METABOLISME PROTEIN

DAN
ASAM AMINO
Oleh:
Trimartini
Ditulis kembali dan diedit
oleh
Mohammad Hanafi

RUMUS ASAM AMINO
RUMUS PADA I.E.P

R CH NH3
+


COO
-

NH3
+
GUGUS AMINO


R CH



COO
-
KERANGKA KARBON
PENCERNAAN PROTEIN
PROTEIN DALAM MAKANAN DICERNA
PROTEOSA PEPTON POLIPEPTIDA
ASAM AMINO
HCl LAMBUNG :
1. MENGAKTIFKAN PROENZIM
2. DENATURASI PROTEIN
3. pH OPTIMUM PEPSIN AKAN MENGHIDROLISIS
PROTEIN DALAM LAMBUNG SELANJUTNYA
PENCERNAAN DITERUSKAN DALAM USUS OLEH
ENZIM2 ENDOPEPTIDASE LAINNYA DAN ENZIM2
EKSOPEPTIDASE . DIPEPTIDA DICERNA OLEH
DIPEPTIDASE. ASAM AMINO YANG TERBENTUK
AKAN DISERAP MASUK KE DALAM DARAH
RENNIN: KOAGULASI SUSU PADA HEWAN MUDA/BAYI
ABSORPSI ASAM AMINO
SELEKTIF
ABSORPSI L-ASAM AMINO LEBIH CEPAT DARI
PADA D-ASAM AMINO
PERLU ENERGI (TRANSPOR AKTIF) DAPAT
DARI KADAR RENDAH KE TINGGI
PADA KEADAAN NORMAL TAK TERJADI ABSORPSI
PROTEIN ATAU POLIPEPTIDA
PADA KEADAAN TERTENTU DAPAT TERJADI
ABSORPSI PROTEIN/ POLIPEPTIDA (SEDIKIT)
MISALNYA PADA KEADAAN ALERGI
BAYI DAPAT MENGABSORPSI ANTIBODI DALAM
COLOSTRUM/ ASI MELALUI PINOCYTOSIS.
Protein Digestion in the Small Intestine:
+
H
3
N - - C
_
C
_
N
_
C
_
C
_
N
_
C
_
C
_
N
_
C
_
C
_
N
_
C
_
C
_
N
_
C
_
C
_
N
_
C
_
C
_
O
-
O

O

O O O O O

H
H H H H H H
H H H H H H
R
1
R
2
R
3
R
4
R
5
R
6
R
7
chymotrypsinogen
proelastase
trypsin
trypsinogen
chymotrypsin
elastase
procarboxypeptidase
carboxypeptidase
R
1
=Lys, Arg
R
3
=Trp, Tyr, Phe, Met, Leu
R
5
=Ala, Gly, Ser
R
7
=Lys, Arg, Ala, I le, Leu, Val
The action of the pancreatic proteases illustrated here result in small peptides that can be
further cleaved by aminopeptidase (cleaves from the N-terminus) in the luminal surface of
the intestine. The resulting amino acids and dipeptides can be absorbed by the intestinal
epithelial cells, where the dipeptides are hydrolyzed and then they can enter the portal
vein. This provides a direct route to the liver, where much of amino acid metabolism
is carried out.
SLR. PENCERNAAN
PROTEIN ASAM AMINO
DARAH ASAM AMINO
SEL TUBUH ASAM AMINO
PRODUK KHUSUS
N KERANGKA C
PROTEIN
UREA SENYAWA AMFIBOLIK

BIOSINTESIS MENJADI
ENERGI SENYAWA LAIN
Overview of Amino Acid Catabolism:
Interorgan Relationships
Overview of Amino Acid Catabolism:
Interorgan Relationships
Liver
Synthesis of liver and plasma proteins
Catabolism of amino acids
Gluconeogenesis
Ketogenesis
Branched chain amino acids not catabolized
Urea synthesis
Amino acids released into general circulation
Enriched in BCAA (2-3X)
Overview of Amino Acid Catabolism:
Interorgan Relationships
Skeletal Muscle
Muscle protein synthesis
Catabolism of BCAA
Amino groups transported away as alanine and glutamine
(50% of AA released)
Alanine to liver for gluconeogenesis
Glutamine to kidneys
Kidney
Glutamine metabolized to a-KG + NH
4
a-KG for gluconeogenesis
NH
4
excreted or used for urea cycle (arginine synthesis)
Important buffer from acidosis
Catabolism
Urea + CO
2
Amino Acid Pool
Carbon compounds
+ nitrogen
De novo
synthesis
Dietary amino
acids
Porphyrins, creatine, carnitine,
hormones, nucleotides
Biosynthesis of
nitrogen compounds
Fates of amino acids
Amino acid sources
Figure 1. Sources and fates of amino acids
BODY PROTEIN
Proteolysis Protein synthesis
11

The pools of free amino acid in animals are derived from a combination of
dietary sources and de novo synthesis. Amino acids are important
precursors of a variety of biological molecules as well as providing the
building blocks for polypeptide and protein synthesis. In addition, amino acid
carbons can be oxidized for energy production after removal of their amino
group.
METABOLISME ASAM AMINO
ASAM AMINO YG TERBENTUK DI USUS AKAN
DIABSORPSI DAN DIBAWA OLEH PEREDARAN DARAH
KE DALAM SEL-SEL TUBUH.
METABOLISME ASAM AMINO DI DALAM SEL
KATABOLISME :
1. KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO UREA
2. KATABOLIME KERANGKA KARBON ASAM AMINO
SENYAWA AMFIBOLIK
ANABOLISME SINTESIS PROTEIN
ADA 20 MACAM ASAM AMINO DASAR : 10 MACAM
ADALAH ASAM AMINO ESENSIAL
PEMBENTUKAN PRODUK KHUSUS

SEL TUBUH
ASAM AMINO

N KERANGKA C
PROTEIN PRODUK KHUSUS
UREA SENYAWA AMFIBOLIK

ENERGI BIOSINTESIS MENJADI
SENYAWA LAIN
ARAH PANAH TERGANTUNG KONDISI
APABILA ASAM AMINO DARI MAKANAN BERLEBIHAN
(MELEBIHI KEBUTUHAN TUBUH UNTUK SINTESIS PROTEIN,
PRODUK KHUSUS DLL) MAKA KELEBIHAN/SISANYA TAK
DAPAT DITIMBUN JADI DIUBAH MENJADI LEMAK
SEBAGAI CADANGAN KALORI TUBUH.

PADA KEADAAN ASAM AMINO DARI MAKANAN
BERLEBIHAN:
1. UNTUK SINTESIS PROTEIN
2. UTK SINTESIS PRODUK KHUSUS (SEROTONIN) DLL
3. SISA KATABOLISME
N UREA
KERANGKA C SENYAWA AMFIBOLIK (MISALNYA
ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT) SINTESIS
LEMAK, SINTESIS GLIKOGEN

PADA KEADAAN KELAPARAN: KATABOLISME
ASAM AMINO MENINGKAT
N UREA
KERANGKA C SENYAWA AMFIBOLIK

ENERGI SINTESIS GLUKOSA
KESEIMBANGAN NITROGEN
PROTEIN DALAM TUBUH BERSIFAT
DINAMIS, SELALU ADA SINTESIS DAN
DEGRADASI
DENGAN MENGUKUR JUMLAH NITROGEN
YG MASUK DAN KELUAR KITA DAPAT
MEMPERKIRAKAN KONDISI METB. PROTEIN
TUBUH, OLEH KARENA NITROGEN DALAM
TUBUH TERUTAMA TERDAPAT PADA
PROTEIN
N MASUK TUBUH LEWAT MAKANAN
N KELUAR TUBUH LEWAT URIN, KERINGAT
DAN FECES
KESEIMBANGAN NITROGEN TUBUH DIKATAKAN
POSITIF BILA N MASUK TUBUH > N YG KELUAR
DARI TUBUH BERARTI SINTESIS PROTEIN >
KATABOLISMENYA, TERJADI MISALNYA PADA
MASA PENYEMBUHAN, MASA PERTUMBUHAN,
MASA HAMIL
KESEIMBANGAN NITROGEN YG NEGATIF BERARTI
KATABOLISME PROTEIN > SINTESISNYA, TERJADI
MISALNYA PADA WAKTU KELAPARAN, SAKIT
KESEIMBANGAN NITROGEN YG SETIMBANG
TERDAPAT PADA ORANG DEWASA NORMAL DAN
SEHAT
MACAM ASAM AMINO
ESSENSIAL
ARG*
HIS*
ILE
LEU
LYS
MET
PHE
THR
TRP
VAL
*SEMI-ESSENSIAL KARENA
DAPAT DISINTESIS TUBUH
TETAPI TAK MENCUKUPI
UTK PERTUMBUHAN ANAK
NON ESSENSIAL
ALA
ASN
ASP
CYS
GLU
GLN
PRO
SER
TYR
HYDROXYPROLIN**
HYDROXYLYSIN**
**TERBENTUK SELAMA
PROSESING KOLAGEN
SESUDAH DITRANSLASI
Essential Nonessential
Arginine
a
Methionine
b
Alanine Glutamine
Histidine Phenylalanine
c
Aspartate Glycine
Isoleucine Threonine Asparagine Proline
Leucine Tryptophan Cysteine Serine
Lysine Valine Glutamate Tyrosine
a
Arg is synthesized in the urea cycle, but the rate is too slow to meet
the needs of growth in children

b
Met is required to produce cysteine if the latter is not supplied
adequately by the diet.

c
Phe is needed in larger amounts to form tyr if the latter is not
supplied by the diet.
HEWAN TINGKAT TINGGI DAN MANUSIA TAK DAPAT
MENSINTESIS ASAM AMINO ESENSIAL.
ASAM AMINO ESENSIAL: TAK DAPAT DISINTESIS OLEH
TUBUH, HANYA BISA DIDAPAT DARI LUAR/ MAKANAN
ASAM AMINO NON ESENSIAL : DAPAT DISINTESIS OLEH
TUBUH DARI SENYAWA LAIN
SINTESIS PROTEIN: PERLU KE 20 JENIS ASAM AMINO
PROTEIN HEWANI MEMPUNYAI NILAI BIOLOGIS LEBIH
TINGGI DIBANDING PROTEIN NABATI OLEH KARENA
KOMPOSISI ASAM AMINONYA LEBIH LENGKAP DAN
KADARNYA LEBIH TINGGI. PENTING DILIHAT TERUTAMA
ASAM AMINO ESENSIALNYA
BIOSINTESIS ASAM AMINO NON
ESENSIAL DARI SENYAWA AMFIBOLIK
LIHAT SKEMA
DARI SEYAWA AMFIBOLIK
1. ALFAKETOGLUTARAT GLU GLN
2. PYR ALA
3. OKSALOASETAT ASP ASN
4. D-3 FOSFOGLISERAT SER
5. KHOLIN/ GLIOKSILAT GLY
DARI ASAM AMINO NON ESENSIAL LAIN
GLU PRO HIDROKSIPROLIN
SER GLY
DARI ASAM AMINO ESENSIAL
MET + SER (A.A. NON ESS) CYS
PHE TYR
LYS HIDROKSILISIN
SENYAWA AMFIBOLIK
SENYAWA AMFIBOLIK:
DAPAT DISINTESIS MENJADI SENYAWA LAIN
(ANABOLISME)
DAPAT DIKATABOLISME / DIOKSIDASI

CONTOH : ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT
BIOSINTESIS, MISALNYA DARI -KETOGLUTARAT
DAPAT DISINTESIS MENJADI GLUTAMAT
ASAM KETO + GUGUS AMINO ASAM AMINO
BIOSINTESIS ASAM AMINO NON ESENSIAL
DARI SENYAWA AMFIBOLIK

CONTOH:
ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT DAPAT DIUBAH MENJADI
ASAM AMINO MELALUI REAKSI TRANSAMINASI (TRANSFER
GUGUS AMINO) YG DIKATALISIS OLEH ENZIM
TRANSAMINASE (AMINO TRANSFERASE), MISALNYA
-KETOGLUTARAT ALANIN / ASPARTAT

GLUTAMAT PIRUVAT/ OKSALOASETAT
-KETOGLUTARAT (SUATU ASAM KETO) + GUGUS
AMINO (DARI ALANIN) MENJADI GLUTAMAT (SUATU
ASAM AMINO), SEDANGKAN ALANIN KEHILANGAN
GUGUS AMINONYA DAN BERUBAH MENJADI PIRUVAT
(SUATU ASAM KETO)
KALAU PEMBERI GUGUS AMINONYA ASPARTAT
ASP AKAN MENJADI OKSALOASETAT

CATATAN : PADA TANAMAN/ MIKROORGANISME :
GLUTAMAT DIBENTUK DARI -KETOGLUTARAT DGN
KATALISIS ENZIM GLUTAMAT DEHIDROGENASE.
-KETOGLUTARAT + NH
4
+
+ NADPH + H
+
L-GLU +
NADP
+
+ H2O

CONTOH LAIN:
ASP :DARI OKSALOASETAT (LEWAT
TRANSAMINASI)
ALA: DARI PYR (TRANSAMINASI)
GLUTAMIN (GLN)
Mg
++

L-GLU + NH
4
+
+ ATP L-GLN + ADP + Pi
GLUTAMIN SINTETASE
CATATAN : BIOSINTESIS ASAM AMINO LAINNYA
LIHAT TEXTBOOK
KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO
AS.-AMINO AS.- KG NH3 CO2



AS.-KETO L-GLUTAMAT UREA
TRANSAMINASI
HASIL AKHIR:
ORGANISME UREOTELIC : UREA ( MAMALIA)
ORGANISME URICOTELIC : URIC ACID = ASAM URAT
( REPTIL, BURUNG)
ORGANISME AMMONOTELIC : AMMONIA (NH3)
IKAN BERTULANG
TAHAP KATAB. N ASAM AMINO
A. TRANSAMINASI
B. DEAMINASI OKSIDATIF
C. TRANSPOR AMONIA
D. SIKLUS UREA

TRANSAMINASI
R CH NH2

R C = O


COOH COOH

R C = O R CH NH2

COOH COOH

ENZIM TRANSAMINASE = AMINOTRANSFERASE
KOENZIM : PIRIDOKSAL FOSFAT
TRANSAMINASE YG DIDAPATKAN PADA HAMPIR
SELURUH JARINGAN PADA MAMMALIA ADALAH:
ALANIN TRANSAMINASE
PIRUVAT ASAM -AMINO

L-ALANIN ASAM -KETO

GLUTAMAT TRANSAMINASE
-KETOGLUTARAT ASAM -AMINO

L-GLUTAMAT ASAM -KETO
PRAKTIS SEMUA N ASAM AMINO YG DIKATABOLISME
AKHIRNYA MENJADI BAGIAN GLUTAMAT. INI PENTING
KARENA DEAMINASI OKSIDATIF YG BERJALAN PALING
CEPAT PADA MAMMALIA ADALAH DARI L-GLUTAMAT
ASAM AMINO + -KETOGLUTARAT
ASAM -KETO + L-GLUTAMAT
L-GLUTAMAT + NAD(P)
+
+ H2O
-KG + NAD(P)H + H
+
+ NH4
+

------------------------------------------------------------------
ASAM AMINO + NAD(P)
+
+ H2O
ASAM -KETO + NAD(P)H + H
+
+ NH4
+


SENYAWA AMFIBOLIK UREA


DEAMINASI OKSIDATIF

NAD(P)
+
NAD(P)H + H
+



NH3

L-GLUTAMAT -KETOGLUTARAT

ENZIMNYA: L-GLUTAMAT DEHIDROGENASE
REVERSIBEL
SEBAGAI ENZIM PENGENDALI
INHIBITOR ALLOSTERIK: ATP, GTP, NADH
AKTIVATOR ALLOSTERIK: ADP, GDP
DIDAPAT DIBERBAGAI JARINGAN DALAM
SITOPLASMA DAN MITOKONDRIA
TRANSPOR AMMONIA
AMMONIA BERSIFAT TOKSIK, JADI TIDAK DIANGKUT
DALAM BENTUK BEBAS DARI JARINGAN
EKSTRAHEPATIK
MEKANISME UTAMA:
TERJADI PADA KEBANYAKAN JARINGAN :
GLUTAMIN SINTETASE AKAN MENGUBAH AMMONIA
MENJADI GLUTAMIN YG NONTOKSIK
GLU + NH4
+
+ ATP GLN +H2O+ADP+Pi
GLUTAMIN SINTETASE
GLU DIDAPAT DARI -KETOGLUTARAT (TCA CYCLE)
MELALUI REAKSI TRANSAMINASI DGN A.A LAIN.
GLN DIANGKUT DLM DARAH KEHATI, GINJAL DAN GUT
(USUS)

DALAM HATI GLN DIHIDROLISIS UNTUK MELEPAS
AMMONIA YG AKAN MASUK SIKLUS UREA
GLN +H2O GLU + NH4
+

glutaminase
DALAM GINJAL GLUTAMINASE MEMBEBASKAN
AMMONIA UNTUK DIEKSKRESIKAN DGN KELEBIHAN
ASAM DARI DARAH LIHAT KULIAH KESEIMBANGAN
ASAM-BASA

MEKANISME PADA OTOT
30% DARI AMINO NITROGEN YG DIBENTUK DARI
KATABOLISME PROTEIN DIKIRIM KE HATI SEBAGAI
ALANIN (SEBAGAIMANA JUGA GLUTAMIN)
SIKLUS GLUKOSA-ALANIN:
GLIKOLISIS PADA OTOT MENGHASILKAN PYR
(PIRUVAT). PYR DAPAT MENGALAMI TRANSAMINASI
MEMBENTUK ALANIN (PYR + GLU ALA + -KG).
GLUTAMAT YANG DIGUNAKAN PADA REAKSI
TRANSAMINASI TERSEBUT DIBENTUK DARI -KG
DAN NH4
+
YG BERASAL DARI KATABOLISME
ASAM2 AMINO,

DGN KATALISIS GLUTAMAT
DEHIDROGENASE.

KEMUDIAN ALA AKAN DIANGKUT KE HATI. DI HATI
TERJADI REAKSI YG SEBALIKNYA :
-KG + ALA GLU + PYR.
GLU YANG TERBENTUK KEMUDIAN MENGALAMI
DEAMINASI OKSIDATIF MEMBENTUK AMMONIA
DAN -KG . AMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA
MELALUI SIKLUS UREA.
PYR YG TERBENTUK KEMUDIAN DAPAT DIUBAH
MENJADI GLUKOSA MELALUI GLUKONEOGENESIS DI
HATI KEMUDIAN GLUKOSA DIANGKUT DALAM
DARAH KEMBALI KE OTOT.
PADA KELAPARAN SUMBER UTAMA GLUKONEOGENESIS
DI HATI ADALAH ASAM2 AMINO HASIL PEMECAHAN
PROTEIN OTOT. BANYAK ASAM AMINO DALAM OTOT
YG KATABOLISMENYA MENGHASILKAN PYR PYR
DARI OTOT INI AKAN DIANGKUT KE HATI SEBAGAI
ALANIN.
INGAT MASSA PROTEIN TERBANYAK DALAM TUBUH
ADALAH DALAM OTOT.
SKEMA TRANSPOR AMMONIA
PADA SEBAGIAN
BESAR JARINGAN
HATI
OTOT
Gutamat Urea
NH4
+

Glutaminase

H2O
Glutamin Glu -KG


Pyr Ala

Glukosa
Glutamat
NH4
+
ATP

H2O
ADP, Pi
Glutamin


Glutamin
sintetase
Asam2 amino

NH4
+



-KG Glu


Ala Pyr

Glukosa
Glutamat
dehidrogen
ase
SIKLUS GLUKOSA-
ALANIN
SIKLUS UREA
UREA
NH2 - DARI AMMONIA
C=O - DARI CO2
NH2 - DARI ASP

REAKSI ENDERGONIK:
SINTESIS 1 MOL UREA PERLU 3 MOL
ATP

PENGENDALIAN ; GLUTAMAT
DEHIDROGENASE DAN KARBAMOIL
FOSFAT SINTETASE I.
argininosuksinat
C=O

NH
2

NH
2

Urea
H
2
O
Arginase
(found only
in liver)
COO
-
CH
2
CH
2
HC-NH
3
+
CH
2
NH

C=NH
2
+
NH
2

Arginine
COO
-
CH
2
CH
2
HC-NH
3
+
CH
2
NH
3
+
Ornithine
COO
-
CH
2
CH
2
HC-NH
3
+
CH
2
NH
3
+
Ornithine
CO
2
NH
4
+
2ATP
2ADP
+ P
i
+ 3H
+
O-

-
O-P=O

O

C=O

NH
2

Carbamoyl
phosphate
COO
-
CH
2
CH
2
HC-NH
3
+
CH
2
NH

C=O

NH
2

Citruline
(requires N-acetylglutamate
as an allosteric activator)
P
i
Ornithine
transcarbamoylase
(OTC)
COO
-
CH
2
CH
2
HC-NH
3
+
CH
2
NH

C=O

NH
2

Citruline
Argininosuccinate
COO
-
CH
2
CH
2
HC-NH
3
+
CH
2
COO
-

NH CH
2
C=N-CH

NH
3
+

COO
-
HC-NH
3
+
COO
-
COO
-
CH
2
Aspartate
ATP
AMP
+ PP
i
Fumerate
UREA CYCLE
Mitochondrial
Matrix
Cytoplasm
Argininosuccinase
Arginino-
succinate
synthase
COO
-
HC=CH

-
OOC

Carbamoyl
phosphate
synthetase I
Carbamoyl
phosphate
(High concentrations of ammonia (NH
4
+
) will drive
glutamate formation and deplete -Ketoglutarate.)

Links between Urea Cycle
and Citric Acid Cycle
Citruline
Arginino-
succinate
Arginine
Ornithine
Fumerate
Malate
Oxaloacetate
Citrate
cis-Aconitate
Isocitrate
-Ketoglutarate
Succinyl CoA
Succinate
Aspartate
Glutamate
NH
4
+
CO
2
Urea
Citric Acid Cycle
Urea
Cycle
Phosphoenol-
pyruvate
Glucose
Pyruvate
Acetyl CoA
CO
2
CO
2
SIKLUS UREA
TERJADI DI HATI
PRODUK AKHIRNYA YAITU UREA AKAN MASUK
SIRKULASI DARAH DAN DIBUANG LEWAT GINJAL
(URIN)
ENZIM YANG BERPERAN
REAKSI 1 : KARBAMOIL FOSFAT SINTASE I
REAKSI 2 : ORNITIN TRANSKARBAMOILASE
REAKSI 3 : ASAM ARGININOSUKSINAT SINTETASE
REAKSI 4 : ARGININOSUKSINASE
REAKSI 5 : ARGINASE

REAKSI 1 DAN 2 TERJADI DI DALAM MATRIX
MITOKONDRIA HATI
REAKSI 3, 4, 5 TERJADI DI DALAM SITOSOL HATI
NH3 DIHASILKAN OLEH:
HASIL KATAB. NITROGEN A.A DI JARINGAN TUBUH
HASIL KERJA BAKTERI USUS TERHADAP SISA
PROTEIN/ ASAM AMINO DALAM MAKANAN DAN
UREA DALAM SEKRESI USUS.
AKIBATNYA KADAR AMMONIA DALAM VENA PORTA >
DALAM DARAH SISTEMIK
AMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA DI HATI
PADA CIRRHOSIS HATI:
KADAR AMMONIA DARAH MENINGKAT, APALAGI
BILA DISERTAI PERDARAHAN GASTROINTESTINAL
AMMONIA BERSIFAT TOKSIK TERUTAMA PADA
SISTEM SARAF: TERJADI GANGGUAN
PENGLIHATAN, GANGGUAN BICARA, FLAPPING
TREMOR, COMA SAMPAI KEMATIAN
PADA KERUSAKAN GINJAL BERAT: TERJADI UREMIA
(KADAR UREUM MENINGKAT)
KERANGKA C ASAM AMINO SENYAWA AMFIBOLIK
(SENYAWA KETO)
ASAM AMINO YG MEMBENTUK SENYAWA AMFIBOLIK
ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT: OKSALOASETAT,
FUMARAT, SUKSINIL-KoA, -KETOGLUTARAT BERSIFAT
GLUKOGENIK (DAPAT DIBENTUK MENJADI GLUKOSA)
ASAM AMINO YG MEMBENTUK PYR AKAN MEMBENTUK
OKSALOASETAT BERSIFAT GLUKOGENIK
ASAM AMINO YG MEMBENTUK ASETIL KoA (TIDAK LEWAT
PYR)/ ASETO ASETIL KoA BERSIFAT KETOGENIK DAPAT
MEMBENTUK SENYAWA KETON.
YANG MURNI KETOGENIK : LEU (LEUSIN), LYS (LISIN).
YANG CAMPURAN : ILE, PHE, TYR (KARENA MEMBENTUK
FRAGMEN KETOGENIK DAN FRAGMEN GLUKOGENIK).
TRP (TRIPTOFAN) ?
A.A LAINNYA: GLUKOGENIK SAJA
KATABOLISME KERANGKA KARBON ASAM AMINO
LIHAT GAMBAR HAL 7
42
Summary of amino acid breakdown
Pyruvate
Acetyl-CoA
OAA
-ketoglutarate
Succinyl-CoA
Fumarate
Acetoacetate
Ile
Leu
Trp
Phe
Tyr
Lys
Ala Gly Cys SerThr
Asp Asn
Glu Gln His
Pro Arg
Val Met
Fatty acids
Ketone bodies
Glucose
Metabolites Amino acids
Glucogenic
Ketogenic
Both Glucogenic & Ketogenic
Citrate
Isocitrate
-Ketoglutarate
Succinyl CoA
Succinate
Fumarate
Malate
Oxaloacetate
Glu
Gln
Arg
His
Pro
Asn Asp
Phosphoenol-
pyruvate
Glucose
Pyruvate
Acetyl CoA Acetoacetate
Leu
Lys
Phe
Trp
Tyr
I le
Ala
Cys
Gly
Ser
Thr
Trp
I le
Met
Thr
Val
Phe
Tyr
Citric
Acid
Cycle
Fates of Amino Acid
degradation products
PENYAKIT GANGGUAN METABOLIK
ASAM AMINO
ALUR METABOLIK
A B C D --------- P
enzim1 enzim2 enzim3
MISALNYA enzim3 CACAT C, B, A AKAN MENUMPUK
PENUMPUKAN METABOLIT AKAN MENIMBULKAN GEJALA
PENYAKIT
CONTOH GANGGUAN METABOLISME ASAM AMINO :
ALKAPTONURIA: GANGGUAN METABOLISME
TIROSIN
CACAT ENZIM HOMOGENTISAT OKSIDASE ADANYA
HOMOGENTISAT DALAM URIN
MAPLE SYRUP URINE DISEASE
TERJADI AKUMULASI ASAM KETO DARI LEU,
VAL DAN ILE
CACAT ENZIM -KETO DEKARBOKSILASE
TERJADI GANGGUAN SUSUNAN SARAF PUSAT
PENYAKIT HARTNUP
CACAT PADA MEKANISME TRANSPOR MEMBRAN
UNTUK TRIPTOFAN GANGGUAN ABSORPSI
DAN TRANSPOR RENAL TRP
TERJADI KELAINAN KULIT, ATAKSIA SEREBELAR
INTERMITTENT, GANGGUAN MENTAL
ASAM INDOL ASETAT DALAM URIN MENINGKAT

PRODUK KHUSUS DARI ASAM AMINO
DAN PERAN ASAM AMINO INDIVIDUAL
PRODUK KHUSUS DAPAT BERASAL DARI ASAM AMINO
ITU SENDIRI, KERANGKA C ATAU BAGIAN DARI ASAM
AMINO ITU.

ASAM AMINO KECIL
GLISIN = GLY
BERKAITAN DGN SINTESIS: HEME, PURIN,
GLUTATION (GLU-CYS-GLY), ASAM GLIKOKHOLAT,
KREATIN
ALANIN = ALA
ASAM AMINO GLUKOGENIK TERPENTING
DIEKSPOR DARI OTOT SELAMA PUASA DAN
EXERCISE
ASAM AMINO AROMATIK
PHENIL ALANIN (PHE)
ZAT BAKAL TYROSINE
PADA PENDERITA FENILKETONURIA ENZIM
YANG MENGKATALISIS REAKSI DI ATAS
YAITU FENILALANIN HIDROKSILASE
DEFISIEN (CACAT GENETIK)
TYROSIN (TYR)
ZAT BAKAL MELANIN PADA MELANOSIT
ZAT BAKAL HORMON TIROID PADA
KELENJAR TIROID
ZAT BAKAL KATEKOLAMIN: ADRENALIN,
NORADRENALIN DAN DOPAMIN
NEUROTRANSMITTER PENTING
Lanjutan asam amino aromatik
TRYPTOPHAN (TRP)
ZAT BAKAL SEROTONIN, SUATU
NEUROTRANSMITTER
ZAT BAKAL NICOTINAMIDE
HISTIDIN (HIS)
ZAT BAKAL UNIT KARBON-TUNGGAL / ONE-
CARBON UNIT(FORMIMINO-FH4)
DEKARBOKSILASI HISTAMIN
MERANGSANG SEKRESI ASAM LAMBUNG DAN
KONTRAKSI OTOT POLOS.
ASAM AMINO BERCABANG :VAL, ILE, LEU
SEMUA ASAM AMINO BERCABANG
DIKATABOLISME LEWAT SISTEM BCKADH
(BRANCHED-CHAIN KETOACID DEHYDROGENASE)
SISTEM INI DEFEKTIF PADA MAPLE SYRUP
URINE DISEASE
LEUCIN (LEU)
METABOLISMENYA PERLU BIOTIN

ASAM AMINO BASA
ARGININ (ARG)
ZAT BAKAL KREATIN
DIBENTUK PADA DAUR UREA DARI ORNITHINE
ZAT BAKAL NITRIC OXIDE

LYSIN (LYS)
GUGUS LYS BERINTERAKSI DGN GLUTAMIN
KETIKA FAKTOR XIIIa MENGUBAH POLIMER
FIBRIN MENJADI BEKUAN FIBRIN YG STABIL

ASAM AMINO YG MENGANDUNG S
(SULPHUR)
CYSTEIN (CYS)
MENYEDIAKAN GUGUSSH BAGI GLUTATION,
PROTEIN PENGANGKUT ASIL (ACYL) DN
KOENZIM A
METHIONIN (MET)
S-ADENOSIL-METHIONIN ( METHIONIN AKTIF)
MERUPAKAN DONOR METIL PADA REAKSI
METILASI, MIS: NORADRENALIN ADRENALIN
MENYEDIAKAN S UNTUK BIOSINTESIS CYSTEIN
ASAM AMINO HIDROKSI
SERIN (SER)
MENYEDIAKAN C UNTUK SINTESIS CYSTEIN
BAGIAN DARI FOSFATIDIL SERIN
DIPERLUKAN UTK SINTESIS SFINGOLIPID
SUMBER UTAMA UNIT 1-CARBON DALAM TUBUH
THREONIN (THR)
FOSFORILASI THR OLEH PROTEIN KINASE
TEJADI PD BEBERAPA MEKANISME TRANSDUKSI
SIGNAL

ASAM AMINO ASAM DAN AMIDANYA

GLUTAMAT
BERPERAN PADA KATAB. N ASAM AMINO
(TRANSAMINASI)
KOMPONEN GLUTATHION DAN
TETRAHIDROFOLAT
DEKARBOKSILASI PADA NEURON GABA
(GAMMA AMINO BUTYRIC ACID)

GLUTAMIN LIHAT SLIDE LANJUTNYA
GLUTAMIN
MENGANGKUT AMONIA DARI JARINGAN
EKSTRAHEPATIK KE HATI DAN
SPHLANCHNIC BED
IKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA
PURIN
IKUT DALAM BIOSINTESIS GMP
IKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA
PIRIMIDIN
MENGHASILKAN ION AMONIUM MELALUI
KERJA GLUTAMINASE PADA RESPON
RENAL TERHADAP ASIDOSIS
REAKSI DETOKSIFIKASI DI HATI
ZAT BAKAL GLUTAMAT DALAM NEURON
BAHAN BAKAR UTK ENTEROSIT
ASPARTAT
BIOSINTESIS UREA
BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PURIN
BIOSINTESIS AMP
BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PIRIMIDIN
BERLAKU SEBAGAI NEUROTRANSMITTER

ASPARAGIN
SINTESIS N-LINKED DIOGOSAKARIDA

METABOLISME KARBON-TUNGGAL (1 - C)
SUMBER DARI UNIT 1-C:
YANG DIBAWA OLEH FH4 (TETRAHIDROFOLAT):
SER, GLY, HIS
YANG DIBAWA OLEH SAM (S-ADENOSIL-
METHIONIN): METIL-FH4
GUNA UNIT 1-C
YANG DIBAWA OLEH FH4:UNTUK SINTESIS
NUKLEOTIDA PURIN DAN PIRIMIDIN
YANG DIBAWA OLEH SAM: UNTUK BIOSINTESIS
KREATIN, ADRENALIN DAN FOSFATIDILKHOLIN