PENDAHULUAN

Di seluruh dunia penyakit jantung pada anak terus menjadi masalah

kesehatan utama pada masyarakat. Baik itu penyakit jantung bawaan maupun
yang didapat. Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan
pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang
terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung
pada fase awal perkembangan janin. Terjadinya PJB masih belum jelas namun
dipengaruhi oleh berbagai faktor. Terdapat kecenderungan timbulnya beberapa
PJB dalam satu keluarga. Pembentukan jantung janin yang lengkap terjadi pada
akhir trimester pertama potensial dapat menimbulkan gangguan jantung.
ecara garis besar PJB dibagi dalam ! kelompok" PJB non#sianotik dan
PJB sianotik.. $mpat hal paling sering ditemukan pada neonatus dengan PJB
adalah sianosis% takipnea% frekuensi jantung abnormal dan bising jantung.
Pada PJB sianotik didapatkan kelainan struktur dan fungsi jantung
sedemikian rupa sehingga sebagian atau seluruh darah balik &ena sistemik yang
mengandung darah rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik.
Terdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau terdapat percampuran darah balik
&ena sistemik dan &ena pulmonalis. ianosis pada mukosa bibir dan mulut serta
kuku jari tangan'kaki dalah penampilan utama pada golongan PJB ini dan akan
terlihat bila reduce haemoglobin yang beredar dalam darah lebih dari ( gram ).
alah satu bentuk PJB sianotik yang paling banyak ditemukan adalah
Tetralogi *allot. +ngka kejadiannya sekitar (#,) dari seluruh penyakit jantung
bawaan. -elainan Tetralogi *allot mula#mula dilaporkan pada tahun ./,!% tetapi
*allot pada tahun .000 menguraikan sekelompok penderita dengan stenosis
pulmonal1 dekstro#posisi pangkal aorta1 defek septum &entrikel1 hipertrofi
&entrikel kanan. -ecuali selama umur minggu#minggu pertama% Tetralogi *allot
merupakan bentuk penyakit jantung utama yang menyebabkan sianosis. embilan
persen bayi yang ditemukan dengan penyakit jantung berat pada umur tahun
pertama menderita Tetralogi *allot (2%.3/#2%!(04.222 kelahiran hidup).
PEMBAHASAN
2.1 Definisi
Tetralogi fallot (T*) adalah kelainan jantung bawaan tipe sianotik.
didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut "
Defek eptum 5entrikel (5D) yaitu lubang pada sekat antara kedua
rongga &entrikel
tenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang
keluar dari bilik kanan menuju paru% bagian otot dibawah klep juga
menebal dan menimbulkan penyempitan
+orta o&erriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari &entrikel
kiri mengangkang sekat bilik% sehingga seolah#olah sebagian aorta keluar
dari bilik kanan
6ipertrofi &entrikel kanan atau penebalan otot di &entrikel kanan karena
peningkatan tekanan di &entrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal
.
7ambar .. 7ambaran kelainan jantung pada tetralogi *allot
2.2 Epidemiologi
Tetralogi *allot timbul pada 8#/ per .2.222 kelahiran dan menempati
urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum
&entrikel% defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten% atau lebih kurang
.2#.( ) dari seluruh penyakit jantung bawaan. Diantara penyakit jantung bawaan
sianotik% Tetralogi *allot merupakan !48 nya. Tetralogi *allot merupakan penyakit
jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis
sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. +ngka kejadian antara bayi laki#laki
dan perempuan sama.
2.3 Etiologi
Pada sebagian besar kasus% penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui
secara pasti. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. *aktor'faktor
tersebut antara lain "
*aktor endogen
Berbagai jenis penyakit genetik " kelainan kromosom
+nak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
+danya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus%
hipertensi% penyakit jantung atau kelainan bawaan
*aktor eksogen
9iwayat kehamilan ibu " minum obat#obatan tanpa resep
dokter% (thalidomide% de:troamphetamine% aminopterin%
amethopterin% jamu)% saat hamil mengkonsumsi alkohol
(alkoholik)% menderita diabetes.
;bu menderita penyakit infeksi " rubella.
Pajanan terhadap sinar '<.
-elainan ini sering ditemukan pada bayi dengan kehamilan
ibunya diatas usia =2 tahun.
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut
jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari
32) kasus penyebab adalah multifaktor. +papun sebabnya% pajanan terhadap
faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan% oleh karena
pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.
Tetralogi *allot lebih sering ditemukan pada anak#anak yang menderita sindroma
Down.
2.4 Patofisiologi
>ulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat kehidupan intrauterin%
trunkus arteriosus terbagi menjadi aorta dan +. Pulmonalis. Pembagian
berlangsung sedemikian% sehingga terjadi perputaran seperti spiral% dan akhirnya
aorta akan berasal dari posterolateral sedangkan pangkal +. Pulmonalis terletak
antero#medial
-esalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang
abnormal (overriding), timbulnya infundibulum yang berlebihan pada jalan keluar
&entrikel kanan% serta terdapatnya defek septum &entrikel karena septum dari
trunkus yang gagal berpartisipasi dalam penutupan foramen inter&entrikel.
Dengan demikian dalam bentuknya yang klasik% akan terdapat = kelainan% yaitu
defek septum &entrikel yang besar% stenosis infundibular% dekstroposisi pangkal
aorta dan hipertrofi &entrikel kanan. -elainan anatomi ini ber&ariasi luas%
sehingga menyebabkan luasnya &ariasi patofisiologi penyakit.
ecara anatomis Tetralogi *allot terdiri dari septum &entrikel subaortik
yang besar dan stenosis pulmonal infundibular. Terdapatnya dekstroposisi aorta
dan hipertrofi &entrikel kanan adalah akibat dari kedua kelainan terdahulu. Derajat
hipertrofi &entrikel kanan yang timbul bergantung pada derajat stenosis pulmonal.
Overriding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah ke arah anterior
mengarah ke septum. Derajat overriding ini lebih mudah ditentukan secara
angiografis daripada waktu pembedahan atau otopsi. -lasifikasi overriding
menurut -jellberg" (.) Tidak terdapat overriding aorta bila sumbu aorta desenden
mengarah ke belakang &entrikel kiri1 (!) Pada overriding !() sumbu aorta
ascenden ke arah &entrikel sehingga lebih kurang !() orifisium aorta menghadap
ke &entrikel kanan1 (8) Pada overriding (2) sumbu aorta mengarah ke septum
sehingga (2) orifisium aorta menghadap &entrikel kanan1 (=) Pada overriding
,() sumbu aorta asdenden mengarah ke depan &entrikel kanan% septum sering
berbentuk kon&eks ke arah &entrikel kiri% aorta sangat melebar% sedangkan
&entrikel kanan berongga sempit. Derajat overriding ini bersama dengan defek
septum &entrikel dan derajat stenosis menentukan besarnya pirau kanan ke kiri.
Pengembalian &ena sistemik ke atrium kanan dan &entrikel kanan
berlangsung normal. -etika &entrikel kanan menguncup% dan menghadapi stenosis
pulmonalis% maka darah akan dipintaskan melewati cacat septum &entrikel
tersebut ke dalam aorta. +kibatnya terjadi ketidak#jenuhan darah arteri dan
sianosis menetap. +liran darah paru#paru% jika dibatasi hebat oleh obstruksi aliran
keluar &entrikel kanan% dapat memperoleh pertambahan dari sirkulasi kolateral
bronkus dan kadang dari duktus arteriosus menetap.
2.5 am!a"an Hemodinami#
Pada% Tetralogi *allot perubahan hemodinamik ditentukan oleh besarnya
defek septum &entrikel dan derajat penyempitan stenosis pulmonal. Pada waktu
sistole% tekanan &entrikel kanan dan &entrikel kiri sama. -arena tekanan &entrikel
kiri diatur oleh baroreseptor karotis% maka tekanan &entrikel kanan tidak pernah
melampaui tekanan sistemik. ;nilah sebabnya mengapa pada Tetralogi *allot
jarang terjadi gagal jantung pada masa anak. -arena tidak terdapat beban &olume
tambahan maka jantung hanya sedikit membesar.
+liran darah paru ditentukan oleh" (.) obstruksi akibat stenosis pulmonal
yang relatif menetap% (!) tingginya tekanan &entrikel kanan yang relatif tetap pula%
(8) tahanan &askular sistemik yang berubah#ubah.
ecara hemodinamik yang memegang peranan adalah 5D dan stenosis
pulmonal. Dan dari kedua kelainan ini yang terpenting adalah stenosis pulmonal.
>isalnya% 5D sedang kombinasi dengan stenosis pulmonal ringan% tekanan pada
&entrikel kanan masih rendah daripada tekanan pada &entrikel kiri. Shunt akan
berjalan dari kiri ke kanan. Bila anak dan jantung semakin besar karena
pertumbuhan% defek pada sekat &entrikel relatif lebih kecil% tetapi derajat stenosis
menjadi lebih berat% arah shunt dapat berubah. Pada suatu saat dapat terjadi
tekanan &entrikel kanan sama dengan &entrikel kiri% meskipun defek pada setum
&entrikel besar% shunt tidak ada. Tetapi bila keseimbangan ini terganggu% misalnya
karena melakukan pekerjaan% isi sekuncup bertambah% tetapi obstruksi pada
&entrikel kanan tetap% tekanan pada &entrikel kanan lebih tinggi daripada tekanan
pada &entrikel kiri% shunt menjadi kanan ke kiri dan terjadilah sianosis. Jadi gejala
klinis sangat bergantung pada derajat stenosis dan besarnya defek sekat. ianosis
sendiri tidak akan memberikan banyak keluhan selama konsumsi oksigen total
masih normal.
-adang#kadang darah dari atrium kanan dapat masuk ke atrium kiri
melalui foramen o&ale yang terbuka karena tekanan pada atrium kanan menjadi
lebih besar daripada tekanan pada atrium kiri.
-eadaan hipoksia akan menimbulkan mekanisme kompensasi berupa
timbulnya sirkulasi kolateral dan terjadinya polisitemia. 7ejala hipoksia biasanya
mulai timbul pada usia .0 bulan. ?ntuk pembentukan sirkulasi kolateral
diperlukan waktu bertahun#tahun% sedangkan positemia sudah dapat terjadi sejak
bayi. ianosis kadang tidak tampak pada bulan#bulan pertama. Pada waktu anak
bangun tidur malam atau tidur siang% atau sesudah makan% atau pada waktu
menangis% sianosis bertambah jelas.
ebagai mekanisme kompensasi untuk mengatasi hipoksia% anak yang
sudah dapat berjalan akan jongkok (squatting)% setelah melakukan akti&itas fisis.
6al ini dimaksudkan untuk mengurangi alur balik dari ekstremitas bawah yang
saturasi oksigennya rendah% dan kadar @A
!
serta laktatnya tinggi. Peningkatan
tahanan sistemik dengan jongkok% juga akan memperbaiki oksigenasi paru.
2.$ %lasifi#asi
ecara klinis kelainan ini dibagi menurut derajat beratnya kelainan% yaitu
sebagai berikut"
.. Penderita tidak sianosis% kemampuan kerja normal.
!. ianosis timbul pada waktu kerja% kemampuan kerja kurang.
8. ianosis timbul pada waktu istirahat% kuku berbentuk gelas arloji% bila kerja
fisik sianosis bertambah% juga ada dispnea.
=. ianosis dan dispnea sudah ada pada waktu istirahat% ada jari tabuh.
Dalam masa ! tahun biasanya gejal#gejala lebih memburuk sehingga kasus
dari golongan . dapat bergeser sampai golongan 8. +da juga kemungkinan
perbaikan klinis% tetapi jarang% bila ada pelebaran anastomosis antara pembuluh
darah yang keluar dari aorta dan yang dari a. pulmonalis
2.& Manifestasi %lini#
Cyanotic Spell (serangan sianosis terjadi akibat meningkatnya pirau kanan
ke kiri yang tiba#tiba% maka terjadi penurunan aliran darah ke paru yang berakibat
hipoksemia berat).
Pada serangan sianosis yang khas% bayi atau anak menjadi distres% paling
sering pada waktu pagi% tidak perlu rangsangan dari luar. Dengan menangis anak
menjadi tidak dapat didiamkan% hiperneu dan semakin biru. Pada bayi% keterangan
tentang adanya sianosis sangat bergantung pada pengamatan ibunya. +da orang
tua penderita yang tidak terlalu menaruh perhatian pada anaknya sehingga adanya
sianosis ringan tidak diperhatikan. Pada bayi memang keluhan sianosis sangat
ringan. Bila bayi ada sianosis berat% ada kecenderungan bahwa ada atresi jalan
keluar pada &entrikel kanan (infundibulum dan atresi arteri pulmonalis). +kan
tetapi% ketika sianosis mulai tampak% sianosis ini makin lama makin kelihatan
jelas. Pada anak ini disamping keluhan sianosis% orang tuanya juga melaporkan
adanya dispneu% kelelahan dan pertumbuhan terlambat. erangan sianosis
ditemukan paling sering pada bayi yang baru mulai berjalan. esudah = sampai (
tahun% serangan tidak sering lagi tetapi bukan tidak diketahui. erangan yang
paling mengherankan terjadi pada bayi yang karena hemoglobinnya rendah atau
kadar oksigen arteri istirahat yang tinggi% atau keduanya% tidak tampak sianosis.
7ejala hipoksia biasanya mulai timbul pada umur .0 bulan. Pada waktu
anak bangun tidur malam atau bangun tidur siang atau sesudah makan atau pada
waktu menangis% sianosis bertambah jelas. +nak menjadi dispneu dan pucat%
hilang kesadaran dan apnea% kadang#kadang menjadi kaku. -ehilangan kesadaran
dapat agak lama sehingga anak seperti dalam keadaan meninggal. ebab#sebab
terjadinya serangan hipoksia diduga karena otot infundibulum &entrikel kanan
berkontraksi% sehingga aliran darah ke dalam paru berkurang. ?ntuk mengatasi
keadaan ini% biasanya lutut anak ditekuk pada dada% dan ini dimaksudkan untuk
memperbesar tahanan pada sirkulasi besar% dan mengurangi jumlah darah &ena
yang kembali ke jantung dari ekstremitas inferior. Dengan demikian% dapat
diharapkan mengurangi tahanan pada infundibulum.
+nak yang sudah dapat berjalan sering menunjukkan gejala sering
jongkok (squatting = hocken (Jerman)). Bila berjalan sekitar !2#(2 m% anak ini
lalu jongkok% kegiatan ini selalu dikerjakan berulang#ulang. Jongkok ini
maksudnya sama dengan usaha kita menekuk lutut seperti diatas% dan ternyata
mengurangi gejala seperti dispnea.
Pada pemeriksaan% biasanya sianosis terlihat terutama pada kulit dan
mukosa. Jari#jari berbentuk% seperti trommel (jari tabuh)% kuku seperti gelas arloji%
dan ginggi&a hiperplasi. Takipnea pada saat istirahat dan bertambah berat pada
saat kerja fisik sedikit saja. 5ena jugularis biasanya terisi penuh sehingga
kelihatan sedikit menonjol% dan gelombang + (gelombang +trium) jelas kelihatan.
ering dapat terdengar suara ke#!% yaitu suara penutupan katub aorta% suara
pertama normal. 7etaran kadang#kadang dapat diraba sepanjang linea parasternal
kiri% tetapi jarang teraba pada fosa suprasternalis.
Pada auskultasi sangat khas. Bisingnya ada ! macam% yaitu bising sistolik
keras dengan nada rendah terdengar terkeras pada sela iga = linea parasternalis
kiri (bising 5D) dan bising sistolik ejeksi dengan nada sedang% berbentuk
fusiform dengan amplitudo maksimum pada akhir sistol dan berakhir dekat
dengan suara ke#!. Bising ke#! ini adalah bisisng stenosis pulmonal. Pada stenosis
ringan% bising ke#! ini akan lebih keras dengan ampitudo maksimum pada akhir
sistole% suara ke#! masih membelah. edang bila stenosisnya berat% bisingnya
lemah dan terdengar pada permulaan sistole. uara ke#! keras dan biasanya
tunggal (+!)% P! tidak terdengar. Bising diastolik tidak ada. Bila terjadi
pertumbuhan pembuluh darah kolateral% dapat terdengar bising kontinu pada
punggung.
Pada beberapa penderita% hepar sedikit membesar. Bila hepar ditekan% &ena
jugularis akan tampak lebih berisi. *enomena ini disebut juga dengan fenomena
epato!"ugular re#lu$ merupakan petunjuk bahwa atrium kanan dan &ena#&ena
penuh darah.
2.' Peme"i#saan Pen(n)ang
a. $lektrokardiografi ($-7)
$lektrokardiografi menunjukkan de&iasi sumbu ke kanan dan hipertrofi &entrikel
kanan. Tanpa penemuan ini diagnosa tetralogi *allot% dengan atau tanpa atresia
pulmonalis% meragukan. Bila ada stenosis pulmonal minimal dengan dengan shunt
dari kiri ke kanan yang besar. $lektrokardiogram dapat menunjukkan hipertrofi
bi&entrikular. umbu superior ke kiri memberi kesan tetralogi fallot dengan defek
kanal atrio&entrikular.
b. 9ontgen thora:
ecara klasik sinar : dada menunjukkan ukuran jantung normal dengan
pengurangan &askularisasi paru. Biasanya segmen batang atresia pulmonalis
adalah defisien. -arena shunt dari kiri ke kanan yang berlebihan &askularisasi
pulmonal mungkin bertambah dan jantung membesar dan tidak dapat dibedakan
dari tanda#tanda yang ditemukan pada bayi dengan sekat &entrikel. Pada atresia
pulmonal dan sirkulasi kolateral berlebihan% jantung mungkin agak lebih besar
daripada normal tetapi segmen batang arteri pulmonalis biasanya tidak ada. Tidak
ada segmen batang arteri pulmonalis menjadikan jantung tampak seperti sepatu%
diberi nama Coeur en sabot. Biasanya% bila arkus aorta ke kanan% ia dengan
mudah terlihat pada foto dada biasa. -adang#kadang gambaran &askularisasi yang
tidak tampak biasa pada foto dada dikenali sebagai sirkulasi kolateral.
7ambar !. *oto +P pasien tetralogi fallot. Didapatkan gambaran khas coer en sabot
(sepatu kayu)% serta corakan &askular paru yang berkurang
c. $kokardiografi
Pada ekokardiografi adalah mungkin memperagakan sekat &entrikel% khas
kono&entrikular dengan de&iasi anterior sekat infundibulum. +kar aorta besar dan
mengarah ke kanan ber&ariasi overriding. aluran keluar pulmonal yang
menyempit biasanya dengan mudah ditampakkan dan obstruksi dapat dengan
mudah didokumentasikan dengan teknik Doppler. ekarang dimungkinkan bagi
ekokardiografer mengenali defek sekat &entrikel tambahan pada bagian lain sekat
&entrikel dengan teknik doppler berwarna dan anatomi arteria koronaria sering
dapat dilihat dengan cukup baik untuk mengenali kelainan cabang#cabang konus
di dalam saluran air keluar &entrikel kanan pada titik dimana irisan bedah
mungkin diperlukan. tenosis pulmonal perifer proksimal dan hipoplasia relatif
pembuluh darah pulmonal sentral dapat ditampakkan. Belum ada data yang cukup
untuk merekomendasikan bahwa koreksi bedah Tetralogi *allot yang dilakukan
dengan informasi diagnostik anatomik yang didasarkan seluruhnya atas
ekokardiografi% tetapi sangat mungkin bahwa hal ini akan terjadi tidak lama lagi.
Pandangan subsifoid dan parasternal paling jelas menampakkan defek
sekat &entrikel% aorta yang menggeser ke kanan (overriding)% dan obstruksi
saluran aliran ke luar &entrikel kanan. @abang arteria pulmonalis biasanya terlihat
pada pandangan sumbu pendek parasternal dan suprasternal. +natomi arteria
koronaria kiri dapat terlihat pada pandangan sumbu pendek parasternal atau
pandangan sumbu#panjang yang ditujukan ke arah bahu kiri.
ayangnya% ketika penderita menjadi lebih tua dan lebih besar% ketajaman
ekokardiografi menghilang dan angiokardiografi menjadi keharusan.
d. -ateterisasi Jantung dan +ngiokardiografi
-ateterisasi jantung tidak diperlukan pada Tetralogi *allot% bila dengan
pemeriksaan ekokardiografi sudah jelas. -ateterisasi biasanya diperlukan sebelum
tindakan bedah koreksi dengan maksud untuk" .) mengetahui defek septum
&entrikel yang multiple1 !) mendeteksi kelainan a. koronaria1 8) mendeteksi
stenosis pulmonal perifer.

e. Baboratorium
Pemeriksaan laboratorium rutin penting pada setiap penyakit jantung bawaan
sianotik% untuk rnenilai perkembangan penyakit. 6emoglobin dan hematokrit
merupakan indikator yang cukup baik untuk derajat hipoksemia. Peningkatan
hemoglobin dan hematokrit ini merupakan mekanisme kompensasi akibat saturasi
oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan antara ./#.0
g4dl% sedangkan hematokrit antara (2#/( ) . Bila kadar hemoglobin dan
hematokrit melampaui batas tersebut timbul bahaya terjadinya kelainan trombo#
emboli% sebaliknya bila kurang dari batas bawah tersebut berarti terjadi anemia
relatif yang harus diobati.
2.* %ompli#asi
a. Polisitemia
6al ini merupakan akibat dari keadaan hipoksia sehingga menimbulkan
kompensasi berupa timbulnya sirkulasi kolateral. +kibat yang ditimbulkan dengan
terjadinya polisitemia dapat meningkatkan hematokrit sehingga &iskositas darah
meninggi yang dapat menimbulkan trombositopenia sehingga mempengaruhi
mekanisme pembekuan darah. Polisitemia dapat menimbulkan kelainan pada
mata% yaitu retinopati berupa pelebaran pembuluh darah retina.
b. +sidosis metabolik.
+sidosis metabolik sebagai akibat hipoksia hebat akan menyebabkan bertambah
lamanya serangan sianotik ini.
c. Trombosis otak dan abses otak
Biasanya terjadi pada &ena serebralis atau sinus dura dan kadang#kadang pada
arteria serebralis% lebih sering bila ada polisitemia berat. >ereka juga dapat
dipercepat oleh dehidrasi. Trombosis paling sering pada penderita diatas usia !
tahun.
d. 7agal jantung kongestif
7agal jantung sangat jarang terjadi pada penderita tetralogi fallot. Camun tanda
ini dapat terjadi pada bayi muda dengan tetralogi fallot DmerahE atau asianotik.
-arena derajat penyumbatan pulmonal menjelek bila semakin tua. 7ejala#gejala
gagal jantung mereda dan akhirnya penderita sianosis% sering pada umur /#.!
bulan. Penderita pada saat ini beresiko untuk bertambahnya serangan
hipersianotik.
2.1+ Penatala#sanaan
Tatalaksana Tetralogi *allot berupa perawatan medis serta tindakan bedah.
Pada penderita yang mengalami serangan sianotik maka terapi ditujukan untuk
memutuskan rantai patofisiologi serangan tersebut% antara lain dengan cara"
a) Posisi lutut ke dada (knee!chest position). Dengan posisi ini diharapkan
aliran darah ke paru bertambah karena peningkatan afterload aorta akibat
penekukan arteri femoralis.
b) >orphine sulfat 2%.#2%! mg4kg @% ;> atau ;5 untuk menekan pusat
pernafasan dan mengatasi takipnea.
c) Bikarbonas natrikus . meF4kgBB ;5 untuk mengatasi asidosis.
d) Aksigen dapat diberikan% walaupun pemberian disini bukan karena
kekurangan oksigen% tetapi karena aliran darah ke paru yang berkurang.
Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea% sianosis
berkurang dan anak menjadi tenang.
e) Propanolol 2%2.#2%!( mg4kg intra&ena perlahan#lahan untuk menurunkan
denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi. . mg ;5 merupakan dosis
standar pada dewasa. Dosis total dilarutkan dengan .2 ml cairan dalam
spuit% dosis awal4bolus diberikan separuhnya% bila serangan belum teratasi
sisanya diberikan perlahan dalam ( sampai .2 menit berikutnya%
isoproterenol harus disiapkan untuk mengatasi efek o&erdosis.
f) -etamin .#8 mg4kg (rata#rata !%! mg4kg) ;5 perlahan. Preparat ini bekerja
dengan meningkatkan resistensi &askular sistemik dan juga sebagai
sedatif.
g) 5asokonstriktor seperti phenilephrine 2%2! mg4kg ;5 meningkatkan
resistensi &askular sistemik sehingga aliran darah ke paru meningkat.
h) Penambahan &olume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam
penanganan sianosis. 5olume darah juga dapat mempengaruhi tingkat
obstruksi. Penambahan &olume darah juga dapat meningkatkan curah
jantung% sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik
membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.
Bangkah selanjutnya"
.. Propanolol oral !#= mg4kg4hari dapat digunakan untuk mencegah serangan
dan menunda tindakan bedah.
!. Bila ada defisiensi Gat besi segera diatasi dengan pemberian preparat besi
8. 6indari dehidrasi.
edangkan untuk tindakan bedah terdapat ! pilihan pada Tetralogi *allot.
Pertama adalah koreksi total (menutup 5D dan reseksi infundibulum)% dan kedua
bedah paliatif pada masa bayi untuk kemudian dilakukan koreksi total kemudian.
Pada Tetralogi *allot golongan . tidak perlu terapi. Aperasi pada golongan ini
menimbulkan lebih banyak resiko daripada hasilnya. Pada anak dibawah umur /
tahun dengan golongan 8 dan = (BB H .2 kg) perlu dilakukan operasi paliatif.
Aperasi paliatif ini merupakan operasi pertolongan sebelum dilakukan koreksi
total.
;ndikasi prosedur operasi paliatif "
# Ceonatus dengan T*#P+
# Bayi dengan hipoplastik anulus pulmonal yang memerlukan Dpatch
transanulusE
# Bayi H 8 bulan dengan sianosis berat
# Bayi H 8 bulan dengan spell yang tidak dapat diatasi dengan obat#obatan
Aperasi koreksi total dilakukan pada usia sejak lahir hingga ! tahun.
Aperasi koreksi total pada bayi dan anak dengan berat badan yang masih rendah
mengandung banyak resiko. Aperasi paliatif umumnya membuat anastomosis
antara aorta dan a. Pulmonalis. ehingga diharapkan darah dari aorta mengalir ke
dalam a. Pulmonalis. Paru akan mendapat cukup darah sehingga jumlah darah
yang dioksigenasi lebih banyak. +da beberapa macam teknik bedah paliatif "
a. +nastomosis Blalock#Taussig" menghubungkan salah satu a.
ubkla&ia dan salah satu a. Pulmonalis. 6ubungan ini dapat secara
end to side dapat juga secara end to end.
b. +nastomosis Pott" menghubungkan sisi sama sisi antara a.
Pulmonalis kiri dengan aorta desendendi luar perikardium.
+nastomosis Iaterson" menghubungkan sisi sama sisi antara a.
Pulmonalis kanan dengan aorta asendens.
Tatalaksana Tetralogi *allot yang telah disepakati di ;ndonesia"
7ambar 8. +lgoritma tatalaksana Tetralogi *allot
-eterangan" BT" Blalock Taussig shunt% PD+ stent" patent ductus arteriosus stenting,
-ath" kateterisasi
2.11 P"ognosis.
Tanpa operasi prognosis tidak baik. 9ata#rata mencapai umur .( tahun%
tapi semua ini bergantung kepada besar kelainan. +ncaman pada anak dengan T*
adalah abses otak pada umur !#8 tahun. 7ejala neurologis disertai demam dan
leukositosis memberikan kecurigaan akan adanya abses otak. +nak dengan T*
cenderung untuk menderita perdarahan banyak karena mengurangnya trombosit
dan fibrinogen kemungkinan timbulnya endokarditis bakterialis selalu ada.
DA,-A. PUS-A%A
.. *yler% D. @. .33/. %ardiologi &nak 'adas. Jogyakarta" 7adjah >ada
?ni&ersity Press.
!. Behrman% -liegman% and Jenson. !228. 'elson (e$tbook o# )ediatrics *+
th
edition. ?+" I.B. aunders.
8. >arkum% +. 6. !22!. ,uku &"ar -lmu %esehatan &nak $disi .( 5ol. !.
Jakarta" Balai Penerbit *-?;.
=. taf pengajar ;lmu -esehatan +nak *-?;. .30(. ,uku %uliah -lmu
%esehatan &nak ./ Jakarta" Bagian ;lmu -esehatan +nak *-?;
(. +nonymous. !22,. (etralogy o# 0allot. Cational 6eart Bung and Blood
;nstitute. @ites at" www.nhlbi.nih.go&.
6. Antoseno% T.% Poewodibroto% .% dan 9ahman% >. +. !22,. (etralogi
0allot dan Serangan Sianosis. @ites at" www.pediatrik.com.
,. ;katan Dokter +nak ;ndonesia (;D+;). !22(. Standar )elayanan 1edis
%esehatan &nak. Jakarta" Balai Penerbit ;D+;.
0. >adiyono% 9ahayuningsih% dan sukardi. !22(. )enanganan )enyakit
2antung pada ,ayi dan &nak/ Jakarta" *akultas -edokteran ?ni&ersitas
;ndonesia