1

Metabolisme Protein dan

Asam-Amino
Suwandito Tri Martini
ASAM
AMINO
PROTEIN
PRODUK
KHUSUS
UREA
SENYAWA
AMFIBOLIK
METB. PROTEIN DAN ASAM AMINO
PROTEIN : POLIMER ASAM AMINO
FUNGSI PROTEIN ANTARA LAIN:
SBG ENZIM
SBG HORMON
SBG ALAT TRANSPOR DALAM DARAH, MISALNYA
TRANSFERRIN : TRANSPOR ZAT BESI
IKUT MEMPERTAHANKAN KESEIMBANGAN ASAM-
BASA CAIRAN TUBUH
SBG ANTIBODI
DLL
PROTEIN STRUKTURAL ADALAH PROTEIN YANG
BERFUNGSI STRUKTURAL MISALNYA KOLAGEN,
KERATIN, DLL,
PROTEIN FUNGSIONAL ADALAH YG MENGERJ AKAN
FUNGSI TERTENTU MISALNYA ENZIM, HORMON.
RUMUS ASAM AMINO
RUMUS PADA I.E.P
R CH NH3
+
COO
-
NH3
+
GUGUS AMINO
R CH
COO
-
KERANGKA KARBON
PENCERNAAN PROTEIN
PROTEIN DALAM MAKANAN DICERNA
PROTEOSA PEPTON POLIPEPTIDA
ASAM AMINO
HCl LAMBUNG:
1. MENGAKTIFKAN PROENZIM
2. DENATURASI PROTEIN
3. pH OPTIMUM PEPSIN AKAN MENGHIDROLISIS
PROTEIN DALAM LAMBUNG SELANJ UTNYA
PENCERNAAN DITERUSKAN DALAM USUS OLEH
ENZIM2 ENDOPEPTIDASE LAINNYA DAN ENZIM2
EKSOPEPTIDASE . DIPEPTIDA DICERNA OLEH
DIPEPTIDASE. ASAM AMINO YANG TERBENTUK
AKAN DISERAP MASUK KE DALAM DARAH
RENNIN: KOAGULASI SUSU PADA HEWAN MUDA/BAYI
2
ABSORPSI ASAM AMINO
SELEKTIF
ABSORPSI L-ASAM AMINO LEBIH CEPAT DARI
PADA D-ASAM AMINO
PERLU ENERGI (TRANSPOR AKTIF) DAPAT
DARI KADAR RENDAH KE TINGGI
PADA KEADAAN NORMAL TAK TERJ ADI ABSORPSI
PROTEIN ATAU POLIPEPTIDA
PADA KEADAAN TERTENTU DAPAT TERJ ADI
ABSORPSI PROTEIN/ POLIPEPTIDA (SEDIKIT)
MISALNYA PADA KEADAAN ALERGI
BAYI DAPAT MENGABSORPSI ANTIBODI DALAM
COLOSTRUM/ ASI MELALUI PINOCYTOSIS.
SLR. PENCERNAAN
PROTEIN ASAM AMINO
DARAH ASAM AMINO
SEL TUBUH ASAM AMINO
PRODUK KHUSUS
N KERANGKA C
PROTEIN
UREA SENYAWA AMFIBOLIK
BIOSINTESIS MENJ ADI
ENERGI SENYAWA LAIN
PROTEIN TURNOVER
1 2 % Protein tubuh di degradasi,
terutama protein otot
75 % akan mengalami reutilisasi
METABOLISME ASAM AMINO
ASAM AMINO YG TERBENTUK DI USUS AKAN
DIABSORPSI DAN DIBAWA OLEH PEREDARAN DARAH
KE DALAM SEL-SEL TUBUH.
METABOLISME ASAM AMINO DI DALAM SEL
KATABOLISME :
1. KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO UREA
2. KATABOLIME KERANGKA KARBON ASAM AMINO
SENYAWA AMFIBOLIK
ANABOLISME SINTESIS PROTEIN
ADA 20 MACAM ASAM AMINO DASAR : 10 MACAM
ADALAH ASAM AMINO ESENSIAL
PEMBENTUKAN PRODUK KHUSUS
3
SEL TUBUH
ASAM AMINO
N KERANGKA C
PROTEIN PRODUK KHUSUS
UREA SENYAWA AMFIBOLIK
ENERGI BIOSINTESIS MENJ ADI
SENYAWA LAIN
ARAH PANAH TERGANTUNG KONDISI
APABILA ASAM AMINO DARI MAKANAN BERLEBIHAN
(MELEBIHI KEBUTUHAN TUBUH UNTUK SINTESIS PROTEIN,
PRODUK KHUSUS DLL) MAKA KELEBIHAN/SISANYA TAK
DAPAT DITIMBUN J ADI DIUBAH MENJ ADI LEMAK
SEBAGAI CADANGAN KALORI TUBUH.
PADA KEADAAN ASAM AMINO DARI MAKANAN
BERLEBI HAN:
1. UNTUK SINTESIS PROTEIN
2. UTK SINTESIS PRODUK KHUSUS (SEROTONIN) DLL
3. SISA KATABOLISME
N UREA
KERANGKA C SENYAWA AMFIBOLIK (MISALNYA
ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT) SINTESIS
LEMAK, SINTESIS GLIKOGEN
PADA KEADAAN KELAPARAN: KATABOLISME
ASAM AMINO MENINGKAT
N UREA
KERANGKA C SENYAWA AMFIBOLIK
ENERGI SINTESIS GLUKOSA
KESEIMBANGAN NITROGEN
PROTEIN DALAM TUBUH BERSIFAT
DINAMIS, SELALU ADA SINTESIS DAN
DEGRADASI
DENGAN MENGUKUR J UMLAH NITROGEN
YG MASUK DAN KELUAR KITA DAPAT
MEMPERKIRAKAN KONDISI METB. PROTEIN
TUBUH, OLEH KARENA NITROGEN DALAM
TUBUH TERUTAMA TERDAPAT PADA
PROTEIN
N MASUK TUBUH LEWAT MAKANAN
N KELUAR TUBUH LEWAT URIN, KERINGAT
DAN FECES
KESEIMBANGAN NITROGEN TUBUH DIKATAKAN
POSITIF BILA N MASUK TUBUH > N YG KELUAR
DARI TUBUH BERARTI SINTESIS PROTEIN >
KATABOLISMENYA, TERJ ADI MISALNYA PADA
MASA PENYEMBUHAN, MASA PERTUMBUHAN,
MASA HAMIL
KESEIMBANGAN NITROGEN YG NEGATIF BERARTI
KATABOLISME PROTEIN > SINTESISNYA, TERJ ADI
MISALNYA PADA WAKTU KELAPARAN, SAKIT
KESEIMBANGAN NITROGEN YG SETIMBANG
TERDAPAT PADA ORANG DEWASA NORMAL DAN
SEHAT
4
MACAM ASAM AMINO
ESSENSIAL
ARG*
HIS*
ILE
LEU
LYS
MET
PHE
THR
TRP
VAL
*SEMI-ESSENSIAL KARENA
DAPAT DISINTESIS TUBUH
TETAPI TAK MENCUKUPI
UTK PERTUMBUHAN ANAK
NON ESSENSIAL
ALA
ASN
ASP
CYS
GLU
GLN
PRO
SER
TYR
HYDROXYPROLIN**
HYDROXYLYSIN**
**TERBENTUK SELAMA
PROSESING KOLAGEN
SESUDAH DITRANSLASI
HEWAN TINGKAT TINGGI DAN MANUSIA TAK DAPAT
MENSINTESIS ASAM AMINO ESENSIAL.
ASAM AMINO ESENSIAL: TAK DAPAT DISINTESIS OLEH
TUBUH, HANYA BISA DIDAPAT DARI LUAR/ MAKANAN
ASAM AMINO NON ESENSIAL : DAPAT DISINTESIS OLEH
TUBUH DARI SENYAWA LAIN
SINTESIS PROTEIN: PERLU KE 20 J ENIS ASAM AMINO
PROTEIN HEWANI MEMPUNYAI NILAI BIOLOGIS LEBIH
TINGGI DIBANDING PROTEIN NABATI OLEH KARENA
KOMPOSISI ASAM AMINONYA LEBIH LENGKAP DAN
KADARNYA LEBIH TINGGI. PENTING DILIHAT TERUTAMA
ASAM AMINO ESENSIALNYA
GAMBAR
BI OSI NTESI S ASAM AMI NO NON
ESENSI AL DARI SENYAWA AMFI BOLIK
LIHAT SKEMA
DARI SEYAWA AMFIBOLIK
1. ALFAKETOGLUTARAT GLU GLN
2. PYR ALA
3. OKSALOASETAT ASP ASN
4. D-3 FOSFOGLISERAT SER
5. KHOLIN/ GLIOKSILAT GLY
DARI ASAM AMINO NON ESENSIAL LAIN
GLU PRO HIDROKSIPROLIN
SER GLY
DARI ASAM AMINO ESENSIAL
MET + SER (A.A. NON ESS) CYS
PHE TYR
LYS HIDROKSILISIN
5
SENYAWA AMFIBOLIK
SENYAWA AMFIBOLIK:
DAPAT DISINTESIS MENJ ADI SENYAWA LAIN
(ANABOLISME)
DAPAT DIKATABOLISME / DIOKSIDASI
CONTOH : ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT
BIOSINTESIS, MISALNYA DARI -KETOGLUTARAT
DAPAT DISINTESIS MENJ ADI GLUTAMAT
ASAM KETO + GUGUS AMINO ASAM AMINO
BIOSINTESI S ASAM AMINO NON ESENSIAL
DARI SENYAWA AMFI BOLIK
CONTOH:
ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT DAPAT DIUBAH MENJ ADI
ASAM AMINO MELALUI REAKSI TRANSAMINASI (TRANSFER
GUGUS AMINO) YG DIKATALISIS OLEH ENZIM
TRANSAMINASE (AMINO TRANSFERASE), MISALNYA
-KETOGLUTARAT ALANIN / ASPARTAT
GLUTAMAT PIRUVAT/ OKSALOASETAT
-KETOGLUTARAT (SUATU ASAM KETO) + GUGUS
AMINO (DARI ALANIN) MENJADI GLUTAMAT (SUATU
ASAM AMINO), SEDANGKAN ALANIN KEHILANGAN
GUGUS AMINONYA DAN BERUBAH MENJADI PIRUVAT
(SUATU ASAM KETO)
KALAU PEMBERI GUGUS AMINONYA ASPARTAT
ASP AKAN MENJADI OKSALOASETAT
CATATAN : PADA TANAMAN/ MIKROORGANISME :
GLUTAMAT DIBENTUK DARI -KETOGLUTARAT DGN
KATALISIS ENZIM GLUTAMAT DEHIDROGENASE.
-KETOGLUTARAT + NH
4
+
+ NADPH + H
+
L-GLU +
NADP
+
+ H2O
CONTOH LAIN:
ASP :DARI OKSALOASETAT (LEWAT
TRANSAMINASI)
ALA: DARI PYR (TRANSAMINASI)
GLUTAMIN (GLN)
Mg
++
L-GLU + NH
4
+
+ ATP L-GLN + ADP + Pi
GLUTAMIN SINTETASE
CATATAN : BIOSINTESIS ASAM AMINO LAINNYA
LIHAT TEXTBOOK
KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO
AS.-AMINO AS.- KG NH3 CO2

AS.-KETO L-GLUTAMAT UREA

TRANSAMINASI DEAMINASI OKSIDATIF
HASIL AKHIR:
ORGANISME UREOTELIC : UREA ( MAMALIA)
ORGANISME URICOTELIC : URIC ACID = ASAM URAT
( REPTIL, BURUNG)
ORGANISME AMMONOTELIC : AMMONIA (NH3)
IKAN BERTULANG
6
TAHAP KATAB. N ASAM AMINO
A. TRANSAMINASI
B. DEAMINASI OKSIDATIF
C. TRANSPOR AMONIA
D. SIKLUS UREA
TRANSAMINASI
R CH NH2 R C = O
COOH COOH
R C = O R CH NH2
COOH COOH
ENZIM TRANSAMINASE = AMINOTRANSFERASE
KOENZIM : PIRIDOKSAL FOSFAT
TRANSAMINASE YG DIDAPATKAN PADA HAMPIR
SELURUH J ARINGAN PADA MAMMALIA ADALAH:
ALANIN TRANSAMINASE
PIRUVAT ASAM -AMINO
L-ALANIN ASAM -KETO
GLUTAMAT TRANSAMINASE
-KETOGLUTARAT ASAM -AMINO
L-GLUTAMAT ASAM -KETO
PRAKTIS SEMUA N ASAM AMINO YG DIKATABOLISME AKHIRNYA
MENJ ADI BAGIAN GLUTAMAT. INI PENTING KARENA DEAMINASI
OKSIDATIF YG BERJ ALAN PALING CEPAT PADA MAMMALIA
ADALAH DARI L-GLUTAMAT
Lisin, Treonin, Prolin dan OHProlin tidak mengalami transaminasi
ASAM AMINO + -KETOGLUTARAT
ASAM -KETO + L-GLUTAMAT
L-GLUTAMAT + NAD(P)
+
+ H2O
-KG + NAD(P)H + H
+
+ NH4
+
------------------------------------------------------------------
ASAM AMINO + NAD(P)
+
+ H2O
ASAM -KETO + NAD(P)H + H
+
+ NH4
+
SENYAWA AMFIBOLIK UREA
DEAMINASI OKSIDATI F
NAD(P)
+
NAD(P)H + H
+
NH3
L-GLUTAMAT -KETOGLUTARAT
ENZIMNYA: L-GLUTAMAT DEHIDROGENASE
REVERSIBEL
SEBAGAI ENZIM PENGENDALI
INHIBITOR ALLOSTERIK: ATP, GTP, NADH
AKTIVATOR ALLOSTERIK: ADP, GDP
DIDAPAT DIBERBAGAI J ARINGAN DALAM
SITOPLASMA DAN MITOKONDRIA
7
TRANSPOR AMMONI A
AMMONIA BERSIFAT TOKSIK, J ADI TIDAK DIANGKUT
DALAM BENTUK BEBAS DARI J ARINGAN
EKSTRAHEPATIK
MEKANISME UTAMA:
TERJ ADI PADA KEBANYAKAN J ARINGAN:
GLUTAMIN SINTETASE AKAN MENGUBAH AMMONIA
MENJ ADI GLUTAMIN YG NONTOKSIK
GLU + NH4
+
+ ATP GLN +H2O+ADP+Pi
GLUTAMIN SINTETASE
GLU DIDAPAT DARI -KETOGLUTARAT (TCA CYCLE)
MELALUI REAKSI TRANSAMINASI DGN A.A LAIN.
GLN DIANGKUT DLM DARAH KEHATI, GINJ AL DAN GUT
(USUS)
DALAM HATI GLN DIHIDROLISIS UNTUK MELEPAS
AMMONIA YG AKAN MASUK SIKLUS UREA
GLN +H2O GLU + NH4
+
glutaminase
DALAM GINJ AL GLUTAMINASE MEMBEBASKAN
AMMONIA UNTUK DIEKSKRESIKAN DGN KELEBIHAN
ASAM DARI DARAH LIHAT KULIAH KESEIMBANGAN
ASAM-BASA
MEKANISME PADA OTOT
30% DARI AMINO NITROGEN YG DIBENTUK DARI
KATABOLISME PROTEIN DIKIRIM KE HATI SEBAGAI
ALANIN (SEBAGAIMANA J UGA GLUTAMIN)
SIKLUS GLUKOSA-ALANI N:
GLIKOLISIS PADA OTOT MENGHASILKAN PYR
(PIRUVAT). PYR DAPAT MENGALAMI TRANSAMINASI
MEMBENTUK ALANIN(PYR + GLU ALA + -KG).
GLUTAMAT YANG DIGUNAKAN PADA REAKSI
TRANSAMINASI TERSEBUT DIBENTUK DARI -KG
DAN NH4
+
YG BERASAL DARI KATABOLISME
ASAM2 AMINO, DGN KATALISIS GLUTAMAT
DEHIDROGENASE.
KEMUDIAN ALA AKAN DIANGKUT KE HATI. DI HATI
TERJ ADI REAKSI YG SEBALIKNYA :
-KG + ALA GLU + PYR.
GLUYANG TERBENTUK KEMUDIAN MENGALAMI
DEAMINASI OKSIDATIF MEMBENTUK AMMONIA
DAN -KG . AMMONIA AKAN DIUBAH MENJ ADI UREA
MELALUI SI KLUS UREA.
PYR YG TERBENTUK KEMUDIAN DAPAT DIUBAH
MENJ ADI GLUKOSA MELALUI GLUKONEOGENESIS DI
HATI KEMUDIAN GLUKOSA DIANGKUT DALAM
DARAH KEMBALI KE OTOT.
PADA KELAPARAN SUMBER UTAMA GLUKONEOGENESIS
DI HATI ADALAH ASAM2 AMINO HASIL PEMECAHAN
PROTEIN OTOT. BANYAK ASAM AMINO DALAM OTOT
YG KATABOLISMENYA MENGHASILKAN PYR PYR
DARI OTOT INI AKAN DIANGKUT KE HATI SEBAGAI
ALANIN.
INGAT MASSA PROTEIN TERBANYAK DALAM TUBUH
ADALAH DALAM OTOT.
8
SKEMA TRANSPOR AMMONIA
PADA SEBAGIAN
BESAR J ARINGAN
HATI
OTOT
Gutamat Urea
NH4
+
Glutaminase
H2O
Glutamin Glu -KG
Pyr Ala
Glukosa
Glutamat
NH4
+
ATP
H2O
ADP, Pi
Glutamin
Glutamin
sintetase
Asam2 amino
NH4
+
-KG Glu
Ala Pyr
Glukosa
Glutamat
dehidrogen
ase
SIKLUS GLUKOSA-
ALANIN
SIKLUS UREA
UREA
NH2 - DARI AMMONIA
C=O - DARI CO2
NH2 - DARI ASP
REAKSI ENDERGONIK:
SINTESIS 1 MOL UREA PERLU 3 MOL
ATP
PENGENDALIAN ; GLUTAMAT
DEHIDROGENASE DAN KARBAMOIL
FOSFAT SINTETASE I.
argininosuksinat
SI KLUS UREA
TERJ ADI DI HATI
PRODUK AKHIRNYA YAITU UREA AKAN MASUK
SIRKULASI DARAH DAN DIBUANG LEWAT GINJ AL
(URIN)
ENZIM YANG BERPERAN
REAKSI 1 : KARBAMOIL FOSFAT SINTASE I
REAKSI 2 : ORNITIN TRANSKARBAMOILASE
REAKSI 3 : ASAM ARGININOSUKSINAT SINTETASE
REAKSI 4 : ARGININOSUKSINASE
REAKSI 5 : ARGINASE
REAKSI 1 DAN 2 TERJ ADI DI DALAM MATRIX
MITOKONDRIA HATI
REAKSI 3, 4, 5 TERJ ADI DI DALAM SITOSOL HATI
9
NH3 DIHASILKAN OLEH:
HASIL KATAB. NITROGEN A.A DI J ARINGAN TUBUH
HASIL KERJ A BAKTERI USUS TERHADAP SISA
PROTEIN/ ASAM AMINO DALAM MAKANAN DAN
UREA DALAM SEKRESI USUS.
AKIBATNYA KADAR AMMONIA DALAM VENA PORTA >
DALAM DARAH SISTEMIK
AMMONIA AKAN DIUBAH MENJ ADI UREA DI HATI
PADA CIRRHOSIS HATI:
KADAR AMMONIA DARAH MENINGKAT, APALAGI
BILA DISERTAI PERDARAHAN GASTROINTESTINAL
AMMONIA BERSIFAT TOKSIK TERUTAMA PADA
SISTEM SARAF: TERJ ADI GANGGUAN
PENGLIHATAN, GANGGUAN BICARA, FLAPPING
TREMOR, COMA SAMPAI KEMATIAN
PADA KERUSAKAN GINJ AL BERAT: TERJ ADI UREMIA
(KADAR UREUM MENINGKAT)
GANGGUAN SIKLUS UREA
N-Asetilglutamat Sintase
Dapat diterapi dgn pemberian
N-Asetilglutamat
Karbamoil Fosfat Sintase I
Hiperamonemia tipe I
Ornitin Transporter
Sindroma Hiperornitinemia,hiperamone-
mia,homositrulinuria (Sindroma HHH)
Ornitin Transkarbamoilase
Hiperamonemia tipe 2, suatu ganguan
X-link
-
Argininosuksinat Sintase
Sitrulinemia, ekskresi sitrulin meningkat
Argininosuksinase
Argininosuksinikasiduria
Arginase
Hiperagininemia, Defek autosomal
Penyakit metabolik ini dapat dideteksi
dengan Tandem Mass Spectrometry
10
KERANGKA C ASAM AMINO SENYAWA AMFIBOLIK
(SENYAWA KETO)
ASAM AMINO YG MEMBENTUK SENYAWA AMFIBOLIK
ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT: OKSALOASETAT,
FUMARAT, SUKSINIL-KoA, -KETOGLUTARAT BERSIFAT
GLUKOGENIK (DAPAT DIBENTUK MENJADI GLUKOSA)
ASAM AMINO YG MEMBENTUK PYR AKAN MEMBENTUK
OKSALOASETAT BERSIFAT GLUKOGENIK
ASAM AMINO YG MEMBENTUK ASETIL KoA (TIDAK LEWAT
PYR)/ ASETO ASETIL KoA BERSIFAT KETOGENIK DAPAT
MEMBENTUK SENYAWA KETON.
YANG MURNI KETOGENIK : LEU (LEUSIN), LYS (LISIN).
YANG CAMPURAN : ILE, PHE, TYR (KARENA MEMBENTUK
FRAGMEN KETOGENIK DAN FRAGMEN GLUKOGENIK).
TRP (TRIPTOFAN) ?
A.A LAINNYA: GLUKOGENIK SAJ A
KATABOLISME KERANGKA KARBON ASAM AMINO
LIHAT GAMBAR HAL 7
KEPERLUAN BIOMEDIK
GANGGUAN METABOLISME
- Gangguan kongenital/genetik
- Jarang terjadi
- Diagnosa sulit
- Fatal pada usia muda
- Kemunduran mental
- Tx: -Diet rendah As-Am yg terganggu
-Terapi gene
PENYAKIT GANGGUAN METABOLIK
ASAM AMINO
ALUR METABOLIK
A B C D --------- P
enzim1 enzim2 enzim3
MISALNYA enzim3 CACAT C, B, A AKAN MENUMPUK
PENUMPUKAN METABOLIT AKAN MENIMBULKAN GEJ ALA
PENYAKIT
CONTOH GANGGUAN METABOLISME ASAM AMINO :
ALKAPTONURIA: GANGGUAN METABOLISME
TIROSIN
CACAT ENZIM HOMOGENTISAT OKSIDASE ADANYA
HOMOGENTISAT DALAM URIN
MAPLE SYRUP URINE DISEASE
TERJ ADI AKUMULASI ASAM KETO DARI LEU,
VAL DAN ILE
CACAT ENZIM -KETO DEKARBOKSILASE
TERJ ADI GANGGUAN SUSUNAN SARAF PUSAT
PENYAKIT HARTNUP
CACAT PADA MEKANISME TRANSPOR MEMBRAN
UNTUK TRIPTOFAN GANGGUAN ABSORPSI
DAN TRANSPOR RENAL TRP
TERJ ADI KELAINAN KULIT, ATAKSIA SEREBELAR
INTERMITTENT, GANGGUAN MENTAL
ASAM INDOL ASETAT DALAM URIN MENINGKAT
11
PRODUK KHUSUS DARI ASAM AMINO
DAN PERAN ASAM AMINO INDIVIDUAL
PRODUK KHUSUS DAPAT BERASAL DARI ASAM AMINO
ITU SENDIRI, KERANGKA C ATAU BAGIAN DARI ASAM
AMINO ITU.
ASAM AMINO KECIL
GLISIN = GLY
BERKAITAN DGN SINTESIS: HEME, PURIN,
GLUTATION (GLU-CYS-GLY), ASAM GLIKOKHOLAT,
KREATIN, ASAM HIPURAT
ALANIN = ALA
ASAM AMINO GLUKOGENIK TERPENTING
DIEKSPOR DARI OTOT SELAMA PUASA DAN
EXERCISE
ASAM AMI NO AROMATIK
PHENIL ALANIN (PHE)
ZAT BAKAL TYROSINE
PADA PENDERITA FENILKETONURIA ENZIM
YANG MENGKATALISIS REAKSI DI ATAS
YAITU FENILALANIN HIDROKSILASE
DEFISIEN (CACAT GENETIK)
TYROSI N (TYR)
ZAT BAKAL MELANIN PADA MELANOSIT
ZAT BAKAL HORMON TIROID PADA
KELENJ AR TIROID
ZAT BAKAL KATEKOLAMIN: ADRENALIN,
NORADRENALIN DAN DOPAMIN
NEUROTRANSMITTER PENTING
Lanjutan asam amino aromatik
TRYPTOPHAN (TRP)
ZAT BAKAL SEROTONIN, SUATU
NEUROTRANSMITTER
ZAT BAKAL NICOTINAMIDE
HISTIDIN (HIS)
ZAT BAKAL UNIT KARBON-TUNGGAL / ONE-
CARBON UNIT(FORMIMINO-FH4)
DEKARBOKSILASI HISTAMIN
MERANGSANG SEKRESI ASAM LAMBUNG DAN
KONTRAKSI OTOT POLOS.
ASAM AMI NO BERCABANG :VAL, ILE, LEU
SEMUA ASAM AMINO BERCABANG
DIKATABOLISME LEWAT SISTEM BCKADH
(BRANCHED-CHAIN KETOACID DEHYDROGENASE)
SISTEM INI DEFEKTIF PADA MAPLE SYRUP
URINE DISEASE
LEUCI N (LEU)
METABOLISMENYA PERLU BIOTIN
12
ASAM AMI NO BASA
ARGININ (ARG)
ZAT BAKAL KREATIN
DIBENTUK PADA DAUR UREA DARI ORNITHINE
ZAT BAKAL NITRIC OXIDE
LYSI N (LYS)
GUGUS LYS BERINTERAKSI DGN GLUTAMIN
KETIKA FAKTOR XIIIa MENGUBAH POLIMER
FIBRIN MENJ ADI BEKUAN FIBRIN YG STABIL
ASAM AMI NO YG MENGANDUNG S (SULPHUR)
CYSTEIN (CYS)
MENYEDIAKAN GUGUSSH BAGI GLUTATION,
PROTEIN PENGANGKUT ASIL (ACYL) DN KOENZIM
A dan TAURIN
METHIONIN (MET)
S-ADENOSIL-METHIONIN ( METHIONIN AKTIF)
MERUPAKAN DONOR METIL PADA REAKSI
METILASI, MIS: NORADRENALIN ADRENALIN
MENYEDIAKAN S UNTUK BIOSINTESIS CYSTEIN
BIOSINTESIS SPERMIN dan SPERMIDIN
ASAM AMI NO HIDROKSI
SERIN (SER)
MENYEDIAKAN C UNTUK SINTESIS CYSTEIN
BAGIAN DARI FOSFATIDIL SERIN
DIPERLUKAN UTK SINTESIS SFINGOLIPID
SUMBER UTAMA UNIT 1-CARBON DALAM TUBUH
THREONIN (THR)
FOSFORILASI THR OLEH PROTEIN KINASE
TEJ ADI PD BEBERAPA MEKANISME TRANSDUKSI
SIGNAL
ASAM AMI NO ASAM DAN AMI DANYA
GLUTAMAT
BERPERAN PADA KATAB. N ASAM AMINO
(TRANSAMINASI)
KOMPONEN GLUTATHION DAN
TETRAHIDROFOLAT
DEKARBOKSILASI PADA NEURON GABA
(GAMMA AMINO BUTYRIC ACID)
GLUTAMIN LIHAT SLIDE LANJ UTNYA
13
GLUTAMIN
MENGANGKUT AMONIA DARI J ARINGAN
EKSTRAHEPATIK KE HATI DAN
SPHLANCHNIC BED
IKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA
PURIN
IKUT DALAM BIOSINTESIS GMP
IKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA
PIRIMIDIN
MENGHASILKAN ION AMONIUM MELALUI
KERJ A GLUTAMINASE PADA RESPON
RENAL TERHADAP ASIDOSIS
REAKSI DETOKSIFIKASI DI HATI
ZAT BAKAL GLUTAMAT DALAM NEURON
BAHAN BAKAR UTK ENTEROSIT
ASPARTAT
BIOSINTESIS UREA
BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PURIN
BIOSINTESIS AMP
BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PIRIMIDIN
BERLAKU SEBAGAI NEUROTRANSMITTER
ASPARAGIN
SINTESIS N-LINKED DIOGOSAKARIDA
METABOLISME KARBON-TUNGGAL (1 - C)
SUMBER DARI UNIT 1-C:
YANG DIBAWA OLEH FH4 (TETRAHIDROFOLAT):
SER, GLY, HIS
YANG DIBAWA OLEH SAM (S-ADENOSIL-
METHIONIN): METIL-FH4
GUNA UNIT 1-C
YANG DIBAWA OLEH FH4:UNTUK SINTESIS
NUKLEOTIDA PURIN DAN PIRIMIDIN
YANG DIBAWA OLEH SAM: UNTUK BIOSINTESIS
KREATIN, ADRENALIN DAN FOSFATIDILKHOLIN