Sindrom Grisel dalam Otolaringologi:

Sistematik Review
P.D. Karkos, J.Benton, S.C.Leong, E.Mushi, N. Sivaji, D.A. Assimakopoulos

Ringkasan
Tujuan: untuk mengetahui etiologi, terapi dan hasil pada sindrom grisel
Metode: mencari medline yang menggunakan kata sindrom grisel, subluksasi atlantoaksial
spontan, kepala, telinga, hidung, leher dan tenggorokan. System review ditunjukkan diliteratur.
Kasus berumut termasuk dewasa dan anak. Makalah ini hanya focus pada yang termasuk non
trauma atlantoaksial subluksasi.
Hasil: tujuh puluh satu makalah yang sudah dipublikasikan dari tahung 1950 sampai 2006, empat
puluh delapan yang mencakup criteria inklusi kami, total 103 pasien untuk review. Penyebab
utama sindrom grisel adalah infeksi (48%), dan post adenotonsilektomi (31%). Penyebab yang
jarang termasuk kasus post operasi yang lainnya seperti faringoplasti dan operasi telinga.
Kosultasikan bedah saraf penting untuk semua kasus. Sebagian besar pada kasus yang
diperlukan konservatif berupa istirahat, antibiotic, relaksasi otot, traksi dan collar yang
efektif.pada beberapa kasus pembedahan berupa arthrodesis dianggap perlu dilakukan. Angka
kesakitan signifikan pada kasus yang terlambat didiagnosis, dengan kebanyakan konsekuensinya
defisit neurologi dalam satu kasus.
Kesimpulan: sindrom grisel jarang terjadi, tapi bahaya komplikasinya jarang diketahui dengan
cepat dan menyebabkan angka kesakitan dan kematian diikuti infeksi atau prosedur/intervensi
kepala dan leher. Dengan diketahui lebih cepat pada komplikasi servikal diikuiti operasi
otolaringologikal bersama dilakukan konsultasi bedah saraf untuk mencegah konsekuensi.

Kata kunci: sindrom grisel; subluksasi atlantoaksial spontan; kepala; leher; telinga; hidung;
tenggorokan

1. Pendahuluan
Komplikasi servikal diikuti prosedur kepala dan leher jarang terjadi tapi ketika terjadi,
mereka bergabung dengan signifikan angka kesakitannya, khususnya saat tidak didiagnosa
segera. Non trauma atlantoaksial subluksasi (NAAS) pertama kali dijelaskan oleh Charles
Bell pada pasien dengan sifilis, faringitis dan tekanan spinal yang mematikan.. tahun 1951,
Grisel menjelaskan dua kasus pada faringitis dan subluksasi atlantoaksial.
Sindrom grisel hanya merujuk pada non traumatic atlantoaksial subluksasi. Mengkin
keduanya terjadi pada infeksi kepala dan leher atau prosedur otolaringologikal rutin.
Mekanismenya masih belum diketahui tapi penyebaran infeksinya secara hematogen dari
faring posterior ke spina cervical dengan hyperemia dan relaksasi abnormal pada ligamentum
atlantoaksial secara luas dapat diterima secara teori.
Pasien yang berisiko tinggi untuk berkembang menjadi atlantoaksial subluksasi adalah anak-
anak dengan down sidrom karena kelemahan pada ligamentum atlantoaksial lebih besar dan
meningkatkan celah atlantoaksial. Kelompok risiko tinggi lain termasuk Klippel-Feil
sindrom, osteogenesis yang tidak sempurna, neurofibromatosis dan beberapa sindrom yang
berhubungan dengan ketidakstabilan spinal. Walaupun demikian, atlantoaksial subluksasi
juga sering terjadi pada kasus non sindrom dengan yang didasari kelemahan spinal dan
diagnosis cepat dan konsultasi bedah saraf diminta untuk mencegah kesakitan dan atau
kematian.
2. Metode
Penelitian medline menunjukkan penggunaan terminology Sindrom grisel, spontan
atlantoaksial subluksasi, la maladie de grisel, kepala, leher, telinga, hidung dan tenggorokan.
System review ditujukkan pada literature inggris dan non inggris. Sebuah laporan kasus dan
kasus berunut termasuk kasus dewasa dan anak. Makalah tidak focus hanya pada Sindrom
grisel tapi pada komplikasi post operasi lainnya termasuk prosedur pada kepal dan lehe.
Kasus trauma tidak termasuk, berdasarkan definisi sindrom grisel merujuk pada non
traumatic atlantoaksial subluksasi. Makalah menjelaskan bervariasi tapi tidak termasuk
atlantoaksial subluksasi sebenarnya. Kasus dimana, etiologi dan/atau perencanaan terapi
juga tidak termasuk.
3. Hasil
Tujuh puluh satu makalah yang sudah dipublikasikan dari yahun 1950 sampai tahun 2006,
dimana 48 memenuhi criteria inclusi kami (tabel 1). Terdapat 29 laporan kasus tunggal dan
19 kasus berunut. Makalah yanglain tidak termasuk karena focus pada komplikasi pada
adenotonsilektomi anak secara umum dengan tidak mengutamakan Grisel sindro. Satu
makalah menjelaskan variasi tapi tidak atlantoaksial sublukasasi yang sebenarnya.
Secara keseluruhan 103 pasiesn AAS dimana terdapat 7 kasus post trauma, oleh karena itu
tidak termasuk. Penyebab NAAS diuraikan dalam tabel 2. Sejauh ini kelompok yang sering
terkena infeksi (48%), diikuti oleh kasus postoperasi (40%). Lebih khususnya, diluar kasus
post operasi (sebanyak 40%), postadenotonsilektomi kesalahannya 78% pada operasi, diikuti
oleh post faringoplasti (15%), post otoplasti (2,5%), post timpani-mastoidektomi (2,5%) dan
post grommets (2,5%). Bermacam-macam penyebabnya termasuk idiopati, pemanasan tetes
mata dan penempatan garis pusat. Dalam kelompok infeksi, infeksi saluran pernafasan atas
banyak pada kasus infeksi (83%), diikuti oleh abses retrofaringeal (11%), otitis media (4%)
dan mumps (2%). Kebanyakan pasien menunjukkan (93%) peningkatan saat menajemen
konservatif mengingat setelah permintaan pembedahan (arthrodesis). Hanya satu kasus
berkembang menjadi deficit neuro permanen, segera lakukan intervensi bedah saraf.
4. Pembahasan
Meskipun bagian tadi dipercaya penyebab tersering NAAS adalah postooperasi kepala dan
leher/ [2]. Hasil kami menganjurkan penyebab tersering bisa jadi infeksi diikuti oleh operasi
otolaringological apapun yang menyebabkannya segera identifikasi subluksasi atkantoaxial
dan yang lebih penting konsultasikan ke bedah saraf untuk mencegah deficit neurologi.
Rinaldo dkk, menyompulkan 15% pasien mungkin berkembang gangguan neurolpgi
permanen mengikuti NAAS [3].
Diagnosis NAAS dapat berdasarkan indekx pada kecurigaan khususnya untuk kelompok
non risisko tinggi. Nyeri leher post tonsilektomi dan tortilokis adalah tanda awal dan tidak
selalu menunjukkan lemah post tonsilektomi dan nyeri. Prosesus spinosus C2 yang lunak
menandakan atlantoaksial subluksasi. Computerized tomography dan magnetic resonance
imaging, keduanya adalah alat diagnostik yang baik untuk menilai kedalaman celah infeksi di
leher dan kondisi/keadaan pada tulang dan komponen ligamentum pada servikal. Tanda-
tanda radang tidak spesifik.
Sebagian besar kasus termasuk yang sering saat ini dengan manajemen konservatif termasuk
istirahat, relaksasi otot, traksi servikal dan collar yang lembut atau keras. Antibiotic spectrum
luas dibutuhkan untuk mencegah infeksi.
Fielding dkk, mengusulkan skala derajat untuk deformitas atlantoaksial dari tipe I, deformitas
ringan hingga tipe IVperubahan posisi bagian posterior (jika tidak diterapi) menjadi
gangguan neuro signifikan, termasuk quadriplegia dan terjadi kematian. Pada derajat yang
lebih tinggi, lebih membutuhkan pembedahan. Intervensi bedah saraf biasanya melibatkan
arthrodesis/spondilodesis.

Tabel 1. Kasus penelitian (dalam urutan kronologi)mencari penyebab non traumati
atlantoaksial yang berputar subluksasi (sindrom grisel)
Referensi Jumlah pasien Etiologi
Sipila dkk (5)
Robinson dan De Boer (6)
Hopla dkk (7)
Boiten dkk [8]
Sangermani dkk [9]
Robertson dkk [10]
Antoniuk [11]
Mathern dan Batzdorf [12]
Eadie dkk [13]
Singer [14]
Litman dan Perkins [15]
Prado dkk [16]
Samuel dkk [17]
Baker dkk [18]
Nucci dkk [19]
Welinder dkk [20]
Onerci dkk [21]
Kelly dkk [22]
*Subach dkk [23]
Bedi dkk [24]
Dasen [25]
Brisson [26]
2
1
2
2
1
1
1
1
2
2
2
1
1
3
2
1
1
1
1
20
1
1
T
Faringoplasti
Pertama: otitis media., kedua: choanal atresia
URTI
TA
RPA
T
URTI
Faringoplasti
TA
Timpanomastoidektomi dan trisomi 21
RPA
TA
TA
Pemanasan tetes mata dan down sindrom
RPA
TA
Otoplasti bilateral
7 URTI,4 TA, 4 trauma, 5 idiopati
TA
T
Pemindahan garis pusan
Cunnington dan mongia [27]
Al-Jishi dan Sreekantaswamy [28]
Meek dkk [29]
Kraft dan Tschopp [30]
Holcomb dkk [31]
*Martines lage dkk [32]
Guleryuz dkk [33]
Gourin dkk [34]
Okada dkk [35]
Mezue dkk [36]
Kasten dkk [37]
Tschopp [38]
Ugur dkk [39]
Lehtinen dkk [40]
Yu dkk [41]
Fernandez-Carnezo dkk [42]
Hirt dan welkoborsky [43]
Feldmann dkk [44]
Isern dkk [45]
Wurm dkk [46]
Battiata dan Pazos [47]
Panopalis dkk [48]
Bocciolini dkk [49]
Galler dkk [50]
1
1
1
1
3
4
4
1
1
1
13
1
3
2
1
1
4
2
2
2
1
1
1
1

Abses faringeal
Distonia primer
Faringoplasti dan grommet di celah palatum
A
URTI, TA
3 trauma, 1 OM
URTI
RPA
Mumps
URTI
URTI
Elektrocauter monopolar danA
URTI
URTI
TA
URTI
T
TA
Faringoplasti
URTI
TA
URTI
A
URTI
Makalah yang ditandai tandai bintang (*) mencampur antara kasus traumati dan non
traumatic atlantoaksial subluksasi. T: tonsilektomi, A: adenoidectomy, TA:
adenotemsolectomi, URTI: upper respiratory tract infection, RPA: retrofaringeal abses, OM:
otitis media.

Tabel 2penyebab Sindrom grisel
Infeksi
URTI
RPA
OM
Mumps

Post operasi
Adenotonsilektomi
Faringoplasti
Timpanomastoidektomi
Otoplasti
Grommets

Lain-lain (jarang)
48%
83%
11%
4%
2%

31%
78%
15%
2,5%
2,5%
2,5%


Idiopati
Perubahan garis pusat
Pemanasan tetes mata
12%

5. Kesimpulan
Non trauma atlantoaksial subluksasi jarang terjadi tapi bahaya komplikasi jarang diketahui
secara dini dan sebagian besar menyebabkan kesakitan dan kematian mengikuti infeksi pada
prosedur kepala dan leher dan/atau beberapa intervensi di kepala dan leher. Semakin cepat
dikenali komplikasi pada servikal diikuti otolaringologikal rutin bersama dengan konsuultasi
bedah saraf dapat mencegah kosekuensi. Sebagian besar pasien Naas baik jika cepat
didiagnosa.

Daftar pustaka
[1] P. Grisel, Enucleation de latlas et torticollis nasopharyngien, Presse Med 59 (78) (1951)
16471648.
[2] G.T. Richter, C.M. Bower, Cervical complications followingroutine tonsillectomy and
adenoidectomy, Curr. Opin. Otolaryngol. Head Neck Surg. 14 (6) (2006) 375380.
[3] A. Rinaldo, V. Mondin, C. Suarez, E.M. Genden, A. Ferlito, Grisels syndrome in head and
neck practice, Oral Oncol. 41 (10) (2005) 966970.
[4] J.W. Fielding, R.J. Hawkins, R.N. Hensinger, W.R. Francis, Atlantoaksial rotary deformities,
Orthop. Clin. North Am. 9(4) (1978) 955967.
[5] P. Sipila, A. Palva, M. Sorri, K. Ojala, Atlantoaksial subluxation. An unusual complication
after local anesthesia for tonsillectomy, Arch. Otolaryngol. 107 (Mar (3)) (1981)181182.
[6] P.H. Robinson, A. De Boer, La maladie de Grisel: a rare occurrence of spontaneous
atlanto-axial subluxation after pharyngoplasty, Br. J. Plast. Surg. 34 (3) (1981) 319321.
[7] D.M. Hopla, J.M. Mazur, R.M. Bass, Cervical vertebrae subluxation, Laryngoscope 93 (9)
(1983) 11551159
[8] J. Boiten, G. Hageman, R. de Graaff, The conservative treatment of patients presenting with
Grisels syndrome, Clin. Neurol. Neurosurg. 88 (2) (1986) 9599.
[9] R. Sangermani, F. Micheloni, A. Partesana, C. Cammarata, P. Pacilli, F. Lucchini, Grisels
syndrome description of a case of spontaneous subluxation of the atlas, Pediatr. Med. Chir. 8 (5)
(1986) 735736.
[10] S. Robertson, M.L. Pinstein, D.G. LaVelle, Non-traumatic atlantoaksial subluxation in an
adult secondary to retropharyngeal abscess, Orthopedics 10 (11) (1987) 15451547.
[11] M.I. Antoniuk, Grisels disease after tonsillectomy, Vestn Otorinolaringol. (1) (1988) 72
73.
[12] G.W. Mathern, U. Batzdorf, Grisels syndrome. Cervical spine clinical, pathologic, and
neurologic manifestations, Clin. Orthop. Relat. Res. (244) (1989) 131146.
[13] P.A. Eadie, R. Moran, E.E. Fogarty, G.E. Edwards, Rotatory atlantoaksial subluxation
following pharyngoplasty, Br. J. Plast. Surg. 42 (6) (1989) 722723.
[14] J.I. Singer, Evaluation of the patient with neck complaints following tonsillectomy or
adenoidectomy, Pediatr. Emerg Care. 8 (5) (1992) 276279.
[15] R.S. Litman, F.M. Perkins, Atlantoaksial subluxation after typanomastoidectomy in a child
with trisomy 21, Otolaryngol. Head Neck Surg. 110 (6) (1994) 584586.
[16] V.M. Prado, L.D. Giardini, M. Garcia, R.M. DeSousa, G.G. Formigoni, Retropharyngeal
abscess after adenoidectomy, Ear Nose Throat J. 74 (1) (1995) 5455.
[17] D. Samuel, D.M. Thomas, P.A. Tierney, K.S. Patel, Atlantoaksial subluxation (Grisels
syndrome) following otolaryngological diseases and procedures, J. Laryngol. Otol. 109 (10)
(1995) 10051009.
[18] L.L. Baker, C.M. Bower, C.M. Glasier, Atlanto-axial subluxation and cervical
osteomyelitis: two unusual complications of adenoidectomy, Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. 105
(4)(1996) 295299.
[19] P. Nucci, M. de Pellegrin, R. Brancato, Atlantoaksial dislocation related to instilling
eyedrops in a patient with Downs syndrome, Am. J. Ophthalmol. 122 (6) (1996) 908910.
[20] N.R. Welinder, P. Hoffmann, S. Hakansson, Pathogenesis of non-traumatic atlanto-axial
subluxation (Grisels syndrome), Eur. Arch Otorhinolaryngol. 254 (5) (1997) 251254.1826
P.D. Karkos et al.
[21] M. Onerci, O. Ogretmenoglu, O.E. Ozcan, Atlantoaksial subluxation after tonsillectomy and
adenoidectomy, Otolaryngol. Head Neck Surg. 116 (2) (1997) 271273.
[22] E.J. Kelly, K.J. Herbert, E.J. Crotty, T.P. OConnor, Atlantoaksial subluxation after
otoplasty, Plast. Reconstr. Surg. 102 (2) (1998) 543544.
[23] B.R. Subach, M.R. McLaughlin, A.L. Albright, I.F. Pollack, Current management of
pediatric atlantoaksial rotatory subluxation, Spine 23 (20) (1998) 21742179.
[24] H.S. Bedi, R.D. Angliss, S.A. Williams, D.P. Connelly, Torticollis following
adenotonsillectomy, Aust. N Z J. Surg. 69 (2) (1999) 163164.
[25] K.R. Dasen, Atlantoaksial rotatory subluxation after a pediatric tonsillectomy, Anesth.
Analg. 89 (4) (1999) 917919.
[26] P. Brisson, H. Patel, R. Scorpio, N. Feins, Rotary atlanto-axial subluxation with torticollis
following central-venous catheter insertion, Pediatr. Surg. Int. 16 (56) (2000) 421423.
[27] P. Cunnington, S. Mongia, Pharyngeal abscess in a small infant presenting as upper airway
obstruction and atlantoaksial subluxation, Anaesthesia 55 (9) (2000) 927928.
[28] A. Al-Jishi, Sreekantaswamy, Dystonia associated with atlantoaksial subluxation, Clin.
Neurol. Neurosurg. 102 (4) (2000) 233235.
[29] M.F. Meek, R.A. Hermens, P.H. Robinson, La maladie de Grisel: spontaneous atlantoaksial
subluxation, Cleft Palate Craniofac J. 38 (3) (2001) 268270.
[30] M. Kraft, K. Tschopp, Evaluation of persistent torticollis following adenoidectomy, J.
Laryngol. Otol. 115 (8) (2001) 669672.
[31] J.D. Holcomb, D.M. Jaffe, J.H. Greinwald Jr., N.M. Bauman, R.J. Smith, Nontraumatic
atlantoaksial rotary subluxation in the pediatric otolaryngology patient. A report of four cases,
Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. 110 (12) (2001) 11371140.
[32] J.F. Martinez-Lage, M. Martinez Perez, V. Fernandez Cornejo, M. Poza, Atlanto-axial
rotatory subluxation in children: early management, Acta Neurochir. (Wien) 143 (12) (2001)
12231228.
[33] A. Guleryuz, C. Bagdatoglu, M.N. Duce, D.U. Talas, H. Celikbas, T. Koksel, Grisels
syndrome, J. Clin. Neurosci. 9 (1) (2002) 8184.
[34] C.G. Gourin, B. Kaper, W.A. Abdu, J.O. Donegan, Nontraumatic atlanto-axial subluxation
after retropharyngeal cellulitis: Grisels syndrome, Am. J. Otolaryngol. 23 (1) (2002) 6065.
[35] Y. Okada, N. Fukasawa, T. Tomomasa, Y. Inoue, A. Morikawa, Atlanto-axial subluxation
(Grisels syndrome) associated with mumps, Pediatr. Int. 44 (2) (2002) 192194. [36] W.C.
Mezue, Z.M. Taha, E.M. Bashir, Fever and acquired torticollis in hospitalized children, J.
Laryngol. Otol. 116 (4) (2002) 280284.
[37] P. Kasten, J. Zeichen, T. Gosling, C. Krettek, Grisel syndromea trauma surgery rarity,
Unfallchirurg 105 (6) (2002) 565568.
[38] K. Tschopp, Monopolar electrocautery in adenoidectomy as a possible risk factor for
Grisels syndrome, Laryngoscope 112 (8 Pt 1) (2002) 14451449.
[39] H.C. Ugur, S. Caglar, A. Unlu, A. Erdem, Y. Kanpolat, Infectionrelated atlantoaksial
subluxation in two adults: Grisel syndrome or not? Acta Neurochir. (Wien) 145 (1) (2003) 69
72.
[40] P. Lehtinen, O. Ruuskanen, P. Sonninen, An unusual life threatening cause of torticollis in a
child, Arch. Dis. Child. 88 (4) (2003) 349.
[41] K.K. Yu, D.R. White, M.C. Weissler, H.C. Pillsbury, Nontraumatic atlantoaksial
subluxation (Grisel syndrome): a rare complication of otolaryngological procedures,
Laryngoscope
113 (6) (2003) 10471049. [42] V.J. Fernandez Cornejo, J.F. Martinez-Lage, C. Piqueras, A.
Gelabert, M. Poza, Inflammatory atlanto-axial subluxation (Grisels syndrome) in children:
clinical diagnosis and management, Childs Nerv. Syst. 19 (56) (2003) 342347.
[43] K. Hirth, H.J. Welkoborsky, Grisels syndrome following ENTsurgery: report of two cases,
Laryngorhinootologie 82 (11) (2003) 794798.
[44] H. Feldmann, E.F. Meister, K. Kuttner, From the experts office. Atlanto-axial subluxation
with spastic torticollis after adenoidectomy resp. tonsillectomy in Rose positionmalpractice
of the surgeon or the anaesthesiologist? Laryngorhinootologie 82 (11) (2003) 799804.
[45] A.E. Isern, A. Ohlin, L.G. Stromblad, I.R. Johnell, M. Becker, H. Svensson, Grisel
syndrome after velopharyngoplasty, Scand. J. Plast. Reconstr. Surg. Hand Surg. 38 (1) (2004)
5357.
[46] G. Wurm, M. Aichholzer, K. Nussbaumer, Acquired torticollis due to Grisels syndrome:
case report and follow-up of nontraumatic atlantoaksial rotatory subluxation, Neuropediatrics 35
(2) (2004) 134138.
[47] A.P. Battiata, G. Pazos, Grisels syndrome: the two-hit hypothesisa case report and
literature review, Ear Nose Throat J. 83 (8) (2004) 553555.
[48] P. Panopalis, S. Christopoulos, M. Churchill-Smith, J. Chankowsky, H.A. Menard, Grisel
syndrome: non-traumatic subluxation of the atlantoaksial joint, J. Rheumatol. 32 (8) (2005)
1619.
[49] C. Bocciolini, D. DallOlio, E. Cunsolo, P.P. Cavazzuti, P. Laudadio, Grisels syndrome: a
rare complication following adenoidectomy, Acta Otorhinolaryngol. Ital. 25 (4) (2005) 245
249.
[50] C. Galer, E. Holbrook, J. Treves, D. Leopold, Grisels syndrome: a case report and review
of the literature, Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 69 (12) (2005) 16891692.