HIRSCHPRUNG DISEASE

SETIAWATI, SPd, SKp

Definisi :
Suatu kelainan bawaan aganglionosis
usus mulai dadi sfincter ani enterna ke
arah proksimal dengan panjang yang
berbeda-beda
Etiologi :
1986, Harold Hirschprung
1. Pasien dengan gangguan fungsi usus
berat
2. Kolon terdilatasi hipertropi
3. Defek ganglion pada kolon distal
Okomata dan Ueda
Mekanisme terhadinya aganglionosis
1. Sel neuroblas bermigrasi dari kistaa
neuralis saluran cerna bagian aatas dan
selanjutnya mengikuti serabut-serabut
vagal ke caudal
2. Migrasi sel neuroblast berhenti disuatu
tempat tertentu dan tidak mencapai
rectum
Persyarafan rectum dan anus
1. Syaraf simpatis ganglion lumbalis 2, 3 , 4
2. Saraf parasimpatis saraf sacralis 2 , 3 , 4
Berperan mengaatur peristaltik dan tonus
spicnter ani interna melalui ganglion flexus
averbach dan flexus meissener
Manifestasi klinik :
1. Meconium terlambat keluar ( normal < 24
jam post partum )
2. Distensi abdoment
3. Muntah berwarna hijau akibat obstruksi
usus
Penegakan diagnosa :
1. Pemeriksaan radiologi
a. Poto polos abdoment
b. Poto barium enema
2. Pemeriksaan patologi anatomi ( Biopsi
isap recti )
3. Pemeriksaan monometrik untuk melihat
peristaltik usus
PENATALAKSANAAN
1. Tindakan bedah sementara membuat
kolostomi di kolon berganglion normal
2. Tindakan bedah definitif
a. Savenson ( tarik terobos )
b. Duhamel
c. Soave
d. Rehbein Membuang bagian usus
yang tidak berganglion ( dilakukan
anastomosis )
PERMASALAHAN POST OP

1. Faktor predisposisi
a. Umur pada saat pembedahan definitif
bayi resiko lebih tinggi
b. Keadaan umum pra bedah
c. Prosedur pembedahan yang
digunakan, Mis : Swenson
1) kebocoran anastomosis 5%
2) Sepsis 2,9%
3) Obstruksi usus 2,9%
d. Keterampilam dan peengalaman daari dr. bedah
e. Peraawatan pasca bedah


KOMPLIKASI
1. Kebocoran anastomosis
a. Ketegangan
b. Vascularisasi yg tidak adequat
c. Infekksi dan abses disekitar
anastomosis
d. Pemasangan pipa rectal yang terlalu
besar
2. Gangguan defekasi : Inkontinentia entero kholitis :
a. Suhu tinggi
b. Distensi abdomen
c. Faeces bau dan encer
3. Enterokholitis : Obstruksi usus partial
4. Gangguan fungsi spincter
a. Inkontinentia
b. Kecipirit
c. Obstruksi ulang
d. Spincter ani masih spastik
e. Segmen aganglionik panjang


MASALAH KEPERAWATAN
PRA KOLOSTOMI
a. Pola nafas tidak efektif s/d distensi abdomen
b. Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit
s/d muntah
c. Gangguan status nutrisi kurang dari kebutuhan
s/d intake yg tidak adequat
d. Resti infeksi
e. Cemas orang tua s/d kondisi kesehatan anak
dan kurangnya informasi
KOLOSTOMI
a. Gangguan status nutrisi kurang dari
kebutuhan s/d intake yg tdk adequat
b. Gangguan tumbang
c. Resti infksi


PASCA BEDAH DEFINITIF
a. Resti infeksi
b. Gangguan defekasi
TERIMA KASIH