Malformatia Arnold-CHIARI

Chiari reprezinta o anomalie de

dezvoltare a creierului care poate fi
uneori, dar nu in majoritatea
cazurilor, diagnosticata inca de la
nastere (sau chiar antenatal).
Se caracterizeaza prin caracterizata
printr-o hetero-topie cerebeloasa
(deplasarea caudala a creierului
posterior, mai exact coborarea
bulbului, a emisferelor cerebeloase si
a ventriculului IV in canalul cervical) si
printr-o displazie bulbara
(deformarea si dilatarea bulbului
hidrobulbie) determinand uneori
aparitia hidrocefaliei ca rezultat al
obstructiei scurgerii lichidului
cefalorahidian.

Exista 4 tipuri de malformatie Arnold Chiari (dintre care primele 2 sunt
cele mai importante):
- Cel mai frecvent pacientii prezinta tipul I - acesta este de cele mai
multe ori asimptomatic in copilarie, dar se poate manifesta prin dureri
de cap (adesea severe) si simptome cerebeloase
- Tipul II este insotit de mielomeningocel si determina aparitia paraliziei
partiale sau totale sub defectul spinal. Se acompaniaza de anomalii de
dezvoltare a vermixului cerebelos si ale trunchiului cerebral (acestea
vor hernia si ele)
- Tipul III determina aparitia unor defecte neurologice severe si
asociaza aparitia encefalocelului
- Tipul IV se caracterizeaza prin anomalii globale de dezvoltare a
creierului.

Alte anomalii ce pot fi prezente alaturi de malformatia Arnold-Chiari
sunt hidrocefalia, siringomielia sau tulburari ale tesutului conjunctiv,
cum ar fi sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos.
Type 0: Symptoms of Chiari without cerebellar tonsillar ectopia and
without syringomyelia but somewhat more crowded posterior fossa
and lower obex.
Type 0.5: Symptoms of Chiari without cerebellar tonsillar ectopia but
with syringomyelia and with or without crowded posterior fossa or
lower obex.
Type 1: Complete or partial herniation of cerebellar tonsils at least
35 mm below the foramen magnum, frequently but not always associ-
ated with syringomyelia.
Type 1.5: In addition to type I also exhibit caudal descent of the brain-
stem and increased grades of odontoid retroversion but without spinal
dysraphism.
Type 2: Herniation of elongated tonsils, vermis and pons down into cer-
vical canal, associated with spinal dysraphism and hydrocephalus and on
MRI many other posterior fossa abnormalities like beaked tectum,
elongated tubelike fourth ventricle, low-lying torcular Herophili, cere-
bellar hemispheres wrapping around the brainstem anteriorly, concave
clivus, medullary spur and medullary kink.
Type 3: (occipito) cervical hernia containing cerebellar tissue.
Type 4: Aplasia or hypoplasia of cerebellum (sometimes associated with
encephalocele).
- I
Clivus (d+e) 32.95 8.7 43.00 6.6
Supraocciput (IOP to
OP)
40.50 5.9 41.80 6.2
Basisphenoid (d) 18.63 5.3 23.64 4.9
Basiocciput (e) 14.00 4.3 19.36 4.7
Hindbrain (b) 47.05 4.1 46.40 4.4
Cerebellum (c) 47.36 7.9 47.04 4.8
McRae's (B to OP) 43.55 4.9 42.52 5.9
Twining's (DS to IOP) 84.55 7.8 87.32 6.6
Tentorial Angle (a) 41.27 6.5 34.84 7.2
MAC, dupa descrierea clasica,
efectuata de catre Chiari (1891),
cuprinde 4 tipuri de anomalii nervoase:
- tipul I: deplasarea riabila a
amigdalelor cerebeloase in canalul
spinal, fara dislocarea caudala a
bulbului;
- tipul II: deplasarea riabila a portiunii
inferioare a vermisului si a amigdalelor
cerebelose in canalul spinal, insotita de
o deplasare similara a bulbului si a
ventriculului IV
- tipul III: deplasarea caudala a bulbului
cu her-nierea cerebelului intr-un
mielomeningocel cervical inalt;
- tipul IV: hipoplazie importanta a
cerebelului cu ectopie bulbara
asociata.
Clinic:
Simptomatologia riaza de la caz la caz, neand nimic
patognomonic. Oricum, principala manifestare clinica a
malformatiei este hidro-cefalia interna. Datele clinice sunt
esential influentate de rsta bolnavilor; astfel, MAC poate fi
intalnita sub trei aspecte clinice:
1. La nou-nascut si la sugar, afectiunea se prezinta in asociatie cu
hidrocefalia si cu MM. Aceasta asociatie este eventualitatea cea
mai frecventa, fiind de fapt forma sub care a fost descrisa
malformatia. Este necesara cautarea MAC in cazurile de MM
(Lena si colab., 1992).
2. La copilul mare si la adolescent, afectiunea este asociata cu
alte malformatii osoase sau nervoase, indeosebi cu cele ale
regiunii cervico-occi-pitale cu sau fara spina bifida.
3. La adult, MAC poate ramane fara expresie clinica toata viata
sau poate fi descoperita tardiv. in acest caz se constata un
decalaj intre malformatia congenitala si aparitia sindromului
neurologic tardiv. Explica acest decalaj prin procesele iritative
locale meningiene, dovedite de altfel operator, care agraveaza
circulatia precara lichidiana si sangvina.

Tip I
deplasarea riabila a
amigdalelor cerebeloase in
canalul spinal, fara
dislocarea caudala a
bulbului;
deplasarea riabila a portiunii inferioare a
vermisului si a amigdalelor cerebelose in
canalul spinal, insotita de o deplasare
similara a bulbului si a ventriculului IV
Tip III
deplasarea caudala a bulbului cu her-nierea cerebelului
intr-un mielomeningocel cervical inalt;
Tip IV
hipoplazie importanta a cerebelului cu ectopie bulbara
asociata.
Investigatii:
Investigatii paraclinice. Examenul radiologie simplu
arata semnele unei eventuale anomalii a regiunii
cervicooccipitale (platibazie, impresiune ba-zilara),
care insotesc frecvent MAC.
CT-scan furnizeaza date informationale multiple
asupra malformatiei si asupra intregului sistem
nervos.
RMN reprezinta cea mai completa informatie in-
vestigationala in toate malformatiile SNC si
obligatorie in eluarea MAC.
Tratament. MAC se comporta de obicei ca o boala
evoluti. Astfel, obstacolul mecanic creat de
malformatie se completeaza treptat cu modificarile
locale de arahnoidita cronica, ce prin perturbatiile
circulatorii duce la suferinta encefalului.
IRM:
Tratament:
Singurul tratament indicat este cel chirurgical,
care are drept scop decompresiunea structurilor
nervoase si asigurarea unei circulatii libere a LCR.
Decompresiunea consta in craniectomie
occipitala si in laminec-tomie cervicala inalta (C1-
C3), cu evitarea manipularilor pe bulb, amigdale
cerebeloase, ventricul IV, manipulari ce pot
declansa grave tulburari ale functiilor vitale.
Exista posibilitatea rezectiei de amigdale
cerebeloase, cand acestea sunt extrem de
comprimate in canalul spinal (Fischer, 1995).
Indicatia operatorie depinde de rsta pacientilor si
de intensitatea fenomenelor de hidrocefalie
interna.

Etapa initiala pozitionare
corecta:
Pozitia in decubit
ventral
Pozitia sezinda

Complicatiile frecvente:
Lezarea structurilor cerebro-vasculonervoase
Fistula LCR
Pseudomeningocel
Ischemie cerebelara
Herniere cerebelara
Hematom
infectie
Mulumesc pentru atenie !!!