BY: WINANGUN.

PENGERTIAN
SYNDROMA NEFROTIK: SEKUMPULAN GEJALA
KARENA KELAINAN FUNGSI GLOMERULUS
GINJAL ( bocor) BERUPA:
PROTEIN URIA >> 3,5 GR/ HARI.
EDEMA ANASARKA
HYPOALBUMIN < 3 gr % dan adanya
DYSLEPIDEMIA ( HYPERKOLESTEROL >> 250
mg/dl DAN HYPERTRIGLISERIDA.
SIFAT SEDERHANA PADA ANAK2 DAN
PERSISTEN PADA DEWASAGAGAL GINJAL
Syndroma neprotik
Sindrom Nefritik

Azotemia,
Hipertensi,
Edema,
Hematuria
(RBC cast),
Proteinuria (< 3 g/hr)
terkadang oliguria.

Fitting edem
Sindrom Nefrotik

Proteinuria masif (> 3.5gram / 24 jam /
1,73 m2 atau 40-50 mg/kg/hari /+3-+4)
Hipoalbuminemia,
Edema Anasarka
Hiperlipidemia,
Lipiduria.
Edem & asites.
8
Proteinuria masif
Hipoproteinemia
Hypoalbumin
Hiperlipidemia
Sembab anasarka

ETIOLOGY
1.GLOMERULO NEFRITIS PRIMER,
2.METABOLIK: DM, SLE, AMYLOID
3.INFEKSI: malaria, spilis, lepra, hepatitis,strep
4.OBAT: Emas, probenesid, captopril,NSAID
5.KEGANASAN: lympoma, lekemia, ca mama
6.ALERGI: sengatan lebah.
7.CARDIOVASCULER: endokarditis,trombosis
7.IDEOPATIK.
Chronic Kidney Failure
GFR
Time (t)
PATOGENESIS
BERBAGAI PENYEBAB REAKSI Ag +Ab
KERUSAKAN SEL MEMBRAN GLOMERULUS, SEL
PODOSIT MEMBRAN BOCOR MOLEKUL
PROTEIN LEWAT PROTEINURIA.
TERJADI HYPOALBUMIN TEKANAN OSMOTIK
DAN ONKOTIK INTRA VASCULER
EXTRAVASASI EXTRA VACULER EDEM
ANASARKA.
GEJALA TIMBUL SESUAI KOMPLIKASI.
Renal failure
Phosphate retention
Hyperphosphataemia
Parathyroid hyperplasia
PTH
Secondary hyperparathyroidism
1 a -hydroxylase
1,25(OH)
2
D
3
Hypocalcaemia
Osteitis fibrosa
High bone turnover
Osteomalacia
Low bone tuenover
Adynamic bone
lesion
Oversuppression with
1,25(OH)
2
D
3
Aluminium
Spectrum of ROD
Kerusakan ginjal
Anatomis ginjal
GEJALA KLINIS
KELUHAN TIMBUL PELAN PASTI
EDEM KAKI, TUNGKAI BAWAH, GENETAL,
EDEMA PRETIBIAL, DAN MUKA.
KENCING BERBUIH,
PERUT MEMBESAR karena ACITES,
SESAK NAPAS efusi pleura.
BATUK , CEPAT LELAH , MUDAH INFEKSI
BENGKAK SEMUA BADAN / ANASARKA.
GEJALA LAIN SESUAI PENYALIT DASAR.
17
MANIFESTASI KLINIK
SEMBAB : sembab periorbita sembab anasarka
GANGGUAN GIT :
Diare o.k. sembab mukosa usus
Hepatomegali o.k. : - sintesis albumin
- sembab
Nyeri perut (kuadran atas kanan abdomen)
DD :- sembab dinding perut
- peritonitis
Anoreksia
Asites hernia umbilikalis, prolaps ani
GANGGUAN PERNAFASAN : ok - distensi abd.
- efusi pleura
GANGGUAN FUNGSI PSIKOSOSIAL :
Penyakit Kronik stress
19
Jenis
Sindrom Nefrotik Primer
penyakit sistemik: tidak ada
90% anak

Sindrom Nefrotik Sekunder
kausa : ada
peny. sistemik, obat, toksin dll.

20
Schlesinger(1968)
2-7 kasus/thn/ 100.000 anak < 16 thn
Wila Wirya(1992)
6 kasus/thn/ 100.000 anak < 14 thn
Dewasa(Yao LP, 2000)
3 kasus/thn/ 1.000.000 orang
21
Anak laki : perempuan = 2 : 1
Dewasa laki : perempuan = 1 : 1

23
ISKDC (1978) 60 % balita
Noer (1997) 35.4% balita
Onset
Balita >10 tahun
SNKM
GSFS
GNMP
>90%
7%
1%
50%
10%
30%
24
remisi
SNKM
GSFS
70%
24%
5-15%
> 50%
KLASIFIKASI
1.LESI MENIMAL >>pd anak sembuh sempurna
2.G.N MEMBRANOSA,
3.G.N MEMBRANOPROLIFERATIF,
4.FROLIFERATIF FOCAL,
5.GLOMERULO SKLEROSIS FOCAL.
Pembagian ini sesuai dg gambaran mikroskopis
kerusakan glomerulus dg gejala klinis yang tak
jauh berbeda diantara type mikroskopis.
26
International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC)
Sindrom nefrotik kelainan minimal
Glomerulosklerosis fokal segmental
Glomerulonefritis membranoproliferatif
Nefropati membranosa
Sindrom nefrotik kongenital

Sindrom Nefrotik Kelainan Minimal Glomerulus Normal
Sindrom Nefrotik Kongenital Sindrom Nefrotik Kongenital
Glomerulosklerosis Fokal Segmental
Glomerulonefritis Membranoproliferatif Nefropati membranosa
Glomerulus Normal
29
Klasifikasi klinik
Sindrom Nefrotik Kongenital
Sensitif - Steroid
Resisten - Steroid
kapiler glomerulus



1. Lapisan sel endotel :
Sawar filtrasi molekul > 61
Fenestra 400-800

2. Membran basal glomerulus : sawar
filtrasi makro molekul
Struktur aseluler, pori (-), celah (-)
Kolagen tipe IV, glikoprotein,
proteoglikan heparan sulfat
a. Lamina rara interna
b. Lamina densa
c. Lamina rara eksterna


3. Lapisan sel epitel : sawar
filtrasi molekul kecil
Podosit
Slit diaphragm
URIN BERBUIH POSITIF PROTEIN >> 3,5 Gr
perhari. ( tampung dg ESBAH)
Ada selinder hyalin dan fat bodies,
DARAH: HYPOALBUMIN << 3 gr %
HYPERKOLESTEROL >> 250 gr/dl
Trombosit, kalium, fibrinogen trombosis
Natrium dan kalsium dan ureum, creatinin
biasanya normal.
LAIN2 BILA ADA PENYAKIT DASAR.
32

Proteinuria

Kerusakan pori : ukuran, jumlah
Sawar selektif thd. protein
bermuatan negatif (-)
Lamina rara interna :
proteoglikan sulfat heparan (-)
Podosit :
sialoprotein glomerulus (-) dalam
glycosaminoglycan cell dari epitel
polyanion
33
Rasio < 0,2 = proteinuria
selektif
- SNKM
- Responsif steroid
PROTEINURIA Hipoalbuminemia
> 50 mg/kg/24 jam
> 40 mg/m2/jam
SELEKTIVITAS PROTEIN :
Selektif : Albumin saja
Non selektif : Albumin + protein lain
IgG urine/plasma
Transferin urine/plasma
= Derajat selektivitas
protein
Proteinuria

34


Proteinuria Albumin serum, ok:
Ekskresi urine
Katabolisme albumin dalam tubulus
renal
Edem dan asites
36
Albumin Serum Tekanan Onkotik Plasma
Sintesis Protein Hepar
Sintesis Lipid
(kompensasi)
Hiperlipidemia
Hiperkolesterolemia
Lipiduria (Oval Fat
Bodies)
Degradasi lipid o.k. perangsang lipase (alfa - glikoprotein)
(terbuang melalui urine)
37
2 teori tentang terjadinya sembab pada sindrom nefrotik

1. Teori underfill

sembab terjadi karena tekanan onkotik darah menurun,
sehingga terjadi ekstravasasi plasma dari dalam pembuluh
darah ke ruang interstitial.

2. Teori overfill

sembab terjadi akibat meningkatnya volume plasma
sehingga terjadi gerakan cairan dari dalam pembuluh darah
ke ruang interstitial.
Edem muka
gangguan imunologik,toksin dll

permeabiltas membran basal

proteinuria masif

hipoalbuminemia

tekanan onkotik plasma

sintesis protein
lipid
difusi air dan solute
ke ruang interstitial
hiperlipidemia

volume plasma
cardiac output

aliran darah ke ginjal sekresi:
renin

aldosteron laju filtrasi glomerulus
anti diuretic hormon
retensi air dan garam
di tubulus renalis

jumlah cairan interstitial

edema
UNDERFILL THEORY
40
Overfill theory of oedema formation
Interstitial
space
Oedema
Intravascular
space
Intravascular
volume expansion
Primary Na retention*
* Collecting duct of patients with NS are 'resistant'
to the action of the atrial natriuretic peptide ???
Transcapillary movement of fluid
Teori Underfill
Hipovolemia Renin
Aldosteron

Teori Overfill
Retensi Na renal : primer (intrarenal)
bukan akibat hipovolemik (sistemik)
Ekspansi vol. plasma

Overfilling ke ruang interstisial edema

Fakta : Hipervolemia
Renin
Aldosteron
TATALAKSANA
KONSERVATIF:
BEDREST, kurangi aktifitas,
Diet protein 1 gr/ kg BB / hari + protein los
Diet rendah garam,
TRANSFUSI ALBUMIN,
Diuritik furosemid dan spironolakton
TH/ KHUSUS: STEROID 1mg /kg bb 4-6bl
Sikloposfamid, clorambusil, cyklosporin,
Antikoagulans: heparin, warfarin
Anti agregasi trombosit: aspirin, dypiridamol
43
International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC)
Prednison
Induksi:
60 mg/m2/hari (maks. 80 mg/hari)
Dosis terbagi - 4 minggu
Rumatan:
40 mg/m2/hari
Dosis tunggal pagi hari
Selang sehari
4 minggu
CYKLOPOSFAMID.
INDIKASI:
1.LESI MENIMAL HASIL >> BAIK.
2.TAK RESPON / RESISTEN STEROID
3.KETERGANTUNGAN STEROID
4.KAMBUH BERULANG,
5.TIMBUL EFEK SAMPING STEROID,
6. TIMBUL KOMPLIKASI.