rectum &ang dapat ditentukan dengan berbagai cara antara lain dengan pemeriksaan fisik, radiologis dan $S.. %omplikasi &ang ter/adi pasca operasi ban&ak disebabkan ole!

karena kegagalan menentukan letak kolostomi, persiapan operasi &ang tidak adekuat, keterbatasan pengeta!uan anatomi, serta ketrampilan operator &ang kurang serta pera atan post operasi &ang buruk. @ari berbagai klasifikasi penatalaksanaann&a berbeda tergantung pada letak ketinggian ak!iran rectum dan ada tidakn&a fistula. 'era atan 'aska 9perasi 2A2 pasien !arus dimonitor dengan sebaik1baikn&a. %onstipasi !arus di!indari, !arapann&a agar ba&i#anak itu merasa n&aman. 9bat1obatan &ang mengusa!akan lunakn&a faeces &ang dikeluarkan, sangat penting, sama pentingn&a dengan pemberian antibiotik unutuk beberapa !ari laman&a paska operasi. Antibiotik intra "ena diberikan selama - !ari ,salep antibiotik diberikan selama 81 (7 !ari. 2usinasi 4bougination5 untuk membantu dilatasi rektal dapat dimulai beberapa !ari paska operasi. Selan/utn&a dilakukan rutin dalam beberapa !ari sekali 4umumn&a seminggu sekali5. 2usinasi di!entikan bila busi nomor (-1(6 muda! masuk. $M$R $%$RAN ( A 6 2ulan I (, 6 A (, bulan I (8 A (, bulan I (6 (1- ta!un I (+ - A (, ta!un I (H F (, ta!un I (* FRE%$ENSI @IDATASI Tiap ( !ari (3 dalam ( bulan Tiap - !ari (3 dalam ( bulan Tiap ( minggu , 3 dalJam ( bulan Tiap ( minggu (3 dalam ( bulan Tiap ( bulan (3 dalam - bulan %alibrasi anus tercapai dan orang tua mengatakan muda! menge/akan serta tidak ada rasa n&eri dilakukan ,3 selama -16 minggu merupakan indikasi tutup kolostomi, secara berta!ap frekuensi diturunkan. Skoring %lotC KARIA2ED %9N@ISI S%9R ( @efekasi (1 , kali se!ari , !ari sekali - A + kali se!ari - !ari sekali F 6 !ari sekali (

( , , , %embung Tidak perna! %adang1kadang Terus menerus ( , - %onsistensi Normal Dembek Encer ( , 6 'erasaan ingin 2A2 Terasa Tidak terasa ( + Soiling Tidak perna! Ter/adi bersama flatus Terus menerus ( , H %emampuan mena!an feses &ang akan keluar F ( menit E ( menit Tidak bisa mena!an ( , * %omplikasi Tidak ada %omplikasi minor %omplikasi ma&or ( , 'enilaian !asil skoring ; Nilai scoring * A ,( L * M Sangat baik 8 A (7 M 2aik ((A(- M Gukup F (6 M %urang 'ada atresia ani tipe membranasea, biasan&a disebut letak renda! dapat langsung dilakukan insisi berbentuk B atau N. Sedangkan pada kasus atresia ani letak tinggi dilakukan operasi dengan teknik 'ostero Sagital Ano Recto 'last& 4'SAR'5. Teknik

ini pun&a akurasi tinggi untuk membuka lipatan bokong pasien. Teknik ini merupakan ganti dari teknik lama, &aitu Abdomino 'erineal 'oli T!roug! 4A''T5. Teknik lama ini pun&a resiko gagal tinggi karena !arus membuka dinding perut.