Lupus Eritematosus Sistemik

Nama : Rimenda Dwirana Barus

NIM : 102010315
Lupus Eritematosus Sistemik
Penyakit rematik autoimun yang
Ditandai inflamasi luas
Berhubungan dengan autoantibody dan
kompleks imun
Anamnesis
1. gejala lokal akibat keganasan, cth: buang air besar,
hematemesis, hemoptisis.
2. gejala sistemik , cth : demam, penurunan berat badan,
anoreksia, gatal.
3. gejala metastasis , cth: ikterus, pembesaran kelenjar getah
bening.
4. manifestasi nonmetastatik dari keganasan.
5. Tingkat fungsional pasien.
6. Riwayat terapi, cth: kemoterapi, radioterapi, terapi
hormonal.
Keluhan umum pasien : demam (75%), artralgia, rasa tidak
enak badan, kelelahan, penurunan berat badan.
Pemeriksaan Fisik
Sendi (90% kasus) : Poliartralgia migrans (tidak
simetris), seperti artiritis reumatoid, mialgia
Kulit (80% kasus) : eritema nonspesifik,
fotosensitivitas, alopesia, ruam malar, ulkus
mulut dan mukosa, telangiektasia pada telinga,
leher, dada, ekstremitas atas.
Ginjal (100% kasus) : manifestasi penyakit ginjal
(hipertensi, hematuria, proteinuria, sindrom
nefrotik, gagal ginjal akut)
Darah : LED , trombositopenia, anemia
normokromik (kronis), anemia hemolitik.

Sistem saraf : nyeri kepala, neuropati perifer,
gangguan saraf kranial, stroke, psikosis, depresi.
Iskemi menyebabkan vaskulitis, koagulopati,
emboli, diseksi, aterosklerosis dini. (prognosis
buruk)
Paru-paru : pleuritis, pneumonitis lupus,
hemoragik (jarang tapi fatal)
Sistem kardiovaskular : perikarditis, gagal
jantung, kardiomiopati, endokarditis
nonbakterialis pada katup mitral & katup aorta
Sistem limfatik : limfadenopati generalisata,
hepatosplenomegali, okular, sindrom Sjrgen.
Endokrin : distirodisme, hiportiriodisme.

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan rutin : jumlah leukosit (normal),
CRP (normal/meningkat).
Antibodi terhadap DNA (dsDNA) ditemukan
90% penderita penyakit.
Kadar komplemen serum (fraksi C3 & C4)
rendah.
Etiologi
Faktor genetik :
resiko kembar monozigotik .
Kompleks Histokampabilitas Mayor (MHC) :
polimorfisme gen HLA kelas II, gen HLA kelas III
(komponen komplemen C2 & C4).
Faktor lingkungan :
Virus Epstein-Barr (EBV) menginduksi respon spesifik
melalui kemiripan molekular & gangguan regulasi
imun
Diet, agen fisik/kimia mempengaruhi produksi
mediator inflamasi

Faktor hormonal :
Mendominasi pada perempuan (estrogen
abnormal, adrogen plasma rendah)
Pada laki-laki : konsentrasi androgen berkorelasi
negatif, testosteron plasma rendah, LH meningkat.
Progesteron penderita pria dan wanita rendah
Prolactin : menstimulasi imun humoral & selular
untuk patogenesis SLE. Fungsinya menyerupai
sitkokin,; menstimulasi sel T, sel NK, makrofag,
neutrofil, sel hemopoietik CD34+ dan sel dendritik
presentasi antigen.
Hormon lemak : leptin

Antibodi :
Ditujukan pada self molecules terdapat pada
nucleus, sitoplasma, permukaan sel, IgG & faktor
koagulasi.
ANA paling banyak penderita SLE
anti ds-DNA dan anti-Sm antibodi yang spesifik
untuk SLE.
Anti-Sm antibodi berikatan dengan protein inti
snRNP

Patofisiologi
SLE salah satu tipe dari hipersensitivitas tipe III
Antigen yang berperan : DNA, nucleoprotein,
mekanisme meliputi nefritis, arthritis,
vaskulitis
Patogenesis kompleks imun sistematik :
Pembentukan kompleks antigen-antibodi dai
sirkulasi
Pengendapan kompleks imun di jaringan
Reaksi peradangan di tempat kompleks imun

Fase pertama :
Antigen masuk
Interaksi dengan sel imunokompeten -> terbentuk
antibodi
Antibodi disekresi ke darah bereaksi dengan antigen di
sirkulasi -> kompleks antigen-antibodi
Fase kedua :
Kompleks antigen-antibodi dalam darah mengendap
di jaringan
Fase ketiga : (sekitar 10 hari)
Muncul gejala klinis (demam, urtikaria, artralgia,
pembesaran kelenjar limfe, proteinuria)
Pengaktifan komplemen
Pengaktifan neutrofil dan makrofag
menimbulkan peradangan pembentukan
faktor kemotaksis -> migrasi leukosit
polimorfonukleus dan monosit (terutama
C5a) & pengeluaran anfilaktoksin (C3a dan
C5a) -> permeabilitas vascular
Gejala Konstitusional
Kelelahan : diukur menggunakan POMS
(Profile of Mood States) & tes toleransi
latihan. Pemeriksaan penunjang : kadar C3
rendah.
Penurunan berat badan : karena penurunan
nafsu makan & gejala gastrointestinal
Demam : suhu lebih dari 40
o
c tanpa infeksi,
tanpa menggigil.
Gejala Muskuloskeletal
Nyeri otot (mialgia), nyeri sendi (artralgia), artritis
dengan inflamasi sendi -> manifestasi rematoid
artritis., biasanya tidak terjadi deformitas
Manifestasi kulit : fotosensitivitas, subacute
lupus erythematosus.
Manifestasi paru : interstisial parenkim paru,
emboli paru, hipertensi pulmonum, perdarahan
paru, atau shrinking lung syndrome, pneumonitis
lupus. Pasien merasa sesak, batuk kering, dan
dijumpai adanya ronki di basal.


Manifestasi kardiologis : perikarditis, nyeri
substernal, Miokarditis (aritmia, gangguan
konduksi, kardiomegali , takikardia), jantung
koroner (gagal jantung kongestif, angina
pektoris, infark miokard ).
Manifestasi renal : pada pasien yang telah 5
tahun menderita SLE
Manifestasi gastrointestinal : keluhan,
esophagus, mesenteric vasculitis,
inflammatory bowel disease (IBS), pancreatitis
dan penyakit hati, disfalgia, nyeri abdominal .


Manifestasi neuropsikiatrik : epilepsy,
hemiparesis, lesi saraf kranial, lesi batang
otak, meningitis aseptic atau myelitis
transversal, neuropati perifer, myasthenia
gravis atau mononeuritis multiplex.
Manifestasi Hemik-limfatik : Limfadenopati,
splenomegali , Kerusakan lien berupa infark
atau thrombosis, defisiensi besi, sickle cell
anemia dan anemia sideroblastik, anemia
pernisiosa, hemolitik otoimun.


Terapi Konservatif
Artritis, artralgia, mialgia :
Ringan : analgetik sederhana atau obat
antiinflamasi nonsteroid.
Perhatikan efek samping sistem gastrointestinal,
hepar, dan ginjal
Antimalaria (hidroksiklorokuin 400 mg/hari) ->
tidak boleh lebih dari 6 bulan.
Kortikosteroid (Metotrexat dosis rendah ,7,5-15
mg/minggu)
Osteonekrosis : tes MRI
Lupus kutaneus :
70% mengalami fotosensitivitas
Eksaserbasi akut SLE terpapar oleh sinar ultraviolet,
sinar inframerah, panas , sinar fluorosensi
Sunscreen dipakai ulang setelah mandi atau
berkeringat
Glukortikoid lokal, seperti krem, salep dan injeksi
dipertimbangkan pada dermatitis lupus
Untuk kulit muka : preparat steroid lokal berkekuatan
rendah dan tidak diflorinasi, misalnya hidrokortison,
kulit badan dan lengan dapat digunakan steroid
topical berkekuatan sedang,, betametason valerat dan
triamsinolon asetonid

Fatigue dan keluhan sistemik :
Fatigue juga dapt timbul akibat terapi
glukokortikoid,
penurunan berat badan dan fever dapat juga
diakibatkan oleh pemberian quinakrin.
Serositis :
Nyeri dada dan nyeri abdomen
salisilat, obat antiinflamasi non-steroid,
antimalaria atau glukokortikoid dosis rendah (1
mg/hari)
glukokortikoid sistemik
Terapi Agresif
SLE berat : glukokortikoid dosis tinggi
Deksametason dihindari, prednisone dapat
dipertimbangkan. dosis prednison mencapai 30
mg/hari, maka penurunan dosis dilakukan 2,5
mg/minggu, dan setelah dosis prednisone mencapai
10-15 mg/hari, penurunan dosis dilakukan 1
mg/minggu.
glukokortikoid oral, sebaiknya diberikan dosis tunggal
pada pagi hari.
pemberian glukokortikoid dosis tinggi selama 6
minggu, harus dilakukan penurunan dosis secara
bertahap, dimulai dengan 5-10% setiap minggu



Bolus sikofosfamid intravena 0,5-1 gr/m
2
dalam
250 ml NaCl 0,9% selama 60 menit diikuti dengan
pemberian cairan 2-3 liter/24 jam
Penderita dengan penurunan fungsi ginjal sampai
0%, dosis sikofosfamid diturunkan sampai 500-
750 mg/m
2.
jumlah leukosit mencapai `1500/ml, maka dosis
siklofosfamid berikutnya diturunkan 25%
Kegagalan penekanan jumlah leukosit sampai
4000/ml -> dosis siklofosfamid tidak adekuat ->
tingkatkan 10%
Azatioprin : alternatif siklofosfamid dengan dosis 1-3
mg/kgBB/ hari , peroral, 6-12 bulan.
Toksisitas azatioprin : penekanan sistem hemopoetik,
peningkatan enzim hati dan mencetuskan keganasan.
Imunosupresan : siklosporin-A dosis rendah (6
mg/kgBB/hari) dan mofetil mikofenolat.
Terapi hormonal : danazol, suatu androgen, mengatasi
trombositponeia.
Pemberian immunoglobulin intravena -> mengatasi
trombositopenia, dosis 300-400 mg/kgBB/hari, 5 hari
berturut-turut,
Prognosis
Riwayat relaps episodik
Angka harapan hidup lima tahun lebih dari
95%. kecuali bila telah mengenai ginjal.
Pencegahan
efek fotosensitivitas :memakai payung, topi,
baju lengan panjang jika keluar rumah.
Rheumatoid Arthritis
Arthritis Gout
Kesimpulan
SLE merupakan penyakit autoimun yang
ditandai adanya inflamasi tersebar luas dan
mempengaruhi setiap organ atau sistem dalam
tubuh. SLE lebih banyak menyerang wanita,
memiliki gejala arthritis, tetapi dengan adanya
gejala khas lain berupa fotosentivitas dan rash.
Pengobatan SLE dapat dilakukan secara
konservatif maupun agresif. Prognosis SLE
terdapat relaps episodik, pasien dapat meninggal
apabila SLE mengenai ginjal atau penyakit SLE
aktif secara menyeluruh dalam tubuh pasien.