Anda di halaman 1dari 19

13

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA


A. THALASSEMIA
1. Definisi
Thalassemia merupakan sekelompok penyakit atau keadaan herediter
dimana produksi satu atau lebih dari satu jenis rantai polipeptida terganggu,
tau kekurangan produksi satu atau lebih rantai globin dari hemoglobin
10
.
Thalasemia merupakan kelainan darah yang ditandai dengan kondisi sel
darah merah yang mudah rusak, yaitu 3-4 kali lebih cepat dibanding sel darah
normal. Oleh karena itu umurnya pun relatif lebih pendek dibanding sel darah
normal. Jika sel darah normal memiliki umur 120 hari, maka sel darah merah
penderita thalasemia hanya bertahan 23 hari
6
.

2. Epidemiologi
Penyakit thalasemia tersebar luas di daerah mediteranian seperti Italia,
Yunani, Afrika bagian utara, kawasan Timur Tengah, India Selatan, sampai
kawasan Asia Tenggara termasuk Indonesia. Frekuensi thalasemia di Asia
Tenggara antara 3 9 %.
3
Di Indonesia dilaporkan bahwa di RS Dr.Cipto Mangunkusumo didapat
kasus baru thalasemia beta setiap tahunnyanya. Di RS Dr.Sutomo Surabaya
lebih sering dijumpai thalasemia, selama 15 tahun dicatat seluruhnya terdapat
134 kasus thalasemia beta.
3
Bila kedua orang tua membawa sifat menikah maka kemungkinan setiap
ananknya adalah 25 % akan normal, 50 % akan membawa sifat thalsemia dan
25 % akan menjadi Thalasemia major. Penderita Thalasemia beta major yaitu
bila di diagnose pada usia dibawah stahun atau memerlukan transfuse darah
setiap bulannya, malah ada yang memerlukan transfusi 2 kali sebulan, akibat
14

sel darah merah normal yang biasanya berusia 120 hari, pada thalasemia
major maka usia sel darah merah bias sekitar 30 hari sehingga penderita
thlasemia memerlukan transfusi seumur hidup. Akibat sel darah merah yang
usianya pendek maka terjadi penumpukan zat besi (hemosiderosis) sehingga
ini meracuni organ tubuh, bila di ikat/dikeluarkan dengan Chelating Agent
desferioxamine, selain itu akibat pemebntukan darah yang begitu cepat
sehingga tulang mukanya agak melebar yang dikenal dengan Facies Cooley,
juga terjadi pembesaran hati dan limpa
5
.

3. Etiologi
Thalasemia diakibatkan adanya variasi atau hilangnya gen ditubuh yang
membuat hemoglobin. Hemoglobin adalah protein sel darah merah (SDM)
yang membawa oksigen. Orang dengan talasemia memiliki hemoglobin yang
kurang dan SDM yang lebih sedikit dari orang normal yang akan
menghasilkan suatu keadaan anemia ringan sampai berat.
Ada banyak kombinasi genetik yang mungkin menyebabkan berbagai
variasi dari talasemia. Talasemia adalah penyakit herediter yang diturunkan
dari orang tua kepada anaknya. Penderita dengan keadaan talasemia sedang
sampai berat menerima variasi gen ini dari kedua orang tuannya. Seseorang
yang mewarisi gen talasemia dari salah satu orang tua dan gen normal dari
orang tua yang lain adalah seorang pembawa (carriers). Seorang pembawa
sering tidak punya tanda keluhan selain dari anemia ringan, tetapi mereka
dapat menurunkan varian gen ini kepada anak-anak mereka.
6

4. Klasifikasi
Secara molekuler thalasemia dibedakan atas thalasemia alfa dan beta,
sedangkan secara klinis dibedakan atas thalasemia mayor dan minor .
5
Hemoglobin terdiri dari dua jenis rantai protein rantai alfa globin dan
rantai beta globin. Jika masalah ada pada alfa globin dari hemoglobin, hal ini
15

disebut thalassemia alfa. Jika masalah ada pada beta globin hal ini disebut
thalassemia beta. kedua bentuk alfa dan beta mempunyai bentuk dari ringan
atau berat. Bentuk berat dari Beta thalassemia sering disebut anemia
CooleyS. .
6
a. Thalassemia alfa
Empat gen dilibatkan di dalam membuat globin alfa yang
merupakan bagian dari hemoglobin, Dua dari masing-masing orangtua.
Thalassemia alfa terjadi dimana satu atau lebih varian gen ini hilang.
6

Orang dengan hanya satu gen mempengaruhi disebut silent carriers
dan tidak punya tanda penyakit.
Orang dengan dua gen mempengaruhi disebut thalassemia trait atau
thalassemia alfa, akan menderita anemia ringan dan kemungkinan
menjadi carrier.
Orang dengan tiga gen yang dipengaruhi akan menderita anemia
sedang sampai anemia berat atau disebut penyakit hemoglobin H.
Bayi dengan empat gen dipengaruhi disebut thalassemia alfa mayor
atau hydrops fetalis pada umumnya mati sebelum atau tidak lama
sesudah kelahiran.
Jika kedua orang menderita alfa thalassemia trait (carriers)
memiliki seorang anak, bayi bisa mempunyai suatu bentuk alfa
thalassemia atau bisa sehat .
6


Gambar 1. Rantai Hemoglobin
7

16

b. Thalassemia Beta
Melibatkan dua gen didalam membuat beta globin yang
merupakan bagian dari hemoglobin, masing-masing satu dari setiap
orangtua. Beta thalassemia terjadi ketika satu atau kedua gen mengalmi
variasi.
6
Jika salah satu gen dipengaruhi, seseorang akan menjadi carrier dan
menderita anemia ringan. Kondisi ini disebut thallasemia trait/beta
thalassemia minor.
Jika kedua gen dipengaruhi, seseorang akan menderita anemia
sedang (thalassemia beta intermedia atau anemia Cooleys yang
ringan) atau anemia yang berat (beta thalassemia utama, atau
anemia Cooleys).
Anemia Cooleys, atau beta thalassemia mayor jarang terjadi. Suatu
survei tahun 1993 ditemukan 518 pasien anemia Cooleys di
Amerika Serikat. Kebanyakan dari mereka mempunyai bentuk berat
dari penyakit, tetapi mungkin kebanyakan dari mereka tidak
terdiagnosis .
Jika dua orang tua dengan beta thalassemia trait (carriers)
mempunyai seorang bayi, salah satu dari tiga hal dapat terjadi:
6

1. Bayi bisa menerima dua gen normal ( satu dari masing-masing
orangtua) dan mempunyai darah normal ( 25 %).
2. Bayi bisa menerima satu gen normal dan satu varian gen dari
orangtua yang thalassemia trait ( 50 persen).
3. Bayi bisa menerima dua gen thalassemia ( satu dari masing-masing
orangtua) dan menderita penyakit bentuk sedang sampai berat (25
persen).
17


Gambar 2. Skema Penurunan Gen Thalassemi Menurut Hukum Mendel.

5. Patofisiologi
Thalasemia beta mayor terjadi akibat kegagalan sintesis rantai globin
beta baik parsial maupun total, sehingga menyebabkan gangguan sintesis
hemoglobin dan anemia kronik.
Penyebab anemia pada thalasemia bersifat primer dan sekunder. Primer
adalah berkurangnya sintesis HbA dan eritroipoeisis yang tidak efektif disertai
penghancuran sel-sel eritrosit .
5
Sedangkan sekunder ialah karena defisiensi
asam folat, bertambahnya volume plasma intravaskular yang mengakibatkan
hemodilusi, dan destruksi eritrosit oleh sistem retikuloendotelial dalam limpa
dan hati.
5
Penelitian biomolekuler menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen
sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang.
5
Molekul
18

globin terdiri atas sepasang rantai-a dan sepasang rantai lain yang menentukan
jenis Hb. Pada orang normal terdapat 3 jenis Hb, yaitu Hb A (merupakan >
96% dari Hb total, tersusun dari 2 rantai-a dan 2 rantai-b = a2b2), Hb F(< 2%
= a2g2) dan HbA2 (< 3% = a2d2). Kelainan produksi dapat terjadi pada ranta-
a (a-thalassemia), rantai-b (b-thalassemia), rantai-g (g-thalassemia), rantai-d
(d-thalassemia), maupun kombinasi kelainan rantai-d dan rantai-b (bd-
thalassemia).
4
Pada thalassemia-b, kekurangan produksi rantai beta menyebabkan
kekurangan pembentukan a2b2 (Hb A); kelebihan rantai-a akan berikatan
dengan rantai-g yang secara kompensatoir Hb F meningkat; sisanya dalam
jumlah besar diendapkan pada membran eritrosit sebagai Heinz bodies dengan
akibat eritrosit mudah rusak (ineffective erythropoesis).
4


6. Manifestasi Klinis
Gejala thalasemia terjadi bervariasi tergantung dari jenis thalasemia
yang diderita, selain itu dilihat pula dari segi derajat kerusakan gen yang
terjadi. Gejala awal penyakit thalasemia seperti anemia, yakni :
Wajah pucat
Insomnia atau susah tidur
Tubuh mudah merasa lemas
Nafsu makan berkurang
Mudah mengalami infeksi
Jantung bekerja lebih keras untuk memenuhi pembentukan
hemoglobin.
Mengalami kerapuhan dan penipisan tulang. Hal ini disebabkan oleh
sumsum tulang yang berperang penting dalam menghasilkan
hemoglobin tersebut.

19

7. Diagnosis Banding
ADB
Anemia Penyakit
Kronik
Trait
Thalassemia
Anemia Sideroblastik
Derajat anemia
MCV
MCH
Besi serum
TIBC
Saturasi Transferin
Besi ST
Protoporfirin eritrosit
Feritin serum
Elektroforesis Hb
Ringan-berat


<30
>360
<15 %
(-)

<20 g/l
N
Ringan
/N
/N
<50
<300
/N 10-20%
(+)

N 20 200 g/l
N
Ringan


N/
N/
>20 %
(+) kuat
N
>50 g/l
Hb A
2

Ringan berat
/N
/N
N/
N/
>20 %
(+) dengan ring sideroblast
N
>50 g/l
N

Jenis anemia berdasarkan gejala klinis :
Gejala Anemia
defisiensi
Anemia
Hemolitik
Anemia
Aplastik
Keganasan
(leukemia,
thalsemia)
ITP
Anemia + + + + -
Organomegali - - - + -
Perdarahan /
penurunan jumlah
trombosit
- - + +/- +

8. Diagnosis
a. Anamnesis
Keluhan timbul karena anemia: pucat, gangguan nafsu makan, gangguan
tumbuh kembang dan perut membesar karena pembesaran lien dan hati. Pada
umumnya keluh kesah ini mulai timbul pada usia 6 bulan.

20

b. Pemeriksaan fisik
Pucat
Bentuk muka mongoloid (facies Cooley)
Dapat ditemukan ikterus
Gangguan pertumbuhan
Splenomegali dan hepatomegali yang menyebabkan perut membesar
c. Pemeriksaan penunjang
Darah tepi :
- Hb rendah dapat sampai 2-3 g%
- Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target,
anisositosis berat dengan makroovalositosis, mikrosferosit,
polikromasi, basophilic stippling, benda Howell-Jolly,
poikilositosis dan sel target. Gambaran ini lebih kurang khas
- Retikulosit meningkat

Gambar 3. Sedimen Darah Tepi dari Penderita Thalassemia Trait dan Orang
Normal.
1

Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) :
- Hiperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari
jenis asidofil.
- Granula Fe (dengan pengecatan Prussian biru) meningkat.
21

Pemeriksaan khusus :
- Hb F meningkat : 20%-90% Hb total
- Elektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar
Hb F.
- Pemeriksaan pedigree: kedua orangtua pasien thalassemia
mayor merupakan trait (carrier) dengan Hb A
2
meningkat (>
3,5% dari Hb total).
Pemeriksaan lain :
- Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis,
diploe melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks.
- Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum
tulang sehingga trabekula tampak jelas.

9. Penatalaksanaan
Hingga sekarang tidak ada obat yang dapat menyembuhkan thalasemia.
Transfusi darah diberikan bila kadar Hb telah rendah (< 8 g%) atau bila anak
mengeluh tidak mau makan dan lemah.
Untuk mengeluarkan besi dari jaringan tubuh diberikan iron chelating
agent, yaitu desferal secara im atau iv. Diberikan pula bermacam macam
vitamin, tetapi preparat yang mengandung besi merupakan kontraindikasi
untuk diberikan pada pasien thalasemia.
Terapi diberikan teratur untuk mempertahankan Hb diatas 10 g/dl.
Transfusi dengan dosis 15 20 ml/kgBB PRC biasanya diperlukan setiap 4
5 minggu sekali.
a. Medikamentosa
i. Pemberian iron chelating agent (deferoxamine).
Diberikan setelah kadar feritin serum sudah mencapai 1000
mg/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali
22

transfusi darah. Deferoxamine diberikan dengan dosis 25-50
mg/kgBB/hari diberikan subkutan melalui pompa infus dalam
waktu 8-12 jam selama 5-7 hari selama seminggu dengan
menggunakan pompa portable. Lokasi umumnya di daerah
abdomen, namun daerah deltoid maupun paha lateral menjadi
alternatif bagi pasien. Adapun efek samping dari pemakaian
deferoxamine jarang terjadi apabila digunakan pada dosis tepat.
Toksisitas yang mungkin bisa berupa toksisitas retina,
pendengaran,gangguan tulang dan pertumbuhan, reaksi lokal dan
infeksi.
Selain itu bisa juga digunakan Deferipron yang merupakan
satu-satunya kelasi besi oral yang telah disetujui pemakaiannya.
Terapi standar biasanya memakai dosis 75 mg/kg BB/hari dibagi
dalam 3 dosis. Saat ini deferidon terutama banyak dgunakan pada
pasien-pasien dengan kepatuhan rendah terhadap deferoxamine.
Kelebihan deferipron dibanding deferoksamin adalah efek
proteksinya terhadap jantung. Efek samping yang mungkin terjadi
antara lain : atropati, neutropenia/agranulositosis, gangguan
pencernaan, kelainan imunologis, defisiensi seng, dan fibrosis hati.
ii. Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk
meningkatkan efek kelasi besi.
iii. Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang
meningkat.
iv. Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat
memperpanjang umur sel darah merah




23

b. Bedah
Splenektomi, dengan indikasi:
1. Limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita,
menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya
terjadinya rupture
2. Hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi
darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg
berat badan dalam satu tahun.
c. Suportif
Transfusi darah:
Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl.
Dengan kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tulang yang
adekuat, menurunkan tingkat akumulasi besi, dan dapat
mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita.
Pemberian darah dilakukan jika Hb turun hingga < 7 g/dl diberikan
dalam bentuk PRC (packed red cell), 3 ml/kg BB untuk setiap
kenaikan Hb 1 g/dl.

d. Thalassaemia Diet
Diet Talasemia menghindari makanan yang kaya akan zat besi,
seperti daging berwarna merah, hati, ginjal, sayur-mayur bewarna
hijau, sebagian dari sarapan yang mengandung gandum, semua bentuk
roti dan alkohol.

10. Komplikasi
Pada thalasemia mayor komplikasi lebih sering didapatkan daripada
thalasemia minor/intermedia. Pada thalasemia mayor pasien harus melakukan
transfusi terus menerus yang akhirnya dapat menyebabkan kadar besi dalam
darah sangat tinggi, sehingga ditimbun dalam berbagai jaringan tubuh seperti
24

hepar, limpa, kulit, dan jantung. Kematian pada pasien thalasemia terutama
disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung.
4
Gambar 4. manajemen dan komplikasi dari thalasemia


11. Pencegahan
WHO menyarankan dua tahap strategi dalam pencegahan thalasemia.
Tahap pertama melibatkan pengembangan kaedah yang sesuai untuk di
diagnosa prenatal dan mengunakan untuk mengenal dengan pasti pasangan
yang memiliki risiko tinggi misal mereka yang telah mempunyai anak dengan
penyakit thalasemia. Tahap kedua melibatkan penyaringan penduduk untuk
mengenal pasti pembawa dan memberi penjelasan kepada mereka yang
mempunyai risiko. Seterusnya menyediakan diagnosis prenatal sebelum
mereka mempunyai anak anak yang mengidap thalasemia. Hal ini bisa
menurunkan jumlah bayi yang mengidap thalasemia.
10
25


12. Prognosis
Sampai saat ini belum ada obat yang dapat menyembuhkan penyakit
thalassemia secar atotal. Pengobatan yang paling optimal adalah transfusi
seumur hidup.
5

B. PENYAKIT JANTUNG ANEMIA
1. Definsi Anemia
Anemia adalah keadaan berkurangnya sel darah merah atau
konsentrasi hemoglobin (Hb) di bawah nilai normal sesuai usia dan jenis
kelamin.

Poplack dan Varat menyatakan, bahwa anemia ditegakkan bila
konsentrasi Hb di bawah persentil tiga sesuai usia dan jenis kelamin
berdasarkan populasi normal.

Diagnosis anemia ditegakkan berdasarkan
temuan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan laboratorium yang dapat
mendukung sehubungan dengan gejala klinis yang sering tidak khas. WHO
dan National Cancer Institute (NCI) mengklasifikasikan anemia
menjadi 4 kelompok, yang secara lengkap dapat dilihat pada Tabel
2.1.
1

Tabel 2.1. Pembagian derajat anemia menurut WHO dan NCI
Derajat WHO NCI
Derajat 0 (nilai normal)


Derajat 1 (ringan)
Derajat 2 (sedang)
Derajat 3 (berat)
Derajat 4 (mengancam jiwa)
> 11.0 g/dL


9.5 - 10.9 g/dL

8.0 - 9.4 g/dL

6.5 - 7.9 g/dL

< 6.5 g/dL
Perempuan 12.0 - 16.0 g/dL
Laki-laki 14.0 - 18.0 g/dL
10.0 g/dL - nilai normal

8.0 - 10.0 g/dL

6.5 - 7.9 g/dL

< 6.5 g/dL


26

2. Patofisiologi Perubahan Kardiovaskuler akibat Anemia
11

Pembesaran jantung pada penderita anemia telah ditemukan sejak
satu abad yang lalu.

Penelitian pada 51 penderita anemia akibat
ankilostomiasis dengan kadar Hb berkisar antara 1.5 hingga 6.5 g/dL, yang
dialami selama 4 bulan berturut-turut, menemukan bahwa 80%
diantaranya mengalami pembesaran jantung. Penelitian ini juga
menyebutkan bahwa stroke volume lebih dekat hubungannya terhadap
cardiac output dibandingkan takikardia dan peningkatan aliran darah.

Studi lainnya memperlihatkan adanya peningkatan cardiac output bila
kadar Hb < 7 g/dL.

Penelitian pada 36 anak penderita SCA berusia 2 hingga 17 tahun
dengan kadar Hb antara 3.6 hingga 10.8 g/dL, mendapatkan 32 anak
mengalami pembesaran jantung.

Penelitian yang dilakukan pada ADB
dengan Hb < 6 gr/dL mendapatkan penderita anemia berat
mengalami peningkatan indeks jantung yang bermakna.
Proses penghantaran oksigen ke organ atau jaringan dipengaruhi oleh
tiga faktor, yaitu 1) faktor hemodinamik berupa cardiac output serta
distribusinya, 2) kemampuan pengangkutan oksigen dalam darah yaitu
konsentrasi Hb, dan 3) oxygen extraction yaitu perbedaan saturasi oksigen
antara darah arteri dan vena.

Kapasitas penghantaran oksigen akan
menurun bila kadar Hb < 7 g/dL.
Prinsip Fick menyatakan bahwa cardiac output sebanding dengan
konsumsi oksigen oleh jaringan dan berbanding terbalik dengan perbedaan
kandungan oksigen antara arteriovenus. Kadar Hb merupakan faktor
penentu dari perbedaan kandungan oksigen arteriovenus. Pada saat
kadar Hb rendah, cardiac output akan meningkat untuk mencukupi
kebutuhan oksigen jaringan. Cardiac output tergantung pada kapasitas
fungsional jantung. Rentang normal dari cardiac output bervariasi sesuai
dengan berat badan pasien, sehingga cardiac index lebih sering digunakan.
27

Cardiac index adalah cardiac output dibagi dengan luas permukaan
tubuh pasien (nilai normal cardiac index adalah 2.6 4.2 L/menit/m
2
).
Anemia akan menginduksi terjadinya mekanisme kompensasi
terhadap penurunan konsentrasi Hb. Mekanisme kompensasi ini bersifat
hemodinamik dan nonhemodinamik. Mekanisme kompensasi
hemodinamik bersifat kompleks, yang meliputi 1) penurunan afterload
akibat penurunan resistensi vaskular, 2) peningkatan preload akibat
peningkatan venous return dan 3) peningkatan fungsi ventrikel kiri akibat
peningkatan aktivitas simpatis dan faktor-faktor inotropik. Kombinasi
ketiganya akan meningkatkan kerja jantung pada anemia kronis.
Hukum Frank-Starling menyatakan, energi kontraksi
sebanding dengan panjang awal serat otot jantung. Sehingga dengan
diregangnya otot, timbul peningkatan tegangan sampai maksimal dan
kemudian menurun dengan makin bertambahnya regangan. Pada keadaan
fisiologis semakin besar volume ventrikel selama diastolik, semakin
teregang serat jantung sebelum stimulasi, dan akan semakin besar pula
kekuatan kontraksi berikutnya. Hal ini menunjukkan bahwa, peningkatan
ventricular output berhubungan dengan preload (peregangan serat-serat
miokardium sebelum kontraksi). Cardiac output dipengaruhi oleh stroke
volume dan frekuensi jantung. Ventricular stroke volume dipengaruhi oleh
preload, afterload dan kontraktilitas miokardium. Stroke volume akan
meningkat bila terjadi peningkatan preload, penurunan afterload, atau
peningkatan kontraktilitas.
Kompensasi nonhemodinamik terhadap anemia akan berperan pada
saat kadar Hb < 10 g/dL. Kompensasi ini berupa peningkatan produksi
eritropoetin untuk merangsang eritropoesis dan peningkatan oxygen
extraction. Bukti terkini membuktikan bahwa kadar Hb > 12g/dL,
dianggap paling optimal untuk mempertahankan kesehatan jantung dan
28

kualitas hidup khususnya pada pasien yang sebelumnya tidak
menunjukkan gejala klinis adanya penyakit jantung.
Manifestasi klinis pada pasien dengan anemia berat kronis akan
terlihat jelas bila pasien mengalami gagal jantung kongestif. Pasien biasanya
mengalami pucat, bisa terlihat kuning, denyut jantung saat istirahat cepat,
prekordial aktif dan dapat terdengar desah sistolik.
Setiap penurunan konsentrasi Hb sebesar 1 g/dL akan
meningkatkan risiko terjadinya dilatasi ventrikel kiri, disfungsi sistolik,
gagal jantung kongestif, kejadian gagal jantung berulang dan kematian.
Suatu kohort prospektif mendapatkan bahwa waktu median yang diperlukan
disfungsi ventrikel untuk berkembang menjadi gagal jantung adalah 19
bulan. Lamanya waktu median penderita dengan disfungsi ventrikel untuk
bertahan hidup adalah 38 bulan. Anemia yang terjadi dalam jangka
panjang dapat menyebabkan pembesaran ventrikel kiri maladaptif,
dekompensasi jantung, gagal jantung serta kematian.
Suatu penelitian mengenai perubahan hemodinamik pada
anemia berat dengan konsentrasi Hb < 6.5 g/dL yang dialami selama
minimal 4 bulan, menunjukkan terjadinya perbaikan hemodinamik setelah
koreksi dari anemia.

Pada tahun 1927, telah dilaporkan seorang penderita
infeksi cacing tambang dengan Hb 2.9 g/dL yang memiliki rasio
jantung toraks (RJT) sebesar 62%. Ukuran jantung kembali normal
dengan RJT 49% ketika Hb meningkat menjadi 14.6 g/dL.

Pada tahun
1931, dilakukan penelitian pertama dengan bantuan roentgenogram
memperlihatkan hilangnya pembesaran jantung dengan perbaikan anemia.

29





3. Manifestasi Klinis
Selain gejala umum akibat anemia, pasien gagal jantung anemia
biasanya menunjukkan takikardi, tekanan nadi lebar, pada palpasi teraba
aktivitas ventrikel kiri meningkat. Suara jantung I-II nomal atau mengeras dan
suara jantung III sering terdengar. Seringkali terdengar bising jantung akibat
penceran darah (Hemic murmur). Dapat terdengar bising pansistolik akibat
dilatasi ventrikel yang menyebabkan insufisiensi mitral
11
.

30

4. Penatalaksanaan
Digitalis dan obat obat inotropik lainnya tidak banyak berperan dalam
pengobatan gagal jantung akibat anemia, oleh karena kontraktilitas
miokardium yang baik. Diuretik dan terapi suportif lainnya diberikan seperti
dalam pengobatan gagal jantung pada umumnya. Terapi dan pencegahan
selanjutnya bergantung pada penyebab dari anemianya
11
.























31

DAFTAR PUSTAKA

1. Hasan, R. dan Alatas, H. 2002. Buku Kuliah I Ilmu Kesehatan Anak,
Hematologi.Jakarta : Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran
Universitas Indonesia. 19: 419 450.
2. Hoffbrand A.V. and Pettit J.E. (2001). Genetic Diorders of Haemoglobin. In:
Hoffbrand AV and Pettit JE (eds) Color Atlas of Clinical Hematology. 3th ed. 5:
85-98. London: Mosby.
3. Weatherall D.J. (1965). Historical Introduction. In: Weatherall DJ (ed). The
Thalassaemia Syndromes. Blackwell Scientific Publ. Oxford. 1: 1-5.
4. Permono B, Ugrasena IDG , A Mia. Talasemia.Bag/ SMF Ilmu Kesehatan Anak,
Fakultas Kedokteran UNAIR Surabaya www.Pediatrik.com (Diakses 2 April
2014).
5. Mansjoer A, Triyanti K, Savitri R, Wahyu IW dan setiowulan W. Kapita Selekta
Kedokteran, Jilid 2 Edisi 3, Jakarta: Media aesculapius, 2001. 497-498.
6. Darling D. THALASSEMIA. United states of america www.daviddarling.info
(Diakses 2 april 2014)
7. Hemoglobin: Structure & Function.2007.httpwww_med-ed_virginia_edu-
courses-path-innes-images-nhgifs-hemoglobin1_gif.htm (Diakses 2 April 2014)
8. About thalassemia. Thalassaemia Society. 2000. www.thalassaemia.cdc.net.
9. Rusepno H dan Husein A. Buku Kuliah 1 Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta:
Infomedika, 1985. 430-457.
10. Behrman R.E, Kliegman R.M and jenson H.B. (2004). Nelson textbook of
pediatrics. Part 20 disease of the blood chapter 454 hemoglobin disorder
454.9 thallasemia syndrome. 17
th
edition.USA
11. Sastroasmoro S, Madiyono B, 1994. Buku Ajar Kardiologi Anak. IDAI, Jakarta :
Bina rupa Aksara .pp 382-386.