Anda di halaman 1dari 23

PATOFISIOLOGI GAGAL JANTUNG PADA ANAK

Pembimbing : dr. Mas Wisnu Wardhana, Sp.A Disusun Oleh : Birri Ifkar 030.08.061

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK RUMAH SAKIT UMUM DAERAH BEKASI PERIODE 4 NOVEMBER - 11 JANUARI 2014

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI BEKASI


LEMBAR PENGESAHAN

Dengan hormat, Presentasi Patofisiologi pada kepaniteraan klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD Bekasi periode 4 November 11 Januari 2014 dengan judul Gagal Jantung pada Anak yang disusun oleh : Nama : Birri Ifkar NIM : 030.08.061

Telah disetujui dan diterima hasil penyusunannya oleh Yth : Pembimbing : dr. Mas Wisnu Wardhana, Sp. A

Menyetujui,

(dr. Mas Wisnu Wardhana, Sp. A)

Definisi Gagal jantung secara klasik dianggap sinonim dengan disfungsi pompa ventrikel kiri, biasanya bersifat progresif, berakhir dengan dilatasi, dinding tipis dan kontraktilitas yang buruk. Saat ini pengertian gagal jantung makin diperluas bukan hanya sebatas mekanisme pada jantung tetapi juga pada jalur-jalur yang mengakibatkan performa jantung menjadi abnormal. Sindrom klinis yang tampak merupakan manifestasi dari patofisiologi gagal jantung, yang meliputi interaksi yang kompleks antara sirkulasi, neurohormonal, dan kelainan molekuler. Gagal jantung didefinisikan sebagai keadaan patologis dimana jantung tidak mampu memompa darah cukup untuk memenuhi kebutuhan metabolik tubuh. Gagal jantung pada bayi dan anak merupakan suatu sindrom klinis yang ditandai oleh miokardium tidak mampu memompa darah ke seluruh tubuh untuk memenuhi kebutuhan metabolisme tubuh termasuk kebutuhan untuk pertumbuhan.( Etiologi Dalam hubungan yang luas ada dua faktor penyebab gagal jantung. 1. Faktor mekanik (kelainan struktur jantung); kondisi miokardium normal, akan tetapi gangguan dari beban kerja yang berlebihan, biasanya kelebihan beban volume (preload) atau tekanan (afterload) akibat PJB atau didapat. 2. Faktor miokardium yaitu kelainan otot jantung sendiri atau insufisiensi miokardium, misalnya: a. Radang atau intoksikasi otot jantung pada penderita demam reumatik atau difteri. b. Otot jantung kurang makanan, seperti pada anemia berat. c. Perubahan-perubahan patologis dalam struktur jantung, misal kardiomiopati. Pada masa perinatal dan bayi, gagal jantung lebih sering disebabkan oleh cacat struktural, sedang pada anak yang lebih tua penyakit struktural atau miokardum dapat ditemukan. Etiologi Gagal Jantung pada Janin Dengan adanya ekokardiografi, gagal jantung telah makin dikenali pada janin sebagai hidrops fetalis. Sementara sebelumnya penyebab yang paling sering adalah anemia hemolisis dari penyakit Rh, transfusi janin/ ibu atau anemia hipoplastik, baru-baru ini gagal jantung ternyata terkait dengan aritmia jantung. Sebab-sebab lain gagal jantung dalam uterus meliputi insufisiensi katup semilunar atau katup atrioventrikuler masif (kadang-kadang ditemukan pada janin dengan penyakit kanal atrioventrikuler komplit atau penyakit ebstein), fistula arteriovenous besar sistemik, penutupan foramen ovale premature, atau penyakit radang miokardium.

Etiologi Gagal Jantung Masa Neonatal Disfungsi miokardium pada masa neonatal relatif jarang dan hampir selalu dihubungkan dengan masalah-masalah perinatal lain seperti asfiksia, sepsis, hipoglikemi, atau cedera sistem organ lain. Pastilah ini karena sistem sirkulasi normal diperlukan dalam uterus sesudah tebal embrio tiga atau empat sel, abnormalitas berarti yang menghalangi kecukupan perfusi jaringan pada kehidupan janin berakibat aborsi spontan trimester pertama. Masalah-masalah struktural, yang tersembunyi dalam kandungan sementara sistem sirkulasi tersusun pararel dengan tahanan pulmonal yang tinggi, dapat menyebabkan kesukaran hemodinamik ketika duktus arteriosus menutup dan tahanan vaskular paru-paru turun. Gejala gagal jantung akibat meningkatnya tekanan jantung kiri pada neonatus, biasanya akibat stenosis aorta atau koarktasio aorta, akan tampak pada minggu pertama atau kedua. Sedangkan pada peningkatan tekanan berlebihan (pressure overload) pada jantung kanan biasanya penderita akan tampak sianosis akan tetapi tidak memperlihatkan gejala gagal jantung, karena foramen ovale paten menyebabkan berkurangnya tekanan jantung kanan akibat shunt (pirau) dari kanan ke kiri. Pada kehidupan minggu pertama dan kedua, tahanan vaskular paru-paru tinggi sehingga anak dengan hubungan sisi jantung kiri dan kanan biasanya tidak timbul gagal jantung. Namun pada minggu ketiga dan keempat, tahanan vaskular paru-paru telah cukup menurun sehingga L-R shunt (pirau dari kiri kekanan) yang nyata pada setinggi ventrikel atau pembuluh darah besar (misalnya duktus arteriosus paten, jendela aorta pulmonal atau trunkus arteriosus), atau pada setinggi ventrikel (misalnya defek sekat ventrikel, ventrikel tunggal, kanal atrioventrikular komplet), akan menyebabkan gagal jantung. Pada fistula arteriovenosa sistemik (biasanya di kepala dan hati) menimbulkan lesi beban volume berlebih dan dapat ditemukan gagal jantung sebelum masa perinatal karena tidak tergantung tahanan vaskular pulmonal. Variasi kelainan frekuensi jantung dapat juga menimbulkan gagal jantung, ketika frekuensi jantung terlalu cepat (takikardia supraventrikular paroksismal, flutter atrium, atau fibrilasi atrium), atau bila frekuensi terlalu rendah (blokade jantung kongental total). Kadang-kadang kelainan hematologis dapat menyebabkan gagal sirkulasi, anemia berat dapat menyebabkan gagal jantung curah tinggi, dan polisitemia yang berat dapat menyebabkan sindrom hiperviskositas. Etiologi Gagal Jantung Masa Bayi Selama masa bayi gagal jantung biasanya disebabkan oleh masalah struktural, walaupun kelainan pada otot jantung kadang-kadang ditemukan. Pada umur empat minggu tahanan vaskular paruparu biasanya sangat menurun, dan hubungan antara sirkulasi sistemik dan pulmonal, jika cukup besar, sering menyebabkan gagal jantung. Lesi beban volume berlebih dengan pirau dari kiri-ke kanan pada setinggi pembuluh darah besar (duktus arteriosus paten, trunkus arteriosus, atau jendela aorta pulmonal) menjadi bergejala pada umur ini. Gagal jantung dapat juga ditemukan pada anak dengan defek sekat ventrikel (VSD) besar sebagai lesi satu-satunya atau bersama

dengan penyakit jantung yang lebih rumit, seperti transposisi arteri-arteri besar atau artresia trikuspidal. biasanya pirau setinggi atrium tidak menimbulkan gagal jantung, tetapi anomali muara vena balik pulmonal sering menimbulkan gagal jantung. Kelainan otot jantung yang ditemukan pada masa bayi meliputi fibroelastosis endokardial, penyakit glycogen storage tipe Pompe, miokarditis radang, kalsinosis koronaria, atau kadangkadang anomali permulaan arteria koronaria kiri dari arteria pulmonalis dengan iskemia miokardium. Kardiomiopati metabolik, terutama defisiensi karnitin sistemik, kadang-kadang dapat ditemukan. Penyebab gagal jantung lain yang kurang sering selama masa bayi meliputi gagal ginjal, hipertensi sistemik, hipotiroidisme, penyakit Kawasaki dan kadang-kadang sepsis yang menumpangi. Etiologi Gagal Jantung Masa Anak-anak Pada awal pertengahan masa anak-anak kebanyakan dari cacat kongenital telah mengalami perbaikan atau diringankan (palliated). Namun gagal jantung dapat ditemukan dengan makin bertambahnya regurgitasi katup atrioventrikular pada anak-anak dengan kanal atrioventrikular komplit atau sebagai akibat dari prosedur paliatif seperti pirau besar arteri sistemik ke pulmonal. Penyakit jantung didapat, seperti demam reumatik, miokarditis virus atau endokarditis bakterial dapat menimbulkan gagal jantung meliputi hipertensi akut (biasanya akibat glomerulonefritis), tirotoksikosis, toksisitas terapi kanker (termasuk radiasi atau doksorubisin (adriamycin)), anemia sel sabit, atau kor-pulmonal akibat fibrosis kistik. Patofisiologi Gambar 1. Jantung dalam kondisi normal dan gagal jantung.

Gagal Jantung Kanan Jantung kanan yang telah lemah, tidak kuat lagi memindahkan darah yang cukup banyak dari susunan pembuluh darah venosa (vena kava, atrium, dan ventrikel kanan) ke susunan pembuluh darah arteriosa (arteri pulmonalis). Oleh karena itu, darah akan tertimbun di dalam ventrikel kanan, atrium kanan, dan di dalam vena kava sehingga desakan darah dalam atrium kanan dan vena tersebut meninggi. Makin tinggi desakan darah dalam vena, vena makin mengembang (dilatasi). Dalam praktik, desakan venosa yang meninggi ini dapat dilihat pada vena jugularis eksterna. Penimbunan darah venosa sistemik akan menyebabkan pembengkakan hepar atau hepatomegali. Pada gagal jantung yang sangat, pinggir bawah hati dapat mencapai umbilikus. Hati yang membengkak ini konsistensinya keras, permukaannya licin, dan sering sakit tekan terutama pada linea mediana. Hepatomegali merupakan suatu gejala yang penting sekali pada gagal jantung kanan. Timbunan darah venosa pada vena-vena di bagian bawah badan akan menyebabkan terjadinya udem. Mula-mula udem timbul pada tempat mata kaki (pada anak yang sudah berdiri), jadi pada tempat terendah, karena meningginya tekanan hidrostatis merupakan suatu faktor bagi timbulnya udem. Mula-mula, udem timbul hanya pada malam hari, waktu tidur, dan paginya udem menghilang. Pada stadium yang lebih lanjut, udem tetap ada pada waktu siang hari, dan udem tidak timbul pada mata kaki saja, tetapi dapat juga terjadi pada punggung kaki, paha, kulit perut, dan akhirnya pada lengan dan muka. Akibat selanjutnya dari timbunan darah ini adalah asites, dan asites ini sangat sering dijumpai pada anak yang menderita gagal jantung. Dapat juga terjadi hidrotoraks, meskipun pada anak agak jarang dijumpai. Bila hidrotoraks, terlalu banyak akan memperberat keadaan dispnea penderita. Adanya kelemahan jantung kanan mula-mula dikompensasi dengan dilatasi dinding jantung kanan, terutama dinding ventrikel kanan. Adanya dilatasi dinding ventrikel akan menambah keregangan miokardium sehingga akan memperkuat sistole yang berakibat penambahan curah jantung. Adanya dilatasi dan juga sedikit hipertrofi jantung akan menyebabkan pembesaran jantung atau disebut kardiomegali. Upaya penambahan curah jantung karena kelemahan juga dilakukan dengan menaikkan frekuensi jantung (takikardi). Pada akhirnya kelemahan jantung kanan ini tidak dapat dikompensasi lagi, sehingga darah yang masuk ke dalam paru akan berkurang dan ini tentunya akan merangsang paru untuk bernapas lebih cepat guna mengimbangi kebutuhan oksigen, akibatnya terjadi takipnea. Gagal Jantung Kiri Jika darah dari atrium kiri untuk masuk ke ventrikel kiri pada waktu diastole mengalami hambatan akan menyebabkan tekanan pada atrium meninggi sehingga atrium kiri mengalami

sedikit dilatasi. Makin lama dilatasi ini semakin berat sehingga atrium kiri, disamping dilatasi juga mengalami hipertrofi karena otot atrium ini terus menerus harus mendorong darah yang lebih banyak dengan hambatan yang makin besar. Oleh karena dinding atrium tipis, dalam waktu yang relatif singkat otot atrium kiri tidak lagi dapat memenuhi kewajibannya untuk mengosongkan atrium kiri. Menurut pengukuran, tekanan ini mencapai 24-34 mmHg, padahal tekanan normal hanya 6 mmHg atau ketika ventrikel kiri tidak mampu memompa darah ke aorta (karena kelemahan ventrikel kiri), darah tertumpuk di ventrikel kiri, akibatnya darah dari atrium kiri tidak tertampung di ventrikel kiri, kemudian makin lama makin memenuhi vena pulmonalis dan akhirnya terjadi udem pulmonum. Pengosongan atrium kiri yang tidak sempurna ini ditambah meningginya tekanan didalamnya, menyebabkan aliran di dalamnya, menyebabkan aliran darah dari paru ke dalam atrium kiri terganggu atau terbendung. Akibatnya tekanan dalam vv.pulmonales meninggi, dan ini juga akan menjalar ke dalam kapiler di dalam paru, ke dalam arteri pulmonalis dan akhirnya ke dalam ventrikel kanan. Akhirnya atrium kiri makin tidak mampu mengosongkan darah, bendungan dalam paru semakin berat, terjadilah kongesti paru. Akibatnya, ruangan di dalam paru yang disediakan untuk udara, berkurang dan terjadilah suatu gejala sesak napas pada waktu bekerja (dyspnoe deffort). Disini, ventrikel kanan masih kuat sehingga dorongan darah dari ventrikel kanan tetap besar, sedangkan atrium kiri tetap tidak mampu menyalurkan darah, akibatnya bendungan paru semakin berat sehingga akan terjadi sesak napas meskipun dalam keadaan istirahat (orthopnea). Pada anak, adanya kongesti paru ini akan memudahkan terjadinya bronkitis sehingga anak sering batukbatuk. Darah yang banyak tertimbun dalam ventrikel kanan menyebabkan ventrikel kanan dilatasi, kemudian diikuti dengan hipertrofi, yang akibatnya akan terjadi kardiomegali. Dalam rangka memperbesar curah jantung, selain jantung memperkuat sistol karena adanya keregangan otot berlebihan, jantung juga bekerja lebih cepat, artinya frekuensi naik. Dengan demikian, terjadi takikardi. Oleh karena yang lemah adalah atrium kiri dan atau ventrikel kiri maka disebut gagal jantung kiri. Klasifikasi Ada empat parameter yang dapat digunakan untuk klasfikasi gagal jantung yaitu: 1. Fungsi miokardium 2. Kapasitas fungsional; kemampuan untuk mempertahankan aktivitas harian dan kapasitas latihan maksimal. 3. Outcome fungsional (mortalitas, kebutuhan untuk transplantasi) 4. Derajat aktivasi mekanisme kompensasi (contohnya respon neurohormonal)

Klasifikasi untuk anak tidak mudah dibuat karena luasnya kelompok umur dengan variasi angka normal untuk laju nafas dan laju jantung, rentang kemampuan kapasitas latihan yang lebar (mulai dari kemampuan minum ASI sampai kemampuan mengendarai sepeda), dan variasi etiologi yang berbeda pula. Ross dkk tahun 1922 mempublikasikan sistem skor untuk mengklasifikasikan gagal jantung secara klinis pada bayi (Tabel 6). Skor Ross ini disejajarkan dengan klasifikasi New York Heart Association (NYHA) (Tabel 5) dapat memberikan gambaran yang lebih rinci oleh karena peningkatan derajat beratnya gagal jantung sesuai dengan peningkatan kadar norepinefrin plasma dan kadar ini akan menurun setelah dilakukan koreksi ataupun setelah pemberian obat anti gagal jantung.

Untuk anak lebih dari 1 tahun sampai remaja, Reittmann dkk menganjurkan menggunakan klasifikasi lain (Tabel 7). Dengan menggunakan skor ini bila skor lebih dari 6 mempunyai korelasi yang bermakna terhadap menurunnya aktivitas adenilat siklase.

Manifestasi Klinik Tanda-tanda dan gejala-gejala gagal jantung adalah karena curah jantung rendah, adaptasi sistemik terhadap keadaan curah jantung rendah dan/ atau kongesti vena sistemik atau vena pulmonalis. Manifestasi klinis ini tergantung pada tingkat cadangan jantung pada berbagai keadaan. Bayi yang sakit berat atau anak yang mekanisme kompensasinya telah sangat lelah pada saat dimana ia tidak mungkin lagi memperoleh curah jantung yang cukup untuk memenuhi kebutuhan metabolisme basal tubuh, akan bergejala pada saat istirahat.1 Walaupun fisiologi yang mendasari serupa, manifestasi klinik gagal jantung pada masa bayi dan masa anak-anak berbeda. Manifestasi Klinis Gagal Jantung pada Masa Bayi Pada bayi, gagal jantung mungkin lebih sukar ditentukan. Manifestasi klinis yang menonjol adalah takipnea, kesukaran makan, pertambahan berat jelek, keringat berlebihan, iritabilitas,

menangis lemah, dan pernapasan berisik, berat dengan retraksi interkostal dan subkostal serta cuping hidung mengembang. Tanda-tanda kongesti kardiopulmonal mungkin tidak dapat dibedakan dengan tanda-tanda bronkiolitis , termasuk mengi sebagai tanda yang paling mencolok. Pneumonitis dengan atau tanpa atelektase sering ada, terutama lobus medius dan bawah kanan, karena kompresi bronkus oleh jantung yang membesar. Hepatomegali hampir selalu terjadi, dan selalu ada kardiomegali. Walaupun takikaria mencolok, irama gallop seringkali dapat dikenali. Tanda-tanda auskultasi lain adalah tanda-tanda yang dihasilkan oleh lesi jantung yang mendasari. Penilaian klinis tekanan vena jugularis pada bayi mungkn sukar karena leher pendek dan sukar diamati pada keadaan relaks. Edema dapat menyeluruh, biasanya melibatkan kelopak mata serta sacrum, dan jarang, kaki maupun telapak kaki. Diagnosis bandingnya tergantung umur. Kesukaran makan adalah gejala yang paling mencolok pada bayi dengan gagal jantung. Sementara bayi normal makan dengan penuh semangat, sering menyelesaikan makan dalam 15 atau 20 menit, bayi dengan gagal jantung makan lebih sukar. Perawatan diperpanjang dan dihubungkan dengan takipnea yang nyata dan keringat bertambah. Beberapa bayi berjuang selama 5-10 menit dan tertidur, hanya bangun satu jam atau lebih lama dengan tidak puaspuasnya lapar lagi. Yang lain agaknya lelah dan tertidur sesudah makan hanya 1 atau 2 oz. Agaknya kesukaran makan akibat dari gabungan antara upaya mengisap dan mempertahankan frekuensi pernapasan cepat, juga akibat dari cadangan jantung yang terbatas. Masukan kalori total pada keadaan ini dapat turun sampai dibawah 75 kkal/ kg/ hari, ini tidak cukup untuk mempertahankan pertumbuhan. Orangtua sering melihat keringat berlebihan (terutama ketika makan) yang tidak sebanding dengan suhu sekeliling atau pakaian. Ini disebabkan oleh bertambahnya aktivitas sistem saraf autonom dalam upaya memperbaiki kinerja (performance) miokardium. Pada pemeriksaan fisik anak hampir selalu takikardi dengan frekuensi jantung anak istirahat lebih dari 160 denyut permenit pada neonatus dan lebih dari 120 pada bayi yang lebih tua. Takikardi juga merupakan akibat bertambahnya katekolamin yang bersirkulasi yang memperbesar curah jantung dengan menambah kontraktilitas miokardium dan frekuensi jantung. Takipnea (frekuensi pernapasan istirahat lebih dari 60 pada neonatus atau lebih dari 40 pada bayi lebih tua) biasanya ada dan dikaitkan dengan bertambah kakunya paru-paru akibat bertambahnya cairan interstitial dari tekanan venosa paru-paru yang naik (udem pulmonal) atau aliran pirau besar dari kiri ke kanan. Ketika gagal jantung menjadi lebih berat, fungsi ventilasi dapat menjadi lebih terganggu dan dapat ditemukan kembang kempis cuping hidung (alae nasi), retraksi interkostal, dan dengkur. distensi vena leher tidak sering ditemukan pada neonatus, tetapi mungkin ditemukan pada bayi yang lebih besar. Tekanan vena sistemik naik akibat pembesaran hati, tetapi udem perifer tidak sering pada bayi dan hanya bersama dengan gagal jantung yang amat berat. Ekstrimitas dingin, nadi teraba lemah, dan tekanan darah arterial rendah dengan tekanan nadi sempit dapat ditemukan sebagai manifestasi dari curah jantung rendah. Ekstrimitas

berbintik-bintik dan pengisian kembali kapiler lambat merupakan tanda-tanda gangguan vaskular yang lebih berat. Kadang-kadang, pemeriksaan dada menunjukkan mengi (wheezing) ringan yang dapat dirancukan dengan bronkiolitis atau pneumonia dan dapat diperburuk dari penekanan jalan nafas oleh pembuluh darah paru yang mengembang. Ronki tidak sering kecuali bersama pneumonia, suatu hubungan yang tidak jarang. Penemuan pada pemeriksaan jantung bervariasi tergantung pada etiologi gagal jantungnya. Bayi dengan penyakit primer otot jantung biasanya dengan perikardium tenang: seseorang dengan gagal jantung dari beban volume berlebihan biasanya perikardium sangat aktif; seseorang dengan beban tekanan berlebihan dapat mempunyai thrill sistolik. Seringkali ada irama galop tetapi sukar dinilai pada frekuensi jantung yang cepat. Sinar-x dada hampir selalu menunjukkan kardiomegali; bila tidak ada harus merupakan tantangan diagnosis yang cukup serius. Pengecualian utama termasuk lesi obstruksi atrium kiri seperti kor triatriatum dan anomali total muara vena pulmonalis dengan obstruksi. Aliran darah pulmonal yang berlebihan ada pada mereka dengan gagal jantung akibat shunt besar dari kiri ke kanan, dan kekaburan difus karena kongesti vena paru ditemukan pada kebanyakan lainnya. Distribusi kembali aliran darah paru-paru ke lobus bagian atas tidak sering terjadi pada diafragma yang hiperekspansi dan datar, dan pembesaran atrium kiri dapat menyebabkan kolaps lobus bawah kiri. Elektrokardiogram jarang berguna dalam diagnosis, tetapi hampir selalu abnormal, dengan kelainan spesifik tergantung pada lesi penyebab gagal jantung. Ekokardiogram jarang berguna dalam penilaian fungsi ventrikel kiri. Fraksi pemendekan ventrikel kiri, interval waktu sistolik sisi kiri, dan angka pemendekan serabut melingkar sebagai fungsi stres dinding akhir sistolik telah digunakan untuk mengevaluasi fungsi otot. Ekhokardiogram dapat juga mengesampingkan efusi perikardial. Dengan lesi beban volume berlebih kinerja miokardium mungkin normal; tanda-tanda dan gejala gagal jantung pada kasus ini disebabkan oleh beban volume jantung yang sangat besar bersama dengan fungsi miokardium normal atau bahkan meningkat. Manifestasi Klinis Gagal Jantung pada Masa Anak-anak Tanda-tanda dan gejala-gejala gagal jantung pada anak yang lebih tua sangat serupa dengan tanda-tanda dan gejala-gejala gagal jantung pada orang dewasa. Tanda-tanda ini meliputi kelelahan, tidak tahan kerja fisik, batuk, anoreksia, dan nyeri abdomen. Kesukaran bernafas merupakan tanda yang biasa dari dekompensasi ventrikel kiri pada anak akibat kongesti paru. Ini biasanya tampak sebagai dispneu pada waktu pengerahan tenaga dan respon kesukaran bernafas yang bertambah berat pada pengerahan tenaga yang berat. Mula-mula penurunan kemampuan mungkin masih dalam kisaran variasi normal, tetapi akhirnya, ketika gagal jantung bertambah berat, anak mungkin mendapat kesukaran dengan tuntutan hidup sehari-hari, termasuk naik tangga di sekolah.

Batuk pendek kronik, akibat kongesti mukosa bronkus dan ronki basal, dapat juga ada pada beberapa anak. Ketika tekanan atrium kiri bertambah, anak dapat menderita ortopnea, memerlukan peninggian kepala diatas beberapa bantal pada malam hari.Kelelahan dan kelemahan merupakan manifestasi yang relatif lambat. Pada pemeriksaan fisik, anak dengan gagal jantung ringan atau sedang tampak tidak dalam keadaan distres, tetapi mereka yang menderita gagal jantung berat mungkin dispneu pada waktu istirahat. Jika mulainya gagal jantung relatif mendadak, anak mungkin tampak cemas tetapi perkembangan baik dan gizi baik; mereka yang mengalami proses lebih kronik biasanya tidak tampak cemas tetapi mungkin kurang gizi dan kurang energi. Seperti bayi, anak dengan gagal jantung biasanya takikardi karena naiknya aktifitas simpatis dan takipneu karena bertambahnya air dalam paru-paru . Curah jantung yang rendah dapat menyebabkan vasokonstriksi perifer, berakibat dingin, pucat dan sianosis jari, dengan pengisian kapiler jelek. Kenaikan tekanan venosa sistemik dapat diukur dengan penilaian klinis tekanan vena jugularis dan pembesaran hati.1 Tekanan vena sistemik yang naik mungkin dideteksi oleh pelebaran (dilatasi) vena-vena leher dengan pulsasi vena dapat tampak di atas klavikula sementara penderita duduk. Hati mungkin membesar pada palpasi atau perkusi, dan jika pembesaran relative akut, mungkin tepinya lunak karena meregangnya kapsul hati. Anak-anak dapat juga menderita udem perifer. Mula-mula tanda-tandanya mungkin tidak kentara, tetapi bila telah ada kenaikan berat badan 10%, muka terutama kelopak mata, mulai tampak bengkak dan udem terjadi pada bagian tubuh yang tergantung atau dapat anasarka.Udem yang sudah berjalan lama dapat menimbulkan kemerahan dan indurasi kulit., biasanya diatas betis dan pergelangan kaki. Eksudasi cairan ke dalam rongga-rongga tubuh dapat ditemukan sebagai asites dan kadang-kadang hidrothoraks. Pada pemeriksaan jantung hampir selalu ada kardiomegali. Sering ada irama gallop, tanda-tanda auskultasi lain khas untuk lesi jantung spesifik. Impuls jantung mungkin tenang bila ada penyakit otot jantung primer (missal, miokarditis atau kardiomiopati), tetapi biasanya hiperaktif bila gagal kongestif disebabkan oleh beban volume berlebih dari pirau kiri ke kanan atau regurgitasi katup atrioventrikula. Suara jantung ketiga yang terjadi dalam mid diastol mungkin merupakan tanda normal pada anak tetapi sering bersama dengan bertambahnya kekakuan ventrikel pada mereka yang dengan penyakit jantung. Pulsus alternans ditandai irama teratur dengan pulsasi kuat dan lemah berselang-seling, kadang-kadang dapat dirasakan, tetapi lebih mudah dinilai sementara mengukur tekanan darah sistemik atau pemantauan tekanan darah. Pulsus alternans diduga disebabkan oleh perubahan pada volume ventrikel kiri, akibat pemulihan miokardiumnya tidak sempurna pada denyut yang berselang-seling. Pulsus paradoksus (turunnya tekanan darah pada inspirasi dan naik pada ekspirasi), akibat irama tekanan intrapulmoner yang mencolok yang

mempengaruhi pengisian ventrikel (seperti pada tamponade pericardium), kadang-kadang ditemukan pada anak yang lebih tua. Pada anak, sinar-x dada hampir selalu menunjukkan pembesaran jantung. Gambaran aliran arteria pulmonalis normal terbalik (yaitu, aliran ke dasar paru- paru bertambah dibandingkan dengan yang di apeks). Bila tekanan kapiler melebihi 20-25 mmHg, udem pulmonum interstisial mungkin terjadi, menyebabkan kekabutan seluruh lapangan paru-paru terutama pada gambaran kupu-kupu sekitar hilus. Ini dapat menimbulkan garis Kerley, kepadatan linier tajam pada septum interlobarus. Pada gagal jantung kronik, proteinuria dan berat jenis kencing yang tinggi merupakan penemuan biasa, dan mungkin ada kenaikan urea nitrogen dan kreatinin darah, akibat menurunnya aliran darah ginjal. Kadar natrium darah dalam kencing biasanya kurang dari 10 mEq/L. angka elektrolit serum biasanya normal sebelum pengobatan tetapi hiponatremi, akibat bertambahnya retensi air, mungkin ditemukan pada gagal jantung lama yang berat. Hepatomegali kongestif dan sirosis kardiak dapat menyebabkan kelainan hati dan/ atau kenaikan bilirubin pada keadaan yang jarang.

Diagnosis Dalam menegakkan diagnosis, diperoleh dari hasil anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang meliputi foto dada, elektrokardiografi, ekhografi, analisis gas darah, dan melihat petanda biologis gagal jantung.

Anamnesis Dari anamnesis dapat ditanyakan mengenai adanya: - sesak napas, - kesulitan minum/ makan, - bengkak pada kelopak mata dan atau tungkai, - gangguan pertumbuhan dan perkembangan (pada kasus kronis), - penurunan toleransi latihan, maupun keringat berlebihan di dahi.

Pemeriksaan Fisik

Dari pemeriksaan fisik, antara lain: - Kompensasi karena fungsi jantung yang menurun maka akan tampak: takikardia, irama galop, peningkatan rangsangan simpatis, keringat dan kulit dingin/ lembab, kardiomegali serta gagal tumbuh. o Tanda kongesti vena pulmonalis (gagal jantung kiri) takipnea, ortopnea, wheezing atau ronki pada auskultasi paru, batuk.

-Tanda kongesti vena sistemik (gagal jantung kanan) peningkatan tekanan vena jugularis, Edema perifer: palpebra udem pada bayi, udem tungkai pada anak, Hepatomegali: kenyal dan tepi tumpul.

Pemeriksaan Penunjang Dari pemeriksaan penunjang, meliputi: - Foto toraks - EKG - Ekokardiografi - Analisis gas darah - Darah rutin Foto toraks menunjukkan adanya kardiomegali. Namun kardiomegali bukan selalu berarti adanya gagal jantung. Selain itu juga dapat menunjukkan adanya edema paru, atelektasis regional, dan kemungkinan adanya penyakit penyerta seperti gambaran pneumonia. Elektrokardiografi dapat membantu menentukan tipe defek, adanya sinur takikardia, pembesaran atrium dan hipertrofi ventrikel, tetapi tidak untuk menentukan apakah terdapat gagal jantung atau tidak. Analisis gas darah dapat menunjukkan adanya asidosis metaboik disertai dengan peningkatan kadar laktat sebagai hasil dari metabolisme anaerob di dalam tubuh. Ekokardiografi

dapat secara nyata menggambarkan stuktur jantung, data tekanan, dan status fungsional jantung sehingga dapat mengetahui pembesaran ruang jantung dan etiologi.

Penatalaksanaan Keberhasilan pengobatan gagal jantung pada anak didasarkan pada pengertian mengenai sifat dan akibat fisiologis cacat jantung spesifik yang menyebabkan kegagalan jantung, dan tersedianya cara-cara pengobatan. Untuk mereka yang dengan penyakit struktural dan keadaan terkait atau keadaan yang memperburuk yang dapat merupakan penyebab yang mempercepat gagal jantung (misalnya demam, disritmia, dan anemia), pengenalan dan pengobatan segera dapat mengahsilkan perbaikan yang dramatis. Jika ada lesi anatomik spesifik yang dapat dipertanggungjawabkan untuk tindakan pembedahan paliatif atau pembedahan koreksi, upaya farmakologik atau upaya lain yang memperbaiki tanda-tanda dan gejala-gejala gagal jantung mungkin berlebih, masalah mekanik sering memerlukan penyelesaian mekanik. Namun jika pembedahan tidak tersedia atau tidak memadai, tersedia bermacam-macam cara umum dan farmakologis untuk memperbaiki keadaan klinik penderita.

Penatalaksanaan Umum: 1. Tirah baring, posisi setengah duduk. Saat masa tirah baring seharian, sebaiknya menyibukkan mereka dengan kegiatan ringan yang mereka sukai yang dapat dikerjakan diatas tempat tidur (menghindari anak berteriak-teriak tidak terkendali).Sedasi kadang diperlukan: luminal 2-3 mg/kgBB/dosis tiap 8 jam selama 1-2 hari. 2. Penggunaan oksigen. Penggunaan oksigen mungkin sangat membantu untuk penderita gagal jantung dengan udem paru-paru. Diberikan oksigen 30-50% dengan kelembaban tinggi supaya jalan nafas tidak kering dan memudahkan sekresi saluran nafas keluar. 3. Koreksi gangguan keseimbangan asam basa dan elektrolit 4. Pembatasan cairan dan garam. Dianjurkan pemberian cairan sekitar 70-80% (2/3) dari kebutuhan. 5. Diet makanan berkalori tinggi 6. Pemantauan hemodinamik yang ketat 7. Hilangkan faktor yang memperberat (misalnya demam, anemia, infeksi) jika ada

8. Penatalaksanaan diit pada penderita yang disertai malnutrisi, memberikan gambaran perbaikan pertumbuhan tanpa memperburuk gagal jantung bila diberikan makanan pipa yang terusmenerus. Karena penyebab gagal jantung begitu bervariasi pada anak, maka sukar untuk membuat generalisasi mengenai penatalaksanaan medikamentosa. Walaupun demikian, dipegang beberapa prinsip umum. Secara farmakologis, pengobatan adalah pendekatan tiga tingkat, yaitu: 1. Memperbaiki kinerja pompa jantung 2. Mengendalikan retensi garam dan air yang berlebihan 3. Mengurangi beban kerja

Gambar 2. Efek obat anti gagal jantung dalam hubungannya dengan hukum frank starling dan fungsi ventrikel. Meningkatkan Daya Kerja Jantung Digitalis merupakan obat anti gagal jantung yang paling banyak dipakai pada bayi dan anak. Prinsip efek farmakologik digitalis ialah meningkatkan kontraksi otot jantung (inotropik positif) dan memperlambat frekuensi denyut jantung (kronotopik negatif). Efek ini menyebabkan curah

jantung meningkat, desakan vena sentralis menurun dan ruangan jantung mengecil. Dengan membaiknya sirkulasi terjadi diuresis (pra beban menurun) sehingga curah sekuncup meningkat. Dianjurkan supaya selalu memakai satu macam preparat saja yang dapat diberikan peroral maupun parenteral supaya memperoleh pengalaman dan mudah mengenal tanda-tanda intoksikasinya. Preparat yang dianjurkan untuk bayi dan anak ialah digoksin, karena preparat ini dapat digunakan secara oral maupun parenteral. Secara oral, digoksin dapat diserap antara 6085%. Juga dapat digunakan pada keadaan gawat darurat maupun dalam keadaan kronis. Efek maksimal terjadi pada sekitar 2-6 jam sesudah pemberian per oral, efek awal dapat dilihat sesudah 30 menit pemberian. Bila obat diberikan secara intravena, efek awal terlihat pada sekitar 15-30 menit, dan efek puncak terjadi pada sekitar 1-4 jam. Sebagian terbanyak dari dosis inisial dieksresikan melalui ginjal dalam waktu 24 jam dan menghilang dari tubuh dalam waktu 48-72 jam. Pemakaian digitalis harus hati-hati karena respons dan toksisitas bersifat individu dan juga sempitnya batas antara dosis terapi dan dosis toksis. Dosis disesuaikan dengan respons penderita. Pada inflamasi miokardium, pasca operasi jantung dan bayi prematur, umumnya sensitivitas miokardium meningkat terhadap digitalis. Untuk menghindari efek buruk digitalis maka perlu diperhatikan beberapa hal berikut: 1. Instruksi harus jelas tentang macam preparat dan cara pemberian, harus ditulis. 2. Lakukan EKG sebelum pemberian digoksin untuk membedakan apakah perubahan EKG yang mungkin terjadi akibat digitalis atau akibat penyakitnya. 3. Jika mungkin periksa kadar K dan Ca++ karena pada hipokalemi dan hiperkalsemi, mempercepat keracunan digitalis. Karena hipokalemi relatif sering pada penderita yang mendapat diuretik, maka diuretik harus dipantau dengan ketat pada penderita yang mendapat diuretik yang memboroskan kalium (furosemid). 4. Untuk penderita gagal jantung dengan udem, gunakan cara suntikan intravena. 5. Gunakan dosis efektif paling rendah. 6. Perhitungan dosis harus juga cermat. Dikenal 2 cara pemberian: dosis digitalisasi (dosis inisial) dan rumatan. a. Pada digitalisasi (dosis inisial), setengah dosis digitalisasi total diberikan segera pada permulaan, 6-8 jam kemudian seperempat dosis digitalisasi total dan sisanya 6-8 jam kemudian.10 Kadang-kadang untuk memperoleh efek digitalisasi yang maksimal diperlukan dosis keempat yang sama dengan dosis ketiga. EKG harus dipantau dengan ketat dan irama ekg diambil sebelum setiap pemberian masing-masing pemberian digitalisasi tersebut. Digoksin harus dihentikan jika ditemukan gangguan irama baru.

b. Rumatan Terapi digitalis rumat dimulai sekitar 12 jam sesudah digitalisasi penuh.1 Dosis harian dibagi dalam dua bagian dan diberikan pada interval 12 jam agar kadar darah kurang lebih tetap dan fleksibilitasnya lebih besar pada kasus keracunan. Dosis rumat adalah 1/5-1/3 dari dosis digitalisasi total.Dosis maksimum untuk rumatan adalah 2 x 0,125 mg atau 2 x tablet digoksin.Untuk penderita yang yang pada mulanya didigitalisasi secara intravena, digoksin rumat dapat diberikan secara oral jika makanan oral dapat diterima. Karena penyerapan dari saluran pencernaan kurang pasti, dosis rumat oral biasanya 20-25% lebih tinggi daripada jika digoksin digunakan secara parenteral. Dosis digoksin harian normal untuk anak yang yang lebih tua (umur lebih dari 5 tahun) yang dihitung dengan berat badan harus tidak melebihi dosis dewasa biasa 0,2-0,5 mg/24 jam.(1) 7. Pada kasus yang tidak begitu berat,pemberian digitalis dapat langsung dengan dosis rumatan. Tanda bahwa digitalis berefek antara lain: 1. Frekuensi jantung dan respirasi berkurang 2. Hepar mengecil 3. Perasaan lebih enak 4. Volume urin 24 jam bertambah 5. Periksa kadar elektrolit dan beri kalium seperlunya sampai kadar kalium mencapai harga normal, kalium diberikan per os 12 gr/hari. Pada keracunan berat dapat diberikan infus yang mengandung kalium, jangan melebihi 80 mEq/kg/jam. 6. Pikirkan untuk melakukan transfusi tukar Sampai kapan digitalis harus diberikan, belum ada persesuaian pendapat. Pada bayi setelah gagal jantung teratasi, digitalis dilanjutkan kadang -kadang sampai 2 tahun. Keadaan klinik dan penyakit primer sangat penting sebagai patokan pemberhentian pengobatan. Mengurangi Beban Kerja Jantung Istirahat setengah duduk (450) bertujuan untuk menurunkan prabeban sehingga bendungan yang terjadi akan berkurang. Vasodilator bekerja dengan cara mengurangi prabeban (golongan venodilator) karena dapat menurunkan tonus vena sistemik,dan/ atau beban pasca (golongan arteriodilator) dengan cara mengurangi tahanan vaskuler perifer, sehingga dapat memperbaiki kinerja miokardium. Pemberian vasodilator memerlukan pengamatan yang ketat terhadap pengisian jantung dan tekanan darah arteri. Pengurang beban pasca terutama berguna pada anak dengan gagal jantung akibat kardiomiopati dan pada beberapa penderita dengan insufisiensi mitral dan aorta berat. Mereka dapat juga efektif pada penderita dengan gagal jantung akibat

pirau dari kiri ke kanan. Obat ini biasanya tidak digunakan bila ada lesi stenosis saluran aliran keluar ventrikel kiri. Obat pengurang beban pasca paling sering digunakan bersama dengan obatobat anti kongestif lainnya, seperti digoksin dan diuretik. Vasodilator terdiri dari: - vasodilator arterioral (hidralazin), - vasodilator venodilator (nitrogliserin, isosorbid dinitrat), dan - gabungan (ACE inhibitor). 1. Nitroprusid 2. Hidralazin Hidralazin merupakan relaksan otot polos arterioler langsung dan sebenarnya tidak berpengaruh pada prabeban. Kadang-kadang diberikan bersama dengan obat venodilatasi, seperti salah satunya adalah derivate nitrat. Dosis hidralazin oral yang biasa adalah 0,5-7,5 mg/Kg/24 jam dalam tiga dosis terbagi. 3. Angiotensin Converting Enzyme (ACE) inhibitor Untuk memulai pengobatan gagal jantung dengan penghambat ACE, dianjurkan prosedur berikut: 1. Jika pasien telah menggunakan diuretik, turunkan dosisnya atau hentikan selama 24 jam 2. Pengobatan dimulai di petang hari, sewaktu berbaring, untuk menghindari terjadinya hipotensi 3. Pengobatan dimulai dengan dosis rendah dan dititrasi sampai dosis target, biasanya dengan peningkatan 2 kali lipat setiap kalinya 4. Jika fungsi ginjal mempburuk bermakna hentikan pengobatan 5. Diuretik hemat kalium harus dihindari selama awal terapi 6. Tekanan darah, fungsi ginjal dan kadar K harus diperiksa 1-2 minggu setelah pengobatan dimulai dan tiap peningkatan dosis. Pada 3 bulan dan selanjutnya tiap 6 bulan. Efek samping yang penting adalah batuk, hipotensi, gangguan fungsi ginjal, hiperkalemia, dan angioedema. Yang termasuk golongan penghambat ACE antara lain, kaptopril, enalapril, kuinapril, fosinopril, lisinopril, perindropril, ramipril. Kaptopril merupakan penghambat enzim pengubah angiotensin yang aktif secara oral (angiotensin-converting-enzyme= ACE) yang menyebabkan dilatasi arteria yang mencolok. Dengan memblokade angiotensin II, berakibat pengurangan beban pasca yang bermakna.

Venodilatasi dan akibatnya pengurangan prabeban telah dilaporkan juga. Obat ini juga mengganggu produksi aldosteron dan karenanya juga membantu mengendalikan retensi garam dan air. Dosis oral adalah 0,5-6 mg/kg/ 24 jam dierikan pada dosis terbagi 2-3 kali.1 Obat ini biasanya diberikan pada gagal jantung akibat beban volume, kardiomiopati, insufisiensi mitral atau aorta berat, pirau dari kiri ke kanan yang besar. Obat ini menyebabkan retensi kalium sehingga dianjurkan untuk tidak diberikan bersamaan dengan diuretik yang bersifat penahan kalium (spironolakton). Reaksi kaptopril yang merugikan adalah hipotensi dan sekuelenya (misalnya sinkop, lemah dan pusing). Ruam pruritis makulopapuler ditemukan pada 5-8% penderita, tetapi obat dapat dilanjutkan karena ruam seringkali menghilang secara spontan dikemudian. Neutropenia dan keracunan ginjal juga terjadi. Mengurangi Beban Volume Diuretik dipergunakan untuk mengurangi prabeban. Obat ini mengganggu penyerapan kembali air dan natrium oleh ginjal, yang berakibat penurunan volume darah yang bersirkulasi dan karenanya mengurangi kelebihan cairan dalam paru-paru dan tekanan pengisian ventrikel. Obat yang dapat digunakan diantaranya. 1. Furosemid Furosemid adalah diuretik yang paling sering digunakan pada penderita gagal jantung. Obat ini menghambat penyerapan kembali natrium dan klorida pada tubulus distal dan lengkung henle. Penderita yang memerlukan dieresis akut harus diberikan furosemid intravena atau intramuskuler pada dosis awal 1-2 mg/kg. Hal ini biasanya menyebabkan dieresis cepat dan perbaikan segera status klinis, terutama jika ada gejala kongestif paru. Terapi furosemid lama diresepkan pada dosis 1-4 mg/kg/ 24 jam diberikan antara 1 dan 4 kali sehari. 2. Spironolakton Biasanya diberikan secara oral 2-3 mg/kgBB/24 jam dalam 2-3 dosis terbagi, merupakan diuretik hemat kalium. Kombinasi spirnolakton dan klorotiazid biasanya digunakan untuk kenyamanan. 3. Klorotiazid Dosis biasanya adalah 20-50 mg/ kg/ 24 jam dalam dosis terbagi. Penambahan kalium sering diperlukan jika obat ini digunakan sendirian.

Agen Inotropik Lain Amin simpatomimetik, katekolamin, dan simpatomimetik 1. Agonis Adrenergik-

Isoproterenol, Dopamin. Dobutamin, 2. Penghambat Fosfodiesterase Amrinon Terapi Bedah Terapi bedah pada gagal jantung oleh karena defek intrakardiak dapat bersifat paliatif atau koreksi (penutupan defek). Komplikasi Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita gagal jantung antara lain: 1. Gangguan pertumbuhan,; 2. Dispneu; 3. Gagal ginjal; 4. Hepatomegali 5. Serangan jantung dan stroke; 6. Syok kardiogenik. Prognosis Prognosis gagal jantung tergantung: 1. Umur 2. Berat ringannya penyakit primer 3. Cepatnya pertolongan pertama 4. Hasil terapi digitalis 5. Seringnya kambuh akibat etiologi yang tidak dikoreksi.

Daftar Pustaka

1. Bernstein, Daniel. 2003. Heart Failure dalam Nelson Textbook of Pediatrics 17th edition. USA: Elsevier Science (USA). 2. Pusponegoro, H. D dkk. 2004. Standar Pelayanan Medis Kesehatan Anak edisi I. Jakarta: Badan Penerbit IDAI. 3. Fred, M, D. 1996. Gagal Jantung Kongestif dalam Kardiologi Anak Nadas.Yogyakarta: Gajah Mada University press.