Anda di halaman 1dari 14

Dermatitis Eksfoliatif

- Dermatitis eksfoliatif (DE) deijelaskan sebagai eritema difus dan pembentukan sisik yang
terjadi pada lebih dari 90% permukaan kulit tubuh
- Komplikasi yang mengancam jiwa termasuk ketidakseimbangan cairan dan elektrolit,
gangguan thermoregulator, demam, takikardi, kegagalan pompa jantung, hipoalbuminemia,
dan septikemia.
- Etiologi yang mendasari terjadinya DE adalah psoriasis, dermatitis atopik, dan dermatosis
spongiosis lainnya, reaksi hipersensitivitas obat, dan limfoma sel T kutaneus. Penyebab
terjadinya DE masih belum diketahui (idiopatik) pada 20% kasus.
- Penegakan diagnosis meliputi anamnesis dan pemeriksaan fisik lengkap dengan analisis
tanda-tanda klinis yang teliti disertai pemeriksaan dermatohistopatologi. Pemeriksaan
laboratorium lain biasanya diperlukan untuk menemukan tanda-tanda klinis lain.
- Penatalaksanaan DE meliputi gabungan antara pengobatan gejala dan menangani etiologi
yang mendasari serta komplikasi sistemik yang dapat timbul.
- Prognosis bergantung pada etiologi yang mendasarinya. DE yang timbul akibat obat-obatan
memiliki prognosis yang paling baik, sedangkan DE yang berkaitan dengan keganasan
memiliki angka kematian yang paling tinggi.
Epidemiologi
Beberapa studi melaporkan insidensi DE yang beragam, berkisar antara 0.9 hingga
71.0 per 100.000 pasien. Terjadinya DE pada laki-laki lebih banyak telah dilaporkan, dengan
perbandingan antara laki-laki dan perempuan kira-kira 2:1 hingga 4:1.DE dapat terjadi pada
segala usia. Banyak penelitian menemukan onset yang beragam antara 41 hingga 61 tahun,
dengan pengecualian kasus pada anak. DE merupakan penyakit yang langka pada anak-anak,
dan hanya sedikit data epidemiologis yang tersedia untuk populasi anak. Suatu penelitian
menemukan 17 pasien, yang telah diobservasi selama 6 tahun, mendapatkan umur mean dari
onset 3.3 tahun dan perbandingan antara laki-laki dan perempuan sebesar 0.89:1. DE dapat
terjadi pada seluruh jenis ras.
Dermatosis yang telah ada sebelumnya berperan pada lebih dari setengah kasus DE.
Psoriasis merupakan etiologi yang paling banyak ditemukan (hampir pada seperempat kasus).
Pada penelitian psoriasis baru-baru ini, DE dilaporkan pada 87 dari 160 kasus.
Etiologi dan Patogenesis
Menetapkan penyebab dari DE merupakan suatu tantangan, mengingat penyakit ini dapat
disebabkan oleh berbagai jenis penyakit sistemik dan kutaneus. Dari penggabungan 18
penelitian yang telah dipublikasikan dari berbagai negara menunjukkan bahwa dermatosis
yang sudah ada sebelumnya merupakan penyebab paling banyak pada orang dewasa (52%
dari kasus DE; dengan rentang 27%-68%) disusul dengan raksi hipersensitivitas obat (15%),
dan limfoma sel T kutaneus atau Sindrom Sezary (5%). Tidak ditemukan etiologi yang
mendasari pada 20% kasus DE (dengan rentang 7%-33%) dan kasus ini dikategorikan
sebagai kasus idiopatik.
Psoriasis merupakan penyakit kulit yang paling sering menyebabkan DE (23% dari
keseluruhan kasus), diikuti dengan dermatitis spongiosis (20%). Faktor pencetus terjadinya
DE psoriatik termasuk:
- Medikasi, seperti litium, terbinafin, dan anti malaria
- Iritan topikal seperti tar
- Penyakit sistemik
- Diskontinuitas kortikosteroid poten oral maupun topikal, metotreksat, ataupun
biologics (efalizumab)
- Infeksi, termasuk infeksi human immunodeficiency virus (HIV)
- Kehamilan
- Stres emosional
- Luka bakar akibat fototerapi
Penyebab terjadinya DE yang jarang ditemukan termasuk penyakit immunobulosa; penyakit
jaringan ikat; infeksi, termasuk skabies dan infeksi oleh dermatofit; pityriasis rubra piliaris
(PRP) (4% dari dermatosis); dan keganasan. Walaupun pada pasien telah didapatkan
dermatosis sebelumnya, perlu dipertimbangkan kemungkinan penyebab lainnya. Pada suatu
kasus, DE yang berkaitan dengan keganasan ditemukan pada tujuh pasien yang lima
diantaranya telah ditemukan dermatosis sebelumnya. Pada 5%-10% dari kasus DE idiopatik,
ditegakkan diagnosis CTCL eritrodermis. Keganasan organ solid dan juga keganasan
hematologik dan retikuloendotelial juga dapat menyebabkan DE.
Pada bayi baru lahir, diagnosis banding termasuk di dalamnya dermatosis (seperti
psoriasis, dermatitis atopi, dan dermatitis seboroik), obat-obatan, dan infeksi (terutama
staphylococcal scaled-skin syndrome). Sebagai tambahan, beberapa penyakit kongenital
seperti iktiosis, baik eritroderma kongenital iktiosiform bullosa maupun non-bullosa.
Sindroma Netherton, dan immunodefisiensi juga patut dipertimbangkan.
Diagnosis Banding DE
Mirip dengan
- Dermatitis spongiotik (20%-24%) (atopik, 9%; dermatitis kontak, 6%; dermatitis seboroik,
4%; dermatitis aktinik kronik, 3%)
- Psoriasis (23%)
- Reaksi hipersensitivitas obat (15%)
- Limfoma sel T kutaneus (5%)
- Idiopatik (sekitar 20%)

Dapat dipertimbangkan
- Dermatitis kontak
- Penyakit immunobullosa (pemphigus superfisial, pemphigoid bullosa, dan pemphigus
paraneoplastik)
- Infeksi (skabies, dermatofitosis)
- Diperantarai oleh toksin (toxic shock syndrome, staphylococcal scaled skin syndrome)
- Dermatitis aktinik kronik
- Pityriasis rubra pilaris
- Penyakit vaskuler kolagen
- Paraneoplastik (tumor solid dan hematologik)
- Immunodefisiensi primer
- Iktiosis kongenital
Patut dibedakan
- Limfoma sel T kutaneus
- Sindroma hipersensitivitas yang dipicu oleh obat
- Paraneoplastik
Pengobatan topikal dan sistemik juga terlibat pada persentase kasus DE (15%;
rentang, 4%-39%) dan pada pengenalan obat-obatan baru dapat meningkatkan insidensi DE.
Kedua pengobatan allopatik dan naturopatik telah dipercaya menyebabkan DE, dan
penyebab-penyebab lainnya masih terus diteliti. Beberapa obat yang terlibat termasuk di
dalamnya calcium channel blocker, antiepilepsi, antibiotik (golongan penisilinm sulfonamid,
vankomisin), allopurinol, emas, litium, quinidin, simetidin, dan dapson. Namun sebagian
besar dari obat-obatan ditemukan dalam satu laporan tunggal. Sebagai tambahan pada obat-
obatan, medium kontras iodixanol (Visipaque) yang digunakan pada intervensi koroner
perkutaneus juga telah dilaporkan sebagai penyebab terjadinya DE.
Saat ini, mekanisme patogenik dari Demasih belum dapat dijelaskan. Masih belum
diketahui bagaimana dermatosis yang sudah ada sebelumnya dapat berkembang menjadi DE,
bagaimana sebuah penyakit yang sudah ada sebelumnya berkembang menjadi DE, atau
bagaimana DE terjadi kembali. Meskipun temuan klinis pada pasien DE memiliki kemiripan
dengan etiologi yang berbeda, dipercayai terdapat mekanisme yang berbeda dalam terjadinya
rekrutmen sel-sel peradangan pada kulit.
Sitokin, kemokin, dan teseptor-reseptornta dipercayai memiliki peran penting dalam
patogenesis DE. Sebuah penelitian profil sitokin pada infiltrat kulit menunjukkan
kemungkinan-kemungkinan mekanisme patofisiologik yang berbeda antara DE dan Sindroma
Sezarysitokin T helper 1 ditemukan pada DE jinak sementara sitokin T helper 2 ditemukan
pada Sindroma Sezary. Pada penemuan belakangan ini, overekspresi reseptor kemokin baik
dari T helper 1 dan T helper 2 (CCR4, CCR5, dan CXCR3) ditemukan pada DE yang didasari
dari proses peradangan, sementara overekspresi selektif CCR ditemukan pada Sindroma
Sezary, yang menunjukkan bahwa Sindroma Sezary terjadi akibat gangguan T helper 2 dan
mekanisme lainnya berkontribusi dalam reaktivasi limfosit pada beberapa penyebab DE yang
berbeda. Penelitian lain menunjukkan bahwa Sindroma Sezary dan DE yang disertai
inflamasi memiliki ciri khas berupa himpunan reaksi sel T memori yang berbeda yang
kemudian dapat menunjukkan mekanisme patofisiologis lain.
Interaksi antara molekul adhesi dengan molekul di sekitarnya sangat penting pada
peradangan dan respon imunologis. Peningkatan kadar molekul adhesi pada sirkulasi
(molekul adhesi interselular 1, molekul adhesi sel vaskuler 1, dan E-selektin) dilaporkan pada
DE sekunder reaktif jinak yang didasari oleh psoriasis dan dermatitis atopik. Sebaliknya,
tidak ditemukan perbedaan tingkat ekspresi molekul-molekul ini pada sel-sel endotel yang
didapatkan pada DE jenis lainnya, yang menimbulkan hipotesis adanya kesamaan pada jalur
imunologis tingkat akhir tipe-tipe lain dari DE.
Interaksi kompleks antara molekul adhesi dan sitokin juga berperan dalam
meningkatnya mitosis dan pergantian lapisan kulit pada DE. Timbulnya kerak pada kulit
yang mengalami DE emncerminkan berkurangnya waktu tansit antar lapisan epidermis yang
mengakibatkan hilangnya protein, asam amino, dan asam nukleat. Kehilangan protein dapat
meningkat pada 25%-30% melalui kerak pada DE psoriatik, dan 10%-15% pada DE
nonpsoriatik. Sebagai tambahan, hilangnya protein juga dapat menimbulkan
hipoalbuminemia.
Beberapa pasien dengan DE idiopatik kronik telah dilaporkan membentuk CTCL
yang menuntun kita bahwa pasien dengan DE idiopatik kronik terdapat peningkatan resiko
berkembangnya penyakit menjadi mikosis atau Sindroma Sezary. Stimulasi sel T kronik pada
pasien-pasien ini menunjukkan kemungkinan terbentuknya CTCL. Belakangan, kondisi pra
keganasan atau kondisi yang menyerupai pra Sezary telah dijelaskan pada pasien lanjut usia
dengan DE kronik atau relaps tanpa perkembangan menjadi keganasan hematologik yang
ditandai dengan ekspansi monoklonal limfosit CD4
+
CD7
-
CD26
-
. Istilah diskrasia monoklonal
sel T pada signifikansi yang belum ditentukan, adanya ekuivalensi sel T terhadap gammopati
monoklonal telah diusulkan pada kondisi seperti ini, yang dipercayai sebagai kasus jinak.
Walaupun begitu, pada DE idiopatik kronik juga dapat ditemukan CTCL kronik primer yang
belum terdiagnosis. Tentunya, pada hampir 10% kasus DE idiopatik, diagnosis CTCL
eritrodermik dapat ditegakkan.
Peran immunoglobulin (Ig) E pada DE telah dikatakan menjadi dasar penelitian
peningkatan IgE pada banyak tipe DE. Sebagai contoh, telah terdapat teori yang mengatakan
peningkatan IgE pada DE psoriatik dapat mengakibatkan berubahnya sitokin T helper 1 pada
psoriasis menjadi sitokin T helper 2 DE psoriatik. Mekanisme sekunder ini berbeda dengan
overproduksi IgE pada dermatitis atopi. Sindroma Hyper-IgE adalah perubahan sistem
imunitas yang berhubungan dengan DE dan memiliki tingkat IgE yang tinggi akibat dari
tidak cukupnya sekresi interferon-. Mekanisme yang berhubungan dengan meningkatnya
IgE mungkin berkaitan dengan perjalanan penyakit yang mendasarinya atau manifestasi DE
itu sendiri. Sekali lagi, mekanisme peningkatan IgE berbeda pada tipe-tipe DE yang berbeda
pula.
Belakangan telah terdapat teori bahwa kolonisasi Staphylococcus aureus atau antigen
lainnya, seperti toxic shock syndrome toxin-1, dapat berperan dalam patogenesis DE.
Penelitian imunopatogenesis pada infeksi yang dimediasi oleh toksin menunjukkan adanya
sekumpulan superantigen patogenitas staphylokokal. Kumpulan ini membawa gen pada
toksin toxic shock syndrome dan staphylococcal scaled-skin syndrome. 83% dari pasien DE
dicatat memiliki kolonisasi S.aureus pada luabng hidungsementara 17% memiliki kolonisasi
pada kulit, walupun begitu, hanya terdapat satu dari enam pasien dengan enterotoksin positif
S. aureus.
Temuan Klinis
Riwayat
Riwayat pasien yang datang dengan DE sangat penting dalam diagnosis penyakit
yang mendasarinya. Pasien munkin memiliki riwayat dermatosis (psoriasis, dermatitis atopik)
atau kondisi medis sistemik. Riwayat pengobatan harus diperoleh, termasuk pengobatan yang
didapatkan tanpa resep dokter. Pasien dengan riwayat psoriasis dan dermatitis atopi harus
ditanyakan khsusnya riwayat penggunaan kortikosteroid topikal dan sistemik, metotrexat, dan
pengobatan sistemik lainnya; iritan topikal; penyakit sistemik; infeksi; luka bakar fototerapi;
kehamilan; dan stres emosional. Pasien DE biasanya ditemukan dengan gangguan
thermoregulator, malaise, kelelahan, dan gatal-gatal; gejala ini tidak spesifik pada etiologi
apapun.
Onset dari gejala penting dalam menentukan penyebab lain yang mendasari ED.
Penyakit kulit primer menunjukkan perjalanan yang lebih lambat sedangkan reaksi akibat
obat biasanya menunjukkan onlet yang lebih cepat diikuti dengan resolusinya. Terkecuali DE
yang diakibatkan oleh antikonvulsan, antibiotik, dan allopurinol. Reaksi terbentuk dalam 2-5
minggu setelah pemberian obat dan mungkin akan tetap terbentuk setelah pemberhentian
obat. Tanda yang berhubungan dengan etiologi akibat reaksi obat termasuk di dalamnya
demam, limfadenopati, organomegali, edema, leukositosis dengan eosinofilia, setra gangguan
hati dan ginjal.
Riwayat dan temuan klinis belum cukup dalam mendiagnosis DE akibat keganasan.
Hal-hal penting yang perlu diingat adalah tidak adanya riwayat penyakit kulit primer, onset
yang perlahan, dan kurangnya respon terhadap terapi. Riwayat transplantasi juga
meningkatkan kecurigaan terhadap CTCL, dimana ditemukan lebih banyak DE yang
diakibatkan oleh CTCL pada pasien yang telah menjalani transplantasi.
Lesi kutaneus
Ciri khas DE adalah bercak eritema yang bertambah besar dan kemudian bergabung
menjadi eritema generalisata dengan penampakan yang berkilau. Menurut definisinya, DE
melibatkan lebih dari 90% permukaan kulit pasien. Beberapa hari setelah timbulnya eritema,
pembentukan sisik putih atau kekuningan dimulai, terutama pada daerah lipatan. Sisik yang
menyerupai plat dapat terjadi secara akut pada telapak tangan dan kaki. Proses pembentukan
sisik lebih lanjut mengakibatkan kulit tampak merah dan kusam. Kronisitas edema dan
likenifikasi dapat menyebabkan pengerasan permukaan kulit. Ektropion dan epifora dapat
terjadi pada keterlibatan daerah periorbital yang kronis. Keratoderma palmoplantar juga
dijumpai pada hampir 80% pasien dengan DE kronik.
Beberapa pasien juga mengalami DE pada rambut dan kuku. Pembentukan sisik pada
kulit kepala, alopesia, dan pada beberapa kasus, effluvium dapat dijumpai. Peerubahan kuku
yang dimaksud dapat berupa onikolisis, hiperkeratosis subungual, perdarahan splinter,
paronikia, garis Beau, dan terkadang onikomadesis. Garis tepi pada kuku disertai
diskontinuitas bentuk kuku merupakan gambaran klinis dari DE yang disebabkan oleh obat-
obatan.
Keterlibatan hidung dan daerah perinasal (nose sign) juga telah dijelaskan pada
beberapa penelitian. Keterlibatan areola juga telah ditemukan pada beberapa kasus CTCL,
reaksi obat-obatan, dermatitis, psoriasis, fotosensitivitas, dan PRP. Secara khusus, tidak
ditemukan adanya keterlibatan mukosa. Keratosis seboroik eruptif dapat timbul pada pasien
dengan DE. Keratosis biasanya sembuh dengan sendirinya seiring dengan meredanya DE.
Lesi kutaneus dapat menunjukkan penyebab yang mendasari terjadinya DE. Sebagai
contoh, pada awal DE psoriatik, plak psoriasis klasik dapat ditemukan. Gottrons papules,
ruam heliotropik (menyerupai bunga), dan kelemahan otot dapat dijumpai pada DE yang
disebabkan oleh dermatomiositis. Papuloeritroderma Ofuji dapat dijumpai khususnya pada
daerah lipatan kulit perut (deck hair sign).
Temuan Klinis Lainnya
Penemuan klinis lain yang ditemukan pada DE termasuk
- Takikardi akibat meningkatnya aliran darah ke kulit dan kehilangan cairan akibat
gangguan fungsi barier epidermal.
- Gagal jantung juga pernah dilaporkan sebagai akibar sekunder pada DE berat.
- Gangguan termoregulasi dapat menyebabkan hipertermia dan beberapa kasus
hipotermia; walaupun begitu sebagian besar dari pasien mengeluhkan rasa
kedinginan.
- Limfadenopati generalisata dapat ditemukan pada lebih dari sepertiga pasien.Klinisi
harus dapat membedakan antara limfadenopati dermatopatik dan limfoma. Jika
limfadenopati baynya ditemukan, biopsi kelenjar mungkin diperlukan.
- Hepatomegali dapat muncul pada sepertiga kasus dan lebih banyak ditemui pada DE
yang disebabkan oleh obat-obatan.
- Splenomegali jarang dilaporkan dan sebagian besar berhubungan dengan limfoma.
- Edema pretibial dapat terjadi pada 54% pasien. Edema fasial juga pernah dilaporkan
pada DE yang disebabkan oleh obat-obatan.
Pemeriksaan Lab
Pemeriksaan lab biasanya tidak spesifik dan tidak dapat menegakkan diagnosis.
Kelainan lab yang biasa ditemukan pada pasien DE termasuk anemia, leukositosis,
limfositosis, eosinofilia, peningkatan IgE, penurunan serum albumin, dan peningkatan laju
endap darah. Kehilangan cairan mungkin menyababkan timbulnya gangguan elektrolit dan
gangguan fungsi ginjal (peningkatan kadar kreatinin) Peningkatan IgE ditemukan pada
beberapa pasien DE yang tidak berkaitan dengan dermatitis atopik, termasuk 81.3% pasien
DE psoriatik. Eosinofilia tidak dapat menegakkan diagnosis dan hanya ditemukan pada 20%
pasien DE. Meskipun begitu, ketika eosinofil meningkat secara drastis, kemungkinan
terjadinya penyakit yang berhubungan dengan Hodgkin harus diinvestigasi.
Sangat penting untuk membedakan peradangan eritroderma jinak dengan sindroma
Sezary. Pada kasus eritroderma yang dicurigai disertai CTCL, evaluasi darah dan kelenjar
limfa diperlukan dalam penegakan diagnosis. Penelitian menunjukkan jika terdapat 20% atau
lebih sel Sezary dalam sirkulasi merupakan kriteria yang penting dalam diagnosis sindroma
Sezary, dimana bila terdapat kurang dari 10% tidak dapat menunjukkan apa-apa.
Pengecualian dapat terjadi pada reaksi obat yang berat yang dapat menyerupai sindroma
Sezary (seperti hipersensitivitas hidantoin). Beberapa dermatosis jinak termasuk psoriasis,
dermatitis atopik, lupus diskoid, liken planus, dan parapsoriasis menunjukkan adanya sel
Sezary sebanyak kurang dari 10%. Demonstrasi susunan reseptor sel T klonal
direkomendasikan pada pembedaan sensitifitas dan spesisifitas sindroma Sezary dengan
etiologi lain DE.
Pada beberapa studi belakangan, reaksi rantai polimerase kuantitatif pada lima gen
(STAT4, GATA-3, PLS3, CDID, dan TRAIL) terbukti berguna pada diagnosis molekuler
sindroma Sezary. Beberapa pertanda molekular sel Sezary belakangan diteliti (Twist, EphA4,
T-plastin). Pada satu kasus, CD158K/KIR3DL2, reseptor yang menyerupai imunoglobulin
pembunuh biasanya dikeluarkan oleh subset CD8 limfosit T dan sel natural killer ditemukan
berguna sebagai pertanda molekular pada sindroma Sezary pada sampel kulit pasien DE.
Penelitian lain menunjukkan banwa sindroma Sezary dapat dibedakan dari DE dengan
peradangan yang didasari oleh ekspresi subset sel T memori yang lain dan ekspresi CD27
mungkin berguna dalam penegakan diagnosis.
Fenotipisasi imunitas pada limfosit kulit mungkin berguna dalam pembedaan
sindroma Sezary dari retikuloid aktinik. Pasien Sezary menunjukkan predominasi CD4
+

klonal sementara pada pasien dengan retikuloid aktinik, didapatkan predominasi limfosit
CD8
+
. Lebih spesifik lagi, sel T CD28
+
/CD5
+
/Nka
-
/CD4
+
dengan reduksi CD3, CD4, CD7,
CD2, dan/atau resptor sel T / mendukung diagnosis sindroma Sezary pada pasien DE.
Indeks kontur nuklear juga mungkin membantu investigasi dengan diferensiasi yang sama.
Histopatologi
Penemuan histopatologis berbeda-beda berdasarkan etiologi yang mendasari. Multiple
punch biopsy diperlukan sebagai tambahan dalam evaluasi klinis dalam menegakkan
diagnosis. Spesimen biopsi biasanya menemukan gambaran nonspesifik termasuk
hiperkeratosis, parakeratosis, akantosis, dan infiltrat radang kronik, yang dapat mengaburkan
etiologi yang mendasari. Penemuan histopatologis juga bervariasi tergantung pada keparahan
penyakit, dan beratnya peradangan. Sepertiga dari spesimen biopsi eritroderma ditemukan
tidak berhasil dalam menentukan penyakit yang mendasari terjadinya DE. Penemuan
histologis pada penyakit yang mendasari mungkin lebih halus pada penyakit yang tidak
berhubungan dengan DE. Penelitian immunoflorosensi langsung, menggunakan pewarnaan
yang berbeda, penelitian imunoperoksidase, fenotipisasi imun, dan susunan gen juga
mungkin diperlukan dalam menentukan penyakit yang mendasarinya.
Pemeriksaan Khusus
Pemeriksaan lab didasarkan pada klinis dan riwayat penyakit pasien sebelumnya.
Sebagai tambahan biopsi kulit multipel, biopsi kelenjar limfe mungkin diperlukan untuk
membedakan limfadenopati dermatopatik dari adanya keterlibatan limfomatosa. Pemeriksaan
radiologi dapat dilakukan pada kondisi adanya paraneoplastik. Apabila sebuah penyakit
limfeproliferatif dicurigai sebagai penyebab DE, maka evaluasi perbandignan CD4:CD8,
penghitungan sel Sezary, dan fenotipisasi imun pada kulit dan darah, serta analisis sel T
klonal melalui sitogenetik atau analisa gen reseptor sel T.
Komplikasi
Berbagai perubahan metabolik dan fisiologik dapat terjadi pada DE, termasuk
imbalans cairan dan elektrolit, gangguan thermoregulasi, gagal jantung, syok kardiogenik,
acute respiratory distress syndrome, dekompensasi penyakit hati kronis, dan ginekomasti.
Hipoalbuminemia umum terjadi akibat kehilangan protein melalui pembentukan sisik (10%-
15% pada ED nonpsoriatik dan mencapai 25%-30% pada DE psoriatik) dan peningkatan
metabolisme disertai berkurangnya sintesis protein. Proses ini mengakibatkan balans nitrogen
negatif, muscle wasting, dan edema.
Komplikasi umum lain pada DE adalah gangguan regulasi temperatur tubuh.
Peningkatan perfusi kulit disertai meningkatnya kehilangan air transepitel dan kehilangan
panas akibat peningkatan metabolisme dapat mengakibatkan hipotermia. Lebih lanjut lagi,
kapiler tidak dapat merespon dengan baik terhadap perubahan suhu melalui vasokonstriksi
dan vasodilatasi. Kehilangan cairan dan elektrolit melalui kebocoran kapiler mengakibatkan
ketidakseimbangan cairan dan elektrolit. Pirau darah pada kulit dapat mengakibatkan
kegagalan jantung, terutama pada pasien dengan gangguan jantung dan pasien lanjut usia.
Terdapat peningkatan kerentanan terjadinya kolonisasi bakteri pada DE akibat adanya
inflamasi, fisura, dan ekskoriasi kulit. Sepsis mungkin terjadi. Sepsis staphylokokal dapat
menjadi resiko pada pasien DE dengan CTCL dan HIV.
Prognosis dan Perjalanan Penyakit
Terdapat banyak faktor yang mempengaruhi perjalanan penyakit dan prognosis dari
DE, seperti penyakit yang mendasarinya, komorbiditas pasien, umur, laju onset, dan
pengobatan sebelumnya. DE yang ditimbulkan oleh obat-obatan, perjalanannya biasanya
berlangsung cepat dan dengan penghentian obat yang menyebabkannya dapat menghilangkan
DE dan pasien dapat sembuh dengan tuntas. Pengecualian yang penting pada kasus ini adalah
reaksi hipersensitivitas berat sistemik yang biasanya terbentuk dalam 2-5 minggu setelah
pemberian obat dimulai dan mungkin dapat bertahan hingga beberapa minggu setelah
pemberhentian obat. Apabila penyakit yang mendasarinya merupakan penyakit kulit primer
seperti pada DE atopik dan psoriatik, perbaikan membutuhkan waktu beberapa minggu
hingga bulan; meskipun begitu, beberapa kasus kronik dan persisten dapat terjadi. Rekurensi
dari DE psoriatik dapat terjadi pada 15% pasien setelah resolusi pertama.
DE dapat menjadi fatal terutama pada pasien yang masih sangat muda dan pada
pasien lanjut usia. Rata-rata variabel mortalitas (dari 3,73% hingga 64%) telah dilaporkan
pada penelitian selama lebih dari 51 tahun. Pada beberapa rangkaian DE, tingkat mortalitas
yang tinggi ditemukan pada pasien dengan reaksi obat berat, keganasan limfaproliferatif,
foliaseus pemfigus, dan DE idiopatik. Penyebab terjadinya kematian adalah komplikasi
seperti sepsis, pneumoni, dan gagal jantung. Angka mortalitas yang lebih rendah dilaporkan
pada penelitian baru-baru ini dengan penyebab terbanyak adalah DE yang berhubungan
dengan keganasan, biasanya akibat dari progresi penyakit yang mendasari, komplikasi
pengobatan, atau sepsis. Pada penelitian terakhir, dengan follow up 80 pasien DE selama
kurang lebih 30 bulan menunjukkan angka kematian sebesar 3,75% (3 dari 80 pasien) dengan
penyebab kematian seperti pneumonia pada pasien foliaseus pemfigus dan sindroma Sezary.
DE akibat keganasan termasuk CTCL adalah penyebab tersering perjalanan penyakit
yang kronis dan sulit diatasi. Pada DE yang berkaitan dengan mikosis fungoides dan
sindroma Sezary, faktor yang memberikan prognosis baik termasuk umur dibawah 65 tahun,
lamanya gejala dirasakan selama lebih dari 10 tahun sebelum diagnosis, tidak adanya
keterlibatan kelenjar getah bening seperti limfoma, dan ketidakadaan sel Sezary pada mikosis
fungoides. Angka bertahan hidup rata-rata berkisar antara 1,5 hingga 10,2 tahun berdasarkan
indikator prognosis ini.
DE idiopatik biasanya memiliki gejala kronik dan rekurensi yang membutuhkan terapi
steroid jangka panjang. Remisi sempurna terjadi pada sepertiga dari pasien DE idiopatik dan
terjadi remisi parsial pada setengah dari pasien DE idiopatik. Pasien dengan DE idiopatik
kronik memiliki resiko lebih tinggi untuk berkembang menjadi CTCL. Proporsi pasien
dengan DE kronik menunjukkan adanya diskrasi sel T monoklonal, yang mengindikasikan
adanya premalignansi atau kondisi yang menyerupai Sezary (diskrasia sel T monoklonal pada
signifikansi yang belum ditentukan).
Pada pasien pediatrik dengan DE dan demam, beberapa kondisi (umur yang lebih tua,
muntah, adanya infeksi fokal, dan penemuan lab spesifik) dapat digunakan untuk
memprediksi pasien yang mungkin akan mengalami deteorisasi hemodinamis. Prediksi
terbentuknya toxic shock syndrome pada populasi ini termasuk umur 3 tahun, penampakan
sakit pasien, peningkatan kreatinin, dan hipotensi.
Pengobatan
Pasien yang datang dengan DE akut mungkin memerlukan rawat inap akibat
imbalansi elektrolit dan kehilangan cairan yang signifikan, serta gangguan respirasi dan
hemodinamis. Meskipun begitu, sebagian besar pasien dapat ditangani cukup dengan rawat
jalan. Terlepas dari etiologinya, penanganan awal meliputi penggantian cairan dan ekektrolit,
serta nutrisi. Pasien dengan eritroderma dan demam harus dirawat inap dan ditangani secara
aktif mengingat keasaan ini dapat menimbulkan deteoriasi hemodinamis.
Perawatan pasien harus dilakukan pada lingkungan yang hangat (dianjurkan 30-32
0
)
dan lembab untuk menjaga kelembaban kulit dan mencegah hipotermi. Perawatan kulit lokal,
termasuk mandi gandum dan waslap diperlukan untuk mengangkat lesi yang mengering,
pemberian emolien, dan steroid topikal potensi rendah dapat dimulai. Steroid topikal potensi
tinggi dan imunomodulator topikal, seperti tacrolimus harus dihindari karena kemungkinan
adanya penyerapan sistemik akibat peningkatan permeabilitas kulit dan luasnya area yang
terlibat. Iritan topikal lainnya, seperti anthralin, tar, pelembab asam hidroksil, dan analog
vitamin D juga perlu dihindari.
Antihistamin dapat diberikan sebagai sedasi pada efek pruritus. Antibiotik sistemik
diperlukan pada pasien dengan infeksi sekunder lokal maupun sistemik. Septikemia sekunder
akibat infeksi Staphylococcus merupakan komplikasi dari DE dan memerlukan pengobatan
antibiotik dan pengobatan suportif. Bahkan terapi antibiotik sistemik pada pasien tanpa
infeksi sekunder juga dapat mengatasi kemungkinan adanya eksaserbasi DE oleh kolonisasi
bakteri. Edema pedal dan periorbital harus ditangani dengan pemberian diuretik dan
pemberian cairan yang adekuat harus dipertahankan. Seluruh pengobatan yang tidak
diperlukan dan mungkin memperberat penyakit harus dihentikan, termasuk obat-obatan
seperti lithium dan antimalaria yang mungkin memperberat kondisi pasien dengan psoriasis.
Suplementasi folat dan diet protein 130% dari kebutuhan harian dianjurkan untuk
menggantikan kehilangan nutrien.
Penentuan etiologi yang mendasari sangat penting dalam penanganan DE, dimana DE
mungkin tidak mengalami perubahan dengan terapi sampai penyebab yang mendasarinya
ditangani. Rekomendasi terapi konsensus pada eritroderma psoriasis telah diajukan oleh
National Psoriasis Foundation. Terapi yang diberikan harus sesuai dengan keparahan
penyakit dan faktor komorbiditas yang ada. Pengobatan sistemik seperti methotrexate,
cyclosporine, acitretin, mycophenolate mofetil, dan azathioprine berguna sebagai pengobatan
tunggal maupun campuran. Beberapa penelitian kecil menganjurkan infliximab sebagai terapi
tunggal maupun campuran dengan methotrexate dapat mempercapat penyembuhan dan
pengontrolan DE psoriatik dan angka remisinya yang tinggi. Terdapat beberapa data yang
menunjukkan keefektifan penggunaan etanercept, begitu juga dengan adalimumab dan
alefacept yang sukses digunakan pada pasien DE psoriatik. Saat ini, belum ada data mengenai
keberhasilan terapi dengan ustekimumab pada eritroderma psoriatik, walaupun begitu
kegunaannya telah terbukti pada psoriasis tipe plak. Pemberian steroid sistemik harus
dihindari untuk mencegah terjadinya rebound erythrodermic flare dan eksaserbasi penyakit.
Beberapa penelitian kasus terakhir mendukung penggunaaninfliximab pada pasien
eritroderma dan psoriasis kronik tipe plak yang gagal setelah pemberian beberapa terapi
termasuk terapi biologis.
Etanercept juga telah digunakan sebagai pembantu steroid dalam meringankan gatal
sindrom Sezary pada dua pasien. Walaupun begitu, penggunaan etanercept harus diwaspadai
pada pasien karena kemungkinan timbulnya imunosupresi lebih lanjut. Pilihan terapi CTCL
termasuk di dalamnya kortikosteroid topikal, psoralen plus ultraviolet A (UVA), iradiasi
elektron kulit total, kemoterapi sistemik seperti regimen yang menyerupai CHOP
(cyclophosphamide, hydroxydaunomycin, vincristine, dan prednisone), interferon-,
fotokemoterapi ekstrakorporeal, dan terapi biologis seperti antibodi monoklonal
(alemtuzumab), bexarotene (retinoid reseptor X selektif), serta denileukin difitox.
Kortikosteroid sistemik berguna pada reaksi hipersensitivitas obat. Pada beberapa
kasus persisten, Ig intravena dapat digunakan. Cyclosporine, methotrexate, azathioprime,
mycophenolate mofetil, dan kortikosteroid sistemik mungkin berguna untuk dermatitis
spongiotik. PRP biasanya merespon terhadap terapi retinoid sistemik atau methotrexate.
Beberapa laporan dan rangkaian kasus akhir-akhir ini menunjukkan bahwa antagonis tumor
necrosis factor (TNF)- (infliximab, etanercept, adalimumab) dengan atau tanpa kombinasi
terapi lain sangat berguna dalam mengobati PRP pada orang dewasa dan remaja.
Papuloeritroderma Ofuji telah diobati dengan kortikosteroid sistemik maupun oral,
cyclosporine, interferon, etretinate, serta kombinasi retinoid kaya psoralen dengan cahaya
UVA. Rituximab telah terbukti berguna dalam mengobati foliaseus pemfigus eritrodermik
pada beberapa laporan kasus.
Ketika penyebab yang mendasari DE tidak diketahui, terapi empirik dengan agen-
agen sistemik seperti methotrexate, cyclosporine, acitretin, mycophenolate mofetil, dan
kortikosteroid sistemik telah digunakan. Pertimbagan penggunaan kortikosteroid sistemik
perlu ditekankan pada DE psoriatik karena resiko terjadinya rebound flare. Obat-obatan
imunosupresif tidak dapat digunakan sampai CTCL telah disingkirkan dengan beberapa
pemeriksaan laboratorium.
Pencegahan
Pencegahan DE tergantung pada pengendalian penyebab yang mendasarinya.
Pengobatan dan iritan yang sebelumnya telah menyebabkan DE harus dihindari. Penting bagi
pasien untuk mencatat riwayat alergi termasuk kemungkinan terjadinya reaksi silang
pengobatan, seperti agen topikal (seperti DE akibat penggunaan gentamicin sistemik pada
pasien yang alergi terhadap neomycin dan DE akibat penggunaan pseudoephedrine pada
pasien yang alergi terhadap phenylephrine). Penggunaan steroid sistemik perlu dihindari pada
pasien dengan psoriasis untuk menghindari rebound flares. Pemberian edukasi pada pasien
dengan penyakit pendahulu (seperti psoriasis, dermatitis atopi) tentang pemicu DE (iritan,
penghentian penggunaan obat secara tiba-tiba) juga berguna pada pencegahan DE.

Anda mungkin juga menyukai