TINJAUAN PUSTAKA

TUMOR MEDULA SPINALIS

PENDAHULUAN
Jumlah tumor medula spinalis mencakup kira-kira 15 % dari seluruh neoplasma susunan
saraf. Tumor-tumor intraspinal dapat berasal dari substansi medulla spinalis itu sendiri
(intrameduler) atau menekan medulla spinalis dari luar (ekstrameduler). Tumor
ekstrameduler dapat berada di dalam dura (intradural) atau di luar dura (ekstradural).
Prevalensi tumor medulla spinalis lebih sedikitdibandingkan tumor intrakranial dengan
rasio 1!". #edangkan tumor primer dimedulla spinalis sangat $arang insidensin%a han%a
1& per 1''''' populasi.Terutama ditemukan pada de(asa muda atau usia pertengahan
dan $arang padausia anak atau usia tua. )erbeda dengan tumor intrakranial umumn%a
tumorspinal adalah $inak dan ge$ala %ang timbul teruatama akibat efek penekanan
padamedulla spinalis bukan akibat invasi tumorn%a. *leh karena itu sebagian tumor
intraspinal dapat dilakukan tindakan eksisi sehingga deteksi dini adan%a tumor dapat
mencegah defisit neurologis %ang lebih berat. Tipe pada tumor intra spinal hampir sama
dengan tumor intrakranial. +apat berasal dari sel parenkim medulla spinalis serabut
saraf selaput m%elin $aringan vaskuler intraspinal rantai simpatik atau kolumna
vertebralis. #egmen %ang paling sering terkena adalah segmen torakal (5'%) servikal
(,5%) dan lumbosakral (,'%). #edangkan frek(ensi menurut lokasin%a adalah 55%
tumor epidural "'% tumor intradural-ekstrameduler dan 5% tumor intrameduler. Tumor
spinal %ang ter$adi pada medula spinalis sebagian besar adalah epend%moma atau glioma.
#ebab ter$adin%a tumor medula spinalis masih belum diketahui. Pada beberapa kasus
tumor dapat disebabkan oleh defek genetik.
1
DEFINISI
Tumor medula spinalis adalah tumor %ang berkembang dalam tulang belakang atau isin%a
dan biasan%a menimbulkan ge$ala-ge$ala karena keterlibatan medula spinalis atau akar-akar
saraf. Tumor -edulla spinalis adalah tumor di daerah spinal %ang dapat ter$adi pada daerah
cervical pertama hingga sacral %ang dapat dibedakan atas.
Tumor primer!
1) $inak %ang berasal dari
a) tulang.osteoma dankondroma
b) serabut saraf disebut neurinoma (#ch(annoma)
c) berasal dari selaput otak disebut -eningioma.
d) $aringan otak. /lioma 0pendinoma.
,) ganas %ang berasal dari
a) $aringan saraf seperti. 1stroc%toma 2euroblastoma
b) sel muda seperti 3ordoma.
Tumor sekunder! merupakan anak sebar (metastase) dari tumor ganas di daerah rongga dada
perut pelvis dan tumor pa%udara.
ETIOLOGI
Pada se$umlah kecil individu tumor ##P dapat disebabkan pen%akit genetik tertentu seperti
neurofibromatosis dan tuberous sclerosis atau paparan radiasi.#ebagian kecil tumor medulla
spinalis ter$adi di saraf medulla spinalis itu sendiri. 3eban%akan adalah epend%oma dan
glioma lainn%a. Tumor dapat bera(al di $aringan spinalis %ang disebut tumor spinalis primer.
Tumor dapat men%ebar kespinalis dari tempat lain (metastasis) %ang disebut tumor spinalis
sekunder.
Pen%ebab tumor spinalis primer tidak diketahui. )eberapa tumor spinalis primer
ter$adi karena defek genetic. Tumor spinalis umumn%a lebih sedikit dibanding tumor otak
primer. Tumor medulla spinalis dapat ter$adi !
- +idalam medulla (intramedularis)
,
- +alam membrane (mening) menutupi medulla spinalis (e4ramedularisintradural)
- +iantara meninges dan tulang spinalis (e4tradural)
1tau tumor merupakan perluasan dari tempat lain. 3eban%akan tumor spinalis
adalah e4tradural.
Patogenesis dari neoplasma medula spinalis belum diketahui tetapi keban%akan
muncul dari pertumbuhan sel normal pada tempat tersebut. 5i(a%at genetik terlihat sangat
berperan dalam peningkatan insiden pada keluarga tertentu atau s%ndromic group
(neurofibromatosis). 1strositoma dan neuroepend%moma merupakan $enis %ang tersering
pada pasien dengan neurofibromatosis tipe %ang merupakan kelainan pada kromosom .
#pinal hemangioblastoma dapat ter$adi pada &'% pasien dengan von hippel-lindou s%ndrome
sebelumn%a%ang merupakan abnormalitas dari kromosom
PATOFISISOLOGI
Tumor intramedulla men%usup dan menghancurkan parenkim medula dapat meluas
lebih dari beberapa segmen medulla spinalis atau men%ebabkan suatu s%rin4. -edula spinalis
terdiri dari ban%ak berkas saraf %ang naik dari dan turun ke otak. impuls listrik %ang diba(a
dan dikirim untuk memfasilitasi gerakan dan sensasi. +engan tumor medulla spinalis
intramedulla kompresi dan peregangan dari s%stem serabut men%ebabkan hilangn%a fungsi
motorik dan sensorik. #e$alan pertumbuhan tumor fungsi neurologi pasien lebih memburuk.
Patofisiologi tumor medulla spinalis intrameduler bervariasi sesuai dengan $enis tumor.
0pend%momas biasan%a lambat tumor berkapsul %ang secara histologis $inak. 2%eri dan
defisit neurologis timbul sebagai akibat dari peregangan progresif dan distorsi serat saraf.
)iasan%a gambaran anatomi %ang $elas terdapat saat operasi dan hasil reseksi visual
anatomis %ang besar dalam pengobatan. #ubtipe anaplastik %ang langka dapat invasif
bagaimanapun dan lebih cenderung kambuh atau men%ebar melalui ruang 6#7. )ahkan
secara histologi $inak-muncul epend%momas medulla spinalis dapat bermetastasis dengan
cara ini.
Gejala Klinis
/e$ala klinis bergantung pada tempat tipe tumor dan keadaan umum. Tumor dapat
men%ebar ke spinalis dari bagian lain (metastasis) seringn%a progresif cepat. Tumor primer
seringn%a progresif lambat lebih dari minggu sampai tahun. 8mumn%a ge$ala berkembang
perlahan dan memburuk sesuai dengan pertumbuhan tumor. Tumor medulla spinalis
&
(intrameduler) biasan%a memberikan ge$ala kadang-kadang melebihi besar bagian tubuh.
Tumor diluar medulla spinalis (e4tramedular) dapat tumbuh lama sebelum men%ebabkan
kerusakan saraf.
/e$ala umum dari tumor medulla spinalis termasuk rasa sakit mati rasa atau perubahan
sensorik dan masalah motorik dan hilangn%a kontrolotot. 2%eri dapat merasa seolah-olah
berasal dari berbagai bagian tubuh.2%eri tulang belakang dapat meluas ke pinggul tungkai
kaki dan lengan.2%eri ini sering menetap dan bisa memberat. 9al ini sering progresif
dandapat terasa terbakar atau sakit. -ati rasa atau perubahan sensorik dapat mencakup
penurunan sensitivitas kulit suhu dan progresif mati rasa ataukehilangan sensasi terutama
pada kaki. masalah -otorik dan hilangn%a kontrol otot termasuk kelemahan otot spastik
(dimana otot-otot berkontraksi tetap kaku) dan gangguan kandung kemih dan atau kontrol
buang air besar. Jika tidak diobati ge$ala dapat memperburuk termasuk disfungsi otot
penurunan kekuatan otot ritme$alan normal %ang disebut ataksia dan kelumpuhan./e$ala
dapat men%ebar di berbagai bagian tubuh ketika tumor satu atau lebih meluas ke beberapa
bagian dari medulla spinalis.: /ambaran klinik pada tumor medulla spinalis sangat
ditentukan oleh lokasi serta posisi pertumbuhan tumor dalam kanalis spinalis
PEMERIKSAAN TAMBAHAN
1. Prosedur diagnostik dalam mengevaluasi metastasis ke medulla spinalis
5ontgen foto polos 6T- scan seluruh tulang punggung harus dilakukan
dilan$utkan dengan -5; dengan atau tanpa kontras. Pada pasien dengan ge$ala
%ang progresif rontgen dada pemeriksaan fisik telah dapat men$amin.
5ontgen foto polos menun$ukkan erosi pedikel atau korpus vertebral
6T scan berguna dalam menun$ukkan integritas columna vertebral.6t scan
$uga dapat memperlihatkan $aringan lunak dan limfonodus paraspinal
-%elografi emergensi untuk situasi dimana -5; tidak tersedia m%elografi
menun$ukkan contoh <6#
"
-5; merupakan modalitas pilihan. Pemakaian dengan =at kontras dapat
membantu dalam membedakan antara metastasis dengan degenerasi sumsum
tulang.
,. )one scanning
)one scan positif pada >' % pasien namun tidak spesifik
<esi %ang aktif menun$ukkan uptake Technetium-??- %ang meningkat
PENATALAKSANAAN
A. Terapi medis
Tidak ada terapi %ang terbukti dapat meningkatkan angka harapan hidup pasien
dengan metastasis ke medulla spinalis. Tu$uan dari terapi adalah untuk kontrol n%eri
dan pemeliharaan fungsi.
1. Terapi n%eri
#teroid dan anti inflamasi non steroid (2#1;+) sering digunakan untuk terapi
n%eri tulang. Pemakaian ortotik spinal dan fisioterapi berguna dalam terapi
ad$uvant. Terapi steroid a(al %ang digunakan adalah deksametason dosis tinggi.
)iasan%a digunakan "-1' mg tiap > $am. #ekitar >" % pasien dilaporkan ter$adi
pengurangan n%eri antara ,"-"@ $am setelah terapi dengan steroid dan 5: %
mengalami peningkatan fungsi motorik. Pada beberapa pasien pemakaian steroid
harus tetap dilakukan sampai radioterapi selesai.
,. Terapi n%eri neuropati
5
7akta terbaru menun$ukkan bah(a obat anti epilepsi efektif dalam mengatasi
n%eri neuropati. /aba pentin sering digunakan untuk mengobati n%eri neuropati.
*bat lain %ang dapat digunakan antara lain! lamotrigine carbama=epine
levetiraetam tiagabine dan topiramate serta anti depresan trisiklik.
Preparat topical seperti lidokain temple kurang efektif dibandingkan obat di atas.
1nalgesic opioid sangat berguna.
2eurosurgical seperti ri=otomi diindikasikan untuk pasien dengan n%eri sakral
%ang hebat dan gangguan )1) dan )13.
5adioterapi $uga efektif untuk mengatasi n%eri.
&. 9iperkalsemi sering ditemukan pada pasien dengan metastasis litik. Pada pasien
dengan dengan hiperkalsemi biasan%a muncul dengan poliuri dan gagal gin$al.
Terapi a(al %ang harus dilakukan adalah rehidrasi dan pemakaian steroid.
B. Terapi bedah
1. 5adioterapi lebih efektif dalam mengontrol n%eri dibandingkan dengan
pembedahan. 5egimen %ang umum dipakai adalah &' gre% dalam 1' fraksi.
,. Pendekatan bedah
a. #pondektomi radikal dan rekonstruksi
b. <aminektomi
c. Transpendicular approach
d. Posterior approach
e. 3osto transversectomi dan lateral e4tra cavitar% approach
>
f. -inimall% invasive endoscopic prosedur
g. 3%vhoplast%
DAFTAR PUSTAKA
1. -c6ormick P6. #pinal Tumors. ;n!-erritAs Te4tbook of
2eurolog%. )altimore!Billiams C Bilkins 1??5!"'5-1>
,. 6ohen -0. Primar% and #econdar% Tumors of The 2ervous #%stem.
;n!)radle% B/ +arof 5) 7enichel /- -arsden 6+ ed. 2eurolog% in
6linical Practice. )oston!)utten(orth-9einemann 1??1!1','-,?
&. Dictor - 5opper 19. +iseases of The #pinal 6ord Tumors. ;n! 1damAs
C DictorAs Principles of 2eurolog%. 2e( Eork! -c/ra( 9ill ,''1!1,?&-
1&"1
". 6ellular Phone 8se and 6ancer 5isk! 8pdate of a +anish 2ation(ide
6ohort. #chF= et. al. Journal of the National Cancer Institute Dol. ?@
2o. ,& +ecember > ,''> pp. 1:'&-1:1&.
1,. Japardi ;skandar. 5adikulopati Thorakalis. http!GG(((.8#8digitallibrar%.
com. ,'',
1&. -c6ormick P6. #pinal Tumors. ;n!-erritAs Te4tbook of
:
2eurolog%. )altimore!Billiams C Bilkins 1??5!"'5-1>
ILUSTRASI KASUS
#eorang pasien perempuan berumur "? tahun masuk bangsal 2eurologi 5#8P +5 - +$amil
Padang pada tanggal ,: #eptember ,'1& dengan !
ANAMNESIS
Keluhan Utaa !
<emah keempat anggota gerak
Ri"a#at Pen#a$it Se$a%an& !
@
<emah keempat anggota gerak se$ak & minggu sebelum masuk 5#. 3elemahan
berangsur-angsur dirasakan mula-mula kelemahan dirasakan pada tungkai kiri diikuti
kelemahan pada tungkai kanan. 3elemahan berlan$ut ke telapak tangan dan lengan ba(ah
kedua tangan sehingga pasien kesulitan men$epit kertas dan menngunakan sandal
$epittapi pasien masih bisa ber$alan dengan berpegangan pada dinding.
5asa baal pada keempat anggota gerak se$ak & minggu %ang lalu dari leher ke ba(ah
3eringat dirasakan berkurang dari leher ke ba(ah
Pasien dapat menahan )13 dan )1)
5i(a%at sakit kepala hebat tidak ada
+emam tidak ada
5i(a%at mendapat pen%inaran tidak ada
Ri"a#at Pen#a$it Dahulu !
Tidak pernah menderita sakit seperti ini sebelumn%a
5i(a%at trauma disangkal
5i(a%at pen%akit keganasan sebelumn%a disangkal
Ri"a#at Pen#a$it Kelua%&a !
Tidak ada anggota keluarga %ang sakit seperti ini
Tidak ada anggota keluarga %ang menderita pen%akit keganasan
Ri"a#at Pe$e%jaan' S(sial E$(n(i )an Ke*iasaan !
Pasien seorang guru tinggal bersama istri dan anak
PEMERIKSAAN FISIK
Status Gene%alis !
3eadaan umum ! sedang
3esadaran ! komposmentis kooperatif
?
Tekanan darah ! 1&'G@' mm9g
2adi ! @' 4 G menit
2afas ! ,,4Gmenit
#uhu ! &>@
o
6
Status Inte%nus !
3/) ! <eher aksila dan inguinal tidak membesar
<eher ! JDP 5-, 6m9,'
Thorak ! Paru ! ;nspeksi ! simetris kiri dan kanan
Palpasi ! fremitus normal kiri sama dengan kanan
Perkusi ! sonor
1uskultasi ! vesikuler ronchi (-) (hee=ing (-)
Jantung ! ;nspeksi ! iktus tidak terlihat
Palpasi ! iktus teraba 1 $ari medial <-6# 5;6 D
Perkusi ! batas-batas $antung dalam batas normal
1uskultasi ! irama teratur bising (-)
1bdomen ! ;nspeksi ! Tidak tampak membuncit
Palpasi ! 9epar dan lien tidak teraba ballotement (-)
Perkusi ! Timpani
1uskultasi ! )ising usus (H) 2ormal
6orpus Dertebrae !
;nspeksi ! +eformitas (-) /ibbus (-) Tanda radang (-)
Palpasi ! 2%eri tekan (-)
Status Neu%(l(&is !
1. /6# 15 ! 0" -> D5
,. Tanda rangsangan meningeal !
- 3aku kuduk (-)
- )rud=insk% ; (-)
1'
- )rud=insk% ;; (-)
- 3ernig (-)
&. Tanda peningkatan tekanan intrakranial !
- muntah pro%ektil (-)
- sakit kepala progresif (-)
". 2n 3ranialis !
- 2 ; ! penciuman baik
- 2 ;; ! reflek caha%a HGH
- 2 ;;; ;D D; ! pupil bulat diameter & mm gerakan bola mata bebas ke segala arah
- 2 D ! bisa membuka mulut menggerakkan rahang ke kiri dan ke kanan
- 2 D;; ! bisa menutup mata mengangkat alis ! simetris
- 2 D;;; ! fungsi pendengaran baik nistagmus tidak ada
- 2 ;I I ! arcus faring simetris uvula di tengah refleks muntah (H) perasaan 1G&
lidah baik
- 2 I; ! bisa mengangkat bahu dan bisa melihat kiri dan kanan
- 2 I;; ! lidah tidak ada deviasi
5. -otorik ! """ """
""" """
Tonus ! hipertonus
Trofi ! eutrofi
>. #ensorik
- 0ksteroseptif ! rasa raba tekan dan n%eri berkurang setinggi dermatom 65 ke ba(ah
- Proprioseptif ! rasa posisi tangan kanan berkurang
:. 7ungsi otonom !
-iksi ! neurogenik bladder (-)
+efekasi ! konstipasi
#ekresi keringat ! bekurang dari dermatom 65 keba(ah
11
@. 5eflek fisiologis ! 5eflek biceps HHHGHHH 5eflek triceps HHHGHHH 5eflek 3P5 HHHGHHH
5eflek 1P5 HHHGHHH
?. 5eflek patologis ! 5eflek 9offman Trommer HGH 5eflek )abinsk% HGH 5eflek chaddoks -G-
5eflek *ppenheim -G- 5eflek /ordon -G- 5eflek #chaefer -G- 5eflek klonus paha HGH 5eflek
klonus kaki HGH
La*(%at(%iu
9b ! 1": gr%
<eukosit ! :"''Gmm
&
Trombosit ! ,5'.'''Gmm
&
9t ! ",%
2a ! 1&" mgGdl
3 ! &> mgGdl
6l ! 1'> mgGdl
Dia&n(sis Ke%ja !
+iagnosis 3linis ! Tetraparase tipe 8-2
+iagnosis Topik ! -edula spinalis setinggi dermatom 6ervical 5
+iagnosis 0tiologi ! #uspek tumor medula spinalis
+iagnosis #ekunder ! (-)
Ren+ana Pee%i$saan Ta*ahan !
5ontgen foto vertebrae cervical
-5;
Te%a,i !
8mum !
)ed rest
-) 1?'' kkal
1,
3husus !
+e4ametasone "41' mg ;D
5anitidin , 4 5' mg ;D
F(ll("-u, tan&&al ./ Se,te*e% .012
#G lemah keempat anggota gerak
5asa baal kedua tungkai (H)
)1) (-)
*G 38 ! sedang
3esadaran ! composmentis cooperatif
Tekanan darah ! 1,'G@' mm9g
2adi ! @>4Gmenit
2afas ! ,,4Gmenit
#uhu ! &>@
o
6
T5- (-) JT;3 (-)
2n. 3ranialis ! dalam batas normal
-otorik!

#ensorik! eksteroseptif dan proprioseptif berkurang setinggi 6 5
*tonom! )1) (-)
)13 neurogenik bladder (-)
#ekresi keringat berkurang setinggi 6 5 ke ba(ah
1G Tetraparase tipe 8-2
TG )ed rest
-) 1?'' kkal
1&
""" """
""" """
+e4ametasone ;D
5anitidin , 4 5' mg ;D
F(ll("-u, tan&&al 20 Se,te*e% .012
#G lemah keempat anggota gerak
5asa baal kedua tungkai (H)
)1) (-)
*G 38 ! sedang
3esadaran ! composmentis cooperatif
Tekanan darah ! 1&'G@' mm9g
2adi ! @,4Gmenit
2afas ! ,,4Gmenit
#uhu ! &>@
o
6
T5- (-) JT;3 (-)
2n. 3ranialis ! dalam batas normal
-otorik!

#ensorik! eksteroseptif dan proprioseptif berkurang setinggi 6 5
*tonom! )1) (-)
)13 neurogenik bladder (-)
#ekresi keringat berkurang setinggi 6 5 ke ba(ah
1G Tetraparase tipe 8-2
TG )ed rest
-) 1?'' kkal
+e4ametasone ;D
5anitidin , 4 5' mg ;D
1"
""" """
""" """
F(ll("-u, tan&&al 01 O$t(*e% .012
#G lemah keempat anggota gerak
5asa baal kedua tungkai (H)
)1) (-)
*G 38 ! sedang
3esadaran ! composmentis cooperatif
Tekanan darah ! 1,'G@' mm9g
2adi ! @' 4Gmenit
2afas ! ,,4Gmenit
#uhu ! &>@
o
6
T5- (-) JT;3 (-)
2n. 3ranialis ! dalam batas normal
-otorik!

#ensorik! eksteroseptif dan proprioseptif berkurang setinggi 6 5
*tonom! )1) (-)
)13 neurogenik bladder (-)
#ekresi keringat berkurang setinggi 6 5 ke ba(ah
1G Tetraparase tipe 8-2
TG )ed rest
-) 1?'' kkal
+e4ametasone ;D
5anitidin , 4 5' mg ;D
DISKUSI
15
""" """
""" """
Telah dilakukan pemeriksaan pada pasien laki- laki berumur "? tahun. Pasien masuk ke bangsal
neuro 5#8P. +5. -. +$amil Padang dengan diagnosis klinis tetraparase tipe 8-2. +iagnosis ini
ditegakkan dari anamnesa %aitu adan%a kelemahan keempat anggota gerak dari pemeriksaan fisik
ditemukan motorik keempat anggota gerak bernilai " hipertonus dan eutrofi refle4 fisiologis
meningkat refle4 patologis positif. +iagnosis topik -edula spinalis kolumna vertebralis cervical 5.
+iagnosis ini ditegakkan dari sekresi keringat dan eksteroseptif berkurang setinggi 6 D ke ba(ah.
+iagnosis etiologi diduga adalah tumor pada -edulla #pinalis.
8ntuk memastikan tumor medulla spinalis sebaikn%a dilakukan pemeriksaan -5;.
Terapi %ang diberikan pada pasien ini adalah deksametason %ang berfungsi mengurangi rasa
n%eri pada @5% kasus mungkin $uga menghasilkan perbaikan neurologis ranitidin , 4 5' mg.
Case Report Session
TUMOR MEDULA SPINALIS
1>
Mil#a Sa%i Put%i 0/1021.033
A#uni Put%i Utai 0/1021.034
P%ese,t(% !
P%(5.DR.D%.Da%"in Ai%' S, S 6K7
BAGIAN ILMU PEN8AKIT SARAF RSUP DR. M. DJAMIL
FAKULTAS KEDOKTERAN UNI9ERSITAS ANDALAS
PADANG
.012
1: