Anda di halaman 1dari 31

Demi Tantrian

08310055
Penyakit Jantung Bawaan
Definisi
Kelainan pada struktur atau fungsi jantung
yang dibawa sejak lahir akibat gangguan atau
kegagalan perkembangan jantung.

Insidensi:
AS: 8-10 dari 1000 kelahiran hidup
1/3 kritis 50% kematian pd tahun pertama
kehidupan
Indoesia: 200jta populasi tdpt angka kelahiran hidup 2%
30.000 PJB





Etiologi:
Idiopatik
Multifaktorial
Nora (1997): interaksi genetik dan lingkungan
genetik saja (10%), lingkungan 3%, keduanya 90%.

2 kelompok:
Penyakit jantung bawaan Non Sianotik
Penyakit jantung bawaan sianotik
PJB Non Sianotik
1. Atrial Septal Defect (ASD)
Terdapat hubungan antara antrium kanan dengan
atrium kiri.

Gambaran klinis:
Asimptomatik, pirau cukup besar ISPA berulang,
pertumbuhan terganggu, gagal jantung
Px fisik:
a. Asianotik, anak tampak kurus
b. Peningkatan aktifitas VD. BJ I normal
c. BJ II terpisah lebar dan menetap, pirau besar bising
ejeksi sistolik ICS II parasternal sin
Pemeriksaan penunjang
Penatalaksanaan:
Penutupan ASD pd anak usia 4-5th, ditunda jika
hipertensi pulmonal
2. Ventricular Septal Defect (VSD)
Terdapat hubungan antara ventrikel kanan dengan
ventrikel kiri.
Gambaran Klinis:
VSD kecil: asimtomatik, BJ normal
VSD sedang: sesak, gangguan makan dan minum, BJ I &
II normal, bising pansistolik keras di sela iga III-IV
parasternal kiri, bising midsistolik di apeks: stenosis
mitral
VSD besar: sesak saat istirahat, gangguan
pertumbuhan, jari tabuh, dada kiri menonjol.
Pemeriksaan penunjang
Penatalaksanaan:
Medikamentosa:
Endokarditis dengan antibiotik
Pengobatan gagal jantung
Atasi kelainan yg ada
Bedah:
Defek yg tdk menutup spontan
Dg gagal tumbuh & gagl jantung berulang
VSD subarterial
3. Persistent Ductus Arteriosus (PDA)
Duktus arteriosus yang tetap terbuka, sering pada
bayi prematur.
Gambaran klinis:
Cepat lelah, nafas cepat, ISPA berulang, BB tdk naik,
tanda gagal jantung
Px. Fisik: nadi teraba keras, BJ I-II normal, bising
midsistolik di apeks: stenosis mitral
Pemeriksaan penunjang
Penatalaksanaan:
Medikamentosa:
Gagal jantung: diuretik dan digitalis
Endokarditis: antibiotik
Pengelolaan ISPA dan gizi
Bedah:
Tdk ada respon pengobatan
PDA dgn gagal jantung
PDA dgn endokarditis yg sulit diatasi
Penyakit Jantung Sianotik
1. Tertralogi of Fallot (TOF)
Terdapat 4 jenis malformasi:
Defek septum ventrikel
Aorta terletak lebih kekanan dan di atas defek septum
ventrikel
Stenosis katup pulmonal
Hipertropi ventrikel kanan
Gambaran Klinis:
pucat, pernafasan kussmaul (cepat dan dalam), jari tabuh
Anak lebih besar gejala squatting (jongkok)
Auskultasi: BJ I normal/mengeras, BJ II tunggal mengeras,
bising sistolik akibat arus turbulen darah melintasi katup
pulmonal
Pemeriksaan penunjang
Penatalaksanaan:
Medikamentosa:
Atasi sianosis: propanolol 1-2 mg/kg/hari
Cegah dehidrasi dan anemia
Bedah koreksi: semakin dini semakin baik
2. Atresia Pulmonal (AP)
Katup pulmonal tertutup sempurna sehingga
mengganggu aliran keluar darah dari jantung ke
paru-paru
Gambaran Klinis:
Sianotik sejak lahir, takipnea atau dispnea
Bising sistolik akibat regurgitasi trikuspid, bising kontinu
akibat duktus arteriosus persisten
Pemeriksaan penunjang
Penatalaksanaan:
Pemberian prostaglandin u/ menjamin agr duktus
arteriosus persisten tdk menutup
Dpt dilakukan valvulotomi atau pemasangan
pintasan blalock-taussing, dll
3. Transposition of the Great Arteries (TGA)
Kesalahan dalam proses pemutaran trunkus
arteriosus menyebabkan aorta keluar dari RV
sedangkan a.pulmonalis keluar dari LV
Gambaran Klinis:
Sianosis ringan-berat
BJ II tunggal dan keras karena katup pulmonal
bersembunyi di belakang katup aorta
Tidak terdapat bising
Pemeriksaa penunjang
Penatalaksanaan:
Septostomi atrium dg balon
Prosedur rashkind: sianosis akan tetangani
Oprasi pertukaran arteri, jka tdk ada stenosis
pulmonal atau a. Pulmonalis kecil
Oprasi paliatif: pintasan
4. Persistent Truncus Arteriosus (PTA)
Septasi trunkus arteriosus menjadi aorta dan
a.pulmonalis gagal, maka trunkus arteriosus akan
menetap dan menerima darah dari kedua
ventrikel.

Gambaran Klinis:
Sianotik, dispneu, takipneu
takikardi dan hepatomegali.
BJ I normal, BJ II tunggal, bising sistolik, bising mid-
sistolik di apeks: stenosis mitral

Ada 3 tipe:
Pemeriksaan penunjang
5. Atresia Trikuspud (AT)
Daun trikuspid saling melekat sehingga tidak
dapat membuka.
Gambaran Klinis:
Sianotik sejak dini, gagal jantung kongestif dg batuk,
sesak, takipneu, takikardia
Nadi teraba keras, BJ I normal & II tunggal, tidak
terdengar bising jantung.
Bising mid-diastolik di apeks akibat stenosis mitral
Pemeriksaan penunjang
Penatalaksanaan:
Gagal jantung kongestif: obat dekongestan,
operasi dpt ditunda 3-4bln
Operasi Rastelli: menutup defek septum ventrikel,
lalu memotong a.pulmonalis & menyambung dg
VD
6. Anomali Ebstein (AE)
Gangguan pembentukan katup trikuspid, mungkin
anulus katup trikuspid terletak di bawah, sehingga
sebagian ventrikel kanan menjadi bagian atrium
kanan.
Korda tendinae kanan menjadi pendek sehingga
atrium kanan menjadi besar, ventrikel kanan
sangat kecil, dan katup trikuspid menjadi
insufisiensi
Gambaran Klinis:
Baru muncul setelah usia beberapa bulan atau tahun
Sianosis ringan-sedang, dispneu
Terdengar 3 atau 4 bunyi jantung, nadi teraba agak kecil

Pemeriksaan penunjang
Penatalaksanaan:
Asimptomatik: pembatasan aktifitas
Simptomatik: pembedahan konstruksi katup
trikuspid & penutupan ASD