METABOLISME ASAM

METABOLISME ASAM
AMINO
AMINO
Ani Retno Prijanti
Ani Retno Prijanti
Modul Metabolik Endokrin
Modul Metabolik Endokrin
8 September 2008
8 September 2008
tanal upload ! " Mei 200#
Metabolime a$am amino meliputi Metabolime a$am amino meliputi
%ataboli$me! %ataboli$me!
Reak$i &mum a$am amino Reak$i &mum a$am amino 'a$il amonia 'a$il amonia
!Tran$amina$i dan deamina$i ok$idati( !Tran$amina$i dan deamina$i ok$idati(
Reak$i $pe$i(ik! Ok$ida$i keranka karbon Reak$i $pe$i(ik! Ok$ida$i keranka karbon
Sinte$i$ &rea Sinte$i$ &rea
Sinte$i$ $en)a*a N non protein Sinte$i$ $en)a*a N non protein
Sinte$i$ protein+ protein turn o,er Sinte$i$ protein+ protein turn o,er
-alam beberapa te.tbook dikatakan ba'*a Bio$inte$i$ -alam beberapa te.tbook dikatakan ba'*a Bio$inte$i$
urea meliputi urea meliputi
/0 tran$amina$i /0 tran$amina$i
20 deamina$i ok$idati( 20 deamina$i ok$idati(
10 tran$por amonia 10 tran$por amonia
20 $iklu$ urea 20 $iklu$ urea
Protein Protein
tubu' tubu'
AA
Protein
makanan
A$etil3koA
%eton+
lipid
Intermediet
+%4
T5A
6)6le
ATP
7 5O28
42O
Non protein
Nitroen
9ambar! Skema na$ib a$am amino dalam tubu'
N41
&rea
9likoen
Reaksi Transaminasi Reaksi Transaminasi
AA 7 a$am al(a keto AA 7 a$am al(a keto al(a ketolutarat 7 al(a ketolutarat 7 L3lutamat L3lutamat
Deaminasi oksidatif Deaminasi oksidatif
L3lutamat L3lutamat N41 N41 7 a$am al(a3keto 7 a$am al(a3keto
Siklus urea (reaksi bersih) Siklus urea (reaksi bersih)
N41 7 a$partat 7 5O N41 7 a$partat 7 5O
2 2
urea urea 7 (umarat 7 (umarat
%oen:im tran$amina$e adala' PLP ;piridok$al (o$(at<+ ,it %oen:im tran$amina$e adala' PLP ;piridok$al (o$(at<+ ,it
B= B=
-eamina$i ok$idati( dikatali$i$ ole' en:im 9lutamat -4 -eamina$i ok$idati( dikatali$i$ ole' en:im 9lutamat -4
9lutamat de'idroena$e memerlukan ko3en:im NA-7 atau NA-P7 9lutamat de'idroena$e memerlukan ko3en:im NA-7 atau NA-P7
9lutamat -4 'ati dapat di'ambat ole'! 9lutamat -4 'ati dapat di'ambat ole'!
ATP dan 9TP $e6ara alo$terik ATP dan 9TP $e6ara alo$terik
-ideakti,a$i ole'! A-P -ideakti,a$i ole'! A-P
Satu reak$i lain ) (un$in)a tidak beitu jela$ adala' Satu reak$i lain ) (un$in)a tidak beitu jela$ adala' L3Amino a6id L3Amino a6id
o.ida$e o.ida$e men'a$ilkan a$am al(a keto dan N41 men'a$ilkan a$am al(a keto dan N41
Intoksikasi amonia Intoksikasi amonia0 0
Amonia ) di'a$ilkan ole' bakteri u$u$ dapat diab$orp$i kembali ole' Amonia ) di'a$ilkan ole' bakteri u$u$ dapat diab$orp$i kembali ole'
u$u$ ke dalam , porta dan ole' 'ati dikon,er$i menjadi urea u$u$ ke dalam , porta dan ole' 'ati dikon,er$i menjadi urea
Normal kadar amonia adala' /0 > 20 Normal kadar amonia adala' /0 > 20 +dL +dL
Amonia adl $en)a*a tok$ik utk $i$tem $ara(0 Bila terjadi Amonia adl $en)a*a tok$ik utk $i$tem $ara(0 Bila terjadi
keaalan (un$i 'ati keaalan (un$i 'ati intok$ika$i amonia intok$ika$i amonia
! tremor8 $lurred $pee6'8 pandanan kabur8 koma ! tremor8 $lurred $pee6'8 pandanan kabur8 koma
kematian kematian
-i otak amonia akan berikatan d al(a ketolutarat -i otak amonia akan berikatan d al(a ketolutarat
lutamat0 lutamat0
Akibatn)a otak ke'abi$an al(a3ketolutarat ) pentin Akibatn)a otak ke'abi$an al(a3ketolutarat ) pentin
pada $iklu$ %reb$0 pada $iklu$ %reb$0
4al ini men)ebabkan keaalan $iklu$ %reb$+ T5A ) 4al ini men)ebabkan keaalan $iklu$ %reb$+ T5A )
pentin untuk memproduk$i eki,alen pereduk$i ;NA-4 pentin untuk memproduk$i eki,alen pereduk$i ;NA-4
dan ?A-4 dan ?A-4
2 2
< ) dpt men'a$ilkan ATP di rantai re$pira$i < ) dpt men'a$ilkan ATP di rantai re$pira$i
mitokondria0 mitokondria0 kekuranan produk$i eneri0 kekuranan produk$i eneri0
Siklu$ urea Siklu$ urea
Sebaian be$ar ;80@< terjadi di $el 'ati Sebaian be$ar ;80@< terjadi di $el 'ati
/0 /0 N41 N41 7 5O 7 5O
2 2
karbamoil (o$(at karbamoil (o$(at
20 karbamoil (o$(at 7 20 karbamoil (o$(at 7 ornitin ornitin $itrulin $itrulin
10 $itrulin 7 10 $itrulin 7 a$partat a$partat arinino$uk$inat arinino$uk$inat
20 arinino$uk$inat 20 arinino$uk$inat L3arinin 7 (umarat L3arinin 7 (umarat
A0 L3arinin A0 L3arinin ornitin ornitin 7 7 urea urea
En:im ) menkatali$i$ En:im ) menkatali$i$
Reak$i / adala' karbamoil $inta$e Reak$i / adala' karbamoil $inta$e
Reak$i 2 ! ornitin tran$karbamoila$e Reak$i 2 ! ornitin tran$karbamoila$e
Reak$i 1 ! arinino$uk$inat $inta$e Reak$i 1 ! arinino$uk$inat $inta$e
Reak$i 2 ! arinino$uk$ina$e Reak$i 2 ! arinino$uk$ina$e
Reak$i A ! arina$e Reak$i A ! arina$e
Metaboli6 di$order! Metaboli6 di$order!
Akti,ita$ karbamoil $inta$e / memerlukan N3A$etil Akti,ita$ karbamoil $inta$e / memerlukan N3A$etil
lutamat0 lutamat0
N3A63lutamat di$inte$i$ ole' N3A6 lutamat $inta$e0 N3A63lutamat di$inte$i$ ole' N3A6 lutamat $inta$e0
-e(ek pada en:im N3A5 lutamat $inta$e men)ebabkan -e(ek pada en:im N3A5 lutamat $inta$e men)ebabkan
anuan $inte$i$ urea0 anuan $inte$i$ urea0
%erja arina$e perlu Mn %erja arina$e perlu Mn
27 27
8 en:im ini ditemukan di otak8 jua 8 en:im ini ditemukan di otak8 jua
injal0 Struktur tetramer0 injal0 Struktur tetramer0
Reak$i ber$i' $inte$i$ urea! Reak$i ber$i' $inte$i$ urea!
2 N41 7 5O 2 N41 7 5O
2 2
7 1 ATP 7 1 ATP urea 7 2 A-P 7 AMP 7 PPi 7 2Pi urea 7 2 A-P 7 AMP 7 PPi 7 2Pi
Reula$i $inte$i$ urea! Reula$i $inte$i$ urea!
?un$i! membuan amonia ) tok$ik ?un$i! membuan amonia ) tok$ik
Siklu$ tetap berputar ba'kan $elama de(i$ien protein8 Siklu$ tetap berputar ba'kan $elama de(i$ien protein8
peninkatan lemak+ %4 peninkatan lemak+ %4
%e6epatan reak$i diatur ole' %e6epatan reak$i diatur ole'
9ro$$ 6ontrol! peruba'an jumla' en:im 9ro$$ 6ontrol! peruba'an jumla' en:im
?ine 6ontrol ! $inte$i$ karbamoil (o$(at + N3A6 ?ine 6ontrol ! $inte$i$ karbamoil (o$(at + N3A6
lutamat0 Arinin merupakan akti,ator N3A6 lutamat0 Arinin merupakan akti,ator N3A6
lutamat $inta$e lutamat $inta$e
Metaboli$me keranka karbon+ indi,idual! Metaboli$me keranka karbon+ indi,idual!
Alanin8 Balin 8 leu$in 8 i$oleu$in! Alanin8 Balin 8 leu$in 8 i$oleu$in!
A$am amino ali(atik A$am amino ali(atik
Leu$in dapat diok$ida$i menjadi $en)a*a a$etil koA8 Leu$in dapat diok$ida$i menjadi $en)a*a a$etil koA8
maupun a$etoa$etat maupun a$etoa$etat ketoenik ketoenik
Balin Balin propionil3koA propionil3koA lukoenik lukoenik
I$oleu$in I$oleu$in a$etil3koA dan propionil koA a$etil3koA dan propionil koA AA lukoenik AA lukoenik
dan ketoenik dan ketoenik
AA3'idrok$i ;$erin8 treonin< dan li$in AA3'idrok$i ;$erin8 treonin< dan li$in
$erin $erin 13(o$(oli$erat 13(o$(oli$erat lukoenik lukoenik
Treonin Treonin propionil3koA8 piru,at+ laktat propionil3koA8 piru,at+ laktat lukoenik lukoenik
9li$in 9li$in ok$alat ok$alat lukoenik lukoenik
Prolin8 ornitin dan arinin Prolin8 ornitin dan arinin
prolin prolin lutamat $emialde'id lutamat $emialde'id ornitin ornitin
ornitin ornitin putre$in putre$in poliamin ;$permidin8 $permin< poliamin ;$permidin8 $permin<
ornitin dekarbok$ila$e ornitin dekarbok$ila$e
Note! ini$ia$i pembela'an $el terantun pada ornitin Note! ini$ia$i pembela'an $el terantun pada ornitin
dekarbok$ila$e0 dekarbok$ila$e0
Metionin8 $i$tein Metionin8 $i$tein
Seleno$i$tein 3 Seleno$i$tein 3 lutation perok$ida$e lutation perok$ida$e
Metionin Metionin 'omo$i$tein 'omo$i$tein $i$tein $i$tein
perlu ,it B=8 B/2 dan a$am (olat perlu ,it B=8 B/2 dan a$am (olat
Metionin Metionin $3adeno$il metionin $3adeno$il metionin $permidin+ $permin $permidin+ $permin
Spermin $anat kationik8 muda' melekat pada a$am Spermin $anat kationik8 muda' melekat pada a$am
nukleat dan poliamin lain0 nukleat dan poliamin lain0
Si$tein Si$tein taurin taurin
?enilalanin8 tiro$in ?enilalanin8 tiro$in0 0
?enilalanin ?enilalanin tiro$in tiro$in (umarat 7 a$etoa$etat (umarat 7 a$etoa$etat
Tiro$in Tiro$in -OPA -OPA dopamin dopamin Norepine(rin Norepine(rin epine(rin epine(rin
A$partat A$partat
Terlibat dalam T5A 6)6le8 $iklu$ urea0 Terlibat dalam T5A 6)6le8 $iklu$ urea0
Cua pada! $inte$i$ purin8 pirimidin0 Cua pada! $inte$i$ purin8 pirimidin0
Tripto(an! Tripto(an!
ni6otini6 a6id ni6otini6 a6id
merupakan komponen Duinoline merupakan komponen Duinoline *arna kunin urin *arna kunin urin
-idekarbok$ila$i -idekarbok$ila$i $erotonin $erotonin
4i$tidin 4i$tidin
4i$tidin 4i$tidin a$etoa$etil3koA a$etoa$etil3koA