Anda di halaman 1dari 3

Pembentukan Trombosit

Trombosit dihasilkan dalam sumsum tulang melalui fragmentasi sitoplasma megakariosit melalui rangsangan TPO. Megakariosit berasal dari megakarioblas yang timbul dari proses diferensiasi sel asal hemapoetik. Megakariosit mengalami pematangan dengan replikasi inti endomitotik yang sinkron, volume sitoplasma akan bertambah besar sejalan dengan bertambahnya lobus inti menjadi dua kali lipat. Pada stadium inti delapan, sitoplasma akan menjadi granular dan melepaskan trombosit. Setiap megakariosit akan menghasilkan 4000 trombosit. Interval waktu pada manusia untuk diferensiasi sel induk sampai produksi trombosit sekitar 10 hari. Umur trombosit dalam sirkulasi sekitar 10 hari, diameter trombosit rata-rata 1olume sel rerata 5,8 fl. 25-27 Hitung trombosit normal sekitar 2,5x10 5 / ml. 25. Nagata Y, Nagahisa H, Aida Y, Okutomi K, Nagasawa T, Todokoro K.Thrombopoietin Induces Megakaryocyte Differentiation in Hematopoietic Progenitor FDC-P2 Cells. The Journal of Biological Chemistry.1995; 270: 19673-19675. 26. Hoffbrand, AV, Pettit JE. Trombosit, pembekuan darah, dan hemostasis.Dalam : Hoffbrand, AV, Pettit JE ed. Essential haematology. Terjemahan:Dewi Asih Mahanani. Ed 4. Jakarta .EGC. 2005; 221-18. 27. Kaushansky K. Megakaryocytes. In : John P. Greer, John Foerster, George M. Rodges. Wintrobes Clinical Hematology. Philadelphia: Lppincot Williams & Walkins. 2009;12(1): 468-18

Purpura
Purpura trombositopenik idiopatika ialah suatu penyakit perdarahan didapat (acquired) sebagai akibat dari penghancuranntrombosit yang berlebihan, ditandai dengan trombositopenia (trombosit <150.000/mm3), purpura, gambaran darah tepi yang umumnya normal, dan tidak ditemukan penyebab trombositopenia yang lainnya. Klasifikasi ITP adalah akut dan kronik disebut kronik bila trombositopenia menetap lebih dari 6 bulan. 1

1. Yu WC, Korb J, Sakamoto KM. Idiopathic trombocytopenic purpura. Pediatr Rev 2000;21:95-103.

Patofisio Mekanisme terjadinya trombositopenia pada ITP ternyata lebih kompleks dari yang semula diduga. Kerusakan trombosit pada ITP melibatkan otoantibodi terhadap glikoprotein yang terdapat pada membran trombosit. Sehingga terjadi penghancuran terhadap trombosit yang diselimuti antibodi (antibody-coated platelets) oleh makrofag yang terdapat pada limpa dan organ retikuloendotelial lainnya. 1 Megakariosit dalam sumsum tulang bisa normal atau meningkat pada ITP.1 Sedangkan kadar trombopoitin dalam plasma yang merupakan progenitor proliferasi dan maturasi dari trombosit mengalami penurunan yang berarti, terutama pada ITP kronis.1,6 Adanya perbedaan secara klinis maupun epidemiologis antara ITP akut dan kronis, menimbulkan dugaan adanya perbedaan mekanisme patofisiologi terjadinya trombositopenia di antara keduanya. Pada ITP akut, telah dipercaya bahwa penghancuran trombosit meningkat

karena adanya antibodi yang dibentuk saat terjadi respon imun terhadap infeksi bakteri/virus atau pada pemberian imunisasi, yang bereaksi silang dengan antigen dari trombosit. Mediator-mediator lain yang meningkat selama terjadinya respon imun terhadap infeksi, dapat berperan dalam terjadinya penekanan terhadap produksi trombosit. Pada ITP kronis mungkin telah terjadi gangguan dalam regulasi sistem imun seperti pada penyakit otoimun lainnya, yang berakibat terbentuknya antibodi spesifik terhadap trombosit.1 Saat ini telah diidentifikasi beberapa jenis glikoprotein permukaan trombosit pada ITP, di antaranya GP IIbIIa, GP Ib, dan GP V.7-9 Namun bagaimana antibodi antitrombosit meningkat pada ITP, perbedaan secara pasti patofisiologi ITP akut dan kronis, serta komponen yang terlibat dalam regulasinya masih belum diketahui. 1 Hal tersebut di atas menjelaskan mengapa beberapa cara pengobatan terbaru yang digunakan dalam penatalaksanaan ITP memiliki efektifitas terbatas, dikarenakan mereka gagal mencapai target spesifik jalur imunologis yang bertanggung jawab pada perubahan produksi dan destruksi trombosit.1,10 6. Emmons RVB, Reid DM, Cohen RJ, dkk. Human Thrombopoietin level are high when thrombocytopenia is due to megakaryocyte deficiency and low when thrombocytopenia is due to increased platelet destruction. Blood 1996;87:4068-71. 7. Kunicki TJ, Newman PJ. The molecular immunology of human platelet protein. Blood 1992;80:1386-1404. 8. Escher R, Muller D, Vogel M, dkk. Recombinant human natural autoantibodies against GP IIb/IIIa inhibit binding of autoantibodies from patieny with AITP. Br J Haematol 1998;102:820-8. 9. Bowditch RD, Tani P, Fong KC, McMillan R. Characterization of autoantigenic epitopes on platelet glycoprotein IIb/IIIa using random peptide libraries. Blood 1996;88:4579-84. 10. Douglas B, Cines MD, Immune thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 2002;346:9951008. PHS Purpura Henoch-Schnlein disebut juga sebagai purpura anafilaktoid. Istilah ini diambil dari nama dua orang dokter yang berasal dari Jerman. Pada tahun 1837, Johan Schnlein menggunakan istilah peliosis rheumatica untuk menggambarkan beberapa kasus dengan gejala klinis nyeri sendi dan purpura. Pada tahun 1874, Henoch murid Schnlein menjumpai kasus serupa, namun disertai dengan gejala nefritis, kolik abdomen, dan melena.1-4 1. Matondang C. Purpura Henoch Schnlein. Dalam: Akib A, Matondang C, penyunting. Alergi dan Imunologi Anak. Edisi ke-1. Jakarta: BP-IDAI 1996. h. 270-3. 2. Robinowitz LG. Henoch-Schnlein purpura. Dalam: Harper J, Oranje A, Prose N, penyunting. Textbook of Pediatric-Dermatology. Edisi ke-1. Oxford: Blackwell Science 2000. h. 1564-8. 3. Beselga E, Prolet BA, Esterly NB. Purpura in infants and children. J Am Acad Dermatol 1997; 37:673-94.

4. Tizard EJ. Henoch-Schnlein purpura. Arch Dis Child 1999;80:380-3. Etiologi Etiologi terjadinya PHS sampai saat ini masih belum diketahui, tetapi dilaporkan PHS sering terjadi setelah infeksi saluran napas atas. Lebih dari sepertiga kasus PHS menunjukkan kultur tenggorokan positif Etiologi terjadinya PHS sampai saat ini masih belum diketahui, tetapi dilaporkan PHS sering terjadi setelah infeksi saluran napas atas. Lebih dari sepertiga kasus PHS menunjukkan kultur tenggorokan positif terhadap Streptococcus bhaemolyticusgrup A, disertai peningkatan titer anti streptolisin O.3-5 Pada pasien ini diduga penyebabnya adalah infeksi saluran napas atas, dua minggu sebelum masuk rumah sakit didapatkan gejala demam disertai batuk. Beberapa kasus PHS juga terjadi setelah pasien terinfeksi dengan Mycobacterium tuberculosis, Mycoplasma pneumonia, Helicobacter pylori, Campylobacter jejuni, Shigella sp, Epstein Barr virus, Yersinia, virus hepatitis A,B dan C, varicella, measles, rubella, adenovirus, CMV, dan Parvovirus B19. PHS dapat juga timbul setelah vaksinasi tifoid, campak, dan kolera. Pencetus lain adalah gigitan serangga, toksin kimiawi, dan obatobatan seperti penisilin, eritromisin, dan antikonvulsan.3-5 5. Kraft DM, McKee D, Scott C. Henoch-Schnlein purpura: a review. Am Fam Physician. 1998; 37:1-4. Patofis Penyakit ini merupakan vaskulitis pembuluh darah kecil yang diperantarai oleh IgA sebagai respons terhadap antigen asing atau endogen sehingga terbentuk deposit kompleks IgA pada pembuluh darah kecil yaitu venula, kapiler, dan arteriol. Ig A makromolekular dan Ig A kompleks imun ini akan mengendap sehingga mengaktivasi sistim komplemen melalui jalur alternatif. Deposit kompleks imun dan aktivasi komplemen mengakibatkan terjadinya inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi, dan abdomen sehingga terjadi purpura di kulit, nefritis, dan artritis. Pada pasien PHS terdapat kelainan yang melibatkan IgA, antara lain peningkatan kadar IgA di dalam serum, agregat makromolekuler yang mengandung Ig A, Ig A kompleks imun, Ig A faktor rematoid, Ig A kompleks fibronektin, Ig A antikardiolipin antibodi, IgA antineutrophil cytoplasmic antibodiesdan IgA antiendothelial cell antibodies. 3,4,7 7. Jennette CJ, Falk RJ. Small vessel vascultis. N Engl J Med 1997;337:1512-23. Prognosis Prognosis penyakit baik, bila tidak disertai gangguan ginjal dan gangguan saluran cerna yang berat.1-4