Case Report

Suspek Guillain Barre Syndrome

Pembimbing : dr. Vonny F. Goenawan, Sp.S



Penyusun :
Natalia Ihalauw
17120090093


KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT SARAF
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PELITA HARAPAN
Siloam Hospital Lippo Village Rumah Sakit Umum Siloam
PERIODE 15 Juli - 17 agustus 2013

Identitas Pasien
Inisial Pasien : Tn. M
Jenis Kelamin : Laki-laki
Usia : 29 tahun
Pekerjaan : Satpam
Cekat Tangan : Kanan
Anamnesis (Alloanamnesis dan Autoanamnesis)
Keluhan Utama :
Pasien datang dengan keluhan nyeri pada kedua tungkai kaki sejak 2 minggu SMRS.
Riwayat Penyakit Sekarang :
Rasa sakit pada kedua tungkai pasien muncul secara tiba-tiba 2 minggu SMRS saat
pasien bangun dari tidurnya di pagi hari. Rasa sakit itu dirasakan seperti berdenyut,
terus menerus, menjalar dari pantat, paha, betis dan telapak kaki dan bertambah sakit
jika pasien berada dalam keadaan tidur serta bertambah ringan jika pasien duduk.
Derajat sakit yang dirasakan pada kedua tungkai adalah 6. Rasa sakit yang disertai
dengan rasa lemas pada kedua kaki membuat pasien tidak bisa berjalan sehingga perlu
bantuan orang lain untuk berjalan. Selama perawatan dirumah, pasien perlahan-lahan
bisa berjalan-jalan kembali tanpa membutuhkan bantuan tetapi karena rasa sakit tidak
mengalami perubahan bahkan bertambah sakit, pasien ingin mendapatkan pengobatan
di rumah sakit.
Pasien juga mengatakan bahwa kedua tungkai bawahnya terasa baal dan kesemutan
menjalar dari paha ke telapak kaki yang sudah dirasakan sejak 2 minggu smrs. Menurut
pasien, rasa kesemutan dan baal ini tidak mengalami perubahan sejak 2 minggu smrs.

Riwayat penyakit dahulu :
Kurang lebih sebulan sebelum masuk rumah sakit, pasien mengalami gejala infeksi
saluran nafas atas karena pasien mengatakan bahwa ia batuk berdahak berwarna hijau
kuning yang perlahan-lahan sembuh sendiri dengan meminum obat warung
Pasien juga mengalami gejala sakit perut melilit yang bertambah sakit jika perut
ditekan. Rasa sakit itu dirasakan di seluruh daerah perut tetapi menurut pasien, pasien
tidak mengalami adanya diare. Pasien mengatakan bahwa sehari sebelum sakit perut, ia
makan makanan di warung pinggir jalan.
Pasien tidak pernah menderita penyakit seperti ini sebelumnya.
Riwayat diabetes mellitus, jantung, kolesterol disangkal
Riwayat hipertensi disangkal
Pasien sebelumnya tidak pernah dirawat di rumah sakit.
Riwayat penyakit keluarga :
Tidak terdapat riwayat penyakit yang sama seperti pasien di dalam keluarga ataupun
penyakit kronis lainnya

Riwayat Sosial, kebiasaan :
Pasien bekerja sebagai petugas keamanan di salah satu perusahaan di Tangerang.
Pasien mengaku jarang meminum kopi, merokok dan meminum minuman keras.

Pemeriksaan fisik
TTV
Kesadaran : Compos Mentis
Keadaan umum: Sakit Sedang
Tekanan darah : 140/90 mmHg
Nadi : 90 x/menit
Pernafasan : 20 x/menit
Suhu : 36.5 Celcius

Status Generalis
Kepala : Normocephali, luka ukuran 3,2 x 3,6 cm
Mata : Conjuctiva anemis -/-, Sklera Ikterik -/-, Refleks cahaya +/+ isokor
THT : pharynx tidak hiperemis, Hidung dalam batas normal, telinga dalam
batas normal
Leher : KGB tidak teraba, Pembesaran thyroid
Thorax : Simetris, Retraksi-
Cor : S1/S2 reguler, Gallop-, Murmur-
Pulmo : Sn Vesikular, Rh-/-, Wh-/-
Abdomen : Supel, Datar, Bu+, Nyeri tekan-
Punggung : Dekubitus-
Ekstrimitas : Hangat, edema-

Status Neurologis
GCS E4 M6 V5
Tanda Rangsang Meningeal
Kaku Kuduk -
Tanda Laseque -/-
Tanda Kerniq -/-
Brudzinski I -
Brudzinski II -/-

Saraf Kranialis Kanan Kiri
Nervus 1
Gangguan menghidu -/-

Nervus 2
Visus 10/20
Lapang Pandang tidak ada gangguan lapang pandang
Warna masih dapat mengenali warna dengan baik
Fundus tidak dilakukan

Nervus 3, 4, 6 Kanan Kiri
Sikap Bola Mata strabismus-, enophtalmus-, exopthalmus-
Celah Palpebra Ptosis-
Pupil, ukuran bentuk isokor, 3mm/3mm
Refleks cahaya langsung +/+
Refleks cahaya tidak langsung +/+
Nistagmus -/-
Pergerakan Bola Mata tidak ada kelainan, mata dapat bergerak full dengan baik
Nervus 5
Motorik
Inspeksi atrofi otot maseter -
Palpasi kontraksi otot mengunyah kuat
Membuka Mulut dapat membuka mulut
Gerakan Rahang rahang dapat digerakkan dengan baik
Sensorik
Sensibilitas V1 -/+
Sensibilitas V2 +/+
Sensibilitas V3 +/+
Reflex Kornea tidak dievaluasi

Nervus 7
Angkat Alis, mengkerutkan dahi dapat menggerakkan alis dan mengerutkan dahi
Menutup mata dengan kuat dapat menutup mata dengan kuat
Kembung Pipi dapat mengembungkan pipi dengan baik
Menyeringai dapat menyeringai dengan baik
Rasa Kecap 2/3 anterior lidah dapat merasakan makanan dengan baik

Nervus 8
Nervus cochlearis
Suara Bisikan +/+
Suara Gesekan Jari +/+
Rinne Tidak dilakukan
Weber Tidak dilakukan
Schwabach Tidak dilakukan
Nervus Vestibularis
Nistagmus -/-
Berdiri dengan dua kaki :
Mata Tertutup dapat dilakukan
Mata Terbuka dapat dilakukan
Berdiri dengan satu kaki :
Mata tertutup Tidak dapat
Mata terbuka Tidak dapat karena kaki lemas dan sakit
Berjalan Tandem Tidak dapat
Stepping Test Tidak dapat
Past Pointing test dapat dilakukan kanan maupun kiri

Nervus 9, 10
Arkus Faring Arkus faring masih terlihat
Uvula tidak ada deviasi
Disfoni -
Disfagi -
Reflex faring Tidak di evaluasi

Nervus 11
Sternocleidomastoid 5/5
Trapezius 5/5

Nervus 12
Sikap lidah dalam mulut
Deviasi -
Atrofi -
Fasikulasi -
Tremor -
Menjulurkan lidah dapat menjulurkan lidah dan tidak terlihat
adanya deviasi
Kekuatan Lidah baik

Motorik
Ekstrimitas Atas
Inspeksi :
Atrofi -/-
Fasikulasi -/-
Palpasi : Tonus normotonus/normotonus
Kekuatan
Sendi Bahu 5/5
Biceps 5/5
Triceps 5/5
Pergelangan tangan 5/5
Ekstensi Jari 5/5
Menggenggam 5/5

Ekstrimitas Bawah
Inspeksi :
Atrofi -/-
Fasikulasi -/-
Palpasi: tonus normotonus/normotonus
Kekuatan
Gluteus 5/5
Hipflexor 5/5
Quadriceps hamstring 5/5
Ankle Dorsi flexi 5/5
Gastrocnemius 5/5

Refleks Fisiologis
Biceps +/+
Triceps +/+
Knee Patella Reflex +/+
Achilles reflex +/+

Refleks patologis
Babinski -/-
Chaddock -/-
Oppenheim -/-
Gordon -/-
Schaeffer -/-
Rossolimo -/-
Mendel Bechthrew -/-
Hoffman Trommer -/-

Sensorik
Eksteroseptif
Raba dahi kanan atas, tungkai bawah dekstra dan sinistra menurun
Nyeri tungkai bawah dekstra dan sinistra
Suhu tidak dilakukan

Propioseptif
Posisi sendi +/+
Getar Tidak dilakukan
Otonomik
Sekresi keringat dalam batas normal
Miksi dalam batas normal
Defekasi dalam batas normal

Keseimbangan
Finger nose dalam batas normal
Heel-shin dalam batas normal
Disdiadokokinesis dalam batas normal
Past-pointing dalam batas normal

Resume
Pasien laki-laki, tn. M, 29 tahun datang ke poli RSUS dengan keluhan rasa sakit menjalar
dari paha ke telapak kaki sejak 2 minggu smrs, rasa baal, kesemutan pada kedua tungkai
sejak 2 minggu smrs, kelamahan tungkai bawah yang sudah mengalami perbaikan,
keluhan terjadi dengan progresi yang bertahap dan bertambah sakit dan lemah. 1bulan
SMRS, pasien pernah mengalami gejala ISPA dan sakit perut melilit. Dari pemeriksaan
fisik ditemukan adanya kelemahan otot tungkai bawah, dengan kekuatan 4 kiri dan
kanan, hiporefleks tungkai bawah kiri dan kanan serta hipestesi dan parestesi tungkai
bawah kiri dan kanan.


Follow up
25 juli 2013
Subjektif:
sakit kepala-, mual-,muntah-, kedua kaki terasa baal, panas dan sakit bila ditekan, serta
penglihatan menjadi buram.
Objektif:
TTV:
HR: 82 x/mnt Kekuatan motorik
RR: 20 x/mnt
Temp: 36.5
TD: 140/100 mmHg
Assessment:
Susp. SOL ; DD GBS
Perencanaan:
IVRL 500cc/24 jam
Gabapentin PO 150mg BD
Dexamethasone IV 1 amp TDS
Ranitidine IV 1 amp BD
Ketorolac 1 amp



5555 5555
5555 5555
26 juli 2013
Subjektif:
Pasien masih mengeluhkan nyeri dan pegal pada kedua tungkai kaki, baal (+),
kesemutan (+). Pasien juga mengeluhkan baal pada dahi sebelah kanan. Pasien
mengatakan bahwa pasien susah untuk tidur. Sakit kepala (-), demam (-), mual (-),
muntah (-).
Objektif:
TTV:
HR: 79 x/mnt Kekuatan motorik
RR: 21 x/mnt
Temp: 36.9
TD: 140/90 mmHg
Assessment:
Susp. SOL ; DD GBS
Perencanaan:
IVRL 500cc/24 jam
Gabapentin PO 150mg BD
Dexamethasone IV 1 amp TDS
Ranitidine IV 1 amp BD
Ketorolac 1 amp BD


5555 5555
5555 5555
27 juli 2013
Subjektif:
Pasien masih mengeluhkan nyeri dan nyut-nyutan tetapi pasien mengaku bila ia duduk
akan membaik. Kesemutan (+), baal (+), penglihatan buram (+). Pasien juga tulang
kakinya sakit dan tidak dapat tidur karena ia merasakan nyeri dan pegal pada kedua
tungkai kakinya.
Objektif:
TTV:
HR: 82 x/mnt Kekuatan motorik
RR: 20 x/mnt
Temp: 37
TD: 150/100 mmHg
Kekuatan sensorik : N N
menurun menurun
Refleks fisiologis : N N
menurun menurun
Assessment:
Susp. GBS
Perencanaan:
IVRL 500cc/24 jam
Gabapentin PO 150mg BD
Dexamethasone IV 1 amp TDS
Ranitidine IV 1 amp BD
Ketorolac 1 amp

5555 5555
4444 4444
28 juli 2013
Subjektif:
Pasien masih mengeluhkan nyeri pada kedua tungkai kaki dan terasa berdenyut,
kesemutan (+), penglihatan masih buram (+). Pasien mengaku pada saat ia berjalan, ia
tidak mampu menjaga keseimbangan tubuhnya. Pasien juga masih mengeluhkan susah
tidur.
Objektif:
TTV:
HR: 86 x/mnt Kekuatan motorik
RR: 20 x/mnt
Temp: 37 celcius
TD: 150/90 mmHg
Kekuatan sensorik : N N
menurun menurun
Refleks fisiologis : N N
menurun menurun
Assessment:
Susp. GBS
Perencanaan:
IVRL 500cc/24 jam
Gabapentin PO 150mg BD
Dexamethasone IV 1 amp TDS
Ranitidine IV 1 amp BD
Ketorolac 1 amp BD

5555 5555
4444 4444
31 juli 2013
Subjektif:
Pasien mengaku bila ia mulai merasa membaik.
Objektif:
TTV:
HR: 82 x/mnt Kekuatan motorik
RR: 20 x/mnt
Temp: 36.9 celcius
TD: 140/90 mmHg
Assessment:
Susp. GBS
Perencanaan:
IVRL 500cc/24 jam
Gabapentin PO 150mg BD
Dexamethasone IV 1 amp TDS
Ranitidine IV 1 amp BD
Ketorolac 1 amp BD
5555 5555
5555 5555
1 juli 2013
Subjektif:
-
Objektif:
TTV:
HR: 82 x/mnt Kekuatan motorik
RR: 20 x/mnt
Temp: 36.9 celcius
TD: 140/90 mmHg
Assessment:
Susp. GBS
Perencanaan:
IVRL 500cc/24 jam
Gabapentin PO 150mg BD
Dexamethasone IV 1 amp TDS
Ranitidine IV 1 amp BD
Ketorolac 1 amp BD
5555 5555
5555 5555
2 juli 2013
Subjektif:
-
Objektif:
TTV:
HR: 82 x/mnt Kekuatan motorik
RR: 20 x/mnt
Temp: 36.9 celcius
TD: 140/90 mmHg
Assessment:
Susp. GBS
Perencanaan:
IVRL 500cc/24 jam
Gabapentin PO 150mg BD
Dexamethasone IV 1 amp TDS
Ranitidine IV 1 amp BD
Ketorolac 1 amp BD
5555 5555
5555 5555
Diagnosis
Klinis : Hipestesi ekstremitas bawah dekstra dan sinistra
Topis : Radix posterior dan anterior
Etiologi : Autoimun
Kerja : susp. Guillain Barre Syndrome
Pemeriksaan Penunjang
Hasil Lab tanggal 25/7/13
Hb 13.00 (L) g/dl 13.20-17.30
Ht 36.80 (L) % 40.00-52.00
RBC 5.19 10^6/ul 4.40-5.90
WBC 8,68 10^3/ul 3.80-10.60

Diff count
Basophil 1 % 0-1
Eosinophil 5 % 1-3
Band neutrophil 3 % 2-6
Segment neutrophil 60 % 50-70
Lymphocyte 25 % 25-40
Monocyte 6 % 2-8

Platelet 431.000 150.000-440.000

Ureum 32 mg/dl <50.00
Creatinine
Creatinine 0.87 mg/dL 0.7-1.3
eGFR 110.3 mL/mnt/1.73 m^2

Uric acid 5.70 mg/dL 3.5-7.2

SGOT (AST) 22 U/L 5-34
SGPT (ALT) 37 U/L 0-55

Elektrolit
Na 137 mmol/L 137-145
K 3.7 mmol/L 3.6-5.0
Cl 110 (H) mmol/L 98-107

Foto Thorax


Kesan:
Fibroinfiltrat apeks paru kiri suspect proses spesifik paru
Scoliosis ringan vert. thoracalis ke kanan
Cervical rib C7 kiri


Vert. lumbosacral AP & LAT
Dalam batas normal


EMG
Conclusion : Neuropathy Axonal Loss Degeneration motor Peroneal bilateral
Radikulopati L4-5
Treatment
IVRL 500cc/24 jam
Gabapentin PO 150mg BD
Dexamethasone IV 1 amp TDS
Ranitidine IV 1 amp BD
Ketorolac 1 amp
Non-medikamentosa
Kateterisasi

Rekomendasi dan edukasi
Latihan pergerakan pasif oleh fisioterapi
Prognosis
Ad Vitam : dubia
Ad Fungsionam: dubia
Ad Sanationam : dubia


Analisa Kasus
Pada pasien terdapat rasa sakit pada kedua tungkai yang muncul perlahan 2 minggu
SMRS di pagi hari, seperti berdenyut, terus menerus, menjalar dari pantat, paha, betis
dan telapak kaki dan bertambah sakit jika pasien berada dalam keadaan tidur serta
bertambah ringan jika pasien duduk.
Tuan M juga pada 2 minggu smrs tidak bisa berjalan dan perlu bantuan orang lain untuk
berjalan karena rasa lemas dan sakit pada kedua tungkai bawah. Kedua tungkai bawah
pasien juga terasa baal dan kesemutan menjalar dari paha ke telapak kaki yang sudah
dirasakan sejak 2 minggu smrs
Kurang lebih sebulan sebelum masuk rumah sakit, pasien mengalami gejala infeksi
saluran nafas atas karena pasien mengatakan bahwa ia batuk berdahak berwarna hijau
kuning yang perlahan-lahan sembuh sendiri dengan meminum obat warung
Pasien juga mengalami gejala sakit perut melilit yang bertambah sakit jika perut
ditekan. Rasa sakit itu dirasakan di seluruh daerah perut tetapi menurut pasien, pasien
tidak mengalami adanya diare. Pasien mengatakan bahwa sehari sebelum sakit perut, ia
makan makanan di warung pinggir jalan.
Dari pemeriksaan fisik ditemukan adanya kelemahan otot tungkai bawah, dengan
kekuatan 4 kiri dan kanan, hiporefleks tungkai bawah kiri dan kanan serta hipestesi dan
parestesi tungkai bawah kiri dan kanan.
Diagnosis suspek GBS dapat diambil dari Tanda tanda dan gejala-gejala yang dialami
pasien di atas yaitu gejala sakit pada tungkai bawah yang bersifat neuropatik dengan
onset bertahap yang disertai dengan kelemahan otot tungkai bawah serta hiporefleks
(gejala-gejala LMN) dengan didahului adanya riwayat infeksi saluran pernafasan atas
dan gastrointestinal .
Tinjauan Pustaka
Guillain Barre syndrome (GBS) adalah suatu sindroma klinis dari kelemahan
akut ekstremitas tubuh, yang disebabkan oleh kelainan saraf tepi dan bukan oleh
penyakit sistemis.

John Lettsom, 1787, merupakan orang pertama yang mengangkat masalah
neuropati perifer. Ia mendeskripsikan penyakit ini sebagai akibat dari konsumsi alkohol
yang berlebihan. Deskripsi ini tidak dapat memberikan bukti tentang adanya kelainan
patologis maupun anatomis dari penderita.
James Jackson, 1822, kembali mendeskripsikan penyakit ini sebagai alcoholic
neuropathy , namun tanpa kelainan patologis dan anatomis.
Pada tahun 1859, Landry, mempublikasikan artikelnya yang berjudul A note on acute
ascending paralysis . Artikel ini bercerita tentang seorang pasien yang telah mengalami
paralisis akut selama lebih dari 8 hari, sebelum akhirnya meninggal dunia. Paralisis ini
meliputi kelemahan otot-otot proksimal, otot pernapasan, kelemahan dan kehilangan
refleks, dan takikardi. Paralisis ini dikenal dengan sebutan Landrys paralysis.
Osler, 1982, lebih terperinci dengan apa yang disebutnya sebagai Acute Febrile
Polyneuritis.

Pada tahun 1916, Guillain, Barre, dan Strohl mempublikasikan penelitian
mereka yang berjudul On a syndrome of radiculoneuritis with hyperalbuminosis of
cerebrospinal fluid without a cellular reaction : Remarks on the clinical characteristics and
tracings of the tendons reflexes . Ketiga orang ini menemukan kelainan patologis yaitu
adanya disosiasi albuminositologi di dalam cairan serebrospinal dan disertai dengan
radikuloneuritis. Guillain tetap berpendapat bahwa apa yang mereka bertiga
kemukakan sebenarnya adalah Landrys paralysis. Tahun 1927, Draganescu dan
Claudian memberi nama penyakit ini sebagai Guillain Barre Syndrome. Sebab mengapa
Strohl tidak diikutsertakan sampai saat ini belum diketahui.

Definisi
Guillain Barre syndrome (GBS) adalah suatu kelainan sistem kekebalan tubuh
manusia yang menyerang bagian dari susunan saraf tepi dirinya sendiri dengan
karekterisasi berupa kelemahan atau arefleksia dari saraf motorik yang sifatnya
progresif. Kelainan ini kadang-kadang juga menyerang saraf sensoris, otonom,
maupun susunan saraf pusat.



Etiologi
Kelemahan dan paralisis yang terjadi pada GBS disebabkan karena hilangnya
myelin, material yang membungkus saraf. Hilangnya myelin ini disebut demyelinisasi.
Demyelinisasi menyebabkan penghantaran impuls oleh saraf tersebut menjadi lambat
atau berhenti sama sekali. GBS menyebabkan inflamasi dan destruksi dari myelin dan
menyerang beberapa saraf. Oleh karena itu GBS disebut juga Acute Inflammatory
Demyelinating Polyradiculoneuropathy (AIDP)

Penyebab terjadinya inflamasi dan destruksi pada GBS sampai saat ini belum
diketahui. Ada yang menyebutkan kerusakan tersebut disebabkan oleh penyakit
autoimun.
Pada sebagian besar kasus, GBS didahului oleh infeksi yang disebabkan oleh
virus, yaitu Epstein-Barr virus, coxsackievirus, influenzavirus, echovirus,
cytomegalovirus, hepatitisvirus, dan HIV. Selain virus, penyakit ini juga didahului oleh
infeksi yang disebabkan oleh bakteri seperti Campylobacter Jejuni pada enteritis,
Mycoplasma pneumoniae, Spirochaeta , Salmonella, Legionella dan Mycobacterium
Tuberculosa. ; vaksinasi seperti BCG, tetanus, varicella, dan hepatitis B ; penyakit
sistemik seperti kanker, lymphoma, penyakit kolagen dan sarcoidosis ; kehamilan
terutama pada trimester ketiga ; pembedahan dan anestesi epidural. Infeksi virus ini
biasanya terjadi 2 4 minggu sebelum timbul GBS.

Klasifikasi
Beberapa varian dari Sindroma Guillan-Barre dapat diklasifikasikan, yaitu :
1. Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP), paling
sering, disebabkan oleh respon autoimun yang menyerang membrane sel
Schwann, terjadi kelemahan progresif, hiporefleks/arefleks, perubahan sensori
ringan (penurunan sensibilitas yang ringan)
2. Subacute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy
3. Acute motor axonal neuropathy (AMAN), disebabkan oleh respon autoimun
menyerang aksoplasma saraf perifer, biasanya pada anak-anak, disertai
hiperrefleks dan kelemahan progresif yang cepat, good recovery.
4. Acute motor sensory axonal neuropthy (AMSAN), menyerang aksoplasma saraf
perifer dan menyerang saraf sensorik dengan kerusakan akson yang berat,
biasanya pada dewasa, mengakibatkan disfungsi motoric dan sensorik, atrofi
otot, poor recovery.
5. Miller fisher syndrome (MFS), varian GBS yang jarang terjadi dan bermanifestasi
sebagai paralisis desenden, gejalanya meliputi trias klasik : ataxia, areflexia, dan
ophtalmoplegia; bisa juga terdapat mild limb weakness, ptosis, facial palsy, atau
bulbar palsy, penderita biasanya sembuh dalam 1-3 bulan.
6. Acute panautonomia, varian yang paling jarang, melibatkan system saraf
simpatis dan parasimpatis, termasuk kardiovaskular (disritmia jantung),
penderita sembuh bertahap, biasanya inkomplit.

Patofisiologi
Infeksi, baik yang disebabkan oleh bakteri maupun virus, dan antigen lain
memasuki sel Schwann dari saraf dan kemudian mereplikasi diri. Antigen tersebut
mengaktivasi sel limfosit T. Sel limfosit T ini mengaktivasi proses pematangan limfosit B
dan memproduksi autoantibodi spesifik. Ada beberapa teori mengenai pembentukan
autoantibodi , yang pertama adalah virus dan bakteri mengubah susunan sel sel saraf
sehingga sistem imun tubuh mengenalinya sebagai benda asing. Teori yang kedua
mengatakan bahwa infeksi tersebut menyebabkan kemampuan sistem imun untuk
mengenali dirinya sendiri berkurang. Autoantibodi ini yang kemudian menyebabkan
destruksi myelin bahkan kadang kadang juga dapat terjadi destruksi pada axon.
Teori lain mengatakan bahwa respon imun yang menyerang myelin disebabkan
oleh karena antigen yang ada memiliki sifat yang sama dengan myelin. Hal ini
menyebabkan terjadinya respon imun terhadap myelin yang di invasi oleh antigen
tersebut.
Destruksi pada myelin tersebut menyebabkan sel sel saraf tidak dapat
mengirimkan signal secara efisien, sehingga otot kehilangan kemampuannya untuk
merespon perintah dari otak dan otak menerima lebih sedikit impuls sensoris dari
seluruh bagian tubuh.

Epidemiologi
Di Amerika Serikat, insiden terjadinya GBS berkisar antara 0,4 2,0 per 100.000
penduduk.
GBS merupakan a non sesasonal disesae dimana resiko terjadinya adalah sama di
seluruh dunia pada pada semua iklim. Perkecualiannya adalah di Cina , dimana
predileksi GBS berhubungan dengan Campylobacter jejuni, cenderung terjadi pada
musim panas.
GBS dapat terjadi pada semua orang tanpa membedakan usia maupun ras.
Insiden kejadian di seluruh dunia berkisar antara 0,61,9 per 100.000 penduduk.
Insiden ini meningkat sejalan dengan bertambahnya usia. GBS merupakan penyebab
paralisa akut yang tersering di negara barat.

Angka kematian berkisar antara 510 %. Penyebab kematian tersering adalah
gagal jantung dan gagal napas. Antara 5 10 % sembuh dengan cacat yang permanen.


Gejala klinis
GBS merupakan penyebab paralisa akut yang dimulai dengan rasa baal,
parestesia pada bagian distal dan diikuti secara cepat oleh paralisa ke empat
ekstremitas yang bersifat asendens. Parestesia ini biasanya bersifat bilateral.

Refleks
fisiologis akan menurun dan kemudian menghilang sama sekali.
Kerusakan saraf motorik biasanya dimulai dari ekstremitas bawah dan
menyebar secara progresif, dalam hitungan jam, hari maupun minggu, ke ekstremitas
atas, tubuh dan saraf pusat. Kerusakan saraf motoris ini bervariasi mulai dari
kelemahan sampai pada yang menimbulkan quadriplegia flacid. Keterlibatan saraf
pusat, muncul pada 50 % kasus, biasanya berupa facial diplegia. Kelemahan otot
pernapasan dapat timbul secara signifikan

dan bahkan 20 % pasien memerlukan
bantuan ventilator dalam bernafas.

Anak anak biasanya menjadi mudah terangsang dan
progersivitas kelemahan dimulai dari menolak untuk berjalan, tidak mampu untuk
berjalan, dan akhirnya menjadi tetraplegia.


Kerusakan saraf sensoris yang terjadi kurang signifikan dibandingkan dengan
kelemahan pada otot. Saraf yang diserang biasanya proprioseptif dan sensasi getar.
Gejala yang dirasakan penderita biasanya berupa parestesia dan disestesia pada
extremitas distal. Rasa sakit dan kram juga dapat menyertai kelemahan otot yang
terjadi. terutama pada anak anak. Rasa sakit ini biasanya merupakan manifestasi awal
pada lebih dari 50% anak anak yang dapat menyebabkan kesalahan dalam
mendiagnosis.

Kelainan saraf otonom tidak jarang terjadi dan dapat menimbulkan kematian.
Kelainan ini dapat menimbulkan takikardi, hipotensi atau hipertensi, aritmia bahkan
cardiac arrest , facial flushing, sfincter yang tidak terkontrol, dan kelainan dalam
berkeringat.

Hipertensi terjadi pada 10 30 % pasien sedangkan aritmia terjadi pada 30
% dari pasien.
Kerusakan pada susunan saraf pusat dapat menimbulkan gejala berupa disfagia,
kesulitan dalam berbicara,

dan yang paling sering ( 50% ) adalah bilateral facial palsy.

Gejala gejala tambahan yang biasanya menyertai GBS adalah kesulitan untuk
mulai BAK, inkontinensia urin dan alvi, konstipasi, kesulitan menelan dan bernapas,
perasaan tidak dapat menarik napas dalam, dan penglihatan kabur (blurred visions).


Pemeriksaan Fisik
Pada pemeriksaan neurologis ditemukan adanya kelemahan otot yang bersifat
difus dan paralisis.

Refleks tendon akan menurun atau bahkan menghilang. Batuk yang
lemah dan aspirasi mengindikasikan adanya kelemahan pada otot otot intercostal.
Tanda rangsang meningeal seperti perasat kernig dan kaku kuduk mungkin ditemukan.
Refleks patologis seperti refleks Babinsky tidak ditemukan.

Pemeriksaan Penunjang
Pada pemeriksaan cairan cerebrospinal didapatkan adanya kenaikan kadar
protein (1 1,5 g/dl) tanpa diikuti kenaikan jumlah sel. Keadaan ini oloeh Guillain,
1961, disebut sebagai disosiasi albumin sitologis.

Pemeriksaan cairan cerebrospinal
pada 48 jam pertama penyakit tidak memberikan hasil apapun juga. Kenaikan kadar
protein biasanya terjadi pada minggu pertama atau kedua. Kebanyakan pemeriksaan
LCS pada pasien akan menunjukkan jumlah sel yang kurang dari 10 / mm
3
pada kultur
LCs tidak ditemukan adanya virus ataupun bakteri
Gambaran elektromiografi pada awal penyakit masih dalam batas normal,
kelumpuhan terjadi pada minggu pertama dan puncaknya pada akhir minggu kedua dan
pada akhir minggu ke tiga mulai menunjukkan adanya perbaikan.
Pada pemeriksaan EMG minggu pertama dapat dilihat adanya keterlambatan
atau bahkan blok dalam penghantaran impuls , gelombang F yang memanjang dan
latensi distal yang memanjang. Bila pemeriksaan dilakukan pada minggu ke 2, akan
terlihat adanya penurunan potensial aksi (CMAP) dari beberapa otot, dan menurunnya
kecepatan konduksi saraf motorik.
Pemeriksaan MRI akan memberikan hasil yang bermakna jika dilakukan kira
kira pada hari ke 13 setelah timbulnya gejala. MRI akan memperlihatkan gambaran
cauda equina yang bertambah besar. Hal ini dapat terlihat pada 95% kasus GBS.


Pemeriksaan serum CK biasanya normal atau meningkat sedikit .
Biopsi otot tidak diperlukan dan biasanya normal pada stadium awal. Pada
stadium lanjut terlihat adanya denervation atrophy.


Kriteria diagnostik GBS menurut The National Institute of Neurological and
Communicative Disorders and Stroke (NINCDS)
Gejala utama
1. Kelemahan yang bersifat progresif pada satu atau lebih ekstremitas dengan atau
tanpa disertai ataxia
2. Arefleksia atau hiporefleksia yang bersifat general
Gejala tambahan
1. Progresivitas dalam waktu sekitar 4 minggu
2. Biasanya simetris
3. Adanya gejala sensoris yang ringan
4. Terkenanya SSP, biasanya berupa kelemahan saraf facialis bilateral
5. Disfungsi saraf otonom
6. Tidak disertai demam
7. Penyembuhan dimulai antara minggu ke 2 sampai ke 4
Pemeriksaan LCS
1. Peningkatan protein
2. Sel MN < 10 /ul

Pemeriksaan elektrodiagnostik
1. Terlihat adanya perlambatan atau blok pada konduksi impuls saraf
Gejala yang menyingkirkan diagnosis
1. Kelemahan yang sifatnya asimetri
2. Disfungsi vesica urinaria yang sifatnya persisten
3. Sel PMN atau MN di dalam LCS > 50/ul
4. Gejala sensoris yang nyata




Diagnosis banding
GBS harus dibedakan dengan beberapa kelainan susunan saraf pusat seperti
myelopathy, dan poliomyelitis. Pada myelopathy ditemukan adanya spinal cord
syndrome dan pada poliomyelitis kelumpuhan yang terjadi biasanya asimetris, dan
disertai demam.

GBS juga harus dibedakan dengan neuropati akut lainnya seperti porphyria,
diphteria, dan neuropati toxic yang disebabkan karena keracunan thallium, arsen, dan
plumbum

Kelainan neuromuscular junction seperti botulism dan myasthenia gravis juga
harus dibedakan dengan GBS. Pada botulism terdapat keterlibatan otot otot
extraoccular dan terjadi konstipasi. Sedangkan pada myasthenia gravis terjadi
ophtalmoplegia

Myositis juga memberikan gejala yang mirip dengan GBS, namun kelumpuhan
yang terjadi sifatnya paroxismal. Pemeriksaan CPK menunjukkan peningkatan
sedangkan LCS normal


Penatalaksanaan
Pasien pada stadium awal perlu dirawat di rumah sakit untuk terus dilakukan
observasi tanda tanda vital. Ventilator harus disiapkan disamping pasien sebab paralisa
yang terjadi dapat mengenai otot otot pernapasan dalam waktu 24 jam. Ketidakstabilan
tekanan darah juga mungkin terjadi. Obat obat anti hipertensi dan vasoaktive juga harus
disiapkan .
Pasien dengan progresivitas yang lambat dapat hanya diobservasi tanpa
diberikan medikamentosa.
Pasien dengan progresivitas cepat dapat diberikan obat obatan berupa steroid.
1)
Namun ada pihak yang mengatakan bahwa pemberian steroid ini tidak memberikan
hasil apapun juga. Steroid tidak dapat memperpendek lamanya penyakit, mengurangi
paralisa yang terjadi maupun mempercepat penyembuhan.
Plasma exchange therapy (PE) telah dibuktikan dapat memperpendek lamanya
paralisa dan mepercepat terjadinya penyembuhan. Waktu yang paling efektif untuk
melakukan PE adalah dalam 2 minggu setelah munculnya gejala. Regimen standard
terdiri dari 5 sesi (40 50 ml / kg BB) dengan saline dan albumine sebagai
penggantinya. Perdarahan aktif, ketidakstabilan hemodinamik berat dan septikemia
adalah kontraindikasi dari PE
Intravenous inffusion of human Immunoglobulin ( IVIg ) dapat menetralisasi
autoantibodi patologis yang ada atau menekan produksi auto antibodi tersebut. IVIg
juga dapat mempercepat katabolisme IgG, yang kemudian menetralisir antigen dari
virus atau bakteri sehingga T cells patologis tidak terbentuk. Pemberian IVIg ini
dilakukan dalam 2 minggu setelah gejala muncul dengan dosis 0,4 g / kg BB / hari
selama 5 hari. Pemberian PE dikombinasikan dengan IVIg tidak memberikan hasil yang
lebih baik dibandingkan dengan hanya memberikan PE atau IVIg.
Fisiotherapy juga dapat dilakukan untuk meningkatkan kekuatan dan
fleksibilitas otot setelah paralisa.
Heparin dosis rendah dapat diberikan unutk mencegah terjadinya trombosis .


Komplikasi
Komplikasi yang dapat terjadi adalah gagal napas, aspirasi makanan atau cairan
ke dalam paru, pneumonia, meningkatkan resiko terjadinya infeksi, trombosis vena
dalam, paralisa permanen pada bagian tubuh tertentu, dan kontraktur pada sendi.


Prognosis
95 % pasien dengan GBS dapat bertahan hidup dengan 75 % diantaranya
sembuh total. Kelemahan ringan atau gejala sisa seperti dropfoot dan postural tremor
masih mungkin terjadi pada sebagian pasien.
Kelainan ini juga dapat menyebabkan kematian, pada 5 % pasien, yang
disebabkan oleh gagal napas dan aritmia.
Gejala yang terjadinya biasanya hilang 3 minggu setelah gejala pertama kali
timbul.
3 % pasien dengan GBS dapat mengalami relaps yang lebih ringan beberapa
tahun setelah onset pertama. PE dapat mengurangi kemungkinan terjadinya relapsing
inflammatory polyneuropathy.