Anda di halaman 1dari 18

BAB I

PENDAHULUAN
Omfalokel oleh Ambrois Pare (1510-1590) dilaporkan sebagai keadaan yang serius yang
membutuhkan perhatian yang khusus karena prognosisnya yang jelek !ampai satu abad terakhir
saat keberhasilan pertama dilaporkan dengan repair se"ara primer pada omfalokel
Omfalokel se"ara bahasa berasal dari bahasa yunani omphalos yang berarti umbili"us
(tali pusat) dan "ele yang berarti bentuk hernia Omfalokel diartikan sebagai suatu defek sentral
dinding abdomen pada daerah "in"in umbilikus (umbili"al ring) atau "in"in tali pusar sehingga
terdapat herniasi organ-organ abdomen dari "a#um abdomen namun masih dilapisi oleh suatu
kantong atau selaput
1$%
Penyebab omfalokel sebenarnya belum diketahui$ namun di duga ada beberapa fa"tor
resiko yang dapat menyebabkan omfalokel Pada minggu ke-11$ usus harus kembali ke perut
&etika ini gagal terjadi$ sebuah omfalokel terjadi
%
'alaupun omfalokel pernah dilaporkan
terjadi se"ara herediter$ namun sekitar 50-(0 ) penderita berhubungan dengan sindrom kelainan
kongenital yang lain
1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
%1 *efinisi
Omfalokel adalah defek (ke"a"atan) pada dinding anterior abdomen pada dasar dari
umbili"al "ord dengan herniasi dari isi abdomen Organ-organ yang berherniasi
dibungkus oleh peritoneum parietal !etelah 10 minggu gestasi$ amnion dan 'harton
+elly juga membungkus massa hernia
1$%
Omfalokel adalah suatu keadaan dimana #iseral abdominal terdapat di luar "a#um
abdomen tetapi masih di dalam kantong amnion Omphalo"ele dapat diartikan sebagai
kantong bening tidak berpembuluh darah yang terdiri dari lapisan peritoneum dan lapisan
amnion pada pangkal tali pusat Omfalokel adalah herniasi sebagian isi intra abdomen
melalui "in"in umbilikus yang terbuka ke dalam dasar tali pusat ,kurannya ber#ariasi
dalam sentimeter$ di dalamnya berisi seluruh midgut$ gaster dan hepar !ekitar (0)
kasus$ omfalokel berhubungan dengan kelainan yang lain &elainan terbanyak adalah
kelainan kromosom
-
%% .mbriologi
Pada a/al minggu ke-- perkembangan embrio$ saluran pen"ernaan terbagi
menjadi foregut$ midgut dan hindgut Pertumbuhan ini berhubungan erat dengan lipatan
embrio (embryoni" fold) yang berperan dalam pembentukan dinding abdomen 0ipatan
embrio tersebut terbagi menjadi 1
a. Lipatan kepala (cephalic fold)
0etak di depan mengandung foregut yang membentuk faring$ esophagus dan
lambung &egagaan perkembangan lapisan somati" lipatan kepala akan
mengakibatkan kelainan dinding abdomen daerah epigastrial disebut omfalokel
epigastrial
. Lipatan !a"pin# (late$al fold).
2embungkus midgut dan bersama lipatan lain membentuk "in"in a/al umbili"us
3ila terjadi kegagalan mengakibatkan abdomen tidak tertutup dengan sempurna pada
2
bagian tengah Pada kelaianan ini "in"in umbili"us tidak terbentuk sempurna
sehingga tetap terbuka lebar (omfalokel)
c. Lipatan eko$ (ca%dal fold)
2embungkus hindgut yang akan membentuk kolon dan re"tum &egagalan
pertumbuhan lapisan splangnikus dan an somati" mengakibatkan atresia ani$
omfalokel hipogastrikus
A/al terjadinya omfalokel masih belum jelas dan terdapat beberapa teori embriologi
yang menjelaskan kemungkinan berkembangnya omfalokel 4eori yang banyak
disebutkan oleh para ahli ialah bah/a omfalokel berkembang karena kegagalan migrasi
dan fusi dari embrionik fold bagian kranial$ "audal dan lateral saat membentuk "in"in
umbilikus pada garis tengah sebelum in#asi miotom pada minggu ke-5 perkembangan
4eori lain menyebutkan bah/a omfalokel berkembang karena kegagalan midgut untuk
masuk kembali ke ka#um abdomen pada minggu ke-1% perkembangan
!ebagaimana diketahui pada minggu ke-5 perkembangan$ dinding abdomen embrio
berupa suatu membran tipis yang terdiri dari ektoderm dan mesoderm somatik yang
disebut sebagai somatopleura !omatopleura memiliki embrionik fold yaitu kranial$
kaudal dan lateral Pada minggu ke-5 tersebut se"ara simultan terjadi pertumbuhan
kedalam mesoderm dari embrionik fold somatopleura bagian kranial$ kaudal dan lateral
yang mulai mengadakan fusi pada garis tengah untuk membentuk "in"in umbilikus Pada
minggu ke-5 sampai ke-($ somatopleura diin#asi oleh miotom yang terbentuk disebelah
lateral dari #ertebra dan bermigrasi ke medial !elama itu juga midgut mengalami
elongasi dan herniasi ke umbili"al "ord 2iotom merupakan segmen primitif sepanjang
spinal "ord yang nantinya masing-masing segmen tersebut berkembang menjadi
muskulus dan diiner#asi oleh ner#us spinalis Pada minggu ke-6 sampai ke-1% miotom
berdiferensiasi menjadi - lapis otot dinding perut dan mengadakan fusi pada garis tengah
Akhirnya pada minggu ke-1% rongga abdomen janin sudah "ukup kuat sebagai tempat
usus yang akan masuk kembali dan berputar yang kemudian menempati pososi
anatomisnya
3
%- .tiologi
Penyebab pasti terjadinya omfalokel belum jelas sampai sekarang 3eberapa faktor
resiko atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya omfalokel 2enurut
7lasser (%00-) ada beberapa penyebab omfalokel$ yaitu
%
1
1 8aktor kehamilan dengan resiko tinggi$ seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi$
penggunaan obat-obatan$ merokok dan kelainan genetik 8aktor-faktor tersebut
berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada umur kehamilan kurang
atau bayi prematur$ diantaranya bayi dengan gastros"hi9is dan omfalokel paling
sering dijumpai
% *efisiensi asam folat$ hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding abdomen
pada per"obaan dengan tikus tetapi kemaknaannya se"ara klinis masih sebatas
perkiraan !e"ara jelas peningkatan 2!A8P (2aternal !erum Alfa 8eto Protein) pada
pela"akan dengan ultrasonografi memberikan suatu kepastian telah terjadi kelainan
struktural pada fetus 3ila suatu kelainan didapati bersamaan dengan adanya
omfalokel$ layak untuk dilakukan amniosintesis guna mela"ak kelainan genetik
%$5$5
- Polihidramnion$ dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan kemungkinan
tersebut harus dila"ak dengan ,!7
'alaupun omfalokel pernah dilaporkan terjadi se"ara herediter$ namun sekitar 50-
(0) penderita berhubungan dengan sindrom kelainan kongenital yang lain !indrom
kelainan kongenital yang sering berhubungan dengan omphalokel diantaranya
-$5
1 !yndrome of upper midline de#elopment atau thorako abdominal syndrome
(pentalogy of :antrell) berupa upper midline omphalo"ele$ anterior diaphragmati"
hernia$ sternal "left$ "ardia" anomaly berupa ektopi" "ordis dan #sd
% !yndrome of lo/er midline de#elopment berupa bladder (hipogastri" omphalo"ele)
atau "loa"al e;trophy$ inferforate anus$ "oloni" atresia$ #esi"ointestinal fistula$
sa"ro#ertebral anomaly dan meningomyelo"ele dan sindrom-sindrom yang lain
seperti 3e"k/ith-'iedemann syndrome$ <eiger syndrome$ Prune-belly syndrome
dan sindrom-sindrome kelainan kromosom seperti yang telah disebutkan
4
%5 Patofisiologi
!elama perkembangan embrio$ ada suatu kelemahan yang terjadi dalam dinding
abdomen semasa embrio yang menyebabkan herniasi pada isi usus pada salah satu
samping umbili"us (yang biasanya pada samping kanan) =ni menyebabkan organ
#isera abdomen keluar dari kapasitas abdomen dan tidak tertutup oleh kantong
4erjadi malrotasi dan menurunnya kapasitas abdomen yang dianggap sebagai
anomaly
0etak defek umumnya disebelah kanan umbili"us yang terbentuk normal
usus sebagian besar berkembang di luar rongga abdomen janin Akibatnya$ usus
menjadi tebal dan kaku karena pengendapan dan iritasi "airan amnion dalam
kehidupan intrauterine ,sus juga tampak pendek <ongga abdomen janin sempit
,sus-usus$ #isera dan seluruh permukaan rongga abdomen berhubungan dengan dunia
luar menyebabkan penguapan dan pan"aran panas dari tubuh "epat berlangsung$
sehingga terjadi dehidrasi dan hipotermi$ kontaminasi usus dengan kuman juga dapat
terjadi dan menyebabkan sepsis$ aerologi menyebabkan usus-usus distensi sehingga
mempersulit koreksi pemasukan ke rongga abdomen pada /aktu pembedahan
.mbriogenesis Pada janin usia 5 > ? minggu isi abdomen terletak di luar embrio di
rongga selom Pada usia 10 minggu terjadi pengembangan lumen abdomen sehingga
usus dari e;tra peritoneum akan masuk ke rongga perut 3ila proses ini terhambat
maka akan terjadi kantong di pangkal umbilikus yang berisi usus$ lambung kadang
hati *indingnya tipis terdiri dari lapisan peritoneum dan lapisan amnion yang
keduanya bening sehingga isi kantong tengah tampak dari luar$ keadaan ini disebut
omfalokel
%5 *iagnosis
*iagnosis omfalokel adalah sederhana$ namun perlu /aktu khusus sebelum operasi
dikerjakan$ pemeriksaan fisik se"ara lengkap dan perlu suatu rontgen dada serta
5
ekokardiogram Pada saat lahir$ omfalokel diketahui sebagai defek dinding abdomen pada
dasar "in"in umbilikus *efek tersebut lebih dari 5 "m (bila defek kurang dari 5 "m
se"ara umum dikenal sebagai hernia umbilikalis) dan dibungkus oleh suatu kantong
membran atau amnion Pada 10) sampai 16)$ kantong mungkin ruptur dalam rahim
atau sekitar 5) saat proses kelahiran Omfalokel raksasa (giant omphalo"ele) mempunyai
suatu kantong yang menempati hampir seluruh dinding abdomen$ berisi hampir semua
organ intraabdomen dan berhubungan dengan tidak berkembangnya rongga peritoneum
serta hipoplasi pulmoner &lasifikasi menurut Omfalokel menurut 2oore ada -$yaitu1
a 4ipe 1 1 diameter defek @ %$5 "m
b 4ipe % 1 diameter defek %$5 > 5 "m
" 4ipe - 1 diameter defek A 5 "m
!uatu defek yang sempit dengan kantong yang ke"il mungkin tak terdiagnosis saat
lahir *alam kasus ini timbul bahaya tersendiri bila kantong terjepit klem dan sebagian
isinya berupa usus$ bagiannya teriris saat ligasi tali pusat 3ila omfalokel dibiarkan tanpa
penanganan$ bungkusnya akan mengering dalam beberapa hari dan akan tampak retak-
retak Pada saat tersebut akan menjalar infeksi diba/ah lapisan yang mengering dan
berkrusta &adang dijumpai lapisan tersebut akan terpe"ah dan usus akan prolap
%$-$5
*iagnosis omfalokel ditegakkan berdasarkan gambaran klinisdan dapat ditegakkan
pada /aktu prenatal dan pada /aktu postnatal
1 *iagnosis prenatal
*iagnosis prenatal terhadap omfalokel sering ditegakkan dengan bantuan ,!7
*efek dinding abdomen janin biasanya dapat dideteksi pada saat minggu ke 1-
kehamilan$ dimana pada saat tersebut se"ara normal seharusnya usus telah masuk
seluruhnya kedalam ka#um abdomen janin Pada pemeriksaan ,!7 omfalokel
tampak sebagai suatu gambaran garis>garis halus dengan gambaran kantong atau
selaput yang ekhogenik pada daerah tali pusat (umbili"al "ord) berkembang 3erbeda
dengan gastroskisis$ pada pemeriksaan ,!7 tampak gambaran garis-garis yang
kurang halus$ tanpa kantong yang ekhogenik dan terlihat defek terpisah dari tali pusat
Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada masa prenatal selain ,!7
diantaranya ekho"ardiografi$ 2!AP8 (maternal serum alpha-fetoprotein)$ dan analisa
6
kromosom melaui amniosintesis Pemeriksaan tersebut dilakukan dengan tujuan
selain menunjang diagnosis sekaligus menilai apakah ada kelainan lain pada janin
% *iagnosis postnatal (setelah kelahiran)
7ambaran klinis bayi baru lahir dengan omfalokel ialah terdapatnya defek sentral
dinding abdomen pada daerah tali pusat *efek ber#arasi ukurannya$ dengan diameter
mulai 5 "m sampai dengan 1% "m$ mengandung herniasi organ>organ abdomen baik
solid maupaun berongga dan masih dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak
tali pusat berinsersi pada pun"ak kantong &antong atau selaput tersusun atas %
lapisan yaitu lapisan luar berupa selaput amnion dan lapisan dalam berupa
peritoneum *iantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan 'artonBs jelly
'artonBs jelly adalah jaringan mukosa yang merupakan hasil deferensiasi dari
jaringan mesenkimal (mesodermal) +elly mengandung kaya mukosa dengan sedikit
serat dan tidak mengandung #asa atau ner#us
Pada giant omfalo"ele$ defek biasanya berdiameter 6-1% "m atau meliputi seluruh
dinding abdomen (ka#um abdomen sangat ke"il) dan dapat mengandung seluruh
organ-organ abdomen termasuk li#er &antong atau selaput pada omfalokel dapat
mengalami ruptur 7lasser (%00-) menyebutkan bah/a sekitar 10-%0 ) kasus
omfalokele terjadi ruptur selama kehamilan atau pada saat melahirkan *isebutkan
pula bah/a omfalokel yang mengalami ruptur tersebut bila diresorbsi akan menjadi
gastroskisis Apabila terjadi ruptur dari selaput atau kantong maka organ-organ
abdomen janinCbayi dapat berubah struktur dan fungsi berupa pembengkakan$
pemendekan atau eksudat pada permukan organ abdomen tersebut Perubahan
tersebut tergantung dari lamanya infeksi dan iskemik yang berhubungan dengan
lamanya organ-organ terpapar "airan amnion dan urin janin 3ayi-bayi dengan
omfalokel yang intak biasanya tidak mengalami distres respirasi$ ke"uali bila ada
hipoplasia paru yang biasanya ditemukan pada giant omfalokel
7
%? *iagnosis 3anding
Omfalokel
Dernia umbilikalis
kongenital
7astroskisis
0okasi defek
Pada "in"in
umbilikus (umbilikal
ring)
Pada "in"in umbilikus
4erpisah (biasanya
lateral dari) "in"in
umbilikus
*iameterCukuran
defek ("m)
5-1% "m @ 5 "m @ 5 "m
&a#um abdomen
&e"il terutama pada
giant omphalocele
Eormal Eormal
&antong F F -
&andungan kantong
!eluruh organ
abdomen
3eberapa loop usus
3iasanya gaster atau
usus
0etak tali pusat
(umbili"al "ord)
Pada pun"ak kantongPada pun"ak kantong
4erpisah dengan
kantong$ biasanya di
lateral
&eadaan permukaan
organ abdomenCusus
Eormal Eormal
2emendek atau
terdapat ber"ak eksudat
2alrotasi !ering - +arang
Atresia dan
strangulasi
+arang - !ering
Dubungan dengan
kelainan kongenital
!ering
!ering terdapat
di#ertikulum me"kel
+arang
8
2.7 4atalaksana
a 4atalaksana prenatal
Apabila terdiagnosa omfalokel pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan
informed "onsent pada orang tua tentang keadaan janin$ resiko tehadap ibu$ dan
prognosis =nformed "onsent sebaiknya melibatkan ahli kandungan$ ahli anak dan ahli
bedah anak &eputusan akhir dibutuhkan guna peren"anaan dan penatalaksanaan
berikutnya berupa melanjutkan kehamilan atau mengakhiri kehamilan 3ila melanjutkan
kehamilan sebaiknya dilakukan obser#asi melaui pemeriksaan ,!7 berkala juga
ditentukan tempat dan "ara melahirkan !elama kehamilan omphalokel mungkin
berkurang ukurannya atau bahkan ruptur sehingga mempengaruhi pronosis
Oak !anjai (%00%) menyebutkan bah/a komplikasi dari partus per#aginam pada bayi
dengan defek dinding abdomen kongenital dapat berupa distosia dengan kesulitan
persalinan dan kerusakan organ abdomen janin termasuk li#er 'alaupun demikian$
sampai saat ini persalinan melalui se"tio "aesar belum ditentukan sebagai metode terpilih
pada janin dengan defek dinding abdomen As"raft (199-) menyatakan bah/a beberapa
ahli menganjurkan pengakhiran kehamilan jika terdiagnosa omphalokel yang besar atau
janin memiliki kelainan konggenital multipel
b Penatalaksanan Postnatal (!etelah &elahiran)
Penatalaksanaan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir (immediate
postnatal)$ kelanjutan penatalakasanaan a/al apakah berupa operasi atau nonoperasi
(konser#atif) dan penatalaksanaan postoperasi 3ayi sebaiknya dilahirkan atau segera
dirujuk ke suatu pusat yang memiliki fasilitas pera/atan intensif neonatus dan bedah
anak 3ayi-bayi dengan omphalokel biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas
tubuh sehingga lebih sedikit membutuhkan resusitasi a/al "airan Penatalaksanaan segera
bayi dengan omphalokel adalah sbb1
1 4empatkan bayi pada ruangan yang asaeptik dan hangat untuk men"egah kehilangan
"airan$ hipotermi dan infeksi
% Posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi menagis dan
air s/allo/ing Posisi kepala sebaiknya lebih tinggi untuk memperlan"ar drainase
9
- 0akukan penilaian adaCtidaknya distress respirasi yang mungkin membutuhkan alat
bantu #entilasi seperti intubasi endotrakeal 3eberapa ma"am alat bantu #entilasi
seperti mask tidak dianjurkan karena dapat menyebabkan masuknya udara kedalam
traktus gastrointestinal
5 Pasang pipa nasogastrik atau pipa orogastrik untuk mengeluarkan udara dan "airan
dari sistem usus sehingga dapat men"egah muntah$ men"egah aspirasi$ mengurangi
distensi dan tekanan (dekompresi) dalam sistem usus sekaligus mengurangi tekanan
intra abdomen$ demikian pula perlu dipasang re"tal tube untuk irigasi dan untuk
dekompresi sistem usus
5 Pasang kateter uretra untuk mengurangi distensi kandung ken"ing dan mengurangi
tekanan intra abdomen
? Pasang jalur intra #ena (sebaiknya pada ektremitas atas) untuk pemberian "airan dan
nutrisi parenteral sehingga dapat menjaga tekanan intra#askuler dan menjaga
kehilangan protein yang mungkin terjadi karena gangguan sistem usus$ dan untuk
pemberian antibitika broad spektrum
( 0akukan monitoring dan stabilisiasi suhu$ status asam basa$ "airan dan elektrolit
6 Pada omphalokel$ defek ditutup dengan suatu streril-saline atau po#idone -iodine
soaked gau9e$ lalu ditutup lagi dengn suatu oklusif plastik dressing /rap Atau plastik
bo/el bag 4indakan harus dilakukan ekstra hati hati :ara tersebut dilakukan dengan
tujuan melindungi defek dari trauma mekanik$ men"egah kehilangan panas dan
men"egah infeksi serta men"egah angulasi sistem usus yang dapat mengganggu
suplai aliran darah
9 Pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginjal$ glukosa dan hematokrit perlu dilakukan
guna persiapan operasi bila diperlukan
10 .#aluasi adanya kelainan kongenital lain yang ditunjang oleh pemeriksaan rongent
thoraks dan ekhokardiogram
Penatalak!anaan nonope$a!i (kon!e$&atif)
Penatalaksanaan omfalokel se"ara konser#atif dilakukan pada kasus omfalokel
besar atau terdapat perbedaan yang besar antara #olume organ-organ intraabdomen yang
mengalami herniasi atau e#iserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omfalokele
10
atau terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontraindikasi terhadap operasi
atau pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur yang memiliki hyaline membran disease
atau bayi yang memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung Pada
giant omfalokel bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ intraabdomen dan dinding
abdomen berkembang sangat buruk$ sehingga sulit dilakukan penutupan (operasiCrepair)
se"ara primer dan dapat membahayakan bayi 3eberapa ahli$ /alaupun demikian$ pernah
men"oba melakukan operasi pada giant omfalokel se"ara primer dengan modifikasi dan
berhasil 4indakan nonoperatif se"ara sederhana dilakukan dengan dasar merangsang
epitelisasi dari kantong atau selaput !uatu saat setelah granulasi terbentuk maka dapat
dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk hernia #entralis yang akan direpair
pada /aktu kemudian dan setelah status kardiorespirasi membaik
3eberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0$%5 )
merbromin (mer"uro"hrome)$ 0$%5) sil#er nitrat$ sil#er sul#adia9ine dan po#idone iodine
(betadine) Obat-obat tersebut merupakan agen antiseptik yang pada a/alnya mema"u
pembentukan eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan merangsang epitelisasi Obat
tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantong dengan elastik
dressing yang sekaligus se"ara perlahan dapat menekan dan menguragi isi kantong
4indakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan se"ara eksternal pada kantong
3eberapa material yang biasa digunakan ialah A"e /raps$ Gel"ro binder$ dan poliamid
mesh yang dilekatkan pada kulit 7lasser (%00-) menyatakan bah/a tindakan nonoperatif
pada omfalokel memerlukan /aktu yang lama$ membutuhkan nutrisi yang banyak dan
angka metabolik yang tinggi serta omfalokel dapat ruptur sehingga dapat menimbulkan
infeksi organ-organ intraabdomen Ash"raft (%000) menyebutkan bah/a dari suatu studi$
bayi-bayi yang menjalani penatalaksanaan nonoperatif ternyata memiliki lama ra/at inap
yang lebih pendek dan /aktu full enteral feeding yang lebih "epat dibanding dengan
penatalaksanaan dengan silasti"
=ndikasi terapi non bedah adalah bayi dengan omfalokel raksasa (giant
omphalo"ele) dan kelainan penyerta yang mengan"am ji/a dimana penanganannya harus
didahulukan daripada omfalokelnya Eeonatus dengan kelainan yang menimbulkan
komplikasi bila dilakukan pembedahan 3ayi dengan kelainan lain yang berat yang
sangat mempengaruhi daya tahan hidup
11
Prinsip kerugian dari metode ini adalah kenyataan bah/a organ #isera yang
mengalami kelainan tidak dapat diperiksa$ sebab itu bahaya yang terjadi akibat kelainan
yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi misalnya obstruksi usus yang juga
bisa terjadi akibat adhesi antara usus halus dan kantong +ika infeksi dan ruptur kantong
dapat di"egah$ kulit dari dinding anterior abdomen se"ara lambat akan tumbuh menutupi
kantong$ dengan demikian akan terbentuk hernia #entralis$ karena sikatrik yang terbentuk
biasanya tidak sebesar bila dilakukan operasi 2etode ini terdiri dari pemberian lotion
antiseptik se"ara berulang pada kantong$ yang mana setelah beberapa hari akan terbentuk
skar !etelah sekitar - minggu$ akan terjadi pembentukan jaringan granulasi yang se"ara
bertahap kana terjadi epitelialisasi dari tepi kantong Penggunaan antiseptik merkuri
sebaiknya dihindari karena bisa menghasilkan blood and tissue le#els of mer"ury /ell
abo#e minimum to;i" le#els Alternatif lain yang aman adalah alkohol ?5) atau (0)
atau gentian #iolet "air 1) !etelah keropeng tebal terbentuk$bubuk antiseptik dapat
digunakan Dernia #entralis memerlukan tindakan kemudian tetapi kadang-kadang
menghilang se"ara komplet
Penatalak!anaan den#an ope$a!i
4ujuan mengembalikan organ #isera abdomen ke dalam rongga abdomen dan
menutup defek *engan adanya kantong yang intak$ tak diperlukan operasi emergensi$
sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan pela"akan kelainan lain yang mungkin ada dapat
dikerjakan &eberhasilan penutupan primer tergantung pada ukuran defek serta kelainan
lain yang mungkin ada (misalnya kelainan paru)
4ujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup yang
optimal dan menutup defek dengan "ara mengurangi herniasi organ-organ intraabomen$
aproksimasi dari kulit dan fas"ia serta dengan lama tinggal di <! yang pendek Operasi
dilakukan setelah ter"apai resusitasi dan status hemodinamik stabil Operasi dapat
bersifat darurat bila terdapat ruptur kantong dan obstruksi usus
Operasi dapat dilakukan dengan % metode yaitu primary "losure (penutupan
se"ara primer atau langsung) dan staged "losure (penutupan se"ara bertahap) !tandar
operasi baik pada primary ataupun staged "losure yang banyak dilakukan pada sebagiaan
12
besar pusat adalah dengan membuka dan mengeksisi kantong Organ-organ intraabdomen
kemudian dieksplorasi$ dan jika ditemukan malrotasi dikoreksi
a. P$i"a$' (lo!%$e
Primary "losure merupakan treatment of "hoi"e pada omfalokel ke"il dan medium
atau terdapat sedikit perbedaan antara #olume organ-organ intraabdomen yang
mengalami herniasi atau e#iserasi dengan rongga abdomen Primary "losure biasanya
dilakukan pada omfalokel dengan diameter defek @ 5-? "m Operasi dilakukan dengan
general anestesi dengan obat-obatan blok neuromuskuler 2ula-mula hubungan antara
selaput dengan kulit serta fas"ia diinsisi dan #asa>#asa umbilkus dan urakus
diidentifikasi dan diligasi !elaput kemudian dibuang dan organ-organ intraabddomen
kemudian diperiksa !ering defek diperlebar agar dapat diperoleh suatu insisi linier
tension free dengan "ara memperpanjang irisan % >- "m ke superior dan inferior
&emudian dilakukan manual stre"thing pada dinding abdomen memutar diseluruh
kuadran abdomen 2anu#er tersebut dilakukan hati-hati agar tidak men"ederai li#er atau
ligamen &ulit kemudiaan dideseksi atau dibebaskan terhadap fas"ia se"ara tajam 8as"ia
kemudian ditutup dengan jahitan interuptus begitu pula pada kulit ,ntuk kulit juga dapat
digunakan jahitan subkutikuler terutama untuk membentuk umbilikus (umbilikoplasti)
dan digunakan material yang dapat terabsorbsi !tandar operasi ialah dengan mengeksisi
kantong dan pada kasus giant omphalo"ele biasanya dilakukan tindakan konser#atif
dahulu$ namun demikian beberapa ahli pernah men"oba melakukan operasi langsung
pada kasus tersebut dengan teknik modifikasi
. Sta#ed clo!%$e
Pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara #olume organ-
organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau e#iserasi dengan rongga abdomen
seperti pada giant omphalo"ele$ dapat dilakukan tindakan konser#atif :ara tersebut
ternyata memakan /aktu yang lama$ membutuhkan nutrisi yang banyak dan beresiko
terhadap pe"ahnya kantong atau selaput sehingga dapat timbul infeksi +uga pada keadaan
tertentu selama operasi$ ternyata tidak semua pasien dapat dilakukan primary "losure
Haster 2 et al (1969) dari suatu studinya melaporkan bah/a kenaikan =7P (intra
gastri"pressure) A %0 mmDg dan :GP A 5 mmDg selama usaha operasi primer dapat
menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan
13
kardiorespirasi dan dapat membahayakan bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan
metode staged "losure 3eberapa ahli kemudian men"ari solusi untuk penatalaksanaan
kasus-kasus tersebut$ yang akhirnya ditemukan suatu metode staged "losure !taged
"losure telah diperkenalkan pertama kali oleh <obet 7ross pada tahun 1956 dengan
teknik skin flap yang kemudian tejadi hernia #entralis dan akhirnya "ara tersebut
dikembangkan oleh Allen dan 'renn paada tahun 19?9 dengan suatu teknik IsiloJ
Teknik !kin flap
Pada prosedur ini$ dibuat skin flap melalui "ara
underminingCmendeseksiCmembebaskan se"ara tajam kulit dan jaringan subkutan
terhadap fas"ia anterior muskulus rektus abdominis dan aponeurosis muskulus obliKus
eksternus disebelah lateralnya sampai batas linea aksilaris anterior atau media &antong
atau selaput dibiarkan tetap utuh !kin flap kemudian ditarik dan dipertemukan pada garis
tengah untuk menutupi defek yang kemudian "ara tersebut menimbulkan hernia #entralis
Dernia #entralis timbul karena kulit terus berkembang sedangkan otot-otot dinding
abdomen tidak 3iasanya ?-1% minggu kemudian dapat dilakukan repair terhadap hernia
#entralis :ara tersebut juga dapat menimbulkan skar pada garis tengah yang panjang
sehingga menimbulkan bentuk umbilikus yang relatif jauh dari normal 3eberapa ahli
kemudian men"oba suatu usaha agar didapatkan bentuk umbilikus yang mendekati
normal yaitu dengan "ara umbili"al preser#ation
Prosedur dilakukan dengan "ara tidak memotong kantong pada tempat
melekatnya urakus dan #asa umbilikus serta tidak memisahkan kutis dan subkutis dari
fas"ia pada daerah tersebut &emudian pada tempat tersebut dibuat neoumbilikus dengan
jahitan kontinyu
Teknik !ilo
4eknik silo dapat dilakukan juga bila terdapat omfalokel yang sangat besar
sehingga tidak dapat dilakukan dengan teknik skin flap !ilo merupakan suatu suspensi
prostetik yang dapat menjaga organ-organ intraabdomen tetap hangat dan menjaga dari
trauma mekanik terutama saat organ-organ tersebut dimasukkan ke dalam rongga
abdomen Operasi dia/ali dengan mengeksisi kantong atau selaput omfalokel &emudian
"ara yang sama dilakukan seperti membuat skin flap namun dengan lebar yang sedikit
saja sehingga "ukup untuk memaparkan batas fas"ia atau otot !uatu material prostetik
14
silo (!ilasti" reinfor"ed /ith *a"ron) kemudian dijahitkan dengan fas"ia dengan benang
nonabsorble$ sehingga terbentuk kantong prostetik ekstraabdomen yang akan melindungi
organ-organ intraabdomen Organ-organ intraabdomen dalam silo kemudian se"ara
bertahap dikurangi dan kantong diperke"il ,saha reduksi dapat dilakukan tanpa anestesi
umum$ tetapi bayi harus tetap dimonitor di ruangan neonatal intensi# "are <eduksi dapat
di"apai seluruhnya dalam beberapa hari sampai beberapa minggu Pada beberapa kasus$
reduksi komplet dapat di"apai dalam (-10 hari Ash"raft (%000) menyebutkan adanya
kegagalan reduksi lebih dari % minggu dapat berakibat infeksi dan terpisahnya silo dari
jaringan &imura & dan !oper <4 (199%) melaporkan dari kasusnya$ bah/a penggunaan
da"ron felt pledgets dapat mengurangi resiko terlepasnya atau kerusakan sambungan
karena terlalu tegang dan lama !etelah seluruh isi kantong masuk ke rongga abdomen
kemudian dilakukan operasi untuk mengambil silo dan menutup kulit
!elama operasi terutama pada primary "losure$ haruslah dipantau tekanan air/ay
dan intra abdomen *ulu beberapa kriteria digunakan untuk memonitor selama operasi$
diantaranya angka respirasi$ tekanan darah$ /arna kulit$ dan ferfusi ferifer Obser#asi
tersebut menjadi sulit dan kurang reliabel karena bayi dibius dan mengalami paralisis
Haster 2$ et al (1969) melaporkan dari hasil studinya bah/a =ntraoperatif 2easurement
dengan "ara memonitor perubahan nilai :GP dan =7P (intra gastri"pressure) dapat
digunakan untuk menentukan teknik yang sebaiknya dilakukan dan memperkirakan hasil
dari teknik operasi yang dilakukan *ia menyimpulkan pula bah/a kenaikan =7P A %0
mmDg dan :GP A 5 mmDg selama usaha primary "losure dapat menyebabkan kenaikan
tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi bayi sehingga
usaha operasi dirubah dengan metode staged "losure dan didapatkan hasil yang
memuaskan dari metode operasi tersebut
Pera/atan praoperasi meliputi pemberian glukosa 10) intra#ena$ E74 dan
irigasi rektal untuk dekompresi usus serta antibiotik :airan infus seluruhnya diberikan
melalui ektremitas atas Pada penutupan primer omfalokel$ eksisi kantong amnion$
pengembalian organ #isera yang keluar ke dalam ka#um peritoneal dan penutupan defek
dinding anterior abdomen pada 1 tahap merupakan metode operasi pertama untuk
omfalokel and masih merupakan metode yang memuaskan Dal ini dikerjakan untuk
omfalokel dengan ukuran defek yang ke"il dan sedang Pada sebagian besar kasus
15
omfalokel se"ara tehnik masih mungkin untuk mengembalikan organ #isera ke dalam
abdomen dan memperbaiki dinding abdomen Pada kasus dengan defek yang besar $
terutama bila sebagian besar hepar menempati kantung$ rongga abdomen tidak "ukup
untuk ditempati seluruh organ #isera$ hal ini akan menyebabkan peningkatan tekanan
intra abdomen karena rongga abdomen terlalu penuh
4erdapat % pilihan untuk penanganan omfalokel yang lebih besar atau
gastros"hi9is !e"ara sederhana mengabaikan luasnya defek$ dimana defek akan ditutup
belakangan$ namun untuk menutup ompalokel atau usus yang terburai dengan kulit
dinding abdomen yang dibebaskan ke lateral sampai hampir garis tengah punggung$ ke
superior sampai dinding dada$ ke inferior sampai pubis serta dijahitkan pada garis tengah
3ila anak tersebut bertahan$ hernia #entralis yang besar tersebut direpair 1 tahun
kemudian Pilihan yang paling sering dilakukan adalah se"ara manual menekan dinding
abdomen dengan membangun suatu tudung bungkus silastik untuk menutup usus
4udung (silo) tersebut se"ara progresif ditekan ke arah profunda kantong amnion dan
isinya ke dalam "a#um abdomen dan mendekatkan tepi linea alba oleh peregangan otot
abdomen Prosedur ini memerlukan /aktu 5 sampai ( hari$ sebelum defek ditutup se"ara
primer
16
%6 Prognosis
Prognosis bayi dengan omfalokel lebih sulit untuk digeneralisasikan$ tetapi
kebanyakan mortalitas dan morbiditas berhubungan dengan anomaly daripada defek dinding
abdomennya itu sendiri !ur#i#e rate pada bayi omfalokel dipengaruhi oleh beberapa hal
diba/ah ini
1 Prematuritas
Eeonatus yang lahir pada usia gestasi @-? minggu memiliki sur#i#al rate yang rendah$
5() !ur#i#al rate akan meningkat dengan peningkatan usia gestasi A-? minggu
men"apai 6()
% ,kuran omfalokel
Pada omfalokel yang mengandung organ hati$ umumnya merupakan suatu giant
omphalo"ele &ebanyakan akan mengalami gangguan pada perkembangan paru$ bayi
ini akan mengalami kesulitan bernapas 3ayi ini memiliki sur#i#al rate 50)
- Adanya anomali pada organ lain
Eeonatus dengan defek tambahan memiliki sur#i#al rate yang rendah
17
BAB III
PENUTUP
-1 &esimpulan
Omfalokel adalah penonjolan dari usus atau isi perut lainnya melalui akar pusar yang
hanya dilapisi oleh peritoneum (selaput perut) dan tidak dilapisi oleh kulit Omfalokel
terjadi pada 1 dari 5000 kelahiran ,sus terlihat dari luar melalui selaput peritoneum
yang tipis dan transparan (tembus pandang)
Pada %5-50) bayi yang menderita omfalokel$ kelainan ini disertai oleh kelainan
ba/aan lainnya$ seperti kelainan kromosom$ hernia diafragmatika dan kelainan jantung
3anyaknya usus dan organ perut lainnya yang menonjol pada omfalokel ber#ariasi$
tergantung kepada besarnya lubang di pusar +ika lubangnya ke"il$ mungkin hanya usus
yang menonjolL tetapi jika lubangnya besar$ hati juga bisa menonjol melalui lubang
tersebut
*iagnosis ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan fisik$ dimana isi perut terlihat
dari luar melalui selaput peritoneum Agar tidak terjadi "edera pada usus dan infeksi
perut$ segera dilakukan pembedahan untuk menutup omfalokel.
18