Anda di halaman 1dari 20

1

BAB II
PEMBAHASAN UMUM
1. Hirschsprung
Definisi
Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionosis usus, mulai dari
sfingter anal internal ke arah proksimal dengan panjang segmen tertentu,
1,2,3
tetapi selalu
termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum.
3
Kelainan ini dikenal sebagai congenital
aganglionesis, aganglionic megacolon, atau Hirschsprungs disease.
1,2,3,4



Patofisiologi
Penyakit Hirschsprung merupakan penyakit kongenital. Kelainan yang ada pada penderita
penyakit Hirschsprung yaitu ketiadaan ganglion atau aganglionosis saraf intrinsik usus mulai dari
sfingter anal interna ke arah proksimal dengan panjang segmen tertentu.
1,2,3
Paling banyak, yaitu
80% dari keadaan aganglionosis ini terjadi di segmen rektosigmoid.
3
Selain aganglionosis,
kelainan lain yang ditemukan pada kolon penderita penyakit Hirschsprung adalah hipertrofi
persarafan usus eksterna terutama saraf kolinergik.
3
Tidak adanya pleksus mienterikus (auerbach) dan pleksus submukosa (meissner) menyebabkan
berkurangnya fungsi usus dan peristaltik. Sel ganglion usus berkembang dari neural crest. Pada

2

perkembangan normal, neuroblast dapat ditemukan pada usus kecil pada usia gestasi 7 minggu
dan mencapai kolon pada usia gestasi 12 minggu. Salah satu teori mengenai etiologi yang
mendasari terjadinya penyakit hirschsprung ini ialah defek pada migrasi dari neuroblast menuju
ke usus bagian distal yang menyebabkan terbentuknya segmen aganglionik. Teori lain
menyatakan dapat terjadi migrasi yang normal, namun terjadi kegagalan dari nueroblast untuk
bertahan, berproliferasi ataupun berkembang pada segmen tersebut. Teori ini dapat disebabkan
karena kurangnya komponen yang dieperlukan untuk pertumbuhan dan perkembangan sel
neuron seperti fibronektin, laminin, neural cell adhesion molecule (NCAM), dan faktor
neurotropik.
2

Ada dua pleksus yang mensyarafi usus, yaitu pleksus submukosa (meissner), pleksus
intermuskular (auerbach) dan pleksus mukosa yang kecil. Ketiga pleksus ini terintegrasi dan
terlibat dalam berbagai aspek dari fungsi usus meliputi absorbsi, sekresi, motilitas dan aliran
darah.
2

Motilitas normal terutama dikontrol oleh neuron intrinsik. Ganglion sebagai neuron intrinsik
berfungsi mengontrol kontraksi dan relaksasi dari otot halus. Kontrol ekstrinsik terutama melalui
persyarafan kolinergik dan adrenergik. Kolinergik menyebabkan kontraksi dan adrenergik
menyebabkan inhibisi. Pada pasien hirschsprung, sel ganglion tidak ada, sehingga menyebabkan
meningkatnya inervasi ekstrinsik. Inervasi dari system kolinergik maupun adrenergik meningkat
sampai 2-3 kali inervasi normal. Adrenergik lebih mendominasi dibandingkan dengan
kolinergik, menyebabkan meningkatnya tonus otot halus. Dengan hilangnya inervasi intrinsik
dan meningkatnya tonus otot halus yang tidak dihambat menyebabkan terjadinya kontraksi otot
tidak seimbang, peristaltik yang tidak terkoordinasi, dan obstruksi fungsional.

3


Gambar 4. Gambaran mikroskopik segmen aganglionosis pada penyakit hirschsprung.

Epidemiologi
Insidens penyakit Hirschsprung adalah sekitar 1 di antara 4400 sampai 7000 kelahiran hidup.
Rata-rata 1: 5000
1,2,3,
. Dalam kepustakaan disebutkan lelaki lebih banyak, dengan rasio lelaki
4:1 perempuan;
1,2,3
di Jakarta perbandingan ini adalah 3:1. Untuk penyakit Hirschsprung segmen
panjang rasio lelaki/perempuan ialah 1:1. Tidak terdapat distribusi rasial untuk penyakit ini.
Penyakit ini jarang mengenai bayi dengan riwayat prematuritas.
Faktor Resiko
Faktor-faktor yang dapat meningkatkan risiko terkenanya penyakit Hirschsprung ialah riwayat
keluarga terkena penyakit tersebut, lebih sering pada pria daripada wanita dan dapat
berhubungan dengan penyakit kongenital lain.
1,2

Mortalitalitas/Morbiditas
Penyakit hirschsprung ditemukan barkaitan dengan beberapa penyakit diantaranya:
2

o Down syndrome

4

o Neurocristopathy syndromes
o Waardenburg-Shah syndrome
o Yemenite deaf-blind syndrome
o Piebaldism
o Goldberg-Shprintzen syndrome
o Multiple endocrine neoplasia type II
o Congenital central hypoventilation syndrome.
Komplikasi enterokolitis dapat menyebabkan terjadinya sepsis sehingga meningkatkan
angka morbiditas dan mortalitas.
Mortalitas pada anak sebesar 80 %. Angka kematian dari operasi jauh lebih rendah
dibandingkan dengan yang tidak dioperasi.
2

Kemungkinan komplikasi dari pembedahan yaitu kebocoran anastomosis (5%), striktur
anastomosis (5-10 %), Obstruksi intestinal (5%), abses pelvis (5 %) , dan infeksi luka
operasi (10 %). Komplikasi jangka panjang yaitu gejala obstruktif, inkontinensia,
konstipasi kronik, enterokolitis, dan kematian, terutama pada kasus dengan segmen
aganglionik yang panjang. Walaupun banyak pasien yang mengalami komplikasi paska
operasi ini, namun penelitian menunjukan bahwa 90 % menunjukan perbaikan yang
signifikan dan menunjukan hasil yang baik. Pasien dengan sindrom dan pasien dengan
penyakit hirschsprung segmen panjang menunjukan hasil yang lebih buruk.
2


Gejala Klinis
Gejala klinis penyakit Hirschsprung yang khas pada neonatus aterm adanya keterlambatan
mekonium lebih dari 48 jam pertama,
1
konstipasi, distensi abdomen, muntah berwarna hijau,
poor feeding, seperti tanda-tanda obstruksi usus setinggi ileum atau lebih distal.
4
Pada 99% bayi
cukup bulan mekonium keluar dalam 48 jam pertama. Penyakit hirschsprung harus dicurigai
pada setiap pasien cukup bulan yang mengalami keterlambatan pengeluaran mekonium.
1

Walaupun pada beberapa bayi dapat mengeluarkan mekonium secara normal, namun akan pada
akhirnya akan berlanjut menjadi konstipasi kronik. Mekonium normal berwarna hitam kehijauan,
sedikit lengket, dan dalam jumlah cukup. Gejala lain pada neonatus lainnya seperti konstipasi

5

yang diikuti diare berlebih yang sering terindifikasikan sebagai enterokolitis, abdomen yang
menegang, dan kegagalan perkembangan.
1,4
Distensi abdomen merupakan gejala penting lainnya. Distensi abdomen merupakan manifestasi
obstruksi usus letak rendah dan dapat disebabkan oleh kelainan lain.
1
Tanda-tanda edema,
bercak-bercak kemerahan khususnya disekitar umbilicus, punggung, dan disekitar genitalia
ditemukan bila terdapat komplikasi peritonitis. Gambaran abdomen tersebut ini mirip dengan
gambaran abdomen pada penyakit lain seperti enterokolitis nekrotikans neonatal, atresia ileum
dengan komplikasi perforasi, peritonitis intrauterin, dll.
3

Muntah yang berwarna hijau sering terjadi pada penyakit Hirschsprung. Karena disebabkan oleh
obstruksi usus, yang dapat terjadi pula pada gangguan pasase usus, seperti pada atresia ileum,
enterokolitis nekrotikans neonatal, atau peritonitis intrauterine. Penyakit Hirschsprung dengan
komplikasi enterokolitis menampilkan distensi abdomen disertai diare berupa feses cair
bercampur mucus dan berbau busuk, dengan atau tanpa darah dan umumnya berwarna
kecoklatan.
3
Pada pemeriksaan fisik sering terlihat tidak adanya distensi abdomen. Penilaian posisi anus pada
perineum sangatlah penting. Terdapat anus imperforate dibagian bawah dalam keadaan terbuka
yang dapat menggantikan langsung bagian anterior ini juga dapat menyebabkan konstipasi. Pada
pemeriksaan rectum pasien Hirschsprung memperlihatkan anus yang kaku dan bisa
mengakibatkan kesalahan diagnosis karena dianggap sebagai stenosis anus.
4

Diagnosis
Diagnosis penyakit Hirschsprung sangatlah penting dan harus ditegakkan sedini mungkin.
Penyakit Hirschsprung harus disadari pada setiap anak yang mempunyai riwayat konstipasi
setelah kelahiran. Keterlambatan diagnosis dapat menyebabkan berbagai komplikasi seperti
enterokolitis, perforasi usus, dan sepsis, yang merupakan penyebab kematian tersering.
3
Berbagai
teknologi tersedia untuk menegakkan diagnosis penyakit Hirschsprung. Namun demikian dengan
melakukan anamnesis yang cermat, pemeriksaan fisik yang teliti, pemeriksaan radigrafik, serta

6

pemeriksaan patologi anatomi biopsy isap rektum, diagnosis penyakit Hirschsprung pada
sebagian kasus dapat ditegakkan.
3,4


Anamnesis
Pada anamnesis (alloanamnesis) didapat riwayat keterlambatan pengeluaran mekonium.
Mekonium pada keadaan normal berwarna hitam kehijauan, sedikit lengket, dan dalam
jumlah cukup. Manifestasi klinis lain penyakit Hirschsprung yang khas adalah distensi
abdomen dan muntah hijau atau fekal. Distensi abdomen merupakan manifestasi dari
obstruksi usus letak rendah yang dapat disebabkan oleh kelainan lain, seperti atresia ileum,
dan lain-lain. Muntah yang berwarna hijau pada penyakit Hirschsprung, disebabkan oleh
obstruksi usus. Penyakit Hirschsprung dengan komplikasi enterokolitis menampilkan distensi
abdomen yang disertai dengan diare berupa feses cair bercampur mukus dan berbau busuk,
dengan atau tanpa darah dan umumnya berwarna kecoklatan atau tengguli.
3
Pada 10 persen
pasien memiliki riwayat keluarga dengan penyakit serupa.
1,2,3
Pada pasien anak yang sudah
besar terdapat keluhan berupa konstipasi kronik sejak lahir dan menunjukan penambahan
berat badan yang kurang.

Pemeriksaan Fisik
Pada pemeriksaan fisik abdomen didapatkan abdomen yang membuncit, kembung, dan tampak
pergerakan usus. Bila telah terdapat komplikasi peritonitis akan ditemukan tanda-tanda edema
dan bercak-bercak kemerahan, khususnya disekitar umbilikus, punggung, dan disekitar
genitalia.
1


Pemeriksaan Radiologis
Untuk mendeteksi penyakit Hirschsprung secara dini pada neonatus dilakukan dengan
pemeriksaan foto polos abdomen dan khususnya pemeriksaan enema barium.
5


7

Foto Polos Abdomen
Penyakit Hirschsprung pada neonatus cederung menampilkan gambaran obstruksi usus letak
rendah. Daerah pelvis terlihat kosong tanpa udara. Walaupun jarang dapat terlihat udara bebas
intrapritonial yang menginisiasi adanya tanda perforasi usus proksimal karena penyakit
Hirschsprung. Gambaran obstruksi usus letak rendah seperti atresia ileum, sindrom sumbatan
mekonium, atau sepsis.
5
Foto polos abdomen dapat menyingkirkan diagnosis lain seperti peritonitis intrauterine atau
perforasi gaster. Pada foto polos abdomen neonatus, distensi usus halus dan distensi usus besar
sulit dibedakan. Pada pasien bayi dan anak gambaran distensi kolon dan massa feses lebih jelas
dapat terlihat.
3


Gambar 5. Foto polos abdomen pada penyakit Hirschsprung.
Foto Enema Barium
Pemeriksaan enema barium harus dikerjakan pada neonatus dengan keterlambatan mekonium
disertai distensi abdomen dan muntah hijau, meskipun dengan pemeriksaan colok dubur gejala
dan tanda-tanda obstruksi usus telah mereda atau hilang. Enema barium berisikan kontras cairan
yang larut dalam air, yang sangat akurat untuk mendiagnosis penyakit Hirschsprung.
4

Tanda-tanda klasik radiografik yang khas untuk penyakit Hirschsprung adalah:
3

1. Segmen sempit dari sfingter anal dengan panjang tertentu.
2. Zona transisi, daerah perubahan dari segmen sempit ke segmen dilatasi.

8

3. Segmen dilatasi.
Terdapat 3 jenis gambaran zona transisi yang dijumpai pada foto enema barium:
3

1. Abrupt, perubahan mendadak
2. Cone, bentuk seperti corong atau kerucut
3. Funnel, bentuk seperti cerobong
Selain tanda-tanda seperti diatas, dapat juga terlihat gambar permukaan mukosa yang tidak
teratur yang menunjukkan proses enterokolitis. Juga dapat terlihat garis-garis lipatan melintang
(transverse fold), khususnya bila larutan barium mengisi lumen kolon dilatasi yang berada dalam
keadaan kosong.
3
Pada kasus aganglionosis yang mengenai seluruh kolon, sering caliber kolon
tampak normal.
3,4

Gambar6. Foto barium enema pada Penyakit Hirschsprung.



Foto Retensi Barium
Retensi barium dapat terjadi 24 sampai 48 jam pertama merupakan tanda penyakit Hirschsprung
terutama neonatal. Gambaran barium tampak membaur dengan feses kearah proksimal didalam
kolon berganglion normal. Retensi barium pada pasien obstruksi kronik yang bukan disebabkan

9

penyakit Hirschsprung terlihat makin distal, menggumpal didaerah rectum dan sigmoid. Foto
retensi barium dilakukan apabila pada foto pada waktu enema barium ataupun yang dibuat
pasca-evakuasi barium tidak terlihat tanda khas penyakit Hirschsprung.
3

Pemeriksaan Patologi Anatomik
Biopsi rektal merupakan gold standar untuk diagnosis penyakit Hirschsprung.
1,4
Swenson pada
tahun 1955 dengan eksisi seluruh tebal dinding muskulus rektum, sehingga pleksus mienterik
dan bagian submukosa dapat diperiksa.
3,4
Terdapat nya ganglion dalam spesimen biopsi
menyingkirkan diagnosis penyakit Hirschsprung begitu sebaliknya.

Biopsi Isap Rektum
Biopsi isap mukosa dan submukosa rektum mempergunakan alat Rubin atau Noblett dapat
dikerjakan lebih sederhana, aman, dan dilakukan tanpa anestesi umum.
3
Spesimen biopsi dalam
paraffin dilakukan potongan seri dan pewarnaan hematoksillin dan eosin. Diagnosis ditegakkan
bila tidak ditemukan sel ganglion Meissner dan ditemukan penebalan serabut saraf. Junis dkk
melaporkan akurasi pemeriksaan ini 100%.
3
Smith berpendapat, pada neonatus pleksus
persarafan rektum masih imatur dan pleksus Meissener kurang berkembang dibandingkan
pleksus Auerbach; penemuan sel ganglion imatur dalam pleksus Meissner diartikan
menyingkirkan diagnosis penyakit Hirschsprung.
3
Andrassy et al merekomendasikan
pemeriksaan dengan biopsi isap rektum untuk semua neonatus yang terlambat mengeluarkan
mekonium lebih dari 24 jam untuk menegakan diagnosis hirschsprung.
5
Biopsi isap rektum
merupakan pilihan diagnostik pertama dan harus dilakukan tidak kurang dari 2 cm dari garis
dentata.
1


Teknik Pewarnaan Histokimia Asetilkolinesterase
Pada pasien Hirschsprung terdapat kenaikan aktivitas asetilkolinesterase pada serabut saraf
dalam lamina propria dan muskularis mukosa.
3,4
Pewarnaan untuk asetilkolinesterase sangat

10

membantu menemukan sel ganglion di submukosa atau dilapisan muskularis, khususnya dalam
segmen usus dengan hipoganglionosis, juga dalam menentukan segmen berganglion normal pada
waktu pembedahan.
3

Pemeriksaan Imunohistokimia
Pewarnaan histokimia asetilkolinesterase pada sediaan potong beku memang membantu
penegakkan diagnosis. Pewarnaan imunohistokimia potongan paraffin jaringan biopsy isap
rectum terhadap enolase spesifik neuron dan protein S100 dengan teknik
peroksidaseantiperoksidase mempermudah menegakkan diagnosis.
3
Pewarnaan enolase spesifik
neuron, sel ganglion imatur dan serabut saraf yang hipertrofik lebih mudah terlihat. Pewarnaan
untuk protein S100 menunjukkan sel ganglion berupa daerah negative yang dikelilingi oleh
pewarnaan sitoplasma dan nuclei sel-sel Schwan.
3
Secara umum cara imunoperoksidase
memudahkan identifikasi sel ganglion imatur pada neonatus.
3

Biopsi Seluruh Tebal Dinding Rektum
Biopsi seluruh tebal dinding rektum mengandung dua lapisan muskulus, yaitu lapis muskulus
sirkular dan lapis muskulus longitudinal. Walaupun hasilnya mempunyai akurasi tinggi, tetapi
prosedur ini dinilai relatif lebih sulit dari biopsy isap, disamping kemungkinan komplikasi
fibrosis pasca-biopsi yang akan mempersulit pembedahan definitive selanjutnya.
3
Biopsi seluruh
tebal dinding rektum dapat dilakukan pada saat operasi untuk mengkonfirmasi diagnosis dan
panjang segmen yang terlibat .
1


Elektromanometri
Elektromanometri anorektal yaitu pengukuran yang dilakukan dengan memasukkan balon kecil
dengan kedalaman yang berbeda-beda dalam rectum dan kolon. Kontraksi yang terjadi dalam
segmen aganglionik tidak ada hubungannya dengan kontraksi dalam kolon proksimal yang
berganglion normal.
3,4

11

Studi manometri pada penyakit Hirschsprung memberikan hasil sebagai berikut:
3

1. Dalam segmen dilatasi terdapat hiperaktivasi dengan aktivitas propulsive yang normal.
2. Dalam segmen aganglionik tidak terdapat gelombang peristaltic yang terkoordinasi.
Motilitas normal digantikan oleh kontraksi yang tidak terkoordinasi dengan intensitas dan
kurun waktu yang berbeda-beda.
3

3. Refleks inhibisi antara rectum dan sfingter anal interna tidak berkembang. Refleks
relaksasi sfingter anal interna setelah distensi rectum tidak terjadi, bahkan terdapat
kontraksi spastic. Relaksasi spontan tidak pernah terjadi.
3

Penyakit Hirschsprung pada umumnya dapat ditegakkan berdasarkan pada riwayat sakit,
pemeriksaan klinis, dan pemeriksaan radiologis. Bila diagnosis diragukan, selama memungkin
pasien diobservasi dan dilakukan pemeriksaan radiologis ulang 1-2 bulan kemudian.
3,4


Penatalaksanaan
Pada dasarnya penyembuhan penyakit Hirschsprung hanya dapat dicapai dengan pembedahan,
berupa pengangkatan segmen usus aganglion, diikuti dengan pengembalian kontinuitas usus.
1,2,3

Terapi medis hanya dilakukan untuk persiapan bedah. Prosedur bedah pada penyakit
hirscshsprung dapat berupa bedah sementara dan bedah definitif.
3

Terapi Medis
Tujuan terapi medis pada pasien ialah:
1. Mengobati komplikasi dari penyakit hirschsprung yang tidak diketahui dan tidak
terobati. Menatalaksana komplikasi seperti mencegah terjadinya distensi usus yang
berlebihan, gangguan cairan dan elektrolit, dan komplikasi seperti sepsis dengan
menggunakan intravena ,dekompresi dengan menggunakan NGT, dan memberikan
antibiotik bila ada indikasi. Lavase kolon, yaitu irigasi mekanik dengan menggunakan
rektal tube yang besar dan volume cairan yang banyak, mungkin diperlukan.
1

2. Menatalaksana sampai dilakukannya operasi

12

3. Menatalaksana fungsi usus setelah operasi rekonstruksi.

Tindakan Bedah Sementara
Tindakan dekompresi dengan pembuatan kolostomi di kolon berganglion normal yang paling
distal merupakan tindakan bedah pertama yang harus dilakukan. Tindakan ini menghilangkan
obstruksi usus serta mencegah enterokolitis yang dikenal sebagai penyebab utama kematian.
Perlu diketahui enterokolitis yang timbul sebelum tindakan dekompresi cenderung untuk timbul
kembali setelah pembedahan definitif. Kolostomi tidak dikerjakan bila dekompresi secara medik
berhasil dan direncanakan bedah definitif langsung. Kolostomi dikerjakan pada:
3

Pasien Neonatus
Tindakan bedah definitif langsung tanpa kolostomi menimbulkan banyak komplikasi dan
kematian (mencapai 28,6% dan pada bayi 1,7%). Kematian terjadi karena adanya
kebocoran anastomosis dan abses dalam rongga pelvis.
3

Pasien Anak dan Dewasa yang Terlambat Terdiagnosis
Pada pasien ini biasanya kolon sudah sangat terdilatasi sehingga dengan kolostomi kolon
yang berdilatasi akan mengecil kembali setelah 3-6 bulan pasca bedah sehingga
anastomosis lebih mudah dikerjakan dan hasil lebih baik.
3

Pasien dengan Enterokolitis berat dan Keadaan Umum yang Buruk
Tindakan ini dilakukan untuk mencegah komplikasi pasca bedah.
3


Tindakan Bedah Definitif
Ada beberapa cara tindakan pembedahan yang dapat digunakan untuk tindakan bedah definitif
antara lain teknik Swenson, Duhamel, dan Soave Operation.
3

Swenson

13

Pada cara ini dilakukan rektosigmoidektomi dengan preservasi sfingter anal. Anastomosis
dilakukan langsung di luar rongga peritoneal. Pungtum rektum ditinggalkan 2-3 cm dari garis
mukokutan. Komplikasi pasca bedah antara lain kebocoran anastomosis, stenosis, inkotinensi,
enterokolitis, dll. Pada swenson, enterokolitis diduga terjadi akibat spasme pungtum rektum yang
ditinggalkan (anal sphincter tightness). Untuk mengurangi keadaan tersebut, maka swenson
melakukan sfingterektomi parsial posterior. Yaitu pungtum rektum ditinggalkan 2 cm di bagian
anterior dan 0,5 cm di bagian posterior. Sampai saat ini, banyak dokter bedah melakukan
sfingterektomi tersebut.
Tehnik pembedahan dilakukan dengan reseksi kolon dimulai dengan pemotongan arteri dan vena
sigmoidalis dan hemorhoidalis superior. Segmen sigmoid dibebaskan beberapa cm dari dasar
peritoneum sampai 12 cm proksimal kolostomi. Pungtum rektosigmoid dibebaskan dari jaringan
sekitarnya di dalam rongga pelcis untuk dapat tiprolapskan melalui anus. Pembebasan kolon
proksimal dilakukan untuk memungkinkan kolon tersebut dapat ditarik ke perineum melalui anus
tanpa tegangan.
3 hal yang perlu diperhatikan dalam pembedahan kolon proksimal yaitu :
Preparasi vaskularisasi yang mendarahi kolon tersebut
Pembebasan perlekatan mesokolon dengan dinding retroperitoneal
Pembebasan omentum
Pungtum rektum diprolapskan dengan tarikan klem yang dipasang di dalam lumen. Pemotongan
rektum dilakukan dengan arah miring, 2 cm di bagian anterior dan 0,5 di bagian posterior.
Selanjutnya kolon proksimal ditarik di perineum melalui pungtum rektum yang telah dibuka.
Anastomosis dilakukan dengan jahitan dua lapis menggunakan benang sutera atau vicryl. Setelah
anastomosis selesai, rektum dimasukkan kembali ke dalam rongga pelvis. Reperitonealisasi
dilakukan dengan perhatian pada vaskularisasi kolon agar tidak terjahit. Penutupan dinding
abdomen dilakukan setelah pencucian rongga peritoneum. Kateter dan pipa rektal kecil
dipertahankan selama 2-3 hari.



14

Gambar operasi Swenson

Duhamel
Kolon yang berganglion normal di proksimal ditarik melalui retrorektal transanal dan dilakukan
anastomosis kolorektal ujung ke sisi. Kemudian kolon proksimal ditarik melalui retrorektal
transanal dan dilakukan anastomosis kolorektal ujung ke sisi. Pada prosedut duhamel
anastomosis kolon proksimal dilakukan pada sfingter anal internal, hal ini dinilai kurang baik
sebab sering terjadi stenosis, inkontinensi, dan pembentukkan fekaloma dalam pungtum rektum
yang ditinggalkan terlalu panjang. Sehingga hingga saat ini metode duhamel sudah banyak
dimodifikasi untuk mendapat hasil yang lebih baik.
Tehnik pembedahan dilakukan dengan reseksi segmen sigmoid dikerjakan seperti swenson.
Pungtum rektum dipotong sekitar 2-3 cm di atas dasar perineum dan ditutup dengan jahitan dua
lapis memakai benang sutera atau vicryl. Ruang rektorektal dibuka sehingga seluruh permukaan
dinding posterior bebas. Sayatan endoanal setengah lingkaran dilakukan pada dinding posterir
rektum pada jarak 0,5 cm dari linea dentata. Selanjutnya kolon proksimal ditarik retrorektal
melalui insisi endoanal keluar anus. Mesokolon diletakkan di bagian posterior.
Anastomosis kolorektal dilakukan untuk membentuk rektum baru dengan menghilangkan septum
(dinding rektum posterior dan dinding anterior kolon proksimal)

15


Cara operasi Duhamel
Soave
Dilakukan pembuangan lapisan mukosa rektosigmoid dari lapisan seromuskular. Selanjutnya
dilakukan penarikan kolon berganglion keluar anus melalui selubung seromuskular
rektosigmoid. Prosedur ini disebut juga sebagai prosedur pull through endorektal. Setelah 21
hari, sisa kolon yang diprolapskan dipotong.




16

Diagnosis Banding
Pada pasien dengan usia yang sudah besar harus dibedakan penyebab lain dari distensi abdomen
dan konstipasi kronik, contohnya konstipasi fungsional. Dapat dilihat pada tabel di bawah ini.
1

Konstipasi fungsional
(didapat)
Hirschsprung
Anamnesis
Onset konstipasi > usia 2 tahun Saat lahir
Encopresis sering Sangat jarang
Failure to thrive - mungkin
Enterokolitis - mungkin
Training toilet yang
dipaksakan
sering -
Pemeriksaan fisik
Distensi abdomen Tidak sering ditemukan Sering ditemukan
Penambahan berat badan
yang kurang
Jarang Sering ditemukan
Tonus anal normal normal
Pemeriksaan rektal Feses di ampula Ampula kosong
malnutrisi - mungkin
Pemeriksaan penunjang
Anorectal manometri Distensi rektum
menyebabkan relaksasi otot
sphingter ani eksternum
Tidak ada relaksasi
sphingter
Biopsi Rektum normal Tidak ada sel ganglion, dan
pewarnaan
asetilkolinesterase
Barium enema Jumlah feses yang banyak,
tidak terdapat zona transisi.
Zona transisi, dan evakuasi
barium enema terla 24 jam



17

Komplikasi Pasca Bedah
Faktor predisposisi komplikasi pasca bedah antara lain :
Usia pasien saat dilakukan bedah definitif, makin muda usia pasien makin sering
komplikasi sering dijumpai
Kondisi pasien pra bedah, keadaan umum pra bedah yang kurang baik ( misalnya,
enterokolitis) cenderung menimbulkan komplikasi pasca bedah
Prosedur bedah yang digunakan
Keterampilan spesialis bedah
Perawatan pasca bedah
Komplikasi pasca bedah ,antara lain :
Kebocoran anastomosis
Stenosis
Enterokolitits
Gangguan fungsi sfingter anal pasca bedah
Displasia neuronal intestinal










18


BAB III
PEMBAHASAN KHUSUS

Diagnosis morbus hirschsprung pada kasus ini ditegakan atas dasar anamnesis,
pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Dari anamnesis antara lain didapatkan riwayat
keterlambatan keluarnya mekonium > 2 minggu dan ketika dicolok duburnya baru mekonium
dapat keluar. Normalnya mekonium tidak keluar > 24 jam. Dari kepustakaan dinyatakan bahwa
setiap bayi dengan keterlambatan pengeluaran mekonium harus dicurigai adanya dugaan kearah
penyakit hirschsprung. Dari riwayat perjalanan penyakit didapatkan pula pasien juga mengalami
konstipasi kronik sejak lahir dan perut kembung. Hal ini merupakan gejala klinis pada
hirschsprung walaupun tetap harus memikirkan penyakit lain dengan gejala klinis serupa
misalnya hipotiroidisme. Dari anamnesis maupun pemeriksaan fisik didapatkan hal-hal yang
dapat menyingkirkan diagnosis banding hipotiroid yaitu antara lain tidak didapatkannya riwayat
kuning dan tidak didapatkan retardasi mental. Sedangkan dengan keluhan konstipasi kronik yang
dialami pasien dengan usia 10 th (pasien) dapat dipikirkan diagnosis banding konstipasi
fungsional. Namun konstipasi fungsional dapat disingkirkan karena onsetnya tidak sesuai yaitu
usia lebih dari 2 tahun sedangkan pada pasien ini konstipasi dimulai sejak lahir. Selain itu, juga
jarang sekali ditemukan adanya distensi abdomen, malnutrisi, seperti yang didapatkan pada
pasien ini. Pada konstipasi fungsional pada pemeriksaan rektal pada ampula didapatkan adanya
massa fekal, sedangkan pada pasien ini tidak.
Keluhan utama yang membawa pasien datang adalah tidak dapat BAB sejak sepuluh hari
sebelum masuk RS, pasien juga mengalami perut kembung, namun tidak ada muntah, maupun
nyeri perut. Keluhan pasien tidak bisa teratasi lagi dengan Bisacodyl supp. Pasien tidak
mengalami demam, hal ini penting karena pada penyakit hirschsprung karena dapat terjadi
komplikasi berupa enterokolitis yang dapat berbahaya hingga dapat terjadinya sepsis. Dari
pemeriksaan fisik didapatkan tanda-tanda distensi abdomen seperti buncit, tegang, terlihatnya
kontur usus. Saat pasien kecil pasien sudah pernah ke dokter dan dikatakan terjadi penyempitan
usus dan disarankan untuk operasi, tetapi keluarga menunda karena keterbatasan biaya.

19

Pada foto polos abdomen tampak gambaran obstruksi letak rendah, serta dapat
menyingkirkan diagnosis lain seperti peritonitis atau perforasi gaster. Selain itu tampak massa
feses yang terkumpul terutama di colon descenden bagian distal. Pada pemeriksaan barium
enema sesuai dengan tanda-tanda klasik radiografik yang khas untuk penyakit hirschsprung yaitu
adanya segmen sempit dari sfingter anal, terdapat zona transisi (daerah perubahan dari segmen
sempit ke segmen dilatasi), dan terdapat segmen dilatasi. Pada barium enema pasien tidak
didapatkan gambaran permukaan mukosa yang tidak teratur, sehingga enterokolitis sekali lagi
dapat disingkirkan. Pada pasien terjadi retensi barium selama 24 jam setelah enema. Hal ini
merupakan tanda penting penyakit Hirschsprung.
Dari hasil lab didapatkan anemia. Menurut penulis, anemia ini dapat terjadi karena
adanya penyakit kronis, dan juga dapat terjadi karena defisiensi besi.

Karena dari anamnesis dan pemeriksaan fisik didapatkan kecurigaan yang kuat terhadap
penyakit hirschsprung maka dilakukan biopsi seluruh tebal usus. Hasilnya adalah pada sediaan
rektosigmoid menunjukkan mukosa dengan muscularis mucosa agak menebal.,serabut saraf agak
hiperplastik., tidak terlihat sel ganglion pada pleksus meisner., dan tidak terlihat musculus
propia. Pemeriksaan biopsy ini memastikan diagnosis Morbus Hirschsprung.

Pada dasarnya penyembuhan penyakit Hirschsprung hanya dapat dicapai dengan
pembedahan, berupa pengangkatan segmen usus aganglion, diikuti dengan pengembalian
kontinuitas usus. Terapi medis hanya dilakukan untuk persiapan bedah. Prosedur bedah pada
penyakit hirscshsprung dapat berupa bedah sementara dan bedah definitif. Pada pasien ini
dilakukan bedah sementara yaitu kolostomi. Pasien ini terindikasi untuk kolostomi karena salah
satu indikasi dilakukan kolostomi sebelum dilakukan operasi definitif adalah pada pasien anak
dan dewasa yang terlambat didiagnosis. Pada pasien yang terlambat didiagnosis terdapat dilatasi
kolon, sehingga operasi definitif harus ditunda agar segmen yang berdilatasi normal kembali
untuk mengoptimalkan hasil operasi definitif.




20

DAFTAR PUSTAKA

1) Wylie R. Motility disoders and hirshsprung disease. In: Kliegman RM, Jenson HB,
Berhman RE, Stanton BF, editors. Nelson textbook of pediatrics. 18
th
edition.
Philadelphia: Elsivier Saunders; 2007.p. 1565-1567
2) Lee SL, Shekherdimian S, DuBois. Hirschsprung disease. Cited from:
www.emedicine.medscape.com. 26 febuari 2009.
3) Kartono D. Penyakit Hirschsprung. Jakarta: Sagung Seto; 2004. h.1-62
4) Teitelbaum DH and Coran AG. Hirschsprungs Disease and Related Neuromuscular
Disorders of the Intestine. In: Grosfeld JL, ONeill JA, Fonkalsrud EW, Coran AG.
Pediatric Surgery, 6
th
ed. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2006.p.1515-1519.
5) Andrassy RJ, Isaacs H, Weitzman JJ. Rectal suction biopsy for the diagnosis of
hirschsprungs disease. Cited from:
http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?artid=1345094 .

6) Gambar cara operasi Swenson diunduh dari
http://www.cmj.org/periodical/images/200812/2008121011954128.jpg

Anda mungkin juga menyukai