RESUMEN:
This pathology has described after total gastectromys, even partial type Billroth II
and in the blind loop syndrome, and its definitive diagnose becomes by the
determination of the vitamin b12 serics levels and by the test of Schilling. The B12
includes between its main functions the syntheses of methionine and thymidine in
the duplication of the DNA and the synthesis of acetyl-CoA for the mielinization of
the SNC. Being this of vital metabolic importance, its deficit although not very
common, can affect the peripheral nerve, spinal marrow, optical nerve or brain,
also in some cases it can bring with itself hematologic problems (previously
mentioned) like the pernicious anemia, with atrophy of the gastric parietals cells
and absence of the intrinsic factor, important for the vitamin b12 absorption. Their
signs and symptoms can be as much sensitive as motor, and among them we
found weakness in the legs, lost sensorial slight and urinary retention. According to
the gravity of the disease, if the disorder is slight can be reversible, but in the
severe cases it can be permanent and it can put in danger the life.
2
INTRODUCCION:
3
OBJETIVO GENERAL:
OBJETIVOS ESPECIFICOS:
Tener un conocimiento adecuado acerca de las causas y diagnostico
patológico de esta enfermedad, para saber cómo enfrentarnos a un cuadro
clínico por deficiencia de b12 que compromete el sistema nervioso
periférico.
4
PRESENTACIÓN DEL CASO
Varón de 38 años de edad quien consultó a esta institución por un cuadro clínico
que se inició aproximadamente tres meses antes del ingreso caracterizado por
“adormecimiento”, parestesias, disestesias y ardor en palmas y plantas que fueron
ascendiendo hasta comprometer los antebrazos y los muslos respectivamente.
Igualmente refiere desde hace una semana, deposiciones diarreicas en escasa
cantidad, 2-3 veces por día sin moco ni sangre y el último día fiebre no
cuantificada. Como antecedentes relata asma intermitente con uso ocasional de
salbutamol y beclometasona inhalado, y consumió en los últimos meses de
trazodone, ibuprofeno y tiamina ocasional. Bebedor de licor y fumador ocasional
hasta hace 7 años. Al momento del ingreso se encuentra taquicárdico, afebril, con
palidez mucocutánea marcada, sin hallazgos importantes al examen
cardiopulmonar, abdomen levemente doloroso, sin signos peritoneales ni
visceromegalias.
DIAGNOSTICO
DISCUSIÓN
1
http://www.oftalmo.com/seo/archivos/maquetas/6/07DAEF43-7EBF-ED89-4200-
0000696EC246/articulo.pdf
10.
Ortopedia de Netter, Walter B. Greene Frank H Netter, Pag. 261)
11.
http://74.125.113.132/search?
q=cache:GxZpo4n958UJ:www.efisioterapia.net/articulos/leer92.php+propiocepcion&cd=2&hl=es&ct=clnk&
gl=co
12.
http://www.consultasmedicas.com/hemograma.htm
13
Op. Cit. Newsholme.
8
B12 excretada en la bilis es reabsorbida. Esta recirculación enterohepática brinda
una conservación eficiente de la vitamina B 12, brindado una gran reserva de esta
en el hígado. Las deficiencias de vitamina B12 se presentan a largo plazo por su
9
sanguíneos circulantes con la resultante de anemia, leucopenia o trombocitopenia,
solas o combinadas, se denomina hiperplenismo. Cuando existen los tres
síndromes citados se habla acerca de panhiperesplenismo. Las características
que definen el hiperesplenismo son: a) existencia de esplenomegalia. B)
Presencia en sangre periferica de anemia, leucopenia o trombocitopenia. Puede
haber un descenso de dos elementos celulares o de los tres. C) Aparición en la
médula ósea de una hiperplasia de las células deficitarias, o bien puede ser una
medula normal. D) Buena respuesta hematológica tras la esplenectomía. No
obstante en la práctica clínica se asocian todas las manifestaciones mencionadas.
10
Anemia perniciosa: Es una disminución en los glóbulos rojos que ocurre
cuando el cuerpo no puede absorber apropiadamente la vitamina B12 del tubo
digestivo. Esta vitamina es necesaria para el desarrollo apropiado de los glóbulos
rojos. La anemia perniciosa es un tipo de anemia megaloblástica. La anemia
perniciosa es causada por una carencia del factor intrínseco, una proteína
producida por el estómago que se fija a la vitamina B12. La combinación de la
vitamina B12 y el factor intrínseco es absorbida en la parte inferior del intestino
delgado. Cuando el estómago no produce suficiente factor intrínseco, el intestino
no puede absorber la vitamina en forma apropiada.
"Periférica" significa nervios que se encuentran lejos del centro del cuerpo,
distantes del cerebro y la médula espinal.
11
Polirradiculpatia desmielinizante por
déficit de vitamina B12
12
el cual se encuentre disminuida la absorción de la B12 o en que su ingesta en la
dieta sea insuficiente.
Etiología
13
Con episodios repetidos de desmielinización y de remielinización, se producen una
acumulación de hileras de prolongaciones de células de schwann, que en el corte
transversal aparecen como capas concéntricas de citoplasma de células de
schwann y membrana basal redundante, que rodean un axón con una vaina de
mielina muy adelgazada. Con el tiempo, la mayor parte de las neuropatías
desmielinizantes crónicas se asocian también con un daño axonal.
14
fibras musculares, las cuales llevan a la aparición de una zona redondeada de
filamentos desorganizados en el centro de la fibra (fibra Diana). La atrofia
específica de este tipo es característica de algunos estados patológicos. La atrofia
de las fibras del tipo II es un hallazgo relativamente común y se asocia a la
inactividad o a la falta de uso. Este tipo de atrofia por desuso puede suceder
después de la fractura de un miembro y de la aplicación de un molde de yeso en la
degeneración del tracto piramidal o en las enfermedades neurodegenerativas.
15
leves, y se ha informado también de la existencia de afectación de las neuronas
corticales.2
MANIFESTACIONES CLINICAS
La enfemedad de crohn puede afectar cualquier parte del tubo digestivo, y tiende a
tener compromiso segementario o salteado. Las zonas mas frecuentemente
comprometidas son el intestino delgado distal (Ileón) el colon y le región perianal.
Esta enfermedad se produce por una inflamación de toda la pared del tubo
digestivo, la que se evidencia por una pared inflamada (Enrojecida), con la
presencia de erosiones, aftas, ulceras, estenosis (Estreches) o perforaciones del
intestino manifestadas por fisura fistulas o abscesos.5
3
Netter H. Frank. Colección Netter de ilustraciones médicas: Ilustraciones sobre anatomía normal y patología.
Volumen 2.
4
www.netdoctor.es/XML/verArticuloMenu.jsp?XML=000076
5
www.intestino.cl/chron.htm
16
masticar. Las proyecciones Digitiformes sobre la superficie lingual (llamadas
papilas) se pierden, haciendo que la lengua tenga una apariencia lisa. Las causas
del cambio de la apariencia pueden ser una afección primaria o pueden ser
síntomas de una afección secundaria (Síntomas de otros trastornos). El color de la
lengua depende de lo que cause esta afección. Si es una anemia perniciosa toma
un color pálido, y si es causada por la déficit de vitaminas del complejo B es rojo
fuerte o un “rojo encarnado”.6
6
www.mercksource.com/pp/us/cns/cns_hl_adam.jspzQzpgzEzzSzppdocszSzuszSzcnszSzcontentzSzadamfull
zSzadam_ency_espzSzzPzzSzzPzzSzzPzzSzzPzzSz5zSz001053zPzhtm
7
http://parestesias.blogspot.com/
8
Tsementzis. Diagnostico diferencial en neurología y neurocirugía. Elsevier, España 2002.
17
médula espinal. La espasticidad puede también interferir con el habla. La
espasticidad severa y prolongada puede conducir a la contractura de los
músculos, ocasionando la flexión de las articulaciones en una posición fija. 9
El sistema nervioso periférico SNP, comprende los pares craneanos del III al XII y
los 31 pares de nervios espinales. La noción que el SNP es la parte del sistema
nervioso que “está fuera del eje cerebro- espinal” , es inexacta porque su
componente motor proviene de las motoneruronas del tronco cerebral y del asta
anterior y la porción sensitiva, originada en los ganglios craneanos y espinales,
contribuye a la formación de los cordones medulares posteriores. Este concepto
anatómico es indispensable para comprender las alteraciones patológicas
reciprocas y las manifestaciones clínicas asociadas de mielopatia y neuropatía
que ocurren en las neuropatías periféricas crónicas y en algunas enfermedades
degenerativas del sistema nervioso.
9
www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003297.htm
10
www.blogfisioterapia.com/archivo/perdida-de-fuerza-de-ambas-extremidades-inferiores-paraplejia
18
Las raíces espinales anterior y posterior se fusionan a la entrada del agujero de
conjugación para formar el nervio espinal. En ese sitio van rodeadas por la
duramadre y la leptomeninge. Esta relación anatómica es importante para
mantener las manifestaciones clínicas radiculares del síndrome meníngeo, y las
meníngeas de los síndromes radiculares y probablemente también la atrofia
radicular resultante del edema de la raíz dada la rigidez del manguito dural, que
como la esclerótica, es responsable de la atrofia del nervio óptico en la papilitis.
Como por ese mismo canal dural pasan las venas radiculares, su comprensión
produce estasis y daño endotelial con paso de las proteínas plasmáticas al LCR,
por simple fenómeno de diálisis, responsable de la disociación Albumino citológica
de las polirradiculopatias y de los síndromes de bloqueo del espacio
subaracnoideo espinal. Por la raíz anterior, además de los axones de las
motoneuronas alfa y gamma, emergen las fibras simpáticas motoras procedentes
del asta medular lateral, que pasan al rami-comunicante blanco. Esta relación
explica los síntomas simpáticos de las radiculopatias.
Clasificación
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distal de los nervios periféricos; es la manifestación típica de los procesos
metabólicos, tóxicos y carenciales. Muy raramente las lecciones se circunscriben a
un plexo; la llamada neuritis branquial, es mas bien una lesión radicular.
Vitamina B12
La vitamina B12 está compuesta por un anillo de corrina plana que contiene un
solo átomo de cobalto en el centro. El sistema anillo de corrina, que se parece a
los anillos de porfirina del hemo, está compuesto por cuatro anillos de pirrol, un
grupo dimetilbenzimidazol, y un sexto ligando, que puede ser un cianuro, un
hidroxilo, un metilo o un adenosil.
21
medida está presente en mariscos, peces, pollos, carnes de músculos y productos
lácteos. Las plantas no contienen cobalámina a menos que estén infectadas con
bacterias, y la comida contaminada con microorganismos frecuentemente provee
de la única fuente de B12 para vegetarianos estrictos, como los veganos del sur
de India.
_______________________
14. Betancur M. Sigifredo, Neurologia. Fundamentos de Medicina. Segunda Edicion. Capitulo 42. Enfermedades del
Sistema nervioso periférico.
1115
Op. Cit. Glew
22
Funciones metabólica de Vitamina B12
La vitamina B12 es requerida solo para dos enzimas de los mamíferos, metionina
sintetasa y L-metilmalonil-Coenzima A (CoA) mutasa. Metionina sintetasa tiene un
requerimiento de metilcobalamina y cataliza la conversión de homocisteina a
metionina. Metiltetrahidrofolate, el cual es formado por una reacción irreversible
catalizada por metilen- THF- reductasa, es convertida simultáneamente convertida
a THF en esta reacción. Esta reacción catalizada por la vitamina B12 es la única
forma en que la THF puede regenerarse a partir de 5-metil-THF en humanos. Por
esto, en la deficiencia de vitamina B12, el acido fólico puede terminar “atrapada”
en la forma 5-metilfolato, y THF no estará disponible para la conversión a otras
formas coenzimaticas requeridas para la síntesis de purinas, pirimidinas y
aminoácidos. Todas las reacciones dependientes de folato son deficientes en la
deficiencia de vitamina B12, resultando en las indistinguibles anormalidades
hematológicas en ambas deficiencias.
1216
Newsholme, E. A. Leech, A. R. Bioquímica medica. EMALSA, Madrid España 1986. Netter Frank H. ,
Colección Netter de ilustraciones médicas: ilustraciones sobre anatomía normal y patología, Volumen 2,
Elsevier España, 2001
23
normal de neuronas sensoriales. Porque la síntesis de mielina normal es
dependiente en la disponibilidad de ácidos grasos específicos, la inclusión de de
ácidos grasos anormales en mielina puede alterar la función neural o causa
prematura de desmielinización. Esta hipótesis ha sido utilizada para explicar los
impedimentos neurológicos observados en la deficiencia de vitamina B12.
24
12 en muchos casos se denominan anemias perniciosas (si se debe a problemas
con el factor intrínseco) por que no responden al tratamiento con hierro; Los
síntomas corresponden a cansancio, disnea, lengua inflamada, parestesia,
estreñimiento, anorexia, dolor de cabeza y palpitaciones. La anemia
megaloblástica se caracteriza por una baja concertación de hemoglobina, glóbulos
rojos anormalmente grandes y eritroblastos anormales en la medula ósea, todo
ello probablemente causado por una incapacidad para producir suficiente s-
adenosilmetionina en la medula, para transferir grupos metilo en la formación de
nucleótidos para la síntesis de DNA. La neuropatía que afecta a los nervios
periféricos, así como al sistema nervioso central, probablemente se debe a una
ausencia de metionina para la transferencia de metilo para obtener colina para los
fosfolípidos y esfingomielinas necesarias en la formación de mielina.
25
carbonos. Las proteínas R son principalmente sintetizadas en los granulocitos,
pero también están presentes en saliva, plasma, bilis, lágrimas y la leche. Fueron
llamadas proteínas R en base a su rápida migración comparada al IF en una
electroforesis. La afinidad de las proteínas R por la vitamina B 12 a un pH de 2 es
alrededor de cincuenta veces mayor que el IF. Además, el complejo proteína R-
B12 es resistente a la degradación proteolítica por la pepsina en ese pH bajo. Por
lo tanto, la mayoría de la vitamina b12 se una a la proteína R durante mientras
permanece en el estomago, y de esa manera proteger la vitamina b12 de la
hidrólisis.
26
En el duodeno, contenidos gástricos son mezclados con la bilis, el cual contiene
una concentración aproximadamente de 0,5 nmol/L de cobalamina. El IF se
encuentra disponible a unirse tanto a la vitamina B 12 como la cobalamina
secretada por la bilis en el duodeno. De esa manera, cerca del 90% de la vitamina
B12 excretada en la bilis es reabsorbida. Esta recirculación enterohepática brinda
una conservación eficiente de la vitamina B 12, brindado una gran reserva de esta
en el hígado. Las deficiencias de vitamina B 12 se presentan a largo plazo por su
capacidad de acumularse en el hígado. Anemia usualmente se presenta alrededor
de 5-7 anos después de una deficiencia de vitamina B 12, por una mal absorción,
por deficiencia de B12 en la dieta, u otras causas.
27
cobalamina al hígado para que se excreten por vía biliar. El exceso de vitamina
B12 que no es capaz de unirse a las proteínas transportadoras es excretada en la
orina. Vitamina B12 marcada radiosotópicamente es usada para medir la tasa de
filtración glomerular en humanos.
28
En resumen la absorción de esta vitamina se da en varios pasos, en el estomago y
la luz del intestino delgado, se hidroliza en sus enlaces con ayuda de proteínas y
se une a ella misma el factor intrínseco gástrico, glicoproteína de peso molecular
alrededor de 50.000; dicha glicoproteína es secretada por las células parietales del
estomago, para formar así un complejo de dos moléculas de factor intrínseco y
dos moléculas de vitamina B12. En esta forma se transporta dentro del íleon y se
une a la superficie del borde en cepillo de las células absortivas. La B12 se libera
del factor intrínseco, probablemente en la superficie del borde en cepillo, pero
posiblemente dentro de la célula absortiva. Ahora la vitamina encuentra su camino
dentro de la sangre venosa portal, donde se une a las proteínas enlazante de
vitamina B 12 (de las que hay tres tipos, transcobalamina I, II y III). La
meticobalamina parece ser la forma principal de transporte sérico, mientras que la
deoxiadenosilcobalamina parece ser la forma principal de depósito en hígado y
riñón.17
Anemia perniciosa
Trastornos del intestino delgado, como enfermedad de Crohn
29
____________________
17
Op. Cit. Newsholme.
TRATAMIENTO
30
Plasmaféresis: Se extrae la parte líquida de la sangre (plasma) que contiene
anticuerpos y se reemplaza con líquidos o plasma donado libre de anticuerpos.
Cortico esteroides: Los corticosteroides son una variedad de hormonas del grupo
de los esteroides (producida por la corteza de las glándulas suprarrenales) y sus
derivados.
ANEXOS
31
32
Signo de Hoffman
33
BIBLIOGRAFIA
34
http://74.125.113.132/search?
q=cache:GxZpo4n958UJ:www.efisioterapia.net/articulos/leer92.php+propiocep
cion&cd=2&hl=es&ct=clnk&gl=co
http://www.consultasmedicas.com/hemograma.htm
http://www.acdn.org/guia/g1c09i.pdf
http://bvs.sld.cu/revistas/san/vol7_4_03/san07403.htm
http://books.google.com.co/books?
id=NFYBecN3i20C&pg=PA191&dq=degeneracion+subaguda#v=onepage&q=
&f=false
http://www.pmministries.com/ministeriosalud/articulos/B12.htm
http://es.wikipedia.org/wiki/Parestesia
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000569.htm
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http://www.doctorsofusc.com/condition/document/127477
35