Embriologi Susunan Saraf

Secara garis besar perkembangan SSP dibagi atas tiga periode, yaitu
1. Periode embrionik (mulai konsepsi hingga 8,5 minggu)
2. Periode fetal (mulai 8,5 minggu hingga 40 minggu)
3. Periode pascanatal
Periode embrionik terdiri dari 23 stadium perkembangan. Masing-masing stadium
berlangsung lebih kurang 2-3 hari dengan total kurang lebih 60 hari pertama
setelah ovulasi. Pada akhir periode ini, panjang embrio sudah mencapai 30 mm
dan kemudian dilanjutkan dengan periode fetal.
Pada periode fetal tidak terbagi atas stadium-stadium melainkan berdasarkan
ukuran dan usia janin. Proses pembentukan SSP manusia dimulai pada awal
minggu ketiga sebagai lempeng penebalan lapisan ektoderm (neural plate) yang
memanjang dari kranial ke arah kaudal. Selanjutnya bagian sisi kiri dan kanan
akan bertambah tebal dan meninggi, membentuk lipatan-lipatan saraf yang
dikenal krista neuralis atau neural crest (bagian tengah yang sekung disebut alur
saraf (neural grove). Selanjutnya krista neuralis akan semakin meninggi dan
mendekat satu sama lain serta menyatu di garis tengah membentuk tabung saraf
neural tube. Penutupan tabung saraf tersebut umumnya dimulai dari bagian
tengah (setinggi somit 4) dan disusul oleh penutupan bagian kranial dan kaudal.
Kedua ujung saraf menutup paling akhir (sehingga dalam hal ini tabung saraf
masih mempunyai hubungan dengan rongga amnion), yakni bagian neuroporus
anterior menutup pada usia embrio pertengahan minggu ketiga (somit 18-20)
sedangkan neuroporus posterior pada akhir minggu ketiga (somit 25). Setelah
tabung neural tertutup, pada bagiam anteriornya akan mulai terbentuk tiga buah
gelembung, diantaranya proensefalon (otak depan) yang kelak menjadi
telensefalon dan diensefalon, mesensefalon (otak tengah) dan rombensefalon (otak
belakang) yang kelak menjadi metensefalon dan miensefalon.
Pada akhir minggu ketiga atau awal minggu keempat, ketiga gelembung tadi telah
menjadi lima buah gelembung, diantaranya telensefalon yang kelak menjadi

hemisfer serebri, diensefalon dengan dua buah tonjolam cikal bakal mata,
mesensefalon yang kemudian tidak terlalu banyak berubah, metensefalom yang
kelak membentuk pons dan serebelum dan miensefalon yang kelak menjadi
medulla oblongata.
Rongga di dalam gelembung-gelembung akan berkembang dan membentuk
sistem ventrikel cairan otak dan selanjutnya keempat rongga ini akan
berhubungan dengan rongga di tengah medulla spinalis.
- Rongga dalam telensefalon (hemisfer serebri) akan membentuk ventrikel
lateralis kiri dan kanan.
- Rongga dalam diensefalon akan membentuk ventrikel III.
- Rongga dalam mesenfalom akan membentuk akuaduktus sylvius
(menghubungakan ventrikel III dan IV)
- Rongga dalam miensefalon akan membentuk ventrikel IV.
Anatomi Ventrikel Otak
Ventrikel otak terdiri atas dua ventriculus lateralis, ventriculuc tertius, dan
ventriculus quadratus. Ventriculus lateralis berhubungan dengan ventriculus
tertius melalui foramina interventricularis (Monro). Ventriculus tertius
berhubungan dengan venticulus quadratus melalui aqueductus cerebri. Ventriculus
berisi likuour serebrospinalis, yang dihasilkan oleh plexus choroidalis kedua
ventriculus lateralis, ventriculus tertius, dan ventriculus quadratus.

Liquour Cerebrospinalis (LCS)
Liquour Cerebrospinalis merupakan cairan yang jernih tak berwarna, yang
merupaka hasil ultrafiltrasi darah. LCS dibentuk di plexus choroideus (anyaman
pembuluh darah dan salah satu komponen sawar darah otak). Pembentukan LCS
ini berlangsung secara kontinu di ventrikel lateralis, ventrikel III dan vetrikel IV
melalui mekanisme kombinasi difusi dan filtrasi.

Volume keseluruhan LCS berkisar 150 cc, yang setiap menitnya diproduksi
sebanyak kurang lebih 0,3 cc. Tiap 6-8 jam, cairan ini mengalir dan diproduksi
serta diganti dengan yang baru.
LCS dalam keadaan normal mengandung berbagai komponen diantaranya protein
(10-40 mg%), glukosa (45-80 mg%), dan sel yang sebagian besar terdiri dari sel
mononukleus (1-5/mm
3
). Tekanan LCS pada posisi berbaring berkisar antara 50-
180 mmH
2
O, yang dapat dipenaruhi oleh berbagai faktor diantaranya tekanan
vena, obat-obatan (adrenalis, pituitrin) dan lesi massa desak ruang.
LCS berperan sebagai bantalan untuk melindungi otak dari pukulan atau
goncangan, dan sebagai media untuk pembuangan komponen-komponen yang
berlebihan dari cairan ekstraseluler ke dalam vena sistem sirkulasi darah.
Sirkulasi Likuour Serebrospinalis
LCS bergerak teratur dari ventrikel ke sistem rongga subarakhnoid di laur otak.
Alirannya dimulai dari ventikel lateralis, melalui foramen interventrikularis
(foramen Monro) akan masuk ke dala ventrikel III, selanjtnya melalui aquaduktus
Sylvius masuk ke dalam ventrikel IV. Dari ventrikel IV, LCS meninggalkan
sistem ini melalui tiga apertura yang terdapat di atap ventrikel IV, dan masuk ke
rongga subarakhnoid (sisterna magna) di belakang medulla oblongata melalui
foramen Magendi dan foramen Luschka. Ada sejumlah LCS yang mengalir
lambat masuk ke medulla spinalis sampai di sisterna lumbal. Kebanyakan LCS
mengalir sampai di atas otak, dan selanjutnya melalui villi arakhnoid masuk ke
dalam aliran darah (sistem vena) seperti sinus venosus serebral dan sinus sagitalis
superior.

Hidrosefalus
Definisi Hidrosefalus

Secara umum didefinisikan sebagai kelebihan LCS di dalam sistem ventrikel
maupun di dalam rongga arakhnoid yang dapat mengakibatkan gangguan
hidrodinamik LCS yang nantinya akan menyebabkan peningkatan volum
intraventrikel (ventrikulomegali). Beberapa istilah yang digunakan dalam
pengklasifikasian hidrosefalus diantaranya, hidrosefalus interna yang berarti
dilatasi ventrikel, hidrosefalus ekterna yang berarti pelebaran rongga
subarakhnoid di atas permukaan korteks, hidrosefalus komunikans yang berarti
adanya hubungan antara sistem ventrikel dengan rongga subarakhnoid otak dan
spinal, hidrosefalus non komunikans yang berarti adanya blok di dalam sistem
ventrikel ataupun salurannya ke rongga subarakhnoid, dan hidrosefalus obstruktif
yang berarti adanya obstruksi pada aliran LCS. Hidrosefalus juga diklasifikan
berdasarkan waktu terjadinya, hidrosefalus akut (dalam beberapa hari),
hidrosefalus subakut (meninggi) serta hidrosefalus kronik (bulan hingga tahunan).
Dan berdasarkan gejala, hidrosefalus juga diklasifikasikan menjadi hidrosefalus
simptomatik dan hidrosefalus asimptomatik.
Patofisiologi Hidrosefalus
Secara teoritis hidrosefalus terjadi sebagai akibat tiga mekanisme diantaranya
produksi LCS yang berlebihan, peningkatan resistensu aliran LCS dan peningkata
tekanan sinus venosa. Ketiga mekanisme tersebut mengakibatkan peninkatan
tekanan intrakrnial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan
absorpsi.
1. Produksi LCS yang berlebihan
Sebagian besar disebabkan karena tumor pleksus khoroid (papiloma atau
karsinoma), dan juga dapat disebabkan karena hiperavitaminosis A. Kedua
faktor tersebut akan pe usaha mempertahankan keseimbangan antara
sekresi dan absorpsi LCS pe tekanan intrakranial dilatasi ventrikel.

2. Gangguan aliran LCS

Sumbatan atau gangguan aliran LCS ini dapat disebabkan oleh berbagai
kelainan diantaranya :
- Malformasi yang penyempitan saluran lCS (pada stenosis
akuaduktus dan malformasi Arnold Chiari)
- Lesi massa yang kompresi intrinsik atau ekstinsik saluran LCS
(pada tumor intraventrikel, tumor para ventrikel, kista arakhnoid dan
hematom)
- Proses inflamasi (infeksi, perdarahan) dan gangguan lainnya seperti
mukhopolisakharidosis termasuk reaksi ependimal, fibrosis,
leptomeningeal dan obliterasi vili arakhnoid
3. Peningkatan tekanan sinus vena
- Peningkatan vena kortikal peningkatan volume vaskular intrakranial
- Peningkatam TIK sampai batas untuk mempertahankan aliran likuor
terhadap tekanan sinus vena yang relatif tinggi.
Manifestasi Klinik
Gejala klinis bervariasi sesuai dengan umur penderita, umumnya untuk pasien
hidrosefalus yang berusia kurang dari dua tahun terjadi pembesaran abnormal
yang progresif ukuran kepala (makrokrania) ukuran lingkar kepala lebih dari dua
deviasi standar di atas normal. Makrokrania umunya disertai gejala hipertensi
intrakranial diantaranya :
- Fontanel anterior tegang, normalnya fontanel anterior tampak datar
atau sedikit cekung ke dalam pada bayi dalam posisi berdiri (tidak
menangis)
- Sutura kranium tampak atau teraba melebar
- Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial
menonjol. Saat diperkusi terdengar seperti suara kendi (cracked pot
sign).
- Femomena matahari tenggelam (sunset phenomenon), tampak kedua
bola mata deviaso ke bawah dan kelopak mata atas tertarik.

Gejala hipertensi kranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar dibandingkan
dengan bayi. Gejalanya mencakup nyeri kepala, muntah, gangguan kesadaran,
gangguan okulomotor, dan pada kasus yang lebih lanjut gejala gangguan
batang otak akibat herniaso tonsiler (bradikardia, aritmia respirasi).
Gejala lainnya yang dapat terjadi diantaranya spastisitas ekstremitas inferior
akibat peregangan traktus piramidal sekitar ventrikel lateral yang dilatasi dan
berlanjut sebagai gangguan berjalan, gangguan endokrin (karena distraksi
hipotalamus dan pituitari stalk akibat dilatasi ventrikel III).

Pemeriksaan Penunjang
Pertumbuhan lingkar kepala normal paling cepat terjadi pada tiga bulan pertama.
Lingkar kepala akan bertambah 2 cm setiap bulannya. Pada tiga bulan berikutnya,
pertambahan akan berlangsung lambat.
Pengukuran lingkar kepala fronto-oksipital yang teratur pada bayi merupakan
tindakan terpenting untuk diagnosa dini. Pada foto rontgen polos kepala dari
lateral, tampak kepala yang membersar dengan disproporsi kraniofasial, tulang
yang menipis, dan sutura melebar, sedangkan pada CT-scan kepala, terlihat jelas
dilatasi seluruh sistem ventrikel otak.
Pemeriksaan cairan LCS denga pungsi ventrikel melalui fontanel mayor dapat
menunjukkan tanda peradangan dan perdarahan baru atau lama. Pungsi juga
dilakukan untuk menentukan tekanan ventrikel. Ultrasonografi kepala juga dapat
dilakukan melalui fontanel yang tetap terbuka lebar sehingga dapat ditentukan
adanya pelebaran ventrikel, atau perdarahan dalam ventrikel.
Tatalaksana Hidrosefalus
Terapi Konservatif Medikamentosa
Terapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk mengurangi sekresi cairan dari
pleksus khoroid. Pemberian asetazolamid 100mg/kgBB/hari atau furosemide

mg/kgBB/hari dinilai mampu meningkatkan resorpsi (isorbid). Namun demikian
terapi konservatif medikamentosa ini hanya bersifat sementara sebelum dilakukan
terapi definif atau bila ada harapan akan pulihnya gangguan hemodinamik.
Sebaliknya, terapi ini tidak efektif untu pengobatan jangka panjang mengingat
adanya risiko terjadinya gangguan metabolik.
Operasi Pemasangan Pintas (Shunting)
Sebagian pasiem memerluka tindakan operasi shunting yang bertujuan membuat
saluran baru antara aliran likuor (ventrikel atau lumbar) dengan kavitas drainase
(seperti peritoneum, atrium kanan, pleura). Pada anak-anak lokasi drainase yang
terpilih adalah rongga peritoneum karena rongga peritoneum mampu menampung
kateter yang cukup panjang sehingga dapat menyesuaikan pertumbuhan anak serta
risiko terkadi infeksi berat relatif kecil dibandingkan dengan rongga atrium
jantung. Lokasi drainase lain seperti pleura, kandung empedu, dan sebagainya
dapat dipilih untuk situasi kasus-kasus tertentu. Biasanya cairan LCS didrainase
dari ventrikel namun kadang pada hidosefalus komunikans ada yang didrain ke
rongga subaraknoid lumbar.
Skema Operasi Shunting pada Kasus Hidrosefalus
Punksi ventrikel shunt ventrikulo-sinus sagitalis ventrikulo-arakhnostomi
ventrikulo-subdorostomi ventrikulo subgaleostomi suprakalosal ventrikulo-
sisternostomi khoroid plaksektomi lateral ventrikulostomi third
ventrikulostomi ventrikulo-mastoidostomi ventrikulo-sisternostomi
ventrikulo-aurikulostomi ventrikulo-limfangiostomi ventrikulo-pleurostomi
ventrikulo-peritoneostomi ventrikulo-ureterostomi subarakhnoid-
ureterostomi ventrikulo-ileostomi ventrikulo subarakhnoid-salpingostomi.
Alat shunt terdiri dari tiga komponen, diantaranya kateter proksimal, katub
(dengan atau tanpa reservoir), dan kateter distal. Komponen dasarnya adalah
elastomer silikon. Pemilihan profil shunt (tabung, bulat, lonjong, dan sebagainya)
yang digunakan didasarkan atas pertimbangan penyembuhan kulit yang

berhubungan dengan usia penderita, berat badannya, ketebalan kulit dan ukuran
kepala. Ada dua hal yang perlu diperhatikan pada periode pasca operasi,
diantaranya perawatan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan
kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. Komplikasi yang mungkin
ditimbulkan pasca pemasangan shunt, diantaranya infeksi, kegagalan mekanis,
dan kegagalan fungsiona, yang disebabkan jumlah aliran yang tidak adekuat.
Infeksi pada shunt meningkatkan risiko terjadinya kerusakan intelektual, lokulasi
ventrikel dan kematian. Kegagalan mekanis mencakup oklusi aliran di dalam
shunt (proksimal, katub atau bagian distal), diskoneksi atau putusnya shunt,
migrasi dari tempat semula, tempat pemasangan yang tidak tepat. Kegagalan
fungsional dapat berupa, drainase berlebihan atau bahkan dapat menyebabkan
kurang lancarnya drainase. Drainase yang terlalu banyak dapat menyebabkan
komplikasi lanjut berupa efusi subduralm kraniostosis, lokulasi ventrikel dan
hipotensi ortostatik.