Hiperbilirubinemia

Naomi Eveline
0961050130
Bilirubin
Pembentukan Bilirubin
Pada bayi lahir 75% produksi bilirubin berasal dari
katabolisme heme pada hemoglobin dari eritrosit.
Bayi baru lahir akan memproduksi bilirubin 8-
10mg/kgBB/hari, karena masa hidup erotrosit bayi
lebih pendek (70-90 hari), peningkatan degradasi
heme, dan reabsorbsi bilirubin dari usus meningkat.
Transportasi Bilirubin
Bayi baru lahir memiliki kapasitas ikatan plasma
yang rendah terhadap bilirubin karena konsentrasi
albumin yang rendah dan kapasitas ikatan molar
yang kurang.
Albumin memiliki ikatan afinitas yang tinggi
terhadap pensilin dan sulfonamid, sehingga bilirubin
dapat digantikan.
Digoksin, gentamisin, dan furosemid dapat
melepaskan ikatan bilirubin dari albumin.
Konjugasi Bilirubin
Pada bayi baru lahir didapatkan defisiensi aktifitas
enzim glukuronidase, tetapi setelah 24 jam kehidupan
maka aktifitas enzim ini dapat meningkat kembali
menyerupai orang dewasa.
Ekskresi Bilirubin
Terdapat perbedaan mukosa usus halus dan
feses pada bayi baru lahir mengandung enzim
beta glukuronidase yang dapat mengubah
kembali bilirubin terkonjugasi menjadi bilirubin tak
terkonjugasi dengan mereabsorbsi kembali.
Pemberian agar atau arang aktif yang dapat
mengikat bilirubin akan meningatkan kadar
bilirubin dalam tinja dan mengurangi kadar
bilirubin serum.
Definisi
Ikterus neonatorum
Keadaan klinis pada bayi yang ditandai dengan
ikterik pada kulit dan sklera akibat akumulasi bilirubin
tak terkonjugasi yang berlebih. (5-7 mg/dL).

Hiperbilirubinemia
Peningkatan kadar plasma bilirubin (bilirubin tak
terkonjugasi) lebih dari kadar yang diharapkan
berdasarkan umur bayi atau lebih dari persentil 95%.


Hiperbilirubinemia
Fenomena klinis yang paling sering terjadi pada
bayi yang baru lahir. Hiperbilirubinemia didominasi
peningkatan bilirubin tak terkonjugasi di dalam darah
karena pada masa transisi setelah lahir, hepar belum
berfungsi dengan optimal sehingga proses
glukoronidasi juga tidak maksimal.
Fenomena ini dapat disebabkan ikterus fisiologis,
ikterus patologis, dan kombinasi.
Resiko hiperbilirubinemia meningkat pada usia
bayi, pemberian ASI, dan pada neonatus dipengaruhi
peningkatan produksi bilirubin dan penurunan
clearence bilirubin.
Hiperbilirubinemia
Ikterus Fisiologis
Dikatakan ikterus fisiologis apabila :
a. Bayi cukup bulan mendapat susu formula
(Bilirubin 6-8 mg/dL), pada hari ke-3 kehidupan
menurun cepat 2-3 hari dan menurun lambat 1-2
minggu.

b. Bayi cukup bulan mendapat ASI
(7-14 mg/dL), penurunan terjadi lambat 2-4
minggu.

c. Bayi kurang bulan mendapat susu formula
(10-12 mg/dL), tanpa kelainan metabolisme
bilirubin dan disertai fototerapi pencegahan.
Faktor Ikterus Fisiologis
Dasar Penyebab
Peningkatan bilirubin yang tersedia
a. Peningkatan produksi bilirubin



a. Peningkatan resirkulasi melalui
enterohepatik

Peningkatan sel darah merah
Penurunan umur sel darah
merah
Peningkatan early bilirubin

Peningkatan aktifitas beta
glukuronidase
Pengeluaran mekonium
terlambat
Penurunan bilirubin clereance
a. Penurunan clearence dari
plasma
b. Penurunan metabolisme
hepatik

Defisiensi protein
Penurunan aktifitas UDPGT
Ikterus Patologis
Keadaan yang menunjukan patologis, apabila :
a. Ikterus terjadi sebelum umur 24 jam
b. Setiap peningkatan kadar bilirubin serum yang
memerlukan fototerapi
c. Peningkatan kadar bilirubin total serum
>0,5 mg/dL/jam
a. Adanya tanda-tanda penyakit (muntah, letargis,
malas menyusu, penurunan BB, apneu, takipneu,
atau suhu yang tidak stabil).
b. Ikterus bertahan setelah 8 hari pada bayi cukup
bulan dan setelah 14 hari pada bayi kurang bulan.
Manifestasi Klinis
Pemeriksaan secara klinis, sederhana dan mudah
adalah jari telunjuk ditekankan pada tempat-tempat
yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung,
dada, lutut dan lain-lain. Tempat yang ditekan akan
tampak pucat atau kuning. Penilaian kadar bilirubin
pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan
dengan tabel yang telah diperkirakan kadar
bilirubinnya.
Pada ikterus yang berhubungan dengan syaraf
akan terlihat adanya perubahan pada tonus otot,
tangisan yang khas, keaktifan yang berkurang adalah
tanda kernikterus
Penatalaksanaan
Non-medika mentosa
Perlunya penanganan dipastikan dengan
mengeplot kadar bilirubin pada suatu grafik bilirubin
berdasarkan usia (jam) untuk mengidentifikasi apakah
penangan dibutuhkan.
a. Fototerapi atau transfusi tukar
b. Dehidrasi akibat kegagalan memberikan ASI atau
jumlah ASIyang tidak adekuat mungkin
membutuhkan penanganan dan dukungan bagi
ibu dalam memberikan ASI.
Penatalaksanaan
c. Sepsis membutuhkan pemeriksaan dan
penanganan.
d. Bayi dengan penyakit hemoilitik autoimun yang
bilirubinnya meningkat walaupun telah diberi
fototerapi intensif harus diberi imunoglobulin
intravena.
e. Jika transfusi tukar dipertimbangkan, maka
albumin serum yang rendah merupakan faktor
risiko tambahan untuk kern ikterus.
Penatalaksanaan
Medikamentosa
a. Imunoglobulin IV digunakan pada bayi dengan Rh
yang berat dan inkompatibilitas.
b. ABO untuk menekan hemolisis autoimun dan
menurunkan tindakan transfusi tukar.
c. Fenobarbital telah memperlihatkan hasil lebih
efektif, merangsang aktivitas, dan konsentrasi
UDPGT dan ligandin serta dapat meningkatkan
jumlah tempat ikatan bilirubin.
d. Pencegahan dengan menggunakan
metalloprotoporphyrin terbukti efektif . Enzim ini
diperlukan untuk menghambat katabolisme heme
jadi biliverdin.
Penatalaksanaan
e. Pada bayi kurang dan cukup bulan, dengan atau
tanpa penyakit hemolitik, tin-protoporphyrin (Sn-
PP) dan tin-mesoporphyrin (Sn-MP) dapat
menurunkan kadar bilirubin serum digunakan
bersamaan dengan fototerapi.
f. Pemberian inhibitor beta glukoronidase pada bayi
sehat cukup bulan yang mendapat ASI, (5 mL/6
kali/hari) dapat meningkatkan pengeluaran
bilirubin feses dan ikterus menjadi berkurang
dibandingkan bayi kontrol.
Komplikasi
Bilirubin ensefalopati
Memberikan efek toksis bilirubin pada sistem saraf
yaitu ganglia basalis di batang otak.
Manifestasi klinis :
a. Fase awal
Letargis, hipotonik, dan reflek hisap buruk.
b. Fase intermediate
Moderate stupor, iritabilitas, dan hipertoni

(retrocollis dan opistotonus)
c. Fase lanjut
demam, high pitched cry, drowsiness, hipotoni
Kern Ikterus
Menyebabkan neuropatologi ditandai deposisi
pigmen bilirubin di ganglia basalis, pons, dan batang
otak.
Manifestasi klinis :
a. Cerebral palsy
b. Gangguan pendengaran
c. Dysplasia dental enamed
d. Paralisis upward gaze
Komplikasi
Pencegahan
a. Pencegahan ikterus neonatal yang baik dicapai
dengan memberikan perhatian pada bayi
dengan risiko sebelum keluar dari rumah sakit,
melalui pendidikan pada orang tua, dan melalui
perencanaan yang matang dari tindak lanjut
setelah bayi keluar RS.
b. Pengukuran kadar bilirubin melalui pemeriksaan
transkutaneus atau pengukuran serum, dan
nomogram dapat dipakai sebagai alat yang
berguna untuk memperlihatkan persen
kemungkinan bayi terkena ikterus.
Pencegahan
c. Faktor-faktor risiko yang harus selalu dipantau
adalag bayi dengan masa gestasi < 38 minggu,
ASI ekslusif, saudara yang pernah terkena ikterus
pada masa bayi dan melakukan fototerapi.
d. Berat bayi juga kadang bisa berhubungan
dengan timbulnya ikterus yang signifikan. Bayi
dengan berat berlebihan, mempunyai faktor yang
tinggi juga