Anda di halaman 1dari 22

Definisi

Hambatan aliran empedu & bahan2 yg diekskresi oleh hati terjadi pe bilirubin direk & penumpukan garam empedu Kadar bilirubin direk meningkat >2 mg/dl. Terjadi pada usia 90 hari pertama. Kolestasis keadaan patologis pada hepatobilier
5/1/2014 2

Etiologi
Gangguan aliran empedu bisa terjadi sepanjang jalur antara sel sel hati dan duodenum . Meskipun empedu tidak mengalir, tetapi hati terus mengeluarkan billirubin yang akan masuk ke dalam aliran darah . Billirubin kemudian di endapkan di kulit dan dibuang ke air kemih, menyebabkan jaundice ( sakit kuning )

Etiologi
Secara garis besar terbagi atas 2 klpk :

K.Intrahepatik : kelainan terdapat di hepatosit & elemen dukt.bilier intrahepatik, sirosis bilier primer, alkoholic K.Ekstrahepatik : obstruksi sal.empedu ekstrahepatik, kanker empedu, kanker pankreas

Patogenesis : 1. Hepatosit : aliran garam empedu terganggu. Akibatnya : estradiol mekan aliran garam empedu, sdgkan fenobarbital memperbaiki aliran empedu dlm sel hati

5/1/2014

2. Membran sel hati : misal defisiensi enzim Na+K+ATP-ase. Enzim : untuk memasukkan garam empedu dari ruang sinusoid ke dalam hati.

Fenobarbital berguna sebagai KOLERETIK : merangsang sintesis aktivitas enzim.

5/1/2014

3. Permukaan membran yang mengarah ke dalam sal.empedu dgn obat2 seperti klorpromazin dapat mengganggu fungsi mikrofilamen, shg mengganggu penetrasi garam empedu ke dalam membran.

5/1/2014

Gambaran klinis :
1. Terganggu aliran empedu masuk ke dlm usus tinja bentuk dempul. Urobilin & sterkobilinogen tinja & urobilinogen urine yang . Malabsorbsi lemak & vitamin yg larut. Hipoprotrombinemia. 2. Akumulasi empedu dalam darah : ikterus, gatal-gatal, hiperkolesterolemia.

5/1/2014

3. Kerusakan sel hepar akbt penumpukan komponen empedu. Secara anatomis terlihat penumpukan pigmen serta tanda radang & nekrosis jaringan. Gangguan ekskresi : alkali fosfatase & glutamil transferase. Kadar transaminase & as.empedu serum .

5/1/2014

Ada 4 tanda klinis sbg patokan untuk membedakan kelainan ekstra & intrahepatik: (lihat tabel 1)
BB lahir Warna tinja Umur penderita saat tinja mulai akolis Keadaan hepar

5/1/2014

10

Tabel 1. Empat kriteria klinis penting : Dd. Kolestasis intrahep. & ekstrahep
Gejala Klinis Warna tinja
-Pucat (akolis) -Kuning

K.Extrahep K. Intrahep

BB Lahir (gram) Usia tinja akolis (hari) Gambaran hati -Hati normal -Hepatomegali Konsistensi normal Konsistensi padat Konsistensi keras
5/1/2014

79 % 21 % 3226 16
13 % 12 % 63 % 24 %

26 % 74 % 2678 30
47 % 25 % 47 % 6%
11

Patomekanisme Kolestasis
BENDUNGAN DLM SAL. EMPEDU BILIRUBIN KONYUGASI BILIRUBUN TDK MASUK USUS REGURGITASI

SEL HATI
FESES AKOLIK DARAH

GINJAL
KULIT IKTERUS BIL II DLM URIN SELAPUT LENDIR IKTERUS

AKIBAT LANJUT KOLESTASIS


RETENSI/REGURGITASI ASAM EMPEDU KONSENTRASI EMPEDU USUS SEDIKIT / (-)

PRURITUS
HEPATOTOKSIK MALABSORBSI: * LEMAK / MALNUTRISI BILIRUBIN IKTERUS KOLESTEROL XANTELESMA HIPERKOLESTEROLEMIA PENYAKIT HATI PROGRESIV (SIROSIS) HIPERTENSI PORTAL * VITAMIN * DIARE

HIPERSLENISME

ASITES

PERDARAHAN (VARISES)

Pemeriksaan penunjang :
1. Pengumpulan tinja 3 porsi dlm wadah berwarna gelap. Porsi I : jam 06.00-14.00, porsi II : jam 14.00-22.00, porsi III : jam 22.00-06.00.

Pengumpulan bbrp hari tinja tetap tampak dempul, kemungkinan besar K.ekstrahepatik. Pada K.intrahepatik, umumnya warna dempul berfluktuasi.

5/1/2014

14

2. Pemeriksaan serum transaminase (SGPT, SGOT & glutamil transferase ; lihat tabel.2)
Alkali fosfatase

Waktu protrombin, tromboplastin


Bilirubin urin, as.empedu serum Kadar bilirubin direk < 4 mg/dl
5/1/2014 15

Tabel 2. Data laboratorik awal kolestasis


K.Ekstrahep
Bilirubin total (mg/dl) Bilirubin direk (mg/dl) 10,2 6,2

K.Intrahep
12,1 8,0

SGOT
SGPT GT

<5x
<5x >5x

> 10 x
> 10 x <5x

5/1/2014

16

3. Pemantauan aspirasi duodenum.


Stlh 24 jam pengumpulan cairan duodenum tidak diperoleh empedu, kemungkinan atresia bilier. 4. Pemeriksaan TORCH, Hepatitis B, kadar -L-1 antitripsin K.intrahepatis 5. USG Tidak ada kand.empedu & kand.empedu kecil atresia bilier. Deteksi : kista dukt.koledokus, batu kand.empedu, tumor.

5/1/2014

17

6. Skintigrafi hati Dgn isotop 99TC-DISIDA Dx : atresia bilier 7. Pemeriksaan kolangiografi. (jarang dilakukan o.k perlu anastesi umum) 8. Biopsi hati Dx: atresia Bilier gbr.histopatologi hati (90-95%)

5/1/2014

18

Penatalaksanaan:
Tx.medikamentosa

Memperbaiki aliran as.empedu :


Fenobarbital 5 mg/kgBB/hr

Menginduksi aliran empedu :


Kolestiramin 1 gr/kgBB/hr Melindungi hati dari zat toksik: As.ursodeoksikolat 3-10 mg/kgBB/hr
5/1/2014 19

B. Terapi Nutrisi
Pemberian makan yg mengandung M.C.T

Vitamin-vitamin yg larut dlm lemak :


- Vit.A 10.000 U/hr dgn Zinc 1 mg/Kg - Vit.D 5000-8000 IU (Vit.D2) - Vit.E 150 U/hr - Vit.K (larut dlm air) 2,5-5 mg/hr

- Kalsium & fosfor bila dianggap perlu

5/1/2014

20

C. Tx. Bedah
Pada atresia bilier portoenterostomi Transplantasi hati

5/1/2014

21

Komplikasi
Kegagalan fungsi hati

Sirosis dgn hipertensi portal