Anda di halaman 1dari 6

TORTIKOLIS MUSKULAR KONGENITAL DENGAN PEMENDEKAN OTOT

STERNOKLEIDOMATOIDEUS KANAN. LAPORAN KASUS



ABSTRAK
Hingga saat ini, patogenesis tortikolis masih kontroversial. Tortikolis dapat disebabkan trauma,
infeksi serta kelainan kongenital. Sekitar 10% - 20% pasien tortikolis termasuk kategori pasca-
trauma. Penatalaksanaan tortikolis meliputi terapi medis, fisioterapi, dan operasi. Prosedur bedah
dilakukan baik insisi muskular maupun insisi tendon sternokleidomastoideus menggunakan insisi
umum atau endoskopi. Pengobatan lain tortikolis adalah dengan injeksi intramuskular toksin
Botulinum. Terapi ini diberikan terutama jika penyebab utama tortikolis adalah spasme otot.
Toksin Botulinum bekerja menghambat sinaptik neurotransmiter yang mengakibatkan erosi
muskular sementara. Kekurangan terapi toksin Botulinum adalah terbentuknya autoimun toksin
Botulinum, sehingga diperlukan peningkatan dosis untuk mempertahankan efek terapi. Seorang
anak laki-laki 8 tahun datang dengan keluhan kepalanya berpaling ke kiri dan condong ke kanan.
Pasien didiagnosis dengan tortikolis dan dilakukan koreksi dengan tenotomi dan muskulotomi
otot sternokleiodomastoideus kanan.

Kata kunci: tortikolis, muskulotomi, tenotomi, toksin botulinum, sternokleidomastoideus

PENDAHULUAN
Kata tortikolis berasal dari bahasa Latin, tortus dan collum. Tortus berarti posisi berputar
atau condong, sedangkan collum berarti leher. Tortikolis merupakan gejala pada leher dimana
terdapat kontraktur pada satu sisi otot sternokleidomastoideus. Dengan demikian, tanpa disadari,
kepala condong ke samping lesi otot leher dan, sebaliknya, wajah dan dagu pasien berputar ke
sisi normal. Tortikolis bukanlah suatu penyakit melainkan gejala yang terjadi sesuai dengan
proses patofisiologi penyakit yang mendasari (Azizkhan dkk 2003, Thompson 2004, Ross 2005).
Tortikolis dibedakan menjadi dua kelompok utama, yaitu tortikolis muskular kongenital
dan tortikolis muskular dapatan. Beberapa istilah yang umum digunakan untuk menjelaskan
kondisi tersebut antara lain acutewryneck, tortikolis rotasi, tortikolis spasmodik idiopatik,
distonia servikal, distonia kepala dan leher. Dalam klasifikasi pediatric fibrous tumor, tortikolis
termasuk dalam kelompok fibromatosis colli (Holt 1940, Raffensperer 1990, Azizkhan dkk.
2003, Thompson 2004, Ross 2005, Encyclopedia Index).
Tortikolis dapat disebabkan trauma, infeksi serta kelainan kongenital. Sekitar 10% - 20%
pasien tortikolis termasuk kategori pasca-trauma. Salah satu penyebab trauma paling umum
adalah proses persalinan sulit, seperti persalinan sungsang, persalinan dengan forceps, panggul
sempit, dan ukuran bayi besar, dan proses sebelum persalinan, seperti intrauterine fixed head
position (Holt 1940, Raffensperer 1990, Skinner 1991, Cheng dkk. 2001 Azizkhan dkk. 2003,
Thompson 2004).
Terdapat beberapa cerita menarik tentang kasus ini. Raja Alexander pernah menderita
penyakit ini pada abad ketiga SM. Antyllus melakukan tenotomi pada abad keempat Masehi
untuk mengobati penyakit ini. Prosedur pembedahan otot sternokleidomastoideus dilakukan
pertama kali di Amsterdam oleh Minnius tahun 1641. Kemudian, Heusinger tahun 1826
melakukan elaborasi untuk pertama kalinya pada tortikolis (Azizkhan dkk. 2003).

LAPORAN KASUS
Seorang anak laki-laki 8 tahun datang ke Dr Soetomo, Graha Amerta, pada 4 Oktober
2005, dengan keluhan utama kepala condong ke kanan. Keluhan ditemukan sejak 6 bulan yang
lalu melalui informasi dari guru olahraga. Menurut pasien, kepalanya telah lama berpaling ke
kiri, meskipun baru disadari selama 6 bulan terakhir. Tidak ada keluhan nyeri maupun benjolan
di leher. Kepala bergeser otomatis tanpa diperlukan atau disengaja. Buang air kecil dan buang air
besar normal. Pasien merupakan anak kedua dari tiga bersaudara. Lahir per vaginam tanpa
forceps dan menangis secara spontan dengan bantuan bidan.
Pemeriksaan fisik umum dan laboratorium dalam batas normal, GCS 456, tanda vital
normal. Berat badan 23 kg. Pemeriksaan status lokal leher ditemukan sebagai berikut: kepala
condong ke kanan dan dagu ke kiri. Terdapat tonjolan otot sternokleidomastoideus kanan. Nyeri
tekan, tremor dan tic serta massa tumor leher tidak ditemukan. Tidak ada gangguan pada proses
mengunyah, menelan, dan berbicara. Pasien didiagnosis dengan tortikolis dekstra.
Pasien dilakukan muskulotomi dan tenotomi otot sternokleodimastoid kanan. Insisi
dilakukan di daerah mastoidal kanan sepanjang 1 cm dan supraklavikula kanan di origo otot
sternokleodimastoid kanan sepanjang 2 cm. Insisi diperdalam lapis demi lapis sampai otot
sternokleidomastoideus (insisi mastoid) dan tendon sternokleidomastoideus kanan yang terkena.
Musculotomi dan tenotomi otot sternokleidomastoideus kanan dilakukan. Bidang operasi
kemudian ditutup lapisan. Setelah operasi, Philadelphia collar brace dipasang dan dipertahankan
sampai 6 minggu. Pasien dilatih untuk memalingkan kepalanya ke kanan dan menyandarkan
kepalanya ke kiri. Jahitan dilepas pada hari ke-7 pasca operasi.

DISKUSI
Etiopatogenesis tortikolis masih kontroversial hingga saat ini meskipun tortikolis
muskular kongenital dinyatakan sebagai akibat trauma lokal jaringan lunak leher selama proses
persalinan, sedangkan etiopatogenesis tortikolis muskular dapatan tergantung penyebab yang
mendasari kelainan primer. Jenis penyebab tortikolis dibagi menjadi tortikolis yang disebabkan
proses skeletal (malformasi tengkorak dan tulang servikal), proses non-osseus (otot dan jaringan
lunak), dan proses neurogenik (Holt 1940, Brenda 2002 Azizkhan dkk. 2003).
Kasus tortikolis pada sebagian besar anak, terjadi akibat proses inflamasi otot leher yang
bersumber dari saluran pernapasan atas dan adanya cedera ringan otot leher. Manifestasi serius
tortikolis dapatan lainnya adalah tumor fossa posterior atau sumsum tulang belakang. Secara
umum, tortikolis disebabkan oleh trauma, infeksi, dan infeksi kongenital. Dalam kasus trauma,
kejadian kurang dari 20% -30% yang dilaporkan merupakan persalinan sungsang. Kondisi lain
meliputi persalinan sulit karena pinggul sempit, ukuran bayi besar, persalinan dengan forceps,
intrauterine abnormal fixed fetal position atau kompartemen sindrom perinatal ditandai dengan
gejala tortikolis, displasia panggul, skoliosis, club foot, talipes, dan hipoplasia paru (Holt 1940,
Oski dkk. 1987, Raffensperer 1990, Skinner 1991, Azizkhan dkk. 2003 Othee 2004, Thompson
2004).
Dalam proses persalinan sulit, snate dapat terjadi, mengakibatkan penurunan aliran darah
dan kerusakan otot leher. Otot sternokleidomastoideus meregang, tertarik dan robek, sehingga
memar dan hematoma. Dalam perkembangannya, sisi normal leher menjadi lebih panjang, dan
sisi abnormal memiliki sifat kurang elastis. Otot sternokleidomastoideus menjadi lebih pendek di
sisi abnormal, sehingga menimbulkan tortikolis. Teori ini diterapkan untuk sebagian besar
trauma jalan lahir, tetapi tidak menjelaskan tortikolis pada bayi yang lahir dengan operasi atau
kasus familial. Hal ini diduga karena posisi abnormal janin dalam rahim. Roemer 1954,
menyatakan bahwa setelah kepala melewati promontorium sakrum dalam posisi lateral,
hiperekstensi dapat mengakibatkan pecahnya otot sternokleidomastoideus. Tortikolis juga
disebabkan beberapa keadaan, seperti hemivertebra servikal, adenitis, fasciitis dan
ketidakseimbangan otot okular (Oski dkk. 1987, Skinner 1991, Azizkhan dkk. 2003,
Encyclopedia Index, Joseph J 2005, Thompson 2004).
Tortikolis muskular kongenital mulai muncul saat persalinan atau beberapa hari hingga
minggu setelah kelahiran. Saat persalinan, neonatus tampak sehat tanpa kelainan. Pada usia dua
hingga delapan minggu, gejala klinis menjadi lebih jelas. Setiap anak memiliki gejala yang
berbeda. Kepala bersandar ke arah sisi abnormal, sedangkan wajah dan dagu berputar ke arah sisi
normal. Gerakan leher bervariasi, mulai dari lembut hingga keras, dan menjadi parah selama
berdiri, berjalan, atau di bawah tekanan psikologis. Gejala ini sering ditemukan pada pasien
tortikolis sebanyak 80% (Holt 1940, Oski dkk. 1987, Azizkhan dkk. 2003, Encyclopedia Index,
Othee 2004, Ross 2005).
Tortikolis muskular dapatan terjadi setelah kelahiran, masa kanak-kanak, remaja, dewasa,
dan setengah tua. Pemeriksaan sebelumnya, pasien ditemukan dalam kondisi normal selama dan
setelah kelahiran. Sebenarnya, gejala klinis yang terjadi mirip dengan tortikolis muskular
kongenital. Gejala klinis paling sering pada anak-anak adalah kekakuan dan ketegangan leher.
Pada anak-anak, terdapat gejala yang muncul secara mendadak yaitu rasa sakit sangat hebat dan
kekakuan otot leher di satu sisi. Namun, gejala paling umum hanya kekakuan leher. Gejala ini
dapat berkurang dengan sendirinya 2-3 hari sampai 1-2 minggu. Kondisi tersebut dapat diobati
dengan muscle relaxant, analgesik, penggunaan collar servikal, atau fisioterapi dengan pijat, dan
istirahat yang cukup. Jenis-jenis obat yang digunakan meliputi obat nonsteroidal anti-
inflammatory drugs (NSAID), benzodiazepin dan muscle relaxant lainnya, antikolinergik, injeksi
intramuskular lokal toksin botulinum serta fenol (Allison 2001, Encyclopedia Index, Othee 2004,
Ross 2005).
Kurang lebih 50% -70% kasus tortikolis dilaporkan sembuh sempurna tanpa pengobatan
hingga usia enam bulan pertama, dan setelah usia dua belas bulan, dilaporkan sekitar 10%
keluhan, seperti perpendekan otot sternokleidomastoid dan massa fibrotik mengalami perbaikan.
Namun hasil akhir kelainan ini tidak dapat dipastikan dengan mudah. Dengan demikian, latihan
peregangan awal harus diberikan (Azizkhan dkk. 2003, Brenda 2002, Cheng dkk. 2001, Twee
2006). Terapi pilihan untuk tortikolis meliputi terapi fisik (latihan peregangan), pijat, local heat,
analgesik, sensory biofeedback, transcutaneous electrical nerve stimulation (TENS) dan injeksi
intramuskular BOTOX (Botulinum Toxin). Latihan peregangan dilakukan beberapa kali sehari
selama 3-6 bulan dan dievaluasi (Holt 1940, Osk dkk 1987, Raffensperer 1990, Skinner 1991,
Azizkhan dkk. 2003, Encyclopedia Index, Othee 2004, Theresa dkk. 2004).
Operasi tortikolis diindikasikan untuk lesi yang tidak berespon terhadap modalitas terapi
konservatif dan adanya facial hemihypoplasia. Prosedur bedah meliputi pelepasan atau
perpanjangan sternokleidomastoid, denervasi selektif dan stimulasi saraf dorsal (Oski dkk. 1987,
Skinner 1991, Azizkhan dkk. 2003 Othee 2004). Operasi merupakan kontraindikasi jika penyakit
yang mendasarinya belum dieksplorasi dan terapi non-bedah belum diberikan kepada pasien
(Othee 2004).
Metode pengobatan lain tortikolis kongenital adalah dengan toksin Botulinum. Toksin
Botulinum terdiri dari beberapa serotipe (A, B, C, D, E, F dan G). Toksin botulinum tipe A
paling sering digunakan. Injeksi intramuskular toksin Botulinum dapat digunakan sebagai terapi
primer maupun adjuvant selain fisioterapi untuk latihan peregangan. Toksin botulinum berfungsi
mengontrol peregangan otot dengan menghambat pelepasan asetilkolin pada neuromuscular
junction. Manifestasi klinis yang muncul berupa kelemahan sementara dan atrofi otot lurik.
Toksin Botulinum A sering digunakan untuk tortikolis kongenital akibat cerebral palsy. Efek
toksin botulinum A berlangsung selama 1-4 bulan. Injeksi berulang diperlukan untuk
mempertahankan efek obat. Beberapa pasien mengalami kekebalan toksin botulinum A sehingga
memerlukan peningkatan dosis (Allison 2001, Francis 2003, Theresa dkk. Tahun 2004, Joseph
2005, Costa dkk. 2006).
Dosis yang dibutuhkan berkisar 100-200 unit tiap injeksi. Pemilihan otot yang akan
direlaksasi harus dilakukan dengan hati-hati untuk mencegah relaksasi otot yang tidak perlu.
Efek samping paling umum adalah disfagia, umumnya dapat ditoleransi pasien. Nyeri pada
tempat suntikan dapat berlangsung selama 4 minggu setelah injeksi. Secara umum, injeksi otot
sternokleidomastoid dibagi pada tiga lokasi yaitu di origo, insersi dan daerah medial, masing-
masing menerima sepertiga dosis. Peningkatan dosis diperlukan bila terjadi resistensi toksin
botulinum atau autoimun. Dosis dapat ditingkatkan hingga 200 unit per injeksi dan peningkatan
lebih lanjut setelah 200 unit tidak akan memberikan keuntungan lebih. Jika terjadi kekebalan
terhadap toksin botulinum tipe A, toksin botulinum dengan serotipe lainnya dapat digunakan.
Namun, penelitian menggunakan serotipe B, C, D, E, F dan G untuk tortikolis muskular
kongenital masih jarang (Allison 2001, Francis 2003, Joseph 2005, Costa dkk. 2006, Twee
2006). Pada pasien ini, terapi injeksi toksin botulinum tidak diberikan karena tempat tinggal
pasien jauh dari pusat kesehatan sehingga kesulitan untuk menjalani proses injeksi berulang,
masalah keuangan dan keterlambatan dan tidak mungkin dilakukan fisioterapi modalitas.
Secara umum, komplikasi serius relatif tidak ditemukan dalam prosedur pembedahan.
Komplikasi paling sering adalah hematoma pada insisi atau tempat perdarahan. Komplikasi lain
yang dilaporkan adalah cedera pada pars spinalis nervus asesorius; pembuluh darah yang
berdekatan, seperti vena jugularis dan arteri karotis; atrofi otot leher, hilanganya kontrol otot,
ketidakstabilan, mati rasa / kehilangan sensori, nyeri leher dan deformitas. Dilaporkan adanya
operasi kedua karena perlekatan otot sternokleidomastoid ke fasia selama proses penyembuhan
luka atau terlepasnya otot di tempat yang berdekatan (Azizkhan dkk. 2003, Othee 2004).
Sebagian besar pasien tortikolis menjalani terapi non-bedah dan dengan follow-up yang
baik, para pasien dapat menggerakan leher secara maksimal dan sembuh dari massa fibrotik.
Sebanyak 12%-21% pasien tortikolis dilaporkan mengalami kesembuhan total khususnya di
kalangan anak-anak. Pada pasien tortikolis muskular kongenital, dilaporkan sekitar 90% pasien
menunjukkan respon baik dalam satu tahun pertama dengan pengobatan non-bedah. Hasil terbaik
diperoleh jika terapi bedah diterapkan dalam satu atau dua tahun, kemudian diikuti dengan
fisioterapi. Tortikolis dapat menyebabkan deformitas wajah permanen jika pengobatan tidak
segera diberikan dalam satu tahun pertama. Tingkat kekambuhan dalam terapi bedah kurang dari
3% (Skinner 1991, Azizkhan dkk. 2003, Encyclopedia Index, Othee 2004, Ross 2005).

KESIMPULAN
Kami melaporkan kasus tortikolis muskular kongenital, ditandai dengan pemendekan otot
sternokleidomastoid kanan, dengan kepala condong ke kanan dan berpaling ke kiri. Pasien
diobati dengan terapi tortikolis yaitu muskulotomi dan tenotomi otot sternokleidomastoid kanan.