HIDROSEFALUS

1. Definisi
Hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak akibat peningkatan jumlah cairan
serebrospinal yang disebabkan ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsinya.
Hidrosefalus bukanlah suatu penyakit primer, namum selalu bersifat sekunder akibat penyakit
atau kerusakan otak.
2. Klasifikasi
a. Menurut gambaran klinik dikenal hidrosefalus yang manifes/overt hydrocephalus yang
tampak jelas dengan tanda-tanda klinis yang khas, dan hidrosefalus yang tersembunyi
(occult hydrocephalus) dengan ukuran kepala yang normal.
b. Menurut waktu pembentukan dikenal hidrosefalus kongenital yang pembentukannya terjadi
pada neonatus atau berkembang selama intrauterin, hidrosefalus infantil yang terjadi akibat
cedera kepala selama proses kelahiran, dan hidrosefalus akuisita yang terjadi setelah masa
neonatus atau disebabkan faktor lain setelah masa neonatus.
c. Menurut proses terbentuknya, dikenal hidrosefalus akut yang terjadi mendadak sebagai
akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS, dan hidrosefalus kronik yang terjadi setelah
aliran CSS mengalami obstruksi beberapa minggu.
d. Menurut sirkulasinya, dikenal hidrosefalus komunikans dimana hidrosefalus memperlihatkan
hubungan CSS sistem ventrikulus dengan CSS ruang sub araknois, dan hidrosefalus non
komunikans dimana CSS sistem ventrikulus tidak berhubungan dengan CSS ruang sub
araknoid.
e. Pseudohidrosefalus yang merupakan disproporsi kepala dan badan bayi, dan hidrosefalus
tekanan normal yang ditandai pelebaran sistem ventrikulus otak dengan tekanan CSS yang
normal.
3. Etiologi & Faktor Risiko
a. Obstruksi
- Karena faktor intraventrikular
Stenosis herediter, stenosis gliotik, stenosis akibat perdarahan intraventrikular,
ventrikulitis, oklusi fakomatosis, papiloma pleksus koroid atau neoplasma lain. Obstruksi
ini menimbulkan hidrosefalus non komunikans
- Karena faktor ekstraventrikular
Stenosis traksi atau stenosis kompresi akibat tumor dekat ventrikel III, tumor di fosa
posterior atau tumor serebelum. Faktor ini mengakibatkan hidrosefalus komunikans
maupun komunikans.
- Karena kelainan kongenital
Malformasi Arnold-Chiari, sindrom Dandy Walker, disgenesis otak, ansefali dan kelainan
genetik lain yang disertai spina bifida
b. Gangguan absorbsi
- Gangguan vaskular, misalnya trombosis sinus sagitalis, malformasi vena galen, ekstasis
arteri basilaris, malformasi arteriovenosa, aneurisma
- Peningkatan protein CSS pada sindrom Guillain Barre
- Otitis media purulenta dan mastoiditis yang akan menimbulkan hidrosefalus otik
- Tetrasiklin, estrogen, fenotiazin dan vit A, serta penghentian terapi kortikosteroid yang
telah berlangsung lama
- Gagal jantung, hipoparatiroidi, mixedema
c. Kelebihan produksi CSS

4. Epidemiologi
- Frekuensi < 2kasus/1000 kelahiran
- Laki-laki = perempuan

5. Patogenesis & Patofisiologi
a. Hidrosefalus akut
Didasari faktor mekanik, seperti perdarahan otak, tumor/infeksi/abses otak, obliterasi
akuaduktus otak, hematom ekstradural, dan edema otak, yang akan mengganggu aliran dan
absorbsi CSS -> terjadi peningkatan intra kranial -> tekanan intraventrikular meningkat ->
kornu anterior ventrikel lateral melebar -> diikuti pelebaran seluruh ventrikel lateral ->
dalam waktu singkat diikuti penipisan lapisan ependim ventrikel -> permeabilitas ventrikel
meningkat -> memungkinkan absorbsi CSS dan menimbulkan edema substansia alba
Jika dapat diimbangi produksinya yang berlebihan, maka secara bertahap akan menurun
sampai normal meski masih ada gejala hidrosefalus. Namun biasanya peningkatan absorbsi
gagal mengimbangi kapasitas produksinya sehingga berkelanjutan dengan tekanan yang
tinggi.
b. Hidrosefalus kronik
Terjadi beberapa minggu setelah CSS mengalami sumbatan/gangguan absorbsi. Jika
sumbatan tidak dikendalikan -> tekanan CSS intraventrikel meningkat -> sistem venosa
menjadi kolaps dan penurunan volum aliran darah -> hipoksia dan perubahan metabolisme
parenkim
Akibat jangka panjang : terjadi dilatasi ventrikel karena periventrikel menjadi atrofi.

6. Manifestasi Klinis
a. Neonatus
- Umum : iritabilitas
- Sering tidak mau makan dan minum, kadang penurunan kesadaran ke arah letargi
- Kadang muntah dan jarang proyektil
- Gejala lain belum nampak
b. Anak berumur kurang dari 6 tahun
- Nyeri kepala akibat hipertensi intrakranial, dengan lokasi yang tidak khas atau tidak
menentu
- Kadang muntah di pagi hari, dapat disertai keluhan penglihatan ganda dan jarang diikuti
menurunan visus
- Bisa terjadi gangguan motorik dan koordinasi akibat peregangan serabut kortikospinal
korteks parieteal akibat pelebaran ventrikel lateral
- Gangguan daya ingat, gguan proses belajar, labilitas emosional, sulit dalam
konseptualisasi
- Pembesaran kepala (karena sutura belum menutup sempurna)
- Fontanela anterior tampak menonjol, terasa tegang dan padat
- Perkusi kepala : mirip suara ketukan pada semangka masak, pada anak yang lebih tua
seperti suara kendi retak
- Vena di kulit kepala dapat sangat menonjol, terutama bila menangis
- Mata penderita khas, disebut setting sun sign, dimana sklera berwarna putih akan
tampak di atas iris
- Sering ditemukan paralisis nervus abdusens
- Kadang ada nistagmus dan strabismus
- Pada kasus lanjut, dapat terjadi edema papil atau atrofi papil
c. Dewasa
- Nyeri kepala
- Gangguan visus, gangguan motorik/berjalan, dan kejang ditemukan pada 1/3 kasus
- Pemeriksaan neurologik umumnya tidak menunjukkan kelainan, kecuali edema papil
dan/atau paralisis nervus abdusens
d. Hidrosefalus tekanan normal
- Dicirikan oleh trias demensia, gangguan berjalan, inkontinensia urin
- Terutama pada dewasa
- Gangguan berjalan : berjalan lambat, langkah pendek dan pengurangan ketinggian
langkah, ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan bervariasi
- Jika mata ditutup, terlihat ketidakstabilan postur tubuh
- Tremor dan gangguan gerakan halus jari tangan

7. Pemeriksaan dan Diagnosis
Diagnosis pasti dengan pemeriksaan radiologi : CT scan dan MRI
8. Diagnosis banding
- Makrosefal, tumor otak, abses otak, granuloma intrakranial, hematom sub dural
9. Tatalaksana
a. Pencegahan
- Mencegah timbulnya kelainan genetik -> penyuluhan genetik, penerangan kb,
menghindari perkawinan antar keluarga dekat
- Upayakan proses persalinan dalam batas fisiologik untuk menghindari trauma kepala
bayi
b. Medikamentosa
- Jika progresivitas rendah dan tanpa obstruksi, umumnya tidak perlu tindakan operasi,
dapat diberikan asetazolamid 25-50 mg/kgBB
- Pada keadaan akut dapat diberi manitol
- Diuretik dan kortikosteroid dapat diberikan
c. Operatif
- Untuk menghubungkan ventrikulus otak dengan rongga peritoneal /ventriculo-
peritoneal shunt untuk mengalirkan CSS