Katarak kongenital

Apa itu katarak?

Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies, Inggris Cataract, dan Latin Cataracta yang berarti air terjun. Katarak adalah setiap keadaan kekeruhan pada lensa, denaturasi protein lensa atau akibat kedua-duanya.

Katarak kongenital
Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun. Dapat timbul pada satu atau kedua mata.

Lensa
Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular, tidak berwarna dan tembus pandang yang berasal dari ektoderm permukaan serta dapat menebal menipis pada saat erjadinya akomodasi. Tebalnya sekitar 5 mm dengan diameter sekitar 9 mm. Letaknya dibelakang iris, lensa digantung oleh zonula yang menghubungkannya dengan korpus siliare. Pada bagian anterior lensa terdapat humor aqueous sedangkan pada bagian posteriornya terdapat vitreus humor.

 Kapsul lensa adalah sebuah membran yang semipermeabel yang mempermudah air dan elektrolit masuk Kapsul ini terdiri dari zat kolagen yang terdiri dari kapsul anterior dan posterior Di bagian kapsul anterior terdapat satu lapis sel epitel (epitel subkapsuler) yang kearah ekuator menghasilkan serabut (serat lamellae) lensa yang terus diproduksi sehingga lama kelamaan lensa menjadi lebih besar dan kurang elastik

 Serabut yang usianya tertua ditemukan di sentral dan membentuk nukleus lensa sedangkan yang lebih muda terletak di perifer (di bagian luar nukleus) membentuk korteks lensa Nukleus lensa mempunyai konsistensi yang lebih keras berbanding korteks lensa

Fungsi lensa
Media refraksi yang merupakan bagian optic bola mata untuk memfokuskan sinar ke bintik kuning Fungsi akomodasi yaitu dengan kontraksinya otot-otot siliar maka ketegangan zonula zinni berkurang sehingga lensa menjadi lebih cembung untuk melihat obyek yang lebih dekat.

Transparansi Lensa
Transparansi lensa diatur oleh keseimbangan air dan kation (Natrium dan Kalium) dimana kedua kation ini berasal dari humor aqueos dan vitreus Kadar kalium di bagian anterior lebih tinggi dibandingkan bagian posterior dan kadar natrium lebih tinggi di bagian posterior daripada anterior lensa

 Ion kalium akan bergerak ke bagian posterior ke humor aqueos dan ion natrium bergerak ke arah sebaliknya yaitu ke anterior untuk menggantikan ion kalium dan keluar melalui pompa aktif Na-K ATP ase

Inhibisi dari Na-K ATP ase akan menyebabkan hilangnya keseimbangan kation sehingga terjadi peningkatan kadar air dalam lensa dan gangguan dari hidrasi lensa ini menyebabkan kekeruhan lensa.

Etiologi

Epidemilogi
Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan katarak kongenital tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran. Inggris, kurang lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden 2,46 kasus per 10.000 kelahiran. Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak kongenital, tetapi angka kejadian katarak kongenital pada negara berkembang adalah lebih tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran

Jenis-jenis katarak kongenital

Katarak Lamellar atau Zonular
Merupakan tipe katarak kongenital yang paling umum dijumpai dengan karakteristik bilateral dan simetris. Pengaruhnya terhadap fungsi visual bervariasi tergantung ukuran dan densitas kekeruhan. Umumya diturunkan secara genetik sebagai autosomal dominan atau merupakan hasil dari transient toxic influence selama perkembangan embrionik lensa

 Secara klinis tampak sebagai lapisan yang keruh yang mengelilingi daerah yang jernih dan dikelilingi korteks yang jernih juga. Bila dilihat dari anterior seperti disk shaped configuration.

 Katarak Polar
Merupakan kekeruhan lensa yang meliputi korteks subkapsular dan kapsul anterior atau posterior dari pole lensa. Katarak polar anterior biasanya kecil, bilateral, simetris dan tidak progresif serta tidak mengganggu penglihatan Katarak polar anterior sering diturunkan secara autosomal dominan

 Katarak Sutural / Stellate

Katarak ini merupakan kekeruhan pada bentuk Ysutures atau inverted-Y pada nukleus fetal dimana sering terdapat cabang atau knobs. Bilateral dan simetris, serta diturunkan secara autosomal dominan

 Katarak Coronary
Disebut coronary cataract karena terdiri dari sekelompok club-shaped opacities pada korteks yang tersusun di sekitar ekuator lensa seperti mahkota atau korona. Hanya terlihat saat pupil dilatasi dan biasanya tidak mempengaruhi ketajaman penglihatan. Sering diturunkan secara autosomal dominant.

 Katarak Cerulean
Merupakan kekeruhan yang tipis berwarna kebiruan yang berlokasi di korteks lensa sehingga disebut blue-dot cataract. Bersifat tidak progresif dan biasanya tidak menimbulkan gangguan penglihatan

 Katarak Nuklear
Kekeruhan dapat hanya terjadi pada nukleus embrional saja atau pada nukelus embrional dan fetal nuclei. Biasanya bersifat bilateral dengan spektrum tingkat keparahan yang luas. Kekeruhan lensa meliputi seluruh nukleus atau terbatas pada sebagian lapisan saja. Mata dengan katarak nuklear kongenital cenderung mikrophthalmia

 Katarak Kapsular
Merupakan kekeruhan kecil pada epitel lensa dan kapsul anterior lensa. Secara umum tidak menyebabkan gangguan penglihatan.3

Katarak Total / Complete

Kekeruhan pada seluruh serabut lensa. Pemeriksaan menggunakan funduskopi tidak tampak red reflex dan retina tidak terevaluasi. Beberapa katarak dapat subtotal saat lahir dan progresif dengan cepat menjadi katarak komplit. Dapat terjadi unilateral maupun bilateral, dan menimbulkan gangguan penglihatan

 Katarak Membranosa
Suatu kondisi dimana terjadi absorbsi protein lensa yang utuh maupun tidak, menyebabkan kapsul anterior dan posterior menyatu menjadi dense white membrane. Katarak dengan bentuk ini menimbulkan gangguan penglihatan yang signifikan.

 Katarak Rubella
Infeksi maternal virus rubella dapat menyebabkan fetal damage, terutama jika infeksi terjadi pada trimester 1 kehamilan. Bentuk katarak akibat sindroma rubella kongenital mempunyai bentuk yang khas berupa pearly white nuclear opacification. Kadang-kadang melibatkan seluruh lensa (katarak total/komplit) dan korteks mencair. Virus bisa tetap terdapat di lensa sampai 3 tahun setelah pasien lahir sehingga pengangkatan katarak dapat menimbulkan komplikasi berupa inflamasi yang hebat setelah operasi

Gambaran klinis
Tanda yang sangat mudah untuk mengenali katarak kongenital adalah bila pupil atau bulatan hitam pada mata terlihat berwana putih atau abu-abu (leukoria) Walaupun 60 % pasien dengan leukoria adalah katarak congenital. Leukoria juga terdapat pada retiboblastoma, ablasio retina, fibroplasti retrolensa dan lain-lain

 Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula lutea yang tidak cukup mendapatkan rangsangan. Proses masuknya sinar pada saraf mata sangat penting bagi penglihatan bayi pada masa mendatang, karena bila terdapat gangguan masuknya sinar setelah 2 bulan pertama kehidupan, maka saraf mata akan menjadi malas dan berkurang fungsinya. Makula tidak akan berkembang sempurna hingga walaupun dilakukan ekstraksi katarak maka biasanya visus tidak akan mencapai 6/6

 Apabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-cari sinar melalui lubang pupil yang gelap dan akhirnya bola mata akan bergerakgerak terus karena sinar tetap tidak ditemukan (nistagmus)

Diagnosa
Anamnesa Pemeriksaan Okular
Slit lamp (dengan kedua mata sudah didilatasikan terlebih dahulu) dapat membantu melihat morfologi katarak, posisi lensa dan melihat abnormalitas pada kornea, iris dan bilik mata depan. Funduskopi untuk menilai segmen posterior. Diamati diskus, retina dan makula

Penatalaksanaan
Tindakan bedah diindikasikan apabila reflek fundus tidak tampak. Tindakan bedah yang dikenal adalah iridektomi optis, disisio lensa, ekstraksi linier dan ekstraksi dengan aspirasi.

 apabila visus sudah sangat terganggu, dapat dilakukan iridektomi optis, jika setelah pemberian midriatika visus dapat menjadi lebih baik. Bila tidak dapat dilakukan iridektomi optik, karena lensa sangat keruh maka pada anakanak dibawah 1 tahun dikakukan disisi lensa, sedang pada anak yang lebih besar dilakukan ekstraksi linier.