Anda di halaman 1dari 17

BAB I

PENDAHULUAN
Manusia dan hewan multiseluler mempunyai daya faal untuk mengenal bahan atau zat kimia
yang dianggap diri sendiri (self) dan membedakannya dengan yang asing (nonself).
Kemampuan ini menjadi dasar dari kekebalan, karena tubuh akan berusaha untuk
mengeluarkan atau memusnahkan bahan asing yang masuk ke dalam jaringan tubuh.
munitas ! kekebalan adalah mekanisme !kemampuan tubuh menahan atau mengeliminasi
benda asing !sel abnormal yang potensial berbahaya bagi tubuh.. "istem ini mendeteksi
berbagai ma#am pengaruh biologis luar yang luas, organisme akan melindungi tubuh dari
infeksi, bakteri, $irus sampai #a#ing parasit, serta menghan#urkan zat%zat asing lain dan
memusnahkan mereka dari sel organisme yang sehat dan jaringan agar tetap dapat berfungsi
seperti biasa.
Kekebalan dapat digolongkan menjadi&
'. Kekebalan alam (natural immunity), sudah ada sejak lahir
(. Kekebalan didapat (a#)uired immunity), didapat selama hidup
Kekebalan alam ditemukan pada mahluk hidup dengan tingkat yang berbeda%beda,
faktor konstitusi yang tidakdiketahui dapat menimbulkan kekebalan alam berupa kekebalan
ras (ra#ial immunity), kekebalan spesies (spe#ies immunity) dan kekebalan perorangan
(personal immunity). *iketahui juga faktor antimikroba yang bekerja tidak khas yang
membantu kekebalan alam yaitu kulit, selaput lendir, fagositosis yang melibatkan sel lekosit
dan makrofag, reaksi radang dan interferon.
*aya pertahanan tubuh yang berdasarkan faktor( tidak khas tersebut merupakan daya
pertahanan yang amat penting, akan tetapidaya pertahanan tubuh yang berdasarkan kekebalan
didapat ternyata lebih penting dan merupakan daya $ital untuk kelangsungan hidup manusia.
Kekebalan didapat, pen#egahan penyakit ditujukan pada bahan asing yang masuk ke
dalam jaringan tubuh, mungkin berupa kuman, $irus atau toksin. +ahan yang masuk disebut
antigen, dan terhadap antigen ini dalam tubuh dibentuk zat yang disebut antibodi.
,ika sistem kekebalan melemah, kemampuannya untuk melindungi tubuh juga
berkurang, membuat patogen, termasuk $irus yang menyebabkan penyakit. -enyakit
defisiensi imun mun#ul ketika sistem imun kurang aktif daripada biasanya, menyebabkan
mun#ulnya infeksi. *efisiensi imun merupakan penyebab dari penyakit genetika, seperti
severe combined immunodeficiency, atau diproduksi oleh farmaseutikal atau infeksi, seperti
sindrom defisiensi imun dapatan (.*") yang disebabkan oleh retro$irus /0. -enyakit
1
autoimun menyebabkan sistem imun yang hiperaktif menyerang jaringan normal seperti
jaringan tersebut merupakan benda asing. -enyakit autoimun yang umum termasuk
rheumatoid arthritis, diabetes melitus tipe ' dan lupus erythematosus. -eran penting
imunologi tersebut pada kesehatan dan penyakit adalah bagian dari penelitian.
Komponen imunitas
Sistem imun bawaan/ natural Sistem imun adaptif/ acuired
1espon tidak spesifik 1espon spesifik patogen dan antigen
2ksposur menyebabkan respon maksimal
segara
-erlambatan waktu antara eksposur dan
respon maksimal
Komponen imunitas selular dan respon imun
humoral
Komponen imunitas selular dan respon imun
humoral
3idak ada memori imunologikal
2ksposur menyebabkan adanya memori
imunologikal
*itemukan hampir pada semua bentuk
kehidupan
/anya ditemukan pada 4nathostomata
+aik imunitas bawaan dan adaptif bergantung pada kemampuan sistem imun untuk
memusnahkan baik molekul sendiri dan non%sendiri. -ada imunologi, molekul sendiri adalah
komponen tubuh organisme yang dapat dimusnahkan dari bahan asing oleh sistem imun.
"ebaliknya, molekul non-sendiri adalah yang dianggap sebagai molekul asing. "atu kelas dari
molekul non%sendiri disebut antigen (kependean dari generator antibodi) dan dianggap
sebagai bahan yang menempel pada reseptor imun spesifik dan mendapatkan respon imun.
Perisai Selular Sistem Imun Bawaan
5eukosit (sel darah putih) bergerak sebagai
organisme selular bebas dan merupakan 6lengan6
kedua sistem imun bawaan. 5eukosit bawaan
termasuk fagosit (makrofag, neutrofil, dan sel
dendritik), sel mast, eosinofil, basofil dan sel
pembunuh alami. "el tersebut mengidentifikasikan
dan membunuh patogen dengan menyerang patogen
2 4ambar darah manusia dari mikroskop elektron.
*apat terlihat sel darah merah, dan juga terlihat sel
darah putih termasuk limfosit, monosit, neutrofil dan
banyak platelet ke#il lainnya.
yang lebih besar melalui kontak atau dengan menelan dan lalu membunuh mikroorganisme.
"el bawaan juga merupakan mediator penting pada akti$asi sistem imun adaptif.

7agositosis adalah fitur imunitas bawaan penting yang dilakukan oleh sel yang
disebut fagosit. 7agosit menelan, atau memakan patogen atau partikel. 7agosit biasanya
berpatroli men#ari patogen, tetapi dapat dipanggil ke lokasi spesifik oleh sitokin. Ketika
patogen ditelan oleh fagosit, patogen terperangkap di $esikel intraselular yang disebut
fagosom, yang sesudah itu menyatu dengan $esikel lainnya yang disebut lisosom untuk
membentuk fagolisosom. -atogen dibunuh oleh akti$itas enzim pen#ernaan atau respiratory
burst yang mengeluarkan radikal bebas ke fagolisosom.
8eutrofil dan makrofag adalah fagosit yang berkeliling di tubuh untuk mengejar dan
menyerang patogen. 8eutrofil dapat ditemukan di sistem kardio$askular dan merupakan tipe
fagosit yang paling berlebih, normalnya sebanyak 9:; sampai <:; jumlah peredaran
leukosit. "elama fase akut radang, terutama sebagai akibat dari infeksi bakteri, neutrofil
bermigrasi ke tempat radang pada proses yang disebut #hemotaksis, dan biasanya sel pertama
yang tiba pada saat infeksi.
"el dendritik adalah fagosit pada jaringan yang berhubungan dengan lingkungan luar=
oleh karena itu, mereka terutama berada di kulit, hidung, paru%paru, perut, dan usus. "el
dendritik merupakan hubungan antara sistem imun adaptif dan bawaan, dengan kehadiran
antigen pada sel 3, salah satu kun#i tipe sel sistem imun adaptif.

"el Mast terletak di jaringan konektif dan membran mukosa dan mengatur respon
peradangan. Mereka berhubungan dengan alergi dan anafilaksis. +asofil dan eosinofil
berhubungan dengan neutrofil. Mereka mengsekresikan perantara bahan kimia yang ikut serta
melindungi tubuh terhadap parasit dan memainkan peran pada reaksi alergi, seperti asma. "el
pembunuh alami adalah leukosit yang menyerang dan menghan#urkan sel tumor, atau sel
yang telah terinfeksi oleh $irus.

Imunitas adaptif
munitas adaptif bere$olusi pada $ertebrata awal dan membuat adanya respon imun
yang lebih kuat dan juga memori imunologikal, yang tiap patogen diingat oleh tanda antigen.
1espon imun adaptif spesifik%antigen dan membutuhkan pengenalan antigen 6bukan sendiri6
spesifik selama proses disebut presentasi antigen. "pesifisitas antigen menyebabkan generasi
respon yang disesuaikan pada patogen atau sel yang terinfeksi patogen. Kemampuan tersebut
3
ditegakan di tubuh oleh 6sel memori6. -atogen akan menginfeksi tubuh lebih dari sekali,
sehingga sel memori tersebut digunakan untuk segera memusnahkannya.
5imfosit
"el sistem imun adaptif adalah tipe spesial leukosit yang disebut limfosit. "el + dan sel 3
adalah tipe utama limfosit dan berasal dari sel batang hematopoietik pada sumsum tulang. "el
+ ikut serta pada imunitas humoral, sedangkan sel 3 ikut serta pada respon imun selular.
/ubungan sel 3 dengan Major histo#ompatibility
#omple> kelas atau Major histo#ompatibility #omple>
kelas , dan antigen (merah).
+aik sel + dan sel 3 membawa molekul reseptor yang mengenali target spesifil. "el 3
mengenali target bukan diri sendiri, seperti patogen, hanya setelah antigen (fragmen ke#il
patogen) telah diproses dan disampaikan pada kombinasi dengan reseptor 6sendiri6 yang
disebut molekul major histo#ompatibility #omple> (M/?). 3erdapat dua subtipe utama sel 3&
sel 3 pembunuh dan sel 3 pembantu. "el 3 pemnbunuh hanya mengenali antigen
dirangkaikan pada molekul kelas M/?, sementara sel 3 pembantu hanya mengenali antigen
dirangkaikan pada molekul kelas M/?. *ua mekanisme penyampaian antigen tersebut
memun#ulkan peran berbeda dua tipe sel 3. @ang ketiga, subtipe minor adalah sel 3 AB yang
mengenali antigen yang tidak melekat pada reseptor M/?.
1eseptor antigel sel + adalah molekul antibodi pada permukaan sel + dan mengenali semua
patogen tanpa perlu adanya proses antigen. 3iap keturunan sel + memiliki antibodi yang
berbeda, sehingga kumpulan resptor antigen sel + yang lengkap melambangkan semua
antibodi yang dapat diproduksi oleh tubuh.
"el 3 pembunuh
"el 3 pembunuh se#ara langsung menyerang sel lainnya
yang membawa antigen asing atau abnormal di permukaan
mereka.
"el 3 pembunuh adalah sub%grup dari sel 3 yang membunuh
sel yang terinfeksi dengan $irus (dan patogen lainnya), atau
merusak dan mematikan patogen. "eperti sel +, tiap tipe sel
3 mengenali antigen yang berbeda.. "el 3 pembunuh
4
penting untuk men#egah replikasi $irus. .kti$asi sel 3 dikontrol dan membutuhkan sinyal
akti$asi antigen!M/? yang sangat kuat, atau penambahan akti$asi sinyak yang disediakan
oleh sel 3 pembantu.
"el 3 pembantu
"el 3 pembantu mengatur baik respon imun bawaan dan adaptif dan membantu menentukan
tipe respon imun mana yang tubuh akan buat pada patogen khusus. "el tersebut tidak
memiliki akti$itas sitotoksik dan tidak membunuh sel yang terinfeksi atau membersihkan
patogen se#ara langsung, namun mereka mengontrol respon imun dengan mengarahkan sel
lain untuk melakukan tugas tersebut. .kti$asi sel 3 pembantu yang beristirahat menyebabkan
dikeluarkanya sitokin yang memperluas akti$itas banyak tipe sel. "inyak sitokin yang
diproduksi oleh sel 3 pembantu memperbesar fungsi mikrobisidal makrofag dan akti$itas sel
3 pembunuh. .kti$asi sel 3 pembantu menyebabkan molekul diekspresikan pada permukaan
sel 3, seperti ?*'9C), yang menyediakan sinyal stimulasi ekstra yang dibutuhkan untuk
mengaktifkan sel + yang memproduksi antibodi.
"el 3 AB
"el 3 AB adalah komponen dari imunitas adaptif karena mereka menyusun kembali gen
reseptor sel 3 untuk memproduksi perbedaan reseptor dan dapat mengembangkan memori
fenotipe.
.ntibodi dan limfosit +
"el + mengidentifikasi patogen ketika antibodi pada permukaan melekat pada antigen asing.
.ntigen!antibodi kompleks ini diambil oleh sel + dan diprosesi oleh proteolisis ke peptid.
.ntibodi tersebut diedarkan pada plasma darah dan limfa, melilit pada patogen menunjukan
antigen dan menandai mereka untuk dihan#urkan oleh akti$asi komplemen atau untuk
penghan#uran oleh fagosit. .ntibodi juga dapat menetralisir tantangan se#ara langsung
dengan melilit toksin bakteri atau dengan mengganggu dengan reseptor yang digunakan $irus
dan bakteri untuk menginfeksi sel.
5
BAB II
!IN"AUAN PUS!AKA
*efesiensi imunitas merupakan penurunan atau gagalnya fungsi dari salah satu atau lebih
komponen sistem imun.
-enyakit defisiensi imun adalah sekumpulan aneka penyakit yang karena memiliki satu atau
lebih ketidaknormalan sistem imun, dimana kerentanan terhadap infeksi meningkat.
Klasifikasi &
D *efisiensi imun primer tidak berhubungan dengan penyakit lain yang mengganggu
sistem imun, dan banyak yang merupakan akibat kelainan genetik dengan pola
bawaan khusus. *iakibatkan oleh adanya defek (#a#at) respon imun bawaan , yaitu
kelainan dalam sistem fagosit dan atau komplemen, atau defek dalam proses
maturasi(pematangan) dan fungsi (akti$asi) limfosit.
D *efisiensi imun sekunder terjadi sebagai akibat dari penyakit lain, umur, trauma, atau
pengobatan.
Meskipun kemungkinan defisiensi imun harus dipikirkan pada seseorang yang sering
mengalami infeksi, tetapi sejatinya penyakit imunodefiensi angka kejadiannya tidak tinggi.
Karena itu selalu pertimbangkan kondisi lain yang membuat seseorang lebih rentan terhadap
6
infeksi, seperti penyakit si#kle #ell, diabetes, kelainan jantung bawaan, malnutrisi,
splenektomi, enteropati, terapi imunosupresif dan keganansan.
-enyebab defisiensi imun sangat beragam dan penelitian berbasis genetik berhasil
mengidentifikasi lebih dari ':: jenis defisiensi imun primer dan pola menurunnya terkait
pada E%linked re#essi$e, resesif autosomal, atau dominan autosomal
'. *efek genetik
*efek gen%tunggal yang diekspresikan di banyak jaringan (misal ataksia%
teleangiektasia, defisiensi deaminase adenosin). *efek gen tunggal khusus pada
sistem imun ( misal defek tirosin kinase pada E%linked agammaglobulinemia=
abnormalitas rantai epsilon pada reseptor sel 3) Kelainan multifaktorial dengan
kerentanan genetik (misal #ommon $ariable immunodefi#ien#y)
(. Fbat atau toksin
munosupresan (kortikosteroid, siklosporin), .ntikon$ulsan (fenitoin)
G. -enyakit nutrisi dan metabolik
Malnutrisi ( misal kwashiorkor), -rotein losing enteropathy (misal limfangiektasia
intestinal), *efisiensi $itamin (misal biotin, atau transkobalamin ), *efisiensi
mineral (misal "eng pada 2nteropati .krodermatitis)
C. Kelainan kromosom
.nomali *i4eorge (delesi (()'')*efisiensi g. selektif (trisomi 'H)
9. nfeksi
munodefisiensi transien (pada #ampak dan $ari#ella ), munodefisiensi permanen
(infeksi /0, infeksi rubella kongenital)
7aktor -redisposisi *ampak pada "istem imun 3ipe nfeksi
Fbat(an sinar E yang imun
osupresif, allograft re#ipients
(ginjal, sumsum tulang, hati) dan
terapi kanker.
-enurunan imunitas seluler
dan humoral
nfeksi pulmonal,
ba#teremia, fungal
infe#tion, "K
0irus (rubella, herpes, 2+ $irus,
hepatitis $irus, /0)
1eplikasi $irus pada sel
limphoid menyebabkan
gangguan fisiologis
nfeksi bakterial=
sekunder(fungal dan
protozoa) pada .*".
7
Malnutrisi /ipoplasi limfoid, penurunan
limfosit dalam sirkulasi,
penurunan kemampuan
fagositosis
?ampak, 3+?, "-.,
infeksi gastrointestinal.
3umor -erubahan pada sistem imun
sel
+a#teremia, pneumonia,
"K
.sap rokok,partikel inhalasi (silika,
spora jamur)
nflamasi pulmonal,
pengendapan imun komplek
"-., respon alergi
-enyakit endokrin kronis (diabetes) -enurunan kemampuan
fagositosis
nfeksi "taphylo#o##us,
3+?, "-., +a#terremia
*efisiensi imun primer -enurunan imun seller dan
humoral
nfeksi "taphylo#o##us,
3+?, "-.,+a#terremia
?ontoh +erbagai -enyakit yang +erkaitan *engan *efisiensi mun &
Pen#a$it Sel #an% ber$aitan
Acquired ImmunoDeficiency Syndrome (.*") sel 3
Selective IgA immunodeficiency sel + dan sel 3
Common variable hypogammaglobulinemia sel + dan sel 3
Reticular dysgenesis sel +, sel 3, dan sel batang (stem cell)
Severe combined immunodeficiency sel +, sel 3, dan sel batang (stem cell)
Thymic aplasia (DiGeorge syndrome) sel 3
is!ott-Aldrich syndrome sel + dan sel 3
"-lin!ed infantile #$ruton%s& agammaglobulinemia sel +
Klasifikasi defisiensi imun primer
*efisiensi imun humoral (sel +)
8
/ipogamaglobulinemia >%linked (hipogamaglobulinemia kongenital),
/ipogamaglobulinemia transien (pada bayi), *efisiensi imun tak terklasifikasi,
umum, ber$ariasi (hipogamaglobulinemia didapat)
*efisiensi imun dengan hipergM
*efisiensi g. selektif
*efisiensi imun gM selektif
*efisiensi sub kelas g4 selektif
*efisiensi sel + sekunder berhubungan dengan obat, kehilangan protein
-enyakit limfoproliferatif >%linked
*efisiensi imun selular (sel 3)
.plasia timus kongenital (sindrom *i4eorge)Kandidiasis mukokutaneus kronik
(dengan atau tanpa endokrinopati)*efisiensi sel 3 berhubungan dengan defisiensi
purin nukleosid fosforilase
*efisiensi sel 3 berhubungan dengan defek glikoprotein membran
*efisiensi sel 3 berhubungan dengan absen M/? kelas dan atau kelas (sindrom
limfosit telanjang)
*efisiensi imun gabungan humoral (sel +) dan selular (sel 3)
*efisiensi imun berat gabungan (autosom resesif, >%linked, sporadik), *efisiensi imun
selular dengan gangguan sintesis imunoglobulin (sindrom 8ezelof), *efisiensi imun
dengan ataksia teleangiektasis
*efisiensi imun dengan eksim dengan trombositopenia (sindrom Iiskott%.ldri#h)
*efisiensi imun dengan timoma
*efisiensi imun dengan short%limbed dwarfism
*efisiensi imun dengan defisiensi adenosin deaminase
*efisiensi imun dengan defisiensi nukleosid fosforilase
*efisiensi karboksilase multipel yang tergantung biotin
-enyakit graft%$ersus%host
"indrom defisiensi imun didapat (.*")
*isfungsi fagosit
-enyakit granulomatosis kronik*efisiensi glukosa%<%fosfat dehidrogenase, *efisiensi
mieloperoksidase
"indrom ?hediak%/igashi
"indrom ,ob
*efisiensi tuftsin
9
"indrom leukosit malas
-eninggian g2, defek kemotaksis dan infeksi rekuren
*efisiensi komplemen
.kti$itas komplemen yang rusak biasanya terjadi sekunder terhadap penyakit yang
menggunakan komplemen melalui jalur klasik atau alternatif. ?ontohnya adalah penyakit
lupus eritematosus sistemik yang mengkonsumsi jalur klasik kompenen komplemen ?', ?C
dan ?( dan mengakibatkan rusaknya kemampuan komplemen untuk melarutkan kompleks
imun.
-ada manusia, defisiensi komponen komplemen yang diturunkan dikaitkan dengan
sindrom klinik. +anyak pasien dengan defisiensi ?', ?C atau ?( mempunyai lupus%like
syndrome, seperti ruam malar, artralgia, glomerulonefritis, demam atau $askulitis kronik dan
infeksi piogenik rekuren. .ntinuklear dan antibodi anti%ds*8. dapat tidak ditemukan.
.danya defisiensi komponen komplenen jalur klasik ini menurunkan kemampuan indi$idu
untuk eliminasi kompleks imun.
-asien dengan defisiensi ?G dapat terjadi se#ara primer atau sekunder, #ontohnya
defisiensi inhibitor ?Gb, seperti faktor atau / akan meningkatkan risiko untuk terkena
infeksi bakteri rekuren. ndi$idu biasanya terkena infeksi yang mengan#am nyawa, seperti
pneumonia, septikemia dan meningitis.
3erdapat hubungan kuat antara defisiensi ?9, ?<, ?J, ?H atau properdin dengan
infeksi neiseria rekuren. +iasanya pasien mempunyai infeksi gonokokus rekuren, terutama
septikemia dan artritis, atau meningitis meningokukos rekuren.
*efisiensi inhibitor ?' merupakan defisiensi sistem komplemen diturunkan yang
paling sering dan penyebab angioedema herediter.
*efisiensi imun sekunder
-enyebab sekunder defisiensi imun lebih umum dibandingkan penyebab primer.
Kadar komponen imun yang rendah menunjukkan produksi yang menurun atau katabolisme
(KhilangnyaL komponen imun) yang diper#epat.
/ilangnya protein yang sampai menyebabkan hipogamaglobulinemia dan
hipoproteinemia terjadi terutama melalui ginjal (sindrom nefrotik) atau melalui saluran #erna
(protein%losing enteropathy). /ilangnya imunoglobulin melalui renal setidaknya bersifat
selektif parsial, sehingga kadar gM masih dapat normal meskipun kadar g4 serum dan
albumin menurun. -rotein juga dapat hilang dari saluran #erna melalui penyakit inflamatorius
aktif seperti penyakit ?rohn, kolitis ulseratif dan penyakit seliak.
10
Kerusakan sintesis paling nampak pada malnutrisi. *efisiensi protein menyebabkan
perubahan yang mendalam pada banyak organ, termasuk sistem imun. Kerusakan produksi
antibodi spesifik setelah imunisasi, dan defek pada imunitas seluler, fungsi fagosit dan
akti$itas komplemen dihubungkan dengan nutrisi yang buruk, dan membaik setelah
suplementasi diet protein dan kalori yang #ukup.
-asien dengan penyakit limfoproliferatif sangat rentan terhadap infeksi. 5eukemia
limfositik kronik yang tidak diobati umumnya berhubungan dengan hipogamaglobulinemia
dan infeksi rekuren yang #enderung bertambah berat dengan progresifitas penyakit. 5imfoma
8on%/odgkin mungkin berhubungan dengan defek pada imunitas humoral dan seluler.
-enyakit /odgkin biasanya berhubungan dengan kerusakan yang nyata dari imunitas seluler,
namun imunoglobulin serum masih normal sampai fase akhir penyakit.
1isiko infeksi pasien dengan mieloma multipel 9%': kali lebih tinggi dibandingkan
kelompok kontrol. 7rekuensi infeksi oportunistik pada pasien dengan keganasan diseminata
menandakan adanya defek imun, meskipun sulit membedakan efek imunosupresif dari
penyakit ataupun efek pengobatan. Fbat imunosupresif mempengaruhi beberapa aspek fungsi
sel, terutama limfosit dan polimorf, namun hipogamaglobulinemia berat jarang terjadi. -asien
dengan obat untuk men#egah penolakan organ transplan juga dapat timbul infeksi
oportunsistik meskipun tidak biasa. +entuk iatrogenik lain dari defisiensi imun sekunder
adalah yang berhubungan dengan splenektomi.
ACQUIRED IMMUNODEFICIENCY SYNDROME (AIDS)
.*" merupakan penyakit yang disebabkan oleh infeksi dari 'uman
Immunodeficiency (irus-) #'I(&* -enyakit ini dengan #epat telah menyebar ke seluruh dunia.
*alam tulisan ini, pembi#araan dibatasi pada manifestasi kelainan sendi. .rtritis pada .*"
makin wring dilaporkan sehingga telah menarik perhatian para reumatologist untuk
menelitinya(<).
3ernyata insidens manifestasi artikuler pada .*" sangat ber$ariasi. "olinger dan
/ess ('MM:) hanya menemukan (G penderita dari '':: pasien dengan /0 positif, sedangkan
pusat penelitian lain menemukan jumlah yang lebih besar, ?alabrese dkk ('MM:) menemukan
angka sebesar 'C,9; dari ''J pasien dengan /0 positif. -erbedaan ini mungkin disebabkan
beberapa hal, para ahli berpendapat mungkin oleh karena perbedaan demografi, tetapi
?alabrese dkk. berpendapat perbedaan itu terletak pada lamanya melakukan obser$asi, main
lama pasien tersebut masih hidup dan dapat diikuti perjalanan penyakitnya makin besar
kemungkinan menderita arthritis.
@ang menarik ialah gambaran artritis yang ditemukan, umumnya para peneliti
menemukan gejala berupa penyakit 1eiter, artritis psoriatik, poliatritis, oligoartritis dan
11
monoartritis. -enyakit 1eiter merupakan penyakit yang ditandai dengan frias uretritis, u$eitis
dan artritis. Iin#hester dkk ('MHJ) menemukan 'G kasus 1eiter pada penderita .*",
dimana /5.%+(J positif pada M kasus(M).
.rttis psoriatik merupakan artritis yang khas pada penderita penyakit kulit psoriasis.
-ada penderita .*" ditemukan tidak sebanyak penyakit 1eiter. .rttis lainnya memberikan
penampilan yang tidak spesifik, yang tidak dapat dimasukkan ke dalam salah satu diagnosis
artritis yang telah dikenal. ?alabrese dkk menemukan, bila pasien dengan /0 positif timbul
gejala artritis maka prognosisnya menjadi lebih buruk, terlebih lagi bila menderita penyakit
1eiter atau artritis psoriatik= perjalanan penyakit penderita akan menjadi progresif sehingga
menjadi .*" yang lengkap dan berakhir dengan kematian. *alton dkk ('MM:) melakukan
pemeriksaan histologik pada jaringan sino$ia yang diambil dari sendi lutut kanan (9
penderita .*" yang telah meninggal dan membandingkannya dengan kontrol. "ewaktu
masih hidup penderita tidak mempunyai keluhan nyeri sendi. /asil dari penelitian tersebut
menunjukkan perubahan abnormal pada dinding arteri ke#il berupa pembengkakan endotel,
proliferasi fibromuskuler intima dan fragmentasi atau!dan reduplikasi elastik lamina interna.
"elain itu juga ditemukan fibrosis sino$itis sedang sampai berat dan penebalan atau hilangnya
permukaan sino$ia. -emeriksaan untuk bakteri, jamur, inklusi bodi dan neoplasma memberi
hasil negatif. -eneliti menyimpulkan bahwa belum adanya keluhan sendi pada pasien tersebut
mungkin disebabkan penderita terlalu #epat meninggal sebelum perubahan tersebut
memberikan keluhan
12
BAB III
PE&BAHASAN
*efisiensi antibodi primer yang didapat lebih sering terjadi dibandingkan dengan
yang diturunkan, dan M:; mun#ul setelah usia ': tahun. -ada bentuk defisiensi antibodi
kongenital, infeksi rekuren biasanya terjadi mulai usia C bulan sampai ( tahun, karena g4
ibu yang ditransfer mempunyai proteksi pasif selama G%C bulan pertama. +eberapa defisiensi
antibodi primer bersifat diturunkan melalui autosom resesif atau E%linked. *efisiensi
imunoglobulin sekunder lebih sering terjadi dibandingkan dengan defek primer.
-emeriksaan fisik defisiensi antibodi jarang menunjukkan tanda fisik diagnostik,
meskipun dapat menunjukkan infeksi berat sebelumnya, seperti ruptur membran timpani dan
bronkiektasis. 3ampilan klinis yang umum adalah gagal tumbuh.
-emeriksaan laboratorium penting untuk diagnosis. -engukuran imunoglobulin serum
dapat menunjukkan abnormalitas kuantitatif se#ara kasar. munoglobulin yang sama sekali
tidak ada (agamaglobulinemia) jarang terjadi, bahkan pasien yang sakit berat pun masih
mempunyai gM dan g4 yang dapat dideteksi. *efek sintesis antibodi dapat melibatkan satu
isotop imunoglobulin, seperti g. atau grup isotop, seperti g. dan g4. +eberapa indi$idu
gagal memproduksi antibodi spesifik setelah imunisasi meskipun kadar imunoglobulin serum
normal. "el + yang bersirkulasi diidentifikasi dengan antibodi monoklonal terhadap antigen
sel +. -ada darah normal, sel%sel tersebut sebanyak 9%'9; dari populasi limfosit total. "el +
matur yang tidak ada pada indi$idu dengan defisiensi antibodi membedakan infantile E%
linked agammaglobulinaemia dari penyebab lain defisiensi antibodi primer dengan kadar sel
+ normal atau rendah.
4ejala klinis penyakit defisiensi imun
nfeksi saluran napas atas berulang,
infeksi bakteri yang berat, penyembuhan inkomplit antar episode infeksi, atau respons
pengobatan inkomplit
4agal tumbuh atau retardasi tumbuh
,arang ditemukan kelenjar atau tonsil yang membesar
13
nfeksi oleh mikroorganisma yang tidak lazim
5esi kulit (rash, ketombe, pioderma, abses nekrotik!noma, alopesia, eksim,
teleangiektasi, warts yang hebat)
Fral thrush yang tidak menyembuh dengan pengobatan
,ari tabuh
*iare dan malabsorpsi
Mastoiditis dan otitis persisten
-neumonia atau bronkitis berulang
-enyakit autoimun
Kelainan hematologis (anemia aplastik, anemia hemolitik, neutropenia,
trombositopenia)
+erat badan turun
*emam-eriodontitis
5imfadenopati
/epatosplenomegali
-enyakit $irus yang berat
.rtritis atau artralgia
2nsefalitis kronik
Meningitis berulang
-ioderma gangrenosa
Kolangitis sklerosis
/epatitis kronik ($irus atau autoimun)
1eaksi simpang terhadap $aksinasi
+ronkiektasis
nfeksi saluran kemih
5epas!puput tali pusat terlambat (N G: hari)
"tomatitis kronik
4ranuloma
Keganasan limfoid
-emeriksaan -enunjang
-emeriksaan penunjang merupakan sarana yang sangat penting untuk mengetahui penyakit
defisiensi imun. Karena banyaknya pemeriksaan yang harus dilakukan (sesuai dengan
kelainan klinis dan mekanisme dasarnya) maka pada tahap pertama dapat dilakukan
pemeriksaan penyaring dahulu, yaitu&
14
a) -emeriksaan darah tepi
D /emoglobin
D 5eukosit total
D /itung jenis leukosit (persentasi)
D Morfologi limfosit
D /itung trombosit
a) -emeriksaan imunoglobulin kuantitatif (g4, g., gM, g2)
b) Kadar antibodi terhadap imunisasi sebelumnya (fungsi g4)
D 3iter antibodi 3etatus, *ifteri
D 3iter antibodi /.influenzae
a) -enilaian komplemen (komplemen hemolisis total O ?/9:)
b) 2$aluasi infeksi (5aju endap darah atau ?1-, kultur dan pen#itraan yang sesuai)
-engobatan
"esuai dengan keragaman penyebab, mekanisme dasar, dan kelainan klinisnya maka
pengobatan penyakit defisiensi imun sangat ber$ariasi. -ada dasarnya pengobatan tersebut
bersifat suportif, substitusi, imunomodulasi, atau kausal.
-engobatan suportif meliputi perbaikan keadaan umum dengan memenuhi kebutuhan gizi
dan kalori, menjaga keseimbangan #airan, elektrolit, dan asam%basa, kebutuhan oksigen, serta
melakukan usaha pen#egahan infeksi. Substitusi dilakukan terhadap defisiensi komponen
imun, misalnya dengan memberikan eritrosit, leukosit, plasma beku, enzim, serum
hipergamaglobulin, gamaglobulin, imunoglobulin spesifik. Kebutuhan tersebut diberikan
untuk kurun waktu tertentu atau selamanya, sesuai dengan kondisi klinis.
-engobatan imunomodulasi masih diperdebatkan manfaatnya, beberapa memang bermanfaat
dan ada yang hasilnya kontro$ersial. Fbat yang diberikan antara lain adalah faktor tertentu
(interferon), antibodi monoklonal, produk mikroba (+?4), produk biologik (timosin),
komponen darah atau produk darah, serta bahan sintetik seperti inosipleks dan le$amisol.
3erapi !ausal adalah upaya mengatasi dan mengobati penyebab defisiensi imun, terutama
pada defisiensi imun sekunder (pengobatan infeksi, suplemen gizi, pengobatan keganasan,
dan lain%lain). *efisiensi imun primer hanya dapat diobati dengan transplantasi (timus, hati,
sumsum tulang) atau rekayasa genetik.
!erapi AIDS
a) -engendalian nfeksi Fpurtunistik
+ertujuan menghilangkan, mengendalikan, dan pemulihan infeksi opurtunistik,
nasokomial, atau sepsis. 3idakan pengendalian infeksi yang aman untuk men#egah
15
kontaminasi bakteri dan komplikasi penyebab sepsis harus dipertahankan bagi pasien
dilingkungan perawatan kritis.
b) 3erapi .P3 (.zidotimidin)
*isetujui 7*. ('MHJ) untuk penggunaan obat anti$iral .P3 yang efektif terhadap .*",
obat ini menghambat replikasi anti$iral /uman mmunodefi#ien#y 0irus (/0) dengan
menghambat enzim pembalik traskriptase.
#) 3erapi .nti$iral +aru
+eberapa anti$iral baru yang meningkatkan akti$itas sistem imun dengan obat%obat ini
adalah& *idanosine, 1iba$irin, *iedo>y#ytidine, 1e#ombinant ?* C dapat larut.
d) 0aksin dan 1ekonstruksi 0irus.
e) -endidikan untuk menghindari alkohol dan obat terlarang, makan%makanan sehat,
hindari stress, gizi yang kurang, alkohol dan obat%obatan yang mengganggu fungsi
imun.
f) Menghindari infeksi lain, karena infeksi itu dapat mengaktifkan sel 3 dan
memper#epat replikasi /uman mmunodefi#ien#y 0irus (/0).
BAB I'
16
KESI&PULAN
*efisiensi imunitas adalah keadaan dimana terjadinya penurunan atau gagalnya fungsi dari
salah satu atau lebih komponen sistem imun. dapat diklasifikasikan ke dalam dua bagian
besar &
D *efisiensi imun primer
*iakibatkan oleh adanya defek (#a#at) respon imun bawaan , yaitu kelainan dalam
sistem fagosit dan atau komplemen, atau defek dalam proses maturasi (pematangan)
dan fungsi (akti$asi) limfosit.
D *efisiensi imun sekunder terjadi sebagai akibat dari penyakit lain, umur, trauma, atau
pengobatan.
-enyebab defisiensi sangat beragam dan penelitian berbasis genetik berhasil mengidentifikasi
lebih dari ':: jenis defisiensi imun primer dan pola menurunnya terkait pada E%linked
re#essi$e, resesif autosomal, atau dominan autosomal. -enyebab defisiensi imun
diantaranya & defek genetik, obat atau toksin, penyakit nutrisi dan metabolik, kelainan
kromosom serta infeksi.
-emeriksaan penunjang merupakan sarana yang sangat penting untuk mengetahui penyakit
defisiensi imun diantaranya pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunoglobulin kuantitatif
(g4, g., gM, g2), pemeriksaan kadar antibodi terhadap imunisasi sebelumnya (fungsi
g4), penilaian komplemen (komplemen hemolisis total O ?/9:), e$aluasi infeksi (5aju
endap darah atau ?1-, kultur dan pen#itraan yang sesuai)
-engobatan penyakit defisiensi imun sangat ber$ariasi, pada dasarnya pengobatan tersebut
bersifat suportif, substitusi, imunomodulasi, atau kausal.
17