Anda di halaman 1dari 46

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur kami panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa, karena
atas berkah-Nyalah kami dapat melakukan diskusi tutorial dengan lancar dan
menyusun laporan hasil diskusi tutorial ini dengan tepat waktunya.
ami mengucapkan terima kasih secara khusus kepada dr. Muthia
!enderadewi sebagai tutor atas bimbingan beliau pada kami dalam melaksanakan
diskusi ini. ami juga mengucapkan terima kasih pada teman-teman yang ikut
berpartisipasi dan membantu kami dalam proses tutorial ini.
ami juga ingin meminta maa" yang sebesar-besarnya atas kekurangan-
kekurangan yang ada dalam laporan ini. #al ini adalah semata-mata karena
kurangnya pengetahuan kami. Maka dari itu, kami sangat mengharapkan kritik
dan saran yang bersi"at membangun yang harus kami lakukan untuk dapat
menyusun laporan yang lebih baik lagi di kemudian hari.
Mataram, $% &ebruari $'()
Penyusun
1
DAFTAR ISI
ata Pengantar *************************. (
+a"tar ,si ***************************.. $
-kenario***************************. )
Learning Objective ./01*****..***************. )
Mind Map***************************. 2
343 , 5 Pembahasan *****..****************.. 6
343 ,, 5 PEN7T7P ***********************22
esimpulan*************************22
+a"tar Pustaka*************************..26
2
SKENARIO 1
-eorang anak laki-laki berusia 8 tahun datang ke poliklinik diantar ibunya dengan
keluhan batuk demam berulang. 4kti9itas anak kurang dibanding teman
sebanyanya terutama makin nampak saat anak di T. Pernah beberapa kali
periksa ke puskesmas dan ke dokter praktek dikatakan "lek dan telah mendapat
pengobatan. Tapi keluhan tidak membaik. 3erat badan anak lebih rendah
dibanding teman sebanyanya. Tidak ada riwayat biru. :iwayat kehamilan dan
persalinan normal. Pada pemeriksaan "isik jantung didapatkan murmur.
LEARNING OBJECTIVES
(. Penyakit jantung bawaan .epidemiologi, pato"isiologi, "aktor resiko,
mani"estasi klinis, pemeriksaan "isik dan penunjang, penatalaksanaan,
prognosis, dan komplikasi1
$. 4nalisis skenario
3
MIND MAP
4
BAB I
PEMBAHASAN
EM3:,0/0;, <4NT7N;
a. Tubing
eseluruhan perkembangan kardio9askular .jantung, pembuluh darah,
dan sel-sel darah1 berasal dari lapisan mesoderm yang diinduksi oleh lapisan
endoderm dan membentuk angioblast, sel-sel angioblast akan berproli"erasi
membentuk angiokista yang terdapat di sisi lateral dan kemudian akan
membentuk pleksus pembuluh-pembuluh darah kecil berbentuk tapal kuda,
bagian sentralnya disebut dengan daerah kardiogenik dan daerah yang
berbentuk tapal kuda tadi akan membentuk tabung jatung.
edua tabung membentuk sebuah tabung jantung tunggal yang agak
bengkok yang yang terdiri atas suatu tabung endokardium di sebelah dalam
dan pelapis miokadium di sekelilingnya, pada minggu ke-2 sampai ke-=
jantung terbagi dalam suatu bangunan khas berkamar empat.
Pada "ase tubing dapat terlihat bagian-bagian seperti atrium primiti",
komponen 9entrikel outlet dan inlet, trunkus arteriosus yang akan menjadi
aorta dan arteri pulmonalis, 9ena 9etilena, 9ena umbilikalis, 9ena kardinalis.
#ari $(
5
b. Looping
Tahapan ini merupakan proses looping antara atrium dengan komponen
inlet 9entrikel, dan juga antara komponen inlet dengan outlet 9entrikel. -inus
9enosus yang tertanam kuat pada septum trans9rsum menjadi bagian ujung
tabung yang ter"iksasi. Perkembangan yang bertahap menyebabkan atrium
primiti" bergeser ke arah sinus 9enosus, sehingga terbentuk lengkungan antara
atrium dan segmen inlet 9entrikel. Pada komponen outlet dan inlet 9entrikel
terbentuk lengkungan dengan susut (%' derajat, sehingga trunkus berada di
depan dan kanalis atrio9entrikularis. Proses looping ini biasanya terjadi ke
arah kanan, dan disebut sebagai de>tro 9entrikular looping
6
Trans"ormasi heart tube embrio dimulai dengan pembentukan cardiac
loop. -uatu pertumbuhan memanjang kini dimulai .hari ke-$( dan ke-$$1 dan
membentuk cardiac loop pada heart tube. -inus 9enosus dengan 9ena yang
bermuara padanya bergeser ke atas, dan bulbus cordis ke arah bawah sehingga
heart tube menjadi tertekuk. -eptum yang terbentuk kini mengikuti arah aliran
darah di daerah jalur masuk .atrium1, sedangkan di daerah jalur keluar agak
berlawanan dengan arah aliran darah. Pada peralihan dari sinus 9enosus ke
dalam atrium terdapat dua katup tipis yang kemudian menghilang. Pada
jantung dewasa pada muara 9ena ca9a in"erior dan sinus coronarius seringkali
masih terdapat penonjolan mirip katup berupa sisa katup sinus.

7
. S!p"a#i
Pembentukkan sekat dalam jantung, sebagian disebabkan oleh
perkembangan dari jaringan bantalan endokardium mengelilingi kanalis
atrio9entrikularis.
Empat bantalan endokardium mengelilingi kanalis atrio9entrikularis
menyatu antara atas bantalan bagian bagian bawah yang saling berhadapan
menutup lubang dari kanalis atrio9entrikularis kiri dan kanan. <aringan
bantalan tersebut kemudian menjadi "ibrosa dan membentuk katub mitral di
sebelah kiri dan katub trikuspidalis di sebelah kanan.
8
P!$b!n"u%%an #!%a" &i '!n"(i%!)
-eptum inter9entrikularis terbentuk dari pars muskularis yang tebal dan
pars membranasea yang tipis yang terbentuk dari5
3antalan atrio9entrikularis endokardium in"erior
Tonjolan konus kanan
Tonjolan konus kiri
Pada kebanyakan kasus, ketiga komponen ini gaga) b!(#a"u sehingga
mengakibatkan inter9entrikularis terbuka.
P!$b!n"u%%an #!%a" &a)a$ bu)bu#
3ulbus terbagi menjadi 5
(. Trunkus aorta dan trunkus pulmonal
$. onus .saluran keluar aorta dan trunkus ulmonalis1
). 3agian 9entrikel kanan yang bertrabekula
+aerah trunkus dibagi menjadi dua arteri utama, rigi-rigi konus membagi
saluran keluar menjadi pembentukkan aorta dan arteri pulmonalis serta
menutup "oramen inter9entrikularis.
3ersama dengan septasi kanalis atrio9entrikularis dengan terbentuknya
bantalan endokardium yang telah diuraikan, terjadi pergeseran segmen inlet
9entrikel sehingga ori"isuium atrio9entrikular kanan akan berhubungan
dengan daerah trabekular 9entrikel kanan.
+arah yang masuk ke 9entrikel kiri harus melalui lubang yang dibentuk
oleh septum trabekular, dan lengkung jantung bagian dalam, masuk ke dalam
9entrikel kanan dan baru dapat keluar ke aortic outflow tract.
+alam perkembangan selanjutnya aortic outflow tract akan bergeser ke
arah 9entrikel kiri dengan absorbsi dan perlekatan dari 1inner heart
curvature. -ekarang kedua 9entrikel masing-masing sudah memiliki inlet,
outlet dan trabekular.
9
Pergeseran aorta ke arah 9entrikel kiri ini akan menyebabkan septum
outlet .in"undibular1 berada pada suat garis dengan septum inlet dan septum
trabekular. omunikasi antara kedua 9entrikel masih tetap ada, lubang baru
yang terbentuk ini selanjutnya akan tertutup oleh septum membranous. <adi
septum 9entrikel terdii dari empat bagian yaitu septum trabekular, septum
inlet, septum in"undibular, dan septum membranasea.
-elanjutnya aortic outflow tract bergabung dengan arkus aorta ke-8
sedang pulmonary outflow tract dengan arkus aorta ke-8. Pada masa janin
selanjutnya aorta ke-8 ini ber"ungsi sebagai duktus arteriosus, yang
menghubungkan pulmonalis dengan aorta desendens.
Ka"ub a"(io'!n"(i%u)a(i# "!(b!n"u% &a(i pengelupasan lapisan
super"isial dari segmen inlet 9entrikel, sedang katub arterial .semilunar1 dari
outler-truncal junction. Pada awalnya kedua katub atrio9entrikular ini terpisah
dari kedua katub arterial oleh lipatan 9entrikulo-in"undibular .inner heart
cur9ature1. Pada saat pergeseran aorta ke arah 9entrikel kiri, lipatan ini
menghilang dan katub aorta berdekatan dengan katub mitral .aortic-mitral
continuity1. -edangkan lipatan 9entrikulo-in"undibular antara katub pulmonal
dan trikuspid tetap ada, bahkan diperkuat oleh septum in"undibular.
4T:,7M -EPT4/ +E&E!T .4-+1
D!*ini#i
-etiap lubang yang menyebabkan hubungan antara atrium kiri dan atrium
kanan. /ubang tersebut yang akan menyebabkan darah yang kaya 0$ akan
mengalir kejantung kanan dan akan dialirkan ke paru lagi.
10
P(!'a)!n#i
,nsidensinya sukar ditentukan
karena banyaknya kasus de"ek sekat
atrium yang ditemukan diluar kelompok
pediatrik. Penyebab sulitnya dideteksi
pada masa bayi karena bising jantung
yang tidak mudah didengar dan sering
asimptomatis. Pada usia tersebut , aliran
shunt dari atrium kiri ke atrium kanan
tidak terlalu kuat karena 5
(. Perbedaan tekanan antaratrium yang tidak terlalu besar.
$. -truktur 9entrikel kanan yang tebal dan kurang lentur pada saat bayi.
-etelah semakin dewasa akan semakin lentur, besar, dan tipis sehingga
semakin kuatlah shunt dan gejalanya pun akan semakin tampak.
Pre9alensi 4-+ sebanyak ='? tipe ,, terjadi pada perempuan.
E$b(io)ogi
Tumbuhnya sekat yang akan memisahkan atrium terjadi mulai minggu
kelima kehamilan. -ekat berasal dan tumbuh dari $ tempat 5
a. -eptum primum
-eptum ini tumbuh terlebih dahulu pada minggu kelima. -eptum berasal
dari atap atrium komunis kearah kaudal menuju endocardium cushion dan
sekat 9entrikel yang sedang tumbuh juga.
b. -eptum sekundum
-eptum ini tumbuh setelah pertumbuhan septum primum , pada minggu
keenam , dari sebelah kanan septum primum , dari kaudal dan anterior.
11
+imulai dengan septum primum yang tumbuh berbentuk bulan sabit, yang
akan membentuk bagian yang konka" dan berbentuk lubang @o#"iu$
p(i$u$. -eptum primum akan terus tumbuh kebawah hingga menutup
dan ber"usi dengan bantalan endokardium , pada bagian atas septum
primum akan terbentuk lubang @o#"iu$ #!%un&u$. 0stium sekundum ini
berguna untuk mempertahankan shunt dari atrium kanan keatrium kiri
selama masa janin sebagai sirkulasi normal janin.
Pada minggu berikutnya akan tumbuh #!p"u$ %!&ua+#!p"u$
#!%un&u$. -eptum yang juga berbentuk bulan sabit ini akan tumbuh
secara normal menutup bekas ostium primum dan sekundum yang
dibentuk oleh septum primum. Aalaupun demikian , septum sekundum
akan membentuk lubang yang terletak sedikit lebih in"erior dari ostium
sekundum dan kedua septum ini tidak ber"usi, membiarkan darah tetap
dapat mengalir dari atrium kanan atrium kiri. -eptum primum akan
ber"ungsi sebagai klep yang membuat darah hanya dapat mengalir searah
dari atrium kananatrium kiri.
K)a#i*i%a#i
3erdasarkan 9ariasi kelainan anatominya , de"ek sekat atrium dapat
diklasi"ikasikan 5
a. +-4 tipe primum @tipe ,
4danya de"ek yang terjadi pada septum primum yang gagal berkembang
mencapai endocardium cushion. Terkadang endocardium cushion itu
sendiri yang gagal berkembang sehingga ostium primum akan tetap
terbuka.
3eberapa 9ariasi anatomis de"ek tipe ini adalah 5
12
(. 4trium tunggal@komunis 5 sangat jarang terjadi dengan sekat atrium
menjadi benar-benar tidak ada karena kegagalan total pertumbuhan
septum primum.
$. 4danya de"ek septum primum sekat atrium yang disertai dengan de"ek
pada daun katup mitral anterior dan tricuspid@ de"ek kanal 4B
inkomplet.
). 4danya de"ek septum primum sekat atrium, de"ek katup mitral dan
tricuspid , dan ditambah dengan de"ek pada sekat 9entrikel bagian
atas@de"ek kanal 4B komplet.
b. +e"ek sekat atrium tipe sekundum@tipe ,,
3erdasarkan lokasi de"ek dapat terjadi menjadi5
(. +e"ek pada "ossa o"alis
+e"ek ini dapat tunggal atau multiple, dapat pula terjadi sebagai
"oramen o9ale paten. -elama didalam uterus, adanya "oramen o9ale ini
secara "isiologi memungkinkan darah mengalir dari atrium kanan ke
atrium kiri sebagai bagian dari sirkulasi janin. -etelah lahir tidak ada
lagi aliran tersebut. Tetapi, bila ada kelainan seperti stenosis
pulmonalis dapat menyebabkan gangguan hemodinamik berupa aliran
shunt dari atrium kanan yang bertekanan lebih tinggi keatrium kiri.
$. +e"ek tipe sinus 9enosus 9ena ka9a superior
+e"ek terjadi disuperior sampai "ossa o9alis. ,nsersi 9ena ka9a superior
terletak pada septum atrium sehingga terbentuk hubungan interatria
dalam mulut 9ena tersebut.
). +e"ek tipe sinus 9enosus 9ena ka9a in"erior
13
+e"ek terjadi diposterior dan in"erior sampai "ossa o9alis. <enis de"ek
ini sangat jarang dengan lubang yang terletak dibawah ori"isium 9ena
ka9a in"erior.
Pa"i*i#io)ogi
-ebagian besar anak dengan de"ek sekat atrium tipe sekundum tidak
bergejala, walaupun terdapat lubang de"ek yang sangat besar. -i"at khusus
kelainan ini adalah5
(. Tidak ada sianosis
$. Bolume aliran darah keparu bertambah
3eberapa akibat "ungsional de"ek tergantung dari5
(. /okasi antomi de"ek
$. 7kuran de"ek
). 4da atau tidaknya anomali jantung lainnya.
4kibat yang timbul karena adanya de"ek septum atrium sangat tergantung
dari besar dan lamanya pirau serta resistensi 9askuler paru. 7kuran de"ek sendiri
tidak banyak berperan dalam menentukan besaran dan arah pirau.
P!$!(i%#aan *i#i%
ebanyakan menunjukaan asimptomatik bahkan dengan adanya shunt yang
besar sekalipun. 4danya gejala gagal jantung kongesti" biasanya berhubungan
dengan kelainan yang lain, seperti obstruksi pada jantung sebelah kiri, atrium
tunggal, atau de"ek pada bantalan endokardium yang komplit. Pada auskultasi ,
suara jantung ( diperkeras sebanding dengan ukuran shunt. -uara jantung ,,
membelah lebar@ wide split selama ','6 detik atau lebih secara konstan . ini
adalah khas untuk kelainan de"ek sekat atrium yang cukup besar. Pembelahan
lebar itu disebabkan oleh pengosongan beban berlebih 9entrikel kanan yang
tertunda .
14
;ejala de"ek sekat atrium tipe ( hampir sama dengan gejala tipe ,,.
Perbedaan hanya akan timbul bila terdapat insu"isiensi katup mitral @trikuspidal,
yang menyebabkan terjadinya bising sistolik dengan nada tinggi yang terdengar.
P!$!(i%#aan p!nun,ang
E)!%"(o%a(&iog(a*i
Pada pemeriksaan E; akan tampak de9iasi sumbu "rontal jantung yang
mengarah kekanan. ompleks C:- akan terlihat sedikit memanjang dan terdapat
karakteristik pola r-rD atau rs:D pada B(. Pada B8 dapat terlihat gambaran - yang
lebih panjang dari normal. Pada 4-+ tipe ( , didapatkan gambaran E; yang
sangat karakteristik dan patognomosis , yaitu sumbu jantung "rontal selalu kekiri.
,ni mungkin disebabkan oleh de"ek pada sinoatrio9entrikuler .
Fo"o (on"g!n
7kuran jantung membesar sebanding dengan shunt. Mungkin terdapat
pembesaran jantung kanan yang tampak sebagai penonjolan pada bagian kanan
atas jantung. 3atas artei pulmonalis juga dapat membesar dan tampak sebagai
tonjolan pulmonal yang prominen. Baskularisasi corakan paru bertambah.pada
4-+ tipe ( mungkin terdapat hipertro"i 9entrikrl kiri.
E%o%a(&iog(a*i
+engan alat ini dapat dibuat diagnosis pasti. +e"ek ini paling baik
di9isualisasikan dengan menggunakan pandangan sub>i"oid, karena tegak lurus
pada sekat atrium. +engan menggunakan pemetaan aliran dopler berwarna dapat
dilihat aliran shunt yang melewati de"ek septum. +engan ekokardiogra"i M-mode,
pada de"ek sekat atrium tipe sekundum sering tampak pembesaran 9entrikel kanan
dan juga terlihat gerakan septum yang parardoks atau mendatar.
Ka"!"!(i#a#i
15
adang perlu dilakukan untuk melihat tekanan pada masing-masing ruangan
jantung, misalnya dalam menilai apakah sudah terjadi adanya Eisenmengers
complex atau belum.
MRI+ Magn!"i R!#onan! I$aging
4lat ini mendeteksi anomali muara 9ena. +apat digunakan pula untuk
mengukur besar de"ek dan memperkirakan besar aliran shunt.
P!na"a)a%#anaan
+alam tahun pertama atau kedua kehidupan ada beberapa man"aat menunda
pantalaksanaan sampai dipastikan de"ek tidsak akan menutup secaara spontan.
-uatu penelitian tentang penutupan de"ek atrium dilakaukan pada bayi yang
diketahui menderita 4-+ umur $8 hari. Pada umur rata-rata $86 hari diketahui
bahwa sebanyak %=? de"ek telah menutup. -elain itu diketahui bahwa terjadinya
penutupan tergantung dengan besarnya de"ek. +e"ek E)mm (''? akan menutup
sendiri. 3ila ukuran de"ek )-6 mm, sebanyak %=? kasus akan menutup sendiri,
ukuran 6-% mm sebanyak %'? kasus, F%mm tidak ada satupun yang menutup.
+ari 2 kasus yang ada.
,ndikasi operasi adalah mencegah penyakit 9askuler pulmonal obstrukti" .
operasi harus segera dilakukan bila terdapat 5
(. <antung yang sangat membesar
$. +yspneu dDe""ort yang berat
). ;agal jantung kanan
2. enaikan tekanan pada arteri pulmonalis bukan karena penambahan
9olume melainkan karena kenaikan tekana pada sirkulasi kecil.
BENT:,!7/4: -EPT4/ +E&E!T .B-+1
16
B-+ merupakan P<3 yang paling banyak ditemukan, yaitu sekitar $'? dari
seluruh P<3
Pa"o*i#io)ogi
Perubahan hemodinamik yang terjadi pada B-+ tergantung dari ukuran
de"ek dan resistensi relati" pembuluh darah paru. Pada B-+ kecil, ukuran de"ek
sendiri memberikan resistensi yang lebih besar dibandingkan pembuluh darah
paru dan sistemik. -ebaliknya, pada B-+ yang lebih besar, pembuluh darah paru
atau sistemik lebih berperan. Pada masa perinatal, resistensi pembuluh darah paru
hampir seimbang dengan pembuluh darah sistemik, akibatnya hanya terjadi pirau
dalam jumlah kecil melalui B-+. -etelah lahir, resistensi pembuluh darah paru
menurun, sehingga pirau kiri ke kanan melalui de"ek semakin meningkat.
Penambahan 9olume sirkulasi paru ini dapat menyebabkan terjadinya penyakit
9askuler paru. <ika hal tersebut terjadi, pirau akan menjadi kanan ke kiri
.eisenmengerisasi1.
Mani*!#"a#i %)ini#
Mani"estasi klinis yang terjadi tergantung pada besarnya de"ek. +e"ek yang
kecil dapat bersi"at asimptomatik. Pada de"ek sedang dan besar, dapat terjadi
gagal tumbuh dan gagal jantung kongesti". 3esar de"ek B-+ dapat dijadikan
sebagai prediktor perjalanan penyakit. +e"ek F 6mm merupakan prediktor
terjadinya gejala klinis.
P!$!(i%#aan *i#i%
Pemeriksaan "isik yang yang didapatkan tergantung besarnya de"ek. Pada
de"ek kecil terdengar bising holosistolik atau pansistolik, tanpa didapatkan
hipertensi pulmonal dan gangguan pertumbuhan dan perkembangan. 3ising mid-
diastolik pada katup mitral bisa didapatkan jika Cp5Cs F $ karena aliran darah
yang berlebihan dari atrium kiri ke 9entrikel kiri.
P!$!(i%#aan p!nun,ang
17
;ambaran "oto toraks pada B-+ kecil normal, sedangkan pada de"ek besar
terjadi kardiomegali dan peningkatan 9askularisasi paru. Pemeriksaan E; pada
B-+ kecil juga normal, sedangkan pada B-+ besar didapatkan hipertro"i
9entrikel kiri.
T!(api
Terapi ditujukan agar anak bisa tumbuh dengan baik, mencegah penyakit
9askular paru, dan mencegah dis"ungsi 9entrikel kiri serta endokarditis.
eputusan penutupan de"ek dipertimbangkan pada usia (-2 tahun.
PE:-,-TENT +7!T7- 4:TE:,0-7- .P4+1
Persistent +uctus 4rteriosus .P4+1 adalah duktus arteriosus yang tetap
terbuka setelah bayi lahir. 4ngka kejadiannya sekitar 6-('? dari seluruh P<3.
+uktus arteriosus persisten sering dijumpai pada bayi prematur dengan 3ayi 3erat
/ahir :endah .33/:1, insidensnya bertambah dengan berkurangnya masa
gestasi.
Pa"o*i#io)ogi
0tot polos duktus arteriosus biasanya mengalami konstriksi setelah lahir
karena peningkatan mendadak tekanan oksigen dalam arteri dan penurunan kadar
prostaglandin. Penutupan secara "ungsional terjadi pada ('-(6 jam setelah lahir.
Pada sekitar $-) minggu akan terjadi penutupan permanen, karena adanya "ibrosis
dan proli"erasi tunika intima. egagalan penutupan duktus menyebabkan pirau
dar kiri ke kanan. 4kibatnya terjadi volume overload pada sirkulasi pulmonal,
atrium kiri dan 9entrikel kiri. #al ini bisa menyebabkan terjadinya dilatasi
9entrikel kiri dan gagal jantung kiri.
H!$o&ina$i%a
18
-egera setelah bayi lahir, tali pusat dipotong dan mulai berna"as, paru-paru
berkembang, tahanan pembuluh darah paru berkurang, tekanan di aorta lebih
besar daripada di arteria pulmonalis, timbul pirau dari kiri ke kanan .dari aorta ke
arteria pulmonalis melalui P+41. +engan membaiknya keadaan paru-paru,
tahanan pembuluh darahnya makin berkurang, perbedaan tekanan dengan aorta
menjadi lebih besar, pirau dari aorta ke arteria pulmonalis makin banyak, darah di
arteria pulmonalis lebih banyak, timbul sembab paru serta gejala klinis yang
nyata.
Mani*!#"a#i K)ini#
4nak dengan P+4 kecil.
3iasanya
asim ptomatik, dengan
tekanan darah dan
tekanan nadi dalam
batas normal. <antung
tidak membesar. adang
teraba getaran
bising di sela iga ,,
kiri sternum. Terdapat
bising kontinu
19
PDA
.continous murmur, machinery murmur1 yang khas untuk duktus
arteriosus persisten di daerah subkla9ia kiri.
P+4 sedang. ;ejala biasanya timbul pada usia $-6 bulan tetapi tidak berat.
Pasien rnengalami kesulitan makan, sering menderita in"eksi saluran
napas, namun biasanya berat badan masih dalam batas normal. &rekuensi
napas sedikit lebih cepat dibanding dengan anak normal. +ijumpai pulsus
seler dan tekanan nadi tebih dari 2' mm#g. Terdapat getaran bising di
daerah sela iga ,-,, para sternal kiri dan bising kontinu di sela iga ,,-,,,
garis parasternal kiri yang menjalar ke daerah sekitarnya. <uga sering
ditemukan bising middiastolik dini.
P+4 besar. ;ejala tampak berat sejak minggu-minggu pertama kehidupan.
Pasien sulit makan dan minum hingga berat badannya tidak bertambah
dengan memuaskan, tampak dispnu atau takipnu dan banyak berkeringat
bila minum. Pada pemeriksaan tidak teraba getaran bising sistolik dan
pada auskultasi terdengar bising kontinu atau hanya bising sistolik. 3ising
middiastolik terdengar di apeks karena aliran darah berlebihan melalui
katup mitral .stenosis mitral relati"1. 3unyi jantung ,, tunggal dan keras.
;agal jantung mungkin terjadi dan biasanya didahului in"eksi saluran
napas bagian bawah.
P+4 3esar dengan #ipertensi Pulmonal. Pasien duktus arteriosus besar
apabila tidak diobati akan berkembang menjadi hipertensi pulmonal akibat
penyakit 9askular paru, yakni suatu komplikasi yang ditakuti. omplikasi
ini dapat terjadi pada usia kurang dari ( tahun, namun jauh labih sering
terjadi pada tahun ke-$ atau ke-). omplikasi ini berkembang secara
progresi", sehingga akhirnya ire9ersibel, dan pada tahap tersebut operasi
koreksi tidak dapat dilakukan.

G!,a)a K)ini#
;ejala klinis P+4 ditentukan oleh $ "aktor 5
- +iameter duktus arteriosus
- Tahanan pembuluh darah paru
20
;ejala klinis pada P+4 5
- Tidak biru
- Tidak mau menetek
- Takipnea, takikardia
- 3erkeringat
- +enyut nadi sangat keras, tekanan nadi melebar .Gpulsus celerG1
- #ati membesar
- ,n"eksi saluran perna"asan bagian bawah berulang

Diagno#i#
+iagnosis P+4 didasarkan atas pemeriksaan klinis, disokong oleh beberapa
pemeriksaan5
&oto dada 5 jantung membesar, 9askularisasi ke paru-paru meningkat. P+4
kecil tidak ada perubahan gambaran "oto dada
E; 5 hipertro"i 9entrikel kiri. P+4 kecil tidak ada perubahan E;
Ekokardiogra"i 5 dilatasi atrium kiri .perbandingan dengan aorta lebih dari
(,$1
ateterisasi 5
Hstep-up o>ygenH di tingkat arteria pulmonalis.
kateter bisa masuk dari arteria pulmonalis ke aorta desendens .distal
dari arteria subkla9ia1
4ngiokardiogra"i .4ortogram1 5 bayangan radioopaIue yang
menghubungkan arteri pulnonalis dan aorta desendens.

P!na"a)a%#anaan
(. Tindakan pembedahan dilakukan secara elekti" .sebelum masuk sekolah1
$. Tindakan pembedahan dilakukan lebih dini bila terjadi 5
a1 ;angguan pertumbuhan
b1 ,n"eksi saluran perna"asan bagian bawah berulang
c1 Pembesaran jantung@payah jantung
21
d1 Endokarditis bakterial .8 bulan setelah sembuh1
). ,ndikasi kontra tindakan pembedahan 5
a1 Pirau yang berbalik .dari kanan ke kiri1
b1 #ipertensi pulmonal
2. Tindakan pembedahan ditunda minimal 8 bulan bila terjadi endokarditis
6. ateterisasi inter9ensi, penutupan P+4 dengan 5
a1 oil ;ianturco pada P+4 kecil, diameter E ) mm
b1 4mplatJer +uctal 0ccluder .4+01 pada P+4 sedang-besar.
8. 4tasi secara "armakologis keadaan-keadaan yang menyertai P+4 5
a1 ,n"eksi
b1 Payah jantung
c1 ;angguan giJi@anemia.
=. Terapi medikamentosa P+4 pada bayi prematur 5
,ndikasi terapi 5
(1 3ayi prematur umur E ( minggu
$1 Terdapat tanda gagal jantung 5
takipnu,takikardi,kardiomegali,hepatomegali
)1 Ekokardiogra"i 5 terdapat P+4, /4@4o rasio F (,$
0bat yang dipakai 5 ,ndomethasin ',$ mg@kg@dosis p.o atau i.9. (> sehari
selama ) hari berturut-turut. ,ndomethasin adalah inhibitor
prostagandin untuk menutup P+4.
,bupro"en (' mg@kg@dosis p.o.( > sehari selama ) hari berturut-turut.
-yarat pemberian ,ndomethasin@ibupro"en 5 trombosit cukup, tidak ada
perdarahan gastrointestinal atau tempat lain, "ungsi ginjal normal.

Ko$p)i%a#i
Payah jantung
22
Endokarditis bakterial --F aneurisma --F pecah.

P(ogno#i#
3aik
04:T4-,0 40:T4 .!0 41
D!*ini#i
oarktasio 4orta adalah obstruksi pada aorta akibat penyempitan aorta yang
sebagian besar terletak didistal percabangan a. subcla9ia sinistra. 4da beberapa
9ariasi tempat terjadinya koarktasio aorta, sperti pada gambar dibawah ini 5
;ambar 4. menunjukan 9ariasi koarktasio yang paling sering terjadi.
Penyempitan .(1 terletak disekitar muara duktus arteriosus atau ligament
arteriosus .$1 yang menghubungkan arkus aorta dengan a. pulmonalis .)1. ;ambar
3. memperlihatkan daerah stenosis yang panjang dan sempit. oarktasio aorta
.gambar ! K +1 dapat disertai aneurisma di proksimal koarktasio .21 atau di distal
koarktasio .61. Pada gambar E , a. subcla9ia kiri terletak di distal koarktasio.
E"io)ogi
23
3eberapa teori menyebutkan bahwa penyebab koarktasio aorta, antara lain
teori kontriksi duktus arteriosus pascanatal dan hipertensi atrium kiri yang diikuti
hipertensi pulmonal. #ipertensi pulmonal menambah beban kerja 9entrikel kanan
yang sudah berat dan jatuh dalam keadaan gagal jantung kongesti".
Pada anak yang koaktasio aorta yang tidak berat, beban pasca 9entrikel kiri
meningkat sehingga terjadi hipertro"i 9entrikel kiri. ejadian ini akan
dikompensasi dengan pembentukan pembuluh darah kolateral untuk menyuplai
darah ke tubuh bagian bawah. 4nak tampak asimtomatik sampai terjadi hipertensi
atau munculnya kejadian komplikasi lain.
3ila terjadi gagal jantung kongesti", tubuh akan mengalami perubahan
neurohumoral. -istem sara" simpatis akan terpacu sehingga "rekuensi denyut
jantung dan tekanan darah meningkat. -istem rennin angiotensin terakti9asi, bila
tekanan darah bagian bawah dan per"usi ginjal berkurang, menimbulkan
9asokontriksi dan pelepasan aldosteron.
Mani*!#"a#i %)ini%
;ejala telah nampak ketika neonatus mengalami koarktasio sangat berat,
dimana gejala timbul mendadak seperti sesak napas, hepatomegali, dengan nadi
kecil, oliguria atau anuria, kemudian meninggal.
Tanda klasik koarktasio aorta adalah nadi brakialis teraba normal atau kuat,
sedangkan nadi "emoralis serta dorsalis pedis tidak teraba atau teraba kecil. Perlu
diperhatikan bahwa pemeriksaaan tekanan darah harus dikeempat ekstremitas.
Pada auskultasi bunyi jantung , dan ,, pada umumnya normal, dan dapat
ditemukan bising sistolik halus di daerah pulmonal dan di punggung.
oarktasio aorta pada anak besar seringkali asimtomatik meskipun derajat
obstruksinya sedang, bahkan berat. -ebagian pasien yang lebih besar mengeluh
sakit kepala, nyeri di tungkai dan kaki, atau terjadi epistaksis. Nadi "emoralis
sangat lemah sementara nadi brakialis normal. Pada koarktasio berat, setelah
24
berumur 2 tahun biasanya diraba kolateral di daerah subskapula dan di daerah
interkostal.
Pada auskultasi jantung tanpa kelainan lain biasanya terdapat bising lunak di
daerah subskapula. 4pabila ada de"ek septum 9entrikel maka bising de"ek mudah
dikenali, tetapi bila ada stenosis aorta maka bising atau klik tidak begitu jelas.
Diagno#i#
Ra&io)ogi
Pada "oto toraks neonatus dengan koarktasio ditemukan kardiomegali dengan atau
tanpa kongesti paru. Pada anak besar radiologi menunjukkan gambaran hipertro"i
9entrikel kiri. Rib notching tampak pada anak besar akibat adanya kolateral arteria
interkostalis. /ihat gambar di bawah ini. Pada barium meal tampak gambaran
angka ) terbalik pada eso"agus, yang disebabkan oleh penekanan dilatasi
pascakoarktasio pada eso"agus.
25
EKG
E; pada neonatus terjadi hipertro"i 9entrikel kanan intrauterin B.
kanan dominan berperan
Pada in"an, koarktasio terjadi karena hipoplasi arkus aorta ,B kiri sehingga
beban 9entrikel kanan meningkat
-etelah berusia ( tahun, didapatkan hipertro"i 9entrikel kiri
E%o%a(&iog(a*i
Ekokardiogra"i pada pandangan suprasternal dapat memperlihatkan
koarktasio aorta, namun hal ini kadang sulit dilakukan pada anak besar. Pada
neonatus diagnosis dengan ekokardiogra"i lebih mudah dilakukan. +ikatakan
bahwa pemastian terdapatnya koarktasio aorta merupakan salah satu pemeriksaan
ekokardiogra"i yang paling sulit. Pemeriksaan +oppler dari lekuk suprasternal
secara berurutan dari aorta asendens, arkus aorta, aorta desendens, dan daerah
koarktasio menunjukkan gambaran yang cukup karakteristik.
26
Ka"!(i#a#i ,an"ung
aterisasi jantung diperlukan pada sebagian besar kasus koarktasio, karena
hasil pemeriksaan ekokardiogra"i sering dianggap kurang meyakinkan. Pada
pengukuran tekanan terdapat penurunan tekanan sistolik aorta sesudah tempat
koarktasio. +engan aortogra"i retrograde dapat diperlihatkan dengan tepat lokasi
serta derajat koarktasio.
P!na"a)a%#anaan
(. Terapi gagal jantung kongesti" dengan obat diuretik dan digitalis.
+iuretik 5
- menurunkan preload
- "urosemi>@lasi>
- diuretik kuat 5 ekskresi air dg menghambat reabsorbsi Na K !l
- dosis inisial (-$ mg@kg@dosis tiap 8-% jam atau ',6 mg@kg@jam mll ,B
atau ,M diikuti secara oral (-2 mg@kg dosis tunggal di pagi hari
+igitalis
- golongan glikosida jantung, anti aritmia
- bersi"at inotropik positi" dan konotropik negati"
- digoksin@lanitop
$. Pemberian in"us P; untuk mempertahankan duktus arteriosus terbuka
). aterisasi balon melebarkan duktus arteriosus yang menyempit
2. Pembedahan
End to end anastomosis
27
Patch aortoplasty
TET:4/0;, 0& &4//0T
Epi&!$io)ogi
Penyakit jantung bawaan pada anak memang bukan penyakit langka. +i
antara (.''' anak lahir hidup di ,ndonesia, menurut data rumah-rumah sakit di
,ndonesia, L di antaranya mengidap penyakit jantung bawaan. Tetralogi "allot
menempati urutan keempat tersering penyakit jantung bawaan pada anak, setelah
de"ek septum 9entrikel, de"ek septum atrium, dan duktus arteriosus patent atau
lebih kurang ('-(6? dari seluruh penyakit jantung bawaan. +iantara penyakit
jantung bawaan sianotik, tetralogi "allot merupakan $@) nya. ,nsiden tertinggi pada
sindrom down.
E"io)ogi
ebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan tidak diketahui,
biasanya melibatkan berbagai "aktor. &aktor prenatal yang berhubungan dengan
resiko terjadinya tetralogi &allot adalah5
- -elama hamil, ibu menderita rubella .campak <erman1 atau in"eksi 9irus
lainnya
- ;iJi yang buruk selama kehamilan
- ,bu yang alkoholik
- 7sia ibu diatas 2' tahun
- ,bu menderita diabetes
- Tetralogi &allot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita
sindroma own
Tetralogi &allot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianoti! karena
terjadi pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh,
sehingga terjadi sianosis .kulit berwarna ungu kebiruan1 dan sesak na"as.
Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami
serangan sianotik karena menyusu atau menangis.
28
Pa"o*i#io)ogi
Tetralogi "allot di klasi"ikasikan sebagai kelainan jantung sianotik oleh
karena pada tetralogi "alot oksigenasi darah yang tidak adekuat di pompa ke
tubuh.
Pada saat lahir, bayi tidak menunjukkan tanda sianosis, tetapi kemudian dapat
berkembang menjadi episode menakutkan, tiba-tiba kulit membiru setelah
menangis atau setelah pemberian makan. +e"ek septum 9entrikel ini menuju
9entrikel kiri.
Pada Tetralogi "allot jumlah darah yang menuju paru kurang oleh karena
obstruksi akibat stenosis pulmonal dan ukuran arteri pulmonalis lebih kecil. #al
ini menyebabkan pengurangan aliran darah yang melewati katup pulmonal. +arah
yang kekurangan 0$ sebagian mengalir ke 9entrikel kiri, diteruskan ke aorta
kemudian ke seluruh tubuh.
-hunting darah miskin 0$ dari 9entrikel kanan ke tubuh menyebabkan
penurunan saturasi 0$ arterial sehingga bayi tampak sianosis atau biru. -ianosis
terjadi oleh karena darah miskin 0$ tampak lebih gelap dan berwarna biru
sehingga menyebabkan bibir dan kulit tampak biru. 4pabila penurunan mendadak
jumlah darah yang menuju paru pada beberapa bayi dan anak mengalami cyanotic
spells atau disebut juga paroxysmal hypolemic spell, paroxymal dyspnoe, bayi
atau anak menjadi sangat biru, bernapas dengan cepat dan kemungkinan bisa
meninggal.
-elanjutnya, akibat beban pemompaan 9entrikel kanan bertambah untuk
melawan stenosis pulmonal, menyebabkan 9entrikel kanan membesar dan
menebal .hipertro"i 9entrikel kanan1.
-ebenarnya, secara hemodinamik yang memegang peranan B-+ dan stenosis
pulmonal. +ari kedua hal yang terpenting adalah stenosis pulmonal. Misalnya
B-+ sedang kombinasi dengan stenosis ringan, tekanan pada 9entrikel kanan
masih akan lebih rendah daripada tekanan 9entrikel kiri maka shunt akan berjalan
dari kiri ke kanan. 3ila anak dan jantung semakin besar .karena pertumbuhan1,
29
maka de"ek pada sekat 9entrikel relati" lebih kecil, tapi derajat stenosis lebih berat
sehingga arah shunt dapat berubah. Pada suatu saat dapat terjadi tekanan 9entrikel
kanan sama dengan tekanan 9entrikel kiri, meskipun de"ek pada sekat 9entrikel
besar, shunt tidak ada. Tetapi keseimbangan terganggu, misalnya karena
melakukan pekerjaan, isi sekuncup bertambah, tetapi obtruksi 9entrikel kanan
tetap, tekanan pada 9entrikel kanan lebih tinggi daripada tekanan 9entrikel kiri
maka shunt menjadi dari kanan ke kiri dan terjadi sianosis. <adi sebenarnya gejala
klinis sangat bergantung pada derajat stenosis, juga pada besarnya de"ek sekat.
3ila katup sangat sempit .stenosis berat1 bayi akan sangat biru sejak lahir dan
membutuhkan operasi segera. <ika stenosis anak ringan anak dapat tumbuh selama
(-$ tahun tanpa membutuhkan apapun. -ebagian besar bayi berada di antara $
9ariasi ini yang menjadi biru dengan akti9itas ringan seperti makan atau
menangis.
Mani*!#"a#i K)ini#
4nak dengan T0& umumnya akan mengalami keluhan 5
-esak, biasanya terjadi ketika anak melakukan akti9itas .misalnya menangis
atau mengedan1
3erat badan bayi tidak bertambah
30
Pertumbuhan berlangsung lambat
<ari tangan seperti tabuh gendering@ gada .clubbing fingers1
-ianosis@ kebiruan5 sianosis akan muncul saat anak berakti9itas,
makan@menyusu, atau menangis dimana 9asodilatasi sistemik .pelebaran
pembuluh darah di seluruh tubuh1 muncul dan menyebabkan peningkatan
shunt dari kanan ke kiri .right to left shunt1. +arah yang miskin oksigen akan
bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah
tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. 4kibatnya jaringan akan kekurangan
oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan.
4nak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan
berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik
karena arteri "emoralis yang terlipat. #al ini akan meningkatkan right to left shunt
dan membawa lebih banyak darah dari 9entrikel kanan ke dalam paru-paru.
-emakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala
yang terjadi.
P!$!(i%#aan Fi#i%
4nak tampak biru pada mukosa mulut dan kuku, kadang-kadang disertai jari-
jari tabuh. 3unyi jantung pertama biasanya normal, bunyi jantung kedua terpisah
dengan komponen pulmonal melemah. Terdengar bising sistolik ejeksi di sela iga
,, parasternal kiri.
31
P!$!(i%#aan P!nun,ang
Pemeriksaan laboratorium rutin penting pada setiap penyakit jantung bawaan
sianotik untuk menilai perkembangan penyakit. #emoglobin dan hematokrit
merupakan indikator yang cukup baik untuk derajat hipoksemia. Peningkatan
hemoglobin dan hematokrit ini merupakan mekanisme kompensasi akibat saturasi
oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan antara (8-(%
g@dl, sedangkan hematokrit 6'-86?. 3ila kadar hemoglobin dan hematokrit
melampaui batas tersebut timbul bahaya terjadinya kelainan trombo emboli,
sebaliknya bila kurang dari batas bawah tersebut berarti terjadi anemia relati"
yang harus diobati
(. ;ambaran radiologis
"ardio thoracic ratio pasien tetralogi "allot biasanya normal atau sedikit
membesar. 4kibat terjadinya pembesaran 9entrikel kanan dengan konus
pulmonalis yang hilang, maka tampak apeks jantung terangkat sehingga tampak
seperti sepatu kayu .coer en sabot1. Pada $6? kasus arkus aorta terletak di kanan
yang seharusnya di kiri, dapat berakibat terjadinya suatu tarik bayangan
trakeobronkial berisi udara di sebelah kiri, yang terdapat pada pandangan antero-
posterior atau dapat dipastikan oleh pergeseran eso"agus yang berisi barium ke
kiri. !orakan 9askular paru berkurang dan lapangan paru relati" bersih, mungkin
disebabkan oleh aliran darah paru yang berkurang dan merupakan suatu tanda
diagnostik yang penting. 3ila terdapat kolateral yang banyak mungkin corakan
9askular paru tampak normal, atau bahkan bertambah. Pada proyeksi lateral,
ruangan depan yang bersih atau kosong dapat atau tidak dipenuhi oleh 9entrikel
kanan yang hipertro"i.
32
$. Elektrokardiogram
Pada E; sumbu C:- hampir selalu berde9iasi ke kanan. Tampak pula
hipertro"i 9entrikel kanan. Pada anak besar sering dijumpai P pulmonal.
). Ekokardiogram
Ekokardiogra"i dapat memperlihatkan setiap kelainan pada tetralogi "allot.
Pelebaran dan posisi aorta berupa diskontinuitas septum 9entrikel dan dinding
depan aorta serta pelebaran 9entrikel kanan mudah dilihat. elainan katup
pulmonal seringkali sulit dinilai, demikian pula penentuan perbedaan tekanan
antara 9entrikel kanan dan a.pulmonalis tidak selalu mudah dilakukan.
2. ateterisasi jantung
ateterisasi jantung dan angiokardiogra"i merupakan metode pemeriksaan
utama untuk menerangkan abnormalitas anatomis tersebut dan untuk
menyingkirkan cacat lainnya, yang menyerupai gambaran suatu tetralogi "alot,
terutama 9entrikel kanan dengan saluran keluar ganda disertai stenosis pulmonal
serta tranposisi arteri dengan stenosis pulmonal. ateterisasi jantung akan
mengungkapkan hipertensi sistolik dalam 9entrikel kanan yang sama besarnya
dengan tekanan darah sistemik disertai penurunan tekanan yang mencolok ketika
kateter tersebut memasuki ruangan in"undibulum atau arteri pulmonalis. Tekanan
33
darah rata rata dalam arteri pulmonal biasanya sebesar 6-(' mm#g, tekanan darah
di dalam atrium biasanya normal. 4orta mungkin dengan mudah dapat dimasuki
dari bilik kanan melalui cacar septum 9entrikel tersebut. Tingkat kejenuhan
oksigen arteri tergantung atas pintasan dari kanan ke kiriM pada waktu istirahat
besarnya =6-%6?. !ontoh darah dari kedua pembuluh 9ena ka9a, atrium kanan,
9entrikel kanan dan arteri pulmonalis seringkali mengandung kadar oksigen yang
sama, sehingga memberikan indikasi mengenai tidak adanya pintasan dari kiri ke
kanan dapat diperlihatkan pada tingkat 9entrikel. 4ngiogra"i dan atau kur9a
pengenceran indikator dapat melokalisasikan tempat pintasan dari kanan ke kiri
atau yang berarah ganda pada tingkat 9entrikel tersebut.
P!na"a)a%#anaan
Tatalaksana penderita rawat inap
(. Mengatasi kegawatan yang ada.
$. 0ksigenasi yang cukup.
). Tindakan konser9ati".
2. Tindakan bedah .rujukan1 5
- 0perasi paliati" 5 modified #$ shunt sebelum dilakukan koreksi total5
dilakukan pada anak 33 E (' kg dengan keluhan yang jelas. .derajat ,,,
dan ,B1
- oreksi total5 untuk anak dengan 33 F (' kg 5 tutup B-+ N reseksi
in"undibulum.
6. Tatalaksana gagal jantung kalau ada.
8. Tatalaksana radang paru kalau ada.
=. Pemeliharaan kesehatan gigi dan T#T, pencegahan endokarditis.
Tatalaksana rawat jalan
(. +erajat , 5
- Medikamentosa 5 tidak perlu
- 0perasi .rujukan 1 perlu dimoti9asi, operasi total dapat dikerjakan kalau
33 F (' kg. alau sangat sianosis@ada komplikasi abses otak, perlu
dilakukan operasi paliati".
34
- ontrol 5 tiap bulan.
$. +erajat ,, dan ,,, 5
- Medikamentosa M Propanolol
perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat
diatasi.
- 0perasi .rujukan1 perlu moti9asi, operasi koreksi total dapat dikerjakan
kalau 33 F (' kg. alau sangat sianosis@ada komplikasi abses otak, perlu
dilakukan operasi paliati".
- ontrol 5 tiap bulan
- Penderita dinyatakan sembuh bila 5 telah dikoreki dengan baik.
Pengobatan pada serangan sianosis
a. 7sahakan meningkatkan saturasi oksigen arteri dengan cara 5
- Membuat posisi !nee chest atau "etus
- Bentilasi yang adekuat
b. Menghambat pusat na"as denga Mor"in sul"at ',(-',$ mg@kg im atau
subkutan
c. 3ila serangan hebat bisa langsung diberikan Na 3ic ( meI@kg i9 untuk
mencegah asidosis metabolik
d. 3ila #b E (6 gr@dl berikan trans"usi darah segar 6 ml@kg pelan sampai #b
(6-(= gr@dl
e. Propanolol ',( mg@kg i9 terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis
rumatan (-$ mg@kg oral
Tindakan 3edah
Merupakan suatu keharusan bagi semua penderita Tetralogi &allot. Pada
bayi dengan sianosis yang jelas, sering pertama-tama dilakukan operasi
pintasan atau langsung dilakukan pelebaran stenosis trans 9entrikel. oreksi
total dengan menutup %entri!el &eptal efect seluruhnya dan melebarkan
-tenosis Pulmonal pada waktu ini mungkin sudah dilakukan. 7mur optimal
pada saat ini adalah =-(' tahun.
Tujuan pokok dalam menangani Tetralogi &allot adalah koreksi primer
yaitu penutupan de"ek septum 9entrikel dan pelebaran in"undibulum 9entrikel
35
kanan. 7mumnya koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang lebih ( tahun
dengan perkiraan berat badan sudah mencapai sekurangnya % kg. Namun jika
syaratnya belum terpenuhi, dapat dilakukan tindakan paliati", yaitu membuat
pirau antara arteri sistemik dengan dengan arteri pulmonalis, misalnya #laloc!-
$ausig shunt .pirau antara 4. subcla9ia dengan cabang 4. pulmonalis1. 3ila
usia anak belum mencapai ( tahun atau berat badan.
0rang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari
tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul5
- Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan.
- Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering.
- Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang.
- Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya.
- Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama
serangan sianosis.
Ko$p)i%a#i
(. Trombosis cerebral
- Terjadi pada 9ena cerebral atau sinus
- dehidrasi
$. 4nemia de"isiensi &e
- Terapi dengan hidrasi adekuat dan suporti"
). 4bses otak
- -akit kepala, nausea dan vomit
2. Endocarditis bacterial
- Pro"ilaksis antibiotik
P(ogno#i#
7mumnya prognosis buruk tanpa operasi. Pasien tetralogi derajat sedang
dapat bertahan sampai umur (6 tahun dan hanya sebagian kecil yang hidup
sampai dekade ketiga.
36
T0T4/ 4N0M4/07- P7/M0N4:Y BEN07- +:4,N4;E .T4PB+1
TAPVD terjadi karena adanya gangguan pertumbuhan jantung saat embrio,
dimana 9ena-9ena pulmonalis gagal untuk bermuara ke atrium kiri. 4kibatnya
9ena-9ena pulmonalis memasuki sirkulasi sistemik baik secara langsung maupun
tidak langsung ke atrium kanan, baru kemudian ke atrium kiri, jadi ada aliran
pirau kanan ke kiri. -ur9i9al sangat tergantung dari adanya pirau intrakardiak
kanan-ke-kiri ini, yang biasanya berupa P&0 atau 4-+.
J!ni# TAPVD
Penyakit ini dibagi menjadi tiga 9arian berdasarkan lokasi anatomis muara 9ena
pulmonalis, yaitu
(. tipe-,.suprakardiak1 ketika 9ena-9ena pulmonalis bermuara ke 9ena
9ertikalis sinistra, 9ena innominata atau 9ena ca9a superior .6'?1,
$. tipe-,, .intrakardiak1 9ena-9ena pulmonalis bermuara ke sinus koronarius
atau langsung ke atrium kanan .)'?1, dan
). tipe-,,, .in"rakardiak1 bila muaranya ke 9ena porta atau hepatika, duktus
9enosus atau 9ena ca9a in"erior di bawah dia"ragma .(6?1. Barian
keempat merupakan kombinasi antara tipe-,, -,, dan@atau O,,, .6?1.
Diagno#i#
3ayi atau anak dengan T4PB+ biasanya datang dengan gejala gagal
jantung .sesak napas, kesulitan minum@menghisap susu, takipneu1 dan@atau
sianosis, sehingga penyakit ini harus dipertimbangkan sebagai diagnosis banding
pada bayi@anak dengan gejala seperti ini. +iagnosis T4PB+ tidak bisa hanya
berdasarkan gejala dan tanda-tanda klinis, karena presentasi klinisnya mirip
dengan P<3 lain, sehingga diperlukan pemeriksaan penunjang lain dalam
in9estigasinya.
37
;ambaran "oto rontgen dada biasanya tergantung pada ada tidaknya
obstruksi. Pada T4PB+ tanpa obstruksi akan ditemukan kardiomegali dan
peningkatan corakan 9askular paru-paru. Pada kasus dengan obstruksi, jantung
biasanya tidak membesar dan paru-paru akan tampak udem karena hipertensi dan
kongesti 9ena pulmonalis. adang dijumpai tanda PsnowmanQ pada anak berusia
F2 bulan .;ambar (1. +e9iasi a>is ke kanan .:4+1 dan hipertro"i 9entrikel kanan
.:B#1 merupakan gambaran E; yang selalu ada pada T4PB+. Pemeriksaan
ekokardiogra"i menggunakan color oppler merupakan pemeriksaan non-in9asi"
yang cukup akurat untuk mendeteksi T4PB+ ini. +alam beberapa laporan
disebutkan sensiti9itasnya %6-(''? dan spesi"isitasnya LL-(''?.
Ekokardiogra"i dengan temuan pembesaran atrium kanan, tekanan pulmonal
yang meningkat, dan aliran pirau dari kanan ke kiri melalui P&0 atau 4-+
memberikan petunjuk kuat ke arah T4PB+. -elanjutnya ditelusuri lebih jauh,
apakah 9ena pulmonalis bermuara ke atrium kiri atau ke lokasi lain .anomali1 dan
perlu dicari ada tidaknya obstruksi. /okasi muara T4PB+ suprakardiak terlihat
paling baik dari pandangan suprasternal, sedangkan T4PB+ intrakardiak dari '-
chamber view( dan T4PB+ in"rakardiak dari pandangan subkostal.
Pemeriksaan menggunakan magnetic resonance imaging .M:,1 juga mampu
memberikan akurasi yang tinggi untuk mendiagnosis kelainan ini.
38
Metode lain yang saat ini berkembang adalah kombinasi helical !T
angiography dan rekonstruksi )-dimensi yang telah terbukti sebagai alat bantu
diagnosis yang baik dalam e9aluasi prabedah pada bayi dan anak dengan T4PB+.
Pemeriksaan sadap jantung biasanya tidak perlu dilakukan untuk
mendiagnosis T4PB+. Namun, pada T4PB+ dengan hipertensi pulmonal, sadap
jantung perlu dilakukan untuk menilai "isiologi pembuluh darah pulmonal,
terutama reakti9itasnya terhadap oksigen (''?. -elain itu, pemeriksaan sadap
jantung kadang diperlukan untuk melihat kelainan penyerta, muara 9ena
pulmonalis yang multipel dan lokasi obstruksi 9ena.
T!(api
Terapi medikamentosa diberikan pada kasus dengan presentasi gagal jantung
sebagai akibat peningkatan aliran darah pulmonal. Terapi de"initi" adalah
pembedahan. oreksi pembedahan dilakukan dengan mengembalikan muara 9ena
pulmonalis ke atrium kiri ./41. Pada T4PB+ tipe suprakardiak dan in"rakardiak
dilakukan dengan menganastomosiskan 9ena pulmonalis kon"luens ke /4,
sedangkan pada T4PB+ tipe intrakardiak dilakukan dengan mengarahkan aliran
9ena pulmonalis ke /4 menggunakan patch. Pada kasus yang non-obstrukti",
pembedahan sebaiknya dilakukan secara elekti" pada 8 bulan pertama kehidupan
sebelum terjadi remodeling arteri pulmonalis yang ire9ersibel. elainan penyerta,
misalnya P&0 atau 4-+ ditutup. -edangkan yang obstrukti" perlu pembedahan
segera pada usia lebih dini. Tingkat mortalitas pasca bedah pada kasus dengan
obstruksi lebih tinggi dibandingkan pada kasus tanpa obstruksi.
T:4N-P0-,T,0N ;:E4T 4:TE:Y .T;41
Pada T;4, arteri-arteri besar mulai berasal dari 9entrikel yang berlawanan,
aorta berasal dari 9entrikel kanan yang seharusnya berasal dari 9etrikel kiri, begitu
juga sebaliknya. =? dari penyakit jantung bawaan merupakan yaitu T;4, namun
kejadian pada Tertalogi &allot masih yang lebih banyak. T;4 merupakan
39
penyebab sianosis yang paling banyak pada neonatus. Penyebab dari transposisi
ini masih belum diketahui. Tapi secara embriologi, disebabkan ketika septum
aorticopulmonary gagal berputar, yang seharusnya terjadi peputaran pada septum
aortikopulmonal pada perkembangan "etus normal. -ehingga menyebabkan
pertumbuhan yang abnormal dari in"undibulum subpulmonal dan subaorta selama
pemisahan trunkus arteriosus.
Pa"o*i#io)ogi
Pada T;4, darah yang kotor dari 9ena sistemik memasuki 9entrikel kanan,
kemudian di pompa kembali ke sistemik melalui aorta yang berasal dari 9entrikel
kanan, tanpa melewati paru-paru untuk membersihan .oksigenasi1 darah.
-ebaliknya, darah yang teroksigenasi dari paru-paru masuk ke 9entrikel kiri
kemudian dipompa kembali ke paru-paru, tanpa menghantarakan darah yang
sudah bersih itu ke sistemik.
-aat kehidupan "etus, masih terdapat pencampuran antara darah yang
teroksigenasi dengan yang tidak boleh karena adanya "oramen o9ale. +arah "etus
yang teroksigenasi berasal dari plasenta mengalir melalui 9ena umbilikal menuju
ke atrium kanan kemuan darah langsung mengalir ke atrium kiri melalui "oramen
o9ale. emudian, darah dari atrium kiri menuju ke 9entrikel kiri dan dipompa ke
arteri pulmonal. +arah yang mengalir di arteri pulmonal juga mengalir ke aorta
melalui persambungan duktus arteriosus, aliran ini disebabkan oleh tekanan yang
tinggi di arteri pulmonal sehingga darah mengalir dari arteri pulmonal ke aorta.
#al ini menyebabkan kebutuhan akan oksigen jaringan sekitar masih terpenuhi
oleh darah yang teroksigenasi.
-esaat setelah kelahiran, secara "isiologis terjadi penutupan dari duktus
arteriosus dan "oramen o9ale. -ehingga tidak ada lagi percampuran darah. +arah
yang teroksigenasi tidak diedarkan ke sistemik sehingga tidak ada yang mensuplai
kebutuhan oksigen jaringan. Tapi, jika duktus arteriosus dan "oramen o9ale dibuat
agar tidak menutup .diberikan prostagladin atau operasi1 masih ada percampuran
40
darah yang teroksigenasi dengan yang tidak, sehingga kebutuhan jaringan akan
oksigen masih terpenuhi terutama pada otak dan organ 9ital lainnya.
G!,a)a
3ayi dengan T;4 tampak biru dengan intensitas yang berbeda-beda
tergantung dari banyaknya darah yang teroksigenasi. 3iasanya sianosis tampak
pada hari pertama setelah kelahiran dan bertambah parah seiring dengan
penutupan duktus arteriosus dan "oramen o9ale.
P!$!(i%#aan Fi#i%
<ika di Palpasi pada sternum bagian bawah dirasakan degup kuat dari
9entrikel kanan, ini disebabkan oleh 9entrikel kanan yang memompa darah ke
sistemik. Pada auskultasi didapat suara -
$
yang lebih kuat. +itemukan juga
adanya murmur yang menandakan adaya kelainan tambahan.
Diagno#"i% S"u&i
;ambaran radiogra"i tampak normal, walaupun terdapat penyempitan pada
basis jantung karena orientasi dari aorta dan pulmonari arteri lebih ke anterior-
posterior. E; menunjukkan adanya hipertro"i 9entrikel kanan, akibat dari
pemompaan kuat ke sistemik. Pemeriksaan ekokardiogra"i dapat menunjukkan
keabnormalan orientasi dari arteri-arteri besar tersebut.
T!(api
+apat diberikan in"us prostagladin untuk menjaga agar duktus arteriosus
tetap membuka serta membuat jalur interarterial dengan balon kateter agar tetap
ada pencampuran darah antara kedua sirkulasi tersebut sampai dapat dilakukannya
opreasi.
4N4/,-,- -EN4:,0
41
4nak laki-laki berusia 8 tahun 5
4ngka kejadian P<3 dilaporkan sekitar %O(' bayi dari (''' kelahiran hidup
dan )' ? diantaranya telah memberikan gejala pada minggu-minggu pertama
kehidupan. 3ila tidak terdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan baik, 6'?
kematiannya akan terjadi pada bulan pertama kehidupan. +i negara maju hampir
semua jenis P<3 telah dideteksi dalam masa bayi bahkan pada usia kurang dari (
bulan, sedangkan di negara berkembang banyak yang baru terdeteksi setelah anak
lebih besar,
3atuk demam berulang 5
emungkinan besar batuk demam berulang merupakan gejala klinis yang
ditimbulkan oleh adanya penyakit jantung bawaan tipe asianotik dengan pirau kiri
ke kanan, karena pada pjb tipe asianotik dengan lesi obstrukti" tanpa pirau lebih
tidak menunjukkan gejala@asimptomatik dan menunjukkan gejala apabila
obstruksinya lebih berat.
Masalah yang ditemukan pada kelompok asianotik dengan pirau kiri ke
kanan adalah adanya aliran pirau dari kiri ke kanan melalui de"ek atau lubang di
jantung yang menyebabkan aliran darah ke paru berlebihan. Mani"estasi klinisnya
sangat ber9ariasi, dari yang asimptomatik sampai simptomatik seperti kesulitan
mengisap susu, sesak na"as, sering terserang in"eksi paru, batuk panas berulang
karena aliran ke paru meningkat, gagal tumbuh kembang dan gagal jantung
kongesti".
4kti9itas anak kurang dan 3erat badan rendah 5
Penyebab berat badan rendah yang dialami oleh pasien di skenario bisa
dikarenakan karena adanya in"eksi berulang pada anak sehingga bisa
mempengaruhi na"su makan berkurang sehingga mempengaruhi perkembangan
berat badan. -elain itu juga gejala batuk demam berulang bisa mempengaruhi
akti9itas anak.
:iwayat kehamilan dan persalinan normal 5
42
Pada skenario ditanyakan riwayat kehamilan dan persalinan, ini berkaitan
dengan penyebab P<3 sendiri seperti beberapa kelainan genetik yaitu sindroma
+own dan in"eksi :ubella pada trimester pertama kehamilan ibu berhubungan
dengan kejadian P<3 tertentu.
-elain itu juga, pengaruh lingkungan setelah lahir juga bisa menyebabkan
terjadinya P<3 pada anak seperti 5
- Paparan lingkungan yang tidak baik, misalnya menghirup asap rokok.
- :ubella, in"eksi 9irus ini pada kehamilan trimester pertama, akan
menyebabkan penyakit jantung bawaan
- +iabetes, bayi yang dilahirkan dari seorang ibu yang menderita diabetes
tidak terkontrol mempunyai risiko sekitar )-6? untuk mengalami penyakit
jantung bawaan
- 4lkohol, seorang ibu yang alkoholik mempunyai insiden sekitar $6-)'?
untuk mendapatkan bayi dengan penyakit jantung bawaan
- Ectasy dan obat-obat lain, seperti diaJepam, corticosteroid, phenothiaJin,
dan kokain akan meningkatkan insiden penyakit jantung bawaan
Tidak ada biru 5
#al ini untuk membedakan dalam penegakan diagnosis apakah pasien masih
normal, ataukah mengalami penyakit jantung bawaan yang memliki karakteristik
asianotik .tidak biru1 dan sianotik .biru1
Pada pemeriksaan "isik jantung didapatkan murmur 5
4danya terdengar murmur pada pemeriksaan "isik jantung bisa karena
berbagai penyebab, bisa karena adanya kelainan struktur jantung yang
menyebabkan penyakit jantung bawaan maupun karena tanpa adanya kelainan
struktur jantung namun mempengaruhi "isiologi jantung itu sendiri.
Pada kelainan struktur jantung, murmur dapat didengar oleh karena adanya
pirau yang terjadi baik dari kiri ke kanan jantung ataupun tanpa adanya pirau yang
43
mungkin disebabkan oleh penyakit jantung bawaan tipe asianotik yang didukung
oleh ketidakadaannya warna biru pada kulit pasien.
Pada murmur yang tidak melibatkan kelainan struktur jantung disebut
innocent murmur yang disebabkan adanya turbulensi aliran darah.
3erdasarkan hasil analisis di atas, kemungkinan pasien bisa saja normal ataupun
mengalami penyakit jantung bawaan tipe asianotik, namun perlu dilakukan
penegakan diagnosis yang tepat yaitu dengan anamnesis terarah, pemeriksaan
"isik yang sesuai dengan keluhan dan dilakukan pemeriksaan lanjutan yang sesuai.
4kan tetapi kemungkinan paling besar adalah pasien mengalami P<3 tipe
asianotik, namun tetap harus dilakukan penegakan diagnosis yang terarah untuk
menentukan jenis P<3 asianotik yang mana yang paling mendekati.
BAB II
PEN-T-P
44
E-,MP7/4N
Penyakit <antung 3awaan adalah segala penyakit yang disebabkan oleh
terjadinya kekurangsempurnaan pada proses pematangan jantung saat dilahirkan.
&aktor-"aktor yang mempengaruhi penyakit tersebut antara lain genetik, lahir
premature, dan berbagai proses lingkungan seperti giJi, rokok, alcohol, dan lain-
lain. -etiap penyakit ini memiliki masing-masing pato"isiologinya, yang
menimbulkan mani"estasi klinis tersendiri. !ara-cara dalam mendiagnosis
penyakit tersebut diantaranya melalui anamnesis, pemeriksaan "isik, dan
pemeriksaan penunjang. Terapinya ber9ariasi, ada yang tidak memerlukan,
sampai harus dilakukan operasi dan untuk setiap jenis penyakit jantung bawaan
memiliki harapan kedepan yang berbeda.
DAFTAR P-STAKA
45
4ru A. -udoyo dkk, $''8. #u!u )jar *lmu +enya!it alam ,ilid *** Edisi *%.
<akarta5 +epartemen ,lmu Penyakit +alam &akultas edokteran 7ni9ersitas
,ndonesia
;uyton, 4rthur !, #all, <ohn E, $''=. -isiologi .edo!teran( edisi 11/ <akarta5
E;!
-adler, T.A., (LL=. Embriologi .edo!teran Langman Edisi 0/ <akarta5 E;!
-astroasmoro, - K Mudiyono, 3. (LL2. #u!u )jar .ardiologi )na!. <akarta5
3inarupa 4ksara
-etianto, 3udhi K &irdaus, ,sman. $'((. #u!u &a!u ,antung asar. 3ogor5
;halia ,ndonesia
46