-n e n-

Anemia adalah suatu keadaan dimana kadar Hb atau eritrosit dibawah normal

Harga normal Hb dapat berbeda-beda, dipengaruhi oleh beberapa faktor, seperti
Umur : bayi, anak-anak, dewasa, tua
Jenis kelamin : pria, wanita
Keadaan fisiologis tertentu : kehamilan

Kriteria anemia menurut WHO
Laki-laki : < 13 g% normal 13 16
Wanita : < 12 g% normal 12 14
Wanita hamil : < 11 g%

Anemia dapat merupakan
Kelainan primer
Kelainan sekunder : akibat dari penyakit lain (infeksi, gagal ginjal, keganansan endokrin, dll)

Berdasarkan berat ringannya, anemia digolongkan menjadi
Anemia ringan : Hb 10 12 g%
Anemia sedang : Hb 6 10 g%
Anemia berat : Hb < 6 g%

Anemia dapat disebabkan oleh
Perdarahan
o akut
o kronik
Hemolisis rusaknya eritrosit dalam sirkulasi
Kelainan sumsum tulang keganasan sumsum tulang akibat proses imunologik, infiltrasi sel-sel leukemik
atau sel ganas lainnya
Kurang gizi / anemia gizi kekurangan zat-zat pembentuk darah dalam makanan (Fe, vitamin B12, asam
folat, protein, dll)
Anemia dapat disebabkan oleh banyak hal sehingga sulit untuk menegakkan diagnosis etiologik

Untuk menegakkan diagnosis etiologik, diperlukan
Anamnesis
1. Ditanyakan gejala-gejala atau keluhan penderita akibat anemia
Pusing, berkunang-kunang
Lemah / mudah lelah
Sesak nafas bila bekerja, berdebar-debar (kalau anemia berat)
Pucat
Keluhan lain akibat penyakit dasar (pada anemia sekunder)
2. Kemungkinan penyakit kongenital
Misalnya : thalassemia menyebabkan anemia hemolitik



3. Kemungkinan perdarahan
Anemia &
Penatalaksanaannya 1
Dr. Adiwijono, SpPD, KHOM


-n e n-
Perdarahan besar : menoragi
1
, metroragi
2
, hemoptoe
3
, hematomesis, melena
Perdarahan tersembunyi : hemorrhoid, gejala gastritis, ulkus peptikum
4. Riwayat pemakaian obat
NSAIDs iritasi lambung perdarahan
5. Sosial ekonomi
bila sosial ekonomi kurang kemungkinan kurang nutrisi anemia gizi

Pemeriksaan fisik
1. Pucat
bila berat sudah nampak pada wajah, bibir
Lebih jelas lagi pada mukosa, konjunctiva, mulut / lidah
2. Lidah halus
atrofi papil-papil lidah, terutama anemia berat yang lama
3. Kelainan tanda-tanda vital
pada tekanan darah: tekanan diastole dapat mencapai nol akibat gangguan kardiovaskular Hb
reaksi kompensasi : vasodilatasi arteri
Bila tekanan diastole nol suara spontan, yaitu suara yang dapat langsung terdengar pada saat stetoskop
dipasang pada lipat siku.
4. Koilinokia : kuku sendok
5. Ikterus : pada anemia hemolitik, disebabkan karena gagalnya konjugasi bilirubin oleh hati. Pokoknya,
segala macem bentuk massive hemolitik, pasti manifestasi klinisnya terdapat ikterus.
6. Splenomagali : sering dijumpai pada anemia hemolitik, karena, 90% hemolisis terjadi di lien.

Pemeriksaan Lab
1. Hemoglobin (Hb), Angka Eritrosit (AE), Hematokrit (Hmt)
Normal
Hb
o laki-laki : 13 16 g%
o wanita ; 12 14 g%
AE
o laki-laki : 4.500.000 5.600.000 / mm
3

o wanita : 4.000.000 5.000.000 / mm
3

Hmt
o laki-laki : 42 50 %
o wanita 40 48 %

Pemeriksaan Hb, AE, dan Hmt ini untuk menentukan nilai dari MCV (Mean Corpuscular Volume), MCH (Mean
Corpuscular Hemoglobin). , dan MCHC (Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration)


MCV = Hmt x 10 normal: 80 94 mikron kubik kalo di buku 80 100 fentoliter
AE (juta)



MCH = Hb x 10 normal: 27 33 mikro mikrogram kalo di buku satuannya picogram
AE (juta)



MCHC = Hb x 100 normal 32 36 % g/dL
Hmt


MCV

1
hipermenore
2
Perdarahan uterus, biasanya dalam jumlah yang bervariasi, terjadi dalam interval yg ireguler dan sering, periode aliran kadang
memanjang
3
Hemoptisis; ekspektorasi darah atau sputum bercampur darah


-n e n-
Normal normositik
< normal mikrositik
> normal makrositik

MCH & MCHC
Normal normokromik
< normal hipokromik
> normal hiperkromik

2. Pemeriksaan darah tepi
dibuat sediaan apus darah, dicat Wright / Giemsa dilihat dengan mikroskop
yang dinilai
1. kesan anemia
mikrositik hipokromik: gambaran eritrosit kecil-kecil dan pucat.
Kalau Hb sangat rendah eritrosit tengahnya berlubang berbentuk cincin
2. eritrosit (bentuk, ukuran)
bentuk normal eritrosit: lensa bikonkaf


bentuk-bentuk abnormal
anisositosis tidak sama besar / ukuran
poikilositosis bentuk tidak sama / bermacam-macam
eliptositosis seperti elips
sel target seperti sasaran latihan tembak pada penyakit hati, defisiensi besi,
hemoglobinopati, dan pasca splenektomi
spherositosis bentuk bundar seperti bola, bentuk eritrosit ini mudah sekali lisis. Kenapa
begitu?? Begini ceritanya...
eritrosit itu kan selalu bergerak dalam sirkulasi dan juga bersinggungan dengan cairan
hipotonik. Nhaaa... kalo eritrositnya normal, pada saat bersinggungan dia bisa menyerap
cairan tersebut yg kemudian menyebabkan si eritrosit ini jadi cembung atau tampak
gembung. Tapi, kalo pada bentuk yang spherosit, dia ini kan uda bulet, jadi kalo menyerap
cairan dikiiiit aja bisa tambah bulet & jadi ga bisa melar lagi. Jadinya, mudah pecah deh...
bentuk sabit / sickle cell
bentuk ini merupakan indikasi dari sickle cell anemia


stomatositosis
eritrosit bulat (kayak spherosit), dengan bagian pucat ditengahnya, bentuknya jadi kayak
mulut



burr cells tepi sel tidak teratur


pencil cells pada defisiensi besi
teardrop cells pada mielofibrosis, hemopoiesis ekstramedular
basket cells kerusakan oksidasi pada defisiensi G6PD, Hb tidak stabil
mikrosit pada defisiensi besi, hemoglobinopati
schystocyte pada MAHA, carcinoma, uremia, march hemoglobinuria
folded cells membran selnya terlipat
achantocytes selnya kecil, dengan sedikit jarak spikula yang irreguler dan panjangnya
bervariasi herediter, penyakit hati, abetalipoproteinemia
pear shaped cells seperti buah pir pada anemia megaloblastik, eritropiesis inefektif


-n e n-
leptocytes tipis, hemoglobin di perifer, tengahnya lebih pucat thalassemia, obstructive
liver disease dengan defisiensi besi
triangular cells selnya punya 3 sisi pada MAHA, TIP, DIC

3. kemungkinan ada sel-sel muda
misal: mielosit, mieloblas, limfoblas pada kasus-kasus leukimia

4. pemeriksaan khusus: misalnya trombosit
dilakukan tergantung dari jenis anemianya.

Klasifikasi anemia berdasar etiologi
1. Penurunan jumlah sel darah merah
Perdarahan
Trauma
Tukak
Polip colon
Keganansan
Hemorrhoid
Menstruasi
Hemolisis
Intrinsik
Hemoglobinopati Hb abnormal yang diturunkan, ex: sickle cell anemia
Gangguan sintesis globin, ex: thalassemia
Gangguan membran sel darah merah, ex: sferositosis herediter
Defisiensi enzim, ex: G6DP (glucose 6 phosphat dehidrogenase)
Ektrinsik
Antibody mediated
a. Isoimun, ex: trasnfusi darah yang tidak cocok
b. Autoimun, pembentukan antibodi terhadap sel-sel darah merah itu sendiri
Infeksi malaria
Chemical & physical agent (obat-obatan, toksin)
Mekanik (MAHA, march hemoglobinuria)
2. Penurunan atau gangguan pembentukan sel darah merah (diserithropoiesis)
Keganansan yang tersebar, ex: Ca mamae, leukimia, multiple myeloma
Penyakit menahun, infeksi, dan defisiensi enzim

Klasifikasi anemia berdasar morfologi
1. Mikrositik (MCV < 80)
Anemia sideroblastik
Anemia defisiensi besi
Anemia chronic disease
Anemia defisiensi globin thalassemia
2. Makrositik (MCV > 100)
Non megaloblastik
o Chronic liver disease
Megaloblastik
Anemia defisiensi cobalamin (B12)
Malabsorbsi ( penurunan faktor intrinsik, cacing pita, gangguan ileum)
Anemia defisiensi asam folat
Keganasan
3. Normositik (MCV 80 100)
Retikulosit
o Anemia hemolitik
Retikulosit
o Gangguan sumsum tulang
o Anemia aplastik
o Neoplasma
o Anemia refraktori


-n e n-
Anemia Defisiensi Besi

Anemia defisiensi besi terjadi jika kecepatan kehilangan atau penggunaan elemen tersebut melampaui kecepatan
asimilasinya

Etiologi
1. Kehilangan Fe karena perdarahan kronik
Ulkus peptikum
Hemorrhoid
Ankilostomiasis
Keganasan
Menoragi / metroragi
Hematuria
Varises oesofagus ruptur
2. Intake Fe kurang
Diet kurang kandungan Fe Fe terdapat pada protein hewani
Terjadi hambatan absorbsi Fe obat-obatan (phosphat, karbonat, phytat)
3. Gangguan absorbsi Fe
Hipokhloridia (getah lambung kurang mengandung HCL) / akhloridia (getah lambung tidak
mengandung HCL)
Gastrektomi parsial ataupun total disebabkan karena ada tumor gaster atau semacamnya,
trus gasternya musti diangkat asimilasi zat besi dari intake makanan terganggu, terutama
akibat peningkatan motilitas dan by pass usus halus proksimal yang menjadi tempat utama
absorbsi zat besi
Malabsorbsi akibat kelainan pada duodenum, ileum, jejunum
Diare kronik
4. Peningkatan kebutuhan
prematuritas
pertumbuhan
kehamilan

absorbsi zat besi
terutama terjadi di duodenum dan jejunum bagian atas
sebagian besar zat besi yang berasal dari makanan terdiri dari garam ferrik,
absorbsi dibantu oleh keasaman lambung yang menjaga zat besi ferrik dalam bentuk yang dapat larut
sitrat dan askorbat juga membantu absorbsi besi

transpor zat besi
mekanisme yang menyebabkan translokasi zat besi melewati sawar epithelial di usus halus belum
diketahui dengan pasti
zat besi bergabung dengan transferin, dimana transferin mampu mengikat dua atom zat besi
transferin akan mengantarkan zat besi ke jaringan di seluruh tubuh
tempat pengikatan agregat semua transferin dalam sirkulasi sebanding dengan kapasitas total ikat besi
(TIBC = Total Iron Binding Capacity) plasma
reseptor spesifik pada membran plasma akan mengenali transferin, menuju pada internalisasi protein dan
melepaskan zat besi ke dalam sitoplasma sel
sel prekursor eritroid pada sumsum tulang, yang mempunyai kebutuhan zat besi tinggi, memiliki densitas
tinggi yang sejalan dengan reseptor transferin

penyimpanan zat besi
Kelebihan zat besi disimpan dalam tubuh sebagai ferritin atau homosiderin
Zat besi dalam ferritin ditutupi oleh selubung protein yang disebut apoferritin, yang dapat mengikat Fe
2+

dan mengooksidasinya menjadi Fe
3+
, yang kemudian akan dismpan di dalam inti zat besi
Zat besi menstimulasi sintesis apoferritin


-n e n-
Seiring berjalannya sang waktu, ferritin ditelan oleh lisosom dan dikatabolisasi menjadi hemosiderin,
yang merupakan campuran nonspesifik dari protein yang terdegradasi sebagian, lipid, dan zat besi
Zat besi masuk dan meninggalkan molekul ferritin dengan cara yang terkontrol secara metabolik, yang
membuatnya tersedia untuk fungsi fisiologis normal sel
Sebaliknya, zat besi yang terjebak dalam anyaman hemosiderin akan kembali ke arus utama metabolik sel
dengan cara yang lambat dan tidak diatur

Stadium anemia defisiensi besi
Depo Fe berkurang, tetapi kadar Fe serum dan saturasi masih normal
Depo Fe tinggal sedikit kadar Fe serum dan saturasi menurun
Depo Fe habis kadar Fe serum, saturasi, dan Hb sangat menurun

Symptom
Pucat wajah, mukosa mulut, konjungtiva, bibir, lidah
Lemah, mudah lelah
Berdebar-debar bila anemia berat: dispnoe defort (mengalami sesak nafas apabila beraktivitas)
Prosesnya: Hb oksigen aliran darah cepat takikardi
Sakit kepala bila anemia berat berdenyut, berkunang-kunang
Bila anemia berat dan lama stomatitis, glositis (lidah kemerahan, bengkak, licin, bersinar, lunak, muncul
secara sporadis), disfagia
Pada anemia berat dan lama dapat terjadi pica keinginan memakan sesuatu yang tidak umum ex: tanah
liat (geofagia), es batu (pagofagia), tepung (amilofagia)
Riwayat perdarahan menoragi, perdarahan per rectal, dll

Pemeriksaan fisik
1. Kulit / mukosa pucat (konjunctiva, lidah)
2. Mulut stomatitis angularis
3. Lidah glositis, atrofi papil-papil lidah permukaan halus
4. Sindroma Plummer Vinson: hiperplasi lapisan mukosa & jaringan submukosa di daerah perbatasan
pharynx & oesophagus terjadi lipatan mukosa yang menonjol ke arah lumen disfagia
Pemeriksaan PA: radang kronik
Sebagian kasus: berubah menjadi Ca.
5. Pada gaster terdapat atrofi mukosa (pada anemia berat yang lama) dan akhlorida
6. Gangguan kardiovaskuler pada anemia sedang berat
Bising sistolik pada apex / daerah prekordial
Bising terjadi karena menurunnya Hb, padahal tubuh perlu oksigen yang adequate, jadi aliran
darahnya dipercepat, sehingga timbullah bising
Kardiomegali oleh karena dilatasi, yang disebabkan karena adanya kerja berat. Jika anemia
diperbaiki, maka ukuran akan kembali normal.
sifatnya reversibel
Gagal jantung kongestif
Dapat terjadi sesak nafas (jantung uda kerja berat tapi oksigen tubuh tetap tidak terpenuhi)
dan adanya ronkhi basah basal paru-paru (tergantung posisi penderitanya, ex: kalo duduk
kaudal. Kalo terlentang punggung). Jadi, pada bagian terendah dari paru-paru
Tekanan diastole bisa mencapai nol suara spontan
7. Splenomegali ringan anemia berat dan lama
8. Defisiensi Fe umur eritrosit lebih pendek tingkat hemolisis splenomegali
9. Kuku
Spoon nails: kuku sendok
Brittle nails: kuku rapuh

Pemeriksaan Lab
1. Hb, Hmt, & AE menurun MCV (mikrositik), MCH (hipokromik), MCHC bervariasi
2. Gambaran darah tepi (sediaan apus)
Eritrosit < normal (mikrositik) normalnya 1/3 leukosit
Bagian sentral eritrosit lebih pucat


-n e n-
Poikilositosis
Bentuk eritrosit: normal, elips, cerutu, dll
Eritrosit berinti (+) normoblas polikromatofilik, orthokromatik
AT (angka trombosit) normal / /
3. Kadar Fe terjadi paling pertama
4. Kadar IBC (Iron Binding Capacity) kemampuan mengikat besi dari darah dimana ditentukan oleh
kadar transferin yang bebas
5. Kadar TIBC TIBC = IBC + Fe
6. Kadar ferritin < 10 mikrogram/L
7. BMP: tidak spesifik
8. Pemeriksaan hemosiderin / nol
9. Transferin
Yang sudah mengikat Fe
Yang belum mengikat Fe (transferin bebas)

Pemeriksaan lain-lain
1. Feses
Kemungkinan ankylostomiasis
Benzidin test perdarahan tersembunyi
2. Urin kemungkinan hematuria
3. Radiologi, endoskopi

Terapi
1. Yang terpenting: mengobati kausanya (ex: ankylostomiasis, hemorrhoid, ulkus peptikum, dll)
2. Terapi untuk anemia: preparat Fe oral defisiensi zat besi berespon baik terhadap pemberian obat oral
Ferrous sulfat
Ferrous glukonat
Dosis: 3 x 1 tablet / hari
1 tablet ferrous sulfat 300 mg mengandung 60 mg Fe
Pemberian: diantara waktu makan
Bila terjadi iritasi lambung dosis diturunkan dan diminum sesudah makan
Teh, susu, antasida menghambat absorbsi Fe tetrasiklin dengan membentuk komplek
yang sangat erat dengan zat besi
Vit C dan tetrasiklin meningkatkan absorbsi Fe
Pemberian preparat Fe Hb dikontrol tiap 3-4 minggu biasanya anemia sudah
terkontrol dalam 6 minggu kalo Hb > 6, ga perlu mondok, cukup obat jalan aja

Bila anemia sudah terkontrol

absorbsi intestinal / Fe

bila terapi Fe dihentikan segera, anemia dapat kambuh cadangan Fe jaringan belum terisi

terapi yg adequate: tablet ferrous sulfat 3 x 1 / hari

setelah Hb normal, terapi diteruskan 4-6 bulan

untuk mengisi cadangan Fe tubuh: 500 mg

atau terapi diteruskan sampai kadar ferritin serum normal

pasien yang tidak berespon terhadap pemberian obat oral adalah akbat dari
diagnosis yang tidak benar
tidak patuh
kehilangan darah melampaui kecepatan penggantian
supresi sumsum tulang oleh tumor, radang kronik
malabsorbsi



-n e n-

3. terapi Fe parenteral jarang dilakukan merupakan terapi alternatif pada keadaan-keadaan:
a. penderita tidak bisa atau tidak mau preparat oral
b. perdarahan berlangsung terus tidak membaik dengan preparat oral
c. preparat oral tidak atau kurang diasorbsi

terapi Fe parenteral penentuan dosis

dosis = (Hb N Hb OS) x 150

OS orang sakit
ex:Hb normal = 14
Hb OS = 7
Dosis = (14 7) x 150 = 1050
Untuk mengisi cadangan = 500
Dosis total = 1550 mg

Preparat Fe parenteral: iron dextran complex
o Pemberian: im / iv/ infus kerjakan test kulit kemungkinan alergi / hipersensitif
o Dosis harian: 100 200 mg / hari diberikan tiap hari sampai dosis total tercapai

Pemberian per infus / total dose infusion iron dextran
o Iron dextran complex dosis total masukkan dalam laurutan salin diinfuskan 20 30

Efek samping
o Efek samping pemberian im
Nyeri
Perubahan warna kulit
Karsinogen ca kulit
o Pemberian iv
Demam
Athralgia
Urtikaria
Phlebitis
4

Shock anafilaxis
o Efek samping terapi Fe parenteral yang lain
Hemokromatosis
Fe overload (kelebihan Fe)
Hemokromatosis herediter
Multitransfusi 70 80 bag (kantung)
Multi transfusi dapat menyebabkan pengendapan Fe di jaringan dan menyebabkan
hemokromatis
Terapi Fe yang berlebihan terutama yang parenteral
Penyakit liver alkoholik
Eritropesis yang inefektif

Gejala klinis
1. Hiperpigmentasi kulit kehitam-hitaman
2. TIBC meskipun kadar Fe . Jadi, Fe yang diikat sudah banyak, tetapi masih tetap kurang
3. Akibat pengendapan Fe di jaringan kerusakan jaringan
Hepar Sirosis hepatis / Ca hepar
Pankreas Intoleransi glukosa / DM
Jantung Kardiomiopati
Paru-paru Fibrosis paru




4
Radang pembuluh vena


-n e n-

Terapi hemokromatosis
Dengan Phlebotomi berulang
Tiap minggu diambil 500 cc darah hematokrit dipertahankan 35%

terjadi anemia ringan

memacu eritropoesis

Fe di jaringan dimobilisasi pembentukan Hb

kadar ferritin

kadar Fe (defisiensi Fe)

transferin normal atau

phlebotomi diteruskan

cadangan Fe habis

biopsi hati
konfirmasi Fe (-)
regenerasi parenchym hati

Terapi Chelasi
Fe yang berlebihan diikat diekskresi lewat urin kalo Fe darah maka Fe di jaringan akan mobilisasi
Obat Chelasi = Chelating agent Desferioxamine-B (desferal)
o Pemberian secara im / infusion drip
o Dosis - 1 gr / hari
o Efek samping: iritasi lokal pada tempat suntikan

Anemia Aplastik

Anemia aplastik adalah anemia yang disebabkan karena kegagalan sumsum tulang (bukan sumsum tulang
belakang yang merupakan bagian dari sistem saraf loh, tapi sumsum tulang yang ada di bagian dalam dari
tulang kranio, dll) untuk memproduksi sel-sel darah
Tanda khas:
o Pansitopenia (Hb , AL , AT )
o Sumsum tulang hiposeluler

Patogenesis
Defisiensi absolut stem cell sumsum tulang atau accessory helper cells
Hambatan pada diferensiasi
Supresi imun
Kelainan stroma
Kelainan growth factor

Klasifikasi berdasarkan etiologi
1. Herediter / kelainan genetik
sering disebut anemia aplastik konstitusional
Dengan kelainan kongenital (anemia Fanconi) pada anak-anak
Diwariskan resesitf autosom
Postur pendek, malformasi ginjal, hiperpigmentasi kulit, kelainan tulang, mikrosefali,
retardasi mental dan seksual, kelainan limpa
Tanpa kelainan kongenital (anemia Estren Demeshek) pada anak-anak


-n e n-
2. Aquisita
a) Idiopatik / primer
Stem cell abnormal
Penderita anemia aplastik

CST: donor saudara kembar HLA identik

banyak yang sembuh

jadi, stem cell donor dapat tumbuh

Kelainan imunologis
Penderita anemia aplastik














Kelainan milieu interna / lingkungan kecil
Milieu interna adalah jaringan tulang di luar eritrosit, leukosit, dan trombosit
Penderita anemia aplastik stem cell masih cukup

CST (cangkok sumsum tulang)

sembuh

stroma sumsum tulang donor (mileu interna) ikut masuk

b) Sekunder
Pengaruh obat
khloramphenicol, sitostatika, phenylbutazon, antikonvulsan, mileran, nitrosourea
Khloramphenicol menyebabkan penekanan prekursor eritroid, kadang-kadang
juga granulositik, dan megakariositik
Bahan kimia benzol
Menyebabkan aplasia
Makrositosis mungkin menetap
Toxin peptisida
Radiasi di instalasi nuklir, dsb
Kalo yg kena stem cell hemopoietik, maka terjadi anemia aplastik ringan
Peningkatan dosis penyinaran dapat menyebabkan pansitopenia, tetapi kalo
penyinaran dihentikan, sel akan berproliferasi kembali
Pada stroma sumsum tulang menyebabkan fibrosis
Virus hepatitis B
Pada penyakit / keadaan lain
pada leukimia limfoblastik akut, kadang2 ditemukan pansitopenia,dengan
hipoplasia sumsumg tulang



Terapi ALG

sembuh
CST: Dononr HLA identical twin

gagal

terapi ALG

sembuh

Dugaan : T cell secara
langsung merusak stem cell
(kelainan imunitas seluler)


-n e n-
Klasifikasi berdasarkan prognosis
1. Anemia aplastik bukan berat
Kesempatan sembuh mendekati 50%
2. Anemia aplastik berat
Kesempatan sembuh 10%
Neutrofil < 500 / mm
3

Trombosit < 20.000 / mm
3

Retikulosit < 1% (corrected reticulocyte count)
Sumsum tulang: selularitas < 25% normal
3. Anemia aplastik sangat berat
Sama dengan anemia aplastik berat, tapi neutrofilnya < 200 / mm
3


Manifestasi Klinis
Pansitopeni:
Pucat + tanda-tanda anemia pada umumnya Hb
Perdarahan AT
Febris / infeksi AL
kadar Hb < 13 g% (pada pria) atau < 12 g% (pada wanita)
neutrofil absolut < 1500 / mm
3

Perjalanan klinis terutama dipengaruhi oleh infeksi, sifat, dan letak perdarahan
Dikatakan pansitopenia berat bila terdapat dua hal dari tanda berikut
Granulosit lebih rendah dari 500 per L
Trombosit < 20.000 per L
Anemia dengan jumlah retikulosit terkoreksi kurang dari 1%

Pemeriksaan Lab
Normokromik normositik
Kadang makrositosis, anisositosis,
poikilositosis
Granulositopenia
Trombositopenia
Limfositosis
Retikulosit normal atau rendah
LED

Diagnosis
Pemeriksaan darah tepi: pansitopenia
BMP: gambaran hipoplastik / aplastik
o Hiposeluler (sel-sel muda sedikit)
o Sel lemak dan limfosit berlebihan

Terapi
Pada dasrnya, terapi terdiri atas
Identifikasi dan eliminasi penyebab
Terapi suportif
Usaha mempercepat penyembuhan pansitopenia
1. Suportif
a) Transfusi
o Transfusi PRC bila Hb < 6 g%
o Transfusi trombosit
Bila ada perdarahan yang serius
Bila AT < 10.000 (profilaxis) kalo di IPD FK UI untuk profilaksis tu < 20.000
o Transfusi granulosit: tidak boleh dilakukan bahaya penularan CMV, EBV
o Transfusi leukosit dilakukan untuk pasien yang terbukti mengalami infeksi kuman gram
negatif dan neutropenia berat yang tidak berespon terhadap terapi antimikroba
o Transfusi darah yang dilakukan lebih untuk menunjang kesejahteraan pasien, bukan untuk
mencapai kadar Hb tertentu



-n e n-
b) Antibiotik
Bila penderita demam / infeksi terapi antibiotik disesuaikan dengan hasil kultur dan sensitivias
tes
2. Terapi terhadap anemia
Preparat androgen:
o merangsang proses hemopoesis dari sumsum tulang
o tingkat keberhasilan kecil
o kalau pada aplasia yang berat, basanya tidak responsif terhadap androgen
o pemberian harus dalam jangka panjang, karena efek terapi baru terlihat setelah 3 bulan
terapi
Kortikosteroid
o Menstimulasi hemopoesis
o Mengurangi fragiditas kapiler
o Efek imunologis
o Tidak begitu memberikan hasil yang memuaskan
Prednison 1 2 mg / kgBB dicoba 2 minggu
o Kalau ada respon diteruskan
o Kalau tidak ada respon dihentikan
o Tingkat keberhasilan kecil
ATG (Anti Thymosyt Glob.) / ALG (Anti Lymphocyt Glob.)
o Mempunyai efek imunosupresif
o Imunosupresif yg lain: siklosporin
o Tingkat keberhasilan 40 60 %
o Mahal
o Kemungkinan mekanisme kerjanya:
Koreksi terhadap destruksi T-cell immune-mediated pada stem cell
Stimulasi langsung atau tidak langsung terhadap hematopoiesis
o Diindikasikan pada:
Anemia aplastik bukan berat
Pasien tidak punya donor sumsum tulang yang cocok
Anemia aplastik berat yang berumur > 20 tahun pada saat pengobatan tidak erdapat
infeksi atau perdarahan atau dengan granulosit < 200/mm
3

CST (cangkok sumsum tulang??) tingkat keberhasilan 60 75 %
o Ada efek samping
Graft rejection penolakan badan terhadap organ yang dicangkokkan
GUHD (Graft Versus Host Disease) penyerangan terhadap tubuh sendiri
Limfosit dalam tubuh host

replikasi

limfosit tidak mengenali tubuh sendiri

penyerangan terhadap tubuh sendiri
o Mahal
o Prognosis
Dulu: jelek
Sekarang: dubia tergantung pasien, kalo ada duwit, yha bisa aja sembuh... (coz
mwuahal...)
Biasanya, kalaupun pasien ini dapat bertahan jangka panjang, ia memiliki peningkatan
resiko menderita leukimia akut, sindroma mielodisplastik, atau paroxymal nocturnal
hemoglobinuria