Anda di halaman 1dari 26

PENYAKIT MIELOPROLIFERATIF

Linda W.A. Rotty


Divisi Hematologi-Inkologi Madik
Fk UNSRAT / RSU Prof Dr. RD Kandou Manado
PENYAKIT MIELOPROLIFERATIF
DEFINISI :
Keadaan dimn terdpt proliferasi endogen pada
1 atau > komponen hemopoietik dalam sutul.
Proliferasi sistem eritropoiesis -----
Polisitemia vera
Proliferasi sist. Megakariosit ----
Trombositemia primer
Proliferasi jar. Retikuler & jar. Ikat --
Mielofibrosis
POLISITEMIA
Adalah peningkatan semua unsur sel darah.
Klasifikasi :
1. Polisitemia absolut
- Polisitemia vera
- Polisitemia sekunder
2. Polisitemia relatif
POLISITEMIA VERA
Merupakan suatu kelainan pada sistem
mieloproliferatif yg melibatkan unsur-unsur
hemopoetik dalam sutul, onset insidious tetapi
bersifat progresif, kronik dan belum diketahui
penyebabnya.
POLISITEMIA VERA
Biasanya mengenai umur 40 60 tahun,
kadang 5% pada usia muda.
Angka kejadian PV : 7/1 jt penduduk per thn.
Semua ras / bangsa, lebih tinggi pd bangsa
Yahudi.
Pria 2 x > wanita.
Peningkatan HT pd wanita > 49% dan pria >
52%.
Tanda & gejala predominan
Hiperviskositas
Penurunan share rate
Trombositosis ( > 400.000/ml)
Basofilia ( > 65/ml)
Splenomegali
Hepatomegali
Laju siklus sel yang tinggi
Drf Vit. B12 & asam folat
Hiperviskositas
Peningkatan jumlah total eritrosit akan
meningkatkan viskositas darah & akan menyebabkan
:
- Penurunan kecepatan aliran darah
(share rate), akan menimbulkan
eritrostasis krn penggumpalan
eritrosit.
- Penurunan laju transport O2.
Akibatnya oksigenasi jar. terganggu & dpt timbul
gejala iskemia / infark pd target organ
(otak, mata, pendengaran, jantung, paru,
ekstremitas)
Hiperviskositas
Akibat hiperviskositas akan timbul keluhan
- serebral : sakit kepala, vertigo, CVD
- Saraf : kesemutan
- Mata : gangguan penglihatan
- Kardiovaskuler : Sesak nafas
- Gastrointestinal : ulkus peptikum
Penurunan share rate
Menimbulkan gangguan fungsi hemostasis
primer yaitu agregasi trombosit pada endotel
& akan mengakibatkan timbulnya perdarahan.
Perdarahan pada 10-30% kasus,
manifestasinya berupa epistaksis, ekimosis
dan perdarahan gastrointestinal.
Trombositosis
Dapat menimbulkan trombosis
Tidak ada korelasi antara trombositosis dgn
trombosis
Trombosis vena atau tromboflebitis terjadi
pada 30 50% kasus.
Basofilia
50% kasus datang dgn gatal (pruritus) di
seluruh tubuh
10% datang dgn urtikaria karena
meningkatnya kadar histamin dalam darah
sebagai akibat basofilia.
Splenomegali dan Hepatomegali
Splenomegali pada 75% kasus
Hepatomegali pada 40% kasus

Akibat sekunder dari hiperaktif hemopoesis
ekstra meduler
Laju siklus sel yang tinggi
Akibat hiperaktivitas hemopoiesis dan
splenomegali maka sekuestrasi sel darah
makin cepat dan banyak yang mengakibatkan
produksi asam urat darah akan meningkat.
Artritis gout pada 5 10% kasus.
Diagnosis
Ditegakkan melalui kriteria :
- Kategori A1+A2+A3 atau
- Kategori A1+A2+ 2 kategori B
Kategori A
1. Increased RBC mass (pada pria > 36 ml/kg, wanita > 32
ml/kg)
2. Saturasi O2 arterial >92%
3. Splenomegaly
Kategori B
Plts >400.000/ml
WBC>12.000/ml (tdk ada infeksi)
LAP (Leukosit Alkali Phosphatase) >100
serum B12 >900pg/ml


Perjalanan Klinis
Fase eritrositik atau fase polisitemia
- Fase permulaan
- Peningkatan jlh eri hingga 5 25 thn
- Butuh flebotomi
Fase burn out atau spent out
- Kebutuhan flebotomi menurun
- Periode panjang seperti remisi
- Kadang2 timbul anemia /trombositopenia
Perjalanan Klinis
Fase mielofibrotik
- Perjalanan klinis mirip milofibrosis
- Sitopenia dan splenomegali masif
Fase terminal
- Bisa terjadi komplikasi trombosis atau
perdarahan
Differentiation of PV, Secondary PV
and Relative Erythrocytosis
Features
PV 2ndary Rel.
Erythro
organo-
megaly
present absent absent
O
2
Sat Normal Dec. Normal
RBC mass Inc Inc Normal
EPO Dec Inc Normal
WBC Inc Normal Normal


PENATALAKSANAAN
A. Prinsip pengobatan :
1. Menurunkan viskositas darah sampai ke tkt
normal kasus dan mengendalikan
eritropoiesis dgn flebotomi.
2. Hindari pembedahan elektif pada fase
eritrositik/polisitemia yg blm terkendali
3. Hindari pengobatan berlebihan.

Prinsip pengobatan
4. Hindari obat mutagenik, teratogenik dan berefek
sterilisasi pada usia muda.
5. Mengontrol panmielosis dgn fosfor radioaktif atau
kemoterapi sitostatik pd usia > 40 thn bl ada :
- Trombositosis persisten > 800.000/ml
- Lekositosis progresif
- Splenomegali simtomatik
- Gej. Sistemik tdk terkendali (pruritus,
penurunan BB atau hiperurikosuric)
B. Media Pengobatan
1. Flebotomi
2. Kemoterapi sitostatika
3. Fosfos radioaktif
4. Kemoterapi biologik
5. Pengobatan suportif
Flebotomi
Indikasi :
- Polisitemia Vera
Target Ht pada wanita < 42%,
pria < 47%.
- Pol. Sekunder fisiologis bl Ht >55%
Target Ht < 55%
- Pol. Sekunder nonfisiologis bila gej berat.

Prosedur flebotomi
Permulaan dikeluarkan 250-500cc darah
setiap 2 hari.
Pd pasien > 55 thn atau peny. Vaskular
aterosklerotik, flebotomi hanya boleh
dilakukan dgn prinsip isovolemik.
Bisa terjadi def. Fe.
Kemoterapi Sitostatika
Tujuan pengobatan sitoreduksi.
Jenis kemoterapi :
- Hidroksiurea,
- Busulfan (Myleran 2mg/tablet)
- Klorambusil (leukeran 2 mg/tablet)

Indikasi kemoterapi sitostatika :
Hanya utk polisitemia vera
Flebotomi pemeliharaan > 2 x per bulan
Trombositosis dgn trombosis
Urtikaria berat, gagal dgn antihistamin
Splenomegali simtomatik/ mengancam ruptur
limpa
Kemoterapi biologik (Sitokin)
Tujuan utama mengontrol trombositemia
(trombosit > 800.000/ml)
Yang digunakan :
Interferon
Kombinasi dgn siklofosfamid
Pengobatan suportif
Hiperurisemia : allopurinol 100-600 mg/hr
Pruritus + urtikaria : antihistamin, atau
psoralen dgn penyinaran ultraviolet range A
(PUVA)
Gastritis/ulkus peptikum : penghambat
reseptor H2
Antiagreghasi trombosit