Anda di halaman 1dari 35

Yuliarni Syafrita

Bagian Ilmu Penyakit Saraf


FK-Unand/RS DR M Djamil
Definisi
Seizure: Suatu perubahan prilaku, aktivitas
motorik, fungsi otonom, kesadaran, atau
sensasi yang terjadi tiba-tiba, tidak bisa
dikendalikan yang terjadi karena lepasnya
muatan listrik abnormal di otak.

Definisi
Epilepsi: Suatu kondisi, dimana seseorang
mempunyai predisposisi untuk mengalami
seizure yang berulang, yang disebabkan
oleh gangguan pada sistem saraf pusat.

Status Epileptikus: Terjadinya aktivitas
seizure lebih dari 30 menit atau terjadinya
seizure berulang tanpa disertai pulih
kesadaran diantara seizure.
Prevalensi seizure pada anak : 350/100,000
(Gortmaker and Sappenfield, 1984). Namun,
3-5% dari semua anak mengalami seizure
satu kali atau lebih (Haslem, 2000).
Insiden epilepsi (kasus baru pertahun)
dilaporkan 50/100,000, dimana 75% dari
pasien epilepsi, diagnosa ditegakkan
sebelum berusia 20 tahun (Holmes, 1992)

Anamnesis Pada Anak dengan Kejang

Onset seizure, karakteristik, lama, ada riwayat
seizure sebelumnya(kronik/berulang).
Faktor Pencetus : demam, zat toxik atau obat,
gangguan metabolisme.
Riwayat keluarga dengan konvulsi, inborn error
of metabolism.
Riwayat Peri-natal/Natal - asfiksia, ikterik,
trauma lahir, infeksi SSP sept. meningitis,
ensefalitis, dll.
Kondisi SSP, Cerebral Palsy, Retardasi mental,
kondisi post konvulsi.
Kejang Pada Infant dan Anak yang Lebih
Besar
A) Akut/ Tidak berulang
(i) dengan demam: kejang demam, infeksi
sept meningitis, ensefalitis.
(ii) tanpa demam : keracunan termasuk
overdosis, gangguan metabolik sept
hipoglikemia, hipocalcemia dan
gangguan elektrolit, trauma kepala,
tumor otak, epilepsi.
B) Kronik/Berulang :
(i) dengan demam:kejang demam berulang,
meningitis berulang.
(ii) tanpa demam : epilepsi.

Kejang Demam
Bentuk kejang yang paling sering pada anak.
Umur < 5 tahun. Jarang sebelum 9 bulan dan
setelah 5 tahun.
Ada riwayat keluarga dengan kejang demam.
Biasanya kejang umum, tonik klonik dan
berlangsung beberapa detik sampai 10 menit.
Ditemukan gen kejang demam pada kromosom
19p dan 8q13-21.
Kejang Demam Atipical(Tidak Khas)
Lama kejang > 15 menit.
Kejang bisa berulang pada hari yang sama
Berupa kejang fokal atau tanda tanda
fokalisasi selama periode postictal.
Pengobatan Kejang Demam
Mesti dicari penyebab dari demam.
Berikan anti-piretik.
Pemberian antikonvulsan sebagai profilaks untuk
mencegah serangan kejang demam berulang
masih kontroversi dan kalaupun akan diberikan
tidak dalam jangka lama.
Diberikan diazepam oral dengan dosis , 0.3
mg/kg setiap 8 jam (1mg/kg/hari), selama sakit
(biasanya 2 3 hari).
Klasifikasi Serangan Epilepsi
Partial seizures:
Simple partial (consciousness retained)
Motor
Sensory
Autonomic
Psychic
Complex partial (consciousness impaired)
Simple partial, followed by impaired
consciousness
Consciousness impaired at onset
Partial seizures with secondary generalization
Source: Nelsons Textbook of Pediatrics, (17
th
ed.)
Classification of Epileptic Seizures
Generalized seizures
Absencess
Typical
Atypical
Generalized tonic clonic
Tonic
Clonic
Myoclonic
Atonic
Infantile spasms
Unclassified seizures
Source: Nelsons Textbook of Pediatrics, (17th ed.)
Definisi
Focal (previously partial) seizure : activasi
dimulai dari hanya sebagian dari hemisfer serebri
(walaupun nantinya bisa menjadi generalisata)
(Luders 2001)

Generalized seizure cetusan lepas muatan listrik
dimulai serentak pada kedua hemisfer. Bisa
disertai hilangnya kesadaran (Luders 2001)



Origin of symptoms and signs in focal seizures - Visual display
over the dominant hemispheres
Yang Menyerupai seizures
Benign paroxysmal vertigo
Night terrors
Breath-holding spells
Syncope
Paroxysmal kinesigenic Choreoathetosis
Shuddering attacks
Benign paroxysmal torticollis of infancy
Hereditary chin trembling
Narcolepsy
Rage attacks
Pseudo seizures
Masturbation
Status Epilepticus
Dikenal 3 subtipe :
prolonged febrile seizures
idiopathic status epilepticus
symptomatic status epilepticus
Mortality rate tinggi.

Pengobatan Status Epilptikus
Tatalaksana awal:
Periksa jalan nafas dan sistem cardiocasculer
Pasang NGT
IV catheter;
Berikan bolus dextrose 10% dg dosis 5 mL/kg
Periksa darah lengkap dan elektrolit.
Pemeriksaan fisik umum dan neurologi.
Source: Nelsons Textbook of Pediatrics, (17th ed.)
Obat-obatan:
Harus intravena
Hati-hati : Fenitoin akan membentuk gumpalan dengan
dextrose
Alat resusitasi tersedia di samping pasien.
Berikan diazepam IV
Jika kejang menetap, berikan fenitoin segera
Pilihan selanjutnya termasuk paraldehyde, drip diazepam ,
barbiturate dan anestesi umum.
Sindroma Epilepsi
Suatu gangguan epilepsi atau kondisi yang
ditandai dengan adanya sekelompok tanda
dan gejala yang muncul secara bersama-
sama.

List not exhaustive
Sindroma Epilepsi
Benigna :
Idiopathic focal epilepsies of infancy and
childhood
Familial focal epilepsies (autosomal dominant)
Idiopathic generalized epilepsies

Maligna
Symptomatic focal epilepsies (Focal Pathology eg
tumour, bleed, infarct)
Epileptic encephalopathies



Sindroma Epilepsi Benign I
Idiopathic focal epilepsies of infancy and
childhood

Benign infantile seizures
Benign childhood epilepsy


Sindroma Epilepsi Benign II
Familial focal epilepsies (autosomal dominant)

Benign familial neonatal seizures

Benign familial infantile seizures

Autosomal dominant nocturnal frontal lobe
epilepsy

Sindroma Epilepsi Benign III
Idiopathic generalized epilepsies

Benign myoclonic epilepsy in infancy

Childhood absence epilepsy

Epilepsy with generalized tonic-clonic
seizures only


Sindroma Epilepsi - Malignant
Epileptic encephalopathies

Early myoclonic encephalopathy

West syndrome

Lennox-Gaustaut syndrome

Landau-Kleffner syndrome

Etiologi /Penyakit yang menyebabkan Epilepsi
Neurocutaneous Disorders
Malformations due to abnormal cortical developments
Other cerebral malformations
Tumours
Bleeds/ Infarcts
Chromosomal abnormalities
Inherited metabolic disorders
Pre/ perinatal ischaemic/ anoxic lesions or cerebral
infections
Postnatal infections


Benign Epilepsy of Childhood With
Centrotemporal Spikes
Benign Rolandic Epilepsy
Idiopathic, bisa terjadi pada anak yang sehat
EEG Gel. Paku voltase tinggi di sentrotemporal, diikuti
gelombang lambat.
Onset biasanya pada usia 4-11 tahun, puncak pada 5-9tahun
Laki-laki : Wanita = 6:4
Aura somatosensorik unilateral, bicara terhenti, sebagian
besar kasus anak tetap sadar
Bisa menjadi serangan umum sekunder: tonik/Tonik-
Klonik
Therapy : Carbamazepine
Prognosis : baik




Benign Myoclonic Epilepsy pada
Infant
30% memiliki riwayat keluarga dengan epilepsi
Onset : 6 bulan 3 tahun
Tidak ada tipe serangan lainnya
Mengenai ektremitas atas dan kepala
EEG bisa normal, kelainan mungkin terlihat pada EEG
tidur
Prognosis : baik, sampai sekitar 50% mengalami
keterlambatan pertumbuhan/bicara
Childhood Abscence Epilepsy(CAE)
Onset 4-10 tahun; Puncak pada 5-7 tahun
Wanita > Laki-laki
Sering berupa gerakan automatisme ringan,
tapi bisa melibatkan motorik mayor.
EEG khas berupa : cetusan gelombang
komplek paku ombak dengan frek 3Hz .
Prognosis sangat baik namun ada yang
berkembang menjadi epilepsi bentuk lain.
Juvenile Abscence Epilepsy(JAE)
Onset 10-17 tahun, puncak 10-12 tahun
Laki-laki = Wanita
Lebih bersifat sporadik dibanding CAE
> 75% mengalami kejang tonik-klonik
EEG : cetusan gelombang paku lebih menonjol di
area frontal (dengan frekwensi 3,5 4,5 Hz).
Prognosis: Respon baik dengan Valproate,
Ethosuxamide. Jika tak ada faktor lain, prognosis
baik.
West Syndrome
Biasanya ada gangguan di otak
Trias: infantile spasms, EEG dengan pola
hypsarrhythmia, dan retardasi mental.
Spasms mengenai kepala, ekstremitas atas
yang berakhir 5 20 detik.
Therapy : ACTH/Steroids/ Vigabatrin
Prognosis Serangan sering terkontrol.
Kemunduran perkembangan terjadi secara
progres

Lennox Gastaut Syndrome
Childhood Epileptic Encephalopathy
1-4% dari epilepsi pada anak
Tipe serangan multipel, sering disertai regresi
(kemunduran)
EEG: Cetusan gelombang lambat bercampur dengan
komplek paku ombak yang muncul secara diffus
Tipe kejang : tonic-axial, drops, atypical absences,
tapi dapat menjadi myoclonic, general tonic-clonic,
focal.
Sering resisten dengan pengobatan.
Operasi untuk mengangkat corpus callosum/
lobectomy dilakukan pada kasus tertentu
Ketogenic diet berperan pada beberapa kasus
Landau-Kleffner Syndrome
Onset 3-7 tahun
Jarang
Ketidakmampuan dalam ekspresi dalam
berbicara gangguan bicara
Therap : Speech therapy , AED
Prognosis: Bervariasi , Usia onset diatas 6
tahun lebih baik

Rett Syndrome
Mengenai wanita
Kehilangan kemampuan berbicara, sering
menggerak-gerakkan tangan
Sering muncul gerakan tangan yang
stereotipik
Onset 3 bulan - 3 tahun
Prognosis : jelek - Regresi


Dravets Syndrome
Severe Myoclonic Epilepsy of Infancy
Dimulai pada tahun pertama kehidupan
Dapat berupa kejang umum, myoclonik,
atypical abscences, klonik, tonik-klonik,
atau fokal
EEGs : gangguan difus, fokal atau multifokal
Therapy : Sukar dikontrol
Prognosis Jelek