Anda di halaman 1dari 21

BENGKAK PADA WAJAH DAN PERUT

BENGKAK PADA WAJAH DAN PERUT



kronis Sindrom Nefrotik


Latar Belakang: nephrosis kata, atau apa yang sering disebut sindrom nefrotik
primer (PNS), berawal pada bagian awal abad ke-20. Nephrosis menggambarkan kondisi
klinis edema dan proteinuria ditandai morfologi (lampu mikroskop [LM]) oleh degenerasi
lemak dari tubulus ginjal yang berhubungan dengan glomeruli normal. Istilah ini
diperkenalkan nephrosis terutama untuk membedakannya dari nefritis, sebuah istilah yang
digunakan untuk menunjukkan kondisi klinis yang berhubungan dengan proliferasi seluler
dari glomerulus. Tak lama setelah itu nama kondisi diubah menjadi lipoid nephrosis ketika
ditemukan bahwa tetesan lemak pada umumnya ditemukan dalam air seni pasien yang
terkena dampak. Lipoid nephrosis secara bertahap berevolusi ke nama sekarang sindrom
nefrotik (SN).
NS adalah keadaan klinis yang ditandai dengan hilangnya protein urin besar
(terutama albumin), yang mengarah ke hypoproteinemia (hipoalbuminemia) dan edema.
Hiperlipidemia, hiperkolesterolemia, dan peningkatan lipiduria biasanya terkait. Meskipun
tidak umumnya dianggap sebagai bagian dari NS, hipertensi, hematuria, dan azotemia
dapat terjadi. NS dikategorikan ke dalam bentuk primer dan sekunder. Nama PNS telah
diganti, di beberapa kalangan, sebutan yang lebih tua (idiopatik), tetapi menyiratkan
ketidakjelasan yang sama seperti menyebabkan. Termasuk adalah berbagai negara
patologis klinis dan juga, beberapa di antaranya dicatat dalam Sinonim. Istilah NS sekunder
dikaitkan dengan penyakit lebih jelas, seperti purpura anaphylactoid, lupus eritematosus
sistemik, diabetes mellitus, penyakit sel sabit, dan sifilis. Kebanyakan perhatian dalam
artikel ini ditujukan untuk PNS karena frekuensi relatif pada anak-anak.
karakteristik histopatologis menyebabkan deskripsi subkategori PNS, beberapa
berhubungan dengan manifestasi klinis yang spesifik. Saat ini, pengetahuan tentang
etiologi menghalangi sebuah klasifikasi yang lebih tepat. Namun demikian, dalam bagian
berikut, varian PNS dianggap seolah-olah mereka entitas penyakit dengan karakteristik
klinis dan histopatologis yang terdefinisi dengan baik, jenis histologis saat onset membuat
generalisasi tentang respon terhadap terapi dan prognosis paling mungkin. Bila mungkin,
definisi, deskripsi, dan tata-nama dikembangkan oleh Studi Internasional Penyakit Ginjal
pada Anak (ISKDC) digunakan. Sebagian besar perhatian ditujukan untuk sindrom nefrotik
perubahan minimal (MCNS), imunoglobulin M (IgM) nefropati mesangial, dan
glomerulosklerosis focal segmental (FSGS), dengan perhatian sederhana untuk nephrosis
keluarga atau bawaan, glomerulonefritis membranoproliferative (MPGN), dan membranous
nephropathy (MN) .
MCNS adalah bentuk paling umum NS pada anak-anak, dan prevalensi adalah berbanding
terbalik dengan usia saat onset; luar bayi, kemungkinan bahwa histologi ini menunjukkan
kelainan minimal pada evaluasi LM histologi glomerulus meningkat dengan usia yang lebih
muda. Sebagaimana dibahas kemudian, dalam kategori ini, variasi histologis ada di mana
beberapa pasien menunjukkan hanya fusi dan corengan dari podocytes sel epitel,
sedangkan yang lain mungkin menunjukkan perubahan yang ringan dalam mesangium
glomerulus, terdiri dari proliferasi baik ringan atau sclerosis. Karena pasien dengan MCNS
memiliki tingkat tertinggi tanggap terhadap terapi standar dan prognosis jangka panjang
terbaik, memisahkan mereka dari orang lain adalah penting.
nefropati IgM mesangial mungkin menjadi entitas yang terpisah dari MCNS. Kriteria
histologis saat NS didasarkan mayoritas temuan LM. Selama masa studi, ISKDC tidak
menggunakan mikroskop immunofluorescent dalam mendefinisikan kriteria histologis.
Kebanyakan pasien yang telah IgM signifikan pewarnaan dari mesangium hadir dalam cara
yang mirip dengan mereka yang MCNS, kecuali proliferasi mesangial yg hidup
berdampingan hadir. Ada kontroversi mengenai apakah deposisi IgM mesangial pada
pasien dengan perubahan minimal pada LM mempengaruhi baik respon terhadap terapi
atau kursus klinis berikutnya.
FSGS kondisi heterogen, banyak kebingungan dalam literatur adalah hasil dari
upaya oleh beberapa penulis untuk menggambarkan itu sebagai satu kesatuan. FSGS
adalah ekspresi histopatologi berbagai kondisi, masing-masing dengan manifestasi klinis
sendiri. Lesi dapat diamati pada awal kasus dinyatakan khas dari NS, atau mungkin hanya
ditemukan setelah bertahun-tahun nephrosis pada pasien di siapa biopsi awal kompatibel
dengan MCNS, tetapi yang tentu saja penyakit yang disarankan sebaliknya. FSGS mungkin
merupakan akibat dari hyperfiltration glomerulus pada pasien dengan nefropati refluks dan
pada beberapa pasien dengan ginjal tunggal
MPGN dapat hadir sebagai NS, terutama pada anak-anak yang lebih tua dan
remaja. MPGN biasanya dikaitkan dengan gambar nephritic walaupun, pada kesempatan,
MPGN mungkin tampak mirip dengan MCNS atau FSGS.
Sementara glomerulonefritis membranous (MGN) terjadi pada anak-anak, adalah sangat
jarang terjadi pada anak-anak muda dari 10 tahun, dan sebagian besar MGN insiden terjadi
pada remaja. MGN biasanya idiopatik berasal, namun sejumlah etiologi yang didefinisikan
dengan baik telah dijelaskan, dan dokter yang kompeten adalah bijaksana untuk
mempertimbangkan penyebab sekunder dalam evaluasi. MGN tidak terkait jarang dengan
hepatitis B dan telah dijelaskan dengan baik hepatitis A dan hepatitis C. Di belahan dunia di
mana malaria lazim, lesi ginjal paling umum yang terkait dengan malaria MGN. MGN juga
telah dikaitkan dengan infeksi HIV penyebabnya. Pada orang muda, proteinuria berat sering
disertai dengan hematuria. Lesi ini menanggapi buruk untuk terapi glukokortikoid dan sering
dicurigai pertama ketika pasien tidak responsif terhadap steroid standar pengelolaan (lihat
Medical Care).
Sindrom nefrotik bawaan harus dipertimbangkan ketika nephrosis muncul selama tahun
pertama kehidupan, khususnya selama beberapa bulan pertama.

Patofisiologi: proteinuria berat (albuminuria) adalah kelainan ciri khas dan utama NS.
Tingkat proteinuria bervariasi dari satu anak yang lain dan proporsional, setidaknya
sebagian, dengan konsentrasi protein plasma. Jadi, seorang anak dengan NS aktif yang
memiliki konsentrasi serum albumin 2 g / dL biasanya mengeluarkannya jumlah yang lebih
besar albumin dari seorang anak yang sama dengan konsentrasi serum albumin 0,5 g / dL.
Beberapa anak mengeluarkan sebanyak 15 g/m2/d, meskipun tingkat ekskresi minimal
kompatibel dengan diagnosis NS adalah sekitar 1 g/m2/d (sekitar 40 mg/m2/h).
Acara yang memproduksi proteinuria tidak diketahui. Dalam MCNS, permeabilitas kapiler
glomerulus untuk albumin meningkat selektif, sedangkan proteinuria adalah nonselektif
dalam bentuk lain dari NS, seperti yang terkait dengan fitur nephritic. Peningkatan beban
disaring protein mengatasi kemampuan sederhana tubulus untuk menyerap kembali, dan
proteinuria terjadi kemudian. Selektivitas albumin diamati pada orang dengan MCNS
mungkin karena sebagian dengan ukuran molekul yang lebih kecil, namun, tidak adanya
ekskresi peningkatan beberapa protein plasma lebih kecil-berat membuat penjelasan ini
tidak cukup. Satu penjelasan yang mungkin adalah hilangnya muatan negatif biasanya
hadir di sepanjang endotelium kapiler dan membran basal glomerulus. Hal ini
memungkinkan hilangnya albumin bermuatan negatif untuk melintasi penghalang kapiler
glomerulus. Hal ini telah dibuktikan dalam nephrosis percobaan dan pada beberapa anak
dengan PNS.
PNS diyakini memiliki patogenesis kekebalan, tetapi sifat dari proses kekebalan belum
didefinisikan sepenuhnya. Sebuah protein plasma sangat kationik yang dapat menetralkan
muatan anionik di dinding kapiler glomerulus telah dijelaskan pada anak-anak dengan NS.
peneliti lain telah mencatat penurunan respon imun dan mempunyai ini untuk perubahan di
salah satu nomor T-limfosit dan / atau fungsi. Kehadiran sitokin suppresser atau limfokin
telah dipostulasikan, dan berbagai peneliti telah menunjukkan perubahan dalam interleukin-
8, faktor permeabilitas interferon, dan faktor permeabilitas pembuluh darah. Peran sistem
kinin juga sedang diselidiki karena ekskresi kinins meningkat selama eksaserbasi penyakit
ini.
Hipoalbuminemia terutama hasil dari hilangnya protein urin meningkat, namun faktor lain
dapat berkontribusi pada hipoalbuminemia, seperti sintesis menurun, peningkatan
katabolisme, dan meningkatkan kerugian gastrointestinal. Meskipun kebanyakan studi
menunjukkan bahwa tingkat sintesis albumin tidak menurun, kapasitas untuk meningkatkan
produksi hati muncul tidak cukup untuk mengkompensasi kerugian kemih besar.
Penjelasan klasik untuk pembentukan edema adalah albumin serum rendah menyebabkan
penurunan tekanan plasma oncotic (POP) dengan ekstravasasi air plasma ke dalam ruang
interstisial. Kontraksi mengakibatkan volume plasma (PV) secara teoritis menyebabkan
penurunan perfusi ginjal dan, karenanya, untuk stimulasi sistem renin-angiotensin. Ini efek
hormonal ditambah dengan peningkatan sintesis dan sekresi hormon antidiuretik (terkait
dengan penurunan PV efektif) mempengaruhi reabsorpsi tubular ginjal natrium dan air.
Hasil dari gangguan ini adalah penurunan perfusi ginjal (misalnya, tingkat filtrasi glomerulus
[GFR]) dan aktivitas hormonal yang meningkat yang mengarah ke avid reabsorpsi baik
natrium dan air.
Sedangkan hipotesis yang dijelaskan di atas menarik, beberapa data percobaan
gagal untuk mendukungnya. Pertama, PV tidak selalu menurun, dan, pada kebanyakan
orang dewasa, PV tampaknya ditingkatkan. Hanya pada anak-anak dengan MCNS memiliki
kebanyakan studi mengungkapkan PV berkurang. Sebagian besar peneliti telah gagal
untuk mendokumentasikan peningkatan kadar renin, angiotensin, atau aldosteron bahkan
selama masa retensi natrium avid. Selain itu, retensi natrium lanjutan meskipun manuver
yang menekan renin (misalnya, infus albumin) atau sintesis aldosteron (angiotensin-
converting enzim inhibitor administrasi). Ditambah dengan perbedaan ini adalah kenyataan
bahwa, di NS steroid-responsif, diuresis biasanya dimulai sebelum albumin plasma telah
meningkat secara signifikan dan sebelum POP telah berubah. Beberapa peneliti
melaporkan respon yang tumpul untuk peptida natriuretik atrium meskipun lebih tinggi dari
tingkat sirkulasi normal peptida natriuretik atrial.
Dengan demikian, penyebab yang tepat dari edema dan ketekunan tetap tidak
menentu. J kompleks dari berbagai faktor fisiologis (misalnya, penurunan POP,
peningkatan aktivitas aldosteron dan vasopressin, hormon berkurang natriuretik atrium,
kegiatan berbagai sitokin, faktor fisik dalam recti vasa) kemungkinan berkontribusi bagi
retensi natrium dan akumulasi air.

Mortalitas / Morbiditas:

Tingkat kematian hampir seluruhnya tergantung pada jenis penyakit menyebabkan
hilangnya albumin kemih berat. Prospek jangka panjang dari remisi lengkap pada orang
dengan MCNS lebih besar dari 70% dengan angka kematian dilaporkan kumulatif (di 20
postonset y) kurang dari 15% (kisaran dalam berbagai penelitian adalah 5-15%).
Sebaliknya, hanya 24% dari pasien dengan FSGS berada dalam remisi setelah 20 tahun,
dan tingkat kematian kumulatif lebih besar dari 50% (lihat Prognosis).
Tingkat morbiditas substansial. Bahkan dalam bentuknya yang paling ringan, MCNS
sering adalah penyakit kronis yang memerlukan sebagai berikut:
o Rawat Inap, dalam beberapa hal
o berkepanjangan pengobatan
o Sering pemantauan baik oleh orang tua dan oleh dokter
o Administrasi obat dikaitkan dengan peristiwa merugikan yang signifikan
o Tingkat kekambuhan yang tinggi (yaitu, relaps pada> 60% dari pasien)
o Potensi untuk maju ke gagal ginjal kronis (CRF)
Pada pasien yang menunjukkan beberapa kambuh, potensi masalah berkaitan dengan
kebutuhan untuk terapi imunosupresi jangka panjang yang predisposes untuk infeksi serius,
penurunan kecepatan pertumbuhan, perubahan perilaku, obesitas, katarak, hipertensi,
osteoporosis, osteomalasia, nefrolisiasis, diabetes mellitus , hirsutisme hipertrofi, gingiva,
dan isu-isu lainnya.
Jenis Kelamin:
Pada anak-anak muda dari 8 tahun di awal, rasio laki-laki untuk wanita adalah 2:01-3:02
dalam berbagai penelitian.
Pada anak yang lebih tua, remaja, dan dewasa, prevalensi laki-untuk-perempuan kira-kira
sama.
ISKDC data menunjukkan bahwa 66% dari pasien dengan baik MCNS atau FSGS adalah
laki-laki, sedangkan untuk individu dengan MPGN, 65% perempuan.
Umur: Sekitar 75% dari pasien yang mengembangkan NS ketika muda dari 18 tahun yang
lebih muda dari 6 tahun saat onset. MCNS terutama penyakit anak-anak prasekolah,
dengan insiden puncak terjadi ketika anak berusia 3-4 tahun, walaupun onset MCNS dapat
terjadi pada semua usia. Dengan pengecualian tahun pertama kehidupan, kemungkinan
bahwa lesi MCNS meningkat dengan usia yang lebih muda saat onset. Bila onset penyakit
terjadi ketika anak lebih muda dari 5 tahun, kemungkinan bahwa lesi MCNS lebih besar dari
90%, sementara risiko FSGS dan MPGN adalah 7% dan 1%, masing-masing. Sebaliknya,
ketika onset penyakit terjadi ketika individu lebih tua dari 10 tahun, risiko MCNS turun
menjadi sekitar 50%, dan risiko MPGN pendekatan 30%. FSGS dapat terjadi pada semua
usia, namun kejadian ini cenderung sedikit meningkat dengan bertambahnya umur.

KLINIS
Sejarah:
Edema: Terlepas dari jenis NS (yaitu, tipe histopatologi), manifestasi klinis utama adalah
edema, yang merupakan gejala menyajikan pada sekitar 95% dari anak dengan NS.
o Edema sering sangat berbahaya di awal bahwa keluarga mungkin percaya hanya anak
adalah mendapatkan berat badan dengan cepat.
Edema o pada fase awal mungkin sebentar-sebentar, tetapi biasanya muncul pertama di
bidang ketahanan jaringan rendah (misalnya, luas periorbital, daerah skrotum dan bibir).
Pada akhirnya, edema menjadi umum dan bisa besar (anasarca).
o Karena sifat dari edema ini umumnya tergantung, edema sering lebih buruk di wajah di
pagi hari (setelah timbul) dan terutama ditemukan di ekstremitas bawah di kemudian hari.
o edema ini pitting di alam.
o Pada individu dengan ditandai edema, kulit mungkin cairan yang jelas cairan dan terlihat
lebih langsing dari biasanya. Rincian jaringan adalah umum.
o Edema biasanya lebih ditandai pada pasien dengan MCNS dibandingkan dengan pasien
dengan baik FSGS atau MPGN. Hal ini karena hilangnya protein urin dan hypoproteinemia
yang hampir selalu lebih besar pada orang dengan MCNS.
Umur tampilan: Anak dengan NS bawaan sering muncul lebih awal dari anak dengan
MCNS, namun usia munculnya tanda-tanda pertama dari penyakit tumpang tindih
signifikan.
Hematuria
o Seorang anak yang sesekali dengan NS menyajikan dengan hematuria gross.
o Frekuensi macrohematuria tergantung pada subtipe histologis NS.
o Macrohematuria lebih umum pada pasien dengan MPGN, namun bahkan pada individu
dengan MCNS, frekuensi macrohematuria telah dilaporkan setinggi 3-4%.
o Secara statistik, persentase yang lebih tinggi dari pasien dengan FSGS telah
microhematuria dibandingkan dengan MCNS pada presentasi, namun statistik ini tidak
sangat
membantu dalam diagnosis diferensial.
o kegigihan hematuria mikroskopis luar bulan pertama, yang umum pada orang dengan
FSGS tapi jarang diamati pada individu dengan MCNS, adalah lebih relevan.
Oliguria: Oliguria adalah kejadian umum selama kambuh.
keterlibatan Mendasari ginjal: manifestasi klinis yang lebih spesifik terjadi pada berbagai
frekuensi, tergantung pada jenis keterlibatan ginjal yang mendasari (lihat Lab Studi,
histologis Temuan).
Gejala umum: Terlepas dari jenis NS, pasien umumnya adalah anoreksia, mudah
tersinggung, lelah, dan mengeluh ketidaknyamanan perut, yang diyakini berkaitan dengan
edema pada dinding usus.
O Pasien umumnya mengeluh diare, yang juga diyakini berkaitan dengan edema pada
dinding usus.
o Jika ascites ditandai, pasien biasanya mengeluhkan gangguan pernapasan.
Demam dan infeksi
o Seorang anak yang sesekali hadir dengan demam dan gambar septik.
o Di beberapa pasien, rongga peritoneum adalah situs infeksi.
o Streptococcus pneumoniae masih adalah organisme yang paling sering bertanggung
jawab untuk peritonitis pada populasi ini, namun Staphylococcus aureus dan Escherichia
coli umumnya adalah pulih.
o infeksi saluran kencing kadang-kadang hadir dan dapat bertanggung jawab atas
kurangnya respon terhadap terapi.
o Sejarah infeksi saluran pernafasan (RTI) segera sebelum tanda-tanda klinis pertama
penyakit mungkin ada, tetapi relevansinya tidak pasti. \
Alergi
o Sejarah kejadian alergi sebelumnya adalah umum, dan atopi telah dilaporkan pada
sekitar
40-50% anak dengan MCNS.
o Sebuah peristiwa hipersensitif (misalnya, sengatan serangga, gigitan semut, poison ivy,
imunisasi) telah mendahului onset pada beberapa individu dan dapat dianggap
penyebabnya signifikan.
o Kejadian puncak NS tampaknya musiman terkait, setidaknya di wilayah geografis
tertentu.
o beberapa anak telah dilaporkan dengan alergi makanan utama, dan, dalam beberapa,
pengampunan utama dikaitkan dengan program eliminasi diet.
Fisik:
Temuan klinis yang paling umum pada semua pasien dengan NS adalah edema, yang
hadir di lebih dari 95% orang dengan kondisi tersebut.
o Tingkat edema biasanya terbesar pada pasien dengan MCNS.
o Bila ringan, edema lokal pada wilayah di mana resistensi jaringan rendah (misalnya,
daerah skrotum, periorbital, labia).
o edema Generalized tergantung dan pitting dalam karakter.
O ascites adalah umum, dan anasarca dapat hadir. Pada anak-anak dengan ascites
ditandai, pembatasan mekanik pernapasan mungkin ada, dan anak mungkin memiliki
takipnea kompensasi.
o Karena edema kulit, anak biasanya muncul lebih pucat dari bukti laboratorium
menunjukkan anemia.
Hipertensi mungkin ada dalam orang-orang dengan segala bentuk NS.
o Studi ISKDC mengungkapkan bahwa sekitar 30% dari pasien dengan MCNS memiliki
tekanan sistolik dan diastolik lebih besar dari persentil ke-90 untuk umur.
o Jika nilai lebih besar daripada 98 persentil digunakan untuk menunjukkan kelainan, maka
sekitar 20% mengalami tekanan sistolik, dan sekitar 13% mempunyai tekanan diastolik
yang tinggi.
o Persentase anak-anak dengan hipertensi lebih tinggi pada mereka yang FSGS dan,
khususnya terjadi, pada pasien dengan MPGN di siapa hipertensi bisa berat.
kelainan konsisten lain dari keadaan fisik yang tidak biasa dan hanya beberapa saja yang
disebutkan.
o Tanda-tanda RTI konkuren atas mungkin ada, dan beberapa anak memiliki bukti yang
nyata dari sebuah negara atopik dengan berbagai tingkat eksim.
o Seorang anak yang sesekali menunjukkan bukti adanya sengatan serangga dan / atau
menggigit.
nyeri perut o tidak biasa tanpa adanya infeksi peritoneal.
Pada kesempatan langka, anak dengan nephrosis mungkin menunjukkan tanda-tanda
baik trombosis arteri atau vena, sekunder ke negara hiperkoagulasi.
o trombosis mungkin melibatkan pembuluh perifer atau internal.
Awal pengakuan o adalah penting jika organ yang terlibat adalah untuk diselamatkan.
Penyebab:
Edema, fitur klinis dominan, pada akhirnya adalah hasil dari hilangnya kemih dalam
jumlah besar dari serum albumin dengan konsekuensi penurunan konsentrasi albumin
serum.
o Penyebab untuk pemeliharaan dan perkembangan edema kurang tertentu (lihat
Patofisiologi).
o GFR sering dikurangi dengan gelar ringan sampai sedang, dan kemampuan tubulus ginjal
untuk menyerap kembali agresif natrium dan air ditingkatkan. Oliguria dan edema terjadi.
o edema Yang pertama mengumpulkan dalam situs-situs mana resistensi jaringan rendah,
seperti daerah periorbital dan dalam skrotum.
o Kemudian, edema menjadi umum.
Etiologi dari hipertensi mungkin adalah multifaktorial.
o Pada beberapa pasien dengan tekanan darah tinggi (BP), terutama pada anak kecil
dengan MCNS, PV rendah, dan takikardi terkait menunjukkan peningkatan aktivitas sistem
saraf simpatik. Pada pasien tersebut, BP jatuh berikut infus albumin.
o Pada pasien yang lebih tua sebagian besar dengan NS, PV adalah baik normal atau
meningkat. Pada beberapa pasien, BP kembali normal dengan diuresis.
o Plasma kadar renin telah dilaporkan berbagai sebagai normal atau sedikit meningkat,
namun, respons terhadap blokade sistem renin-angiotensin tidak mendukung ini sebagai
penyebab utama dari hipertensi.
Berbagai sitokin o dikenal memiliki efek pressor meningkat dan dapat menjadi penyebab
utama hipertensi.

Diferensial
Glomerulonefritis akut Poststreptococcal
Angioedema
Gagal jantung, kongestif
Radang buah pinggang
Sindrom Nefrotik
Kegemukan
Oliguria
Protein-Kehilangan enteropati
Proteinuria
Masalah lain yang harus Dianggap:
Glomerulonefritis
Lupus eritematosus pada bayi dan anak-anak

Diagnosis diferensial adalah proses 2-langkah. Pertama, pertanyaan apa kondisi lain yang
mungkin hadir sama (misalnya, edema). Reaksi alergi mungkin adalah yang paling umum:
ini mencolok seberapa sering anak dengan onset baru nephrosis awalnya diyakini memiliki
periorbital edema sebagai akibat dari reaksi alergi. Kondisi lain yang dapat menghasilkan
edema wajah atau umum pada anak-anak termasuk gagal jantung kongestif, penyakit hati
yang berat berhubungan dengan hipoalbuminemia, enteropati protein-kehilangan (cystic
fibrosis, khususnya), dan cacat bawaan pada sintesis albumin. Setelah urin diperoleh dan
diakui bahwa proteinuria dikaitkan dengan edema, kemungkinan sindrom nefrotik diduga.
Satu kemudian harus mempertimbangkan berbagai jenis penyakit glomerulus yang dapat
menghasilkan kombinasi ini.

Kronis penyakit dengan sirosis hati

Lab Studi:
Kunci untuk menentukan bahwa penyakit ginjal bertanggung jawab atas presentasi klinis
awal adalah pemeriksaan urin untuk elemen protein dan seluler. Kebanyakan pasien
dengan MCNS memiliki proteinuria tanpa hematuria, tetapi kehadiran microhematuria tidak
menghilangkan diagnosis dari pertimbangan. proteinuria yang mayoritas adalah selektif
dengan rasio tinggi albumin kemih untuk globulin (UA / G). Pada pasien dengan FSGS,
proteinuria kurang selektif tapi masih lebih daripada pada pasien dengan MPGN. Pada
individu dengan MPGN, hematuria secara rutin hadir. Meskipun pengukuran selektivitas
protein tidak dilakukan secara rutin di Amerika Serikat, studi klinis dari Eropa
mengkonfirmasi utilitas dari tes ini.
Besarnya proteinuria bervariasi dengan keadaan aktivitas penyakit dan dengan kelainan
histologis.
o jumlah protein dalam urin sampel acak pasien dengan NS biasanya melebihi 100 mg / dL,
dan nilai-nilai setinggi 1000 mg / L adalah biasa. rasio Protein-ke-kreatinin (normal <0.2)
dapat bervariasi dari 1 sampai 10, menyarankan ekskresi protein 24-jam 1-10 g.
o Menurut definisi ISKDC, jumlah terendah protein urin konsisten dengan diagnosis NS
adalah 40 mg/m2/h atau sekitar 1000 mg/m2/d.
O Pasien dengan MCNS dan MN biasanya mengeluarkan sejumlah besar protein dari
pasien dengan subtipe histologis yang lain. Namun, MN jarang terjadi pada anak-anak.
o protein utama diekskresikan dalam bentuk apapun NS adalah albumin, tetapi UA / G rasio
dalam urin diekskresikan sangat dipengaruhi oleh subtipe histologis.
Hematuria mungkin ada, dan frekuensi tergantung pada subtipe dari NS.
o hematuria mikroskopis hadir pada awal penyakit pada 20-30% pasien dengan MCNS, tapi
menghilang setelahnya. Sebaliknya, hematuria mikroskopis secara konsisten hadir dalam
80-100% pasien dengan MPGN dan di 60% dari pasien dengan MN.
O Pasien dengan FSGS memiliki hematuria lebih sering daripada pasien dengan MCNS,
namun keberadaan hematuria tidak dapat digunakan untuk membedakan antara 2 kondisi.
o Meskipun tidak biasa pada orang dengan MCNS, hematuria makroskopik telah
dilaporkan.
Hipoalbuminemia adalah yang kedua dari laboratorium fitur utama dari NS, apapun
subtipe histopatologi.
o Konsentrasi albumin serum yang kompatibel dengan NS adalah kurang dari 2,5 g / dL.
o Konsentrasi serum albumin berkorelasi langsung dengan besarnya proteinuria, dengan
demikian, pasien dengan MCNS, secara umum, memiliki konsentrasi lebih rendah
dibandingkan dengan bentuk-bentuk NS.
O Nilai serendah 0,5 g / dL yang tidak biasa.
Hiperlipidemia adalah fitur umum dari NS dan, secara umum, berhubungan terbalik
dengan konsentrasi albumin serum.
o low-density lipoprotein dan konsentrasi lipoprotein yang sangat-low-density kolesterol
yang tinggi, sedangkan high density lipoprotein kadar kolesterol menurun.
o Nilai untuk lipid dapat tetap cukup tinggi untuk sebanyak 1-3 bulan setelah remisi lengkap
proteinuria.
fungsi ginjal normal pada kebanyakan anak di awal NS.
o Namun, beberapa pasien dengan MCNS mungkin memiliki pengurangan ringan-sampai
sedang dari GFR, mungkin karena penurunan volume darah efektif; nilai biasanya kembali
ke normal seperti diuresis terjadi.
Ditandai penurunan fungsi ginjal o tercermin dalam ketinggian gigih dari kreatinin serum
menunjukkan subtipe histologis selain MCNS.

hasil lab studi lainnya adalah sebagai berikut:
o Peningkatan nilai hemoglobin dan hematokrit yang umum bila pasien telah menandai
hipoalbuminemia, dan nilai-nilai tinggi disebabkan oleh PV dikontrak.
o Peningkatan jumlah WBC kadang-kadang diamati, bahkan tanpa adanya infeksi.
o Hiponatremia adalah buatan: jumlah air (di mana natrium terlarut) per unit volume serum
berkurang, karena hiperlipidemia. Terjadinya pseudohyponatremia ini menurun dengan
penggunaan rutin instrumen ion selektif untuk mengukur konsentrasi natrium serum
o Hypocalcemia (kalsium serum total rendah) adalah umum pada pasien dengan NS aktif
karena hipoalbuminemia, namun, serum kalsium terionisasi biasanya dalam jangkauan
referensi.
o Serum melengkapi tingkat berada dalam jangkauan referensi, kecuali pada pasien
dengan MPGN.

Imaging Studi:

Tidak ada studi pencitraan rutin diindikasikan pada pasien dengan NS.
Pada radiografi dada, efusi pleura yang tidak biasa dan kehadiran mereka berkorelasi
langsung dengan tingkat edema dan secara tidak langsung dengan konsentrasi albumin
serum. Ascites adalah umum. \
ultrasonografi ginjal biasanya mengungkapkan normal untuk sedikit ginjal diperbesar
dengan echogenicity normal. Pasien dengan MPGN sering menunjukkan lebih besar dari
bayangan ginjal normal dengan echogenicity meningkat.

Prosedur:
Biopsi ginjal biasanya tidak dilakukan sampai setelah percobaan terapi glukokortikoid
telah terbukti berhasil. Pengecualian untuk peraturan umum ini dapat dibuat dalam situasi
berikut:
o Seorang anak yang lebih tua dari 10 tahun di awal NS
o Koeksistensi dari hematuria yang signifikan, hipertensi, dan azotemia pada awal NS
o Setiap anak yang tingkat serum komplemen (atau C3) adalah depresi
Histologis Temuan: Temuan histologis ini pada jaringan biopsi ginjal bervariasi dengan
subtipe dari NS.

Dalam MCNS morfologi, dengan pemeriksaan LM, tidak berbeda dari normal. Hasil
immunofluorescence adalah negatif, dan tidak ada deposito yang diamati pada mikroskop
elektron (EM). Satu-satunya perubahan signifikan yang diamati pada pemeriksaan EM
adalah fusi dari podocytes sel epitel.

glomerulosclerosis Focal global menjelaskan, sebagai nama menunjukkan, kehadiran
beberapa sclerosed glomeruli sepenuhnya, dengan glomerulus yang lain normal. Makna
suatu lesi adalah tidak yakin, karena gesekan glomerulus normal terjadi. Untuk alasan ini,
glomerulosclerosis global focal yang dianggap penting hanya jika lebih dari 5% dari
glomeruli adalah sclerosed global.

Dalam FSGS, yang sclerosis atau hyalinosis hanya mempengaruhi bagian dari seberkas
glomerulus hanya beberapa glomeruli; glomeruli yang tersisa adalah normal. Karena lesi ini
adalah fokus dan sering terbatas pada nefron juxtamedullary, mungkin akan terjawab pada
pemeriksaan biopsi ginjal. Immunofluorescent mikroskop menghasilkan gambar variabel.
Pada beberapa pasien semua kelas imunoglobulin dan melengkapi tampaknya terjebak di
daerah sklerotik, pada orang lain, yang berbeda-kompleks kekebalan tipe deposito
ditemukan, terutama IgM. Pada anak-anak dengan NS, 7-10% memiliki lesi saat onset, dan
lesi dari 70-80% dari orang tersebut gagal untuk merespon terhadap terapi steroid standar.
Secara klinis, penyakit ini menyajikan dalam mode dibedakan dari MCNS. Dua bentuk klinis
FSGS mungkin ada, salah satu yang diamati pada awal kondisi pasien yang tidak responsif
terhadap steroid dan lainnya yang terjadi akhir selama perjalanan penyakit pada pasien
dengan catatan panjang respon terhadap terapi steroid. The FSGS yang diamati dini lebih
sering dikaitkan dengan gagal ginjal dini.

glomerulonefritis proliferatif mesangial (MPN) hanya baru-baru ini telah dibedakan dari
MCNS, dan beberapa contoh MCNS dengan perubahan mesangial mungkin tidak sesuai.
LM menunjukkan proliferasi minimal-sampai sedang dari sel mesangial, dengan beberapa
perluasan mesangial, namun, perubahan yang paling mencolok diamati dengan mikroskop
immunofluorescent, di mana IgM, immunoglobulin G, dan C3 sering diamati.
MPGN terjadi pada sekitar 8% dari anak-anak yang tidak dipilih baru dengan NS, dan di
lebih dari 95% dari pasien, gejala yang tidak responsif terhadap steroid regimen standar.
Temuan histopatologi yang berbeda, dan semua glomeruli yang terlibat. Setidaknya 2 jenis
MPGN dapat digambarkan, baik dengan proliferasi sel dan deposito kekebalan luas seperti
yang ditunjukkan oleh mikroskop immunofluorescent dan EM.
MGN account hanya 1-2% dari NS masa kanak-kanak. Dengan lesi berkembang dengan
baik, temuan pada pemeriksaan LM yang khas, tapi deteksi dini lesi memerlukan detail
yang diberikan oleh mikroskop immunofluorescent dan EM.

lesi lain, termasuk glomerulonefritis proliferatif (GN) dan GN kronis, terjadi pada sekitar
5% dari anak dengan NS, tetapi presentasi klinis mereka biasanya begitu berbeda dari
MCNS bahwa mereka dibedakan dengan mudah. Gambar histologis bervariasi dengan
etiologi yang spesifik.





PENGOBATAN
Medical Care: Pembahasan berikut ini terbatas pada pengobatan awal MCNS. Kedua
tertentu (steroid) dan perlakuan spesifik (misalnya, diet, diuretik, antihipertensi) dianggap.
Pengobatan pasien yang gejalanya tidak merespon steroid dan mereka yang kambuh
dibahas di Prognosis.

Terapi Khusus
o Awal
glukokortikoid (steroid) terapi telah mengubah morbiditas dan kematian NS dan dianggap
standar. Setelah kontraindikasi dengan penggunaan dosis tinggi obat glukokortikoid
dieliminasi (yaitu, infeksi aktif), prednison oral atau prednisolon dimulai dalam dosis 2 mg /
kg / d (60 mg/m2/d).
Dosis harian total biasanya dibagi dalam 2-3 dosis dan diberikan setiap hari selama 4-6
minggu. Sekitar 90% dari pasien dengan MCNS menanggapi terapi ini dengan kliring
lengkap proteinuria, namun sekitar 20% anak dengan FSGS dan 7% dari mereka yang
memiliki pengalaman MPGN pengampunan klinis (didefinisikan sebagai diuresis tanpa
kliring lengkap proteinuria). Kebanyakan anak dengan respon pengalaman MCNS pada hari
10-14 dari terapi seperti itu, tetapi 6 penuh minggu terapi sehari-hari masih
direkomendasikan. Sementara dosis yang lebih tinggi atau kursus yang lama steroid setiap
hari tidak signifikan mengubah tingkat respons pada orang dengan MCNS, mereka
keracunan meningkatkan steroid.
Lihat anak-anak dengan gejala-gejala tidak responsif (yaitu, dengan kliring lengkap
proteinuria) ke nephrologist pediatrik untuk biopsi ginjal perkutan dan pertimbangan
rencana alternatif pengobatan.
o Pemeliharaan: Setelah 6 minggu terapi harian, rekomendasi standar untuk dosis (baik
prednison atau prednisolon) harus dikurangi menjadi sekitar 1,5 mg / kg / d (40 mg/m2/d)
diberikan sebagai dosis tunggal setiap lain pagi untuk 4 tambahan - untuk periode 6
minggu. Penulis ini berpendapat bahwa periode singkat seperti terapi pemeliharaan
dikaitkan dengan tingkat lebih tinggi kekambuhan awal daripada yang diamati pada pasien
yang terapi pemeliharaan berlangsung selama 3-6 bulan. Dengan demikian, rekomendasi
penulis, yang tidak didasarkan pada studi terkontrol, adalah sebagai berikut:
Pertama 4 minggu - perawatan harian Intensif - seperti di atas
Next 8 minggu - 1,5 mg / kg / d (sekali per hari, setiap pagi lainnya)
Kedua 8 minggu periode - 1 mg / kg / d (sekali per hari, setiap pagi lainnya)
Ketiga 8 minggu periode - 0,5 mg / kg / d (sekali per hari, setiap pagi lainnya)
Setelah 29 minggu - Terapi berhenti

nonspesifik Terapi
Infeksi o: Anak yang nefrotik adalah kandidat utama untuk infeksi. Saat ini, infeksi memiliki
potensi untuk diseminasi, terutama selama pemberian steroid. Jadi, meneliti anak-anak
dengan NS saat demam, dan melakukan penelitian laboratorium yang tepat tanpa
penundaan. Jika anak dari lingkungan yang kondusif untuk TB, melakukan turunan protein
murni (PPD) tes kulit. Jika ditemukan positif untuk TBC, anak harus diselidiki dan diobati
dengan tepat. Untuk membantu mencegah berbagai infeksi, anak harus dalam isolasi relatif
sebaliknya untuk meminimalkan pajanan terhadap penyakit menular. Hal ini terutama
berlaku selama periode terapi intensif. terdokumentasi infeksi harus ditangani secara
agresif, tetapi terapi profilaksis tidak diindikasikan. Karena kecenderungan anak-anak
nefrotik untuk infeksi pneumokokus, vaksinasi diindikasikan setelah remisi diinduksi.

\
o Diet:
Anak-anak dengan NS aktif memiliki kecenderungan untuk mempertahankan natrium. Oleh
karena itu, diet rendah sodium ditunjukkan. Keterbatasan asupan cairan tidak diperlukan
kecuali haus anak begitu dirangsang bahwa asupan yang berlebihan. Sisa makanan harus
normal. Perubahan pada asupan protein tidak ditunjukkan.
Terapi Diuretik o: terapi Diuretik mungkin bermanfaat, terutama pada anak dengan gejala
edema. diuretik loop (misalnya, furosemide) diberikan secara oral dalam jumlah biasa
(sekitar 1-2 mg / kg / d) yang aman dan cukup efektif. diuretik loop Administer dengan hati-
hati karena kontraksi PV mungkin sudah hadir, dan natrium lebih lanjut dan hilangnya
cairan dapat menyebabkan syok hipovolemik. Simultan infus albumin garam-miskin
(biasanya pada 1 g / kg berat badan diberikan IV selama 1-2 jam) meningkatkan respon
diuretik. Selain diuretik diuretik loop (misalnya, thiazides, spironolactone, metolazone)
umumnya tidak cukup kuat sendirian efek diuresis tetapi mungkin memiliki efek ditambah
bila dikombinasikan dengan furosemid. Metolazone (dengan atau tanpa spironolactone)
mungkin bermanfaat dalam kombinasi dengan furosemid untuk edema tahan. Hati-hati
memonitor pasien pada rejimen karena risiko tinggi deplesi volume.
o terapi anti hipertensi: Hipertensi jarang diamati pada pasien dengan MCNS. Saat ini,
hipertensi dapat menanggapi diuretik, namun seperti sering, terapi tersebut dapat efektif
atau bahkan dapat meningkatkan BP, mungkin dengan mengurangi perfusi ginjal dan
dengan demikian meningkatkan produksi renin. Kedua angiotensin-converting enzyme
inhibitor dan kalsium saluran-blocking agen telah digunakan secara efektif pada pasien
tersebut.
Pencegahan / Pencegahan:
Meskipun tidak ada metode yang telah terbukti ada, membatasi terjadinya kambuh yang
diinginkan. Banyak kambuh terjadi setelah penyakit pernapasan. Dengan demikian, upaya
untuk membatasi paparan terhadap subyek dengan ISR mungkin bermanfaat.
eksaserbasi NS juga tampaknya terjadi setelah imunisasi rutin. Menunda imunisasi rutin
sampai anak sedang dalam pengobatan pengampunan dan off untuk sekitar 6 bulan yang
diinginkan.
Komplikasi:
lesi glomerular
o Tingkat komplikasi diamati adalah berhubungan langsung dengan subtipe lesi glomerulus,
dengan demikian, pasien yang NS adalah sekunder untuk MCNS memiliki beberapa
komplikasi, sedangkan mereka yang FSGS, MPGN, dan tingkat pengalaman MGN tinggi


komplikasi.
o Gagal ginjal akut telah dicatat dalam individu dengan semua jenis NS tetapi jarang pada
orang dengan MCNS.
nefritis Tubulointerstitial o tidak biasa pada individu dengan MCNS dan umum pada orang
dengan subtipe histologis yang lain.
o Pada beberapa pasien dengan NS, keterlibatan tubulointerstitial dikaitkan dengan
glukosuria dan aminoaciduria. Adanya temuan ini kemih menunjukkan kemungkinan bahwa
FSGS adalah penyebab yang mendasari sindrom nefrotik.
O Hipertensi merupakan konsekuensi sering MPGN dan FSGS.
o Progresi untuk CRF jarang pada individu dengan MCNS, namun, Olah PKR diamati
dengan frekuensi yang semakin meningkat pada orang dengan MGN, FSGS, dan MPGN.
Hypoproteinemia
o Hilangnya besar protein urin menginduksi tingkat malnutrisi protein dalam semua anak
dengan NS; anak-anak dengan NS yang gagal untuk menanggapi terapi dan terus menerus
dalam keseimbangan protein negatif berada pada risiko yang lebih besar kegagalan
pertumbuhan dan aspek lain dari kekurangan gizi.
o Hiperlipidemia merupakan akibat langsung dari peningkatan produksi hati lipid dan
lipoprotein dan berhubungan dengan derajat dan durasi hypoproteinemia tersebut.
Hiperlipidemia jarang adalah konsekuensi utama pada pasien dengan MCNS, namun, pada
pasien yang kondisinya tidak merespon terhadap terapi atau yang memiliki salah satu dari
subtipe histologis lain, hiperlipidemia kronis dapat menjadi risiko kesehatan utama
komplikasi kardiovaskular. Peran untuk hiperlipidemia dalam perkembangan penyakit ginjal
juga telah dipostulasikan.
o Konsentrasi serum protein yang rendah tidak semata-mata karena albuminuria. Bahkan
pada pasien dengan proteinuria selektif, lain protein berat molekul kecil anionik hilang
dalam urin, dan kadar serum yang habis. Beberapa protein (misalnya, transferin) yang
penting untuk mengangkut bahan lain (misalnya, besi), dan konsekuensi dapat terjadi.
Hilangnya opsonins muncul bertanggung jawab atas kecenderungan meningkat untuk
peritonitis. Sebuah kehilangan sebagian dari protein antikoagulan mungkin bertanggung
jawab, setidaknya sebagian, karena kecenderungan meningkat untuk trombosis, baik vena
atau arteri.
Terapi obat
o pengobatan pengobatan primer, prednison atau prednisolon, memiliki jangkauan yang
sangat luas efek samping yang signifikan. Tingkat komplikasi diamati dengan steroid ini
tergantung pada dosis yang digunakan, frekuensi dosis, dan durasi pengobatan tersebut.
gejala ringan sampai sedang o (misalnya, perubahan perilaku, nafsu makan meningkat)
dan tanda-tanda cushingoidlike (misalnya, bulan fasies, truncal obesitas, hirsutisme) yang
umum selama 6 minggu pertama terapi sehari-hari tetapi biasanya mulai mereda selama
periode terapi pemeliharaan dan, jika steroid dihentikan berhasil, biasanya hilang
sepenuhnya dalam waktu 3-6 bulan.
o Jika waktu yang lama dengan terapi steroid yang diperlukan, risiko komplikasi meningkat.
Selain berlebihan dari yang disebutkan di atas, komplikasi adalah perubahan
neurobehavioral lebih serius (termasuk psikosis ringan), obesitas, penangkapan
pertumbuhan, osteopenia, osteoporosis, katarak, hipertensi, hiperglikemia, nefrolisiasis,
hiperlipidemia, dan lain-lain. Insiden komplikasi ini sangat meningkat dengan episode
berulang dari administrasi steroid sehari-hari.
o Jika steroid harus digunakan untuk jangka waktu yang lama, batas periode pemberian
steroid sehari-hari.
o Sedangkan administrasi steroid pagi alternatif tidak menghapus risiko komplikasi seperti
itu, tidak menurunkan risiko.
o Semua obat lain yang digunakan untuk pengobatan NS (misalnya, diuretik, agen
antihipertensi, agen imunosupresif seperti siklosporin siklofosfamid,, chlorambucil) memiliki
toksisitas individu signifikan. Hati-hati menilai rasio mereka manfaat-ke-risiko.
Prognosis:
Prognosis untuk NS pada anak tergantung pada temuan histologis ginjal, dan, dalam
ukuran besar, hasil yang diharapkan optimal menentukan rencana tindak lanjut perawatan.
Uraian di bawah ini berfokus terutama pada prognosis untuk anak-anak dengan MCNS,
yang merupakan subtipe histologis yang menyumbang 80% dari NS pada anak-anak.
Pasien yang gejala awalnya tidak menanggapi prednison: unresponsiveness Lengkap
untuk steroid (dengan kegigihan proteinuria dan edema) atau unresponsiveness parsial
(kegigihan proteinuria berikut diuresis dan resolusi edema) terjadi pada sekitar 8% dari
anak-anak dengan MCNS.
o Pada pemeriksaan LM, ginjal dari anak-anak tersebut tidak tampak berbeda dari ginjal
anak-anak yang gejala awalnya menanggapi steroid. Namun, banyak pasien tanpa respon
steroid telah IgM di daerah mesangial, dan ini dapat merupakan sub kelompok yang
berbeda. Beberapa anak-anak ini mungkin juga memiliki FSGS belum diakui.
o beberapa pasien dengan MCNS yang masih proteinuric setelah 6 minggu terapi
prednison harian akhirnya merespon selama periode terapi prednison alternatif-hari atau
jika terapi alternatif-hari dilanjutkan lebih dari 6 minggu.
o Serius mempertimbangkan diagnosis FSGS pada anak-anak yang tetap nefrotik setelah
kursus terapi prednisone standar (misalnya, 6 minggu harian dan 6 wk dari prednison
alternatif-hari dalam dosis yang ditentukan). Pada pasien tersebut, pertimbangkan terapi
dengan agen alkylating, seperti cyclophosphamide, chlorambucil, atau mustard nitrogen.
studi Dikendalikan oleh ISKDC menunjukkan siklofosfamid yang secara signifikan
mengurangi morbiditas dengan memperpendek interval antara terapi awal dan waktu
respon jika dibandingkan dengan prednison alternatif-hari terus saja.
Studi-studi lain oleh kelompok yang sama telah menunjukkan ketidakefektifan
azathioprine dalam mempersingkat interval ini respons.
anekdotal laporan telah mendokumentasikan tanggapan terhadap agen alkylating lain serta
siklosporin A.
biopsi ginjal biasanya diindikasikan pada pasien tersebut.
Steroid responden: Sekitar 92% anak dengan MCNS memiliki respon penuh (hilangnya
proteinuria) ke program standar steroid. Setelah itu, perjalanan pasien bervariasi. Mereka
dapat dibagi secara sewenang-wenang ke dalam 3 kelompok sebagai berikut:
o Nonrelapsers: Pasien dalam kategori rekening kira-kira 30% (kisaran 20-50%) anak
dengan MCNS yang gejalanya awalnya menanggapi steroid. Analisa secara rinci berbagai
karakteristik NS dan regimen terapi awal tidak menunjukkan perbedaan yang meyakinkan
antara anak-anak dan mereka yang kambuh. Dengan demikian, pasien tersebut
diasumsikan untuk disembuhkan dari penyakit mereka.
relapsers jarang o: Kriteria untuk dimasukkan dalam kelompok ini didefinisikan
dengan cara yang berbeda oleh berbagai peneliti, dan ini rekening atas perbedaan yang
ditandai di kejadian (20-50% dari pasien dengan MCNS). Umumnya, kambuhnya pertama
terjadi setelah pengampunan atas 3 bulan atau lebih, dan jumlah kambuh tidak melebihi 3
per tahun. Relaps sering dikaitkan dengan penyakit pernafasan (misalnya, infeksi, alergi).
The kambuh cenderung menanggapi (10-14 d) untuk steroid. Prognosis untuk
pengampunan tetap baik, dan pengembangan menjadi perlawanan steroid, gagal ginjal,
atau keduanya diabaikan.
Institute terapi segera, setelah 2-3 hari untuk anak-anak yang tiba-tiba mengembangkan
proteinuria signifikan (2 + atau lebih menurut dipstick), untuk mencegah perkembangan
edema.
Administer prednison (2 mg / kg / d atau 60 mg/m2/d dalam 3 dosis terbagi) sampai
proteinuria telah diselesaikan selama 3 hari, lalu mengatur prednison pada pagi alternatif
(1,5 mg / kg / d sebagai dosis tunggal) selama 6 minggu.
Jadwal meruncing mungkin efektif di kali.
Sering relapsers o: ini pasien datang masalah berpotensi serius, tidak begitu banyak
dari perkembangan penyakit ginjal tetapi dari efek samping dari terapi steroid
berkepanjangan; prednisone pemeliharaan bahkan (alternatif-hari atau bentuk lainnya)
memiliki efek samping. Peningkatan jumlah anak dengan rejimen perawatan steroid
berkepanjangan akhirnya telah menunjukkan kegagalan pertumbuhan, katarak,
osteoporosis, hiperglikemia, gangguan perilaku, dan komplikasi gastrointestinal
symptoms.These yang diperparah ketika, selain terapi perawatan berkepanjangan, anak
tersebut harus menerima beberapa program steroid harian karena gejala recurrences
sering. Pada anak-anak ini, kambuhnya awal biasanya terjadi dalam 3 bulan pertama
setelah respon awal dan sering terjadi dalam beberapa minggu pertama, sedangkan
kambuh mungkin atau dikaitkan dengan penyakit pernapasan, dan mereka mungkin terjadi
pada frekuensi lebih dari 3 per tahun .
Gejala dari beberapa orang tersebut kemudian gagal untuk merespon steroid.
Dalam pengalaman ini penulis, deposito mesangial IgM lebih mungkin ditemukan pada
anak-anak daripada di kelompok lain. Pasien yang sering kambuh telah dilaporkan ke
account untuk 25-50% dari anak-anak dengan MCNS, dengan angka median perkiraan
35%.
Cyclophosphamide, chlorambucil, mustard nitrogen, dan siklosporin A seringkali efektif
dalam pengobatan anak-anak ini. Ketika siklofosfamid digunakan dalam uji coba
terkontrol pada anak-anak yang sering kambuh, lebih dari 50% masih dalam remisi (dan
menerima terapi tidak ada) 2-3 tahun kemudian. Bahkan pada anak-anak yang tidak
mencapai remisi jangka panjang, terapi tersebut cenderung meningkatkan interval antara
eksaserbasi dan sensitivitas meningkat menjadi prednison terapi. Sayangnya, sebanyak
20% dari anak-anak mendapatkan manfaat sedikit atau tidak dari terapi ini.
Potensi untuk konsekuensi jangka panjang dari terapi sitotoksik (misalnya, kemandulan,
teratogenesis) adalah nyata dan harus mempertimbangkan efek yang diinginkan. Sejumlah
laporan terbaru menyatakan keuntungan dari siklosporin dalam kelompok ini anak-anak.
Saat ini, siklosporin dapat menjadi agen khusus kedua yang paling umum digunakan
dalam perawatan orang dengan NS. Beberapa pasien yang kondisi awalnya menanggapi
siklosforin akhirnya mengembangkan ketergantungan pada penggunaan siklosporin
lanjutan. Banyak dari anak-anak yang gejala awalnya menanggapi kambuh siklosforin
segera setelah obat dihentikan, beberapa tidak merespon terhadap terapi diperbaharui.
Jika terapi sitotoksik tidak efektif dalam memperpanjang remisi atau jika ada anak di
kembali pengampunan dosa kepada kursus sering kambuh, alternatif yang terbatas dan
tidak terlalu efektif. Jika remisi anak dapat dipertahankan dengan administrasi alternatif-hari
steroid dan efek samping jika diabaikan, maka ini adalah pelatihan yang tepat. dosis bolus
metilprednisolon, diberikan sebentar-sebentar, memiliki beberapa keberhasilan. Jika
keracunan steroid menjadi faktor, pengobatan yang paling sesuai dapat siklosporin A
sampai reda toksisitas steroid.
Biopsi ginjal untuk memeriksa tanda-tanda toksisitas siklosforin akan ditunjukkan di awal
interval.
agen nonsteroid anti inflamasi dapat digunakan untuk mengurangi proteinuria.
awal dan akhir tidak menanggapi o: Sebagian besar pasien baik telah FSGS yang tidak
jelas pada sampel biopsi ginjal atau yang kemudian berkembang FSGS. Walaupun
mungkin, evolusi MCNS untuk FSGS belum didokumentasikan secara definitif.
Glomerulonefritis (GN)

Latar Belakang: Bright awalnya digambarkan glomerulonefritis akut (GN) pada tahun
1927. lomerulonefritis akut poststreptococcal (PSGN) adalah pola dasar dari GN akut.
sindrom akut nephritic adalah bentuk paling serius dan berpotensi menghancurkan
berbagai sindrom ginjal. GN akut ditandai dengan timbulnya mendadak hematuria dan
proteinuria, sering disertai dengan azotemia (yakni, penurunan laju filtrasi glomerulus
[GFR]) garam dan ginjal dan retensi air.

Patofisiologi: akut GN mempunyai 2 komponen: perubahan struktural dan perubahan
fungsional.
Perubahan struktural
Seluler proliferasi: Hal ini menyebabkan peningkatan jumlah sel di seberkas glomerulus
karena proliferasi sel endotel, mesangial, dan epitel. proliferasi itu bisa endocapillary (yaitu,
dalam batas-batas dari jumbai kapiler glomerular) atau extracapillary (yaitu, dalam ruang
Bowman yang melibatkan sel-sel epitel). Dalam proliferasi extracapillary, proliferasi sel
epitel parietal mengarah pada pembentukan crescent, karakteristik fitur dari bentuk-bentuk
tertentu dari GN cepat progresif.
Leukosit proliferasi: Hal ini ditunjukkan dengan adanya neutrofil dan monosit dalam lumen
kapiler glomerulus dan sering menyertai proliferasi selular.
penebalan membran basal glomerulus: Perkembangan ini muncul sebagai penebalan
dinding kapiler dengan menggunakan mikroskop cahaya. Menggunakan mikroskop
elektron, ini mungkin muncul sebagai akibat dari penebalan (diabetes, misalnya) basement
membran yang tepat atau pengendapan bahan padat elektron, baik pada sisi endotel atau
epitel membran basement.
Hialinisasi atau sclerosis: Kondisi ini menunjukkan cedera ireversibel.
deposito elektron-padat: deposito tersebut bisa subendothelial, subepitel,
intramembranous, atau mesangial, dan mereka sesuai dengan area deposisi komplek imun.
Perubahan-perubahan struktural bisa focal, menyebar atau segmental, dan global.
Perubahan Fungsional
Perubahan Fungsional meliputi proteinuria, hematuria, penurunan GFR (yaitu, oligoanuria),
dan sedimen urine aktif dengan sel darah merah dan RBC gips. GFR menurun dan avid
garam nefron distal dan hasil retensi air dalam ekspansi volume intravaskular, edema, dan,
sering, hipertensi sistemik.

Poststreptococcal glomerulonefritis [PSGN]
Sebelumnya M-protein organisme terasa harus bertanggung jawab atas PSGN. Studi-studi
ini telah diskon baru-baru ini. Baru-baru ini, nefritis terkait PI kationik streptokokus dan
prekursor zymogen nya (NAPR) telah diidentifikasi sebagai dehidrogenase gliseraldehida-3-
fosfat yang berfungsi sebagai reseptor (Ogen) plasmin. Ini mengikat untuk plasmin dan
mengaktifkan melengkapi melalui jalur alternatif. tingkat Antibodi untuk NAPR yang
meningkat pada infeksi streptokokus (kelompok A, C dan G) yang berhubungan dengan
glomerulonefritis, tetapi tidak meningkat pada infeksi streptokokus tanpa glomerulonefritis,
dimana titer sebagai anti-streptolysin-O meningkat di kedua keadaan. Antibodi ini untuk
NAPR bertahan selama bertahun-tahun dan mungkin merupakan pelindung terhadap
episode lebih lanjut PSGN.
Frekuensi:
Di AS: GN terdiri dari 25-30% dari semua kasus penyakit ginjal stadium akhir (ESRD).
Sekitar seperempat pasien yang terkena hadir dengan sindrom nefritis akut. Kebanyakan
kasus bahwa kemajuan melakukannya relatif cepat, dan gagal ginjal stadium akhir dapat
terjadi dalam beberapa minggu atau bulan onset sindrom akut nephritic. episode
Asimtomatik dari PSGN melebihi episode gejala dengan rasio 3-4:1.
internasional: Geografis dan variasi musiman dalam prevalensi PSGN lebih ditandai untuk
pharyngeally terkait GN daripada cutaneously terkait penyakit.
Race: Postinfectious GN tidak memiliki kegemaran untuk kelompok ras atau etnis. Sebuah
insiden yang lebih tinggi (terkait dengan kebersihan yang buruk) dapat diamati pada
beberapa kelompok sosial ekonomi.
Jenis Kelamin: GN akut mempengaruhi didominasi laki-laki (yakni, rasio laki-laki-untuk-
wanita 2:1).
Umur: GN Postinfectious dapat terjadi pada semua usia tetapi biasanya berkembang pada
anak-anak. Wabah PSGN sering terjadi pada anak usia 6-10 tahun.

Sejarah: Mengambil sejarah yang tepat adalah penting dan bermanfaat.
Menentukan terjadinya penyakit: Tanyakan pada pasien tentang onset dan durasi
penyakit.
Mengidentifikasi agen etiologi yang mungkin (misalnya, Streptococcus infeksi tenggorokan
[faringitis], infeksi kulit [pioderma]): demam Recent, sakit tenggorokan, nyeri sendi,
hepatitis, perjalanan, penggantian katup, dan / atau penggunaan narkoba suntikan dapat
menjadi faktor penyebab. Demam rematik jarang berdampingan dengan PSGN akut.
Mengidentifikasi penyakit sistemik (misalnya, arthralgia, diabetes).
Menilai konsekuensi dari proses penyakit (misalnya, gejala uremik): Menanyakan tentang
hilangnya nafsu makan, gatal umum, kelelahan, kelesuan, mual, mudah memar, hidung
berdarah, wajah bengkak, edema kaki, dan sesak napas.
Identifikasi fitur klinis: Menanyakan tentang edema, penurunan volume dan frekuensi
buang air kecil, hipertensi sistemik, gejala uremik, kelembutan costovertebral (yaitu, ginjal
membesar [langka]), dan hematuria gross. hematuria Bruto adalah kelainan yang paling
umum diamati pada pasien dengan PSGN akut dan sering bermanifestasi sebagai urin
berasap-, kopi, atau cola berwarna.


Fisik:
Tanda-tanda overload cairan
Periorbital o dan / atau pedal edema
o Edema dan hipertensi karena overload cairan - Dalam 75% dari pasien
o crackles (misalnya, jika edema paru)
o Peningkatan tekanan vena jugularis
o Ascites dan efusi pleura (mungkin)
Ruam (yaitu, vaskulitis, Henoch-Schnlein purpura)
Pucat
ginjal sudut (yaitu, costovertebral) penuh atau nyeri, bengkak sendi, atau kelembutan
Penyebab: Faktor-faktor penyebab yang mendasari sindrom ini secara luas dapat dibagi
menjadi kelompok-kelompok menular dan tidak menular.
Infeksi
o streptococcus: Poststreptococcal GN biasanya terjadi 1-3 minggu setelah infeksi akut
dengan jenis nephritogenic spesifik kelompok A streptokokus beta-hemolitik. Insiden GN
adalah sekitar 5-10% pada orang dengan radang tenggorokan dan 25% pada mereka
dengan infeksi kulit.
o glomerulonefritis postinfectious Nonstreptococcal
Bakteri - endokarditis infektif, nefritis shunt, sepsis, pneumonia pneumokokus, tipus, sifilis
sekunder, meningococcemia, dan infeksi dengan Staphylococcus aureus resisten
methicillin (MRSA)
Viral - Hepatitis B, mononucleosis menular, gondok, campak, varicella, vaccinia, echovirus,
parvovirus, dan coxsackievirus
Parasit - Malaria, toksoplasmosis
noninfectious
o multisistem penyakit sistemik - lupus eritematosus sistemik, vaskulitis, purpura Henoch-
Schnlein, sindrom Goodpasture, granulomatosis Wegener
o glomerulus penyakit Primer - Membranoproliferative GN (MPGN), Berger penyakit (yaitu,
imunoglobulin A [IgA] nephropathy), "murni" GN proliferatif mesangial
o Lain-lain - sindrom Guillain-Barre, radiasi tumor Wilms, difteri-pertusis-tetanus vaksin,
serum sickness
o Lain-lain - sindrom Guillain-Barre, radiasi tumor Wilms, difteri-pertusis-tetanus vaksin,
serum sickness

Diferensial
Glomerulonefritis, bulan sabit
Glomerulonefritis,
Diffuse proliferatif
Glomerulonefritis, Membranoproliferative Glomerulonefritis, Poststreptococcal
Glomerulonefritis, Cepat Progresif
Sindrom Goodpasture
Sindrom hemolitik-uremik
Nephritis, Interstitial
Nephritis, Lupus
Masalah lain yang harus Dianggap:
Postinfectious GN harus dibedakan dari kondisi berikut:
o nefritis IgA: Periode laten antara infeksi dan timbulnya nefritis adalah 1 - 2 hari, atau
mungkin bersamaan dengan infeksi saluran pernapasan bagian atas (misalnya,
"synpharyngitic" berbeda dengan 1-3 minggu "nefritis postpharyngitic" di PSGN).
o MPGN (tipe I, tipe II): Ini adalah penyakit kronis, tetapi dapat terwujud dengan gambar
nephritic akut dengan hypocomplementemia; kegagalan nefritis akut untuk menyelesaikan
harus segera mempertimbangkan kemungkinan ini.
Lupus nefritis o: Gross hematuria tidak biasa dalam nefritis lupus. \
o GN infeksi kronis: ini nyata bisa sebagai nefritis akut. Tidak seperti PSGN, di mana infeksi
mungkin telah diselesaikan oleh waktu nefritis terjadi, pasien dengan nefritis infeksi kronis
memiliki infeksi aktif pada waktu nefritis menjadi jelas. kompleks imun Beredar memainkan
peran penting dalam patogenesis dari GN akut pada penyakit ini.
o Vaskulitis: NEFRITIS MRSA mungkin memiliki lesi vasculitic dari ekstremitas bawah.
o terutama penyakit nonglomerular: purpura thrombocytopenic trombotik, sindrom hemolitik-
uremik, penyakit ginjal atheroembolic, dan hipersensitivitas nefritis interstisial akut dapat
hadir dengan fitur sindrom nephritic akut dan harus dibedakan

Lab Studi:
Urinalisis dan pemeriksaan sedimen
o Tes ini sangat penting dalam evaluasi pasien dengan sindrom nephritic akut.
o Carilah protein, darah, sel darah merah dan leukosit, sel darah merah dismorfik,
acanthocytes, (yaitu RBC, WBC) seluler gips, granular gips, dan tubuh lemak oval. Dalam
beberapa kasus, ditandai pyuria steril hadir.
o Menemukan RBC gips adalah tanda hampir pathognomonic GN.
o Urine elektrolit, natrium urin, dan ekskresi fraksional natrium (FEnA) tes diperlukan untuk
menilai aviditas garam.
Darah, urea, dan nitrogen (BUN), kreatinin serum dan elektrolit serum (terutama kadar
kalium)
jumlah sel darah lengkap
tingkat sedimentasi eritrosit
Pelengkap level (C3, C4, CH50)
o Rendahnya tingkat C3 ditemukan di hampir semua pasien dengan nefritis
poststreptococcal akut; tingkat C4 mungkin akan sedikit rendah.
o Jenis cryoglobulinemia III dapat hadir.
Dua puluh empat jam tes urine untuk protein total dan bersihan kreatinin: Ingatlah bahwa
clearance kreatinin adalah "steady-state" pengukuran. Bersihan kreatinin tidak dapat
mengungkapkan gambaran benar karena cepat berubah fungsi ginjal, karena itu, lebih baik
menunggu sampai fungsi ginjal telah stabil sebelum melakukan pengeluaran kreatinin.
titer Antistreptolysin-O (asot) atau titer streptozyme: Meningkatkan tingkat titer
mengkonfirmasi infeksi baru. Pada pasien dengan infeksi kulit, anti-DNase B titer lebih
sensitif dari asot untuk infeksi dengan Streptococcus.
Antibodi untuk NAPR: Tingkat yang meningkat pada infeksi streptokokus dengan GN tapi
tidak di infeksi streptokokus tanpa GN.
Jika MRSA adalah agen menghasut, maka hypocomplementemia biasanya tidak hadir,
tetapi plasma imunoglobulin, terutama IgA, yang nyata ditinggikan.
estimasi kualitatif proteinuria: Penentuan molekul tinggi (HMW) protein berat, seperti
ekskresi fraksional dari IgG (FEIgG), dan berat molekul rendah (LMW) protein, seperti
alpha-mikroglobulin 1-, dapat membantu memprediksi hasil klinis dan dapat membantu
dalam membimbing terapi steroid dan imunosupresif, terutama pada pasien dengan
penyakit glomerulus primer dengan sindrom nefrotik.

Imaging Studi:
USG abdomen
o Menilai ukuran ginjal
o Menilai echogenicity korteks ginjal
o Tidak termasuk obstruksi

Prosedur:
Secara umum, biopsi ginjal tidak diperlukan untuk diagnosis PSGN akut, namun, dalam
banyak kasus, hal ini penting karena panduan histologi baik prognosis dan terapi.
Temuan histologis: perubahan membaur proliferatif endocapillary ditemukan (lihat Gambar
1-2). Dalam GN postinfectious, glomerulus ini hypercellular dengan infiltrasi seluler ditandai
(yaitu, neutrofil PMN, monosit). Immunofluorescence bisa menunjukkan deposito butiran
halus imunoglobulin G dalam penampilan "langit berbintang" (lihat Gambar 3) Deposito
subepitel besar dapat diamati pada mikroskop elektron (lihat Gambar 4).. Crescent dapat
diamati
Perawatan Medis: Perawatan PSGN akut terutama mendukung karena tidak ada terapi
khusus untuk penyakit ginjal. Mengobati infeksi yang mendasari ketika GN akut dikaitkan
dengan infeksi kronis.
Terapi antimikrobial
o Antibiotik (misalnya, penisilin) digunakan untuk mengontrol gejala lokal dan untuk
mencegah penyebaran infeksi untuk menutup kontak.
Terapi antimikroba o tidak muncul untuk mencegah perkembangan GN, kecuali jika
diberikan dalam 36 jam pertama.
Loop terapi diuretik
o Loop diuretik mungkin diperlukan pada pasien yang edema dan hipertensi untuk
menghilangkan kelebihan cairan dan untuk memperbaiki hipertensi.
o Meredakan edema dan kontrol volume, sehingga membantu mengendalikan elevasi
volume-terkait pada BP.
o obat vasodilator (misalnya, nitroprusside, nifedipin, hydralazine, diazoxide) dapat
digunakan jika hipertensi berat atau ensefalopati hadir.
o Glukokortikoid dan agen sitotoksik yaitu nilai tidak ada, kecuali dalam kasus yang parah
PSGN.
Konsultasi: Nephrologist
Diet:
natrium dan pembatasan cairan - Untuk pengobatan tanda dan gejala retensi cairan
(misalnya, edema, edema paru)
Protein pembatasan bagi pasien azotemic - Jika tidak ada bukti malnutrisi
Kegiatan: Kenalkan istirahat sampai tanda-tanda peradangan glomerulus dan mereda
kemacetan peredaran darah. aktif berkepanjangan tidak menguntungkan dalam proses
pemulihan pasien.

Pengobatan
Obat Kategori: antimikroba (antibiotik) - Pada infeksi streptokokus, terapi antibiotik dini
dapat mencegah respon antibodi terhadap exoenzymes dan membuat budaya tenggorokan
negatif, tetapi tidak dapat mencegah perkembangan PSGN
Penisilin V (VEE Pen K, V-Cillin K) - Lebih tahan dari penisilin G untuk hidrolisis oleh asam
lambung sekresi dan diserap dengan cepat setelah pemberian oral. 250 mg penisilin V =
400.000 U penisilin
Narkoba Kategori: diuretik Loop - Penurunan volume plasma dan edema dengan
menyebabkan diuresis. Penurunan volume plasma dan volume stroke berhubungan dengan
diuresis penurunan curah jantung dan, akibatnya, BP
Obat Kategori: vasodilator - Mengurangi SVR, yang pada gilirannya memungkinkan aliran
maju, meningkatkan cardiac output
Narkoba Kategori: Kalsium channel blockers - Dalam melaksanakan khusus dan sel
otomatis di dalam hati, kalsium yang terlibat dalam generasi potensial aksi. calcium channel
blockers yang menghambat pergerakan ion kalsium di membran sel, menekan baik
pembentukan impuls (otomatisitas) dan kecepatan konduksi

Pencegahan / Pencegahan:
terapi Awal antibiotik infeksi streptokokus (misalnya, dalam waktu 36 jam onset) dapat
mencegah perkembangan PSGN.
pengobatan antibiotik kontak dekat dari kasus indeks dapat membantu mencegah
pengembangan PSGN.

Komplikasi:
Gagal ginjal (jarang)
edema paru
Generalized anasarca dan hipoalbuminemia (sekunder untuk proteinuria parah)
Hipertensi
hipertensi ensefalopati


Prognosis:
Prognosis PSGN akut umumnya sangat baik pada anak-anak.
Dalam waktu satu minggu onset, kebanyakan pasien dengan PSGN mulai mengalami
resolusi spontan retensi cairan dan hipertensi.
Tingkat C3 mungkin menormalkan dalam waktu 8 minggu setelah tanda pertama dari
PSGN.
Proteinuria dapat bertahan selama 6 bulan dan hematuria mikroskopis hingga 1 tahun
setelah onset nefritis.
Akhirnya, semua kelainan urin harus hilang, hipertensi harus mereda, dan fungsi ginjal
harus kembali ke normal.
Dewasa dengan PSGN, terutama orang tua, mungkin memiliki prognosis yang kurang
menguntungkan.
Beberapa pasien dengan nefritis akut gagal ginjal cepat berkembang progresif.
NEFRITIS terkait dengan MRSA dan infeksi kronis biasanya sembuh setelah pengobatan
infeksi.
Kekebalan terhadap protein M adalah tipe-tipe spesifik, tahan lama, dan protektif. episode
berulang PSGN Oleh karena itu tidak biasa.
Sekitar 15% dari pasien pada 3 tahun dan 2% pasien pada 7-10 tahun mungkin memiliki
proteinuria ringan persisten. prognosis jangka panjang belum tentu jinak. Beberapa pasien
bisa mengalami hipertensi, proteinuria, dan insufisiensi ginjal selama 10-40 tahun setelah
penyakit awal.