Anda di halaman 1dari 16

SINDROM NEFROTIK

A. DEFINISI DAN KLASIFIKASI


Sindrom Nefrotik (SN) adalah suatu keadaan klinik yang disebabkan oleh berbagai
kausa, yang ditandai oleh meningkatnya permeabilitas membran glomerulus sehingga
terjadi proteinuria massif (lebih dari 3,5 g/1,73 m
2
luas permukaan tubuh per hari),
hipoalbuminemia(kurang dari 3 g/dl), edema dan hiperlipidemia.Yang dimaksud
proteinuria masif adalah apabila didapatkan proteinuria sebesar 50-100 mg/kg berat
badan/hari atau lebih. Albumin dalam darah biasanya menurun hingga kurang dari 2,5
gram/dl. Selain gejala-gejala klinis tersebut, kadang-kadang dijumpai pula hipertensi,
hematuri, bahkan kadang-kadang azotemia.
Kelainan histologis sindrom nefrotik idiopatik (SNI) menunjukan kelainan-kelainan
tidak jelas atau sangat sedikit perubahan yang terjadi sehingga disebut minimal change
nephrotic syndrome atau sindrom nefrotik kelainan minimal (SNKM) atau sering disebut
NIL (Nothing In Light Microscopy) disease.
Pada anak kausa SN tidak jelas sehingga disebut sindrom nefrotik idiopatik
(SNI).Dari segi usia, sindrom nefrotik yang menyerang anak dibagi menjadi sindrom
nefrotik infantile dan sindrom nefrotik congenital.
Sindrom nefrotik infantil diartikan sebagai sindrom nefrotik yang terjadi setelah
umur 3 bulan sampai 12 bulan
Sindrom nefrotik infantil yang berhubungan dengan sindrom malformasi:
o Sindrom Denys-Drash (SDD)
o Sindrom Galloway-Mowat
o Sindrom Lowe
sindrom nefrotik congenital (SNK) adalah sindrom nefrotik yang terjadi dalam 3
bulan pertama kehidupan yang didasari kelainan genetik.
Secara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 2 golongan, yaitu :
1. Sindrom nefrotik primer (Idiopatik)
Dikatakan sindrom nefrotik primer karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi
akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini
paling sering dijumpai pada anak. Termasuk dalam sindrom nefrotik primer adalah
sindrom nefrotik kongenital, yaitu salah satu jenis sindrom nefrotik yang ditemukan
sejak anak itu lahir atau usia di bawah 1 tahun.
Kelainan histopatologik glomerulus pada sindrom nefrotik primer dikelompokkan
menurut rekomendasi dari ISKDC (International Study of Kidney Disease in
Children). Kelainan glomerulus ini sebagian besar ditegakkan melalui pemeriksaan
mikroskop cahaya, dan apabila diperlukan, disempurnakan dengan pemeriksaan
mikroskop elektron dan imunofluoresensi. Tabel di bawah ini menggambarkan
klasifikasi histopatologik sindrom nefrotik pada anak berdasarkan istilah dan
terminologi menurut rekomendasi ISKDC (International Study of Kidney Diseases in
Children)
Klasifikasi Kelainan Glomerulus pada Sindrom Nefrotik Primer :
Kelainan minimal (KM)
Glomerulosklerosis (GS)
Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)
Glomerulosklerosis fokal global (GSFG)
Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus (GNPMD)
Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatif
Glomerulonefritis kresentik (GNK)
Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP)
GNMP tipe I dengan deposit subendotelial
GNMP tipe II dengan deposit intramembran
GNMP tipe III dengan deposit transmembran/subepitelial
Glomerulopati membranosa (GM)
Glomerulonefritis kronik lanjut (GNKL)
Sindrom nefrotik primer yang banyak menyerang anak biasanya berupa sindrom
nefrotik tipe kelainan minimal. Pada dewasa prevalensi sindrom nefrotik tipe
kelainan minimal jauh lebih sedikit dibandingkan pada anak-anak.
Selain itu, International Collaboratif Study of Kidney Disease in Children (ISKDC)
juga telah menyusun klasifikasi histopatologik Sindrom Nefrotik Idiopatik atau
disebut juga SN Primer sebagai berikut:
a. Minimal Change= Sindrom nefrotik minimal (SNKM)
b. Glomeroluklerosis fokal
c. Glomerulonefrit is floriferatif yang dapat bersifat
Difus eksudatif
Fokal
Pembentukan crescent (bulan sabit)
Mesangial
Membranoproliferatif
d. Nefropati membranosa
e. Glomerulonefritis kronik
2. Sindrom Nefrotik Sekunder
Timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai akibat dari berbagai
sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat.


Sindrom Nefrotik menurut terjadinya
1. Sindrom Nefrotik Kongenital
Pertama kali dilaporkan di Finlandia, sehingga disebut juga SN tipe Finlandia.
Kelainan ini diturunkan melalui gen resesif. Biasanya anak lahir premature
(90%), plasenta besar (beratnya kira-kira 40% dari berat badan).Gejala asfiksia
dijumpai pada 75% kasus.Gejala pertama berupa edema, asites, biasanya
tampak pada waktu lahir atau dalam minggu pertama.
Pada pemeriksaan laboratorium dijumpai hipoproteinemia, proteinuria massif
dan hipercolestrolemia.
Gejala klinik yang lain berupa kelainan congenital pada muka seperti hidung
kecil, jarak kedua mata lebar, telinga letaknya lebih rendah dari normal.
Prognosis jelek dan meninggal Karenainfeksi sekunder atau kegagalan ginjal.
Salah satu cara untuk menemukan kemungkinan kelainan ini secara dini adalah
pemeriksaan kadar alfa feto protein cairan amnion yang biasanya meninggi.
2. Sindrom Nefrotik yang didapat
Termasuk disini sindrom nefrotik primer yang idiopatik dan sekunder

B. ETIOLOGI
Saat ini gangguan imunitas yang diperantarai oleh sel T diduga menjadi penyebab
SN.Hal ini didukung oleh bukti adanya peningkatan konsentrasi neopterin serum dan rasio
neopterin/kreatinin urin serta peningkatan aktivasi sel T dalam darah perifer pasien SN yang
mencerminkan kelainan imunitas yang diperantarai sel T.
Sindrom nefrotik bisa terjadi akibat berbagai glomerulopati atau penyakit menahun
yang luas. Sejumlah obat-obatan yang merupakan racun bagi ginjal juga bias menyebabkan
sindroma nefrotik. Sindrom nefrotik bias berhubungan dengan kepekaan tertentu. Beberapa
jenis sindrom nefrotik sifatnya diturunkan.
1. Penyebab Sindrom Nefrotik Primer
Faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan sindrom nefrotik primer oleh karena
sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri
tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai pada anak dan termasuk
sindrom nefrotik kongenital yang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di bawah 1
tahun.
2. Penyebab Sindrom Nefrotik Sekunder
Timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai akibat dari berbagai
sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat. Penyebab yang sering dijumpai
adalah :
a. Penyakit metabolik atau kongenital: diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom Alport,
miksedema.
b. Infeksi : Hepatitis B, Malaria, Schistosomiasis mansoni, Lepra, Sifilis, Streptokokus,
AIDS, Lues, Subacute Bacterial Endocarditis, Cytomegalic Inclusion disease.
c. Obat-obatan, Toksin,dan alergen: logam berat (Hg), Penisillamin, Trimethadion,
Probenesid, Paramethadion, Probenecid, vaksin polio, obat pereda nyeri yang
menyerupai aspirin, senyawa emas, heroin intravena, racun serangga, bisa ular,
tepung sari, racun pohon ivy, racun pohon EK, dan cahaya matahari
d. Penyakit sistemik bermediasi imunologik: lupus eritematosus sistemik, purpura
Henoch-Schnlein, sarkoidosis, Hodgkins disease, Leukemia, Hemolitik Uremik
Syndrome
e. Neoplasma : tumor paru, penyakit Hodgkin, tumor gastrointestinal
C. PATOFISIOLOGI














Etiologi :
- Autoimun
- Pembagian secara
umum
Glomerulus
Sistem imun
menurun
Permiabilitas glomerulus

Porteinuria masif
Resiko tinggi infeksi
Hipoproteinemia
Hipoalbumin
Tekanan onkotik plasma

Hipovolemia Sintesa protein hepas

Hiperlipidemia Aliran darah
ke ginjal

Sekresi ADH

Volume plasma

Malnutrisi Retensi natrium renal
Pelepasan
renin
Reabsorbsi
air dan
natrium
Gangguan nutrisi
EdemaUsus
Vasokonstriksi - Gangguan volume cairan lebih dari
kebutuhan
- Kerusakan integritas kulit
Efusi pleura
Sesak












Proteinuria
Proteinuria merupakan kelainan dasar SN.Proteinuri sebagian besar berasal dari kebocoran
glomerulus (proteinuri glomerular) dan hanya sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus
(proteinuri tubular).Perubahan integritas membrana basalis glomerulus menyebabkan
peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap protein plasma dan protein utama yang
diekskresikan dalam urin adalah albumin.
Derajat proteinuri tidak berhubungan langsung dengan keparahan kerusakan glomerulus.
Pasase protein plasma yang lebih besar dari 70 kD melalui membrana basalis glomerulus
normalnya dibatasi oleh charge selective barrier (suatu polyanionic glycosaminoglycan) dan
size selective barrier. Pada nefropati lesi minimal, proteinuri disebabkan terutama oleh
hilangnya charge selectivity sedangkan pada nefropati membranosa disebabkan terutama
oleh hilangnya size selectivity.
Hipoalbuminemia
Hipoalbuminemi disebabkan oleh hilangnya albumin melalui urin dan peningkatan
katabolisme albumin di ginjal.Sintesis protein di hati biasanya meningkat (namun tidak
Penatalaksanaan
Diet
Hospitalisasi Tirah baring
Ketidakpatuhan
Kurang pengetahuan Kecemasa
n
Intoleransi
aktivitas
Resti gangguan
pemeliharaan
kesehatan
memadai untuk mengganti kehilangan albumin dalam urin), tetapi mungkin normal atau
menurun.
Hiperlipidemi
Kolesterol serum, very low density lipoprotein (VLDL), low density lipoprotein (LDL),
trigliserida meningkat sedangkan high density lipoprotein (HDL) dapat meningkat, normal
atau menurun.Hal ini disebabkan peningkatan sintesis lipid di hepar dan penurunan
katabolisme di perifer (penurunan pengeluaran lipoprotein, VLDL, kilomikron dan
intermediate density lipoprotein dari darah).Peningkatan sintesis lipoprotein lipid distimulasi
oleh penurunan albumin serum dan penurunan tekanan onkotik.
Lipiduri
Lemak bebas (oval fat bodies) sering ditemukan pada sedimen urin.Sumber lemak ini
berasal dari filtrat lipoprotein melalui membrana basalis glomerulus yang permeable.

Edema
Dahulu diduga edema disebabkan penurunan tekanan onkotik plasma akibat
hipoalbuminemi dan retensi natrium (teori underfill).Hipovolemi menyebabkan peningkatan
renin, aldosteron, hormon antidiuretik dan katekolamin plasma serta penurunan atrial
natriuretic peptide (ANP). Pemberian infus albumin akan meningkatkan volume plasma,
meningkatkan laju filtrasi glomerulus dan ekskresi fraksional natrium klorida dan air yang
menyebabkan edema berkurang. Peneliti lain mengemukakan teori overfill. Bukti adanya
ekspansi volume adalah hipertensi dan aktivitas renin plasma yang rendah serta peningkatan
ANP.
Hiperkoagulabilitas
Keadaan ini disebabkan oleh hilangnya antitrombin (AT) III, protein S, C dan plasminogen
activating factor dalam urin dan meningkatnya faktor V, VII, VIII, X, trombosit, fibrinogen,
peningkatan agregasi trombosit, perubahan fungsi sel endotel serta menurunnya faktor
zimogen (faktor IX, XI)
Kerentanan terhadap infeksi
Penurunan kadar imunoglobulin Ig G dan Ig A karena kehilangan lewat ginjal, penurunan
sintesis dan peningkatan katabolisme menyebabkan peningkatan kerentanan terhadap infeksi
bakteri berkapsul seperti Streptococcus pneumonia, Klebsiella, Haemophilus. Pada SN juga
terjadi gangguan imunitas yang diperantarai sel T. Sering terjadi bronkopneumoni dan
peritonitis.

D. MANIFESTASI KLINIS
Gejala awal Sindrom Nefrotik dapat berupa:
1. Berkurangnya nafsu makan
2. Pembengkakan kelopak mata
3. Nyeri perut
4. Pengkisutan otot
5. Pembengkakan jaringan akibat penimbunan garam dan air
6. Air kemih berbusa
Manifestasi utama dari sindrom nefrotik adalah edema. Edema biasanya bervariasi
dari bentuk ringan sampai berat (anasarka).Edema biasanya lunak dan cekung bila ditekan
(pitting), dan ditemukan disekitar mata (periorbital) dan berlanjut ke abdomen (asites) serta
genital dan ekstermitas (sakrum, tumit, dan tangan).
Edema mula-mula nampak pada kelopak mata terutama waktu bangun tidur.Edema
yang hebat atau anasarka sering disertai edema pada genetalia eksterna.Edema pada perut
terjadi karena penimbunan cairan.Sesak napas terjadi karena adanya cairan dirongga sekitar
paru-paru (efusi pleura).Gejala yang lainnya adalah edema lutut dan kantung zakar (pada
pria). Edema yang terjadi seringkali berpindah-pindah, pada pagi hari cairan tertimbun di
kelopak mata atau setelah berjalan, cairan akan tertimbun di pergelangan kaki. Pengkisutan
otot bias tertutupi oleh edema. Selain itu edema anasarka ini dapat menimbulkan diare dan
hilangnya nafsu makan karena edema mukosa usus.Umbilikalis, dilatasi vena, prolaks
rectum, dan sesak dapat pula terjadi akibat edema anasarka ini.
Adapun tanda dan gejala yang timbul menurut Lippincott Williams &Wilkins :
Anoreksia
Asites
Depresi
Tekanan darah tinggi
Letargi
Edema dependen ringan sampai parah di pergelangan kaki atau sacrum
Hipotensi ortotastik
Pucat
Edema periorbital, terutama pada anak-anak
Efusi pleura
Berat badan naik
Diare
Lemah, dan cepat capek/lelah
Urine berbuih
Terdapat tanda pita putih melintang pada kuku

E. Pemeriksaan Diagnostik
1. Urin
Protein urin : meningkat
Urinalisis : cast hialin dan granular, hematuria
Dipstick urin : positif untuk protein dan darah
Berat jenis urin : meningkat
2. Uji darah
Albumin serum : menurun (N : 4-5,8 mg/100ml)
Protein Total : Menurun (N : 6,2-8,1 mg/100ml)
Kolesterol serum : meningkat
Hemoglobin dan hematokrit : meningkat ( hemokonsentrasi)
LED : meningkat
Elektrolit serum : bervariasi dengan keadaan penyakit perorangan
Kalsium darah : merendah
3. Diagnostik
Biopsi ginjal merupakan uji diagnostik yang tidak dilakukan secara rutin untuk
identifikasi histologist pada lesi.

E. PENATALAKSANAAN MEDIS
Tujuan pengobatan adalah untuk mengatasi penyebabnya.Mengobati infeksi
penyebab sindrom nefrotik dapat menyembuhkan sindrom ini. Jika penyebabnya adalah
penyakit yang dapat diobati (misalnya: penyakit Hodgkin atau kanker lainnya), maka
mengobatinya akan mengurangi gejala ginjal. Jika penyebabnya adalah kecanduan heroin,
maka menghentikan pemakaian heroin pada stadium awal sindrom nefrotik, bias
menghilangkan gejala-gejalanya. Penderita yang peka terhadap cahaya matahari, racun
pohon ek, racun pohon ivy atau gigitan serangga, sebaiknya menghindari bahan-bahan
tersebut.Desensitisasi bisa menyembuhkan sindrom nefrotik akibat racun pohon ek, racun
pohon ivy atau gigitan serangga.Jika penyebabnya adalah obat-obatan, maka untuk mengatasi
sindrom nefrotik, pemakaian obat harus dihentikan.
Pengobatan yang umum adalah diet yang mengandung protein dan kalium dengan
jumlah yang normal dengan lemak jenuh dan natrium yang rendah.Protein 3-5gr/kgBB/hari.
Kalori rata-rata: 100kalori/kgBB/hari. Garam dibatasi bila edema berat.Bila tanpa edema
diberi 1-2gr/hari. Pembatasan cairan terjadi bias terdapat gejala gagal ginjal. Terlalu banyak
protein akan meningkatkan kadar protein dalam air kemih. ACE inhibitors (misalnya
captopril, lisinopril) biasanya menurunkan pembuangan protein dalam kandung kemih dan
menurunkan kosentrasi lemak dalam darah. Tetapi penderita yang mempunyai kelainan
fungsi ginjal yang ringan atau berat, obat tersebut dapat meningkatkan kadar kalium darah.
Jika cairan tertimbun di perut, untuk mengurangi gejala dianjurkan makan dalam porsi kecil
tetapi sering.

Tirah baring dianjurkan bila ada edema hebat atau ada komplikasi.Bila edema sudah
berkurang atau tidak ada komplikasi maka aktifitas fisik tidak memperngaruhi perjalanan
penyakit. Sebaliknya tanpa ada aktifitas dalam jangka waktu yang lama akan mempengaruhi
kejiwaan anak.

Tekanan darah tinggi biasanya diatasi dengan diuretic.Diuretic juga dapat
mengurangi penimbunan cairan dan mengurangi pembengkakan jaringan, tetapi bisa
meningkatkan resiko terbentuknya pembekuan darah.Pemberian diuretic terbatas pada anak
dengan edema berat, gangguan pernapasan, gangguan gastrointestinal atau obstruksi urethra
yang disebabkan oleh edema hebat ini.Pada beberapa kasus SN yang disertai anasarka,
dengan pengobatan kortikosteroid tanpa diuretik, edema juga menghilang. Metode yang lebih
aktif dan fisiologik untuk mengurangi edema adalah yang merangsang dieresis dengan
pemberian albumin (salt poor albumin): 0,5-1gr/kgBB selama satu jam yang disusul
kemudian oleh furosemid I.V 1-2mg/kgBB/hari. Pengobatan ini bisa diulangi selama 6 jam
bila perlu. Diuretic yang biasa dipakai adalah diuretic jangka pendek seperti furosemid atau
asam etakrinat. Pemakaian diuretic yang berlangsung lama dapat menyebabkan:
Hipovolemia
Hipokalemia
Alkalosis
Hiperuricemia
Selain itu pengobatan juga bisa dilakukan dengan antibiotic maupun
kortikosteroid.Antibiotik diberikan apabila ada tanda-tanda infeksi sekunder.Pengobatan
dengan kortikosteroid terutama diberikan pada SN yang sensitif terhadap kortikosteroid
yaitu pada SNKM. Bermacam-macam cara yang dipakai tergantung pengalaman dari tiap
senter, tetapi umumnya dipakai cara yang diajukan oleh International Colaborative Estudy of
Kidney Disease in Children (ISKDC, 1976).
Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan, sebaiknya janganlah tergesa-gesa
memulai terapi kortikosteroid, karena remisi spontan dapat terjadi pada 5-10% kasus.
Steroid dimulai apabila gejala menetap atau memburuk dalam waktu 10-14 hari.
Untuk menggambarkan respons terapi terhadap steroid pada anak dengan sindrom
nefrotik digunakan istilah-istilah seperti tercantum pada tabel 2 berikut :
Tabel 2. Istilah yang menggambarkan respons terapi steroid pada anak dengan
sindrom nefrotik



Inte
rnat
ion
al
Stu
dy
of
Kid
ney
Dis
eas
e in
Chi
ldre
n
(IS
KD
C)
me
nga
nju
rka
n
unt
uk
me
mul

Remisi



Kambuh


Kambuh tidak sering


Kambuh sering


Responsif-steroid


Dependen-steroid



Resisten-steroid


Responder lambat

Nonresponder awal

Nonresponder
lambat

Proteinuria negatif atau seangin, atau proteinuria < 4 mg/m2/jam
selama
3 hari berturut-turut.

Proteinuria 2 + atau proteinuria > 40 mg/m2/jam selama 3 hari
berturut-turut, dimana sebelumnya pernah mengalami remisi.

Kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan, atau < 4 kali dalam periode
12 bulan.

Kambuh 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal,
atau 4 kali kambuh pada setiap periode 12 bulan.

Remisi tercapai hanya dengan terapi steroid saja.

Terjadi 2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi
steroid, atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid
dihentikan.

Gagal mencapai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison
60 mg/m2/hari selama 4 minggu.

Remisi terjadi setelah 4 minggu terapi prednison 60 mg/m2/hari
tanpa tambahan terapi lain.

Resisten-steroid sejak terapi awal.

Resisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya responsif-
steroid.
ai dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar 60 mg/m2/hari dengan dosis maksimal
80 mg/hari selama 4 minggu, kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar 40
mg/m
2
/hari secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu, lalu setelah
itu pengobatan dihentikan.
a. Sindrom nefrotik serangan pertama
1. Perbaiki keadaan umum penderita :
Diet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. Rujukan ke bagian
gizi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan penurunan
fungsi ginjal.
Tingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau
albumin konsentrat.
Berantas infeksi.
Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi.
Berikan terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema anasarka.
Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu aktivitas. Jika ada
hipertensi, dapat ditambahkan obat antihipertensi.
2. Terapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 14 hari setelah
diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita mengalami
remisi spontan atau tidak. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi spontan, prednison
tidak perlu diberikan, tetapi bila dalam waktu 14 hari atau kurang terjadi pemburukan
keadaan, segera berikan prednison tanpa menunggu waktu 14 hari.
b. Sindrom nefrotik kambuh (relapse)
Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse ditegakkan.
Perbaiki keadaan umum penderita.
1. Sindrom nefrotik kambuh tidak sering
Adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali
dalam masa 12 bulan.
Induksi
Prednison dengan dosis 60 mg/m
2
/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80
mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.
Rumatan
Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m
2
/48 jam, diberikan selang
sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu,
prednison dihentikan.
2. Sindrom nefrotik kambuh sering
sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan atau > 4 kali dalam
masa 12 bulan.
Induksi
Prednison dengan dosis 60 mg/m
2
/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80
mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.
Rumatan
Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 60 mg/m
2
/48 jam, diberikan
selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4
minggu, dosis prednison diturunkan menjadi 40 mg/m
2
/48 jam diberikan
selama 1 minggu, kemudian 30 mg/m
2
/48 jam selama 1 minggu, kemudian
20 mg/m
2
/48 jam selama 1 minggu, akhirnya 10 mg/m
2
/48 jam selama 6
minggu, kemudian prednison dihentikan.
Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari, siklofosfamid oral 2-3
mg/kg/hari diberikan setiap pagi hari selama 8 minggu. Setelah 8 minggu
siklofosfamid dihentikan. Indikasi untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi
anak adalah bila pasien tidak respons terhadap pengobatan awal, relapse frekuen,
terdapat komplikasi, terdapat indikasi kontra steroid, atau untuk biopsi ginjal.
Prinsip Pengobatan Sindrom Nefrotik
Patofisiologi Pengobatan
1. Kerusakan glomerulus Imunosupresif
Antikoagulan
Anti agregrasi trombosit
2. Kehilangan protein Diet rendah protein (hewani)
3. Hipoalbuminemia &
penurunan tekanan onkotik
Infuse salt poor human albumin
4. Sekresi aldosteron Diuretic spironolokton
5. Retensi natrium dan air Diuretic furosemid
Diet rendah garam
6. Sembab yang resisten ultrafiltrasi
Sedangkan penatalaksanaan medik Sindroma Nefrosis menurut Arif Mansjoer, 2000 adalah
sbb :
Istirahat sampai edema tinggal sedikit. Batasi asupan natrium sampai kurang lebih 1
gram/hari secara praktis dengan menggunakan garam secukupnya dan menghindar
makanan yang diasinkan. Diet protein 2 3 gram / kgBB / hari.
Bila edema tidak berkurang dengan pembatasan garam, dapat digunakan diuretik,
biasanya furosemid 1 mg / kgBB / hari. Bergantung pada beratnya edema dan respon
pengobatan. Bila edema refrakter, dapat digunakan hididroklortiazid ( 25 50 mg /
hari ), selama pengobatan diuretik perlu dipantau kemungkinan hipokalemi, alkalosis
metabolik dan kehilangan cairan intravaskuler berat.
Pengobatan kortikosteroid yang diajukan Internasional Coopertive Study of Kidney
Disease in Children (ISKDC), sebagai berikut :
a. Selama 28 hari prednison diberikan per oral dengan dosis 60 mg / hari luas
permukaan badan ( 1bp ) dengan maksimum 80 mg / hari.
b. Kemudian dilanjutkan dengan prednison per oral selama 28 hari dengan dosis 40
mg / hari / 1bp, setiap 3 hari dalam satu minggu dengan dosis maksimum 60 mg /
hari. Bila terdapat respon selama pengobatan, maka pengobatan ini dilanjutkan
secara intermitten selama 4 minggu.
Cegah infeksi. Antibiotik hanya dapat diberikan bila ada infeksi.
Pungsi asites maupun hidrotoraks dilakukan bila ada indikasi vital.

F. KOMPLIKASI
Penyulit (komplikasi) Sindrom Nefrotik tergantung dari beberapa faktor :
Kelainan histopatologis
Lamanya sakit
Usia pasien
Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita sindrom nefrotik adalah:
1. Infeksi sekunder
Mungkin karena kadar immunoglobulin yang rendah akibat hipoalbuminemia
2. Syok
Terjadi terutama hipoalbuminemia berat (< 1mg/100ml) yang menyebabkan hipovolemia
berat sehingga terjadi syok
3. Thrombosis vaskuler
Mungkin karena gangguan system koagulasi sehingga terjadi peninggian fibrinogen atau
faktor V,VII,VIII dan X. Trombus lebih sering terjadi pada sistem vena apalagi bila
disertai pengobatan kortikosteroid.
4. Malnutrisi
5. Gagal ginjal
6. Tromboemboli
Trombosis vena renal, trombosis vena dan arteri ekstermitas, emboli pulmonal, trombosis
arteri koronaria, dan trombosis arteri serebral.
7. Gangguan metabolisme obat berhubungan dengan penurunan plasma protein.