CARDIOMIOPATII

Dr.Simona Soare 2014

Definitie
CMP sunt boli ale muschiului cardiac .
Din 2006 CMP grup heterogen de boli
miocardice asociate disfunctiilor mecanice
si/electrice care se asociaza cu hipertrofie
sau dilatatie neadecvata ventriculara.
CMP au cauze multiple si multe sunt genetic
determinate.
Sunt responsabile de pana la 10% dintre
insuficientele cardiace.

CMP exclude disfunctiile cardiace ce rezulta
din alte boli structurale cardiace :
-boala ischemica cardiaca care presupune
afectarea coronariana
-cardiomiopatia ischemica
-boli primare valvulare
-HTA severa
Clasificarea CMP
A Clasificare traditionala pe baza autopsiillor
si ecocardiografica triada:
1 Hipertrofica-grosime perete V crescuta
2 Dilatativa -dilatarea camerelor cardiace
3 Restrictiva -cracterizata prin disfunctia
diastolica

B Clasificare
I primare -afectare initiala a cordului
-genetice
- mixte -genetice si dobandite
- dobandite
II secundare in cadrul bolilor sistemice
CLINICA
- simptomul precoce - intoleranta la efort cu
DISPNEE sau OBOSEALA / insuficienta
cardiaca la efort,
Pe masura ce se produce retentia de fluide
se produce cresterea presiunii de umplere de
repaus cu consecinta :dispnee/tuse apare in
timpul activitatilor cotidiene: imbracat,
pietptanat si in pozitia culcat.
ICC sd.caracteristice tuturor celor 3 CMP/
Clinic Regurgitare valve A-V
Durere toracica
Tahiaritmii atriale/ventriculare
Evenimente embolice
CARDIOMIOPATIILE DILATATIVE
Mecanism
-DISFUNCTIE SISTOLICA -Insuficienta contractila -FE
SCAZUTA> DECAT DISFUNCTIA DIASTOLICA
Etiologie 1/3 familiala
Dobandita expunere la infectii/toxine
Unele miocite mor ca urmare a injuriei
Unele miocite se hipertrofiaza pt.a face fata sarcinii
crescute de stress de perete.
Remodelarea interstitiala dinamica afecteaza
fc.diastolica si gradul de dilatatie ventriculara
Apare regurgitarea atrio-ventriculara- ca urmare a
dilatatiei ventriculare.
din pacientii cu debut recent al CMP demonstreaza
o recuperare spontana substantiala.
Unii pacienti au o ameliorare dramatica aproape de
normalizarea FE in timpul terapiei farmacologice
antagonisti beta-adrenergici si IECA.
Absenta bolii arteriale coronariene permite potential
de refacere a unei CMP.
Clinica CMP D
Examenul obiectiv
- palpare impuls apical - slab
- percutie matitate cardiaca -
crescuta
- auscultatie suflu sistolic focar
mitral
- galop stang
- dedublare paradoxala zg.II

Apecte imagistice
1 ECG modificari nespecifice: ST-T/BRS
major/HVS
Aritmii
2 Monitorizare Holter- aritmii
3 Radiografia toracica cardiomegalie
globala care cuprinde cele 4 camere;
staza venoasa pulmonara/HTP
4 Ecocardiografia: toate cele 4 cavitati
sunt dilatate, hipokinezie globala
difuza/scaderea FE
eco Doppler: RM/RT, trombi murali
5 Scintigrama de perfuzie cu Th pt dg.dif
cu CMD ischemica
Simptomele CMP dilatative
Dispneea de efort
Simptome ale congestiei
IC stg.apare inainte
Aritmii, tahiaritmii ventriculare, fibrilatia
atriala,
Tulburari de conducere

FE N >55% CMD
<30% <30%
DimensVS diastolica N <55mm >60mm
Gros.perete VS CMP D
scazuta
Dimens.atriu crescuta
Regurgitare valvulara apare
timpuriu ,legata de dilatarea inelului mitral,
apoi tricuspidian
Laborator

Biochimie glicemie
Ioni serici sodiu,potasiu,Ca,Mg.
Creatinina,uree,acid uric
Proteinele totale serice, albumina
Teste hepatice functionale
Profil lipidic
TSH
CK
Fe seric
Teste de inflamatie VSH/PCR
Hematologie Hb.Ht./nr.cel/albe si FL
Urinanaliza
Teste genetice
Cardiomiopatia dilatativa
Etiologia CMP dilatative
1 Inflamatorii
a-infectioase virusuri HIV,virus
HVC,adenovirusuri,coxackie,
/rickettsii/bacterii/fungi/paraziti
b Noninfectioase-granulomatoze/boli
autoimune
c CMP peripartum

2 Metabolice
A nutritionale b Kwashiorkor,deficit de tiamina,
deficit de tiamina, deficit de carnitina, de
seleniu, B3(vit PP), obezitate
B endocrine
acromegalie,tireotoxicoza,mixedem,feocromoci
tom, diabet zaharat
C guta ,porfirie
D dezechilibrari electrolitice, hipocalcemie

Etiologia CMP D
3 Toxice: alcool/agenti chimioterapici
(antraciline, ciclofosfamida, adriamicina),
antidepresive, cocaina, paracetamol

4 Infiltrative: sarcoidoza

5 Fibroblastice: fibroelastoza endomiocardica,
endocardita Loeffler, carcinoid

6 Hipersensibilitate antibiotice, tuberculo-
statice, miocardita cu celule gigante

7 Genetice: CMP familiale
8 Neuro-musculare: Distrofia musculara
Duchenne, distrofia musculara S-H ,distrofia
Erb. ataxia Friedrich
9 Idiopatica
Complicatiile CMP D
1 embolii sistemice/pulmonare
din trombi intraventriculari
2 aritmii fibrilatia atriala,ESV
clasa III-IV Lown

3 Insuficienta cardiaca

4 Moartea subita
Cardiomiopatia dilatativa
peripartum
in ultimul trimestru sau in primele 6
luni post sarcina
Inflamatia are un rol important.
Factori de risc: varsta crescuta a
mamei, paritate crescuta, sarcina
gemelara, preeclampsia.
Clinic: IC post partum,
Morfopat: miocardita limfocitara/
autoimuna, prin reactia incrucisata Ac
antiuter/anti fibra cardiaca
Cardiomiopatia dilatativa
alcoolica
Alcoolul este toxina cea mai frecvent implicata in CMP D
cronica
Excesul de consum 10% din cazurile de IC si contribuie la
decompensarea IC de alte etiologii.
Toxicitate alcool/acetaldehida.
Factor genetic genele care codeaza alcool dehidrogenaza.
Barbatii intre 35-55 ani
CMP D 6 bauturi/ 110g/zi timp de 5-10 ani
Examen general al consumului cronic de etanol :eritroza
palmara,stelute vasculare,polinevrita
etanolica,teleangiectazii faciale
Debut disfunctie diastolica,dilatare ventriculara usoara,
scadere contractilitate
Matitate cardiaca marita/soc apexian amplitudine
scazuta,/suflu de RM, galop protodiastolic
IC manifesta /
Fibrilatie atriala/ ECG smne de hipopotasemie
Ameliorare semnificativa dupa 3-6 luni de abstinenta
CMP de ventricul drept/displazia
aritmogena a VD
-maladie rara ,apare la copii de sex
masculin
-clinic acuza :palpitatii/sincope/IC
dr.(edeme,ascita,hepatomegalie,jugu
lare turgide),dispnee
-ECG RS,TV nesustinuta,FiV=moarte
subita,BRD
-asimptomatic pana la efort fizic
intens,emotii puternice


Cardiomiopatia Hipertrofica
Se caracterizeaza prin hipertrofia marcata a peretilor
VS si a septului interventricular in absenta altor cauze
cum ar fi HTA, boli valvulare.
FE >60%
Dimens.VS scazuta
Grosime perete VS crescuta semnificativ
Dimens.atriala marita fata de N
Regurgitarea valvulara legata de intteractiunea valva-
sept RM
Primele simptome Intoleranta la efort,dispneea
prin disfunctie diastolica/ durere anginoasa(cresterea
masei musculare,comprimare aa intramurale)
Simptome de congestie Congestie stg. se dezvolta
tardiv
Aritmii palpitatii/sincopa Tahiaritmii
ventr.

HVS poate fi asimetrica sept>perete ventricular
determinand obstructia caii de iesire a VS
Masa musculara este crescuta sept ingrosat 3cm,
pp are 2cm; portiunea mijlocie a septului cea mai
ingrosata
MO fibrele miocardice sunt arhitectural
dezorganizate,ondulate ,se pierde aspectul
paralel al miofibrilelor si apare fibroza.
CMH au determinism genetic
1/2 sunt autozomal dominanta/exista mutatii
spontane 400 de mutatii identificate in 11 gene
sarcomerice 880% din mutatii la nivelul lant greu
beta a miozinei,troponina cardiaca T
. Unele familii au evolutie mai severa si mai
rapida spre IC mutati maligne
are disfunctie diastolica datorata HVS,fibrozei si
gradientului cordului. CMP H intraventricular.

Diagnosticul CMP H
Diagnostic 20-40 ani/dispnee de efort (alterarea
diastolei,cu cresterea presiunii in AS,CRESTEREA
PRESIUNI VENOASE PULMONARE) simptomul de
prezentare.
Angor de efort 50% prin ischemie miocardica
Palpitatii :Fia ,tahiaritmii ventriculare TV
monomorfa,EXV grad III/IV LOWN
Sincopa rar
-moarte subita prin tulburari de ritm V manifestare
de debut(atleti tineri)
Obiectiv- soc apexian f.puterniic
suflu rugos,sistolic apexian/Erb- Suflu de ejectie
ventriculara-turbulenta flux
-RA calcificare valvei aortice -
zgomot 4 prin scaderea compliantei V (sistola
atriala)
-puls carotidian amplu/puls periferic amplu
-semne de retentia de fluide-IC cls.III/IV
ECG HVS cu unde Q septale
proeminente/subdenivelari ST importante/P mitral
PARACLINIC
Monitorizare Holter aritmii
Proba de efort induce aritmii care nu se
produc in repaus
Studii eletrofiziologice indu TV LA 60%
dintre bolnavii cu sincope
Ecografia bidimensionala metoda de
electie in Dg.de CMH-SIV/PP>1,5,SAM
Eco Doppler dg.si cuantificare RM
Carotidograma aspect bifid
Scintigrama de perfuzie miocardica
HVS,defecte de captare-cicatrice

Clasificarea CMP H
I Dupa intinderea hipertrofiei
1 CMH localizata,focala ,asimetrica
,septala
2 CMH globala
II Dupa prezenta obstructiei
1 CMH neobstructiva VS hipertrofiat
2 CMH obstructiva permanenta in
repaus gradient iv>30mmHg
3 CMH cu obstructie latenta
evidentiabila la efort, emotii
Etiologia CMH
1 Hipertrofia ar incepe
intrauterin, prin sensibilitate
exagerata la catecolamine
2 Distributia anormala a
arterelor coronare
3 Tulburare metabolism calciu
4 Transmitere genetica
autozomal D
5 Lipsa regresiei unor structuri
fetale
6 Tulburari endocrine
Morfopatologie
Macroscopic
sept ingrosare maxima 3 cm-zona
mijlocie intre valva aortica si apex VS
Perete liber ingrosare maxima 2cm
Cavitati V normale, mici
Ingrosare valva mitrala/a.coronare
intramurale
MO dezorganizare lipsa de
paralelism miofibrile, miofilamente,
focal/difuz
Complicatiile CMH
1 Moartea subita
2 Endocardita infectioasa VM
3 Tulburari de ritm TV,ESV gdIII/IV
Lown,Fia
4 IA ,se asociaza cu calcificarea
valvei aortice
5 IC
Factorii de risc pt moartea subita
Factorii de risc pt .moartea subita in CMP H
1 istoric de stop cardiac sau TV spontanna
sustinuta
2 sincopa in timpul/dupa efort
3 istoric familial de moarte subita
4 TV spontana nesustinuta >3 batai
frecventa >120 Holter
5 Grosime sept VS >30mm eco cord
6 raspuns anormal al TA la efort TA
sistolica nu creste la vf. efortului test
maximal de efort
7 MRI arii de fibroza la nivel ventricular
CM Hipertrofica
CMH MO
Cardiomiopatii restrictive
Disfunctie diastolica+ contractilitate usor scazuta
FE >30-50%
Dimensiunea diastolica a VS <6o mm
Dimensiunea peretelui VS N sau crescuta
Dimensiunea atriala marita/masiva-ambele
Regurgitarea valvulara legata de implicarea
endocardica RM/RT,rar severa
Primul simptom intoleranta la efort/retentia
timpurie de lichide
Simptome de congestie IC dr dominanta
edem,ascita,discomfort abdominal(presiunea de
umplere crescuta in ventriculi
Aritmii Fia,tulburari de conducere bloc
in sarcoidoza/amiloidoza
Aritmii ventriculare neobisnuite
Zgomot 4 prezent
Etiologia CMR
Etiologie CMP restrictive 1 infiltrative intre
miocite
-amiloidoza primara/familiala/senila
-defecte metabolice mostenite
2 de stocare in miocite
-hemocromatoza fe
-dezordini metabolice mostenite
B Fabry glicosfingolipide/ tegument/ rinichi;
inlocuire de enzima
Boala de stocare glicogen
3 fibrotice
-iradiere toracica neo san/.plaman/limfom
mediastinal
Asociaza pericardita constrictiva
-SD spasm vase mici si ischemie cord mic rigid
FE joasa
Etiologia CMR
4 endomiocardice

-fibroza tropicala endomiocardica
-sd.hipereozinofilic >1500eos/mm3 -6
luni_(alergic,parazitar,neoplazie)-inflamatie
eozinofilica urmata de fibroza endocardului,

tromboza supraadaugata:IC.embolii,aritmii
atriale.
-sd.carcinoid
-iradierea
-droguri serotonina.ergotamina

5 overlap CMP H/CMP pseudohipertrofica
CMP D minima/stadiu timpuriu

6 idiopatica
CMR
Se caracterizeaza prin scaderea
compliantei ventriculare
Mp.-ingrosare endocard
-fibrozare miocard
-infiltrare miocard prin
depunere de substante anormale
in miocite sau intre miocite
Scade cavitatea ventriculara
Scade complianta ventriculara
Clinica CMR
-fatigabilitate
-dispnee prin cresterea presiunilor
pulmonare retrograde
-durere anginoasa la effort
-embolii sistemice/pulmonare
-sincope prin tulburari de
ritm/conducere date de modificarea
miocardului/sistemului excito-
conductor
Ex. Obiectiv CMR
-impuls apexian bine marcat
-suflu de IM cu Zg.3 patologic
-semne de IVS dispnee, cianoza
-semne de IVD ascita, staza
jugulara, hepatomegalie
dureroasa, edeme gambiere
=semn Harzer
-suflu de IT rar
Imagistica
ECG microvoltaj/modificari nespecifice de
faza terminala/aritmii

Rg.cord-pulmon-staza pulmonara/atrii
marite fara marirea ventriculilor

Eco cord cavitati ventriculare N
dilatarea atriala
FE >30%
endocard ingrosat

RMN/CT grosime pereti.endocard/pericard
Biopsia endomiocardica utila pt diagnostic