1

BAB I
PENDAHULUAN

I. 1. Latar Belakang
Ependymoma adalah tumor glial yang berasal dari sel ependymal dalam sistem saraf
pusat (SSP). Hal ini pertama kali dijelaskan oleh Bailey pada tahun 1924. Ependymoma
muncul dari sel-sel ependym pada ventrikel otak (sebagai massa intraventrikular dengan
sering ekstensi ke dalam ruang subarachnoid) dan medula spinalis (sebagai massa
intramedulla yang timbul dari kanal pusat atau massa aksofitik di konus dan cauda
equina). Kadang-kadang sel-sel ependym ditemukan di dalam jaringan itu sendiri.
Ependymoma merupakan tumor yang mengandung kista atau kalsifikasi mineral dan
berwarna keabuan atau merah. Pada anak-anak, 90% ependymoma intrakranial timbul
pada ventrikel keempat (infratentorial). Pada orang dewasa dan remaja, 75%
ependymoma muncul di medula spinalis dan minoritas pada intrakranial supratentorial.
Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) skema klasifikasi untuk tumor ini meliputi 4 divisi
berdasarkan penampilan histologis: WHO grade I, myxopapillary ependymoma dan
subependymoma, WHO grade II, ependymoma (dengan seluler, papiler, dan varian sel);
WHO grade III, ependymoma anaplastik. Ependymoma Myxopapillary dianggap sebagai
varian biologis dan morfologis berbeda dari ependymoma, terjadi hampir secara eksklusif
di wilayah dari cauda equina dan berperilaku dengan cara yang lebih ganas dibandingkan
kelas II ependymoma. Subependymomas adalah lesi jarang yang jinak dari ependymoma
myxopapillary. Ependymoblastoma sekarang dianggap sebagai tumor primitif
neuroektodermal (PNET) dan berbeda dari ependymoma.
1


I. 2. Insidensi
Ependymoma merupakan tumor yang relatif jarang, terjadi pada kira-kira 3-6 %
tumor otak primer. Meskipun demikian, merupakan tumor primer terbanyak ketiga pada
anak-anak. Sekitar 30% ependymoma pada anak-anak didiagnosa pada usia kurang dari
tiga tahun.
Lokasi ependymoma pada orang dewasa cenderung berbeda dibandingkan lokasi
ependymoma pada anak-anak. Pada orang dewasa, 60% ependymoma ditemukan pada
corda spinalis. Pada anak-anak, 90% ependymoma ditemukan pada otak , dengan lokasi
mayoritas pada fossa posterior. Insiden ependymoma pada laki-laki dan perempuan
sama.
1,2




2
I. 3. Tatalaksana Umum
Pengobatan pasien dengan ependymoma tergantung pada intervensi bedah saraf
untuk memfasilitasi diagnosis definitif dan untuk mengurangi beban tumor. Terapi
adjuvant pasca operasi dapat mencakup otak atau tulang belakang yaitu radiasi,
kemoterapi, dan radiosurgery.
1


I. 4. Tujuan Penulisan
Tujuan khusus penulisan makalah ini adalah sebagai pemenuhan tugas referat yang
berjudul Ependymoma. Tujuan umum penyusunan makalah ini adalah untuk
menambah pengetahuan kita tentang Ependymoma.



























3
BAB II
PEMBAHASAN

II.1. Definisi
Ependymoma adalah tumor glial yang berasal dari sel ependymal dalam sistem saraf
pusat (SSP). Hal ini pertama kali dijelaskan oleh Bailey pada tahun 1924.Ependymoma
muncul dari sel-sel ependym pada ventrikel otak (sebagai massa intraventrikular dengan
sering ekstensi ke dalam ruang subarachnoid) dan medula spinalis (sebagai massa
intramedulla yang timbul dari kanal pusat atau massa aksofitik di konus dan cauda equina).
Kadang-kadang sel-sel ependym ditemukan di dalam jaringan itu sendiri. Ependymoma
mengilfiltrasi jaringan sekitarnya dan mungkin menyebar melalui jalur cairan serebrospinal.
1,3


II.2. Anatomi dan Fisiologi
II.2.1. Anatomi dan Fisiologi Susunan Saraf Pusat
Susunan saraf pusat terdiri dari:
1. Otak besar (serebrum)
2. Otak kecil (serebelum)
3. Batang otak
4. Medulla spinalis
4


1. Otak Besar (Serebrum)
Otak besar (serebrum) terletak di dalam ruang intrakranial dengan berat pada orang dewasa
sekitar 1200 1500 gram atau kurang lebih 2% dari berat badan. Bagian ini mempunyai dua
belahan, yaitu hemisfer kiri dan kanan yang dihubungkan oleh korpus kalosum. Tiap-tiap
hemisfer meluas dari tulang frontal sampai ke tulang oksipital. Di atas fossa kranii anterior,
media, dan posterior hemisfer serebri dipisahkan oleh celah besar yang di sebut fissure
longitudinalis serebri.
5

a. Struktur Otak Besar (telencefalon)
1) Korteks serebri
Merupakan lapisan permukaan hemisfer yang disusun oleh substansia grisea. Korteks
serebri tampak berlipat-lipat (girus) dan terdapat celah yang dalam diantara dua
lekukan (sulkus/fissuura).
Bagian-bagian Korteks Selebri
Pembagian area pada korteks selebri dapat didasarkan pada letaknya sesuai dengan
tulang tengkkorak yang melindunginya atau berdasarkan pembagian menurut
broadman yang didasarkan pada struktur fungsional seluler:
a) Lobus frontalis
4
Terletak di depan serebrum dan sulkus sentralis, dibawah tulang frontal, bagian
belakangnya dibatasi oleh sulkus sentralis, dibawah tulang frontal, bagian
belakangnya dibatasi oleh sulkus sentralis rolandi. Menurut Broadman pada lobus
frontalis ini terdapat beberapa area, yaitu :
Area 4 : merupakan area motorik primer, yang bertanggung jawab untuk proses
pergerakan/motorik.
Area 6 : merupakan area pre motorik yang mengatur gerakan motorik dan pre
motorik serta proses berfikir.
Area 8 : berpran dalam mengatur gerakan mata dan perubahan iklim.
Area 9,10, 11, 12 : merupakan area asosiasi frontalis.
b) Lobus parietalis
Terletak dibelakang sulkus sentralis dan dibelakangi oleh karaco oksipitalis.
Lobus ini terletak dibawah tulang pariental. Menurut Broadman pada lobus
parientalis ini terdapat area :
Area 3, 1, dan 2 : sebagai area sensorik primer
Area 5 dan 7 : sebagai area asosiasi somato sens dengan demikian fungsi utama
lobus frontalis ini adalah untuk penerimaan dan persepsi rangsangan sensoris.
c) Lobus oksipitalis
Terletak dibagian belakang dari serebro dan dibawah tulang oksipital. Menurut
Broadman pada lobus oksipitalis ini terdapat :
Area 17 : merupakan korteks visual primer
Area 18, 19 : merupakan area asosiasi visual. Letaknya sejajar dengan area 17
yang meluas sampai permukaan lateral lobus oksipitalis. Dengan demikian fungsi
utama lobus oksipitalis adalah untuk penerimaan dan persepsi penglihatan.
d) Lobus temporalis
Letaknya terdapat dibawah lateral dari fissure serebralis dan di depan lobus
oksivitalis serta berada dibawah tulang temporal.
Menurut Broadman pada lobus ini terdapat area :
Area 41 : sebagai korteks auditorik primer.
Area 42 : sebagai area asosiasi aoditorik.
Area 38, 40, 20, 21, 22 : sebagai area asosiasi.
Dengan demekian fungsi utama lobus temporalis adalah untuk penerimaan dari
persepsi pendangaran.
Area Broca (area bicara motorik) berada di atas sulkus lateralis, yang mengatur
gerakan wicara.
5
Area visualis, yang terdapat pada polus posterior dan aspek medial hemisfer
serebri di daerah sulkus kalkaneus merupakan daerah yang menerima visual.
Insula Reili, merupakan bagian serebrum yang membentuk dasar fissure silfi
yang terdapat diantara frontalis, lobus parietalis, dan lobus oksipitalis.
Girus singuli, merupakan bagian medial hemisfer yang terletak di atas korpus
callosum.
5,6


Gambar 1: area-area pada korteks serebri. Dikutip dari: http-
//spot.colorado.edu/~dubin/talks/brodmann/brodmann

2) Basal Ganglia
Pada otak manusia, basal ganglia terdiri dari beberapa elemen syaraf, sebagai
berikut :
a) Nucleus kaudatus dan putamen yang sering disebut korpus stritum.
b) Globus pallidus
c) Korpus amigdala
Secara fungsional basal ganglia merupakan satu kesatuan fungsi dari :
Sistem limbic diterapkan untuk bagian otak yang terdiri dari jaringan korteks
disekeliling hillus hemisfer serebri bersama struktur yang letaknya lebih dalam,
yaitu : amigdala, hipokampus, dan nuclei septal.
Sistem limbic ini berpengaruh pada perilaku malam, bersama dengan thalamus
mempengaruhi perilaku seksual, emosi, dan motivasi, perubahan tekanan darah
6
dan pernafasan merupakan bagian dari fenomena kompleks terutama respon
emosi dan perilaku.
6,7

Gambar 2: basal ganglia. Dikutip dari:
http://cti.itc.virginia.edu/~psyc220/kalat/JK246.fig8.15.basal_ganglia.jpg

Gambar 3: potongan koronal basal ganglia. Dikutip dari: www.intechopen.com

2. Otak Kecil (Serebellum)
Sesuai dengan lobulus serebelum, vermis juga dibagi dalam beberapa bagian, dimana dari
depan ke belakang urutannya, adalah sebagai berikut :
a. Lobus quadrangularis anterior lingua
b. Lobus sentralis kulmen
c. Lobus quadrangularis posterior deklive
d. Lobus semilunaris inferior tuber
7


3. Batang Otak
Adapun bagian-bagian dari batang otak ini adalah :
7
a. Diencefalon
Merupakan bagian dari batang otak yang paling atas dan terletak diantara serebelum dan
mesencefalon. Pada bagian tengah diencefalon terdapat ventrikel ketiga bagian dorsal
terdapat thalamus, dibawah thalamus disebut hypothalamus. Bagian lateral dari hypothalamus
yang bersambung dengan mesencefalon disebut sub thalamus, yang merupakan daerah yang
membentuk atap dari ventrikel ketiga.
Diencefalon merupakan suatu struktur dari vertikel ketiga, yang terdiri dari :
1) Thalamus, merupakan massa subtansia grisea yang terdapat pada tiap-tiap hemisfer dan
terletak di kedua sisi ventrikel ketiga. Thalamus berperan sebagai terminal sementara
penerima ransangan dan menghantarkan ransangan tersebut ke otak.
2) Nucleus subthalamus, merupakan suatu daerah terbatas disebellah ventrikel thalamus
disebelah medial kapsula interna, dan sebelah lateral hypothalamus serta diantara thalamus
dan tegmentum mesencefalon.
3) Ephithalamus, berada disebelah posterior ventrikel ketiga, terdiri dari korpus pineale, striae
medularis thalami, trigonum habenulare, dan kommisura posterior.
4) Hypothalamus, merupakan bagian terbesar dari otak yang terletak di bagian ventral
thalamus, di atas kelenjar pituitary dan membenuk dasar dari dinding keseimbangan tubuh,
disamping itu hypothalamus juga dianggap sebagai salah satu pusat utama yang berkaitan
dengan ekspresi emosi yang menerjemahkan emosi yang tibul dari korteks melalui proses
asosiasi intrakortikal menjadi reaksi emosional yang sesuai dengan keadaan. Hypothalamus
juga berkaitan dengan kegiatan makan dan minum (rasa haus dan lapar) serta pengaturan suhu
tubuh.
5) Mesencefalon, merupakan bagian otak yang terletak diantara pons varolli dan hemisfer
otak.
6) Pons varolli merupakan massa tebal dari jaringan syaraf yang berlanjut dengan bagian otak
tengah disebelah atas, dan medulla oblongata di sebelah bawah.
7) Medulla oblongata, merupakan bagian jaringan syaraf yang sempit bersambungan dengan
pons disebelah atas dan medulla spinalis di sebelah bawah. Medulla oblongata sebagian besar
terdiri dari srabut-serabut syaraf yang merupakan pusat pengendalian aktivitas jantung dan
pernafasan.
5,7
8

Gambar 4: anatomi otak. Dikutip dari:
http://cti.itc.virginia.edu/~psyc220/kalat/JK246.fig8.15.basal_ganglia.jpg

4. Medulla Spinalis
Medulla spinalis terletak pada kanalis vertebralis dan dilindungi oleh tulang vertebra/tulang
belakang. Panjang medulla sekitar 45 cm, yang membentang dari foramen magnum sampai
setinggi vertebra Lumbalis kesatu dan kedua, ujung bawahnya runcing menyerupai kerucut
yang disebut konus medullaris, dan pada bagian ujungnya tampak seperti benang-benang
(filum terminale) yang akhirnya melekat pada vertebra koksigis pertama.
Medulla spinalis terdiri dari serat-serat pada bagian luarnya yang berwarna putih (white
matter) dan sel-sel syaraf yang berbentuk H, berwarna abu-abu (grey matter) pada bagian
medullanya. Serabut-serabut saraf tersusun dalam tiga bagian, yaitu : kolumna anterior,
lateral, dan posterior.
Masing-masing terdiri dari :
a. Serabut saraf motorik, menjalar ke bawah pada kolumna lateral dan anterior medulla
spinalis.
b. Serabut saraf sensorik, menjalar ke atas pada kolumna lateral dan posterior medulla
spinalis.
c. Serabut saraf lintasan/sirkuit pendek, yang saling berhubungan pada tingkat yang berbeda
dari chorda.
9
Serabut-serabut saraf pada medulla spinalis diatur dalam tiga kelompok utama, yaitu :
a. Kornu anterior dari sel-sel motorik.
b. Kornu posterior dari sel-sel sensorik.
c. Kornu lateral dari sel-sel simpatis.
5,7


5. Selaput otak
Meninges merupakan selaput yang membungkus otak dan medulla spinalis untuk melindungi
struktur saraf yang halus dan lunak, juga sebagai tempat melintasnya pembuluh darah dan
mengalirnya sirkulasi cairan serebro spinal.
Meningan terdiri dari tiga lapisan, yaitu : durameter, arakhnoid dan piameter.
a. Durameter
Durameter merupakan selaput keras pembungkus otak dan medulla spinalis yang berasal dari
jaringan ikat tebal dan kuat. Durameter meliputi dua lapisan, yaitu durameter periosteal yang
berbatasan dngan tulang tengkorak di sebelah luar dan durameter propia (maningeal) di
sebelah dalam. Antara durameter dengan arakhnoid terdapat ruangan yang disebut dengan
ruang sub dural. Pada ruang sub dural tertentu terdapat pelebaran seperti rongga, rongga ini
merupakan tempat mengalirnya darah yang berasal dari vena otak, yang dikenal dengan
istilah sinus venosus.
b. Arakhnoid
Arakhnoid merupakan selaput tipis yang membentuk sebuah balon yang berisi cairan otak
yang meliputi seluruh susunan saraf pusat. Pada arakhnoid ini terdapat ruangan antara
arakhnoid dengan piameter yang disebut dngan ruang sub arakhnoid. Dalam ruang sub
arakhnoid terdapat villi-villi arakhnoidalis yang meiliki kemampuan reabsorpsi, sehingga
ruang sub arakhnoud ini merupakan tempat mengalir dan diabsorpsinya cairan serebro spinal.
Pada ruang sub arakhnoid di bagian bawah serebelum terdapat ruangan yang agak besar yang
disebut sisterna magma, oleh karena itu di tempat dapat dilakukan pengambilan cairan
serebro spinal.
c. Piameter
Piameter merupakan selaput tipis, halus dan langsung menempel serta mengikuti bentuk
permukaan jaringan otak dan medulla spinalis. Piameter berhubungan dengan arakhnoid
melalui struktur jaringan ikat yang di sebut trabekel.
8,9

10

Gambar 5: meninges. Dikutip dari:
http-//blog.corewalking.com/wp-content/uploads/2012/10/Meninges_1

6. Produksi cairan Serebro Spinal
Cairan serebro spinal adalah cairan yang terdapat di dalam otak dan Medulla spinalis. Cairan
ini berwarna jernih yang di produksi oleh fleksus choroideus pada ventrikel lateral dan
berasal dari plasma darah.
Pleksus choroideus adalah gelungan kapiler yang berlipat-lipat terletak di antara ventrikel
terutama pada ventrikel lateral. Jumlah cairan serebro spinal yang diproduksi setiap hari
adalah antara 250-500 cc, tetapi setelah mengalir melalui ventrikel 3 dan 4 kemudian masuk
ke dalam ruang sub arakhnoid dan mengalami reabsorpsi, maka jumlahnya + 120 s/d 150 cc
per hari.
Fungsi cairan serebro spinal ini adalah :
- Memberikan kelembaban dalam medulla spinalis.
- Melindungi alat-alat dalam medulla spinalis dan otak dari tekanan.
- Melicinkan alat-alat dalam medulla spinalis dan otak.
- Mempertahankan volume konstan di dalam tulang tengkorak dengan meningkatkan atau
menurunkan jumlah cairan sesuai dengan kenaikan atau penurunan kandungan cranial
lainnya.
- Menerima sampah metabolisme dalam otak dan mengalirkannya ke dalam darah.
Cairan serebro spinal mengandung air, protein, glukosa, garam-garam, sedikit limfosit dan
11
karbondioksida.
Berikut ini adalah batasan nilai normal dari kandungan cairan serebro spinal yaitu:
Tekanan : 70-160 mmH2O
Volume : 120-140 ml
Protein : 20-45 mg/100ml (20-45 g/l)
Glukosa : 50-85 mg/100ml (2,2-3,4 mmol/liter)
Khlorida : 120-130 mEq/liter (120-130 mmol/liter)
Sel-sel : 0-5 limfosit/mm2
Berat jenis : 1,004-1,006
Warna : jernih, tidak berwarna dan sedikit kental.
8,9,10


Gambar 6: potongan koronal sistem ventrikel. Dikutip dari:
http-//dc193.4shared.com/doc/zWSdA8Ee/preview.html

12

Gambar 7: aliran cairan serebrosipinal. Dikutip dari:
http-//dc193.4shared.com/doc/zWSdA8Ee/preview.html

II.2.2. Jaringan Saraf
Jaringan saraf terdiri dari Neuroglia dan sel Schwann (sel-sel penyokong) serta neuron (sel-
sel saraf). Keduanya berkaitan erat dan terintegrasi satu sama lain sehingga bersama-sama
berfungsi sebagai satu unit. Sel saraf atau neuron adalah unit struktural dan fungsional dari
sistem saraf. Neuron menghasilkan dan mengkonduksikan hantaran listrik dalam bentuk
impuls saraf. Sel sel ini berkomunikasi satu dengan lainnya secara kimiawi melalui sinaps.
Neuron dapat dibagi secara umum menjadi beberapa bagian yaitu:
11

1. Soma (inti sel)
2. Dendrit yang merupakan proyeksi sitoplasma yang berfungsi untuk menerima impuls
saraf dari celah sinaps
3. Axon juga adalah proyeksi sitoplasma yang berfungsi untuk menghantarkan impuls
Aktvitas neuron dapat menjadi eksitatori ataupun inhibitori tergantung pada neurotransmiter
yang mempengaruhinya di celah sinaps. Pada Otak, glutamat adalah neurotransmiter
eksitatorik primer sedangkan GABA, sebaliknya adalah neurotransmiter inhibitori primer.
Neuroglia (berarti nerve glue atau lem saraf) adalah jaringan ikat sistem saraf, yang
mengandung berbagai macam sel yang secara keseluruhan menyokong, melindungi, dan
memberi nutrisi sel saraf (neuron). Selsel neuroglial berjumlah lebih banyak daripada
neuron. Neuroglia menyusun 40% volume otak dan medulla spinalis. Sel schwann
merupakan pelindung dan penyokong neuron-neuron di luar sistem saraf pusat.
11,12

Ada 4 jenis sel neuroglia yang ditemukan di sistem saraf pusat yaitu:
13
1. Oligodendroglia
Sel ini berfungsi untuk membentuk dan mempertahankan selubung myelin pada
sistem saraf pusat. Sel ini mempunyai lapisan dengan substansi lemak
mengelilingi penonjolan atau sepanjang sel saraf sehingga terbentuk selubing
myelin.
2. Ependima
Berperan dalam produksi cairan serebrospinal. Ependima adalah neuroglia yang
membatasi sistem ventrikel otal. Sel-sel inilah yang merupakan epitel dasri
plexus coroideus ventrikel otak.

Gambar 8: Histologi sel ependymal. Dikutip dari:
http://www.stonybrookmedicalcenter.org/pathology/neuropathology/chapter1

3. Mikroglia
Mikroglia merupakan monosit/ makrofag sistem saraf pusat (sumber dari sel
mesodermal) dan mempunyai sifat fagosit yang memakan debris yang dapat
berasal dari sel-sel otak yang mati, bakteri, dan lain-lain. Sel ini ditemukan di
seluruh sistem saraf pusat dan dianggap penting dalam proses melawan infeksi.
4. Astrosit / Astroglia
Astrosit berfungsi sebagai sel pemberi makan bagi neuron yang halus. Badan
sel nya berbentuk bintang dengan banyak tonjolan dan kebanyakan berakhir pada
pembuluh darah sebagai perivaskular (foot processes). Bagian ini juga
membentuk dinding pembatas antara aliran kapiler dengan neuron, sekaligus
terjadi pertukaran zat di antara keduanya di mana sel ini mempunyai granul
glikogen, yang dapat disalurkan dengan cepat kepada neuron di sekitarnya
sebagai sumber glukosa segera, sehingga dapat mempertahankan potensial
14
bioelektris yang sesuai untuk konduksi impuls dan transmisi sinaptik
(membentuk dan mempertahankan BBB (Blood Brain Barrier)).
Astrosit adalah sel terbanyak yang ditemukan di sistem saraf pusat. Astrosit
mempunyai prosesus yang multipel. Beberapa prosesus ini membentuk glial
limiting membranes pada bagian dalam otak (ventrikel) dan luar otak (dengan pia
mater). Beberapa prosesus lainnya berinvestasi di daerah sinaps antar neuron,
dimana ia berfungsi untuk membantu proses daur ulang neurotransmiter terutama
glutamat dan GABA. Di samping itu, astrosit juga mudah bereplikasi. Sebagai
bagian dari proses penyembuhan pasca suatu cedera sistem saraf pusat, proliferasi
dari astrosit dan prosesusnya menghasilkan jaringan parut glial yang padat.
Proses ini disebut sebagai gliosis. Terlebih lagi, proliferasi spontan terlokalisir
oleh astrosit dapat menyebabkan tumor otak.
11,12


Gambar 9: jaringan saraf. Dikutip dari:
http-//science-naturalphenomena.blogspot.com/2009/04/oligodendrocytes

15

Gambar 10: sistem jaringan saraf. Dikutip dari:
http-//academic.kellogg.edu/herbrandsonc/bio201_mckinley/Nervous%20System

II.3. Epidemiologi
Frekuensi terjadinya ependymoma hampir sama di setiap negara, namun
ependymoma grade II dan III lebih banyak terjadi pada ras kulit hitam Amerika daripada ras
putih Amerika. Ependymoma intrakanial merupakan tumor yang relatif jarang, terjadi pada
kira-kira 6-9 % tumor otak primer (infratentorial). Meskipun demikian, merupakan tumor
primer terbanyak ketiga pada anak-anak. Sekitar 30% ependymoma pada anak-anak
didiagnosa pada usia kurang dari tiga tahun. Ependymoma spinal banyak terjadi pada usia 15-
40 tahun, dengan subtipe myxopapillary.
Lokasi ependymoma pada orang dewasa cenderung berbeda dibandingkan lokasi
ependymoma pada anak-anak. Pada orang dewasa, 60% ependymoma ditemukan pada corda
spinalis. Pada anak-anak, 90% ependymoma ditemukan pada otak , dengan lokasi mayoritas
pada fossa posterior. Insiden ependymoma pada laki-laki dan perempuan sama.
1,2


II.4. Etiologi
Pada dasarnya belum ada penyebab pasti yang jelas, faktor lingkungan tidak
berpengaruh dengan munculnya ependymoma. Beberapa penelitian menjelaskan adanya
keterkaitan ependymoma dengan mutasi-mutasi gen, di antaranya:
Adanya mutasi genetik yang melibatkan kromosom 9,17,22.
Mutasi tumor suppressor gene p53.
Berhubungan dengan mutasi NF2 (neurofibromatosis 2).
1



16
II.5. Patofisiologi
Ependymoma biasa muncul dari peristiwa onkogenik, di mana sel epindemal normal
berubah menjadi fenotip tumor, dan berhubungan dengan adanya mutasi proto-onkogen
menjdi onkogen, serta mutasi pada tumor suppresor gene. Penyebab pasti dari ependymoma
memang belum diketahui secara jelas, namun dari beberapa penelitian menunjukkan adanya
mutasi dari beberapa fenotip tumor, di mana sel glia radial diduga sebagai asal munculnya
tumor.
Penelitian membuktikan adanya translokasi pada kromosom 9,17,22 dengan
kromosom 17 yang normal menjadi hilang. Di samping itu, dapat juga terjadi translokasi pada
kromosom 1 dan 2, serta tetap melibatkan kromosom 17. Penelitian lain mengidentifikasi
adanya kelainan genetik berupa hilangnya lokus pada kromosom 22, mutasi p53 pada
ependymoma ganas, mutasi gen NF2 (neurofibromatosis 2), karyotip abnormal kromosom 6
dan/atau 16. Penelitian terbaru menunjukkan adanya tumor suppresor gene pada kromosom
22.
13,14,15,16,17,18,19,20,21


Gambar 11: patofisiologi ependymoma. Dikutip dari: www.scribd.com

II.6. Manifestasi Klinis
II.6.1 Anamnesis
Anamnesis yang paling utama dan terpenting adalah lokasi dari lesi. Durasi dari diagnosis
bervariasi antara 1-36 bulan. Sebagian besar pasien memiliki gejala sejak 3-6 bulan.
Anak-anak yang memiliki massa di ventrikel keempat, memiliki gejala letargi yang
progresif, sakit kepala, mual, dan muntah karena peningkatan tekanan intrakranial
dari hidrosefalus obstruktif. Adanya tumor yang menjalar di sepanjang dasar
17
vemtrikel keempat, dapat mengakibatkan kelainan pada saraf kranial, terutama saraf
VI-X, serta disfungsi serebelum.
Jika terjadi pada anak-anak yang suturanya belum menutup, dapat terjadi
penamnahan lingkar kepala karena hidrosefalus obstruktif.
Ependymoma supratentorial dapat berhubungan dengan peningkatan tekanan
intrakranial, dan memunculkan gejala seperti sakit kepala (lebih sakit pada saat
bangun pagi, atau saat bangun tidur), mual, muntah, dan gangguan kognitif.
Perubahan kepribadian, mood, dan konsentrasi dapat menjadi gejala awal atau satu-
satunya gejala yang dapat diamati.
Ependymoma spinal biasa berhubungan dengan riwayat defisit neurologis yang
progresif dan berhubungan dengan jaras-jaras, tempat keluarnya saraf perifer, dan
nyeri yang berkaitan dengan letak lesi.
Penyebaran tumor melalui cariran serebrospinal diperiksa pada kurang dari 10%
pasien yang didiagnosis, ketika sudah pasti bukan ependymoblastoma. Ependyma
infratentorial lebih banyak dari yang supratentorial.
1,22


II.6.2 Pemeriksaan Fisik
Ependymoma Intracranial
o Gejala dan tanda neurologis dapat bersifat umum atau fokal, dan merefleksikan
lokasi tumor.
o Saat diagnosis, tanda yang paling umum dari ependymoma infratentorial adalah
papiledema dan ataxia. Nistagmus dapat muncul pada 40-50% pasien.
o Lesi supratentorial sering ditandai dengan hemiparesis, gangguan sensorik,
gangguan penglihatan, afasia, dan gangguan kognitif.
1,23

Ependymoma Servikal / Torakal
o Pasien dengan tumor spinal di segmen atas servikal dapat timbul nyeri atau
parestesia di bagian oksipital atau servikal, kekakuan leher, kelemahan dan
kelelahan otot leher.
o Di bawah lesi, dapat muncul tetraplegia atau hemiplegia spastik, kelemahan bagian
ventrolateral.
o Sensasi kutaneus dapat terganggu di bawah lesi, bersama-sama dengan keterlibatan
jaras descending nucleus trigerminal.
o Harus diingat bahwa akar saraf servikal keluar dari satu vertebra di atasnya. Secara
otomatis, keluaran akar saraf kranial berhubungan erat dengan bagian bawah
pedikel melalui foramen neural.
o Terkena C4 akan mengakibatkan paralysis diafragma.
18
o Terkena C5 akan mengakibatkan paralysis atrofi deltois, bisep, supinator longus,
rhomboid, otot spinate. Sehingga lengan atas sesisi akan pincang / lemah. Refleks
bisep dan supinator akan hilang, gangguan sensorik pada permukaan luar lengan
atas.
o Terkena C6 akan mengakibatkan paralysis trisep dan ekstensor pergelangan tangan.
Lengan bawah semi fleksi, dan ada wrist drop parsial. Refleks trisep hilang, dan
gangguan sensorik meluas membentuk garis ke bawah ke arah tengah dan sisi
radial.
o Terkena C7 akan mengakibatkan paralysis otot fleksor pergelangan tangan, fleksor
dan ekstensor jari-jari. Upaya untuk mengepal menghasilkan ekstensi pergelangan
tangan dan sedikit fleksi jari-jari (contoh: preachers hand). Gangguan sensorik
seperti C6, namun lebih ke sisi ulna.
o Terkena C8 akan mengakibatkan paralysis atrofi otot-otot kecil tangan dan
menghasilkan claw hand. Bisa muncul sindroma Horner dengan karakteristik
ptosis, pupil miotik, dan hilangnya keringat pada wajah. Dapat bersifat unilateral
atau bilateral. Gangguan sensorik meluai ke sisi dalam lengan atas, melibatkan jari
manis dan kelingking, dan bagian ulna dari jari tengah.
o Terkena T1, lesi jarang mengakibatkan gangguan motorik karena akar sarafnya
hanya sedikit mempersarafi otot-otot tangan. Tanda lain berupa nistagmus,
terutama pada tumor yang berada di segmen atas. Kondisi ini mengganggu jaras
descending fasikulus longitudinal median. Sindrom Horner dapat timbul pada lesi
intramedula dan sering mengenai jaras descending simpatik.
Ependymoma Torakal
o Lebih banyak mengeluarkan gejala gangguan sensorik dibandingkan motorik.
o Adanya tanda Beevor, yaitu umbilicus bergerak keluar ketika pasien telentang
mencoba untuk memfleksikan kepala ke dada. Tanda ini dapat untuk melokalisasi
lesi di bawah T10.
o Refleks kulit abdomen biasa menghilang pada kulit di bawah lesi.
Ependymoma Lumbar
o Berhubungan dengan gangguan sensorik dan motorik, dan mudah dideteksi letak
lesinya.
o Nyeri radikular dan kelemahan berhubungan dengan kompresi akar saraf. Akar
saraf keluar di bawah pedikel (2-3 vertebra di bawahnya), dengan celah diskus
intervertebralis berada di bawah pedikel.
o Tumor yang mengkompresi segmen L1 dan L2 mengakibatkan hilangnya refleks
kremaster. Refleks abdomen tetap ada, refleks patella dan ankle meningkat.
19
o Jika tumor menginvasi segmen L3 dan L4, dan tidak melibatkan saraf-saraf pada
cauda equina, muncul kelemahan dari quadriceps, hilangnya refleks patella, dan
hiperaktif refleks Achilles. Jika lesi melibatkan cauda equina, menyebabkan
flasiditas paralysis kaki dan hilangnya refleks patella dan Achilles.
o Jika saraf spinal dan cauda equina terkena, terjadi spastik dan paralysis satu
tungkai bawah dengan peningkatan refleks Achilles ipsilateral dan flasiditas
paralysis dengan hilangnya refleks-refleks kontralateral.
Myxopapillary Ependymoma pada Conus dan Cauda Equina
o Nyeri pada punggung, area rectal, kedua tungkai bawah, dan sering salah
didiagnosa sebagai sciatica.
o Nyeri spontan lebih banyak pada tumor yang mengenai cauda equina daripada
konus. Nyeri pada lesi cauda equina parah, dan mengebar, melibatkan perineum,
paha, kaki, dan sering asimetris. Nyeri pada lesi konus biasa bilateral dan simetris,
baik sensorik maupun motoriknya. Gangguan saraf autonom seperti disfungsi
vesica urinaria dan impoten, adalah tanda awal dari lesi konus medularis, dan tanda
lanjut pada lesi kauda equina.
o Pasien dengan tumor pada konus dan cauda equina dapat menimbulkan gejala
kombinasi. Semakin tumor berkembang, paralysis flasid kaki, atrofi otot tungkai
bawah, dan foot drop dapat muncul. Fasikulasi dapat diobservasi pada otot-tot yang
atrofi. Gangguan sensorik dapat muncul pada perianal sesuai dermatoma sacral dan
lumbar. Gangguan ini dapat ringan atau berat, dan dapat muncul ulserasi tropical
pada regio lumbosakral, gluteus, pinggul, atau tumit. Gejala peningkatan tekanan
intrakranial dapat muncul jika protein pada cairan serebrospinal tinggi.
24,25,26


II.7. Diagnosis Banding
1,27,28

Astrositoma
o Astrositoma adalah tumor otak primer yang paling sering ditemukan. Tumor
inidapat ditemukan pada berbagai umur, namun paling sering pada usia 40-60
tahun.
o Ependymoma intrakranial sering didiagnosis banding dengan polisitik astrositoma.
Gambaran CT nonkontras berupa massa kistik dan massa solid yang hipo-isodens
disertai kalsifikasi (20%) dan hidrosefalus. Pada pemberian kontras akan terlihat
disertai nodus mural.
Meduloblastoma
20
o Meduloblastoma berasal dari atap ventrikel IV, massa ini mengisi dan meluas ke
dalam ventrikel IV dan dapat ekspansi secara eksofitik ke dalam rongga sisterna.
Merupakan tumor solit, jarang memperlihatkan kista, perdarahan, atau perkapuran.
o Gambaran CT scan menunjukkan lesi agak hiperdens di garis tengah dengan dense
enhancement yang homogen, di sekitarnya ada cincin hipodens yang menunjukkan
adanya dilatasi ventrike; IV.
o Pada penderita yang lebih tua, meduloblastoma desmoplastik (sarcoma serebelar)
terjadi di hemisfer serebelum lateral yang nampak sebagai lesi dengan densitas
campuran yang heterogen dengan ring enhancement yang ketebalannya bervariasi.
Papiloma pleksus koroidalis
o Gejala dari tumor pleksus koroid adalah adanya sekresi CSF oleh sel tumor, yang
menyebabkan peningkatan jumlah cairan dan terjadi hidrosefalus. Tak jarang,
tumor itu sendiri dapat menyebabkan efek massa, dengan gejala tergantung pada
lokasi tumor. Dalam kedua kasus, perkembangan dan akhirnya peningkatan
tekanan intrakranial dapat terjadi.
o Pasien biasanya datang dengan tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial: sakit
kepala, mual dan muntah, mengantuk, mata atau gangguan gerak bola mata (saraf
kranial [CN] III dan VI), papilledema, gangguan penglihatan, dan kebutaan.
o Bayi, terutama mereka yang memiliki tumor yang terletak di ventrikel ketiga, dapat
hadir dengan hidrosefalus atau macrocephalus, serta dengan terkait peningkatan
tekanan intrakranial.
o Presentasi yang tidak biasa termasuk palsi trochlear (CN IV), psikosis, atau
kadang-kadang, kejang.
Tumor konus dan cauda equina
o Klasifikasi umum dari tumor dari cauda equina dan konus medullaris adalah sesuai
dengan kompartemen jaringan di mana tumor berada. Klasifikasi ini didasarkan
pada hubungan mereka dengan meninges yang menyertakan sistem saraf pusat,
sebagai berikut:
Tumor ekstradural di luar saraf spinal, meninges dan jaringan epidural.
Tumor intradural-extramedullary - Di dalam kantung dural, dari leptomeninges
atau akar saraf, di luar substansi parenkim saraf spinal.
Tumor intramedulla - Di dalam substansi dari saraf spinal.

II.8. Pemeriksaan Penunjang
1,29

CT scan
21
o Ependymoma intrakranial: biasanya isodense pada CT scan tanpa kontras, dengan
peningkatan minimal hingga sedang dengan kontras. Beberapa pasien
menunjukkan kalsifikasi pada CT scan tanpa kontras. Pembentukan kista sering
terjadi pada tumor-tumor ini, dan menyebar melalui foramen Luschka dan
Magendie.

Gambar 12: CT scan tanpa kontras ependymoma ventrikel IV. Dikutip dari:
http://emedicine.medscape.com/article/277621-workup#showall

MRI
o Ependymoma intrakranial: penampakan tumor dapat bervariasi karena sekunder
dari nekrosis, perdarahan, dan kalsifikasi. Penampang biasanya hipointens hingga
isointens pada T1, dan hiperintens dibandingkan dengan gray matter pada T2.
o Ependymoma Spinal: tampak isointens atau semi hipointens pada sekitar saraf
spinal pada T1. Seringkali hanya tampak pembesaran saraf spinal yang halus. T2
lebih sensitive karena kebanyakan tumor hiperintens dibandingkan dengan saraf
spinal, namun T2 tidak dapat membedakan tumor padat dengan kista polaris.
Kebanyakan tumor intrameduladiperiksa dengan T1 dengan kontras. Ependymoma
biasanya terlihat jelas dengan kontras dan terletak simetris dengan saraf spinal. Hal
ini namun juga serupa dengan kista polaris yang sering muncul pada tumor servikal
atau servikotorakal (menyerap kontras dengan minimal), dan astrositoma
intramedula, sehingga memerlukan pemeriksaan lebih lanjut.
o MRI disarankan untuk pasien post operasi dalam 48 jam setelah reseksi tumor
untuk melihat sisa tumor dan memfasilitasi rencana tatalaksana. Pada anak-anak
22
yang menderita ependymoma pada ventrikel keempat, MRI spinal dianjurkan untuk
pembibitan.
o Gambaran pada MRI:
Intensitas signal rendah sampai intermediate.
Tepi tumor hipointens pada T1WI dan T2WI (64%).
Tampak fokus dengan intensitas signal tinggi pada T2WI diserta signal intensitas
rendah.
Tampak cairan pada level kista.
A B
Gambar 13: MRI ependymoma ventrikel IV. A: tanpa kontras, B: dengan kontras. Dikutip
dari: http://emedicine.medscape.com/article/340362-overview#showall

A B
Gambar 14: MRI A: ependymoma anaplastik; B: ependymoma spinal. Dikutip dari:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2744772/
23

EEG (Electroencephalography)
o EEG dilakukan pada pasien ependymoma supratentorial, dan menunjukkan spike
epileptogenik dan / atau perlambatan yang diffuse, dan umum pada area tumor.
Namun demikian, tidak ada temuan spesifik pada EEG pada pasien ependymoma.
Lumbar Puncture (LP)
o Pungsi lumbar biasa dikontraindikasikan untuk tumor otak karena resiko herniasi
transtentorial sekunder karena peningkatan tekanan intrakranial.
o Pemeriksaan cairan serebrospinal tidak memberikan hasil yang signifikan, namun
dapat mendeteksi penyebara leptomengieal dengan tumor fosa posterior pada anak.
Namun pemeriksaan ini harus diikuti dengan MRI tanpa kontras untuk memberikan
hasil yang optimal.
o Untuk kasus ependymoma, pemeriksaan cairan serebrospinal dapat menunjukkan
peningkatan kadar protein.
Pemeriksaan Histologi
WHO membagi ependymoma dalah beberapa tingkatan, yaitu:
o Grade I
Myxopapillary Ependymoma
Terletak pada cauda equina dan konus. Secara histologi tampak susunan papiler
dari sel tumor kuboid atau kolumnar, dan dikelilingi inti vaskularisasi hyaline dan
sel-sel jaringan penyokong yang kurang baik.

Gambar 15: myxopapillary ependymoma. Sekelompok sel-sel kuboid yang
tersusun renggang dan dipisahkan oleh musin. Dikutip dari:
http://emedicine.medscape.com/article/277621-workup#showall

Subependymoma
Terletak pada intramedula.
o Grade II
Ependymoma
24
Secara histologi, ependymoma memiliki karakteristik berupa pseudorosette
ependymalglial dengan glial fibrillary acidic protein (GFAP) proses positif ke
arah pembuluh darah.

Gambar 16: ependymoma seluler. Sel-sel memiliki rasio nuckleus/sitoplasma
yang tinggi. Tampak beberapa psudorosette / paucicellular. Dikutip dari:
http://emedicine.medscape.com/article/277621-workup#showall

o Grade III
Ependymoma Anaplastik
Terletak di intramedula. Ependymoma seluler adalah bentuk yang paling umum
terjadi, namun dapat juga terjadi ependymoma eptielial, tanycytic (fibrilar),
subependymoma, myxopapillary, atau campuran.
Secara histologi, ependymoma sulit dibedakan dengan astrositoma, namun
adanya pseudoroset perivaskilar atau true rosettes dapat memberikan diagnosa
yang pasti. Kebanyakan ependymoma spinal adalah jinak, walaupun nekrosis dan
perdarahan intratumor sering terjadi. Walaupun tanpa kapsul, tumor-tumor sel
glial ini biasanya dibatasi dengan baik sehingga tidak menginfiltrasi saraf spinal.

II.9. Tatalaksana
30,31,32

Medikasi
Tidak ada pengobatan khusus yang ada untuk mengobati ependymomas, namun
ependymomas supratentorial memerlukan perawatan medis. .
o Kortikosteroid (misalnya deksametason)
Umumnya dalam kombinasi dengan agen anti-ulkus. Kortikosteroid juga efektif
untuk mengobati edema serebral vasogenic berhubungan dengan tumor
intramedulla dalam pengaturan pra operasi dan pasca operasi.
25
Mekanisme mendalilkan tindakan dalam tumor otak termasuk penurunan
permeabilitas pembuluh darah, efek sitotoksik pada tumor, penghambatan
pembentukan tumor, dan penurunan produksi CSF.
o Antikonvulsan (banyak untuk supratentorial ependymoma)
Untuk kejang, pasien biasanya dimulai pada levetiracetam, phenytoin, atau
carbamazepine. Levetiracetam sering digunakan karena tidak memiliki efek pada
sistem P450 yang terdapat pada phenytoin dan carbamazepine, yang dapat
mengganggu terapi antineoplastik.
Levetiracetam (Keppra)
Digunakan sebagai terapi tambahan untuk kejang parsial dan kejang mioklonik.
Juga diindikasikan untuk tonik-klonik umum primer. Mekanisme aksi tidak
diketahui.
Phenytoin (Dilantin)
Blok saluran natrium dan mencegah terpicu berulangnya potensial aksi.
Antikonvulsan lini pertama dan merupakan agen efektif dalam mengobati kejang
tonik klonik parsial dan umum.
Carbamazepine (Tegretol)
Seperti fenitoin, berinteraksi dengan saluran natrium dan blok peningkatan
potensial aksi neuron berulang. Agen lini pertama untuk mengobati kejang parsial
dan dapat digunakan untuk tonik-klonik juga. Tingkat obat serum harus dipantau
(kisaran ideal adalah 4-8 mcg / mL).
Non-Medikasi
o Terapi Adjuvan
Terapi adjuvan yang dimaksud meliputi terapi radiasi konvensional, radiosurgery,
kemoterapi. Terapi adjuvan pada ependymoma intrakranial masih diperdebatkan.
The National Comprehensive Cancer Network (NCCN) menyarankan untuk orang
dewasa: Setelah total reseksi (GTR) dari intrakranial WHO grade II ependymoma,
dilakukan limited field fractionated external beam radiotherapy (LFFEBRT).
LFFEBRT pascaoperasi direkomendasikan untuk WHO grade II ependymoma saat
reseksi subtotal pasca operasi. Nampak pada MRI, dan untuk grade III
ependymoma anaplastik, terlepas dari luasnya reseksi. Jika pasca operasi tulang
belakang MRI atau LP temuan positif, dilakukan terapi radiasi kraniospinal. Untuk
ependymoma berulang, NCCN menunjukkan bahwa pasien yang belum menerima
terapi radiasi menerima terapi radiasi, dan jika pasien telah menerima terapi
radiasi, maka kemoterapi, terapi radiasi, atau perawatan.
Untuk anak kurang dari 3 tahun, penggunaan kemoterapi dipilih untuk menghindari
efek radiasi yang merugikan. Rejimen kemoterapi kombinasi yang digunakan
26
terdiri dari cisplatin, etoposid (VP-16), carboplatin, vincristine, dan
mechlorethamine, atau ifosfamide, carboplatin, dan etoposid (ICE).
Pada anak yang lebih tua dan orang dewasa, radioterapi adalah standar perawatan
utama diikuti reseksi pada sebagian besar pasien dengan WHO grade II
ependymoma. Sementara operasi sendiri telah diujicobakan untuk kelompok
tertentu (orang-orang dengan tumor supratentorial yang menjalani reseksi total
dengan margin reseksi lebar), sebagian besar tumor fossa posterior tidak dapat
sepenuhnya direseksi dan cenderung kambuh tanpa radiasi pasca operasi.
Terapi adjuvant ependymoma tulang belakang juga diberikan pada pasien setelah
operasi reseksi komplit. Untuk pasien yang memiliki sisa tumor pasca operasi atau
pengulangan awal, radiasi dilakukan berdasarkan kondisi medis pasien individu
dan status neurologis. Kemoterapi konvensional belum memberikan hasil yang
maksimal untuk ependymoma. Radioterapi ke otak sebaiknya dihindari karena efek
neurokognitif substansial.
o Operasi
Banyaknya reseksi tumor adalah faktor prognosis yang paling penting yang terkait
dengan kelangsungan hidup jangka panjang untuk pasien dengan bentuk
nonmalignant dari ependymoma, terlepas dari lokasi tumor. Dengan demikian,
Gross Total Resection (GTR) harus optimal.
Anak-anak dengan lesi fossa posterior biasanya menjalani operasi melalui
pendekatan garis tengah suboksipital. Meskipun rentang hidup dari GTR lebih
menguntungkan, lesi fossa posterior berada di dekat dengan saraf kranial membuat
GTR berisiko dan penuh dengan kemungkinan disfungsi neurologis jangka panjang
dan kecacatan. Sindrom fossa posterior, juga disebut sebagai cerebellar mutism,
merupakan komplikasi operasi fossa posterior dan paling umum ketika ada invasi
batang otak.
Hidrosefalus dapat diatasi dengan drainase perioperatif ventrikel eksternal,
ventriculoperitoneal shunt, atau, lebih jarang, ventriculostomy ketiga.
Algoritma manajemen memberi tim medis kesempatan untuk menilai kebutuhan
pengalihan permanen CSF setelah reseksi tumor. Hal ini dapat dicapai dengan
menjepit saluran ventrikel eksternal pasca operasi dan pemantauan tekanan
intrakranial dan / atau tanda-tanda klinis.
Meskipun pendekatan untuk lesi supratentorial bervariasi menurut lokasi, tujuan
reseksi total gross harus sama seperti dalam operasi infratentorial.
Tumor intramedulla didekati melalui Laminektomi standar dengan pasien dalam
posisi rawan. Laminoplasty dilakukan pada anak-anak namun tidak menjamin
kelangsungan hidup jangka panjang.
27
Strategi untuk menghilangkan tumor intramedulla tergantung pada hubungan tumor
ke corda spinalis. Kebanyakan tumor benar-benar intramedulla dan tidak jelas pada
pemeriksaan dari permukaan.
USG Intraoperative dapat digunakan untuk melokalisasi tumor dan menentukan
batas tumor rostrocaudal. Luasnya reseksi tumor dipandu oleh anatomi lesi,
pemantauan intraoperatif, pengalaman dokter bedah, dan awal beku-bagian
histologis diagnosis. Tumor besar mungkin memerlukan dekompresi internal
dengan aspirator ultrasonik atau laser.
Peran operasi untuk filum terminale ependymoma tergantung pada ukuran tumor
dan hubungannya dengan akar sekitarnya dari cauda equina.
Reseksi Gross Total en bloc harus dicoba bila memungkinkan. Hal ini biasanya
dapat dicapai untuk tumor kecil dan berukuran sedang, yang tetap baik dibatasi
dalam penutup fibrosa dari filum terminale dan mudah dipisahkan dari akar saraf
cauda equina. Rekurensi setelah sukses en bloc reseksi jarang.
Dekompresi internal tidak digunakan untuk tumor kecil dan berukuran sedang
karena hal ini dapat meningkatkan risiko penyebaran CSF.

II.10. Prognosis dan Komplikasi
II.10.1 Prognosis
Prediksi angka harapan hidup jangka panjang bergantung tingkat reseksi yang
dilakukan pada operasi dan jumlah sisa tumor yang tampak pada pencitraan pasca operasi.
Meskipun grade tumornya lebih rendah, lokasi infratentorial pada anak-anak, tidak adanya
invasi tumor dalam batang otak, tidak adanya metastasis, meningkatkan status kinerja, dan
usia (untuk ependymoma anak). Sebagian besar ependymoma grade I tidak mengalami
rekurensi.
Pasien dengan tumor benar-benar diangkat, terutama dari fossa posterior, memiliki,
tingkat harapan hidup 5 tahun secara keseluruhan hampir 70% dibandingkan dengan 30-40%
untuk pasien dengan tumor yang direseksi sebagian. Ependymoma intrakranial memiliki
tingkat harapan hidup 5 tahun secara keseluruhan sekitar 50%, namun angka kelangsungan
hidup secara signifikan kurang baik untuk anak-anak dengan tumor fossa posterior.
33

II.10.2 Komplikasi
Secara umum, reseksi tumor otak memiliki tingkat kematian keseluruhan 1-2%, 40%
pasien tetap sehat atau memiliki defisit minimal setelah operasi, 30% nyata tidak ada
perubahan pasca operasi relatif terhadap defisit pra operasi, dan 25% pasien tetap mengalami
peningkatan defisit pasca operasi yang paling sering membaik. Anak-anak yang menjalani
reseksi lesi fossa posterior beresiko untuk pasca operasi cerebellar mutism. Komplikasi
28
spesifik yang dapat terjadi di setiap lokasi tumor termasuk perdarahan, infeksi, dan
memburuknya defisit neurologis.
1,34



BAB III
PENUTUP

Kesimpulan
Ependymoma adalah tumor glial yang berasal dari sel ependymal dalam sistem saraf
pusat (SSP). Ependymoma muncul dari sel-sel ependym pada ventrikel otak dan medula
spinalis. Kadang-kadang sel-sel ependym ditemukan di dalam jaringan itu sendiri.
Ependymoma merupakan tumor yang mengandung kista atau kalsifikasi mineral dan
berwarna keabuan atau merah. Pada anak-anak, 90% ependymoma intrakranial timbul pada
ventrikel keempat (infratentorial). Pada orang dewasa dan remaja, 75% ependymoma muncul
di medula spinalis dan minoritas pada intrakranial supratentorial. WHO membagi klasifikasi
dalam 4 divisi: grade I, myxopapillary ependymoma dan subependymoma, grade II,
ependymoma; grade III, ependymoma anaplastik. Gejala yang ditimbulkan adalah gejada dan
tanda sesuai dengan lokasi lesi yang terkena.
Pengobatan pasien dengan ependymoma tergantung pada intervensi bedah saraf
untuk memfasilitasi diagnosis definitif dan untuk mengurangi beban tumor. Terapi adjuvant
pasca operasi dapat mencakup otak atau tulang belakang yaitu radiasi, kemoterapi, dan
radiosurgery.















29




DAFTAR PUSTAKA

1. Bruce, Jeffrey. Ependymoma. Diperbaharui: 18 Maret 2013. [diakses 11 Mei 2013]. Diunduh
dari: http://emedicine.medscape.com/article/277621-overview
2. McGuire CS, Sainani KL, Fisher PG. Incidence patterns for ependymoma: a Surveillance,
Epidemiology, and End Results study. J Neurosurg. Dec 5 2008
3. Applegate GL, Marymont MH. Intracranial ependymomas: a review. Cancer Invest.
1998;16(8):588-93.
4. Wilson, K., Central Nervous System in : Anatomy and Physiology in Health and Illness. Edisi
7. Churchill Livingstone. 1995. P.245 270.
5. Richard S.Snell. Clinical Neuroanatomy.ed.7.China : Williams & Wilkins.2010.
6. MJ Turlough Fitzgerald, Gregory Gruener, Estomih Mtui. Clinical Neuroanatomy and
Neuroscience ed.6. China: Elsevier.2011.
7. Guyton, A.C. Serebelum, Ganglia Basalis,dan Seluruh Pengatur Motorik. Dalam Fisiologi
Kedokteran Edisi 9. EGC. Jakarta. 1997. Hal. 887-926.
8. David Browser, Pengantar Kepada Ilmu Urai dan Faal Susunan Syaraf, edisi ke-tiga, PT. Dian
Rakyat Blackwell Scientific Publications, Jakarta, 1974 :14-18.
9. Stephen G. Waxman, MD,PhD, A Lange Medical Book, Clinical Neuroanatomy, twenty-fifth
edition, International Edition. Singapore, 2003 : 298-300.
10. Werner Kahle, Atlas Berwarna & Teks Anatomi Manusia : Sistem Syaraf dan Alat-alat
Sensoris. Jilid 3, edisi 6 yang direvisi, Penerbit Hippocrates, Jakarta, 2000 : 262-271.
11. Price, A. Silvia; Wilson, M. Lorraine, Patofisiologi, Konsep Klinis Proses-proses Penyakit,
901-929, 1021-1022, ECG, Jakarta, 1995.
12. Marieb, Elaine N, PhD, Essentials of Human Anatomy & Fisiologi, Chap.5: 88-92,
Chap.6:117-125, Second edition, Benjamin / Cumming Publising Co, California, 1998.
13. Metzger AK, Sheffield VC, Duyk G, et al. Identification of a germ-line mutation in the p53
gene in a patient with an intracranial ependymoma. Proc Natl Acad Sci U S A. Sep 1
1991;88(17):7825-9.
14. Sainati L, Montaldi A, Putti MC, et al. Cytogenetic t(11;17)(q13;q21) in a pediatric
ependymoma. Is 11q13 a recurring breakpoint in ependymomas?. Cancer Genet Cytogenet.
Apr 1992;59(2):213-6.
15. Mazewski C, Soukup S, Ballard E, et al. Karyotype studies in 18 ependymomas with literature
review of 107 cases. Cancer Genet Cytogenet. Aug 1999;113(1):1-8.
16. Nijssen PC, Deprez RH, Tijssen CC, et al. Familial anaplastic ependymoma: evidence of loss
of chromosome 22 in tumour cells. J Neurol Neurosurg Psychiatry. Oct 1994;57(10):1245-8.
30
17. Yokota T, Tachizawa T, Fukino K, Teramoto A, Kouno J, Matsumoto K. A family with spinal
anaplastic ependymoma: evidence of loss of chromosome 22q in tumor. J Hum Genet.
2003;48(11):598-602.
18. Ebert C, von Haken M, Meyer-Puttlitz B, et al. Molecular genetic analysis of ependymal
tumors. NF2 mutations and chromosome 22q loss occur preferentially in intramedullary spinal
ependymomas. Am J Pathol. Aug 1999;155(2):627-32.
19. Hulsebos TJ, Oskam NT, Bijleveld EH, Westerveld A, Hermsen MA, van den Ouweland AM.
Evidence for an ependymoma tumour suppressor gene in chromosome region 22pter-
22q11.2. Br J Cancer. Dec 1999;81(7):1150-4.
20. James CD, He J, Carlbom E, et al. Loss of genetic information in central nervous system
tumors common to children and young adults. Genes Chromosomes Cancer. Jul 1990;2(2):94-
102.
21. Yao Y, Mack SC, Taylor MD. Molecular genetics of ependymoma. Chin J Cancer. Oct
2011;30(10):669-81.
22. Polednak AP, Flannery JT. Brain, other central nervous system, and eye cancer. Cancer. Jan 1
1995;75(1 Suppl):330-7.
23. Applegate GL, Marymont MH. Intracranial ependymomas: a review. Cancer Invest.
1998;16(8):588-93.
24. Son DW, Song GS, Han IH, Choi BK. Primary extramedullary ependymoma of the cervical
spine : case report and review of the literature. J Korean Neurosurg Soc. Jul 2011;50(1):57-9.
25. Taylor MD, Poppleton H, Fuller C, Su X, Liu Y, Jensen P, et al. Radial glia cells are
candidate stem cells of ependymoma. Cancer Cell. Oct 2005;8(4):323-35.
26. Dal Cin P, Sandberg AA. Cytogenetic findings in a supratentorial ependymoma. Cancer
Genet Cytogenet. Feb 1988;30(2):289-93.
27. Greenwood J Jr. Intramedullary tumors of spinal cord: A follow-up study after total surgical
removal. J Neurosurg. 1963;20:665-8.
28. Greenberg MS. Astrocytoma. In: Handbook of Neurosurgery. Vol 1. 4
th
ed. Lakeland, Fla:
Greenberg Graphics Inc; 1997:244-256.
29. Macdonald J. Advances in imaging techniques in neuroendocrine tumors: miscellaneous
papers of interest. Curr Opin Oncol. Feb 1990;2(1):117-8.
30. Chamberlain MC, Kormanik PA. Practical guidelines for the treatment of malignant
gliomas. West J Med. Feb 1998;168(2):114-20.
31. Merchant TE. Current management of childhood ependymoma. Oncology (Williston Park).
2002/05;16(5):629-42, 644; discussion 645-6, 648.
32. National Comprehensive Cancer Network. NCCN Practice Guidelines in Oncology: Adult
Intracranial Ependymomas. Accessed May 2013. Available at:
http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/PDF/cns.pdf
33. Healey EA, Barnes PD, Kupsky WJ, Scott RM, Sallan SE, Black PM. The prognostic
significance of postoperative residual tumor in ependymoma. Neurosurgery. May
1991;28(5):666-71; discussion 671-2.
31
34. Doxey D, Bruce D, Sklar F, et al. Posterior fossa syndrome: identifiable risk factors and
irreversible complications. Pediatr Neurosurg. Sep 1999;31(3):131-6.