Anda di halaman 1dari 14

TINJAUAN PUSTAKA

HIDROSEFALUS
A. Definisi
Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti
kepala.
Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif
yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otakdimana terjadi akumulasi CSS
yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid.
B. Epidemiologi
Secara keseluruhan, insiden dari hidrosefalus diperkirakan mendekati 11!!!.
Sedangkan insiden hidrosefalus kongenital bervariasi untuk tiap"tiap populasi
yang berbeda.
Hershey #$ mengatakan kebanyakan hidrosefalus pada anak"anak adalah
kongenital yang biasanya sudah tampak pada masa bayi. %ika hidrosefalus tampak
setelah umur & bulan biasanya bukan oleh karena kongenital.
'ujahid (n)ar dkk mendapatkan *! + ,!- bayi dengan perdarahan
intraventrikular derajat . dan * mengalami hidrosefalus.
/ongsakdi 0isudiphan dkk pada penelitiannya mendapatkan .& dari *1 anak"
anak dengan meningitis 2# mengalami hidrosefalus, dengan catatan 3 anak
dengan hidrosefalus obstruktif dan 4& anak dengan hidrosefalus komunikans.
Hidrosefalus yang terjadi sebagai komplikasi meningitis bakteri dapat dijumpai
pada semua usia, tetapi lebih sering pada bayi daripada anak"anak.
C. P!ofisiologi
CSS dihasilkan oleh ple5us choroideus dan mengalir dari ventrikel lateral ke
dalam ventrikel 666, dan dari sini melalui a7uaductus masuk ke ventrikel 60. 8i
sana cairan ini memasuki spatium li7uor serebrospinalis e5ternum melalui
foramen lateralis dan medialis dari ventrikel 60. /engaliran CSS ke dalam
sirkulasi vena sebagian terjadi melalui villi arachnoidea, yang menonjol ke dalam
sinus venosus atau ke dalam lacuna laterales9 dan sebagian lagi pada tempat
keluarnya nervi spinalis, tempat terjadinya peralihan ke dalam ple5us venosus
1
yang padat dan ke dalam selubung"selubung saraf (suatu jalan ke circulus
lymphaticus).
:ecepatan pembentukan CSS !,."!,* cc;menit atau antara !,4"!,,- volume
total per menit dan ada yang menyebut antara 1*".3 cc;jam. Sekresi total CSS
dalam 4* jam adalah sekitar ,!!"&!!cc, sedangkan jumblah total CSS adalah 1,!
cc, berarti dalam 1 hari terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS sebanyak *"
, kali;hari.
/ada neonatus jumlah total CSS berkisar 4!",! cc dan akan meningkat sesuai
usia sampai mencapai 1,! cc pada orang de)asa. Hidrosefalus timbul akibat
terjadi ketidak seimbangan antara produksi dengan absorpsi dan gangguan
sirkulasi CSS.
/<=8>:S6 S6<:>$(S6 (#S=<#S6
'eningkat
/apilloma ple5us
choroideus
?ormal ?ormal
2erhambat
@ (7uaductus silvii
@ Aoramen 'agendi
B $uscha
(sindrom 8andy"Calker)
@ 0entrikel 666
@ 0entrikel 60
@ <uang subarachnoid
disekitar medula"
oblongata, pons, dan
mesensefalon
'enurun
@ 2rauma
@ Subarachnoid
hemorrhage
@ Dangguan
pembentukan villi
arachnoid
@ /ost meningitis
@ :adar protein CSS
yang sangat tinggi
Selain akibat gangguan pada produksi, absorpsi, dan sirkulasi, hidrosefalus
juga dapat timbul akibat 8isgenesis serebri dan atrofi serebri.
D. Klsifi"si
4
Hidrosefalus dapat diklasifikasikan atas beberapa hal, antara lain
1. #erdasarkan (natomi ; tempat obstruksi CSS
@ Hidrosefalus tipe obstruksi ; non komunikans
2erjadi bila CSS otak terganggu (Dangguan di dalam atau pada
sistem ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam
sistem ventrikel otak), yang kebanyakan disebabkan oleh kongenital
stenosis akuaduktus Sylvius (menyebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan
ventrikel 666. 0entrikel 60 biasanya normal dalam ukuran dan lokasinya).
Eang agak jarang ditemukan sebagai penyebab hidrosefalus adalah
sindrom 8andy"Calker, (tresia foramen 'onro, malformasi vaskuler atau
tumor ba)aan. <adang (Fksudat, infeksi meningeal). /erdarahan;trauma
(hematoma subdural). 2umor dalam sistem ventrikel (tumor
intraventrikuler, tumor parasellar, tumor fossa posterior).
@ Hidrosefalus tipe komunikans
%arang ditemukan. 2erjadi karena proses berlebihan atau gangguan
penyerapan (Dangguan di luar sistem ventrikel).
@ perdarahan akibat trauma kelahiran menyebabkan perlekatan lalu
menimbulkan blokade villi arachnoid.
@ <adang meningeal
@ :ongenital
" /erlekatan arachnoid;sisterna karena gangguan
pembentukan.
" Dangguan pembentukan villi arachnoid
" /apilloma ple5us choroideus
4. #erdasarkan Ftiologinya
(. 2ipe obstruksi
a. :ongenital
a.1.Stenosis akuaduktus serebri
'empunyai berbagai penyebab. :ebanyakan
disebabkan oleh infeksi atau perdarahan selama kehidupan
fetal9 stenosis kongenital sejati adalah sangat jarang.
.
(2o5oplasma;2.gondii, <ubella;Derman measles, G"linked
hidrosefalus).
a.4.Sindrom 8andy"Calker
'alformasi ini melibatkan 4"*- bayi baru lahir
dengan hidrosefalus. Ftiologinya tidak diketahui.
'alformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel 60 dan
hipoplasia vermis serebelum. Hidrosefalus yang terjadi
diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel 60 dan
rongga subarachnoid yang tidak adekuat9 dan hal ini dapat
tampil pada saat lahir, namun 3!- kasusnya biasanya
tampak dalam . bulan pertama. :asus semacam ini sering
terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti agenesis
korpus kalosum, labiopalatoskhisis, anomali okuler,
anomali jantung, dan sebagainya.
a...'alformasi (rnold"Chiari
(nomali kongenital yang jarang dimana 4 bagian
otak yaitu batang otak dan cerebelum mengalami
perpanjangan dari ukuran normal dan menonjol keluar
menuju canalis spinalis
a.*.(neurisma vena Daleni
:erusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran,
tetapi secara normal tidak dapat dideteksi sampai anak
berusia beberapa bulan. Hal ini terjadi karena vena Dalen
mengalir di atas akuaduktus Sylvii, menggembung dan
membentuk kantong aneurisma. Seringkali menyebabkan
hidrosefalus.
a.,.Hidrancephaly
Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan
diganti dengan kantong CSS.
*
b. 8idapat ((c7uired)
b.1.Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)
infeksi oleh bakteri 'eningitis , menyebabkan radang pada
selaput (meningen) di sekitar otak dan spinal cord.
Hidrosefalus berkembang ketika jaringan parut dari infeksi
meningen menghambat aliran CSS dalam ruang subarachnoid,
yang melalui akuaduktus pada sistem ventrikel atau
mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi arachnoid. %ika
saat itu tidak mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat
menyebabkan kematian dalam beberapa hari. 2anda"tanda dan
gejala meningitis meliputi demam, sakit kepala, panas tinggi,
kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. /ada kasus yang
ekstrim, gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan
kejang. 8apat diobati dengan antibiotik dosis tinggi.
b.4.Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial
b...Hematoma intraventrikuler
%ika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel,
mengakibatkan darah mengalir dalam jaringan otak sekitar dan
mengakibatkan perubahan neurologis. :emungkinan
hidrosefalus berkembang sisebabkan oleh penyumbatan atau
penurunan kemampuan otak untuk menyerap CSS.
b.*.2umor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior)
Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak"anak pada usia
,"1! tahun. H!- tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang
disebut fosa posterior. %enis lain dari tumor otak yang dapat
menyebabkan hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan
kasus yang sering terjadi adalah tumor ple5us choroideus
(termasuk papiloma dan carsinoma). 2umor yang berada di
bagian belakang otak sebagian besar akan menyumbat aliran
CSS yang keluar dari ventrikel 60.
,
/ada banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang
berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab
sumbatan.
b.,.(bses;granuloma
b.&.:ista arakhnoid
:ista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan.
%ika terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi
dengan jaringan pada membran arachnoid. :ista biasanya ditemukan
pada anak"anak dan berada pada ventrikel otak atau pada ruang
subarachnoid. :ista subarachnoid dapat menyebabkan hidrosefalus
non komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS dalam ventrikel
khususnya ventrikel 666. #erdasarkan lokasi kista, dokter bedah saraf
dapat menghilangkan dinding kista dan mengeringkan cairan kista.
%ika kista terdapat pada tempat yang tidak dapat dioperasi (dekat
batang otak), dokter dapat memasang shunt untuk mengalirkan cairan
agar bisa diserap. Hal ini akan menghentikan pertumbuhan kista dan
melindungi batang otak.
.. #erdasarkan >sia ( H )
@ Hidrosefalus tipe kongenital ; infantil ( bayi )
@ Hidrosefalus tipe juvenile ; adult ( anak"anak ; de)asa )
Selain pembagian berdasarkan anatomi, etiologi, dan usia, terdapat
juga jenis ( 4, H )Hidrosefalus 2ekanan ?ormal 9 sesuai konvensi,
sindroma hidrosefalik termasuk tanda dan gejala peninggian 26:, seperti
kepala yang besar dengan penonjolan fontanel. (khir"akhir ini, dilaporkan
temuan klinis hidrosefalus yang tidak bersamaan dengan peninggian 26:.
( H )seseorang bisa didiagnosa mengalami hidrosefalus tekanan
normal jika ventrikel otaknya mengalami pembesaran, tetapi hanya sedikit
atau tidak ada peningkatan tekanan dalam ventrikel. #iasanya dialami oleh
pasien usia lanjut, dan sebagian besar disebabkan aliran CSS yang
terganggu dan compliance otak yang tidak normal.
&
( & )/ada de)asa dapat timbul Ihidrosefalus tekanan normalJ
akibat dari
a)./erdarahan subarachnoid,
b).meningitis,
c).trauma kepala, dan
d).idiopathic.
8engan trias gejala
a).gangguan mental (dementia),
b).gangguan koordinasi (ataksia),
c).gangguan kencing (inkontinentia urin)
E. #m$%n Klinis
( 1 )Dambaran klinis pada permulaan adalah pembesaran tengkorak
yang disusul oleh gangguan neurologik akibat tekanan likuor yang meningkat
yang menyebabkan hipotrofi otak.
@ ( 1, ., & )Hidrosefalus pada bayi (sutura masih terbuka pada umur
kurang dari 1 tahun) didapatkan gambaran
@ :epala membesar
@ Sutura melebar
@ Aontanella kepala prominen
@ 'ata kearah ba)ah (sunset phenomena)
@ ?istagmus horiKontal
@ /erkusi kepala Icracked pot signJ atau seperti semangka
masak.
( 1 ) >kuran rata"rata lingkar kepala
$ahir
>mur . bulan
>mur & bulan
>mur 1 bulan
>mur 14 bulan
>mur 13 bulan
., cm
*1 cm
** cm
*& cm
*H cm
*3,, cm
H
@ ( ., & )Dejala pada anak"anak dan de)asa
@ Sakit kepala
@ :esadaran menurun
@ Delisah
@ 'ual, muntah
@ Hiperfleksi seperti kenaikan tonus anggota gerak
@ Dangguan perkembangan fisik dan mental
@ /apil edema9 ketajaman penglihatan akan menurun dan lebih
lanjut dapat mengakibatkan kebutaan bila terjadi atrofi papila ?.66.
2ekanan intrakranial meninggi oleh karena ubun"ubun dan sutura sudah
menutup, nyeri kepala terutama di daerah bifrontal dan bioksipital. (ktivitas
fisik dan mental secara bertahap akan menurun dengan gangguan mental yang
sering dijumpai seperti respon terhadap lingkungan lambat, kurang perhatian
tidak mampu merencanakan aktivitasnya.
F. Peme%i"sn dn Dignosis
@ Dejala klinis
@ G Aoto kepala, didapatkan
@ 2ulang tipis
@ 8isproporsi kraniofasial
@ Sutura melebar
8engan prosedur ini dapat diketahui
a. Hidrosefalus tipe kongenital;infantil
b. Hidrosefalus tipe juvenile;adult oleh karena sutura telah menutup
maka dari foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan
tekanan intrakranial.
@ 2ransiluminasi 9 penyebaran cahaya diluar sumber sinar lebih dari batas,
frontal 4,, cm, oksipital 1 cm
@ /emeriksaan CSS. 8engan cara aseptik melalui punksi ventrikel ;
punksi fontanela mayor. 'enentukan
3
" 2ekanan
" %umlah sel meningkat, menunjukkan adanya keradangan ; infeksi
" (danya eritrosit menunjukkan perdarahan
" #ila terdapat infeksi, diperiksa dengan pembiakan kuman dan
kepekaan antibiotik.
@ 0entrikulografi 9 yaitu dengan cara memasukkan kontras berupa =4
murni atau kontras lainnya dengan alat tertentu menembus melalui
fontanella anterior langsung masuk ke dalam ventrikel. Setelah kontras
masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel
yang melebar. /ada anak yang besar karena fontanela telah menutup ontuk
memaukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada karanium bagian
frontal atau oksipitalis. 0entrikulografi ini sangat sulit dan mempunyai
resiko yang tinggi. 8i rumah sakit yang telah memiliki fasilitas C2 scan,
prosedur ini telah ditinggalkan.
@ C2 scan kepala
@ /ada hidrosefalus obstruktif C2 scan sering menunjukkan adanya
pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel 666.
8apat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital horns pada
anak yang besar. 0entrikel 60 sering ukurannya normal dan adanya
penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari
CSS.
@ /ada hidrosefalus komunikan gambaran C2 scan menunjukkan
dilatasi ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang
subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan.
:euntungan C2 scan
o Dambaran lebih jelas
o ?on traumatik
o 'eramal prognose
o /enyebab hidrosefalus dapat diduga

1
@ >SD
8ilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. 8engan >SD
diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel yang melebar. /endapat
lain mengatakan pemeriksaan >SD pada penderita hidrosefalus ternyata
tidak mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal
ini disebabkan oleh karena >SD tidak dapat menggambarkan anatomi
sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan C2 scan.
#. Dignosis Bnding
@ Higroma subdural 9 penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat
pencairan hematom subdural
@ Hematom subdural 9 penimbunan darah di dalam rongga subdural
@ Fmfiema subdural 9 adanya udara atau gas dalam jaringan subdural.
@ Hidranensefali 9 sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer serebri,
ruang yang normalnya di isi hemisfer dipenuhi CSS
@ 2umor otak
@ :epala besar
o 'egaloensefali jaringan otak bertambah
o 'akrosefali gangguan tulang
8alam proses diagnostik, diagnosis banding penting bagi pakar neuro
(saraf) dan bedah neuro untuk menentukan prognosis dan terapetik.
H. Kompli"si
" (trofi otak
" Herniasi otak yang dapat berakibat kematian.
I. Pen!l"snn
@ 2erapi medikamentosa
8itujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya
mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan
resorpsinya.
1!
8apat dicoba pada pasien yang tidak ga)at, terutama pada pusat"pusat
kesehatan dimana sarana bedah sarf tidak ada.
=bat yang sering digunakan adalah
@ (setasolamid
Cara pemberian dan dosis9 /er oral 4". 5 14, mg;hari, dosis ini dapat
ditingkatkan sampai maksimal 1.4!! mg;hari
@ Aurosemid
Cara pemberian dan dosis9 /er oral, 1,4 mg;kg## 15;hari atau injeksi iv
!,& mg;kg##;hari. #ila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien
diprogramkan untuk operasi.
@ $umbal pungsi berulang (serial lumbar puncture)
'ekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan progresivitas
hidrosefalus belum diketahui secara pasti. /ada pungsi lumbal berulang akan
terjadi penurunan tekanan CSS secara intermiten yang memungkinkan
absorpsi CSS oleh vili arakhnoidalis akan lebih mudah.
6ndikasi umumnya dikerjakan pada hidrosefalus komunikan terutama
pada hidrosefalus yang terjadi setelah perdarahan subarakhnoid,
periventrikular"intraventrikular dan meningitis 2#C.
8iindikasikan juga pada hidrosefalus komunikan dimana shunt tidak bisa
dikerjakan atau kemungkinan akan terjadi herniasi (impending herniation).
Cara
a. $/ dikerjakan dengan memakai jarum ukuran 44, pada interspace $4".
atau $."* dan CSS dibiarkan mengalir di ba)ah pengaruh gaya
gravitasi.
b. $/ dihentikan jika aliran CSS terhenti. 2etapi ada juga yang memakai
cara setiap $/ CSS dikeluarkan .", ml.
c. 'ula"mula $/ dilakukan setiap hari, jika CSS yang keluar kurang dari ,
ml, $/ diperjarang (4". hari).
d. 8ilakukan evaluasi dengan pemeriksaan C2 scan kepala setiap minggu.
e. $/ dihentikan jika ukuran ventrikel menetap pada pemeriksaan C2 scan
. minggu berturut"turut.
11
f. 2indakan ini dianggap gagal jika
@ 8ilatasi ventrikel menetap
@ Cortical mantel makin tipis
@ /ada lokasi lumbal punksi terjadi sikatriks
@ 8ilatasi ventrikel yang progresif
:omplikasi herniasi transtentorial atau tonsiler, infeksi, hipoproteinemia
dan gangguan elektrolit.
@ 2erapi =perasi
=perasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. /ada
penderita ga)at yang menunggu operasi biasanya diberikan 'annitol per
infus !,,"4 g;kg##;hari yang diberikan dalam jangka )aktu 1!".! menit.
1. I2hird 0entrikulostomiJ;0entrikel 666
$e)at kraniotom, ventrikel 666 dibuka melalui daerah khiasma optikum,
dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS
dari ventrikel 666 dapat mengalir keluar.
4. =perasi pintas;JShuntingJ
(da 4 macam
@ Fksternal
CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya
sementara. 'isalnya pungsi lumbal yang berulang"ulang untuk terapi
hidrosefalus tekanan normal.
@ 6nternal
a. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.
L0entrikulo"Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (2hor"
:jeldsen)
L0entrikulo"(trial, CSS dialirkan ke atrium kanan.
L0entrikulo"Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior
L0entrikulo"#ronkhial, CSS dialirkan ke #ronkhus
L0entrikulo"'ediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum
L0entrikulo"/eritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum
14
b. I$umbo /eritoneal ShuntJ
CSS dialirkan dari <esessus Spinalis $umbalis ke rongga
peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum 2ouhy secara
perkutan.
:omplikasi Shunting
6nfeksi
Hematoma subdural
=bstruksi
:eadaan CSS yang rendah
(sites
:raniosinostosis

1.
Df!% P&s!"
1. #>:> (%(< 6$'> #F8(H edisi 4, <.Sjamsuhidat, Cim de %ong. FDC,
%akarta 4!!*. (hal 3!1"31!)
4. 6$'> #F8(H S(<(A, 8r. Syaiful Saanin, ?eurosurgeon, :a.S'A #edah
Saraf <S. 8r. '. 8jamil ; A:">?(?8 /adang.
())).angelfire.com;nc;neurosurgery;Hidrosefalus.html)
.. 2injauan /ustaka Hidrosefalus. Sri ', Sunaka ?, :ari :. Seksi #edah Saraf
$ab;S'A #edah A: >?>8 <S> Sanglah, 8enpasar"#ali. 8FG( 'F86(
?o.1, 0ol.11, %anuari"'aret 4!!& (hal *!"*3)
*. (tlas #er)arna B 2eks (natomi 'anusia jilid ., edisi &, sistem saraf dan alat"
alat sensoris. :ahle, $eonhardt, /latKer. (Hipokrates, hal 4&4"4H1)
,. :('>S :F8=:2F<(? 8=<$(?8, /enerbit #uku :edokteran FDC
&. /edoman diagnosis dan terapi, $(#;>/A 6$'> #F8(H 111*, <>'(H
S(:62 >'>' 8(F<(H 8=:2F< S=F2='= S><(#(E( (hal 1!"14)
H. 'akalah H68<=SFA($>S, $ayono Auso, 2ugas :epaniteraan :linik di >/A
6lmu #edah <S>8 Dambiran :ediri, tahun 4!!..
1*