Anda di halaman 1dari 19

BAB I

PENDAHULUAN
Arhinia adalah bagian dari spektrum holopresencephaly. Malformasi ini sangat jarang
terjadi, dengan sekitar 30 kasus yang dijelaskan dalam literatur. Dalam kasus yang dilaporkan
beberapa, arhinia umumnya terjadi dalam keturunan dan dapat terjadi baik sebagai cacat
terisolasi atau hubungan dengan wajah dan kelainan otak lain. asosiasi dengan gangguan genetik
seperti trisomi 10, trisomi 13, dan trisomi 1, serta kromosom ! in"ersi dan translokasi
kromosom 3 dan 1 juga telah dilaporkan.
1
Arhinia merupakan keadaan tidak adanya hidung eksternal dan jalan napas hidung,
hipoplasia maksila, palatum tinggi melengkung kecil, dan hipertelorisme. #ayi yang terkena
menampilkan gangguan pernapasan dan sianosis terkait dengan makan. Anak yang lebih besar
dapat menelan makanan antara napas. #icara adalah karakteristik hipernasal, dan pasien
menunjukkan bukti hiposmia. $emeriksaan fisik menunjukkan tidak adanya hidung eksternal,
septum hidung, dan sinus. %elainan terkait pada mata termasuk anoftalmia dan hipoplasia dari
orbita.
1
1
BAB II
EMBRIOLOGI HIDUNG
$erkembangan rongga hidung secara embriologi yang mendasari pembentukan anatomi
sinonasal dapat dibagi menjadi dua proses. $ertama, embrional bagian kepala berkembang
membentuk dua bagian rongga hidung yang berbeda& kedua adalah bagian dinding lateral hidung
yang kemudian berin"aginasi menjadi kompleks padat, yang dikenal dengan konka 'turbinate(,
dan membentuk ronga)rongga yang disebut sebagai sinus.

*ejak kehamilan berusia empat hingga delapan minggu , perkembangan embrional


anatomi hidung mulai terbentuk dengan terbentuknya rongga hidung sebagai bagian yang
terpisah yaitu daerah frontonasal dan bagian pertautan prosesus maksilaris. Daerah frontonasal
nantinya akan berkembang hingga ke otak bagian depan, mendukung pembentukan olfaktori.
#agian medial dan lateral akhirnya akan menjadi nares 'lubang hidung(. *eptum nasal berasal
dari pertumbuhan garis tengah posterior frontonasal dan perluasan garis tengah mesoderm yang
berasal dari daerah maksila.
,3
%etika kehamilan memasuki usia enam minggu, jaringan mesenkim mulai terebentuk,
yang tampak sebagai dinding lateral hidung dengan struktur yang masih sederhana. +sia
kehamilan tujuh minggu, tiga garis aksial berbentuk lekukan bersatu membentuk tiga buah konka
'turbinate(. %etika kehamilan berusia sembilan minggu, mulailah terbentuk sinus maksila yang
diawali oleh in"aginasi meatus media. $ada saat yang bersamaan terbentuknya prosesus
unsinatus dan bula etmoid yang membentuk suatu daerah yang lebar disebut hiatus semilunar.
$ada usia kehamilan empat belas minggu ditandai dengan pembentukan sel etmoid anterior yang
berasal dari in"aginasi bagian atap meatus media dan sel etmoid posterior yang berasal dari
bagian dasar meatus superior. Dan akhirnya pada usia kehamilan tiga puluh enam minggu,
dinding lateral hidung terbentuk dengan baik dan sudah tampak jelas proporsi konka. *eluruh
daerah sinus paranasal muncul dengan tingkatan yang berbeda sejak anak baru lahir,
perkembangannya melalui tahapan yang spesifik. ,ang pertama berkembang adalah sinus
etmoid, diikuti oleh sinus maksila, sfenoid dan sinus frontal.
,3,-
2
BAB III
ANATOMI HIDUNG
+ntuk mengetahui penyakit dan kelainan hidung, perlu diingat kembali tentang anatomi
hidung. Anatomi dan fisiologis normal harus diketahui dan diingat kembali sebelum terjadi
perubahan anatomi dan fisiologi yang dapat berlanjut menjadi suatu penyakit atau kelainan.
-
Anatomi Hidung Luar
.idung terdiri atas hidung luar dan hidung bagian dalam. .idung bagian luar menonjol
pada garis tengah di antara pipi dan bibir atas & struktur hidung luar dibedakan atas tiga bagian /
yang paling atas / kubah tulang yang tak dapat digerakkan& di bawahnya terdapat kubah kartilago
yang sedikit dapat digerakkan & dan yang paling bawah adalah lobulus hidung yang mudah
digerakkan. #entuk hidung luar seperti piramid dengan bagian)bagiannya dari atas ke bawah / 1(
pangkal hidung 'bridge(, ( batang hidung 'dorsum nasi(, 3( puncak hidung 'hip(, -( ala nasi, 0(
kolumela, dan 1( lubang hidung 'nares anterior(. .idung luar dibentuk oleh kerangka tulang dan
tulang rawan yang dilapisi oleh kulit, jaringan ikat dan beberapa otot kecil yang berfungsi untuk
melebarkan atau menyempitkan lubang hidung. %erangka tulang terdiri dari / 1( tulang hidung
'os nasal(, ( prosesus frontal os maksila dan 3( prosesus nasal os frontal & sedangkan kerangka
tulang rawan terdiri dari beberapa pasang tulang rawan yang terletak di bagian bawah hidung,
yaitu 1( sepasang kartilago nasal lateral superior, ( sepasang kartilago nasal lateral inferior yang
disebut juga sebagai kartilago ala mayor dan 3( tepi anterior kartilago septum.
-
Anatomi Hidung Dalam
#agian hidung dalam terdiri atas struktur yang membentang dari os.internum di sebelah
anterior hingga koana di posterior, yang memisahkan rongga hidung dari nasofaring. %a"um nasi
dibagi oleh septum, dinding lateral terdapat konka superior, konka media, dan konka inferior.
2elah antara konka inferior dengan dasar hidung dinamakan meatus inferior, berikutnya celah
antara konka media dan inferior disebut meatus media dan sebelah atas konka media disebut
3
meatus superior.
,3
3ambar 1. Anatomi .idung Dalam
3
Septum Nasi
*eptum membagi ka"um nasi menjadi dua ruang kanan dan kiri. #agian posterior
dibentuk oleh lamina perpendikular os etmoid, bagian anterior oleh kartilago septum
'kuadrilateral(, premaksila dan kolumela membranosa& bagian posterior dan inferior oleh os
"omer, krista maksila, krista palatina serta krista sfenoid.
3
a!um Nasi
%a"um nasi terdiri dari dasar hidung, atap hidung, dinding lateral, dan konka. Dasar
hidung dibentuk oleh prosesus palatina os maksila dan prosesus hori4ontal os palatum. Atap
hidung terdiri dari kartilago lateral superior dan inferior, os nasal, prosesus frontal os maksila,
korpus os etmoid, dan korpus os sfenoid. *ebagian besar atap hidung dibentuk oleh lamina
kribrosa yang dilalui oleh filament)filamen ner"us olfaktori yang berasal dari permukaan bawah
bulbus olfaktori berjalan menuju bagian teratas septum nasi dan permukaan kranial konka
superior.

Dinding lateral dibentuk oleh permukaan dalam prosesus frontal os maksila, os
lakrimal, konka superior dan konka media yang merupakan bagian dari os etmoid, konka
4
inferior, lamina perpendikular os platinum dan lamina pterigoid medial. 5osa nasal dibagi
menjadi tiga meatus oleh tiga buah konka& celah antara konka inferior dengan dasar hidung
disebut meatus inferior& celah antara konka media dan inferior disebut meatus media, dan di
sebelah atas konka media disebut meatus superior. %adang)kadang didapatkan konka keempat
'konka suprema( yang teratas. %onka suprema, konka superior, dan konka media berasal dari
massa lateral os etmoid, sedangkan konka inferior merupakan tulang tersendiri yang melekat
pada maksila bagian superior dan palatum.
3
Meatus Superior
Meatus superior atau fisura etmoid merupakan suatu celah yang sempit antara septum dan
massa lateral os etmoid di atas konka media. %elompok sel)sel etmoid posterior bermuara di
sentral meatus superior melalui satu atau beberapa ostium yang besarnya ber"ariasi. Di atas
belakang konka superior dan di depan korpus os sfenoid terdapat resesus sfeno)etmoid, tempat
bermuaranya sinus sfenoid.
3
Meatus Media
Merupakan salah satu celah yang penting yang merupakan celah yang lebih luas
dibandingkan dengan meatus superior. Di sini terdapat muara sinus maksila, sinus frontal dan
bahagian anterior sinus etmoid. Di balik bagian anterior konka media yang letaknya
menggantung, pada dinding lateral terdapat celah yang berbentuk bulan sabit yang dikenal
sebagai infundibulum. Ada suatu muara atau fisura yang berbentuk bulan sabit yang
menghubungkan meatus medius dengan infundibulum yang dinamakan hiatus semilunar.
Dinding inferior dan medial infundibulum membentuk tonjolan yang berbentuk seperti laci dan
dikenal sebagai prosesus unsinatus. Di atas infundibulum ada penonjolan hemisfer yaitu bula
etmoid yang dibentuk oleh salah satu sel etmoid. 6stium sinus frontal, antrum maksila, dan sel)
sel etmoid anterior biasanya bermuara di infundibulum. *inus frontal dan sel)sel etmoid anterior
biasanya bermuara di bagian anterior atas, dan sinus maksila bermuara di posterior muara sinus
frontal. Adakalanya sel)sel etmoid dan kadang)kadang duktus nasofrontal mempunyai ostium
tersendiri di depan infundibulum.
3,-
5
Meatus In"erior
Meatus inferior adalah yang terbesar di antara ketiga meatus, mempunyai muara duktus
nasolakrimal yang terdapat kira)kira antara 3 sampai 3,0 cm di belakang batas posterior nostril.
3,0
Nares
7ares posterior atau koana adalah pertemuan antara ka"um nasi dengan nasofaring,
berbentuk o"al dan terdapat di sebelah kanan dan kiri septum. 8iap nares posterior bagian
bawahnya dibentuk oleh lamina horisontal palatum, bagian dalam oleh os "omer, bagian atas
oleh prosesus "aginal os sfenoid dan bagian luar oleh lamina pterigoid.
3
Di bagian atap dan lateral dari rongga hidung terdapat sinus yang terdiri atas sinus
maksila, etmoid, frontal dan sfenoid. *inus maksila merupakan sinus paranasal terbesar di antara
lainnya, yang berbentuk piramid yang tidak teratur dengan dasarnya menghadap ke fossa nasalis
dan puncaknya menghadap ke arah apeks prosesus 4ygomatik os maksilla.
.3.0
*inus paranasal adalah rongga)rongga di dalam tulang kepala yang berisi udara yang
berkembang dari dasar tengkorak hingga bagian prosesus al"eolar dan bagian lateralnya berasal
dari rongga hidung hingga bagian inferomedial dari orbita dan 4ygomatik. *inus)sinus tersebut
terbentuk oleh pseudostratified columnar epithelium yang berhubungan melalui ostium dengan
lapisan epitel dari rongga hidung. *el)sel epitelnya berisi sejumlah mukus yang menghasilkan
sel)sel goblet.
0
omple#s Ostiomeatal $OM%
%ompleks ostiomeatal '%6M( adalah bagian dari sinus etmoid anterior yang berupa
celah pada dinding lateral hidung. $ada potongan koronal sinus paranasal gambaran %6M
terlihat jelas yaitu suatu rongga di antara konka media dan lamina papirasea. *truktur anatomi
penting yang membentuk %6M adalah prosesus unsinatus, infundibulum etmoid, hiatus
semilunar, bula etmoid, agger nasi dan ressus frontal.
1
*erambi depan dari sinus maksila dibentuk oleh infundibulum karena sekret yang keluar
dari ostium sinus maksila akan dialirkan dulu ke celah sempit infundibulum sebelum masuk ke
rongga hidung. *edangkan pada sinus frontal sekret akan keluar melalui celah sempit resesus
frontal yang disebut sebagai serambi depan sinus frontal. Dari resesus frontal drainase sekret
dapat langsung menuju ke infundibulum etmoid atau ke dalam celah di antara prosesus unsinatus
6
dan konka media.
1
3ambar . %ompleks 6stio Meatal
-
Perdara&an Hidung
#agian atas hidung, rongga hidung mendapat pendarahan dari areri etmoid anterior dan
posterior yang merupakan cabang dari arteri oftalmika dari arteri karotis interna. #agian bawah
rongga hidung mendapat pendarahan dari cabang arteri maksila interna, di antaranya adalah
ujung arteri palatina mayor dan arteri sfenopalatina yang keluar dari foramen sfenopalatina
bersama ner"us sfenopalatina dan memasuki rongga hidung di belakang ujung posterior konka
media. #agian depan hidung mendapat pendarahan dari cabang 9 cabang arteri fasial.
1
$ada bagian depan septum terdapat anastomosis dari cabang)cabang arteri sfenopalatina,
arteri etmoid anterior, arteri labia superior, dan arteri palatina mayor yang disebut pleksus
%iesselbach 'Littles area(. $leksus %iesselbach letaknya superfisial dan mudah cidera oleh
trauma, sehingga sering menjadi sumber epistaksis 'pendarahan hidung( terutama pada anak.
1
:ena)"ena hidung mempunyai nama yang sama dan berjalan berdampingan dengan
arterinya. :ena di "estibulum dan struktur luar hidung bermuara ke "ena oftalmika yang
berhubungan dengan sinus ka"ernosus. :ena)"ena di hidung tidak memiliki katup, sehingga
merupakan faktor predisposisi untuk mudahnya penyebaran infeksi hingga ke intrakranial.
1
7
Persara"an Hidung
#agian depan dan atas rongga hidung mendapat persarafan sensoris dari ner"us etmoid
anterior, yang merupakan cabang dari ner"us nasosiliar, yang berasal dari ner"us oftalmikus
'7.:)1(. ;ongga hidung lannya, sebagian besar mendapat persarafan sensoris dari ner"us
maksila melalui ganglion sfenopalatinum. 3anglion sfenopalatinum selain memberikan
persarafan sensoris juga memberikan persarafan "asomotor atau otonom untuk mukosa hidung.
3anglion ini menerima serabut)serabut sensoris dari ner"us maksila '7.:)(, serabut
parasimpatis dari ner"us petrosus superfisial mayor dan serabut)serabut simpatis dari n.petrosus
profundus. 3anglion sfenopalatinum terletak di belakang dan sedikit di atas ujung posterior
konka media.
1
7er"us olfaktori. *araf ini turun dari lamina kribrosa dari permukaan bawah bulbus
olfaktori dan kemudian berakhir pada sel)sel reseptor penghidu pada mukosa olfaktorius di
daerah sepertiga atas hidung.
1
BAB I'
(ISIOLOGI HIDUNG
8
#erdasarkan teori struktural, teori re"olusioner dan teori fungsional, maka fungsi
fisiologis hidung dan sinus paranasal adalah / 1( fungsi respirasi untuk mengatur kondisi udara
'air conditioning(, penyaring udara, humidifikasi, penyeimbang dalam pertukaran tekanan dan
mekanisme imunologik lokal & ( fungsi penghidu, karena terdapanya mukosa olfaktori
'penciuman( dan reser"oir udara untuk menampung stimulus penghidu & 3( fungsi fonetik yang
berguna untuk resonansi suara, membantu proses berbicara dan mencegah hantaran suara sendiri
melalui konduksi tulang & -( fungsi statistik dan mekanik untuk meringankan beban kepala,
proteksi terhadap trauma dan pelindung panas& 0( refleks nasal.
1
BAB '
HISTOLOGI HIDUNG
9
Sistem Mu#osiliar Hidung
3ambar 3. *istem Mukosiliar .idung
0
Mukosa hidung terletak di dalam rongga hidung 'ka"um nasi(. <uas permukaan ka"um
nasi sekitar 100 cm

dan total "olumenya sekitar 10 ml $ermukaan ka"um nasi dan sinus
paranasal dilapisi oleh mukosa yang berkesinambungan dengan berbagai sifat dan ketebalan.
;ongga hidung dilapisi oleh mukosa yang secara histologik dan fungsional dibagi atas dua tipe
yaitu mukosa penghidu 'mukosa olfaktori(. dan sebahagian besar mukosa pernafasan 'mukosa
respiratori( . Mukosa olfaktorius terdapat pada permukaan atas konka superior dan dibawahnya
terletak mukosa respiratori. <apisan mukosa respiratori terdiri atas epitel, membran basal dan
lamina propia.
1
$ermukaan ka"um nasi dan sinus paranasal dilapisi oleh mukosa yang berkesinambungan
dengan berbagai sifat dan ketebalan. *ecara umum sel)sel pada hidung dan mukosa sinus terdiri
atas - tipe sel yaitu / *el kolumnar bersilia, sel kolumnar tidak bersilia, sal basal dan sel goblet.
Mukosa yang melapisi terdiri atas dua tipe yaitu tipe olfaktori dan sebagian besar tipe respiratori.
Mukosa olfaktori terdapat pada permukaan atas konka superior dan dibawahnya terletak mukosa
respiratori. <apisan mukosa respiratorius terdiri atas epitel,membran basalis dan lamina propia.
,3
Mukosa respiratori terdapat pada sebagian besar rongga hidung yang ber"ariasi sesuai
10
dengan lokasi yang terbuka dan terlindung serta terdiri dari empat macam sel. $ertama sel torak
berlapis semu bersilia 'pseudostratified columnar epithelium( yang mempunyai 00)00 silia tiap
selnya .*el)sel bersilia ini memiliki banyak mitokondria yang sebagian besar berkelompok pada
bagian apeks sel. Mitokondria ini merupakan sumber energi utama sel yang diperlukan untuk
kerja silia. Di antara sel)sel bersilia terdapat sel)sel goblet dan sel sikat 'yang mempunyai
mikro"ili(.
3
=pitel respiratori lainnya adalah epitel pipih berlapis yang terdapat pada daerah
"estibulum nasi dan epitel transisional yang terletak persis di belakang "estibulum. =pitel yang
terletak di daerah "estibulum nasi ini dilengkapi dengan rambut yang disebut "ibrissae. <anjutan
epitel pipih berlapis pada "estibulum akan menjadi epitel pipih berlapis tanpa silia terutama pada
ujung anterior konka dan ujung septum nasi. %emudian pada sepanjang daerah inspirasi maka
epitel akan berbentuk torak, bersilia pendek dan agak tidak teratur. $ada meatus media dan
inferior yang terutama menangani udara ekspirasi silianya panjang dan tersusun rapi.
,3
3ambar 0 .istologi <apisan .idung
0
%eterangan 3ambar 0 /
>. <apisan Mukosa .idung
11
>a. *el bersilia
>b. 3oblet sel
>c. *el tidak bersilia
>d. *el basalis
>>. <apisan sel radang
'*el plasma,limfosit dan eosinofil(
>>>. <apisan %elenjar superfisial
>:. <apisan "askular
:. <apisan kelenjar dalam
$ada sel torak yang bersilia maupun yang tidak bersilia terdapat mikro"ili yang
berjumlah lebih kurang 300)-00 tiap selnya, dan jumlah ini bertambah ke arah nasofaring.
Mikro"ili berupa benjolan seperti jari yang kecil, pendek dan langsing pada permukaan sel yang
menghadap ke lumen. Mikro"illi ini besarnya ? 1@3 silia dan mempunyai inti sentral dari filamen
aktin. Mikro"ili ini tidak bergerak dan fungsinya mungkin untuk promosi ion dan transportasi
serta pengaturan cairan diantara sel)sel. Disamping itu juga memperluas permukaan sel
3
#agian terakhir adalah sel basal yang terdapat di atas membran sel. *el basal tidak pernah
mencapai permukaan. *el kolumnar pada lapisan epitel ini tidak semuanya memiliki silia. *el)sel
basal berpotensi untuk menggantikan sel)sel bersilia atau sel)sel goblet yang telah mati.
,3
*ecara struktural susunan lapisan mukosa pada daerah yang lebih sering terkena aliran
udara mukosanya akan lebih tebal dan kadang)kadang terjadi metaplasia, menjadi sel skuamosa.
Dalam keadaan normal warna mukosa adalah merah muda dan selalu basah karena dilapisi oleh
palut lendir 'mucous blanket( pada permukaannya. $alut lendir ini dihasilkan oleh kelenjar
mukosa dan sel)sel goblet.
3,1
Mukosa pada sinus paranasal merupakan lanjutan dari mukosa hidung, hanya lebih tipis
dan kelenjarnya lebih sedikit. =pitelnya torak berlapis semu bersilia, bertumpu pada membran
basal yang tipis dan tunika propia yang melekat erat dengan periosteum dibawahnya. *ilia lebih
banyak dekat dengan ostium, gerakannya akan mengalirkan lendir ke arah hidung melalui
ostium. %elenjar mukosa juga banyak ditemukan didekat ostium.
3
$ada membran mukosa juga ditemukan sel neurosekretori dan beberapa macam sel
seperti makrofag dan leukosit. 8erlihat juga kelenjar mukosa yang masuk kedalam jaringan ikat.
%elenjar ini memproduksi cairan mukos dan serosa di bawah kontrol saraf parasimpatis.
3
12
BAB 'I
ARHINIA
De"inisi
Arhinia merupakan bagian dari spektrum holopresencephaly. Arhinia adalah keadaan
tidak adanya hidung eksternal dan jalan napas hidung, hipoplasia maksila, palatum tinggi
melengkung kecil, dan hipertelorisme.
1
Epidemiologi
Malformasi ini sangat jarang terjadi, dengan sekitar 30 kasus yang dijelaskan dalam
literatur.
1
Dalam laporan oleh 7ishimura, dalam 14 kasus yang diterbitkan tidak adanya
bawaan dari hidung.
A
7othen et al

dan Muhlbauer et al

telah melaporkan kasus tambahan
arhinia.
B,!
$asien yang dijelaskan oleh Muhlbauer et al memiliki arhinia dalam hubungannya
13
dengan sindrom keturunan dari beberapa kelainan bawaan, termasuk alobar bibir
holopresencephaly dan sumbing.
!
*alah satu kasus yang dilaporkan dari arhinia dikaitkan
dengan mikroftalmia dan anoftalmia di sebelah kiri.
10
Dua pasien melaporkan sebelumnya
memiliki kelainan kromosom !.
B
$ara pasien yang tersisa tidak memiliki kaitan dengan cacat
bawaan dan sehat.
!,11,1

Etiologi
Dalam kasus yang dilaporkan beberapa, arhinia umumnya terjadi dalam keturunan dan
dapat terjadi baik sebagai cacat terisolasi atau hubungan dengan wajah dan kelainan otak lain.
Asosiasi dengan gangguan genetik seperti trisomi 10, trisomi 13, dan trisomi 1, serta kromosom
! in"ersi dan translokasi kromosom 3 dan 1 juga telah dilaporkan.
1
Patogenesis
$atogenesis dari arhinia kurang dipahami. 8elah dinyatakan bahwa kurangnya
perkembangan hidung dari kegagalan perkembangan medial dan lateral hidung, tetapi itu juga
mungkin bahwa pertumbuhan berlebih dan fusi prematur proses medial hidung hasil dalam
pembentukan plat atresia. Arhinia mungkin hasil dari kurangnya resorpsi colokan epitel hidung
selama 13 sampai minggu ke)10 kehamilan. $enjelasan lain mungkin terkait migrasi abnormal
sel)sel pial neural untuk wilayah ini, sehingga aliran menyimpang dari beberapa struktur
mesodermal diperlukan untuk membentuk hidung dan rongga yang normal.
A,B
Pemeri#saan
Anamnesis /
#ayi yang terkena mengalami gangguan pernapasan dan sianosis terkait dengan makan. Anak
yang lebih besar dapat menelan makanan antara napas. 3angguan bicara adalah karakteristik
hipernasal, dan pasien menunjukkan bukti hiposmia.
1
14
$emeriksaan fisik /
8idak adanya hidung eksternal, septum hidung, dan sinus. %elainan terkait pada mata termasuk
anofthalmia dan hipoplasia dari orbita.
1
$emeriksaan penunjang /
*inus etmoid tidak aerasi, ada sedikit hipertelorism dan otak tampak normal pada gambar
2omputed scan '28 *can(. 28 scan sangat membantu karena menentukan ketebalan plat atresia
dan ukuran kecil hidung gigi berlubang, memperkuat keputusan untuk menunda rekonstruksi
sampai struktur ini tumbuh.
1
Penatala#sanaan
$enatalaksanaan awal pada arhinia berfokus pada gi4i. *ebuah pengumpan celah langit)
langit atau tabung gastrostomi diperlukan. .idung buatan dapat digunakan sampai anak lebih tua
dan dapat mengalami perbaikan bedah definitif. Gangguan osteogenesis dari midface telah
dilaporkan untuk meningkatkan tinggi midfacial, memaksimalkan tulang dan jaringan lunak
untuk rekonstruksi nanti. Membuat lubang hidung membutuhkan cara dengan menghilangkan
gigi seri, menciptakan saluran napas melalui rahang atas, dan melepaskan langit)langit tinggi
melengkung. ;ongga hidung kemudian dilapisi dengan cangkok skin graft dan dipertahankan
dengan stenting jangka panjang. ;estenosis adalah umum, dan dilatasi serial diperlukan.
;ekonstruksi hidung eksternal adalah prosedur multistage yang memerlukan penggunaan
ekspander jaringan, tulang, tulang rawan atau cangkok prostetik, dan penutup kulit lokal atau
regional, dengan dacrocystorhinostomy bersamaan untuk mencegah konjungti"itis berulang
akibat tidak adanya saluran nasolakrimalis.
1
$enempatan alan napas melalui mulut harus dilakukan dalam penatalaksanaan
dini.
1
!embedahan alan napas melalui "idung atau menggunakan tabung trakeostomi
adalah merupakan bagian penting dari manajemen awal , supaya memungkinkan bayi untuk
diberi makan dan menghalangi komplikasi yang terkait dengan tabung orogastric.
1
*ebagian
besar penulis setuju bahwa bedah rekonstruksi hidung eksternal dan rongga bagian dalam harus
ditunda setidaknya sampai tahun)tahun prasekola" atau ketika perkembangan wajah hampir
lengkap. *atu kasus telah dilaporkan di mana rekonstruksi simultan kedua hidung internal dan
eksternal dilakukan pada periode bayi yang baru lahir.
10,1
15
16
3ambar 1. Arhinia
11,1
BAB 'II
RESUME
Arhinia merupakan bagian dari spektrum holopresencephaly. Arhinia adalah keadaan
tidak adanya hidung eksternal dan jalan napas hidung, hipoplasia maksila, palatum tinggi
melengkung kecil, dan hipertelorisme. Malformasi ini sangat jarang terjadi, dengan sekitar 30
kasus yang dijelaskan dalam literatur. Dalam kasus yang dilaporkan beberapa, arhinia umumnya
terjadi dalam keturunan dan dapat terjadi baik sebagai cacat terisolasi atau hubungan dengan
wajah dan kelainan otak lain. Asosiasi dengan gangguan genetik seperti trisomi 10, trisomi 13,
dan trisomi 1, serta kromosom ! in"ersi dan translokasi kromosom 3 dan 1 juga telah
dilaporkan.
$atogenesis dari arhinia kurang dipahami. 8elah dinyatakan bahwa kurangnya
perkembangan hidung dari kegagalan perkembangan medial dan lateral hidung, tetapi itu juga
mungkin bahwa pertumbuhan berlebih dan fusi prematur proses medial hidung hasil dalam
pembentukan plat atresia. #ayi yang terkena menampilkan gangguan pernapasan dan sianosis
terkait dengan makan. Anak yang lebih besar dapat menelan makanan antara napas. 3angguan
bicara adalah karakteristik hipernasal, dan pasien menunjukkan bukti hiposmia. $emeriksaan
17
fisik menunjukkan tidak adanya hidung eksternal, septum hidung, dan sinus. %elainan terkait
pada mata termasuk anofthalmia dan hipoplasia dari orbita.
$enatalaksanaan awal pada arhinia berfokus pada gi4i. *ebuah pengumpan celah langit)
langit atau tabung gastrostomi diperlukan. .idung buatan dapat digunakan sampai anak lebih tua
dan dapat mengalami perbaikan bedah definitif.
DA(TAR PUSTAA
1. =lluru ;3, Cootten 28. Congenital Malformations of the 7ose. >n/ 2ummings
6tolaryngology .ead and 7eck *urgery. 0
th
ed. Mosby =lse"ier. 010.
. Adams 3<, #oies <;, .igler $A. Anatomi .idung. Dalam/ #oies 9 #uku Ajar 8.8.
Dakarta/ =32. 1!!A/ 1A3)1A1.
3. #allenger DD. $enyakit 8elinga, .idung, 8enggorok, %epala dan <eher Dilid *atu. =disi
13. Dakarta/#inarupa Aksara. 1!!-/1)0.
-. #rown *cott. 6rolaryngology. 1
th
ed. :ol. 1. #utterworth, #utterworth E 2o <td. 1!!A/
1@0@1 1)!.
0. Dhingra, $<. Miscellaneous Disorders of 7asal 2a"ity. >n/ Disease of =ar, 7ose, and
8hroat. 7ew Delhi/ #.>.2hurchill <i"ingstone $"t <td. 1!!B.
1. *oetjipto D, Mangunkusumo =, Cardani ;*. .idung. Dalam / #uku Ajar >lmu
%esehatan 8elinga .idung 8enggorokan %epala dan <eher. Dakarta/ 5akultas %edokteran
+ni"ersitas >ndonesia. 00A/ !1)100.
A. 7ishimura ,. =mbryological study of nasal ca"ity de"elopment in human embryos with
reference to congenital nostril atresia. Acta Anat '#asel(. 1!!3& -A/1-0 91--.
B. 7othen MM, %nopile 3, et al. *teinfeld syndrome/report of a second family and further
18
delineation of a rare autosomal dominant disorder. Am D Med 3enet. 1!!3& -1/-1A9 -A0.
!. Muhlbauer C, *chmidt A, 5airley D. *imultaneous construction of an internal and
eFternal nose in an infant with arhinia. $last ;econstr *urg. 1!!3& !1/A0 9A0.
10. Ceinberg A, 7euman A, et al. A rare case of arhinia with se"ere airway obstruction/ case
report and re"iew of the literature. $last ;econstr *urg. 1!!3& !1/1-1 91-!.
11. 2ohen D, 3roiten %. Arhinia re"isited. ;hinology. 1!BA& 0/3A9-.
1. 2ole ;;, Myer 2M, #ratcher 36. 2ongenital absence of the nose/ a case report. D
$ediatric 6torhinolaryngology. 1!B!& 1A/1A191AA.
19