Kejang dan Epilepsi

Diagnosis serta Tatalaksananya

Irawan Mangunatmadja
Departemen Ilmu Kesehatan
Anak FKUI-RSCM Jakarta
Definisi
Kejang adalah manifestasi klinis intermiten
yang khas :
Gangguan kesadaran lepasnya muatan lis-
Tingkah laku, emosi trik berlebihan di otak
akibat kel anatomi
Motorik sensorik otonom, fisiologi, biokimia
atau gabungannya
Kejang fokal dan umum, konvulsiv atau nonkonvul
Kejang bukan diagnosis penyakit
Umumnya kejang berlangsung < 5 menit, berhenti
sendiri
Atlas of epilepsy 1998. h. 15-23
Kejang atau bukan kejang
Keadaan Kejang Bukan kejang
Onset
tiba-tiba gradual
Kesadaran
terganggu tidak terganggu
Gerakan ekstre
sinkron asinkron
Sianosis
sering jarang
Ger abn mata
selalu jarang
Serangan khas
sering jarang
Lama
detik-menit beberapa menit
Dapat diprovokasi
jarang hampir selalu
Ictal EEG abn
selalu tidak pernah
(Smith dkk, 1998)
Kejang?
Klasifikasi Tipe kejang (ILAE,1981)
Fokal
Fokal sederhana
Kompleks fokal
Fokal umum
Umum
Absence
Mioklonik
Klonik
Tonik
Tonik klonik
Atonik

Epilepsia 1981; 22:489-501
Kejang fokal
Kejang fokal - umum
Kejang umum
Kejang neonatus >1 tipe kejang
Kejang tipe?
Tonik
Atonik
Mioklonik
Tonik - klonik
ALGORITME PENANGANAN KEJANG AKUT & STATUS KONVULSIF
3
Diazepam 5-
10mg/rekt max 2x
jarak 5 menit
Prehospital
Monitor
Airway
Breathing, O
2
Circulation
Diazepam 0,25-0,5mg/kg/iv/io
(kec 2mg/mnt, max dosis 20mg)
Midazolam 0,2mg/kg/iv bolus
atau
atau
10-20 mnt
Tanda vital
Koreksi kelainan
EKG
Gula darah
Elektrolit serum
(Na, K, Ca, Mg, Cl)
Analisa Gas Darah
Fenitoin
20mg/kg/iv
(20mnt /50ml NS)
Max 1000mg
Phenobarbitone
30-60 mnt
Kadar obat darah
20mg/kg/iv
(rate >5-10min; max 1g)
Hospital/ED
Lorazepam 0,05-0,1mg/kg/iv
(rate <2mg/mnt)
0-10 mnt
20-30 mnt ICU/ED
ICU
Refrakter
Midazolam 0,2mg/kg/iv bolus
Dilanjut infus 0,02-0,4 mg/kg/jam
Pentotal - Tiopental
5 8 mg/kg/iv
Propofol 3-5mg/kg/infusion
NOTE : JIKA DIAZ RECTAL 1X PRE
HOSPITAL BOLEH RECTAL 1X
Note : Aditional
5-10mg/kg/iv
Note :
Jika preparat (+)
Pulse oxymetri
Dokter anak / umum harus
mampu menentukan kejang atau
bukan, tipe kejang, menangani
kejang akut
Definisi
Epilepsi (berdasarkan ILAE)
Serangan paroksismal khas berulang 2 kali
atau lebih tanpa penyebab, akibat lepas
muatan listrik di neuron otak
Serangan dapat berupa gangguan kesadaran,
perilaku, emosi, motorik atau sensasi, yang
sembuh secara spontan
Serangan berulang lebih dari 24 jam



Epilepsia 1993; 34:592-6
Epilepsia 1997; 38:614-8
Klasifikasi Sindrom epilepsi (ILAE,1989)
Berdasarkan
Klinis: riwayat perkembangan, tipe kejang, neurologis
EEG: gelombang irama dasar: normal atau abnormal,
epileptiform fokal atau umum,
Neuroimaging
Sindrom Broad Category
Focal epilepsies and syndromes
Idiopatik: perkembangan normal, irama dasar EEG normal
Simptomatik: perkembangan abnormal, irama dasar EEG abnormal
Generalized epilepsies and syndromes
Idiopatik: perkembangan normal, irama dasar EEG normal
Simptomatik: perkembangan abnormal, irama dasar EEG abnormal

Epilepsia 1989; 30:389-99
Sindrom apa?
Kejang? sindrom epilepsi?
DIAGNOSIS
Anamnesis
Serangan epilepsi atau bukan
Tipe atau klasifikasi serangan epilepsi
Broad category epilepsy
Penyebab terjadinya serangan epilepsi
Pemeriksaan fisik dan neurologi
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Elektroensefalografi (EEG)
MRI
Pemeriksaan lain atas indikasi

Data penunjang lain yang diperlukan

Riwayat epilepsi dalam keluarga, dengan
penelusuran 3 generasi
Riwayat sebelumnya
riwayat kehamilan, persalinan, perkembangan
Riwayat penyakit, penyebab atau terapi
sebelumnya
Usia pada saat terjadi serangan pertama
Elektroensefalografi
Membantu memastikan diagnosis dan jenis
sindrom epilepsi
Membantu menentukan ada tidaknya fokus
fokal epilepsi
Menilai hasil pengobatan
Menentukan prognosis
Pertimbangan dalam penghentian obat anti
epilepsi
The epilpsies 2005. h. 29-44
Kemungkinan ditemukannya kelainan
EEG pada pemeriksaan EEG
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
1 2 3 4 5 6
Number of serial EEGs
38%
49%
58%
66%
74%
77%
Neuroimaging - MRI
Tujuan
Mengindentifikasi kelainan patologis yang
mendasarinya
Membantu menegakkan sindrom epilepsi,
etiologi dan prognosisnya

Indikasi
Semua bangkitan pertama yang diduga ada
kelainan struktural
Perubahan bentuk bangkitan
Terdapat defisit neurologi fokal
Epilepsi bangkitan parsial

Epilepsia 1997; 38:1255-6
Curr Opin Neurol 2004; 17:467-74
Epilepsi fokal simtomatik
Mesial temporal sklerosis
Penunjang lain
Pemeriksaan darah: darah rutin, fungsi ginjal,
fungsi hati, elektrolit darah dan metabolik
Penentuan kadar OAE atas indikasi,
Pemeriksaan LCS atas indikasi, terutama
untukmenyingkirkan diagnosis banding,
misalnya SSPE,
EKG


Dokter anak / umum harus
mampu mendiagosis sindrom
epilepsi berdasarkan Broad
Category (mis epilepsi fokal
simtomatik)
Prinsip Pengobatan Epilepsi
Prinsip pengobatan
Pasien benar penderita epilepsi
Bukan nonepileptic seizures, kelainan metabolik dll
Pasien memerlukan pengobatan
Tipe kejang, frekwensi, beratnya serangan
Epilepsi fokal idiopatik tidak selalu harus diobati


Simon Harvey 2001
The epilepsies 2005. h. 59-86
Kejang?
Mioklonik
Mioklonus
Tick
Fokal

Bila anda tidak yakin epilepsi
..Wait and See..
Prinsip pengobatan
Pemilihan OAE tergantung tipe kejang
Kejang fokal CBZ, tonik-klonik umum - AV
Dosis awal dan titrasi sesuai rekomendasi
Asam Valproat titrasi 4 minggu
Bila OAE awal gagal, berikan OAE ke 2 dengan
titrasi sambil dosis OAE awal diturunkan
Mengetahui mekanisme kerja OAE, efek
samping dan harga


Simon Harvey 2001
The epilepsies 2005. h. 59-86


Pengobatan epilepsi
Obat lini pertama
Asam valproat 10-40 mg/kgBB/hr, 2-3 dosis
Phenobarbital 4-5 mg/kgBB/hr, 2 dosis
Carbamazepine 10-30 mg/kgBB/hr, 2-3 dosis
Fenitoin 5-7 mg/kgBB/hr, 3 dosis
Obat lini ke dua
Topiramate (Topamax)
Lamotrigine (Lamictal)
Levetiracetam (Keppra)
ACTH, steroid




Pemilihan OAE berdasarkan tipe kejang
Fokal Fokal -
umum
Umum Mioklonik Absense
CBZ
Efektif Efektif Efektif Perberat Perberat
As Val
Efektif Efektif Efektif Efektif Efektif
Fenitoin
Efektif Efektif Efektif Inefektif Perberat
PHB
Efektif Efektif Efektif Efektif Perberat
Levetir
Efektif Efektif Efektif Efektif Efektif
TPX
Efektif Efektif Efektif Efektif Efektif
The epilepsies 2005. h. 59-86

Pemilihan Obat Anti Epilepsi
FOKAL UMUM
IDIOPATIK
SIMTOMATIK
VPA, TPM,
CLB, PHT, PB
VPA, LTG,
CLB,CZP, ESM
CBZ, VPA,
LTG, TPM,
CBZ, TPM
CLB, PHT,
PB, VPA
EEG Primer 1999. h. 245-59
Harvey, 2001

Mekanisme kerja OAE
Pengetahuan ini diperlukan dalam keadaan
politerapi untuk mendapatkan efek yang sinergi
Menghindari akumulasi efek samping obat dari
penggunaan OAE dengan mekanisme kerja
yang sama.
MEKANISME KERJA OAE
Sodium
channel
blockade
Calcium
channel
blockade
GABA
potentiation
Glutamate
antagonism
Carbonic
anhydrase
inhibition
PHB
CBZ
PHT
VPA
GBT
LTG
VGB
TPM


KET: PHB (phenobarbital),CBZ (carbamazepin),PHT (phenitoin),VPA(asam
valproat) ,GBT(gabapentin), LTG (lamotrigine),VGB(vigabatrin) ,TPM (topiramate)
Harvey S 2001

Hasil pengobatan
0
2
0
4
0
6
0
AED 1 AED 2 combi AED 3,4,5
%

s
e
i
z
u
r
e
f
r
e
e
Kwan & Brodie NEJ M 2000
Lama pemberian OAE
Kejang umum tonik klonik - 2 tahun bebas kejang
Klinis dan EEG membaik - 2 tahun bebas
kejang
EEG masih ada kelainan - 3 tahun bebas
kejang
Kejang partial atau partial umum - 3 tahun bebas
kejang
Absense 2 tahun bebas serangan
Juvenile Mioklonik - Seumur hidup.

UKK Neurologi PP-IDAI 2006
Efek samping OAE
Feitoin
Hiperplasi ginggiva
Carbamazepine
Steven Johson Synd
Asam Valproat
Gangguan fungsi hati
dan darah
Penghentian OAE

Hampir 60 -75% penderita epilepsi akan tetap
bebas kejang setelah penghentian obat

Tappering off 3 bulan, dosis, dosis (1-2kali/hr),
1kali /hr malam hari

Pada epilepsi fokal, epilepsi simptomatis, epilepsi
dengan gangguan neurologis atau tanda kerusakan
otak nyata tetap diberikan meskipun telah lama
bebas kejang

Dokter anak/umum harus mampu
memberikan OAE lini pertama
secara tepat
Rujuklah pasien bila
Tidak terkontrol dengan 2 OAE
Kejang > 2 macam
Pernah riwayat status epileptikus
Didapatkan gejala regresi
MRI ada kelainan struktural
Epilepsi dengan global delayed development
Sindrom West
Kesimpulan
Dokter anak/umum diharapkan dapat
menentukan serangan paroksismal apakah
kejang atau bukan, tipe kejang, sindrom
epilepsi Broad category (simtomatik atau
idiopatik)
Memberikan OAE lini pertama dengan adekuat
Melakukan rujukan pasien yang mempunyai
prognosis sulit diatasi