Referat Ilmu Penyakit Mata

PERSISTENT HYPERPLASTIC PRIMARY VITREOUS

Pembimbing:
dr. Mustafa K. Shahab, Sp.M
dr. Agah Gadjali, Sp.M
dr. Henry A.W., Sp.M
dr. Hermansyah, Sp.M
dr. Gartati Ismail, Sp.M
isusun !leh:
"ebelia #hrista Wan$a %&'()&&'&&*+,
Andi iyanti -.S. %&'()&&'&&.&,
"a/ultas Ked!/teran 0ni1ersitas Pelita Harapan
Kepaniteraan Klini/ Ilmu Penya/it Mata
2umah Sa/it 3hayang/ara 4ing/at I 2aden Said Su/ant!
Peri!de () esember )&((5 (* 6anuari )&()
KATA PENGANTAR
Salam Sejahtera,
Puji syu/ur /ami panjat/an /e hadirat 4uhan -ang Maha 7sa /arena atas rahmat
dan pert!l!ngan8ya /ami dapat menyelesai/an referat ini.2eferat ini disusun untu/
memenuhi tugas /epaniteraan /lini/ bagi #!Ass 0ni1ersitas Pelita Harapan yang sedang
menjalani pr!gram /epaniteraan /lini/ di departemen mata 2umah Sa/it 3hayang/ara
4ing/at I 2aden Said Su/ant!.
alam referat ini a/an dibahas se$ara menyeluruh mengenai Persistent
Hyperplastic Primary Vitreous. Adapun referat ini mengguna/an berbagai sumber
/epusta/aan, bai/ dari bu/u maupun jurnal dan arti/el yang diunduh dari internet. Penulis
sangat berharap referat ini dapat memenuhi /ebutuhan pemba$a dan memberi/an manfaat
berupa pengetahuan baru bagi pemba$a yang budiman.
Kami mengu$ap/an terima /asih /epada semua piha/ yang telah banya/
membantu dalam penyusunan referat ini, /hususnya /epada para pembimbing, yaitu dr.
Agah Gadjali, Sp.M, dr. Henry A.W., Sp.M, dr. Hermansyah, Sp.M, dr. Gartati Ismail,
Sp.M, dan dr. Mustafa K.S, Sp.M, yang telah banya/ memberi/an arahan dan masu/an
yang berarti.
Kami menyadari bah9a referat ini masih jauh dari sempurna dan memili/i banya/
/eterbatasan.:leh sebab itu /ami menerima dengan senang hati segala /riti/ dan saran
yang membangun demi /epentingan /ita bersama.A/hir /ata sem!ga referat ini dapat
berguna bagi penyusun maupun pemba$a se/alian.Kiranya 4uhan member/ati /ita semua.
6a/arta, esember )&((
Penyusun
i
DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR...........................................................................................................2
DAFTAR ISI..........................................................................................................................3
BAB 1
PENDAHULUAN.................................................................................................................4
BAB 2
PEMBAHASAN....................................................................................................................6
2.1. Embriologi M!.........................................................................................................6
2.2.1. L"#$.................................................................................................................1%
2.2.2. B&# 'i!r"o($ )B&# K*+............................................................................11
2.3. P!o,i$iologi..............................................................................................................12
2.3. E!iologi......................................................................................................................13
2.4. Dig#o$i$...................................................................................................................14
2.4.1. A#m#"$i$..........................................................................................................14
2.4.2. P"m"ri-$# Fi$i-..............................................................................................1.
2.4.3. P"m"ri-$# P"#(#/#g.....................................................................................10
2... Dig#o$i$ B#&i#g....................................................................................................24
2.6. P"#!l-$##........................................................................................................3%
2.1. Kom2li-$i................................................................................................................31
2.3. Prog#o$i$...................................................................................................................32
BAB III
PENUTUP............................................................................................................................33
3.1. K"$im2(l#...............................................................................................................33
DAFTAR PUSTAKA..........................................................................................................3.
i
BAB 1
PENDAHULUAN
Persistent Hyperplasia Primary Vitreous %PHP;, adalah suatu /elainan /!ngenital
yang disebab/an !leh adanya pembuluh darah hyal!id dan jaringan mesen/imal yang
persisten dari 1itreus primer pada jaringan mi/r!ftalmi/ embri!
(
.Kelainan ini dapat
menyebab/an gangguan pada bagian<bagian mata yang lain dan menyebab/an /!ndisi mata
lain, di antaranya:
=ensa menjadi /eruh %/atara/,,
Ablasi! retina,
Mening/atnya te/anan intra!/uler %glau/!ma,,
0/uran mata lebih /e$il dari u/uran yang seharusnya %mi/r!ftalmia,.
)
PHP; pertama /ali di/emu/a/an !leh 2eese A.3. pada tahun (+>+ dan /elainan ini
dig!l!ng/an /e dalam /el!mp!/ gangguan 1itre!retin!pati
*
.Saat ini di dalam dunia medis,
PHP; juga di/enal dengan sebutan Persistent Fetal Vasculature %P";,, istilah yang sesuai
dengan /elainan yang terjadi yaitu terdapatnya pembuluh darah hyal!id 1itreus primer yang
persisten pada janin. 8amun, pada referat ini a/an diguna/an istilah PHP; di dalam
pembahasan mengenai /elainan /!ngenital ini.
Mes/ipun pre1alensi yang tepat belum di/etahui, PHP; sebenarnya tida/ termasu/
penya/it yang lang/a. K!ndisi ini biasanya unilateral dan teris!lasi %tanpa temuan sistemi/
yang berhubungan, pada bayi baru lahir yang $u/up bulan. Sebuah studi tentang /ebutaan
dan /ehilangan penglihatan pada ana/ di Ameri/a Seri/at menunju//an bah9a PHP;
ber/!ntribusi sebanya/ .? dari semua /asus /ebutaan
*
.Pernyataan ini sedi/it berbeda dengan
literatur lain yang menyata/an bah9a insiden dan pre1alensi /!ndisi ini sangat lang/a, yaitu
se/itar .& /asus yang terlihat dalam pra/te/ ruju/an bedah pediatri/ selama (& tahun di
Ameri/a
1
.
4
PHP; dapat disebab/an !leh gangguan dalam pr!ses regresi 1itre!us primer atau
dalam pembentu/an 1itre!us se/under atau bah/an /!mbinasi dari /eduanya. 4erdapatnya
pembuluh darah hyal!id dan jaringan mesen/imal yang persisten dari 1itre!us primer embri!
dalam mata mi/r!ftalmi/ mengarah/an diagn!sis /linis pada PHP;. 8amun demi/ian,
penyebab pasti dan me/anisme pat!geneti/al /elainan ini masih belum dapat dipahami
*
.
Se$ara /linis, PHP; di/lasifi/asi/an menjadi tiga bentu/ yaitu:
(. PHPV Anterior: /!ndisi ini terjadi /eti/a sisa<sisa 1as/ular terlihat mele/at pada
bela/ang lensa tetapi tida/ lagi meluas hingga /e saraf !pti/. PHP; anteri!r murni
juga di/enal sebagai tuni/a 1as/ul!sa lentis persisten dan selubung fibr!1as/ular
lensa janin p!steri!r yang persisten. 6enis ini umumnya di/ait/an dengan /atara/,
glau/!ma dan membran retr!lenti/ular.
). PHPV Posterior: pada jenis ini, terlihat tang/ai 1as/ular timbul dari saraf !pti/ tetapi
tida/ men$apai lensa, sehingga umumnya tida/ menyebab/an /atara/. PHP;
p!steri!r dapat di/ait/an dengan per/embangan abn!rmal dari retina, saraf !pti/ dan
ma/ula, tang/ai 1itreal, dan membran 1itreal. Presentasi murni dari PHP; p!steri!r
juga di/enaldengan sebutan septum retinal falsif!rmis dan ablasi! falsif!rmis
/!ngensia.
*. Kombinasi PHPV anterior dan posterior: merupa/an presentasi /linis yang paling
sering terlihat
*
.
Kelainan /!ngenital ini merupa/an salah satu /!ndisi yang sangat menantang bagi
para !ftalm!l!gis di seluruh dunia /arena pr!gn!sisnya yang /urang bai/ bah/an setelah
dila/u/annya tinda/an pembedahan terhadap mata yang mengalaminya. Menurut jurnal !leh
@ane ". P!llard, M pada tahun (++', tinda/an pembedahan memili/i /emung/inan untu/
memberi/an hasil /emampuan 1isual yang lebih bai/ apabila dila/u/an pada penderita PHP;
segmen anteri!r
>
.
i dalam referat ini a/an dibahas se$ara meluruh tentang PHP;.Adapun referat ini
disusundengan tujuan untu/ memper/aya pengetahuan penulis dan pemba$a a/an berbagai
penya/it mata, /hususnya PHP;. Selain itu, referat ini juga disusunsebagai syarat /elulusan
dalam /epaniteraan /lini/ ilmu penya/it mata 2umah Sa/it 3hayang/ara ting/at I 2aden
Said Su/ant!.
5
BAB 2
PEMBAHASAN
2.1. Embriologi M!
Mata ber/embang dari tiga lapisan primitif embri!nal, ya/ni surface
ectoderm %e/t!derm permu/aan,, termasu/ deri1atnya yaitu /rista neuralisA neural
ectoderm %e/t!derm neuralis,A dan mesoderm. 7nd!derm tida/ i/ut di dalam pr!ses
pembentu/an mata. Mesen/im adalah istilah yang diguna/an untu/ jaringan i/at embri!nal.
6aringan i/at !/ular dan adne/sa a9alnya diduga berasal dari mes!derm namun /ini telah
di/etahui bah9a /ebanya/an mesen/im di /epala berasal dari /rista neuralis /ranialis
.
.
Gambar (. 4ahapan Per/embangan Mata
Bhttp:CCsear$h.>shared.$!mCp!st!9nl!adCbaWtda@<C(+(DAnat!miDdanD7mbri!l!giDMat.htmlE
7/t!derm permu/aan %surface ectoderm, membentu/:
=ensa
Glandula la/rimalis
7pitel /!rnea
K!njungti1a
Glandula adne/sa
7pidermis palpebral
6
Krista neuralis, yang timbul dari e/t!derm permu/aan di 9ilayah yang berbatasan
langsung dengan lipatan saraf saraf e/t!derm, bertanggung ja9ab untu/ pembentu/an:
Kerat!sit /!rnea
7nd!tel /!rnea dan jaringan trabe/el
Str!ma iris dan /!r!id
Mus/ulus siliaris
"ibr!blas dari s/lera
;itre!us
Meninges ner1us !pti/us
4ulang
4ulang ra9an !rbita
6aringan i/at dan saraf !rbita
Mus/ulus e/stra !/ular
=apisan subepidermal palpebral
7/t!derm neuralis a/an menjadi 1esi/el !pti/ dan optic cup dan dengan demi/ian
bertanggung ja9ab untu/ pembentu/an retina dan epitel pigmen retina, lapisan berpigmen
dan epitel silia tida/ berpigmen, epitel p!steri!r, !t!t dilat!r dan !t!t sfingter iris, dan serabut
saraf !pti/ dan glia. 3eri/ut adalah pembagian per/embangannya:
3agian depan %pars caeca,
Pars ciliar :
alam : se/ret!ri %hum!r aFu!s,
=uar : pigmen
Pars iradica
alam : pigmen
=uar : !t!t iris %!t!t iris bagian luar dibentu/ !leh neural e$t!derm,
3agian bela/ang %pars optica,
alam : 2etina
=uar : Pigmen
7
%aerah ini paling mudah mengalami ablasi! retina,
Optic stalk %fisura /!r!idalis,
4engah: Pembuluh darah %arteri dan 1ena !ftami/a, 5 Mes!derm
=uar : Serabut saraf.
Gambar ). Per/embangan optic cup dan lensa
http:CCsear$h.>shared.$!mCp!st!9nl!adCbaWtda@<C(+(DAnat!miDdanD7mbri!l!giDMat.html
Gambar *. Per/embangan retina
http:CCsear$h.>shared.$!mCp!st!9nl!adCbaWtda@<C(+(DAnat!miDdanD7mbri!l!giDMat.html
8
Mes!derm sendiri ber/!ntribusi di dalam pembentu/an 1itre!us, !t!t e/stra!/ular dan
!t!t<!t!t palpebral, serta end!tel 1as/ular dari !rbit dan mata. Per/embangannya adalah
sebagai beri/ut:
4uni/a fibr!sa %luar,
3ela/ang : s/lera %dan /apsula ten!n,
epan : str!ma /!rnea %/e$uali lapisan epitel,
4uni/a 1as/ul!sa %dalam,
3ela/ang : u1ea p!steri!r %/!r!id,
epan : u1ea anteri!r %sebagian dibentu/ !leh e/t!derm neuralis,
i dalam pr!ses embri!l!gi mata, u1ea dibentu/ !leh mes!derm dan e/t!derm neuralis,
sedang/an pembuluh darah dibentu/ !leh bagian mes!derm
.
.
Adapun tahapan per/embangan di dalam embri!l!gi b!la mata adalah sebagai
beri/ut:
(. 4ahap ;esi/el :pti/
Pada janin ),. mm %) minggu , terbentu/ pli/a neuralis yang /emudian membentu/
tuba neuralis pada minggu /e *.
Pada janin > mm %> minggu,, tuba neuralis telah membentu/ ;esi/el %gelembung,
:pti/.
). 4ahap Mang/!/ :pti/ %optic cup,
Pada janin . mm 1esi/el !pti/ berin1aginasi membentu/ mang/!/ !pti/
'
.
Pada embri! terjadi per/embangan b!la mata dan stru/tur<stru/tur spesifi/ lain, yaitu:
(. Palpebra dan apparatus la/rimalis
Kun$up palpebral mulai terbentu/ saat janin beru/uran G (H mm %H minggu,,
/emudian menyatu pada saat janin beru/uran )' mm %I minggu,, hingga a/hirnya
memisah pada bulan /e . masa /ehamilan.
). S/lera dan !t!t e/stra!/ular
Per/embangan stru/tur ini selesai pada usia janin . bulan di dalam /andungan.
*. =ensa mata
Per/embangan lensa mata a/an selesai pada saat bulan /etujuh pada /ehamilan.
>. 2etina
Pada usia /ehamilan memasu/i bulan /edelapan, ma/ula sudah menjadi lebih tebal
9
dari bagian retina yang lain dan terjadi per$e/ungan ma/ula lutea. Ma/ula a/an terus
ber/embang se$ara anat!mis setelah /elahiran hingga ana/ berusia H bulan
'
.
2.2. A#!omi M!
Gmbr 4. A#!omi Bol M!
4!5"*o(#!6m"&i*l"7mi#"r$.*om8
2.2.1. Lensa
6aringan ini berasal dari e/t!derm permu/aan yang berbentu/ lensa di dalamb!la
mata dan bersifat bening. =ensa di dalam b!la mata terleta/ di bela/ang iris dan terdiri dari
Jat tembus $ahaya %transparan, berbentu/ seperti $a/ram yang dapat menebal dan menipis
pada saat terjadinya a/!m!dasi
I
.
=ensa berbentu/ lempeng $a/ram bi/!n1e/s dan terleta/ di dalam bili/ mata
bela/ang. =ensa a/an dibentu/ !leh sel epitel lensa yang membentu/ serat lensa di dalam
/apsul lensa. 7pitel lensa a/an membentu/ serat lensa terus<menerus sehingga
menga/ibat/an memadatnya serat lensa di bagian sentral lensa sehingga membentu/ nu/leus
lensa. 3agian sentral lensa merupa/an serat lensa yang paling dahulu dibentu/ atau serat
lensa yang tertua di dalam /apsul lensa.i dalam lensa dapat dibeda/an nu/leus embri!nal,
fetal dan de9asa.i bagian luar nu/leus ini terdapat serat lensa yang lebih muda dan disebut
sebagai /!rte/s lensa. K!rte/s yang terleta/ di sebelah depan nu/leus lensa disebut sebagai
10
/!rte/s anteri!r, sedang/an dibela/angnya /!rte/s p!steri!r. 8u/leus lensa mempunyai
/!nsistensi lebih /eras dibanding /!rte/s lensa yang lebih muda.i bagian perifer /apsul
lensa terdapat J!nula @inn yang menggantung/an lensa di seluruh e/uat!rnya pada badan
siliar.
Se$ara fisi!l!gis lensa mempunyai sifat tertentu, yaitu:
Kenyal atau lentur /arena memegang peranan terpenting dalam a/!m!dasi untu/
menjadi $embung
6ernih atau transparan /arena diperlu/an sebagai media penglihatan,
4erleta/ ditempatnya, yaitu berada antara bili/ mata bela/ang dan badan /a$a, dan
berada di sumbu mata.
Keadaan pat!l!gi/ lensa ini dapat berupa:
4ida/ /enyal pada !rang de9asa yang menga/ibat/an presbi!pia,
Keruh atau /atara/,
4ida/ berada di tempat atau sublu/sasi dan disl!/asi.
=ensa !rang de9asa dalam perjalanan hidupnyaa/an menjadi bertambah besar dan
berat
I
.
2.2.2. Badan Vitreou !Badan Ka"a#
3adan 1itre!us menempati daerah mata di bala/ang lensa. Stru/tur ini merupa/an gel
transparan yang terdiri atas air %lebih /urang ++?,, sedi/it /!lagen, dan m!le/ul asam
hialur!nat yang sangat terhidrasi. 3adan 1itre!us mengandung sangat sedi/it sel yang
mensintesis /!lagen dan asam hialur!nat
+
.Peranannya mengisi ruang untu/ menerus/an sinar
dari lensa /e retina. Kebeningan badan 1itre!us disebab/an tida/ terdapatnya pembuluh
darah dan sel. Pada pemeri/saan tida/ terdapatnya /e/eruhanbadan 1itre!us a/an
memudah/an melihat bagian retina pada pemeri/saan !ftalm!s/!pi
I
. ;itre!us hum!r juga
berperan penting untu/ mempertahan/an bentu/ b!la mata yang sferis
(&
.
11
).*. Pat!fisi!l!gi
PHP; merupa/an hasil dari per/embangan an!mali 1itre!us primer yang menetap
pada masa pembentu/an 1itre!us se/under. Hal ini erat hubungannya dengan hiperplasia
unsur mes!dermal yang ter/andung dalam 1itreus primer dan sistem arteri
hyal!id. Perpanjangan anteri!r /emudian di/enal sebagai tuni/a 1as/ul!sa lentis, sehingga
a/hirnya /!ndisi ini dibagimenjadi dua bagian yaitu anteri!r dan p!steri!r PHP;. Pada (&<
mm pertama tahap embri!, lapisan mes!derm yang telah ter1as/ularisasi telah memasu/i
ruang 1itre!us yang sedang ber/embang, dan lensa menjadi terpisah dari 1itre!us primer atau
1itreus hyal!idean !leh lapisan membran tersebut
>
.
Pembentu/an 1itre!us primerterjadi pada saat embri! beru/uran (* < '&<mm. Pada
tahap embri! beru/uran '&<mm, 1itre!us primer berhenti untu/ tumbuh dan telah, pada
/enyataannya, berhenti ber/embang bersama dengan sisa<sisa sistem 1as/ular hyal!id. Pada
titi/ ini, /edua stru/tur primitif tersebut menempati J!na terbatas di tengah 1itre!us
se/under
((
.Sisa 1itre!us primer tersebut /emudian mele/at se$ara p!steri!rdi se/itar dis/us
!pti/usdan memanjang se$ara anteri!r melalui 1itre!us se/under, di mana ia disebut sebagai
/anal #l!Fuet. Sisa 1iter!us primer ini /emudian meluas se$ara anteri!r untu/ membentu/
ruang retr!lental dari 7rggelet. Pada tahap ('&<mm, dapat terlihat fibril telah terbentu/ dan
berada di daerah epitel silia hingga /e lensa. "ibril ini /emudianmenjadi J!nula yang juga
di/enal sebagai 1itre!us tersier
>
.
3agian yang paling anteri!r dari 1itre!us se/under mempertahan/an hubungannya
dengan retina di daerah !ra serrata dan di/enal sebagai basis 1itre!us. 4uni/a 1as/ul!sa
lentis, yang merupa/an perpanjangan anteri!r dari 1itre!us primer, terdiri dari lapisan saluran
pembuluh darah yang mengelilingi lensa dan terdiri dari tiga bidang: %(, arteri hyal!id, %),
1asa hyal!idea pr!pria, yang berasal dari pembuluh darah yang masu/ /e dalam bagian
perifer dari 1itre!us dan masu/ /e dalam 1as/ular lensa pada garis tengah lensa dan %*, arteri
siliaris anteri!r, yang berasal dari ling/aran arteri utama iris
()
. 3agian anteri!r dari stru/tur
ini diperdarahiterutama !leh sistem siliaris, sedang/an bagian p!steri!r dipas!/ terutama !leh
arteri hyal!id dan $abang $abangnya. Pada bulan /edelapan /ehamilan, bagian anteri!r
biasanya menunju//an regresi leng/ap mengi/uti bagian p!steri!rnya, yang umumnyatelah
mengalami atr!fi pada bulan /etujuh /ehamilan. Selubung fibr!1as/ular dan arteri hyal!id
menyusundua aspe/ dari sistem p!steri!r. Keduanya adalah bagian dari 1itre!us primer, dan
/eduanya dapat bertahan dengan sisa<sisa 1itre!us primer.
12
Gambar .. Persistent Hyperplasti$ Primary ;itre!us
http:CC999.missi!nf!r1isi!nusa.!rgCanat!myC)&&'C&)Cpersistent<hyperplasti$<primary.html
Keterangan:
(. 7/sudat subretinal biru mengisi r!ngga 1itreus.
). 6aringan mesen/im timbul dari jaringan primitif di bela/ang lensa.
*. 6aringan mesen/im mele/at lateral pada pr!sesus siliaris yang memanjang.
Keti/a terdapat/apsul anteri!r lensa yang ber1as/ular, bagian yang tida/ berhenti
tumbuh dapat diguna/an untu/ menilai usia /ehamilan bayi prematur. Hittner dan
associatesmenunju//an bah9a /eti/a membran yang ber1as/uler meliputi seluruh
permu/aan anteri!r lensa, /ehamilan usia diya/ini )'<)I minggu. Keti/a tiga perempat
anteri!r /apsul ditutupi !leh membran 1as/ular, usia /ehamilan dinilai )+ sampai *&
minggu. Keti/a membran yang ber1as/uler men$a/up setengah dari permu/aan lensa
anteri!r, usia /ehamilan diu/ur pada *(<*) minggu. Keti/a membran perifer menempati
hanya seperempat dari /apsul lensa anteri!r, usia /ehamilan diya/ini **<*> minggu. Met!de
ini dapat menge1aluasi usia /ehamilan saat melahir/an dan ber/!relasi erat dengan penilaian
ub!9itJ yang lebih f!rmal mengenai usia /ehamilan se$ara /linis
>
.
).*. 7ti!l!gi
Pada beberapa pasien dengan PHP;, mutasi pada gen 8P telah diidentifi/asi.Mutasi
8P telah di/ait/an dengan berbagai jenis 1itre!pati retina pada ana/. i antaranya,
Norries disease me9a/ili fen!tipe yang paling parah, sementara PHP; yang ter/ait dengan
13
X-linked Familial Exudative Vitreoretinopaty %"7;2,, !oats disease dan retin!pati
prematuritas %2:P, me9a/ili fen!tipe yang lebih ringan ting/at /eparahannya.
Peran pat!geneti/ dari mutasi 8P di PHP; didu/ung !leh temuan<temuan pada he9an
yang menunju//an /egagalan primer arteri hyal!id dan stru/tur ter/ait untu/ beregresi. Satu
pasien dengan bilateral PHP; dilap!r/an memili/i mutasi gen 8P dan ibu dari pasien ini
dipasti/an merupa/an carrier
(&
.
Sebagian besar /asus PHP; terjadi se$ara sp!radis. 3eberapa /asus telah dilap!r/an
pada /embar diJig!ti/, dalam dua saudara, dan pada ibu dan ana/. PHP; pada satu mata
%unilateral, tida/ dianggap sebagai /elainan geneti/, !leh /arena itu tida/ a/an diturun/an
pada /eturunan pasien yang mengalami /!ndisi ini. 8amun begitu, /!nseling geneti/ harus
dita9ar/an /epada setiap /eluarga dengan ana/ yang ter/ena untu/ inf!rmasi spesifi/
*
.
).>. iagn!sis
i dalam penega/an diagn!sis PHP;, ma/a dibutuh/an inf!rmasi dan data yang
ade/uat dari anamnesis, pemeri/saan fisi/, serta pemeri/saan penunjang yang tersedia.
2.$.1. Ana%nei
Pada anamnesis, sangat penting bagi se!rang pemeri/sa untu/ menanya/an gejala dan
mengarah/an pada diagn!sis, serta mengeliminasi diagn!sis banding yang sudah
ditetap/an.i dalam anamnesis, sangat penting bagi /ita untu/ mengetahui ri9ayat penya/it
se/arang dari pasien ataupun !rang terde/at pasien yang mulai menyadari a/an gejala pasien.
Hal<hal yang diselidi/i antara lainA /apan terjadinya gejala pasien untu/ mengetahui apa/ah
penya/it yang dialami a/ut ataupun /r!nis, apa/ah sema/in lama sema/in parah atau
membai/ untu/ mengetahui pr!gresifitas penya/it tersebut, dan a/tifitas apa yang dapat
memperburu/ /eadaan atau yang memperingan, misalnya dengan /eadaan istirahat ma/a
a/an sema/in membai/ atau tida/ berpengaruh sama se/ali.
Se9a/tu anamnesis juga perlu ditanya/an mengenai ri9ayat penya/it dahulu pasien,
seperti apa/ah dirinya pernah mengalami penya/it ini sebelumnya, apa/ah baru<baru ini
mengalami penya/it infe/si ataupun ri9ayat trauma.Mengetahui ri9ayat /elahiran pasien
juga penting, apa/ah pasien lahir $u/up bulan atau premature, apa/ah saat melahir/an !rang
tua sedang mengalami infe/si atau ada/ah trauma pada saat /elahiran.
14
Kita juga perlu menanya/an ri9ayat penya/it pada /eluarga, apa/ah ada angg!ta
/eluarga yang mengalami hal yang sama untu/ menentu/an apa/ah gejala tersebut ada
hubungannya dengan penya/it geneti/.
Gejala umum yang terjadi pada PHP; adalah pupil pada ana/<ana/ terlihat pu$at atau
ber9arna putih. :rang tua menyadari a/an gejala ini /eti/a ana/ baru lahir ataupun pada
masa pertumbuhan ana/ tersebut. Pupil yang ber9arna putih disebut juga dengan nama
leu/!/!ria. =eu/! yang berarti putih dan /!ria yang berarti pupil.Pupil ber9arna putih
disebab/an !leh adanya jaringan parut dan /e/eruhan 1itreus.
Mata /abur merupa/an salah satu /eluhan dari penya/it ini.Pasien atau /eluarga
pasien mengeluh/an 1isus yang turun dan mengganggu /egiatan pasien.;isus yang buru/
dapat menyebab/an mata juling pada ana/<ana/.Kadang</adang ana/<ana/ dengan PHP;
dapat mengalami gejala sa/it mata dan merah.Hal ini dapat berarti bah9a sudah terjadi
pene/anan yang tinggi pada b!la mata %te/anan intra !$ular mening/at, dan sudah terjadi
glau/!ma.6i/a !bat tetes mata saja tida/ mengurangi gejala, ma/a dapat dila/u/an !perasi.
6adi dapat disimpul/an gejala yang ditimbul/an pada PHP; adalah pupil yang
ber9arna putih atau yang biasa disebut leu!/!/!ria, mata terasa sa/it yang disebab/an !leh
te/anan intra!$ular yang mening/at, mata merah, 1isus yang menurun, serta terdapatnya
nystagmus
)
.
2.$.2. Pe%eri&aan Fii&
Pada pemeri/saan fisi/, sebelum mela/u/an pemeri/saan pada mata ada bai/nya
pemeri/sa mela/u/an pemeri/saan se$ara umum terlebih dahulu, mulai dari /ulit, /epala,
sistem telinga,hidung dan tengg!r!/an, apa/ah terdapat pembesaran /elenjar getah bening,
/elemahan pada e/strimitas, sistem /ardi!1as/ular, sistem pernapasan serta sistem
pen$ernaan. 3arulah setelah semua diperi/sa, pemeri/sa mela/u/an pemeri/saan pada mata
se$ara /husus.
PHP; dibagi menjadi ) tipe, yaitu tipe anteri!r dan tipe p!steri!r.PHP; anteri!r
terjadi /eti/a sisa<sisa tang/ai 1as/ular terlihat mele/at pada bagian bela/ang lensa, tetapi
tida/ lagi meluas /embali /e saraf !pti/.Sedang/an pada p!steri!r terjadi /eti/a sisa<sisa
tang/ai 1as/ular terlihat berada disaraf !pti/ tetapi tida/ men$apai lensa dan /arena itu
15
umumnya tida/ menyebab/an /atara/.PHP; p!steri!r mung/in ter/ait dengan /elainan
per/embangan saraf !pti/ atau pada daerah se/itar retina.aerah se/itar retina dapat terlu/a
atau bah/an terpisah.6i/a ada /eterlibatan signifi/an dari saraf !pti/ dan atau retina, ma/a
penglihatan yang bai/ tida/ mung/in terjadi. Pada PHP;, tipe yang paling sering terjadi
adalah /edua tipe, yaitu tipe anteri!r dan tipe p!steri!r
((
.
=eu/!/!ria merupa/an gejala umum yang sering terjadi.Pada pemeri/saan
fundus/!pi dapat ditemu/an adanya arteri hyal!id atau sisa<sisa dari pembuluh darah itu
sendiri.Katara/, glau/!ma dan u1eitis merupa/an /!mpli/asi pada pasien dengan PHP;
yang dapat menyebab/an glau/!ma abs!lut.Perdarahan 1itre!us berulang ter/adang dapat
terjadi selama /!ntra/si jaringan fibr!1as/ular, yang merupa/an predisp!sisi terhadap
terjadinya perdarahan
12
.
3eri/ut adalah pemeri/saan fisi/ yang dapat ditemu/an pada PHP;:
Pada PHP; anteri!r:
=eu/!/!ria %"ite retinal li#t reflex$
=eu/!/!ria adalah adalah refle/s putih abn!rmal dari retina mata.Selain dari PHP;,
leu/!$!ria merupa/an tanda medis pada beberapa penya/it lain, seperti retin!blast!ma,
penya/it #!ats dan /atara/ /!ngenital. :leh sebab itu, penting untu/ mela/u/an anamnesis
serta pemeri/saan fisi/ lain pada pasien dengan tujuan mengeliminasi diagn!sis banding.
Gambar .. Pasien dengan leu$!/!ria
Bhttp:CC999.!$ulist.netCd!9nat!n.&)Cpr!fCeb!!/CduanesCpagesC1*C1*$&*..htmlE
16
PHP; merupa/an /elainan /!ngenital dimana 1itre!us primer gagal beregresi saat janin
masih berada di dalam uterus.Pada masa intrauterine, jaringan mesen/imal mempunyai aliran
darah yang tinggi untu/ per/embangan lensa. Pada PHP;, jaringan mesen/imal membentu/
massa dibela/ang lensa sehingga a/an tampa/ lensa yang putih dan mung/in terdapat
mi/r!ftalmia, yang pada retin!blast!ma tida/ ditemu/an.
Mi/r!ftalmia
Gambar H. Mi/r!ftalmia pada ana/
%http:CCfn.bmj.$!mC$!ntentC'+C*C"(HI.full,
Katara/
Gambar '. /atara/ t!tal pada ana/ la/i<la/i yang berumur > bulan dengan PHP;
%999.ajnr.!rgC$!ntentC(ICIC(.)H.full.pdf,
17
%ntralenticular emorra#e
Gambar > Intralenti/ular hem!rrhage
%http:CCar$h!pht.ama<assn.!rgC$giC$!ntentC$itati!nC((HC+C().IC"IG7P7I(.)"(,
Glau/!ma
Gambar . Glau/!ma yang terjadi pada ana/<ana/
%http:CC999.thirdeyehealth.$!mCglau$!ma.html,
Strabismus
Gambar H Strabismus yang terjadi pada ana/<ana/
%http:CC999.health.state.mn.usCdi1sCfhCm$hC9eb$!urseC1isi!nCstrabismus.$fm,
18
Pada pemeri/saan fisi/ PHP;p!steri!r umumnya dapat ditemu/an:
&etinal fold
Gambar ' 2etinal f!ld pada mata /iri pasien
%http:CC999.meds$ape.$!mC1ie9arti$leC>H>&''D),
'ractional retinal detacment of posterior pole(
Hip!plasia ner1us !pti/us,
isplasia ner1us !pti/us,
Membran 1itre!us dan tang/ai pembuluh darah,
Ma/ul!pati pigment!sa,
Hip!lplasia ma/ula, dan
=ensa yang jernih.
2.$.'. Pe%eri&aan Penun(an)
0SG
Pada 0SG, mata yang ter/ena mung/in tampa/ lebih /e$il dari n!rmal. Penampilan
/has adalah segitiga yang alasnya hypere$h!i$ terleta/ di bagian bela/ang lensa, dan pun$a/
pada ting/at papilla !pti/ % Gambar I dan + ,. 4emuan lain meliputi adanya tum!r atau
beberapa gema e$h!geni$ intra1itreal 2etr!lental.
19
Gambar I 0SG pada PHP;
%3M 6a$!b. Persist)ncia iperpl*stica do v+treo primitivo, avalia-.o por m/todos de ima#em.
2adi!l!gia 3raisileira. Bditerbit/an 6uni )&&*E. A1ailable fr!m: http:CC999.s$iel!.brCs$iel!,
Gambar +. 0SG pada PHP;
%3M 6a$!b. Persist)ncia iperpl*stica do v+treo primitivo, avalia-.o por m/todos de ima#em.
2adi!l!gia 3raisileira. Bditerbit/an 6uni )&&*E. A1ailable fr!m: http:CC999.s$iel!.brCs$iel!,
Pemeri/saan 0SG tida/ dianjur/an pada pasien PHP; /arena /ebanya/an pasien
pada /asus ini adalah ana/<ana/, sedang/anpemeri/saan 0SG hanya dapat dila/u/an pada
pasien yang /!!peratif.Keti/a dila/u/an pada pasien /!!peratif dan lebih tua, sese!rang
dapat mengamati aliran darah dalam arteri hyal!id.4emuan pada !ppler ini berhubungan
dengan perdarahan 1itre!us dari PHP;.Pada PHP; /alsifi/asi intra1itreal tida/ ditemu/an
dalam 0SG, hal itu terjadi pada retin!blast!ma
(.
.
#!mputed 4!m!graphy
4emuan umum yang diamati pada #4<s$an pasien dengan PHP; meliputi:
a, mi/r!ftalmia, biasanya terdete/si dan mung/in minim atau tida/ adaA
20
b, tida/ adanya /alsifi/asi di dalam dan se/itar b!la mataA
$, pening/atan se$ara umum dalam /epadatan dari ruang 1itre!usA
d, 1isualisasi/epadatan tubular, silinder, segitiga atau intra1itreal dis/rit lainnyaA
e, pening/atan jaringan intra1itreal abn!rmal pas$a /!ntras intra1enaA
f, perubahan dalam p!sisi, sese!rang dapat mengamati perpindahan gra1itasi permu/aan
$airan di ruang 1itre!us, men$ermin/an $airan ser!sanguine!us dalam ruang sub<1itre!us
atau subretinalA
g, lensa)(den /e$il atau tida/ teratur dan dapat ditemu/an bili/ mata depan yang dang/al
% Gambar (& , (( dan () ,.
Gambar (&. #4 s$an pada PHP;
%3M 6a$!b. Persist)ncia iperpl*stica do v+treo 01dentic01e, avalia-.o por m/todos de ima#em.
2adi!l!gia 3raisileira. Bditerbit/an 6uni )&&*E. A1ailable fr!m: http:CC999.s$iel!.brCs$iel!,
Gambar ((. P!t!ngan AKial pada #4 S$an PHP;
%3M 6a$!b. Persist)ncia iperpl*stica do v+treo 01dentic01e, avalia-.o por m/todos de ima#em.
2adi!l!gia 3raisileira. Bditerbit/an 6uni )&&*E. A1ailable fr!m: http:CC999.s$iel!.brCs$iel!,
21
Gambar (). Gambaran #4 s$an PHP;
%3M 6a$!b. Persist)ncia iperpl*stica do v+treo 00dentic00e, avalia-.o por m/todos de ima#em.
2adi!l!gia 3raisileira. Bditerbit/an 6uni )&&*E. A1ailable fr!m: http:CC999.s$iel!.brCs$iel!,
Perubahan in1!luti1e pada b!la mata dapat disertai !leh tulang !rbital yang asimetris, juga
ditampil/an pada radi!grafi p!l!s % Gambar (* ,.
Gambar (*. Lray P!l!s pada PHP;
%3M 6a$!b. Persist)ncia iperpl*stica do v+treo 00dentic00e, avalia-.o por m/todos de ima#em.
2adi!l!gia 3raisileira. Bditerbit/an 6uni )&&*E. A1ailable fr!m: http:CC999.s$iel!.brCs$iel!,
M2I
M2I mena9ar/an sensiti1itas dan spesifisitas yang lebih besar untu/ diferensiasi
berbagai penya/it identi/aldengan presentasi /linis leu/!/!ria, serta menunju//an /elainan
simetri dan /!nfigurasi dari mata.M2I juga dapat menunju//an berbagai aspe/ yang mele/at
dalam PHP;, sehingga menjadi sangat spesifi/ untu/ diagn!sis penya/it ini.iagn!sis
22
spesifi/ tergantung pada sinyal rendah dari jaringan fibr!1as/ular 2etr!lentaldan
berhubungan erat dengan /elainan dalam /!nfigurasi lensa dalam mata /e$il
(.
.
Presentasi /lasi/ dari sisa<sisa pembuluh darah hyal!id pada M2I men$a/up
gambaran hip!intens linear pada 4(<tertimbang urutan, memperluas langsung dari bagian
bela/ang lensa untu/ papilla saraf !pti/.2uang 1itre!us biasanya hiperintens pada 4(<
tertimbang gambar dan 4) /arena perdarahan. Pla/ 2etr!lental, menjadi sangat
teras/ularisasi dapat memberi/an pening/atan !leh agen /!ntras %gad!linium, terlihat pada
gambar (> dan (..
Gambar (>. M2I pada pasien dengan PHP;
%3M 6a$!b. Persist)ncia iperpl*stica do v+treo 02dentic02e, avalia-.o por m/todos de ima#em.
2adi!l!gia 3raisileira. Bditerbit/an 6uni )&&*E. A1ailable fr!m: http:CC999.s$iel!.brCs$iel!,
.
Gambar (.. M2I pada pasien dengan PHP;
%3M 6a$!b. Persist)ncia iperpl*stica do v+treo 02dentic02e, avalia-.o por m/todos de ima#em.
2adi!l!gia 3raisileira. Bditerbit/an 6uni )&&*E. A1ailable fr!m: http:CC999.s$iel!.brCs$iel!,
23
K!nfigurasi lensa biasanya abn!rmal pada pasien dengan PHP; % Gambar (H ,. 8amun, ji/a
/!nfigurasi lensa n!rmal dengan adanya $edera 2etr!lental, diagn!sis lain harus
dipertimbang/an, seperti retin!blast!ma.
Gambar (H. Gambaran M2I PHP;
%3M 6a$!b. Persist)ncia iperpl*stica do v+treo 03dentic03e, avalia-.o por m/todos de ima#em.
2adi!l!gia 3raisileira. Bditerbit/an 6uni )&&*E. A1ailable fr!m: http:CC999.s$iel!.brCs$iel!,
Pada pasien dengan PHP; yang disebab/an !leh penya/it 8!rrie, M2I menunju//an
hiperintensitas dari mi/r!ftalmia dan ruang 1itre!us di semua urutan.Sedang/an pada
sindr!m Warburg terdapat ablasi retina bilateral dengan $airan subretinal hiperintens di ruang
1itre!us.Penampilan retin!pati prematuritas pada M2I mung/in identi/ dengan temuan
PHP;.
Ablasi retina terjadi pada PHP; mung/in memili/i dua aspe/: (, /etinggian retina /e
1itre!us dari saraf !pti/ %mengingat bentu/ yang diper!leh dari ablasi retina,, ), ele1asi
retina dari sebuah titi/ di dinding b!la mata, saraf !pti/ /e e/sentri/ %menyerupai sabit atau
meng/h!tbah/an ablasi retina ba9aan
(.
.
2... Dig#o$i$ B#&i#g
alam memberi/an diagn!sis PHP;, setiap d!/ter harus mempertimbang/an
mengenai /emung/inan ter/enanya retin!blast!ma.Shields et al melap!r/an bah9a banya/
pasien diruju/ /epada mere/a di/arena/an suspe/ retin!blast!ma
(H
. alam jurnal yang dibuat
!leh @ " P!llard ia menemu/an .I? pasien dengan retin!blast!ma, )I? dengan PHP;,
penya/it #!atsM (H?, dan !$ular t!K!$ariasis sebanya/ (H?
>
.
Adapun diagn!sis banding yang dapat menyerupai presentasi /linis pada PHP; antara
lain:
24
(. 2etin!blast!ma
2etin!blast!ma %2b, adalah /an/er yang ber/embang pesat di sel<sel retina.i negara
maju, 2b memili/i salah satu ang/a /esembuhan terbai/ dari semua /an/er pada ana/
%+.<+I ?,, dengan lebih dari sembilan dari setiap sepuluh penderita bertahan hidup
sampai de9asa
(I
.
Gejala jelas dari retin!blast!ma adalah penampilan abn!rmal pupil, yaitu
leu/!/!ria.=eu/!/!ria merupa/an gejala utama juga yang terjadi pada PHP;.Pada
retin!blast!ma juga sering mengalami strabismus, 1isus turun, mata merah juga
terjadi pembesaran pada b!la mata.
Gambar (H. Gambaran retin!blast!ma
4med"e5.5am.ac.uk6easdec6...67eukocoria.ppt$
Gambar ('. fundus/!pi pada retin!blast!ma
4med"e5.5am.ac.uk6easdec6...67eukocoria.ppt$
Pada *&? /asus merupa/an /asus bilateral. 0sia pasien rata<rata yang mengalami
penya/it ini berumur (I bulan dan +&? pasien didiagn!sis sebelum berumur * tahun.
+&? penya/it ini disebab/an !leh mutasi di germ sel dan s!mati$ sel dan /urang dari
25
(&? disebab/an /arena mempunyai ri9ayat /eluarga.
Gambar (I Gambar #4 S$an pada retin!blast!ma
med"e5.5am.ac.uk6easdec6...67eukocoria.ppt
). &etinopaty of prematurity%2:P,
2etin!pati 1as!pr!liferatif terjadi pada bayi prematur yang terpapar dengan !/sigen
yang tinggi.Sedang/an pada PHP; tida/ terdapat adanya ri9ayat lahir prematur dan
paparan !/sigen tinggi.
=!/asi dari 2:P yaitu:
J!na ( 5pada dis/us !pti/ %bagian sentral retina,
J!na ) 5outer limit e8uator temporally( ora nasally
J!na * < temporal periperal crescent
Gambar (+ =!/asi J!na pada retin!pathy !f prematurity
4med"e5.5am.ac.uk6easdec6...67eukocoria.ppt$
26
2. !oats9 disease
Gambar )& "undus/!pi pada #!atsM disease
4med"e5.5am.ac.uk6easdec6...67eukocoria.ppt$
!oats disease atau yang biasa disebut dengan con#enital retinal telan#iectasis
merupa/an penya/it 1as/ular retina idi!pati/ yang sering terjadi pada pasien la/i<la/i
muda, unilateral dan sering terjadi pada umur de9asa muda.=ebih dari sepertiga
pasien ter/ena penya/it ini berumur lebih dari *& tahun.4ida/ ditemu/an adanya
penyebab ri9ayat pada /eluarga.Gejala pada pasien adalah penurunan 1isus,
strabismus atau leu/!/!ria pada ana/<ana/.#iri utama dari con#enital retinal
telan#iectasis adalah dilatasi aneurisma l!/al dari pembuluh darah retina yang berada
pada bulbus.
Kelainan 1as$ular bisa terjadi pada semua daerah fundus dan dapat melibat/an
/apiler, arteri dan 1ena.Sedang/an pada PHP; yang terlibat hanyalah pembuluh
darah hyal!id. 4emuan lain yang diper!leh antara lain adalah ma/r!/ista retina
hem!ragi/, dilatasi segmental /apiler, dan ne!1as/ularisasi retina.
3. Ocular toxocariasis
4!/s!plasm!sisg!ndiiadalahpr!t!J!aintraseluler !bligat yang menyebab/anhingga
.&? dari /asusu1eitisp!steri!r.Infe/si!/ularditandai dengan f!/al
retin!$h!r!iditisne$r!tisingdengan infe/si1itritis.Pada infe/si $!ngenital, di mata
jugadapat ter/ena/atara/,mi$r!phthalm!s, danatr!fi!pti/.Manifestasi /linis dari
t!K!plasm!sis adalah mi$r!$epalus !r hydr!$epalus, $erebral palsy, epilepsy,
retardasi mental, $erebral $al$ifi$ati!n, and $h!ri!retinitis.
27
4rias dari penya/it ini adalah : /!n1ulsi, /alsifi/asi serebral dan $h!ri!retinitis. Pada
mata yang paling sering terjadi adalah $h!ri!retinitis, /atara/, mi$r!pthalmus,
panu1eitis dan atr!fi !pti$.Pada PHP; tida/ ditemu/an adanya cere5ral palsy,
epilepsi dan $h!ri!retinitis.
:. &etinal detacment
Kemung/inan terjadinya retin!blast!ma harus selalu dipertimbang/an /eti/a ana/<
ana/ datang dengan gejala retinal detacment dan perdarahan 1itre!us, 9alaupun
terdapat ri9ayat trauma sebelumnya.Pemeri/saan penunjang sebai/nya dila/u/an
0SG atau #4 S$an.6i/a dila/u/an 1itre/t!mi, spesimen harus diperi/sa untu/
dila/u/an pemeri/saan sit!l!gi.
;. Norrie9s disease
Norries disease atau yang biasa disebut pro#ressive oculoacousticocere5ral
de#eneration of Norrie adalah penya/it yang jarang dan merupa/anX-linked recessive
erita5le disorder yang memili/i /ara/teristi/ bilateral leu/!/!ria yang disebab/an
!leh retinal detacment.Pada PHP; leu/!$!ria dapat terjadi unilateral atau bilateral.
3iasanya ter/ena pada ana/ la/i<la/i dan mempunyai trias : buta, tuli dan retardasi
mental.
Gambar )( 3ilateral leu/!$!ria
4med"e5.5am.ac.uk6easdec6...67eukocoria.ppt$
'. isplasia retina
isplasia retina dan PHP; memili/i /esamaan yaitu terjadi pada pasien tris!mi (*A
fa/tanya, tris!mi (* dulu disebut retinal dysplasia%displasia retina, sebelum defe/
/r!m!s!m ditemu/an.Pada pasien dengan tris!mi (* ditemu/an leu/!/!ria yang
bilateral, dan jarang ditemu/an adanya leu/!/!ria unilateral.
28
Gambar )). 0nilateral leu/!$!ria
4med"e5.5am.ac.uk6easdec6...67eukocoria.ppt$
<. !olo5oma of optic nerve
Gambar )). #!l!b!ma !f !pt!$ ner1e
4med"e5.5am.ac.uk6easdec6...67eukocoria.ppt$
Merupa/an /elainan yang berhubungan dengan /egagalan penutupan dari foetal
fissure se$ara inferi!r.
+. Katara/
8!ntraumati/ unilateral /atara/ yang pertama /ali ditemu/an pada umur lebih dari
usia H bulan merupa/an hal yang harus di9aspadai. Pada beberapa /asus, hal ini
berhubungan dengan penipisan /apsul lensa p!steri!r.urasi dari 1isus yang mulai
menurun juga merupa/an salah satu dari gejala /atara/ pada ana/<ana/.2i9ayat baru
saja mengalami strabismus, leu/!$!ria dan sering merasa silau.Selain itu juga terdapat
red refleK test yang simetris.
29
Gambar )* red refleK n!rmal
4med"e5.5am.ac.uk6easdec6...67eukocoria.ppt$
Ana/<ana/ dengan /atara/ mempunyai manifestasi /linis leu/!/!ria, 1isus yang
menurun, strabismus, dan nystagmus.
(&. 01eitis
01eitis adalah inflamasi dari segmen tra/tus u1ea, yang terdiri dari iris, badan siliar
dan /!r!id.01eitis dibagi menjadi anteri!r, intermediate, p!steri!r, tergantung pada
leta/nya. 01eitis bisa berhubungan dengan leu/!$!ria, seperti pada /asus /r!ni/
anteri!r u1eitis, yang seringnya berhubungan dengan ju1enile rheumat!id arthritis
pada pasien pediatri/. Pada u1eitis p!steri!r, leu/!$!ria dapat dihubung/an dengan
1itreitis, $h!r!iditis atau retinitis.
2.6. Penatala/sanaan
4inda/an bedah merupa/an penatala/sanaan yang utama dari PHP;. 4inda/an
pembedahan yang dapat dila/u/an diantaranya adalah:
:perasi dengan mela/u/an aspirasi %vitrectomy,,
7ensectomy untu/ mengeluar/an lensa /atara/ dan mem5ranectomy dila/u/an untu/
membuat pupil n!rmal /embali.
Pertama, upaya harus dila/u/an untu/ menyelamat/an mata dari /!mpli/asi, seperti
glau/!ma atau penya/it paru<paru, yang merupa/an hasil yang paling buru/ dari PHP; yang
tida/ di!bati. =ense$t!my biasanya a/an men$egah glau/!ma se/under, yang hasil dari
diafragma lensa<iris did!r!ng /e depan untu/ menyebab/an glau/!ma sudut tertutup
se/under. engan menghapus membran PHP; dan mengurangi /e/uatan tra$ti!nal
diterap/an pada tubuh $iliary !leh membran, yang dapat mengurangi /emung/inan penya/it
30
paru<paru.pembedahan mengurangi sentripetal serta a/sial, /e/uatan yang dihasil/an !leh
membran
>
.
Kelainan dari daerah p!steri!r dan juga /emudian /!mbinasi murni dari anteri!r<
p!steri!r menyebab/an hasil pas$a !perasi yang tida/ memuas/an.
alam 1arian sebelumnya PHP;, ji/a /atara/ ringan, peng!batan dan pemeri/saan
/linis ambly!pia dapat $u/up sering.6i/a /atara/ merupa/an /atara/ yang padat dan ada
ditandai mi$r!phthalmia, ma/a pengambilan lensa dapat berguna. Pada daerah anteri!r<
p!steri!r, peng!batan bedah harus dihindari /arena tingginya resi/! ablasi retina. PH;P
inter1ensi, dalam bentu/ leng/ap %depan dan bela/ang,, terdiri dari ablasi bagian datar dari
lensa dengan 1itre$t!my dalam 9a/tu !perasi yang sama ter/ait dengan /!agulasi dan bagian
dari arteri hyal!id. Hal ini bermanfaat dalam semua /asus /arena men$egah timbulnya
/!mpli/asi seperti glau/!ma ne!1as$ular, pendarahan intra1itre!us berulang dan penya/it
paru<paru bulbi
()
.
Selain tinda/an pembedahan, beberapa $ara lain dapat dila/u/an untu/ memperbai/i
/ualitas hidup pasien dengan PHP; antara lain:
Penggunaan lensa /!nta/ agar pupil tampa/ hitam, dan
2ehabilitasi /emampuan 1isual.
2.1. Kom2li-$i
Pada /asus</asus PHP;, /!mpli/asi yang dapat terjadi antara lain:
(. Glau/!ma se/under
Glau/!ma yang dapat terjadi sebagai /!mpli/asi dari /!ndisi ini adalah glau/!ma
sudut tertutup se/under.Pada /!ndisi ini, glau/!ma dapat terjadi !leh /arena adanya
pembeng/a/an pada lensa sebagai a/ibat dari rupturnya /apsul lensa p!steri!r yang
disebab/an !leh in1asi jaringan fibr!1as/uler di bela/ang lensa. Selain itu, glau/!ma
se/under yang terjadi juga dapat dias!siasi/an dengan beberapa /elainan beri/ut:
3l!/ pupil %pupillary 5lock,,
Sine/ia anteri!r perifer,
&etinal detacment( dan
Se/lusi! pupil.
31
ari beberapa penelitian yang telah dila/u/an, di/etahui bah9a glau/!ma se/under tida/
selalu terjadi sebagai /!mpli/asi PHP; pada pasien de9asa.4er/adang, se!rang pasien
PHP; juga dapat mengalami /!ndisi tersebut bertahun<tahun baru /emudian menderita
glau/!ma se/under
>
.
). Katara/ /!mpli/ata
Kejernihan lensa mata pada pasien dengan PHP; hanya bertahan sebentar, pada
9a/tu ne!natus.Pada saat itu, pasien masih dapat mengembang/an penglihatan yang n!rmal
atau hampir n!rmal. Seiring dengan jalannya 9a/tu, jaringan fibr!1as/uler a/an mengin1asi
lensa mata dan menyebab/an /atara/ /!mpli/ata. Selanjutnya, penglihatan pasien yang
sedang ber/embang dengan bai/ a/an memburu/. Pada sebuat penelitian yang dila/u/an
!leh S$!tt et al pada >I pasien dengan PHP; diper!leh hasil pantauan berupa terdapatnya
beberapa pasien dengan rentang 1isus antara )&C*& dan )&C>&
>
.
*. Perdarahan 1itre!us
Pada /asus PHP;, /!mpli/asi lain yang dapat terjadi adalah perdarahan badan
1itre!us, pada mata yang mengalami PHP;. Hal ini disebab/an !leh /erapuhan pembuluh
darah hyal!id yang persisten pada !lo8uets canal. Pasien<pasien dengan PHP; p!steri!r
umumnya tida/ a/an pernah memili/i penglihatan yang ade/uat
(+
.
).I. Pr!gn!sis
Pada /asus</asus PHP;, sema/in dini gejala di/etahui ma/a sema/in bai/ pula
pr!gn!sisnya.Selain itu, jenis PHP; yang diderita pasien juga mempengaruhi /emampuan
1isual pasien. Pada pasien yang ter/ena PHP; anteri!r saja, ma/a !perasi dan terapi
ambly!pia a/an menghasil/an pr!gn!sis penglihatan atau 1isus yang lebih bai/ dibanding/an
bentu/ yang lainnya. Pasien dengan p!steri!r PHP; ataupun /!mbinasi PHP; anteri!r<
p!steri!r memili/i pr!gn!sis yang lebih buru/ dan ji/a dila/u/an peng!batan 1isus pasien
tida/ a/an membai/, namun a/an menyelamat/an pasien dari /!mpli/asi seperti glau$!ma
dan phtisis.
32
BAB III
PENUTUP
3.1. K"$im2(l#
Persistent Hyperplasia Primary Vitreous %PHP;, adalah suatu /elainan /!ngenital
yang disebab/an !leh adanya pembuluh darah hyal!id dan jaringan mesen/imal yang
persisten dari 1itreus primer pada jaringan mi/r!ftalmi/ embri!
(
.PHP; merupa/an hasil dari
per/embangan an!mali 1itre!us primer yang menetap pada masa pembentu/an 1itre!us
se/under. Hal ini erat hubungannya dengan hiperplasia unsur mes!dermal yang ter/andung
dalam 1itreus primer dan sistem arteri hyal!id.
Pada masa per/embangan janin didalam /andungan, lapisan mes!derm yang telah
ter1as/ularisasi telah memasu/i ruang 1itre!us yang sedang ber/embang, dan lensa menjadi
terpisah dari 1itre!us primer atau 1itreus hyal!idean !leh lapisan membran tersebut. Pada
PHP; terjadi pertumbuhan yang terhenti dari 1itre!us primer yang pada /enyataannya
berhenti ber/embang bersama dengan sisa<sisa 1as/ular hyal!id sistem. Pada bulan
/edelapan /ehamilan, bagian anteri!r biasanya menunju//an regresi leng/ap mengi/uti
bagian p!steri!rnya, yang umumnya telah mengalami atr!fi pada bulan /etujuh
/ehamilan. 8amun pada PHP; tida/ terjadi regresi bai/ itu pada bagian anteri!r, p!steri!r,
atau /eduanya.
Manifestasi /linis yang /has pada pada PHP; adalah adanya leu/!$!ria, namun
pemeri/sa patut memeri/sa/an adanya gejala lain serta pemeri/saan fisi/ lain agar dapat
membeda/an dengan penya/it lain yang mempunyai gejala utama yang sama seperti yang
juga dapat terjadi pada retin!blast!ma, /atara/, Norrie9s disease( &etinal dysplasia(
!olo5oma of optic nerve( 01eitis, serta penya/it<penya/it lain.
Pada PHP;, pemeri/saan penunjang yang dapat dila/u/an seperti 0SG, #4 S$an, dan
M2I. Penatala/sanaan utama pada PHP; adalah tinda/an bedah, tinda/an bedah yang dapat
dila/u/an seperti ::perasi dengan mela/u/an aspirasi %1itre$t!my,, lense$t!my untu/
mengeluar/an lensa /atara/ dan membrane$t!my dila/u/an untu/ membuat pupil n!rmal
/embali, penggunaan $!nta$t lens agar pupil tampa/ hitam.
K!mpli/asi yang dapat terjadi pada PHP; adalah glau/!ma se/under, /atara/
/!mpli/ata, dan perdarahan 1itre!us.:leh sebab itu sebelum terjadinya /!mpli/asi pasien
harus ditangani se$epatnya sehingga pr!gn!sis yang diharap/an bai/.
33
*.) Saran
Keti/a penulis diberi/an tugas untu/ membuat refrat ini pada a9alnya penulis tida/
mengetahui mengenai penya/it ini, /eti/a ditelusuri ternyata penya/it ini bu/anlah penya/it
yang jarang, namun penya/it yang sering ditemu/an.8amun, penya/it ini harus dapat
dibeda/an dengan diagn!sis banding yang ada /arena /ebanya/an gejala yang menyerupai
satu dengan yang lainnya.4ida/ ada satu referensi /husus yang membahas mengenai /asus
ini, /ebanya/an jurnal yang diper!leh adalah jurnal /asus</asus pada pasien PHP;. :leh
/arena itu, penulis mengharap/an agar dimasa depan penelitian mengenai penya/it ini
sema/in banya/ dila/u/an dan apabila pada /ehidupan sehari<hari menghadapi penya/it ini
henda/nya dilap!r/an sebagai studi /asus sehingga para !rang tua ataupun masyara/at a9am
dapat menjadi lebih 9aspada mengenai penya/it ini, dan penanganan dapat dila/u/an se$ara
$epat dan tepat.
34
DAFTAR PUSTAKA
(. PHP;. :$ular Path!l!gy. Bdiunggah . "ebruari )&&'E. A1ailable fr!m:
http:CC999.missi!nf!r1isi!nusa.!rgCanat!myC)&&'C&)Cpersistent<hyperplasti$<primary.html
). Andre9 3lai/ie. Inf!rmati!n !n PHP;. S$!tland Sens!ry #enter %SS#,. 0ni1ersity !f
7dinburgh. A1ailable fr!m:
http:CC999.ss$.edu$ati!n.ed.a$.u/Cres!ur$esC1iNmultiCeye$!ndsCPHP;.html
*. PHP;. Institute de la ;isi!n, Paris. Btera/hir diperbarui )( :/t!ber )&(&E. A1ailable fr!m:
http:CC999.1isi!n<resear$h.euCindeK.phpOidP*.I
>. @ane ". P!llard. Persistent Hyperplastic Primary Vitreous,=ia#nosis( 'reatment( and
&esults. 0K Pubmed #entral 6!urnal. 4rans Am :phthalm!l S!$. (++'A +.: >I'5.>+.
A1ailable fr!m: http:CCu/pm$.a$.u/Carti$lesCPM#()+I*'>CpdfCta!s&&&&><&.&>.pdf
.. ;aughan , Asbury 4. >eneral Optalmolo#y. (H
th
ed. 8e9 -!r/: M$Gra9<Hill #!mpaniesA
)&&'.
H. 6 3arliana. Anat!mi dan 7mbri!l!gi Mata. i1isi Pediatri :ftalm!l!gi, epartemen IK
Mata "K0IC2S#M. A1ailable fr!m:
http:CCsear$h.>shared.$!mCp!st!9nl!adCbaWtda@<C(+(DAnat!miDdanD7mbri!l!giDMat.html
'. =utfi @ein. %lmu Penyakit ?ata. 7mbri!l!gi Mata. Bdiunggah )& April )&&+E. A1ailable fr!m:
http:CCthe$uri!usphysi$ianle$ture.bl!gsp!t.$!mC)&&+C&>Cembri!l!gi<mata.html
I. Sidharta Ilyas. %lmu Pera"atan ?ata.6a/arta, )&&> : 3alai Penerbit "K0I.
+. =.#. 6unFueira, 6!se #arneir!. @asic Histolo#yA 'ext and Btlas 11
t
Edition. )&&.. =ange
Medi$al 3!!/.
(&. =auralee Sher9!!d. Human Pysiolo#y Cixt Edition.)&&'. 4h!ms!n 3r!!/sC#!le.
((. u/e<7lder SS, #!!/ #. 4he de1el!pment !f the surfa$e e$t!derm. In u/e<7lder SS, ed:
System !f :phthalm!l!gy, ;!l III. 8!rmal and Abn!rmal e1el!pment. Part I. 7mbry!l!gy.
=!nd!n, Henry Kimpt!n, (+H*, pp ()'<(.).
(). u/e<7lder SS, #!!/ #. 4he !$ular 1as$ular system. In u/e<7lder SS, ed: System !f
:phthalm!l!gy, ;!l. III. 8!rmal and Abn!rmal e1el!pment. Part I. 7mbry!l!gy. =!nd!n,
Henry Kimpt!n, (+H*, pp ('+<)&+.
(*. 8!rrie isease Gene %Pseud!gli!ma,. Medpedia. A1ailable fr!m:
http:CC9i/i.medpedia.$!mC8!rrieDdiseaseDgeneD%pseud!gli!ma,D%8P,
(>. Mauri$i! #astill!, a1id K. Walla$e, and Suresh K. Mu/herj. Persistent Hyperplastic
Primary Vitreous %nvolvin# te Bnterior Eye. Ameri$an 6!urnal !f 8eur!radi!l!gy.
Bditerbit/an (I September (++'E. A1ailable fr!m: 999.ajnr.!rgC$!ntentC(ICIC(.)H.full.pdf
(.. 3M 6a$!b. Persist)ncia iperpl*stica do v+treo primitivo, avalia-.o por m/todos de ima#em.
2adi!l!gia 3raisileira. Bditerbit/an 6uni )&&*E. A1ailable fr!m:
http:CC999.s$iel!.brCs$iel!.phpOs$riptPs$iDartteKtNpidPS&(&&<*+I>)&&*&&&*&&&(&
(H. Shields 6, Pars!ns H, Shields #, et al. =esi!ns simulating retin!blast!ma. 6 Pediatr
:phthalm!l Strabismus (++(A)I:**I<*>&
('. P!llard @". Persistent hyperplasti$ primary 1itre!us: diagn!sis, treatment and results. 4rans
Am :phthalm!l S!$. (++'A+.:>I'5.>+. A1ailable fr!m:
http:CC999.n$bi.nlm.nih.g!1Cpm$Carti$lesCPM#()+I*'>C
(I. Q
ab
Ameri$an #an$er S!$iety %)&&*,. R3ab I.. 8e!plasma 7yeRDedokteran.
Danker.Hamilt!n, :ntari!: 3# e$/erHamilt!n, :ntari!: SM e$/er
(+. 4arun 6ain. @ilateral Persistent Hyperplastic Primary Vitreous. Indian 6!urnal !f
:phthalm!l!gy. )&&+ 6an<"ebA .'%(,: .*<.>. A1ailable fr!m:
http:CC999.n$bi.nlm.nih.g!1Cpm$Carti$lesCPM#)HH(.(&C
35