Anda di halaman 1dari 22

1

BAB I
PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Hemofilia adalah salah satu penyakit genetik tertua yang pernah dicatat.Kelainan
perdarahan yang diturunkan yang terjadi pada seorang laki-laki tercatat dalam berkas
Talmud pada Abad Kedua.Sejarah modern dari hemofilia dimulai pada tahun 1803 oleh
John Otto yang menerangkan adanya anak yang menderita hemofilia. Pada tahun 1820,
untuk pertama kalinya dilakukan ulasan tentang hemofilia oleh Nasse. Pembuktian
adanya kecacatan pada proses pembekuan darah pada hemofilia dilakukan oleh Wright
pada tahun 1893. Namun, faktor VIII (FVIII) belum teridentifikasi hingga tahun 1937
ketika Patek dan Taylor berhasil mengisolasi faktor pembekuan dari darah, yang saat itu
disebut sebagai faktor antihemofilia (AHF).
Suatu bioasai dari faktor VIII diperkenalkan pada tahun 1950. Walaupun hubungan
antara FVIII dan faktor von Willbrad (vWF) telah diketahui, namun hal ini tidak disadari
saat itu. Pada tahun 1953, kurangnya faktor VIII pada pasien dengan defisiensi vWF
pertama kali dijelaskan. Penelitian berikutnya oleh Nilson dan kawan-kawan
mengindikasikan adanya interaksi antara 2 faktor pembekuan sebelumnya.
Pada awal tahun 1960an, kriopresipitat adalah konsentrat yang pertama kali ada untuk
terapi hemofilia. pada tahun 1970an, lyophilized intermediate-purity concentrates atau
konsentrat murni liofil menengah pertama kali dibuat dari kumpulan darah donor. sejak
saat itu terapi hemofilia secara dramatis berhasil meningkatkan harapan hidup
penderitanya dan dapat memfasilitasi mereka untuk pembedahan dan perawatan di rumah
Pada tahun 1980an, risiko tertular penyakit yang berasal dari konsentrat FVII pertamakali
diketahui. kebanyakan pasien dengan hemofilia berat terinfeksi oleh penyakit hepatitis B
dan hepatitis C. pada akhir tahun 1980an hampir semua pasien hemofilia berat terinfeksi
hepatitis A, hepatitis B, hepatitis C dan HIV. teknik virisidal terbaru kemudian ditemukan
dan efektif membunuh virus-virus tersebut. standar terbaru tatalaksana hemofilia

2
sekarang menggunakan konsentrat FVIII rekombinan sehingga dapat menghilangkan
risiko tertular virus.

B. Rumusan Masalah
a) Apa devinisi hemofilia ?
b) Apa etiologi hemofilia ?
c) Bagaimana manifestasi klinis hemofilia ?
d) Bagaimana patofisiologi hemofilia ?
e) Bagaimana pemeriksaan diagnostik hemofilia ?
f) Bagaimana pemeriksaaan penunjang hemofilia ?
g) Bagaimana penatalaksanaan hemofilia ?
h) Bagaimana discharge planning pada pasien hemofilia ?
i) Bagaimana cara memberikan asuhan keperawatan pada pasien hemofilia ?

C. Tujuan
a) Umum
Agar mahasiswa mengetahui dan mampu memberikan asuhan keperawatan pada pasien
hemofilia
b) Khusus
Mengetahui devinisi hemofilia
Mengetahui etiologi hemofilia
Mengetahui manifestasi klinis hemofilia
Mengetahui patofisiologi hemofilia
Mengetahui pemeriksaan diagnostik hemofilia
Mengetahui pemeriksaaan penunjang hemofilia
Mengetahui penatalaksanaan hemofilia
Mengetahui discharge planning pada pasien hemofilia
Mengetahui cara memberikan asuhan keperawatan pada pasien hemofilia



3

BAB II
PEMBAHASAN
A. Anatomi
Darah merupakan cairan ektraseluler yang terletak dalam saluran yakni pembuluh darah,
yang terdiri atas pembuluh darah dan sel darah.
Fungsi darah :
a) Transportasi pernapasan, dimana sebagian besar oksigen diangkat oleh eritrosit dari
alveoli ke organ atau jaringa tubuh, dan karbondioksida diangkut oleh jaringan oleh
plasma darah menuju alveoli paru
b) Transfortasi zat makanan, mineral, vitamin, elektrolit, dan air dari gastrointestinal
menuju hati melalui proses metabolisme, baru kemudian ke organ atau jaringan tubuh
lain.
c) Transportasi metabolit atau hasil sisa yakni zat yang tidak digunakan dikirim ke
ginjal untuk selanjutnya di keluarkan melalui urine.
d) Transportasi hasil suatu jaringan atau organ seperti hormon yang dihasilkan oleh
kelenjar akan diangkut oleh darah.
e) Transportasi hasil metabolisme di hati diangkut oleh plasma sel dan limfosit, leukosit
yang berperan dalam fagositosis.
f) Mempertahankan keseimbangan asam dan basa, juga sebagai transportasi bahan
bahan yang diberikan melalui cairan yang lewat aliran darah.
g) Hemostasis yang terletak pada plasma darah. Proses hemostatasis ini merupakan
upaya untuk mempertahankan hilangnya darah akibat kerusakan pembuluh darah atau
pecah.
Proses homeostasis melalui berbagai tahap, yakni tetap vascular, koagulasi, serta
dan rekontruksi.
1. Tahap vascular.
Tahap ini merupakan tahap awal dari kerusakan pembuluh darah, dapat terjadi
vasokontriksi lokal dan retraksi, kemudian trombosit akan mengadakan agregasi,



4
aglutinasi berperan atau akan lisis dan mengeluarkan bahan untuk proses homeostasis
seperti serotinin.
2. Tahap koagulasi
Pada tahap koagulasi, faktor pembekuan dan zat yang menghambat koagulasi atau anti
koagulan berperan dan terjadi keseimbangan. Proses koagulasi terdiri atas tiga tahap.
Diawali dengan proses pembekuan aktifator protrombin, perubahan protombin menjadi
trombin,dan perubahan frbrinogen menjadi fibrin.
Mekanisme pembekuan dibagi menjadi dalam 3 tahap dasar yaitu :
a) Pembekuan tromboplastin plasma intrinsik yang juga disebut tromboplastogenesis,
dimulai dalam trombosit, terutama faktor trombosit III dan faktor pembekuan lain dengan
pembekuan kolagen.
b) Perubahan protombin menjadi trombin yang dikatalisasi oleh tromboplastin, faktor
IV, V, VII.
c) Perubahan fibrinogen menjadi fibrin dengan katalisator trombin, faktor trombosit I
dan III
3.Tahap pembersihan dan rekontruksi.
Merupakan tahap akhir dalam proses hemostasis berupa proses fibrinolisis dan
pembentukan jaringan baru pada jaringanyang mengalami kerusakan.(Hidayat, 2006 ).
Faktor-faktor pembekuan darah:
a) Faktor I(fibrinogen)
b) Faktor II ( protombin )
c) Faktor III(tromboplastin )
d) Faktor IV ( kalsium dan bentuk ion )
e) Faktor V ( proaseleran, faktor labil )
f) Faktor VII ( prokonverin, faktor stabil )
g) Faktor VIII (AHG = Antihemophilic Globulin / faktor pembekuan darah)
h) Faktor IX (PTC = Plasma Thrombo ( lastin Antecedent )
i) Faktor XII ( hageman )
j) Faktor XIII ( faktor stabilitas febrin ).




5
Perbedaan proses pembekuan darah antara orang normal dan penderita hemofilia
Gangguan itu dapat terjadi karena jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari
jumlah normal, bahkan hampir tidak ada. Perbedaan proses pembekuan darah yang
terjadi antara orang normal (Gambar 1) dengan penderita hemofilia (Gambar 2).
Gambar 1 dan Gambar 2 menunjukkan pembuluh darah yang terluka di dalam darah
tersebut terdapat faktor-faktor pembeku yaitu zat yang berperan dalam menghentukan
perdarahan.

a. Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada
pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir
keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh.
b. Pembuluh darah mengerut/ mengecil.
c. Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada
pembuluh.
d. Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu,
mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk
sempurna, sehingga darah tidak berhenti mengalir keluar
pembuluh.





6

B. Definisi
Hemofilia berasal dari bahas Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang
berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang. Hemofilia adalah suatu
penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat
anak tersebut dilahirkan .(www.hemofilia.or.id ).
Hemofilia adalah gangguan pendarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter dan
faktor darah esensial untuk koagulasi (Wong, 2003 ).
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kogenital paling sering dan serius. Kelainan
ini terkait dengan defisiensi faktor VII, IX atau XI yang ditemukan secara genetik (
Nelson, 1999 )
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering
dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten ( Price & Wilson, 2005 ).
Hemofilia adalah suatu keadaan dimana terjadi gangguan kelainan pembekuan darah
herediter pada trombosit yang tidak bisa membuat factor VIII (AHF/antihemopilitic
factor). (Arita Murwani,2008.90)
Hemofilia merupakan kelainan perdarahan herediter terikat resesif yang
dikarakteristikkan oleh defisiensi factor pembekuan esensial yang diakibatkan oleh
mutasi pada kromosom X. (Wiwik Handayani,Andi Sulistyo Haribowo,2008.119)

Klasifikasi Hemofilia
a) Hemofilia A yang dikenal juga dengan nama :
Hemofilia klasik : karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan
faktor pembekuan pada darah.
Hemofilia kekurangan faktor VIII : terjadi karena kekurangan faktor 8 ( Faktor VIII
) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. Sekitar
80% kasus hemofilia adalah hemofilia A.
b) Hemofilia B yang dikenal juga dengan nama :
Christmas disease : karena ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang yang
bernama Steven Christmas asal Kanada.
Hemofilia kekurangan faktor IX : Terjadi karena kekurangan faktor 9 ( Faktor IX )

7

protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. Faktor
IX diproduksi hati dan merupakan salah satu faktor pembekuan dependen vitamin K.
Penderita Hemofilia B sekitar 12-15% .
Tingkatan Hemofilia
Hemofilia A dan B dapat di golongkan dalam 3 tingkatan, yaitu :

Klasifikasi Kadar FVIII dan FIX
di dalam darah
Episode perdarahan
Berat

< 1% dari jumlah normal Perdarahan
spontan,perdominan
pada sendi dan otot
Sedang

1% - 5% dari jumlah
normal
Perdarahan spontan
kadang-
kadang.Perdarahan berat
dengan trauma.
Ringan

5%-30% dari jumlah
normal
Perdarahan berat dengan
trauma / pembedahan
mayor

Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX
kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat mengalami beberapa kali
perdarahan dalam sebulan. Kadang - kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab
yang jelas.
Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia
berat. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olah
raga yang berlebihan.
Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. Mereka mengalami
masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau
mangalami luka yang serius. Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami
perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi.



8
C. Etiologi
Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen faktor VIII (FVIII) atau faktor IX (FIX),
dikelompokkan sebagai hemofilia A dan hemofilia B. Kedua gen tersebut terletak pada
kromosom X, sehingga termasuk penyakit resesif terkait-X (Ginsberg, 2000). Oleh
karena itu, semua anak perempuan dari laki-laki yang menderita hemofilia adalah carier
penyakit, dan anak laki-laki tidak terkena. Anak laki-laki dari perempuan yang carier
memiliki kemungkinan 50% untuk menderita penyakit hemofilia. Dapat terjadi wanita
homozigot dengan hemofilia (ayah hemofilia, ibu carier), tetapi keadaan ini sangat jarang
terjadi. Kira-kira 33% pasien tidak memiliki riwayat keluarga dan mungkin akibat mutasi
spontan(Hoffbrand, Pettit, 1993).
a) Keadaan keturunan pada kromosom jenis kelamin.
Ibu yang memiliki dua kromosom X, menghasilkan sebuah sel telur yang mengandung
kromosom X. Ayah yang menghasilkan satu kromosom X dan satu kromosom Y,
menghasilkan sel sperma yang mengandung kromosom X atau Y. Jika ayah
menyumbangkan kromosom X-nya, keturunan yang terjadi adalah anak perempuan. Dan
jika ayah menyumbangkan kromosom Y, maka keturunan yang terjadi adalah anak laki-
laki.Hemofilia terjadi akibat adanya mutasi pada gen yang menghasilkan Faktor VIII dan
IX. Dan ini terjadi pada kromosom X.
b) Seorang laki - laki penderita hemofilia memiliki seorang anak dari seorang wanita
normal.
Semua anak perempuan akan menjadi pembawa sifat hemofilia (carrier), jika mereka
mewarisi kromosom X yang membawa sifat hemofilia dari sang ayah. Dan semua anak
laki - laki tidak akan terkena hemofilia, jika mereka mewarisi kromosom Y normal dari
sang ayah.
c) Seorang laki- laki normal memiliki anak dari seorang wanita pembawa sifat
hemofilia.
Jika mereka mendapatkan anak laki -laki, maka anak tersebut 50% kemungkinan
terkena hemofilia. Ini tergantung dari mana kromosom X pada anak laki - laki itu didapat.
Jika ia mewarisi kromoson X normal dari sang ibu, maka ia tidak akan terkena hemofilia.


9
Jika ia mewarisi kromosom X dari sang ibu yang mengalami mutasi, maka ia akan
terkena hemofilia.
Sama halnya dengan anak laki-laki jika mereka mendapatkan anak perempuan ,maka
anak tersebut memiliki 50% kemungkinan adalah pembawa sifat hemofilia. Ia akan
normal jika ia mewarisi kromosom X normal dari sang ibu. Dan sebaliknya ia dapat
mewarisi kromosom X dari sang ibu yang memiliki sifat hemofilia, sehingga ia akan
menjadi pembawa sifat hemofilia.
d) Seorang penderita hemofilia lahir dari seorang ibu yang bukan carrier.
Diperkirakan sampai dengan 30 % terjadi kasus dimana seorang penderita hemofilia lahir
pada sebuah keluarga tanpa hemofilia.
Faktor-faktor hemofilia :
a) Faktor congenital
Bersifat resesif autosomal herediter. Kelainan timbul akibat sintesis faktor pembekuan
darah menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada kulit atau perdarahan
spontan atau perdarahan yang berlbihan setelah suatu trauma. Pengobatan : dengan
memberikan plasma normal atau konsetrat faktor yang kurang atau bila perlu diberikan
transfusi darah.
b) Faktor didapat.
Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II ( protombin ) yang terdapat pada keadaan
berikut : Neonatus, karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor darah
khususnya faktor II mengalami gangguan.
Pengobatan : umumnya dapat sembuh tanpa pengobatan.







10
D. Manifestasi Klinis
a) Masa bayi ( untuk diagnosis )
Perdarahan berkepanjangan setelah sirkum sisi.
Ekimosis subkutan diatas tonjolan tonjolan tulang (saat berumur 3 4 bulan ).
Hematoma besar setelah infeksi.
Perdarahan dari mukosa oral.
Perdarahan jaringan lunak.
b) Episode perdarahan ( selama rentang hidup ).
Gejala awal, yaitu nyeri.
Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas.
c) Jangka panjang.
Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf dan
fibrosis otot.

E. Patofisiologi
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan faktor
pembekuan VIII ( hemofilia A ) atau faktor IX ( hemofilia B atau penyakit Christmas ).
Keadaan ini adalah penyakit kongenital yang di turunkan kongenital yang oleh gen
resesif X- Linked dari pihak ibu. Faktor VIII dan IX plasma kurang dari 1 %. Hemofilia
sedang terjadi bila konsentrasi plasma antara 1 % dan 5 % dan hemofilia ringan terjadi
bila konsentrasi plasma antara 5 % dan 25 % dari kadar normal.
Kecacatan dasar dari hemofilia A adalah defisiensi faktor VIII antihemophilic factor (
AHF ). AHF diproduksi oleh hati dan merupakan utama dalam pembebtukan
tromboplastin pada pembekuan darah tahap I. AHF yang ditemukan dalam darah lebih
sedikit, yang dapat memperberat penyakit. Trombosit yang melekat pada kolagen yang
terbuka dari pembuluh yang cedera, mengkerut dan melepaskan ADP serta faktor 3
trombosit, yang sangat penting untuk mengawali sistem pembekuan, sehingga untaian
fibrin memendek dan mendekatkan pinggir pinggir pembuli darah yang cidera dan


11
menutup daerah tersebut. Setelah pembekuan terjadi diikuti dengan sistem fibrinolitik
yang mengandung antitrombin yang merupakan protein yang mengaktifkan fibrin dan
memantau mempertahankan darah dalam keadaan cair.

F. Komplikasi

1) Timbulnya inhibitor.
Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai benda asing yang
masuk. Hal ini berarti segera setelah konsetrat faktor diberikan tubuh akan melawan dan
akan menghilangnya. Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat
konsetrat faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkanya. Pada
penderita hemofilia dengan inhibitor terhadap konsetrat faktor, reaksi penolakkan mulai
terjadi segera setelah darah diinfuskan. Ini berarti konsetrat faktor dihancurkan sebelum
ia dapat menghentikan pendarahan.
2) Kerusakan sendi akibat pendarahan berulang.
Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang didalam
dan disekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap dapat di sebabkan oleh satu kali
pendarahan yang berat ( Hemathrosis ).
3) Infeksi yang ditularkan oleh darah.
Komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang ditularkan oleh darah.

G. Pemeriksaan Diagnostik
Pemeriksaan Lab. Darah :
a) Hemofilia A
Defisiensi factor VIII
PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang
PT (Prothrombin Time/ waktu protombin) memanjang
TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan plasma abnormal
Jumlah trombosit dan waktu perdarahan normal
b) Hemofilia B


12
Defisiensi factor IX
PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang
PT (Prothrombin Time)/ waktu protombin dan waktu perdarahan normal
TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan serum abnormal

H. Pemeriksaan Penunjang
a) Uji skining untuk koagulasi darah.
Jumlah trombosit ( normal 150.000 450.000 per mm3 darah ).
Masa protombin ( normal memerlukan waktu 11 13 detik ).
Masa tromboplastin parsial ( meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi
intrinsik ).
Fungsional terhadap faktor VIII dan IX ( memastikan diagnosis )
Masa pembekuan trombin ( normalnya 10 13 detik ).

b) Biopsi hati : digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan
kultur.
c) Uji fungsi faal hati
Digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati .Misalnya, serum glutamic piruvic
trasaminase (SPGT ), serum glutamic oxaloacetic transaminase (SGOT),fosfatase
alkali, bilirubin.










13
I. Penatalaksanaan
a) Penatalaksanaan Medis
Transfusi periodic dari plasma beku segar (PBS)
Pemberian konsentrat factor VIII dan IX pada klien yang mengalami perdarahan
aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi dan pembedahan
Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM
Membersihkan mulut sebagai upaya pencegahan
Bidai dan alat orthopedic bagi klien yang mengalami perdarahan otot dan sendi.
Terapi Suportif
Pengobatan rasional pada hemofilia adalah menormalkan kadar factor anti
hemophilia yang kurang.
Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan.

Merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahankan kadar aktivitas factor
pembekuan sekitar 30-50%
Untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka dilakukan tindakan pertama
seperti rest, ice, compression, elevation (RICE) pada lokasi perdarahan
a) Rest (istirahat), usahakan seseorang diistirahatkan dan tidak melakukan apapun.
b) Ice (kompres dengan menggunakan es), kompres ini berguna untuk menciutkan
pembuluh darah dan es juga bisa berfungsi sebagai penghilang nyeri.
c) Compression (ditekan atau dibalut), untuk mengurangi banyaknya darah yang keluar.
d) Elevation (ditinggikan), usahakan daerah yang mengalami luka berada pada posisi
yang lebih tinggi.
Kortikosteroid, pemberian kortikosteroid sangat membantu untuk menghilangkan
proses inflamasi pada sinovitis akut yang terjadi setelah serangan akut hemartrosis.
Pemberian prednisone 0,5-1 mg/kg BB/hari selama 5-7 hari dapat mencegah terjadinya
gejala sisa berupa kaku sendi(artrosis) yang menggangu aktivitas harian serta
menurunkan kualitas hidup pasien hemofilia.



14
Analgetika. Pemakaian analgetika diindikasikan pada pasien hemartrosis dengan
nyeri hebat, dan sebaiknya dipilih analgetika yang tidak mengganggu agregasi trombosit
(harus dihindari pemakaian aspirin dan antikoagulan)
Terapi pengganti Faktor pembekuan
Pemberian factor pembekuan dilakukan 3 kali seminggu untuk menghindari
kecacatan fisik (terutama sendi) sehingga pasien hemophilia dapat melakukan aktivitas
normal. Namun untuk mencapai tujuan tersebut dibutuhkan factor anti hemophilia (AHF)
yang cukup banyak dengan biaya yang tinggi.
Terapi pengganti factor pembekuan pada kasus hemophilia dilakukan dengan
memberikan FVIII atau FIX, baik rekombinan, konsentrat maupun komponen darah yang
mengandung cukup banyak factor-faktor pembekuan tsb. Pemberian biasanya dilakukan
dalam beberapa hari sampai luka atau pembengkakan membaik, serta khususnya selama
fisioterapi.
b) Penatalaksanaan Keperawatan.
Memperhatikan perawatan gigi agar tidak mengalami pencabutan gigi.

Istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka.
Gunakan alat bantu seperti tongkat bila kaki mengalami perdarahan.
Kompreslah bagian tubuh yang terluka dan daerah sekitar dengan es.
Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak bergerak
( immobilisasi ).
Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada dan
letakkan diatas benda yang lembut.








15
J. Discharge planning
Terapi di rumah memungkinkan pasien memperoleh terapi awal yang optimal.
Strategi ini idealnya dapat dicapai dengan penyediaan konsentrat faktor pembekuan atau
produk liofilik lain yang aman dan dapat disimpan di dalam kulkas serta mudah
disiapkan. Namun, terapi di rumah dimungkinkan pemberian kriopresipitat, dengan syarat
pasien memiliki lemari pembeku yang sederhana namun dapat diandalkan dirumah (ini
sulit dilakukan). Tetapi konsentrat faktor pembekuan tidak boleh beku.
a) Terapi di rumah harus diawasi secara ketat oleh pusat perawatan komprehensif dan
dimulai setelah diberikan pendidikan dan cara penyediaan obat yang adekuat. Sebuah
program sertifikasi dapat dikerjakan dan teknik dimonitor pada kunjungan secara
komprehensif.
b) Pengajaran harus meliputi pengenalan perdarahan dan komplikasi pada umumnya,
perhitungan dosis, penyediaan obat, penyimpanan serta pemberian faktor pembekuan,
teknik aseptik, cara melakukan pungsi vena (atau akses kateter vena sentral), pencatatan,
dan juga penyimpanan yang sesuai, pembuangan jarum serta penanganan terhadap
tumpahan darah.
c) Dorongan, dukungan, dan supervisi merupakan kunci untuk keberhasilan terapi
rumah dan pengkajian kembali secara periodik terhadap kebutuhan edukasional, teknik,
serta kepatuhan harus dilakukan.
d) Pasien atau orang tua harus mencatat kejadian perdarahan yang meliputi tanggal dan
lokasi perdarahan, dosis dan jumlah produk yang dipakai, juga tiap efek samping.

e) Perawatan rumah dapat dimulai pada anak-anak muda dengan akses vena adekuat
dan anggota keluarga yang sudah dimotivasi serta menjalani pelatihan adekuat. Anak-
anak yang lebih tua dan remaja dapat belajar menginfus sendiri dengan bantuan keluarga.
f) Alat akses vena yang diimplantasi (Port-A-Cath) dapat membuat terapi injeksi jauh
lebih mudah,namun sberkaitan dengan infeksi lokal dan trombosis. Sehingga, risiko dan
keuntungan harus dipertimbangkan dan didiskusikan dengan pasien dan/atau orang
tuanya.

16

BAB III
KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN HEMOFILIA

A. PENGKAJIAN
Aktivitas
Gejala :kelelahan, malaise, ketidak mampuan untuk melakukan aktivitas
Tanda : kelemahan otot
Sirkulasi
Gejala : palpitasi
Tanda : Kulit dan membrane mukosa pucat, deficit saraf serebral/tanda perdarahan
serebral
Eliminasi
Gejala : hematuria
Integritas ego
Gejala : perasaan tak ada harapan, tak berdaya
Tanda : depresi menarik diri, ansietas
Nutrisi
Gejala : anoreksia, penurunan BB,
Nyeri
Gejala :nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot
Tanda : perilaku berhati-hati, gelisah, rewel
Kemanan
Gejala : riwayat trauma ringan, perdarahan spontan
Tanda : hematoma





17
B. DIAGNOSA
a) Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang
ditimbulkannya.
b) Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat
hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi cidera.
c) Risiko tinggi terhadap gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan
beradaptasi pada kondisi kronis

C. INTERVENSI
a) Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang
ditimbulkannya.
Tujuan:Setelah dilakukan tindakan keperawatan nyeri akan berkurang
Kriteria Hasil : Peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi

INTERVENSI RASIONAL
a) Kolaborasi pemberian analgetik
oral non opioid
Untuk mengurangi rasa nyeri
b) Motivasi klien untuk bergerak
perlahan
Dengan bergerak perlahan
diharapkan dapat mencegah stress
pada sendi yang terkena
c) Lakukan relaksasi dengan
menyuruh klien berendam air hangat
Rendan air hangat dapat
mengurangi nyeri
d) Bantu klien menggunakan alat
bantu
Alat Bantu berguna untuk
memindahkan
beban tubuh pada sendi yang
nyeri







18
b) Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat
hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi cidera.
Kriteria hasil : Injuri dan komplikasi dapat dihindari atau tidak terjadi

INTERVENSI RASIONAL
a) Awasi setiap gerakan yang
memungkinkan terjadinya cidera.

Pasien hemofilia mempunyai resiko
perdarahan spontan tak terkontrol
sehingga diperlukan pengawasan
setiap gerakan yang memungkinkan
terjadinya cidera.
b) Ajurkan pada orang tua untuk
segera membawa anak ke RS jika
terjadi injuri.
Identifikasi dini dan pengobatan
dapat membatasi beratnya
komplikasi
c) Jelaskan pada orang tua
pentingnya menghindari cidera.

Orang tua dapat mengetahui
manfaat dari pencegahan cidera atau
resiko perdarahan dan menghindari
injuri dan komplikasi.


c)Risiko tinggi terhadap gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan
beradaptasi pada kondisi kronis
Tujuan:
Setelah dilakukan tindakan keperawatan tidak terjadi gangguan konsep diri.
Kriteria Hasil :
Klien mampu mengungkapkan rencana untuk memasukkan keterbatasan ke dalam gaya
hidup baru.







19


INTERVENSI RASIONAL
a) Biarkan klien dan keluarga
mengungkapkan perasaan.
Mengekpresikan perasaan membantu
memudahkan koping.
b) Tekankan perlunya untuk
mendorong partisipasi pada
perkembangan aktivitas normal
yang tidak akan menyebabkan
cedera fisik
Perkembangan aktivitas normal
membantu meningkatkan harga diri

c) Jelaskan tentang semua
tindakan yang diprogramkan dan
pemeriksaan yang akan dilakukan
Pengetahuan tentang apa yang
diharapkan membantu mengurangi
ansietas.

d) Lakukan pendekatan secara
tenang dan beri dorongan untuk
bertanya serta berikan informasi
yang dibutuhkan dengan bahasa
yang jelas.
Penjelasan yang jelas dan sederhana
paling baik untuk dipahami. Istilah
medis dan keperawatn dapat
membingungkan klien dan
meningkatkan ansietas.



20

D. EVALUASI
a) Nyeri berkurang
Melaporkan berkurangnya nyeri setelah menelan analgetik
Memperlihatkan peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi
Mempergunakan alat bantu (bila perlu) untuk mengurangi nyeri
b) Melakukan upaya mencegah perdarahan
Menghindari trauma fisik
Merubah lingkungan rumah untuk meningkatkan pengamanan
Mematuhi janji dengan profesional layanan kesehatan
Mematuhi janji menjalani pemeriksaan laboratorium
Menghindari olahraga kontak
Menghindari aspirin atau obat yang mengandung aspirin
Memakai gelang penanda
c) Mampu menghadapi kondisi kronis dan perubahan gaya hidup
Mengidentifikasi aspek positif kehidupan
Melibatkan anggota keluarga dalam membuat keputusan mengenai masa depan dan
perubahan gaya hidup yang harus dilakukan
Berusaha mandiri
Menyusun rencana khusus untuk kelanjutan asuhan kesehatan
d) Tidak mengalami komplikasi
Tanda vital dan tekanan hemodinamika tetap normal
Hasil pemeriksaan laboratorium tetap dalam batas normal
Tidak mengalami perdarahan aktif




21

BAB III
PENUTUP

A. Kesimpulan
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan
faktor pembekuan VIII ( hemofilia A ) atau faktor IX ( hemofilia B )
Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu
kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan .(www.hemofilia.or.id ).
Hemofilia adalah gangguan pendarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter dan
faktor darah esensial untuk koagulasi (Wong, 2003 ).
Hemofilia adalah salah satu penyakit genetik tertua yang pernah dicatat.Kelainan
perdarahan yang diturunkan yang terjadi pada seorang laki-laki tercatat dalam berkas
Talmud pada Abad Kedua.Sejarah modern dari hemofilia dimulai pada tahun 1803 oleh
John Otto yang menerangkan adanya anak yang menderita hemofilia. Pada tahun 1820,
untuk pertama kalinya dilakukan ulasan tentang hemofilia oleh Nasse. Pembuktian
adanya kecacatan pada proses pembekuan darah pada hemofilia dilakukan oleh Wright
pada tahun 1893. Namun, faktor VIII (FVIII) belum teridentifikasi hingga tahun 1937
ketika Patek dan Taylor berhasil mengisolasi faktor pembekuan dari darah, yang saat itu
disebut sebagai faktor antihemofilia (AHF).

B. Saran
Untuk mengetahui seseorang yang menderita hemofilia/tidak sebaiknya dilakukan
pemeriksaan labolatorium dan pemeriksaan penunjang.




22

DAFTAR PUSTAKA

Brunner dan Suddarth. 2001. Keperawatan Medikal Bedah Ed. 8 Vol 2. Penerbit Buku
Kedokteran EGC. Jakarta.
Corwin, Elizabeth J. 2000. Buku Saku Patofisiologi. EGC. Jakarta.
Mansjoer, Arif, dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran Ed. 3 Jilid 2. Media Aesculapius.
Jakarta.
Price, Sylvia Anderson. 2005. Patofisiologi: Konsep klinis proses-proses penyakit Ed. 6
Vol 1. EGC. Jakarta.
http://www.hemofilia.or.id/hemofilia.php
http://id.wikipedia.org/wiki/Hemofilia