MAKALAH SINDROM STEVEN JOHNSON

NANDA RIZKI ARIFIN

111420110031
3 A
STIKES NGUDIA HUSADA MADURA
BAB I
PENDAHULUAN
I. Latar !"a#a$%
Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala
klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit
vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat.
Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-endu, eritema eksudativum
multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-kutaneo-okular,
dermatostomatitis, dll.
!tiologi SSJ sulit ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya
berbagai faktor, "alaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon
imun terhadap obat. #eberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya :
infeksi (virus, jamur, bakteri, parasit), obat (salisilat, sulfa, penisilin,
etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif), makanan ($oklat), fisik
(udara dingin, sinar matahari, sinar %), lain-lain (penyakit polagen,
keganasan, kehamilan). &atogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas "alaupun
sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe ''' (reaksi kompleks
imun) yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya
dengan antibodi 'g( dan 'g) dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-
type hypersensitivity rea$tions, tipe '*) adalah reaksi yang dimediasi oleh
limfosit + yang spesifik.
Stevens-Johnson Syndrome (SJS) dan +o,i$ !pidermal -e$rolysis
(+!-) sejak dahulu dianggap sebagai bentuk eritem multiformis yang berat.
#aru-baru ini diajukan bah"a eritema multiformis mayor berbeda dari SJS
dan +!- pada dasar penentuan kriteria klinis. .onsep yang diajukan tersebut
adalah untuk memisahkan spe$trum eritem multiformis dari spe$trum
SJS/+!-. !ritem multiformis, ditandai oleh lesi target yang umum, terjadi
pas$a infeksi, sering rekuren namun morbiditasnya rendah. Sedangkan
SJS/+!- ditandai oleh blister yang luas dan makulopapular, biasanya terjadi
karena reaksi yang diinduksi oleh obat dengan angka morbiditas yang tinggi
dan prognosisnya buruk. 0alam konsep ini, SJS dan +!- kemungkinan
sama-sama merupakan proses yang diinduksi obat yang berbeda dalam
derajat keparahannya. +erdapat 1 derajat klasifikasi yang diajukan :
2. 0erajat 2 : erosi mukosa SJS dan pelepasan epidermis kurang dari 234
5. 0erajat 5 : lepasnya lapisan epidermis antara 23-134
1. 0erajat 1 : lepasnya lapisan epidermis lebih dari 134
II. T&'&a$
6ntuk mendapatkan gambaran dan mengetahui tentang sindrom steven
johnson.
BAB II
PEMBAHASAN
A. P!$%!rt(a$
Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui pada 2755 oleh dua
dokter, yaitu dr. Stevens dan dr. Johnson. indrom Stevens-Johnson,
disingkatkan sebagai SSJ, adalah reaksi buruk yang sangat ga"at terhadap
obat. !fek samping obat ini mempengaruhi kulit, terutama selaput mukosa.
Juga ada efek samping yang lebih buruk, yang disebut sebagai -ekrolisis
!pidermis +oksik ( +o,i$ !pidermal -e$rolysis/+!-).
8da juga bentuk yang lebih ringan, disebut sebagai !ritema
(ultiforme (!(). Sekarang sindrom ini dikenal sebagai !ritema (ultiforme
(ayor.
Sindrom Steven Johnson adalah sindrom yang mengenai kulit, selaput
lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dan ringan
sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel atau bula dapat
disertai purpura (0juanda, 2771: 259).
Sindrom Steven Johnson adalah penyakit kulit akut dan berat yang
terdiri dari erupsi kulit, kelainan dimukosa dan konjungtifitis (Junadi, 27:5:
;:3).
Sindrom Steven Johnson adalah sindrom kelainan kulit berupa
eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput
lendir yang orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik
sampai buruk ((ansjoer, 8. 5333: 21<).
SSJ adalah hipersensitifitas yang disebabkan oleh pembentukan
sirkulasi kompleks imun yang disebabkan oleh obat-obatan, infeksi virus, dan
keganasan. &ada lebih dari setengah kasus, tidak didapatkan adanya penyebab
yang spesifik.
B. Et()")%(
&enyebab belum diketahui dengan pasti, namun beberapa faktor yang
dapat dianggap sebagai penyebab adalah:
a) 8lergi obat se$ara sistemik (misalnya penisilin, analgetik, arti piuretik)
&enisilline dan semisentetiknya
Sthreptomi$ine
Sulfonamida
+etrasiklin
8nti piretik atau analgesik (derifat, salisil/pira=olon, metami=ol,
metampiron dan para$etamol)
.loeproma=in
.arbama=epin
.irin 8ntipirin
+egretol
b) 'nfeksi mikroorganisme (bakteri, virus, jamur dan parasit)
$) -eoplasma dan faktor endokrin
d) Faktor fisik (sinar matahari, radiasi, sinar-%)
e) (akanan
*. Ma$(+!,ta,( K"($(,
SSJ dan +!- biasanya mulai dengan demam, sakit kepala, batuk, dan
pegal, yang dapat berlanjut dari 2-2; hari. .emudian pasien mengalami ruam
datar ber"arna merah pada muka dan batang tubuh, sering kali kemudian
meluas ke seluruh tubuh dengan pola yang tidak rata. 0aerah ruam membesar
dan meluas, sering membentuk lepuh pada tengahnya. .ulit lepuh sangat
longgar, dan mudah dilepas bila digosok.
&ada +!-, bagian kulit yang luas mengelupas, sering hanya dengan
sentuhan halus. &ada banyak orang, 13 persen atau lebih permukaan tubuh
hilang. 0aerah kulit yang terpengaruh sangat nyeri dan pasien merasa sangat
sakit dengan panas-dingin dan demam. &ada beberapa orang, kuku dan
rambut rontok.
&ada SSJ dan +!-, pasien mendapat lepuh pada selaput mukosa yang
melapisi mulut, tenggorokan, dubur, kelamin, dan mata.
.ehilangan kulit dalam +!- serupa dengan luka bakar yang ga"at
dan sama-sama berbahaya. >airan dan elektrolit dalam jumlah yang sangat
besar dapat merembes dari daerah kulit yang rusak. 0aerah tersebut sangat
rentan terhadap infeksi, yang menjadi penyebab kematian utama akibat +!-.
(engenal gejala a"al SSJ dan segera periksa ke dokter adalah $ara
terbaik untuk mengurangi efek jangka panjang yang dapat sangat
mempengaruhi orang yang mengalaminya.
)ejala a"al termasuk :
ruam
lepuh dalam mulut, mata, kuping, hidung atau alat kelamin
bengkak pada kelopak mata, atau mata merah
konjungitivitis (radang selaput yang melapisi permukaan dalam kelopak
mata dan bola mata)
demam terus-menerus atau gejala seperti flu
Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 1 tahun keba"ah. .eadaan
umumnya bervariasi dari ringan sampai berat. &ada yang berat kesadarannya
menurun, penderita dapat soporous sampai koma. (ulainya penyakit akut
dapat disertai gejala prodromal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala,
batuk, pilek dan nyeri tenggorokan.
&ada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa :
a) .elainan kulit
.elainan kulit terdiri dari eritema, vesikel dan bula. *esikel dan
bula kemudian meme$ah sehingga terjadi erosi yang luas. 0isamping itu
dapat juga terjadi purpura. &ada bentuk yang berat kelainannya
generalisata.
b) .elainan selaput lendir di orifisium
.elainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut
(2334) kemudian disusul oleh kelainan dilubang alat genetal (?34)
sedangkan dilubang hidung dan anus jarang (masing-masing :4 dan ;4).
.elainan berupa vesikel dan bula yang $epat meme$ah sehingga menjadi
erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Juga dalam terbentuk
pseudomembran. 0ibibir kelainan yang sering tampak ialah krusta
ber"arna hitam yang tebal. .elainan dimukosas dapat juga terdapat
difaring, traktus respiratorius bagian atas dan esopfagus. Stomatitis ini
dapat menyebabkan penderita sukar tidak dapat menelan. 8danya
pseudomembran di faring dapat menyebabkan keluhan sukar bernafas.
$) .elainan mata
.elainan mata merupakan :34 diantara semua kasus yang
tersering ialah konjungtifitis kataralis. Selain itu juga dapat berupa
kongjungtifitis purulen, perdarahan, ulkus korena, iritis dan iridosiklitis.
0isamping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan lain,
misalnya: nefritis dan onikolisis.
.omplikasi :
.omplikasi yang tersering ialah bronkopneunomia yang didapati
sejumlah 2< 4 diantara seluruh kasus yang ada. .omplikasi yang lain
ialah kehilangan $airan atau darah, gangguan keseimbangan elektrolit dan
syok. &ada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan lakrimasi.
D. Pat)+(,()")%(
Stevens-Johnson Syndrome merupakan penyakit hipersensitivitas
yang diperantarai oleh kompleks imun yang mungkin disebabkan oleh
beberapa jenis obat, infeksi virus, dan keganasan. .okain saat ini
ditambahkan dalam daftar obat yang mampu menyebabkan sindroma ini.
@ingga sebagian kasus yang terdeteksi, tidak terdapat etiologi spesifik yang
dapat diidentifikasi.
0i 8sia +imur, sindroma yang disebabkan $arbama=epine dan fenitoin
dihubungkan erat dengan (alel #A2?35 dari @B8-#). Sebuah studi di !ropa
menemukan bah"a petanda gen hanya relevan untuk 8sia +imur.
#erdasarkan dari temuan di 8sia, dilakukan penelitian serupa di !ropa, <24
SJS/+!- yang diinduksi allopurinol memba"a @B8-#?: (alel #A?:32 C
frekuensi fenotif di !ropa umumnya 14), mengindikasikan bah"a resiko alel
berbeda antar suku/etnik, lokus @B8-# berhubungan erat dengan gen yang
berhubungan.
&atogenesisnya belum jelas, disangka disebabkan oleh reaksi
hipersensitif tipe ''' dan '*. eaksi tipe ''' terjadi akibat terbentuknya
komplek antigen antibodi yang membentuk mikro-presitipasi sehingga terjadi
aktifitas sistem komplemen. 8kibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang
kemudian melepaskan liso=im dan menyebabkan kerusakan jaringan pada
organ sasaran (target organ). eaksi hipersentifitas tipe '* terjadi akibat
limfosit + yang tersintesisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama
kemudian limfokin dilepaskan sehingga terjadi reaksi radang (0juanda, 5333:
2;9) .
Reaksi Hipersensitif tipe III
@al ini terjadi se"aktu komplek antigen antibodi yang bersirkulasi
dalam darah mengendap didalam pembuluh darah atau jaringan sebelah hilir.
8ntibodi tidak ditujukan kepada jaringan tersebut, tetapi terperangkap dalam
jaringan kapilernya. &ada beberapa kasus antigen asing dapat melekat ke
jaringan menyebabkan terbentuknya kompleks antigen antibodi ditempat
tersebut. eaksi tipe ''' mengaktifkan komplemen dan degranulasi sel mast
sehingga terjadi kerusakan jaringan atau kapiler ditempat terjadinya rekasi
tersebut. -eutrofil tertarik ke daerah tersebut dan mulai memfagositosis sel-
sel yang rusak sehingga terjadi pelepasan en=im-en=im sel serta penimbunan
sisa sel. @al ini menyebabkan siklus peradangan berlanjut (>or"in, 5333:
95).
Reaksi Hipersensitif Tipe IV
&ada reaksi ini diperantarai oleh sel +, terjadi pengaktifan sel +
penghasil Bimfokin atau sitotoksik oleh suatu antigen sehingga terjadi
penghan$uran sel-sel yang bersangkutan. eaksi yang diperantarai oleh sel ini
bersifat lambat (delayed) memerlukan "aktu 2; jam sampai 59 jam untuk
terbentuknya.
E. P!-!r(#,aa$ "a)rat)r(&-
a. +idak didapatkan pemeriksaan laboratorium yang dapat membantu
dalam penegakan diagnosis.
b. >#> ($omplete blood $ount) bisa didapatkan sel darah putih yang
normal atau leukositosis nonspesifik. &eningkatan jumlah leukosit
kemungkinan disebakan karena infeksi bakteri.
$. .ultur darah, urin, dan luka merupakan indikasi bila di$urigai
penyebab infeksi.53
+es lainnya:
#iopsi kulit merupakan pemeriksaan diagnostik tapi bukan merupakan
prosedur unit ga"at darurat #iopsi kulit memperlihatkan bulla
subepidermal
8danya nekrosis sel epidermis
'nfiltrasi limfosit pada daerah perivaskular
F. DIAGNOSA
0iagnosis ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias
kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab
yang se$ara klinis terdapat lesi berbentuk target, iris atau mata sapi,
kelainan pada mukosa, demam. Selain itu didukung pemeriksaan
laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunologik,
biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, serta
pemeriksaan histopatologik biopsi kulit.
8nemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan,
leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi, terdapat peningkatan
eosinofil. .adar 'g) dan 'g( dapat meninggi, >1 dan >; normal atau
sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya kompleks imun beredar.
#iopsi kulit diren$anakan bila lesi klasik tak ada. 'munoflurosesensi direk
bisa membantu diagnosa kasus-kasus atipik.
G. DIAGNOSIS BANDING
0iagnosis banding utama adalah nekrosis epidermal toksik (-!+)
dimana manifestasi klinis hampir serupa tetapi keadaan umum -!+
terlihat lebih buruk daripada SSJ.
P!$ata"a#,a$aa$
&era"atan prehospital: paramedis harus mengetahui adanya tanda-tand
kehilangan $airan berat dan mesti diterapi sebagai pasien SSJ sama
dengan pasien luka bakar.
&era"atan ga"atdarurat harus diberikan penggantian $airan dan
koreksi elektrolit.
Buka kulit diobati sebagai luka bakar.
&asien SSJ semestinya diberikan perhatian khusus mengenai jalan
nafas dan stabilitas hemodinamik, status $airan, pera"atn luka dan
kontrol nyeri.
&enatalaksanaan SSJ bersifat simtomatik dan suportif. (engobati lesi
pada mulut dangan mouth"ashes, anestesi topikal berguna untuk
mengurangi rasa nyeri. daerah yang mengalami pengelupasan harus
dilindungi dengan kompres salin atau burro" solution
&enyakit yang mendasari dan infeksi sekunder perlu diidentifikasi dan
diterapi. Dbat penyebab harus dihentikan.
&enggunaan obat-obat steroid sistemik masih kontroversial.
Seluruh pengobatan harus dihentikan, khususnya yang diketahui
menyebabkan reaksi SJS. &enatalaksanaan a"alnya sama dengan
penanganan pasien dengan luka bakar, dan pera"atan lanjutan dapat
berupa suportif (misalkan $airan intravena) dan simptomatik (misalkan
analgesik, dll), tidak ada pengobatan yang spesifik untuk penyakit ini.
.ompres saline atau #uro" solution untuk menutupi luka kulit
yang terkelupas/terbuka. 8lternatif lainnya untuk kulit adalah penggunaan
$alamine lotion. &engobatan dengan kortikosteroid masih kontroversial
semenjak hal itu dapat menyebabkan perburukan kondisi dan peningkatan
resiko untuk terkena infeksi sekunder. Eat lainnya yang digunakan, antara
lain siklofosfamid dan siklosporin, namun tidak ada yang berhasil.
&emberian immunoglobulin intravena menunjukkan suatu hal yang
menjanjikan dalam mengurangi durasi reaksi alergi dan memperbaiki
gejala. &engobatan suportif lain diantaranya penggunaan anestesi nyeri
topikal dan antisepti$, yang dapat menjaga lingkungan tetap hangat, dan
penggunaan analgesi$ intravena. Seorang oftalmologis atau optometris
harus dikonsultasikan se$epatnya,
Dleh karena SJS sering menyebabkan pembentukan jaringan parut
di dalam bola mata yang kemudian menyebabkan vaskularisasi kornea dan
terganggunya penglihatan, dan gangguan mata lainnya. 0iperlukan pula
adanya program fisioterapi setelah pasien diperbolehkan pulang dari
rumah sakit.
Kortikosteroid
#ila keadaan umum baik dan lesi tidak menyeluruh $ukup diobati
dengan prednisone 13-;3 mg sehari. -amun bila keadaan umumnya buruk
dan lesi menyeluruh harus diobati se$ara tepat dan $epat. .ortikosteroid
merupakan tindakan file-saving dan digunakan deksametason intravena
dengan dosis permulaan ;-< , ? mg sehari.
6mumnya masa kritis diatasi dalam beberapa hari. &asien steven-
Johnson berat harus segera dira"at dan diberikan deksametason <F? mg
intravena. Setelah masa krisis teratasi, keadaan umum membaik, tidak
timbul lesi baru, lesi lama mengalami involusi, dosis diturunkan se$ara
$epat, setiap hari diturunkan ? mg. Setelah dosis men$apai ? mg sehari,
deksametason intravena diganti dengan tablet kortikosteroid, misalnya
prednisone yang diberikan keesokan harinya dengan dosis 53 mg sehari,
sehari kemudian diturunkan lagi menjadi 23 mg kemudian obat tersebut
dihentikan. Bama pengobatan kira-kira 23 hari.
Seminggu setelah pemberian kortikosteroid dilakukan pemeriksaan
elektrolit (., -a dan >l). #ila ada gangguan harus diatasi, misalnya bila
terjadi hipokalemia diberikan .>B 1 , ?33 mg/hari dan diet rendah garam
bila terjadi hipermatremia. 6ntuk mengatasi efek katabolik dari
kortikosteroid diberikan diet tinggi protein/anabolik seperti nandrolok
dekanoat dan nanadrolon. Fenilpropionat dosis 5?-?3 mg untuk de"asa
(dosis untuk anak tergantung berat badan).
Antibiotik
6ntuk men$egah terjadinya infeksi misalnya bronkopneumonia
yang dapat menyebabkan kematian, dapat diberi antibioti$ yang jarang
menyebabkan alergi, berspektrum luas dan bersifat bakteriosidal misalnya
gentamisin dengan dosis 5 , :3 mg.
Infus dan tranfusi darah
&engaturan keseimbangan $airan/elektrolit dan nutrisi penting
karena pasien sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi dimulut dan
tenggorokan serta kesadaran dapat menurun. 6ntuk itu dapat diberikan
infus misalnya glukosa ? 4 dan larutan 0arro". #ila terapi tidak memberi
perbaikan dalam 5-1 hari, maka dapat diberikan transfusi darah sebanyak
133 $$ selama 5 hari berturut-turut, terutama pada kasus yang disertai
purpura yang luas. &ada kasus dengan purpura yang luas dapat pula
ditambahkan vitamin > ?33 mg atau 2333 mg intravena sehari dan
hemostatik.
Topikal
+erapi topi$al untuk lesi di mulut dapat berupa kenalog in orabase.
6ntuk lesi di kulit yang erosif dapat diberikan sufratulle atau krim
sulfadia=ine perak.
H. P!$%)ata$ SSJ.TEN
&ertama, dan paling penting, kita harus segera berhenti memakai obat
yang di$urigai penyebab reaksi. 0engan tindakan ini,kita dapat men$egah
keburukan.
Drang dengan SSJ/+!- biasanya dira"at inap. #ila mungkin, pasien
+!- dira"at dalam unit ra"at luka bakar, dan ke"aspadaan dilakukan se$ara
ketat untuk menghindari infeksi. &asien SSJ biasanya dira"at di '>6.
&era"atan membutuhkan pendekatan tim, yang melibatkan spesialis luka
bakar, penyakit dalam, mata, dan kulit. >airan elektrolit dan makanan $airan
dengan kalori tinggi harus diberi melalui infus untuk mendorong kepulihan.
8ntibiotik diberikan bila dibutuhkan untuk men$egah infeksi sekunder seperti
sepsis. Dbat nyeri, misalnya morfin, juga diberikan agar pasien merasa lebih
nyaman.
8da keraguan mengenai penggunaan kortikosteroid untuk mengobati
SSJ/+!-. #eberapa dokter berpendapat bah"a kortikosteroid dosis tinggi
dalam beberapa hari pertama memberi manfaatG yang lain beranggap bah"a
obat ini sebaiknya tidak dipakai. Dbat ini menekankan sistem kekebalan
tubuh, yang meningkatkan risiko infeksi ga"at, apa lagi pada Ddha dengan
sistem kekebalan yang sudah lemah.
a. &rognosis
Steven-Johnsons Syndrome (dengan H 234 permukaan tubuh
terlibat) memiliki angka kematian sekitar ?4. esiko kematian bisa
diperkirakan dengan menggunakan skala S>D+!-, dengan
menggunakan sejumlah faktor prognosti$ yang dijumlahkan. Dut$ome
lainnya termasuk kerusakan organ dan kematian.
BAB III
PENUTUP
8. .esimpulan
Sindrom Steven Johnson adalah sindrom yang mengenai kulit,
selaput lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dan
ringan sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel atau bula
dapat disertai purpura (0juanda, 2771: 259).
Sindrom Steven Johnson merupakan hipersensitifitas yang
disebabkan oleh pembentukan sirkulasi kompleks imun yang disebabkan
oleh obat-obatan, infeksi virus, dan keganasan. &ada lebih dari setengah
kasus, tidak didapatkan adanya penyebab yang spesifik.
#. Saran
(akalah sangat jauh dari kesempurnaan, oleh karena itu kami
sebagai kelompok mengharapkan kritikan dan saran dari dosen pembimbing
dan teman C teman sesama mahasis"a. Selain itu penyakit osteosarkoma ini
sangat berbahaya dan kita sebagai host harus bisa menerapkan pola hidup
sehat agar kesehatan kita tetap terjaga.
DAFTAR PUSTAKA
>or"in, !li=abeth. J. 5332. #uku Saku &atofisiologi. Jakarta: !)>.
0oenges. 5333. en$ana 8suhan .epera"atan !disi 1. Jakarta: !)>.
@am=ah, (o$htar. 533?. 'lmu &enyakit .ulit dan .elamin !disi ;. Jakarta: #alai
&enerbit F.6'.
&ri$e dan Iilson. 2772. &atofisiologi .onsep .linik &roses-&roses &enyakit !disi
5. Jakarta: !)>.
+im &enyusun. 27:5. .apita Selekta .edokteran Jilid 5. Jakarta: (edia
8es$ulapius.
+im &enyusun. 5333. .apita Selekta .edokteran 5. Jakarta: (edia 8es$ulapius