TINJAUAN PUSTAKA

1. DEFINISI HISPRUNG
Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel sel ganglion
dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan
keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz,
Cecily !o"den # $%%% &.
'enyakit Hirschsprung atau Mega (olon adalah kelainan ba"aan penyebab gangguan
pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan ter)adi pada bayi aterm dengan berat lahir *
(g, lebih banyak laki laki dari pada perempuan. ( +rie, Mans)oeer, $%%% &.
'enyakit hisprung atau megakolon aganglionik ba"aan disebabkan oleh kelainan inervasi
usus, di mulai dari s,ingter ani interna dan meluas ke pro-imal, melibatkan pan)ang usus yang
bervariasi. Hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian ba"ah yang paling sering ter)adi
pada neonatus, dengan insiden .#./%% kelahiran hidup. 0aki1laki lebih banyak daripada
perempuan 2#. dan ada insiden keluarga pada penyakit segmen pan)ang. Hisprung dengan
ba"aan lain termasuk sindrom do"n, sindrom laurance moon1barderbield dan sindrom
"ardenburg serta kelainan kardiovaskuler. (Behrman, .334&
'enyakit hisprung disebabkan oleh tak adanya sel ganglion kongenital dalam pleksus
intramuscural usus besar. !egmen yang terkena bisa sangat pendek. 5ampil pada usia muda
dengan konstipasi parah. 6nema barium bisa menun)ukkan penyempitan segmen dengan dilatasi
colon di proksimal. Biopsi rectum bisa mengkon,irmasi diagnosis, )ika )aringan submukosa di
cakup. 5erapi simtomatik bisa berman,aat, tetapi kebanyakan pasien memerlukan pembedahan
(7. Holdstock, .33.&
$. ETIOLOGI HISPRUNG
'enyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan +urbach dalam lapisan dinding usus,
mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 8% 9 terbatas di daerah rektosigmoid, .% 9
sampai seluruh kolon dan sekitarnya / 9 dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. Diduga
ter)adi karena ,aktor genetik sering ter)adi pada anak dengan Do"n !yndrom, kegagalan sel
neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan
sub mukosa dinding ple-us (Budi, $%.%&.
3. EPIDEMIOLOGI HISPRUNG
:nsidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar . diantara /%%%
kelahiran hidup. Dengan )umlah penduduk :ndonesia $%% )uta dan tingkat kelahiran */ permil,
maka diprediksikan setiap tahun akan lahir .2%% bayi dengan penyakit Hirschsprung. (artono
mencatat $%12% pasien penyakit Hirschprung yang diru)uk setiap tahunnya ke ;!<'= Cipto
Mangunkusomo >akarta.
Menurut catatan !"enson, ?.,. 9 dari ??% kasus yang diteliti adalah laki1laki. !edangkan
;ichardson dan Bro"n menemukan tendensi ,aktor keturunan pada penyakit ini (ditemukan /8
kasus dalam $2 keluarga&. Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan
penyakit Hirschsprung, namun hanya $ kelainan yang memiliki angka yang cukup signi,ikan
yakni Do"n !yndrome (/1.% 9& dan kelainan urologi (*9&. Hanya sa)a dengan adanya
,ekaloma, maka di)umpai gangguan urologi seperti re,luks vesikoureter,hydronephrosis dan
gangguan vesica urinaria (mencapai .@* kasus&.
4. PATOFISIOLOGI HISPRUNG
:stilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan
tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. !egmen aganglionic hampir
selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. (etidakadaan ini menimbulkan
keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik & dan tidak adanya
evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah
keluarnya ,eses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada
saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz, Cecily
!o"den, $%%$#.38&.
!emua ganglion pada intramural ple-us dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan
relaksasi peristaltik secara normal. :si usus mendorong ke segmen aganglionik dan ,eses
terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap
daerah itu karena ter)adi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( 'rice, !
Ailson, .33/ # .2. &.
Penyakit Hirschsprung adalah akibat tidak adanya sel ganglion pada dinding usus, meluas
ke proksimal dan berlanjut mulai dari anus sampai panjang yang bervariasi. Tidak adanya
inervasi saraf adalah akibat dari kegagalan perpindahan neuroblast dari usus proksimal ke
distal. Segmen yang agangloinik terbatas pada rektosigmoid pada 75 penderita, !" seluruh
kolonnya tanpa sel#sel ganglion. $ertambah banyaknya ujung#ujung saraf pada usus yang
aganglionik menyebabkan kadar asetilkolinesterase tinggi. Secara histologi, tidak di dapatkan
pleksus %eissner dan &uerbach dan ditemukan berkas#berkas saraf yang hipertrofi dengan
konsentrasi asetikolinesterase yang tinggi di antara lapisan#lapisan otot dan pada submukosa.
'ada penyakit ini, bagian kolon dari yang paling distal sampai pada bagian usus yang
berbeda ukuran penampangnya, tidak mempunyai ganglion parasimpatik intramural. Bagian
kolon aganglionik itu tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit dan de,ekasi terganggu.
+kibat gangguan de,ekasi ini kolon proksimal yang normal akan melebar oleh tin)a yang
tertimbun, membentuk megakolon. 'ada Morbus Hirschsprung segemen pendek, daerah
aganglionik meliputi rectum sampai sigmoid, ini disebut penyakit Hirschsprung klasik. 'enyakit
ini terbanyak (?%9& ditemukan pada anak laki1laki, yaitu / kali lebih sering daripada anak
perempuan. Bila daerah aganglionik meluas lebih tinggi dari sigmoid disebut Hirschsprung
segmen pan)ang. Bila aganglionosis mengenai seluruh kolon disebut kolon aganglionik total, dan
bila mengenai kolon dan hamper seluruh usus halus, disebut aganglionosis universal.
'ath"ay hisprung
5. KLASIFIKASI HISPRUNG
Dua kelompok besar, yaitu #
.. 5ipe kolon spastik
Biasanya dipicu oleh makanan, menyebabkan konstipasi berkala (konstipasi periodik& atau diare
disertai nyeri. (adang konstipasi silih berganti dengan diare. !ering tampak lendir pada tin)anya.
=yeri bisa berupa serangan nyeri tumpul atau kram, biasanya di perut sebelah ba"ah. 'erut
terasa kembung, mual, sakit kepala, lemas, depresi, kecemasan dan sulit untuk berkonsentrasi.
Buang air besar sering meringankan ge)ala1ge)alanya.
$. 5ipe yang kedua menyebabkan diare tanpa rasa nyeri dan konstipasi yang relati, tanpa rasa
nyeri. Diare mulai secara tiba1tiba dan tidak dapat ditahan. Bang khas adalah diare timbul segera
setelah makan. Beberapa penderita mengalami perut kembung dan konstipasi dengan disertai
sedikit nyeri.
Menurut letak segmen aganglionik maka penyakit ini dibagi dalam #
.. Megakolon kongenital segmen pendek
Bila segmen aganglionik meliputi rektum sampai sigmoid (8%1?%9&
$. Megakolon kongenital segmen pan)ang
Bila segmen aganglionik lebih tinggi dari sigmoid ($%9&
*. (olon aganglionik total
Bila segmen aganglionik mengenai seluruh kolon (/1119&
2. (olon aganglionik universal
Bila segmen aganglionik meliputi seluruh usus sampai pylorus (/9&
Colon1rectum
6. MANIFESTASI HISPRUNG
7ambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia ge)ala klinis mulai
terlihat #
Periode Neon!"
+da trias ge)ala klinis yang sering di)umpai, yakni pengeluaran mekonium yang terlambat,
muntah hi)au dan distensi abdomen. 'engeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari $2 )am
pertama& merupakan tanda klinis yang signi,ikan. !"enson (.38*& mencatat angka 329 dari
pengamatan terhadap /%. kasus, sedangkan (artono mencatat angka 3*,/9 untuk "aktu $2 )am
dan 8$,29 untuk "aktu 2? )am setelah lahir. Muntah hi)au dan distensi abdomen biasanya dapat
berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. !edangkan enterokolitis merupakan
ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini, yang dapat
menyerang pada usia kapan sa)a, namun paling tinggi saat usia $12 minggu, meskipun sudah
dapat di)umpai pada usia . minggu. 7e)alanya berupa diarrhea, distensi abdomen, ,eces berbau
busuk dan disertai demam. !"enson mencatat hampir .@* kasus Hirschsprung datang dengan
mani,estasi klinis enterokolitis, bahkan dapat pula ter)adi meski telah dilakukan kolostomi.
An#
'ada anak yang lebih besar, ge)ala klinis yang menon)ol adalah konstipasi kronis dan gizi
buruk (failure to thrive&. Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. >ika
dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka ,eces biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi1
liCuid dan berbau tidak sedap. 'enderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam
beberapa hari dan biasanya sulit untuk de,ekasi. (asus yang lebih ringan mungkin baru akan
terdiagnosis di kemudian hari.
'ada masa pertumbuhan (usia . 1* tahun&#
.. 5idak dapat meningkatkan berat badan
$. (onstipasi (sembelit&
*. 'embesaran perut (perut men)adi buncit&
2. Diare cair yang keluar seperti disemprot
/. Demam dan kelelahan adalah tanda1tanda dari radang usus halus dan dianggap sebagai keadaan
yang serius dan dapat mengancam )i"a.
'ada anak diatas * tahun, ge)ala bersi,at kronis #
.. (onstipasi (sembelit&
$. (otoran berbentuk pita
*. Berbau busuk
2. 'embesaran perut
/. 'ergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata (seperti gelombang&
4. Menun)ukkan ge)ala kekurangan gizi dan anemia
$. KOMPLIKASI HISPRUNG
.. (ebocoran +nastomose
(ebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh ketegangan yang berlebihan pada
garis anastomose, vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepi sayatan u)ung usus, in,eksi
dan abses sekitar anastomose serta trauma colok dubur atau businasi pasca operasi yang
diker)akan terlalu dini dan tidak hati1hati.

Mani,estasi klinis yang ter)adi akibat kebocoran anastomose ini beragam. (ebocoran
anastomosis ringan menimbulkan ge)ala peningkatan suhu tubuh, terdapat in,iltrat atau abses
rongga pelvik, kebocoran berat dapat ter)adi demam tinggi, pelvioperitonitis atau peritonitis
umum , sepsis dan kematian. +pabila di)umpai tanda1tanda dini kebocoran, segera dibuat
kolostomi di segmen proksimal.
$. !tenosis
!tenosis yang ter)adi pasca operasi dapat disebabkan oleh gangguan penyembuhan luka di
daerah anastomose, in,eksi yang menyebabkan terbentuknya )aringan ,ibrosis, serta prosedur
bedah yang dipergunakan. !tenosis sirkuler biasanya disebabkan komplikasi prosedur !"enson
atau ;ehbein, stenosis posterior berbentuk oval akibat prosedur Duhamel sedangkan bila stenosis
meman)ang biasanya akibat prosedur !oave.
Mani,estasi yang ter)adi dapat berupa gangguan de,ekasi yaitu kecipirit, distensi abdomen,
enterokolitis hingga ,istula perianal. 5indakan yang dapat dilakukan bervariasi, tergantung
penyebab stenosis, mulai dari businasi hingga s,inkterektomi posterior.
*. 6nterokolitis
6nterocolitis ter)adi karena proses peradangan mukosa kolon dan usus halus. !emakin
berkembang penyakit hirschprung maka lumen usus halus makin dipenuhi eksudat ,ibrin yang
dapat meningkatkan resiko per,orasi. 'roses ini dapat ter)adi pada usus yang aganglionik
maupun ganglionik. 6nterokolitis ter)adi pada .%1*%9 pasien penyakit Hirschprung terutama
)ika segmen usus yang terkena pan)ang
5indakan yang dapat dilakukan pada penderita dengan tanda1tanda enterokolitis adalah #
a. !egera melakukan resusitasi cairan dan elektrolit.
b. 'emasangan pipa rektal untuk dekompresi.
c. Melakukan wash out dengan cairan ,isiologis $1* kali perhari.
d. 'emberian antibiotika yang tepat.
6nterokolitis dapat ter)adi pada semua prosedur tetapi lebih kecil pada pasien dengan
endorektal pullthrough. 6nterokolitis merupakan penyebab kecacatan dan kematian pada
megakolon kongenital, mekanisme timbulnya enterokolitis menurut !"enson adalah karena
obtruksi parsial. Dbtruksi usus pasca bedah disebabkan oleh stenosis anastomosis, s,ingter ani
dan kolon aganlionik yang tersisa masih spastik. Mani,estasi klinis enterokolitis berupa distensi
abdomen diikuti tanda obtruksi seperti muntah hi)au atau ,ekal dan ,eses keluar eksplosi, cair
dan berbau busuk. 6netrokolitis nekrotikan merupakan komplikasi paling parah dapat ter)adi
nekrosis, in,eksi dan per,orasi. Hal yang sulit pada megakolon kongenital adalah terdapatnya
gangguan de,ekasi pasca pullthrough, kadang ahli bedah dihadapkan pada konstipasi persisten
dan enterokolitis berulang pasca bedah.
2. 7angguan Eungsi !,inkter
Hingga saat ini, belum ada suatu parameter atau skala yang diterima universal untuk menilai
,ungsi anorektal ini. Fecal soiling atau kecipirit merupakan parameter yang sering dipakai
peneliti terdahulu untuk menilai ,ungsi anorektal pasca operasi, meskipun secara teoritis hal
tersebut tidaklah sama. (ecipirit adalah suatu keadaan keluarnya ,eces le"at anus tanpa dapat
dikendalikan oleh penderita, keluarnya sedikit1sedikit dan sering.
/. :nkontensitas ()angka pan)ang&.
%. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan ,isik dan penun)ang.
+namnesis
'ada neonatus #
.. Mekonium keluar terlambat, F $2 )am
$. 5idak dapat buang air besar dalam "aktu $212? )am setelah lahir
*. 'erut cembung dan tegang
2. Muntah
/. Eeses encer
'ada anak #
.. (onstipasi kronis
$. Eailure to thrive (gagal tumbuh&
*. Berat badan tidak bertambah
2. =a,su makan tidak ada (anoreksia&
'emeriksaan Eisik
'ada inspeksi abdomen terlihat perut cembung atau membuncit seluruhnya, didapatkan
perut lunak hingga tegang pada palpasi, bising usus melemah atau )arang. 'ada pemeriksaan
colok dubur terasa u)ung )ari ter)epit lumen rektum yang sempit dan se"aktu )ari ditarik keluar
maka ,eses akan menyemprot keluar dalam )umlah yang banyak dan kemudian kembung pada
perut menghilang untuk sementara.
'emeriksaan penun)ang
a. 'emeriksaan ;adiologi
Merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung. 'ada ,oto polos abdomen
dapat di)umpai gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan
usus halus dan usus besar. 'emeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa
Hirschsprung adalah barium enema, dimana akan di)umpai * tanda khas#
1 5ampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang pan)angnya bervariasi.
1 5erdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi.
1 5erdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.
+pabila dari ,oto barium enema tidak terlihat tanda1tanda khas penyakit Hirschsprung, maka
dapat dilan)utkan dengan ,oto retensi barium, yakni ,oto setelah $212? )am barium dibiarkan
membaur dengan ,eces. 7ambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan
,eces kearah proksimal kolon. !edangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun
disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan
sigmoid.
gambar barium enema penderita Hirschsprung. 5ampak rektum yang mengalami
penyempitan,dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar.
b. Manometri anus yaitu pengukuran tekanan s,ingter anus dengan cara mengembangkan balon di
dalam rektum
!ebuah balon kecil ditiupkan pada rektum. +no1rektal manometri mengukur tekanan dari otot
spinchter anal dan seberapa baik seorang dapat merasakan perbedaan sensasi dari rektum yang
penuh. 'ada anak1anak yang memiliki penyakit Hirschsprung otot pada rektum tidak relaksasi
secara normal. !elama tes, pasien diminta untuk memeras, santai, dan mendorong. 5ekanan otot
spinchter anal diukur selama aktivitas. !aat memeras, seseorang mengencangkan otot spinchter
seperti mencegah sesuatu keluar. !aat mendorong seseorang seolah mencoba seperti pergerakan
usus. 5es ini biasanya berhasil pada anak1anak yang kooperati, dan de"asa.
c. Biopsi rektum menun)ukkan tidak adanya ganglion sel1sel sara,.
d. 'eriksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase dari hasil biobsi isap pada penyakit ini khas
terdapat peningkatan, akti,itas enzimasetil kolin esterase ( Darma"an (, $%%2 # .8 &
e. Biopsi isap Baitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat penghisap dan mencari sel
ganglion pada daerah sub mukosa ( Mans)oer,dkk $%%% hal *?% &
,. 'emeriksaan colok anus, 'ada pemeriksaan ini )ari akan merasakan )epitan dan kadang disertai
tin)a yang menyemprot. 'emeriksaan ini untuk mengetahui bau dari tin)a, kotoran yang
menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian ba"ah dan akan ter)adi pembusukan.
&. PENATALAKSANAAN MEDIS
.. 'embedahan
Penatalaksanaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk
membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan
juga fungsi spinkter ani internal.
&da dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu '
a 5emporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi
dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran
normalnya.
b 'embedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai sekitar
3 (g ($% pounds& atau sekitar * bulan setelah operasi pertama (Betz Cecily !o"den $%%$ # 3?&
+da beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti !"enson, Duhamel, Boley !oave.
'rosedur !oave adalah salah satu prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan
usus besar yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah (Darma"an (
$%%2 # *8&
$. (onservati,
'ada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservati, melalui pemasangan sonde
lambung serta pipa rektal untuk mengeluarkan mekonium dan udara.
*. 5indakan bedah sementara
(olostomi diker)akan pada pasien neonatus, pasien anak dan de"asa yang terlambat
didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis ber at da n kea da an umum
me mburuk. (olostomi dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal.
2. 5erapi ,armakologi
1 'ada kasus stabil, penggunaan laksati, sebagian besar dan )uga modi,ikasi diet dan "u)ud ,eses
adalah e,ekti,
1 Dbat kortikosteroid dan obat anti1in,lamatori digunakan dalam megakolon toksik. 5idak
memadatkan dan tidak menekan ,eses menggunakan tuba
1'.STOMA DAN PERA(ATAN STOMA
!toma adalah lubang buatan pada abdomen utnuk mengalirkan urine atau ,aeces keluar dari
tubuh.
Macam1macam !toma #
.. Colostomy (0ubang buatan di usus besar&
$. 5racheostomy (0ubang buatan di tenggorok&
*. <rostomy (0ubang buatan di kandung kemih&
'era"atan stoma
5u)uan # .. Mengevaluasi kondisi stoma
$. melindungi kulit dari drainase produk kolon
*. men)aga kebersihan stoma
2. mengganti balutan luka dan colostomy bag
5indakan #
:. '6=7(+>:+=
.. mengka)i kembali program @instruksi medis
$. mengka)i kondisi kantong colostomy
*. mengka)i adanya keluhan ketidaknyamanan@nyeri disekitar stoma
2. mengka)i post operasi hari keberapa
/. mengka)i peristaltik usus
::. :=56;G6=!:
+. )er*i)n "! +
.. kantong colostomy dan pen)epitnya
$. kapas basah (=aCl %,39m atau air hangat&
*. tissue
2. handscoen bersih dan steril
/. bengkok
4. kantong tempat balutan kotoran
8. pot
?. gunting
3. handuk dan perlak@pengalas
.%. betadine (bila perlu&
... set ganti balut
,. )er*i)n #"ien +
.. men)elaskan prosedur dan tu)uannya
$. memberika privacy untuk klien
*. mengatur posisi tidur klien (semi,o"ler kalau perlu&
:::. :M'06M6=5+!:
.. mencuci tangan
$. memakai handscoen
*. meletakkan handuk disisi klien
2. mendekatkan bengkok
/. melepaskan colostomy bag yang sudah kototr dan meletakkannya di piala gin)al
4. mengganti handscoen dengan yang bersih@steril
8. membersihkan stoma dan kulit sekitarnya dengan kapas basah@=aCl
?. obseravi kondisi kulit, stoma, dan )ahitan
3. mengeringkan kulit disekitar stoma
.%. memasang kantong colostomy yang baru
... merapikan klien dan alat1alat.
:G. 6G+0<+!:
.. mengobservasi respon klien selama dan sesudah prosedur pera"atan colostomy
$. mengevaluasi integritas kulit disekitar stoma, stoma, dan )ahitan
*. mengevaluasi karakteristik cairan @ ,eses yang keluar dari stoma ()umlah, konsistensi, dan
"arnanya&
G. DD(<M6=5+!:
.. mencatat respon klien selama pelaksanaan prosedur
$. mencatat "aktu tindakan pemasangan dan pengosongan colostomy bag
*. mencatat karakteristik cairan@,eses yang keluar dari stoma ()umlah, konsistensi, "arna&
2. mencatat kondisi kulit sekitar stoma, stoma, dan )ahitan
/. mencatat partisipasi dan toleransi klien terhadap pemasangan colostomy bag
4. mencatat penyuluhan kepera"atan yang sudah diberikan (bila ada&
ASUHAN KEPERA(ATAN
TRIGGER
+n. (arunia usia 8 hari diba"a ke ;! karena perut kembung dan muntah. Dari hasil pengka)ian
pera"at ditemukan an. (arunia terlihat lemas, bibir kering, dabn menangis terus, tidak dapat
tidur dengan nyenyak baik pagi, siang maupun malam. 5idur hanya sebentar1sebentar kemudian
menangis. +bdomen distensi dan anak selalu memuntahkan +!: dan ,ormula yang diberikan, ibu
mengatakan sehari sebelum ke ;! BB anak *,* kg (ditimbang di bidan& sekarang di ;! BB +n.
(arunia *,. kg. 55G +n.(arunia ;; 2$-@mnt, suhu *8,3C, =H.*%-@mnt. ;i"ayat kelahiran +=.
(arunia anak pertama lahir normal, lahir di tolong bidan,BB lahir *,4 kg, mekonium pertama
keluar pada hari ketiga setelah kelahiran. Melihat kondisi anaknya, ibu banyak bertanya tentang
penyakit anaknya dan penyembuhannya. :bu )uga mengatakan belum pernah di keluarganya
mempunyai penyakit seperti ini. >adi,ibu tidak tahu harus b erbuat apa untuk anaknya.
PENGKAJIAN
IDENTITAS PASIEN
=ama # +n. (arunia
<mur # 8 hari
>enis kelamin # perempuan
+lamat # )l. Geteran =o.. malang
=o reg # .$*2/
5gl M;! # $3 Eebruari $%.$
5gl pengka)ian # $3 Eebruari $%.$
Diagnosa medis # hisprung @ megacolon
PENANGGUNG JA(A,
=ama # ibu karunia
<mur # $/ th
>enis kelamin # perempuan
Hubungan dg pasien # ibu pasien
'eker)aan # ibu rumah tangga
+lamat # )l.veteran =o.. malang
KELUHAN UTAMA
+n. (arunia diba"a ke ;! karena perut kembung dan muntah (konstipasi merupakan tanda
utama dan pada bayi baru lahir. 5rias yang sering ditemukan adalah mekonium yang lambat
keluar@lebih dari $2)am setelah lahir, perut kembung dan muntah cairan ber"arna hi)au&
RI(A-AT PEN-AKIT SEKARANG
+n. (arunia diba"a ke ;! karena perut kembung dan muntah. +nak terlihat lemas, bibir kering,
dan menangis terus, tidak dapat tidur dengan nyenyak baik pagi, siang, maupun malam hari.
5idur hanya sebentar1sebentar kemudian menangis. +nak selalu memuntahkan +!: atau ,ormula
yang diberikan, abdomen )uga distensi. Mekonium pertama keluar pada hari ketiga setelah lahir.
RI(A-AT KESEHATAN MASA LALU
B5 (tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi ter)adinya penyakit hisprung&
RI(A-AT KELAHIRAN
'asien merupakan anak pertama , lahir normal di bidan dengan BB *,4kg
RI(A-AT KESEHATAN KELUARGA
:bu pasien mengatakan belum pernah di keluarganya mempunyai penyakit seperti ini
RI(A-AT PSIKOSOSIAL
+nak (arunia menangis terus1terusan
POLA KE,IASAAN SEHARI.HARI
. Po" n/!ri*i
'asien selalu memuntahkan +!: dan ,ormula yang diberikan
0. Po" e"i1in*i
Mekonium pertama keluar pada hari ketiga setelah kelahiran
2. Po" #!i3i!*4 "!i5n4 dn 0er1in
Ke11)/n )er6!n diri ' 1 7 3 4
Makan@minum I
Mandi I
5oileting I
Berpakaian I
Mobilisasi di tempat tidur I
Berpindah I
+mbulasi ;DM I
d. Po" i*!ir5! dn !id/r
:bunya mengatakan anak karunia tidak dapat tidur dengan nyenyak baik pagi, siang, maupun
malam. 5idur hanya sebentar1sebentar kemudian manangis
e. Po" #e0er*i5n diri
B5
PEMERIKSAAN FISIK
. Kedn /1/1
+nak terlihat lemas dan menangis terus1terusan
0. TT8
;; # 2$J@mnt normal H 2%14%J@mnt
5 # *8,3C normal H *8,/C
= # .*%J@mnt normal H .%%1.2%J@mnt
+ntropometri # BB lahir H *,4 kg BB saat ini H *,.kg
PEMERIKSAAN HEAD TO TOE
M/"/!
:nspeksi H bibir kering
A0do1en
:nspkesi dan palpasi H distensi abdomen
PEMERIKSAAN PENUNJANG
9.:
ANALISA DATA
DATA ETIOLOGI MK
Do #
BB lahir H *,4kg, sebelum
ke ;!H *,*kg, BB skrg H
*,.kg
+nak terlihat lemas,
distensi abdomen,selalu
memuntahkan +!: dan
,ormula yg diberikan,
mekonium pertama keluar
pada hari ketiga setelah
kelahiran
Ds #
Diba"a ke ;! oleh ibunya
karena muntah
!el ganglion parasimpatik dari
pleksus aurbach di rektisigmoig
kolon tidak ada
!erabut sara, dan otot polos
menebal
5idak adanya peristaltik serta
spinkter rectum tidak
mempunyai daya dorong
'roses evakuasi ,eses dan udara
'asase usus terganggu (s,inkter
ani interna tdk relaksasi&
Dbstruksi dan dilatasi
bag.proksimal
'enekanan usus, lambung intra
abdomen
nutrisi kurang dari kebutuhan
(ontraksi anuler pylorus
6kspalasi isi lambung ke
eso,agus
7erakan isis lambung ke mulut
(re,luks&
Mual dan muntah
:ntake kurang
=utrisi kurang dari kebutuhan
Do #
+bdomen distensi dan
anak selalu memuntahkan
+!: dan ,ormula yang
diberikan, mekonium
pertama keluar pada hari
ketiga setelah kelahiran
Ds #
Diba"a ke ;! oleh ibunya
karena muntah
!el ganglion parasimpatik dari
pleksus aurbach di rektisigmoig
kolon tidak ada
!erabut sara, dan otot polos
menebal
5idak adanya peristaltik serta
spinkter rectum tidak
mempunyai daya dorong
'roses evakuasi ,eses dan udara
'asase usus terganggu (s,inkter
ani interna tdk relaksasi&
Dbstruksi dan dilatasi
(onstipasi
bag.proksimal
,eses lama dalam kolon rectum
(kolon menebal dan tertahan
pada bag proksimal&
hisprung (mega kolon&
(onstipasi
Do #
+nak menangis terus,
distensi abdomen
Ds #
Menurut ibunya anak
karunia menangis terus,
tidak dapat tidur nyenyak
baik pagi, siang, maupun
malam, tidur hanya
sebentar1sebentar
kemudian menangis
!el ganglion parasimpatik dari
pleksus aurbach di rektisigmoig
kolon tidak ada
!erabut sara, dan otot polos
menebal
5idak adanya peristaltik serta
spinkter rectum tidak
mempunyai daya dorong
'roses evakuasi ,eses dan udara
'asase usus terganggu (s,inkter
ani interna tdk relaksasi&
Dbstruksi dan dilatasi
bag.proksimal
'enekanan usus, lambung intra
abdomen
7angguan rasa nyaman
Distensi abdomen
+nak re"el dan sering
menangis sampai tidak bisa
tidur
7angguan rasa nyaman
Do #
1
Ds #
:bu banyak bertanya
tentang penyakit anaknya
dan penyembuhannya, ibu
)uga mengatakan belum
pernah di keluarganya
mempunyai penyakit
seperti ini, )adi ibu tidak
tahu harus berbuat apa
untuk anaknya
!el ganglion parasimpatik dari
pleksus aurbach di rektisigmoig
kolon tidak ada
!erabut sara, dan otot polos
menebal
5idak adanya peristaltik serta
spinkter rectum tidak
mempunyai daya dorong
'roses evakuasi ,eses dan udara
'asase usus terganggu (s,inkter
ani interna tdk relaksasi&
Dbstruksi dan dilatasi
bag.proksimal
Eeses lama dalam colon rectum
(colon menebal dan tertahan
pada bag proksimal&
(urang pengetahuan
Hospitalisasi
'erubahan persepsi
(urang pengetahuan
DIAGNOSA KEPERA(ATAN
.. (onstipasi b.dpenyakit hisprung
$. (etidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d ketidakmampuan untuk mencerna
makanan
*. 7angguan rasa nyaman
2. (urang pengetahuan b.d kurangnya in,ormasi
INTER8ENSI
DIAGNOSA I
(onstipasi b.d penyakit hisprung
TUJUAN
!etelah dilakukan tindakan pera"atan selama *J$2 )am anak dapat melakukan eliminasi dengan
beberapa adaptasi sampai ,ungsi eliminasi secara normal dan bisa dilakukan
KEITERIA HASIL
Mual dan muntah berkurang
De,ekasi lancar
5idak memuntahkan +!: dan ,ormula yg diberikan
:ntervensi ;asional
.. Berikan bantuan enema dengan cairan
,isiologis =aCl %,39
<ntuk mengosongkan usus
$. Dbservasi tanda1tanda vital dan bising usus
setiap $)am sekali
<ntuk mengetahui adanya tanda1tanda syok
*. Dbservasi pengeluaran ,eces per1rectal1
bentuk, konsistensi, )umlah
<ntuk mengetahui pengeluaran ,eses dari
bentuk, konsistensi, dan )umlah
2. Dbservasi intake yang mempengaruhi pola
dan konsistensi ,eses
<ntuk mengetahui intake yang
mempengaruhi pola dan konsistensi ,eses
/. +n)urkan untuk men)alani diet yang telah
dian)urkan
;espon pengobatan
4. (olaborasi dengan dokter tentang rencanan <ntuk melan)utkan pengobatan selan)utnya
pembedahan
DIAGNOSA II
(etidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d ketidakmampuan mencerna makanan
TUJUAN
!etelah dilakukan tindakan pera"atan selama *J$2 )am diharapkan pasien menerima asupan
nutrisi yang cukup
KRITERIAN HASIL
BB seimbang *,$/
5idak memuntahkan +!: dan ,ormula yang diberikan
:ntervensi ;asional
.. berikan asupan nutrisi yang cukup sesuai
dengan diet yang dian)urkan
<ntuk meningkatkan asupan makanan
$. ukur BB anak tiap hari <ntuk mengetahui peningkatan dan
penurunan BB
*. gunakan sute alternati, (=75 dan
parenteral&
=utrisi parenteral dibutuhkan )ika kebutuhan
per oral yang sangat kurang dan untuk
mengantisipasi pasien yang sudah mulai
merasa mual dan muntah
DIAGNOSA III
7angguan rasa nyaman
TUJUAN
!etelah dilakukan tindakan pera"atan selama *J$2 )am diharapkan kebutuhan rasa nyaman
terpenuhi
KRITERIA HASIL
5enang, tidak menangis, tidak mengalami gangguan pola tidur
:ntervensi ;asional
.. sarankan orang tua hadir selama prosedur <ntuk kenyamanan anak
$. berikan tindakan kenyamanan sesuai usia <ntuk menyediakan mana)emen nyeri
nonpharmacological
*. ka)i terhadap tanda nyeri untuk mrngetahui tingkat nyeri dan
menentukan langkah selan)utnya
2. ciptakan lingkungan yang mendukung dan
penuh kasih
5erapi menggabungkan budaya klien dan
usia dan ,aktor perkembangan
/. berikan analgesik sesuai program Mengurangi nyeri
DIAGNOSA I8
(urang pengetahuan (ibu& b.d kurangnya in,ormasi yang didapat
TUJUAN
!etelah dilakukan tindakan pera"atan selama .$2 )am diharapkan pengetahuan ibu tentang
penyakit anaknya bertambah
KRITERIA HASIL
.. ibu mengungkapkan suatu pemahaman yang baik tentang proses penyakit ananknya
$. ibu memahami terapi yang diprogramkan tim dokter
:ntervensi ;asional
.. )elaskan pada ibu tantang penyakit yang di
derita anaknya
<ntuk mengetahui perkembangan anaknya
$. berikan ibu )ad"al pemeriksaan diagnostik Mengurangi kecemasan
*. berikan in,ormasi tentang rencana operasi Mengurangi resiko ter)adinya in,eksi
2. berikan pen)elasan pada ibu tentang
pera"atan setelah operasi
<ntuk meningkatkan pengetahuan ibu
DAFTAR PUSTAKA
.. !ch"artz, M. Ailliam. $%%2. Pedoman Klinis Pediatri. >akarta#67C
$. 7uyton Hall. $%%8. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. (6d ..&. >akarta# 'enerbit Buku (edokteran
(67C&.
*. Ayllie, ;obert, $%%%. Megakolon +ganglionik Ba"aan ('enyakit Hirschsprung& .Behrmann,
(liegman, +rvin. Dalam # :lmu (esehatan +nak =elson. 6disi ./, >ilid ::. >akarta# 67C, .*.41
.*.3
2. (artono, Darma"an, $%%2. 'enyakit Hirschsprung.. >akarta # !agung !eto, *1?$.
/. 0indseth, 7lenda =, $%%/. 7angguan <sus Besar. Hartanto Huria"ati. Dalam: Patofisiologi
Konsep Klinis ProsesProses Pen!akit, Golume ., 6disi 4. >akarta. 67C. 2/4124?.
4. Doenges, Marilynn ($%.%&."encana Asuhan Keperawatan# pedoman untuk perencanaan dan
pendokumentasian pasien# >akarta# 67C