Anda di halaman 1dari 56

PENYAKIT

PERDARAHAN
Menduga penyakit perdarahan:
1. Perdarahan spontan
2. Perdarahan berlangsung lama/berlebihan
3. Perdarahan lebih satu tempat
PATOGENESIS
Hemostasis proses :
- mempertahankan darah dalam keadaan cair
- mempertahankan darah dalam vaskuler
- menghentikan perdarahan kerusakan vaskuler
3 komponen hemostasis:
HEMOSTASIS
TROMBOSIT
Gangguan salah satu komponen hemostasis
perdarahan
TRAUMA/LUKA
VASOKONSTRIKSI
DARAH
PEMBEKUAN
ADHESI TROMBOSIT
TROMBIN
FIBRIN
ADP/SEROTONIN
AGREGASI TROMBOSIT
SUMBATAN HEMOSTATIK STABIL
+
PENULUSURAN PENYAKIT PERDARAHAN
Langkah I - anamnesis saksama
- pemeriksaan fisik
- Trauma: - Riwayat trauma secara kronologik
- Ringan trauma perdarahan
- Berat perdarahan spontan
- Banyaknya & lamanya perdarahan
- Perdarahan berulang


- trauma selalu perdarahan
peny. Perdarahan kongenital
- Perdarahan jaringan dalam
(hematom besar atau hemartrosis)
peny. Perdahan kongenital
- Peteki bukan penyakit perdarahan kongenital
- Penyakit perdarahan kongenital biasanya
gangguan pembekuan

Pemeriksaan Laboratorium
- Pemeriksaan saringan (screening)
- Pemeriksan khusus
Pemeriksaan saringan:
1. Jumlah Trombosit
2. Waktu perdarahan (fungsi trombosit)
3. Waktu protrombin (PT)
4. Activated partial tromboplastin time (APTT)
5. Observasi bekuan / Retraksi bekuan
Pemeriksaan khusus:
1. Faktor pembekuan (factor assay)
2. Fungsi trombosit:
agregasi, release reaction dll.
GANGGUAN VASKULER

Kebanyakan: purpura vaskuler sekunder:
- Imunologis: Sindroma Schenlein-Henoch
- Infeksi: Virus, Rickettsia, Bakteri
- Obat-obatan
- Defisiensi Vit. C
- Uremia
Kongenital:
- Telangiektasia hemoragika herediter
(Osler-Weber-Rendu)
- Hiperelastika kutis (Ehler-danlos)
Laboratorium:
- jumlah trombosit normal
- wkt perdarahan normal
- PT & APTT normal
Klinis:
- biasanya peteki kulit & selaput lendir
spontan
- uji Turniket (tourniquet) positif
- gejala penyakit primer
SINDROMA SCHENLEIN-HENOCH
Insidens:
- umur 3 -7 tahun
- laki-laki : perempuan = 3 : 2
Etiologi:
Reaksi imunologis:
- Infeksi: Streptokokus beta hemolitik, Virus
- Makanan: susu, telur, tomat, ikan dll.
- Obat-obat: eritromisin, sulfa, penisilin dll.
- Gigitan insekta
- Purpura alergik
- Purpura anafilaktoid
Infeksi Streptokokus beta hemolitik penting:
- 75% kasus infeksi sal. napas 1-3 minggu
sebelumnya
- 50% kasus biakan tenggorok positif
- 30% kasus titer ASO
PATOGENESIS
Kompleks imun :
- vaskulitis permeabilitas
- radang perivaskuler
GEJALA KLINIK
1. Gejala kulit:
- eritema, makulopapuler
- peteki & ekimosis
Distribusi lesi simetrik:
- ekstensor tungkai bawah
- gluteus, pinggang
- ekstensor lengan siku
2. Gejala sendi:
- 75% kasus
- poliartralgia/poliartritis non-migrans
- pembengkakan periartikuler
- terutama lutut & pergelangan kaki
- penyembuhan sempurna
4. Gejala ginjal:
- 25-50% kasus minggu ke 2-3
- proteinuri & hematuri (mikro/makroskopis)
- sering pada anak laki-laki
- 5 -10% kronik
3. Gejala perut:
Kolik (50%) disertai: muntah, diare, melena
- ringan sampai berat umbilikus
- penyebabnya: udema & perdarahan
dinding usus.
PENGOBATAN
self limiting pengobatan simtomatik
- Kortikosteroid:
- udema dinding usus kolik
- gejala sendi
- Istirahat mencegah perdarahan otak
- Baik bila tanpa komplikasi
- Sembuh dalam 4 minggu
- Residif
- komplikasi jarang:
- invaginasi, perporasi usus
- perdarahan otak
- gagal ginjal
PROGNOSIS
GANGGUAN TROMBOSIT
A. GANGGUAN KUANTITATIF
1. Trombositopeni perdarahan
2. Trombositosis pembentukan trombus
Normal:
jumlah trombosit 150.000 - 400.000/mm
3

< 50.000/mm
3
perdarahan spontan
a. Gangguan produksi:
- Hipoproliferasi: anemia aplastik, ATP
- Trombopoiesis tidak efektif:
- an. Megaloblastik
- ANLL M
7

b. Gangguan distribusi:
- Splenomegali: pooling trombosit
- Limfoma
c. Pengenceran/pencairan:
- Transfusi darah masif
TROMBOSITOPENI:
d. Pengrusakan abnormal
- Non-imun: - DIC
- Infeksi: DHF, sepsis
- Imun:
- Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)
- Obat: Kina, kinidin, sulfa, dilantin dll.
- Trombositopeni neonatal
- Purpura post-transfusi
e. Konsumsi abnormal:
- DIC, DHF
1. Gangguan adhesi
2. Gangguan agregasi
Diphenydramin:
- mencegah agregasi trombosit
3. Gangguan platelet release reaction
as. Asetil salisilik:
- mengganggu pelepasan ADP
- asetilasi membran trombosit
B. GANGGUAN KUALITATIF
= Trombastenia atau trombopati
IDIOPATHIC/IMMUNE
THROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)
Destruksi trombosit umur lebih pendek
mekanisme imunologik:
- antibodi (IgG) trombosit
- komplemen C
3

- aktivasi imunitas seluler:
makrofag & sel sitotosik
KLASIFIKASI
1. ITP akut (85-90%): self limiting anak-anak
2. ITP kronik (10-15%): dewasa
- umur: 2 - 8 tahun
- 50% kasus: 1 - 6 minggu sebelumnya
infeksi virus: ISPA, hepatitis, mumps,
mononucleosus infectiosa,
sitomegalovirus dll)
ITP AKUT
- perdarahan kulit & selaput lendir
peteki & ekimosis
melena, hematuri
- perdarahan alat dalam jarang
- trombositopeni berat perdarahan otak
- Uji turniket positif
Gejala klinis:
- trombositopeni
- hapusan darah:
bentuk tombosit abnormal,
ukuran besar, terpisah-pisah
- retraksi bekuan berkurang
- waktu perdarahan memanjang
- PT & APTT normal
Gambaran darah:
Penting menyingkirkan:
- anemia aplastik
- leukemia
Megakariosit:
- Jumlah normal atau meningkat
- Morfologi:
- imatur:
sitoplasma lebih basofil
kurang granulasi
Sumsum tulang:
- Istirahat & hindari trauma
- Kasus ringan tidak perlu pengobatan
- Kasus berat perdarahan luas/berat:
- kortikosteroid
- suspensi trombosit tidak dianjurkan
- tansfusi darah (PRC): atas indikasi
Pengobatan ITP akut
- Sebagian besar (85 - 90 %) sembuh
- 10 - 15% kronis
Prognosis:
ITP KRONIK
- Trombositopeni (< 100.000/mm
3
) 6 bulan
- Remisi sopontan sangat jarang
- Umur > 10 tahun, Pr > Lk
Pengobatan:
1. Kortikosteroid
2. Imunosupresif bila 1 tidak berhasil
3. IgG atau Danazol
3. Splenektomi bila 1, 2 & 3 tidak berhasil
GANGGUAN PEMBEKUAN
Komponen pembekuan:
1. Sistem Pembekuan Darah
mekanisme pembekuan darah
2. Sistem Pencegah Pembekuan
mencegah pembekuan intravaskuler
darah tetap cair
3. Sitem Fibrinolitik
melisiskan fibrin lumen pembuluh darah
tetap terbuka
SISTEM PEMBEKUAN DARAH
Nama Internasional Sinonim
I Fibrinogen
II Protrombin
III Faktor jaringan,
Tromboplastin jaringan
IV Kalsium (Ca)
V Proakselerin, Faktor Labil
VII Prokonvertin, Faktor Stabil
VIII Antihemophilic Factor, AHF-A
Faktor-faktor pembekuan darah :
IX Plasma Thromboplastin Component
(PTC), Christmas Factor, AHF-B
X Stuart Prower Factor
XI Plasma Thromboplastin Antecedent
(PTA), AHF-C
XII Hageman Factor, AHF-D
XIII Fibrin Stabilizing factor (FSF)
Prekalikrein Fletcher Factor
Kininogen Fitzgerald factor
Inhibitor pembekuan:
- Antitrombin III
- Protein C & Protein S
- Alpha-2 macroglobulin
Sistem plasminogen - plasmin:
- Plasminogen
- Aktivator plasminogen
- Anti plasmin
SISTEM PENCEGAH PEMBEKUAN:
SISTEM FIBRINOLITIK:
1. Pembentukan aktivator protrombin
(Protrombinase):
- Intrinsik
- Ekstrinsik
2. Perubahan protrombin trombin
3. Perubahan fibrinogen fibrin
Proses pembekuan darah :
Kontak Permukaan
XII XIIa
XI XIa
IX IXa
X Xa X
III (TF)
+
VII
V
F.Tr-3
Protrombin Trombin
Fibrinogen Fibrin
Fibrin polimer
XIII
PROTROMBINASE
VIII
Ca
++

Kerusakan jaringan
I
N
T
R
I
N
S
I
K
E
K
S
T
R
I
N
S
I
K
-HWMK
-Kallikrein
F.Tr-3
Ca
++
Ca
++
Tenase
1. Sistem Pembekuan
2. Sistem Pencegah pembekuan
3. Sistem firinolitik
GANGGUAN PEMBEKUAN:
Gangguan sistem/mekanisme pembekuan
defisiensi satu atau lebih:
faktor pembekuan
1. Pembentukan berkurang:
- Genetik/kongenital : Hemophilia
- Defisiensi Vit. K II, VII, IX & X, Protein C
- Penyakit hati berat
2. Pemakaian bertambah
- Consumption coagulopathy
Disseminated Intravascular Coagulation
(DIC)
1. Perdarahan trauma ringan, jarang spontan
2. Jarang petekie
3. Perdarahan sendi & jaringan dalam
hematoma besar, ekimosis besar
4. Perdarahan dari luka:
- tidak segera timbul
- sering berulang
- berlangsung lama (> 48 jam)
- merembes (oozing)
Laboratorium:
- PT & PTT: salah satu atau keduanya
- Waktu perdarahan normal
- Observasi bekuan: rapuh
Sifat-sifat Gangguan Pembekuan:
HEMOFILIA
HEMOFILIA
Penyakit perdarahan:
- gangguan pembekuan
defisiensi faktor pembekuan
- kongenital, herediter
Hemofilia:
Hemofilia A defisiensi faktor VIII
Hemofilia B defisiensi faktor IX
INSIDEN
1 : 10.000
Hemofilia A paling banyak
GENETIKA DAN PATOFISIOLOGI
- Gen Faktor VIII kromosom X
- Mutasi gen (substitusi & delesi)
gangguan sintesis faktor VIII
Penyakit diturunkan secara resesif
kromosom seks : X-linked
laki-laki (X
h
Y) penderita
wanita (X
h
X) pembawa sifat
Biasanya perkawinan:
Ayah normal (X Y)
ibu pembawa sifat (X
h
X)
Hemofilia hampir semua pada laki-laki
GENETIKA DAN PATOFISIOLOGI
F VIII: protein plasma diperlukan dalam
proses pembentukan aktivator protrombin
Wanita bisa menderita:
- ayahnya = (X
h
Y) & ibunya = (X
h
X)
- gen faktor VIII inaktif
- mutasi spontan gen faktor VIII
Defisiensi F VIII gangguan kaskade
pembekuan
GENETIKA DAN PATOFISIOLOGI
MANIFESTASI KLINIK
Hemofilia berat : F VIII < 1%
perdarahan spontan
hemartrosis, perdarahan otot,
gastrointestinal, hematuri & otak
Tergantung kadar F VIII
Hemofilia sedang: F VIII 1 5 %
perdarahan setelah trauma ringan
Hemofilia ringan: F VIII 6 25 %
perdarahan setelah trauma berat,
tindakan operasi
DIAGNOSIS
Anamnesis:
- riwayat perdarahan berulang sendi
- saudara laki-laki menderita sakit sama
- saudara laki-laki ibu menderita sakit sama
Pemeriksaan fisik:
- hemartrosis, hematom, dll
Laboratorium:
- trombosit & wkt perdarahan normal
- PTT memanjang & PT normal
- TGT & AHF assay defisiensi F VIII
KOMPLIKASI
atropati hemofilia
kontraktur otot dan paresis/paralisis
pseudotumor hemofilik
pembentukan antibodi thdp F VIII
trombosis
ITP
Hepatitis virus
Karena penyakitnya:
Karena pengobatan:
PENATALAKSANAAN
1. Menghentikan perdarahan:
Pemberian F VIII:
- kriopresipitat
- konsentrat F VIII (KOATE)
Istirahat
Imobilisasi tempat perdarahan:
kompres dingin, tampon
- menanggulangi anemi & renjatan
- sinovektomi
- rehabilitasi sendi & otot
2. Memperbaiki akibat perdarahan:
3. Pencegahan perdarahan:
- mencegah trauma
- penambahan F VIII sebelum operasi
- kontraindikasi: aspirin
PENATALAKSANAAN
DEFISIENSI VITAMIN K
Ditemukan pada:
1. Hemorrhagic disease of the newborn (HDN)
2. Gangguan absorbsi vit. K:
- Obstruksi saluran empedu
- Diare kronik
- Penyakit hati berat
3. Sterilisasi usus oleh antibiotik
HEMORRHAGIC DISEASE OF THE NEWBORN
(HDN)
Penyakit perdarahan pada bayi baru lahir karena:
defisiensi faktor II, VII, IX & X vitamin K
Fisiologik (normal):
Faktor pembekuan II,VII,IX & X:
- menurun pada bayi baru lahir
kadar terendah pada umur 2 - 5 hari
- meningkat pada umur 7 - 14 hari
Penyebab:
- Kolonisasi flora usus belum sempurna
sintesis vitamin K di usus masih kurang
- Penurunan vitamin K dalam plasenta
Bila penurunan faktor pembekuan lebih besar
HDN
Bisa karena:
1. Cadangan vitamin K sangat rendah
2. Belum ada sintesis vit. K di usus
flora usus belum ada
3. Absorbsi vit. K di usus sangat kurang
4. Gangguan metabolisme vitamin K:
- penghancuran vit. K:
barbiturat, phenytoin, diazepam, INH,
Rifampisin
- gangguan penggunaan vit.K oleh hati:
dikumarol, salisilat
FUNGSI VITAMIN K
Protein (II, VII, IX & X)
Karboksilasi
Vitamin K
Faktor pembekuan fungsional
(II, VII, IX & X)
Proses terjadi dalam hati
(Prekursor)
(Gugus glutamat)
Karboksiglutamat
Gejala klinis:
Perdarahan di berbagai tempat:
- saluran cerna: melena
- tali pusat, kulit, selaput lendir
- cephalhematom, perdarahan otak
Insidens:
- Umur: 2 - 5 hari
HEMOSTASIS DARAH
ABNORMAL/MEMANJANG NORMAL
PT (Faktor II, VII, X)
APTT (Faktor II, IX, X)
Thrombotest,
Normotest (F. II, VII, X)
Aktivitas F. II, VII, IX, X
Terdapat PIVKA II
Thrombin time (TT)
Fibrinogen
Aktivitas F. V, VIII, XI
Antigen F. II,VII,IX,X
Jlh trombosit & BT
Praktis:
HDN: manifestasi perdarahan pd bayi <12 minggu dg.
- PT & APTT memanjang
- Trombosit normal & BT normal
TATALAKSANA PENGOBATAN
HDN self limited
Perdarahan dpt berhenti sendiri
namun memerlukan waktu lama
- Perdarahan masif
- Perdarahan berlangsung terus
- Perdarahan intrakranial
Mengancam kehidupan bayi
Perlu penanganan segera dan tepat
HDN
Vit. K 1-2 mg im/kali pemberian
Anemia
Transf. PRC
Vit. K diulangi
(3 kali, tiap 6 jam)
- Perdarahan terus
atau berulang
- PTT masih memanjang
Plasma atau
plasma beku segar (FFP)
Prothrombine complex consentrate
plasma beku segar (FFP)
- Perdarahan terus
atau berulang
- PTT masih memanjang
Perdarahan berat
renjatan
Mengatasi
renjatan
PCC : ringan, 20-40ml/kg/bb/24 jam
berat, 50-100 ml/kgbb/24 jam
FFP: 20 ml/kg bb
PROFILAKSIS
Vitamin K 1 mg
Bayi risiko tinggi:
- Prematur
- Gameli
- lahir dengan tindakan
- Asfiksia