Anda di halaman 1dari 20

Sebuah krisis kolinergik adalah over-stimulasi pada sambungan neuromuskuler karena kelebihan

asetilkolin (ACh), sebagai suatu akibat dari tidak aktif (bahkan mungkin penghambatan ) dari AChE enzim
, yang biasanya memecah asetilkolin. Ini merupakan konsekuensi dari beberapa jenis gas syaraf ,
(misalnya sarin gas). Dalam pengobatan, hal ini terlihat pada pasien dengan myasthenia gravis yang
mengambil terlalu tinggi dosis obat pengobatan antikolinesterase mereka, atau dilihat dalam beberapa
kasus bedah, bila terlalu tinggi dosis inhibitor cholinesterase diberikan untuk membalikkan kelumpuhan
otot bedah.

Sebagai akibat dari krisis kolinergik, otot berhenti menanggapi pemboman ACh, menyebabkan flaccid
paralysis , kegagalan pernafasan , dan tanda-tanda dan gejala mengingatkan lainnya organofosfat
keracunan. Gejala lain termasuk peningkatan berkeringat, air liur, bronkial sekresi bersama dengan
miosis . Krisis ini dapat ditutupi oleh penggunaan seiring atropin bersama dengan inhibitor
antikolinesterase untuk mencegah efek samping. Flaccid paralysis akibat krisis kolinergik dapat
dibedakan dari myasthenia gravis oleh penggunaan obat edrophonium (Tensilon), yang memperburuk
kelumpuhan yang disebabkan oleh krisis kolinergik, tetapi memperkuat otot dalam kasus myasthenia
gravis. (Edrofonium adalah inhibitor antikolinesterase maka meningkatkan konsentrasi asetilkolin
sekarang). Beberapa unsur krisis kolinergik dapat diobati dengan obat antimuskarinik seperti atropin,
namun elemen yang paling penting, pertahanan saluran pernapasan, tidak bisa. The neuromuscular
junction, di mana otak berkomunikasi dengan otot rangka (seperti diafragma, otot pernapasan utama),
bekerja dengan mengaktifkan reseptor asetilkolin nicotinic acetylcholine dan menyebabkan kontraksi
otot. Blok atropin reseptor muscarinic asetilkolin (subtipe yang berbeda dari reseptor nicotinic pada
sambungan neuromuskuler), sehingga atropin tidak akan meningkatkan kekuatan otot dan kemampuan
untuk napas pada seseorang dengan krisis kolinergik. Pasien tersebut akan memerlukan dukungan
ventilasi mekanis melalui intubasi endotrakeal sampai krisis menyelesaikan sendiri. Kompromi
pernapasan dari krisis kolinergik sayangnya tidak memiliki solusi farmakologis atau terapi.









asetilkolinesterase melalui ikatan en.$m
reverse Stabilitas ikatan $ang berpengaruhi dan
durasi kerja 5 da$a tarik elektrostatik dan ikatan
h$drogen terhadap edrophonium $ang bekerja
singkat, ikatan kovalen
Myasthenia gravis
Vijay Mahendran
DEFINISI:
Miastenia gravis merupakan penyakit autoimun yang terkait dengan antibodi terhadap
reseptor asetilkolin dan antibodi jarang anti lurik. Hal ini terkait
dengan kelemahan tanpa rasa sakit atau fatiguability, buruk setelah tenaga dan memburuk
selama stres, infeksi atau trauma. Refleks tendon normal. Ada juga
asosiasi dengan penyakit autoimun lainnya (misalnya tiroid, SLE, rheumatoid
arthritis, anemia pernisiosa).
GAMBARAN KLINIS:
Gambaran klinis kelemahan berfluktuasi adalah karakteristik, biasanya
proksimal dan lebih buruk sebagai hari berlangsung.
Gejala okuler termasuk ptosis, diplopia dan penglihatan kabur buruk pada
mengemudi, menonton televisi, dan membaca.
kelemahan bulbar mengakibatkan kesulitan dalam mengunyah, menelan, berbicara,
izin tidak memadai sekresi dan pemeliharaan saluran napas bagian atas. A
kendur Jaw dan suara hidung juga bisa dilihat. Sebuah ekspresi
Facies miasthenik (Snarl), dengan lemah respirasi dapat memberikan rasa palsu
kesejahteraan.
kelemahan otot proksimal ekstremitas - leher fleksor biasanya lebih lemah dari leher
ekstensor. Deltoid, triceps, ekstensor jari dan pergelangan tangan dan kaki
dorsiflexors sering lemah dari otot-otot anggota tubuh lainnya.
kelemahan otot pernapasan dengan sering absen refleks muntah.
Kelelahan dan Kegagalan Ventilasi (yaitu miastenik Crisis) yang mengarah ke
Coma.
Diagnosis Miastenia:
Tensilon (uji Edrofonium)
-Edrofonium adalah antikolinesterase bekerja singkat digunakan dalam diagnosis
Miastenia pada pasien yang tidak memiliki riwayat penyakit sebelumnya.
-Pada pasien miastenia dikenal dengan kerusakan akut tes mungkin
membedakan krisis miastenia dari krisis kolinergik.
-Dosis awal 2 mg IV (dengan fasilitas untuk intubasi mendesak dan
ventilasi di tangan) diberikan, jika tidak ada sisi cholingergic diinginkan
efek (lihat di bawah) dosis lebih lanjut dari 8mg diberikan satu menit kemudian.
-Sebuah tes positif dinilai oleh peningkatan kelemahan dalam 3 menit
injeksi.
Elektromiografi.
antibodi reseptor asetilkolin Serum.
Foto toraks, CT atau MRI dada dapat mengungkapkan thymoma a.
Anti lurik otot antibodi, antibodi tiroid dapat ditemukan.
PENGOBATAN:
antikolinesterase Oral - Pyridostigmine (30-60 mg oral setiap 4-8hrs)
dosis ditentukan oleh pasien respon. Max 450mg/day. Overdosis
Hasil dalam krisis kolinergik. Inhibitor esterase kolin lain yang digunakan adalah
Neostigmin dan Distigmine. Page 2

Obat Immunosupressant - kortikosteroid digunakan bila tidak ada
Menanggapi antikolinesterase. Steroid dosis tinggi dapat memperburuk
kelemahan. Pasien harus dirawat di rumah sakit untuk memulai pengobatan. Obat lain
termasuk azathioprine, siklosporin, mycophenolate.
Plasmapheresis dan imunoglobulin adalah nilai dalam eksaserbasi akut
myasthenia.
Thymectomy.
Myasthenia gravis KRISIS
DEFINISI:
Sebuah krisis miastenia gravis didefinisikan sebagai myasthenia gravis kelemahan yang parah
cukup untuk membutuhkan ventilasi mekanis.
LATAR BELAKANG:
Sejumlah faktor telah diidentifikasi sebagai pemicu dari myasthenia a
gravis krisis. Hal ini penting untuk mengidentifikasi pemicu tersebut sebagai dasar
pokok mengobati krisis gravis myasthenia adalah untuk menghapusnya.
Precipitants Miastenia Gravis KRISIS:
Infeksi
Obat-obatan:
o Antibiotik - Aminoglikosida, ciprofloxacin, klindamisin.
o Antiarrythmics - Procainamide, Lignokain, kalsium saluran blocker,
Beta-blocker.
o Neuropsikiatrik - Phenytoin, lithium, barbiturat, Klorpromazin.
o Analgesik - Pethidine, morfin.
o Muscle relaksan - Suksametonium.
Stres - operasi terbaru, trauma.
administrasi toksin Botulinum.
MANAJEMEN:
Pasien dengan krisis miastenia dapat mengembangkan apnea tiba-tiba dan mereka harus
erat diamati.
Airway - jalan napas terbuka dengan pengisapan sekresi.
Berikan oksigen aliran tinggi dan mengukur saturasi oksigen dengan pulse
oksimetri Pada pasien tanpa refleks muntah, jalan napas oral dapat ditempatkan.
Setelah jalan napas dan pernapasan menstabilkan pencetus kebutuhan
untuk diidentifikasi dan dihapus.
Jika respirasi tetap tidak memadai, ventilasi dengan bag-valve mask sementara
bersiap-siap untuk intubasi.
Hubungi dokter anestesi untuk intubasi endotrakeal Page 3

Penilaian keparahan dengan pentingnya diberikan kepada Vital Kapasitas dan bulbar
fungsi.
ABG sampling untuk menentukan tingkat PaCO2, tes fungsi paru tampak
dan FEV1, oksimetri pulsa.
Jika ada bukti dari kelemahan otot pernafasan, FVC <1, hipoksia,
mengangkat PaCO2.
myasthenics baru didiagnosis dalam krisis harus ditangani dengan Steroid,
Azathioprine dan Pyridostigmine.
konsultasi dengan ahli saraf Emergent untuk pengobatan dengan
Plasmapheresis, imunoglobulin.
pertukaran plasma mungkin menyelamatkan nyawa.
KRISIS kolinergik
Gejala kolinergik biasanya paling parah 2 jam setelah dosis terakhir
antikolinesterase. Tanda dan gejala berkeringat, bronkospasme
dengan mengi, sianosis, kolik, kebingungan, fasikulasi, ataksia, pupil kecil,
bradikardia, hipertensi, kejang.
Sindrom SLUDGE (yaitu, air liur, lakrimasi, inkontinensia urin,
diare, GI marah dan hiper motilitas, dan emesis) juga dapat menunjukkan
krisis kolinergik.
MANAJEMEN:
ABG untuk mencari mengangkat PaCO2, oksimetri pulsa untuk saturasi oksigen, FVC.
Jika kerusakan myasthenia gagal untuk menanggapi edrofonium semua obat
harus dihentikan dan Atropin (1mg IV setiap 30 menit sampai maksimum
8mg). Glycopyrolate juga dapat digunakan.
Tes edrophonium harus diulang setiap 2 jam dan
antikolinesterase diperkenalkan kembali ketika tes positif.
Ventilasi mekanis diperlukan Jika FVC <1L atau PaCO2 dinaikkan.














Tes Tensilon

The Tensilon tes adalah metode untuk membantu mendiagnosis miastenia gravis .
Bagaimana Test Dilaksanakan

Sebuah obat yang disebut Tensilon (juga disebut edrophonium) atau obat boneka (plasebo tidak aktif)
diberikan selama tes ini. Penyedia perawatan kesehatan memberikan obat melalui salah satu pembuluh
darah Anda (intravena, melalui IV). Anda mungkin juga akan diberi obat yang disebut atropin sebelum
menerima Tensilon sehingga Anda tidak tahu Anda mendapatkan obat.

Anda akan diminta untuk melakukan beberapa gerakan otot berulang-ulang, seperti persimpangan dan
meluruskan kaki Anda atau bangun dari posisi duduk di kursi. Penyedia perawatan kesehatan akan
memeriksa apakah Tensilon meningkatkan kekuatan otot Anda. Jika Anda memiliki kelemahan mata
atau wajah otot, efek dari Tensilon ini juga akan dipantau.

Tes dapat diulang dan Anda mungkin memiliki tes Tensilon lain untuk membantu membedakan antara
miastenia gravis dan kondisi lain.
Bagaimana Mempersiapkan Test

Tidak ada persiapan khusus biasanya diperlukan. Ikuti petunjuk dokter Anda tentang bagaimana
mempersiapkan.
Bagaimana Test Will Rasakan

Anda akan merasakan tusukan tajam seperti jarum infus dimasukkan. Obat dapat menyebabkan
perasaan berputar dari perut atau perasaan sedikit peningkatan denyut jantung, terutama jika Atropin
tidak diberikan terlebih dahulu.
Mengapa Uji adalah Dilakukan

Tes ini membantu:











Uji Tensilon mengevaluasi respon otot terhadap Tensilon obat (edrophonium klorida) dalam rangka
untuk membantu dalam diagnosis myasthenia gravis, penyakit kronis di mana otot-otot melemah
karena gangguan kemampuan untuk merespon sinyal saraf. Untuk merangsang otot, sel-sel saraf
melepaskan zat kimia pembawa pesan-neurotransmitter asetilkolin-yang kemudian dipecah oleh enzim
acetylcholinesterase. Pada orang dengan myasthenia gravis, ada berkurangnya jumlah reseptor
asetilkolin dan untuk bahan kimia terdegradasi sebelum dapat sepenuhnya mengaktifkan otot. Tensilon
blok aksi acetylcholinesterase, dan dengan demikian dapat memperpanjang stimulasi otot dan untuk
sementara meningkatkan kekuatan otot. Peningkatan kekuatan otot setelah suntikan Tensilon sangat
menunjukkan diagnosis myasthenia gravis.
Tujuan dari Uji Tensilon
Untuk membantu dalam diagnosis miastenia gravis
Untuk membantu membedakan antara krisis miastenia (memburuknya penyakit yang memerlukan
terapi dengan obat antikolinesterase) dan krisis kolinergik (disebabkan oleh overdosis obat
antikolinesterase). Kedua kondisi yang ditandai dengan kelemahan otot yang parah dan kesulitan
bernafas.
Untuk memantau terapi antikolinesterase lisan
Siapa yang Melakukan Ini
Seorang dokter
Kekhawatiran Khusus
Sejumlah obat-obatan, termasuk prednisone, antikolinergik, procainamide, quinidine, dan relaksan otot,
dapat mengganggu hasil tes.
Karena Tensilon dapat menghasilkan efek samping tertentu, orang dengan tekanan darah rendah,
denyut jantung yang lambat, sleep apnea (penghentian sementara bernapas saat tidur), atau obstruksi
mekanik usus atau saluran kemih mungkin tidak menjadi kandidat untuk tes ini.
Dalam beberapa kasus, obat Prostigmin (neostigmin)-digunakan untuk pengobatan myasthenia gravis-
juga diberikan untuk mengkonfirmasi diagnosis positif yang ditetapkan oleh tes Tensilon.
Sebelum Test Tensilon
Laporkan ke dokter Anda obat, jamu, dan suplemen yang kita pakai. Anda mungkin disarankan untuk
menghentikan tertentu agen ini sebelum ujian. Secara umum, tidak minum obat apapun dalam waktu 4
jam dari prosedur.
Sebuah intravena (IV) jarum atau kateter dimasukkan kedalam suatu vena di lengan Anda segera
sebelum ujian dimulai.
Apa yang Anda Alami

Untuk mendiagnosis myasthenia gravis:
Dosis kecil Tensilon disuntikkan melalui infus. Anda mungkin akan diminta untuk melakukan latihan-
latihan tertentu, seperti menghitung terhadap 100 sampai suara Anda berkurang atau memegang
tangan Anda di atas bahu Anda sampai mereka drop. Setelah otot-otot Anda telah lelah, dosis yang lebih
besar dari Tensilon diberikan.
Anda kemudian akan diminta untuk melakukan beberapa gerakan berulang, seperti membuka dan
menutup mata Anda dan persimpangan dan meluruskan kaki Anda, sementara pemeriksa mencari
peningkatan kekuatan otot. Jika obat tidak mengembalikan kekuatan untuk otot Anda dalam waktu 1
atau 2 menit, dosis meningkat. Tes dapat diulang 3 sampai 4 kali.
Prosedur ini memakan waktu sekitar 15 sampai 30 menit.

Untuk membedakan antara miastenia dan krisis kolinergik:
Sejumlah kecil Tensilon diinfuskan melalui infus, dan dosis secara bertahap meningkat sementara
pemeriksa mengamati Anda untuk tanda-tanda peningkatan kekuatan otot (yang menunjukkan krisis
miastenia) atau memburuk kelemahan otot (yang menunjukkan krisis kolinergik).
Jika tes menegaskan krisis miastenia, yang neostigmin obat diberikan segera. Jika Anda mengalami krisis
kolinergik, atropin obat diberikan.
Prosedur ini memakan waktu sekitar 15 sampai 30 menit.

Untuk menilai terapi antikolinesterase lisan:
Tensilon diinfuskan melalui jalur IV 1 jam setelah Anda mengambil dosis terakhir Anda obat
antikolinesterase, dan Anda secara hati-hati diamati untuk respon otot dan reaksi yang merugikan.
Prosedur ini memakan waktu sekitar 15 sampai 30 menit.
Risiko dan Komplikasi
Tensilon dapat menghasilkan efek samping seperti mual, ketidaknyamanan perut, pusing, penglihatan
kabur, pingsan, gagal bernapas dan cepat, sering berkedip kelopak mata.
Kurang sering, obat dapat menyebabkan komplikasi yang serius, termasuk gagal pernafasan dan
kelainan irama jantung, pada individu yang sensitif. Peralatan resusitasi yang tepat disimpan terdekat
untuk mengobati efek samping tersebut.
Setelah Test Tensilon
Efek dari Tensilon mereda dengan cepat dan benar-benar hilang setelah 30 sampai 60 menit.
Anda dapat melanjutkan kegiatan normal Anda dan obat-obatan yang ditahan sebelum ujian, sesuai
dengan petunjuk dokter.
Darah dapat mengumpulkan dan bekuan di bawah kulit (hematoma) di lokasi infus IV, ini tidak
berbahaya dan akan hilang dengan sendirinya. Untuk hematoma besar yang menyebabkan
pembengkakan dan ketidaknyamanan, menerapkan es pada awalnya, setelah 24 jam, gunakan hangat,
lembab kompres untuk membantu melarutkan darah beku.
Hasil
Dokter akan mengevaluasi hasil untuk menentukan apakah mereka mendukung diagnosis myasthenia
gravis, jika Anda mengalami miastenia atau krisis kolinergik, atau jika penyesuaian terapi
antikolinesterase Anda perlu.
Jika diagnosis pasti dapat dibuat, pengobatan akan dimulai atau dosis obat Anda saat ini akan
dimodifikasi.
Dalam beberapa kasus, tes tambahan, seperti electromyography, akan diperlukan untuk
mengkonfirmasi diagnosis miastenia gravis.

Sumber:

Panduan Konsumen Johns Hopkins untuk Tes Medis



Simeon Margolis, MD, Ph.D., Editor Medis

Diperbarui oleh Remedy Health Media




ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN DENGAN MIASTENIA GRAVIS
Posted on 19 September 2011 by pataulanursing

A. Konsep Dasar Penyakit
1. Definisi/Pengertian
Miastenia Gravis yang berarti kelemahan otot yang serius adalah satu-satunya penyakit
neuromuskuler yang menggabungkan kelelahan cepat otot voluntar dan waktu penyembuhan yang lama
(penyembuhan dapat butuh waktu 10 hingga 20 kali lebih lama daripada normal). (Sylvia A. Price : 1148)
Miastenia Gravis merupakan gangguan yang mempengaruhi transmisi neuromuskular pada otot tubuh
yang kerjanya dibawah kesadaran seseorang (volunter). (Brunner & Suddarth : 2196)

2. Epidemiologi/Insiden kasus
Serangan dapat terjadi pada beberapa usia, ini terlihat paling sering pada wanita antara15-35 tahun dan
pada pria sampai 40 tahun. Dahulu, angka kematian mencapai 90 %. Angka kematian menurun drastis
sejak tersedia pengobatan dan unit perawatan pernapasan.

3. Etiologi Miastenia Gravis
Kelainan primer pada Miastenia Gravis dihubungkan dengan gangguan transmisi pada neuromuscular
junction, yaitu penghubung antara unsur saraf dan unsur otot. Pada ujung akson motor neuron terdapat
partikel -partikel globuler yang merupakan penimbunan asetilkolin (ACh). Jika rangsangan motorik tiba
pada ujung akson, partikel globuler pecah dan ACh dibebaskan yang dapat memindahkan gaya sarafi
yang kemudian bereaksi dengan ACh Reseptor (AChR) pada membran postsinaptik. Reaksi ini membuka
saluran ion pada membran serat otot dan menyebabkan masuknya kation, terutama Na, sehingga
dengan demikian terjadilah kontraksi otot. Penyebab pasti gangguan transmisi neromuskuler pada
Miastenia Gravis tidak diketahui.
Dulu dikatakan, pada Miastenia Gravis terdapat kekurangan ACh atau kelebihan kolinesterase, tetapi
menurut teori terakhir, faktor imunologik yang berperanan.

4. Manifestasi klinis Miastenia Gravis
Karakteristik penyakit berupa kelemahan otot ekstrem dan mudah mengalami kelelahan, yang
umumnya memburuk setelah aktivitas dan berkurang setelah istirahat. Pasien dengan penyakit ini akan
mengalami kelelahan hanya karena penggunaan tenaga yang sedikit seperti menyisir rambut,
mengunyah dan berbicara, dan harus menghentikan segalanya untuk istirahat.
Berbagai gejala yang muncul sesuai dengan otot yang terpengaruh. Otot-otot simetris terkena,
umumnya ini dihubungkan dengan saraf kranial. Karena otot-otot okular terkena maka gejala awal yang
muncul adalah diplopia (pengelihatan ganda) dan ptosis (jatuhnya kelopak mata). Kelemahan pada otot
bulbar menyebabkan masalah mengunyah dan menelan dan adanya bahaya tersedak dan aspirasi.

Gambar 1. Letak otot mata dan maseter Gambar 2. Pasien ptosis

Ekspresi wajah pasien yang sedang tidur terlihat seperti patung, hal ini disebabkan karena otot-otot
wajah terkena. Pengaruhnya terhadap laring menyebabkan disfonia (gangguan suara) dalam
membentuk bunyi suara hidung atau kesukaran dalam pengucapan kata-kata. Beberapa pasien sekitar
15% sampai 20% mengeluh lemah pada tangan dan otot-otot lengan, dan biasanya berkurang, pada otot
kaki mengalami kelemahan, yang membuat pasien jatuh. Kelemahan diafragma dan otot-otot
interkostal progresif mengebabkan gawat napas, yang merupakan keadaan darurat akut.
Secara umum beristirahat dan agen antikolinesterase dapat meringankan gejala gejala Miastenia Gravis.
Gejala diperberat oleh perubahan keseimbangan hormonal (misal selama kehamilan, fluktuasi dalam
siklus menstruasi atau gangguan fungsi tiroid), penyakit yang terjadi pada waktu yang bersamaan
khususnya infeksi traktus pernapasan atas dan yang berkaitan dengan diare dan demam, emosi
kekecewaan (sebagian besar pasien mengalami kelemahan otot yang lebih ketika kecewa), alkohol
(khususnya dengan air tonik yang terdiri dari kuinin, yaitu obat yang meningkatkan kelemahan otot) dan
obat lain-lain.

5. Patofisiologi terjadinya penyakit

PENJELASAN
Otot rangka dan otot lurik dipersarafi oleh nervus besar bermielin yang berasal dari sel kornu anterior
medula spinalis dan batang otak. Nervus ini mengirim keluar aksonnya dalam nervus spinalis atau
kranialis menuju perifer. Nervus yang bersangkutan bercabang berkali-kali dan mampu merangsang
2000 serat otot rangka. Kombinasi saraf motorik dan serabut otot yang dipersarafinya disebut unit
motorik.

Gambar 3. Mekanisme kerja saraf motorik

Daerah khusus yang menghubungkan antara saraf motorik dengan serabut otot disebut sinaps atau taut
neuromuskular. Taut neuromuskular adalah sinaps kimia antara saraf dan otot yang terdiri dari tiga
komponen dasar : elemen prasinaptik, elemen pascasinaptik dan celah sinaptik. Elemen prasinaptik
terdiri dari akson terminal yang terdiri berisi vesikel sinaptik dengan neurotransmiter asetilkolin.
Asetilkolin disintesis dan disimpan dalam akson terminal (Button). Membran plasma akson terminal
disebut membran prasinaps. Elemen pascasinaps terdiri dari membran pascasinaps atau ujung lempeng
motorik dari serat otot. Membran pascasinaps dibentuk oleh invaginasi yang disebut saluran sinaps
membran otot atau sarkolema kedalam tonjolan akson terminal. Membran pascasinaps memiliki banyak
lipatan yang sangat meningkatkan luas permukaan.

Gambar 4. Lokasi taut neuromuskular (Sinaps)

Membran pascasinaps juga mengandung reseptor asetilkolin dan mampu membangkitkan lempeng
akhir motorik yang sebaliknya dapat menghasilkan potensial aksi otot. Asetilkolinesterase yaitu enzim
yang merusak asetilkolin juga terdapat dalam membran pascasinaps. Celah sinaptik mengacu pada
ruangan antara membran prasinaps dan menbran pascasinaps.
Apabila impuls saraf mencapai taut neuromoskular, membran akson prasinaptik terminal
terdepolarisasi, menyebabkan pelepasan asetilkolin ke dalam celah sinaptik. Asetilkolin menyeberangi
celah sinaptik secara difus dan menyatu dengan bagian reseptor asetilkolin dalam membran
pascasinaptik. Masuknya ion Na secara mendadak dan keluarnya ion K menyebabkan depolarisasi ujung
lempeng, yang diketahui sebagai ujung lempeng potensial. Ketika ujung lempeng potensial mencapai
puncak, maka ujung tersebut akan menghasilkan potensial potensial aksi dalam membran otot.
Potensial aksi ini merangkai serangkaian reaksi yang menyebabkan kontraksi serabut otot. Begitu terjadi
transmisi melewati penghubung neuromuskular, asetilkolin akan dirusak oleh enzim asetilkolinesterase.
Pada orang normal, jumlah asetilkolin yang dilepaskan lebih dari cukup untuk menyebabkan suatu
potensial aksi.

Gambar 5. Mekanisme kerja reseptor asetilkolin

Pada Miastenia Gravis, konduksi neuromuskularnya terganggu. Jumlah reseptor asetilkolin normal
menjadi menurun yang terjadi akibat cedera autoimun sehingga terjadi penurunan potensial aksi yang
menyebabkan kelemahan pada otot. Pada 90 % pasien gejala awal melibatkan otot okular yang
menyebabkan ptosis dan diplopia. Otot wajah, laring dan faring juga sering terlibat dalam Miastenia
Gravis yang dapat mengakibatkan regurgitasi melalui hidung ketika berusaha menelan dan pasien dapat
mengalami aspirasi, gangguan suara (disfonia). Kelemahan otot pernapasan juga ditandai dengan batuk
lemah dan akhirnya serangan dispnea, dan ketidakmampuan membersihkan mukus dari cabang
trakeobronkial. Selain itu terjadi kelemahan otot ekstremitas yang menyebabkan pasien kesulitan untuk
berdiri, berjalan, atau bahkan menahan lengan di atas kepala (Misalnya ketika sedang menyisir rambut).

6. Diagnosis
Diagnosis ditegakkan berdasarkan riwayat pasien dan pemeriksaan fisik. Pemeriksa harus memiliki
pengetahuan mengenai Miastenia Gravis. Banyak pasien telah berterus terang kepada psikiater karena
gejala mereka hanya memiliki dasar fisiologis. Meminta pasien untuk memperlihatkan aktivitas berulang
hingga kelelahan adalah bukti-bukti yang dapat membantu menegakkan diagnosis. Elektromiografi
(EMG) memperlihatkan satu ciri khas penurunan dalam amplitudo unit motorik potensial dengan
penggunaan yang terus menerus. Tes khusus untuk Miastenis Gravis adalah adanya antibodi serum
terhadap reseptor asetilkolin. Setidaknya 80% penderita Miastenia Gravis memiliki kadar antibodi serum
tinggi yang abnormal, tetapi penderita bentuk penyakit Miastenia Gravis okular yang ringan atau tunggal
dapat memiliki hasil negatif palsu. Diagnosis dipastikan dengan tes Tensilon. Edrofonium klorida
(Tensilon) adalah suatu obat penghambat kolinesterase, yang diberikan secara intravena. Pada pasien
Miastenia Gravis memperlihatkan perbaikan otot dalam 30 detik. Ketika didapatkan hasil positif, perlu
didapatkan diagnosis banding antara Miastenia Gravis sejati dengan sindron miastenik. Penderita
sindrom miastenia memiliki gejala yang sama dengan Miastenia Gravis sejati, namin penyebabnya
berkaitan dengan proses patologis lain (seperti diabetes, kelainan tiroid, dan keganasan yang
menyebar). Usia awitan kedua keadaan ini adalah faktor pembeda yang penting. Penderita Miastenia
Gravis sejati biasanya berusia muda, sedangkan penderita sindrom miastenia cenderung lebih tua.
Gejala sindrom miastenia biasanya menghilang bila penyakit dasarnya dapat dikontrol.
Pada Miastenia Gravis terjadi kelainan kelenjar timus. Walaupun terlalu kecil untuk dapat dilihat secara
radiologis, kelenjar timus sebagian besar pasien secara histologis adalah abnormal. Perempuan usia
muda cenderung mengalami hiperplasia timus sedangkan laki-laki usia tua cenderung mengalami
neoplasma timus.

Gambar 6. Letak kelenjar timus

7. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan Miastenia Gravis ditentukan dengan meningkatkan fungsi pengobatan pada obat
antikolinesterase dan menurunkan serta mengeluarkan sirkulasi antobodi. Terapi mencakup agens-
agens antikolinesterase dan terapi imunosupresif, yang terdiri dari plasmeferesis dan timektomi.
Agens-agens antikolinesterase. Obat ini bereaksi dengan meningkatkan konsentrasi asetilkolin yang
relatif tersedia pada persimpangan neuromuskular. Mereka diberikan untuk meningkatkan respons
otot-otot terhadap impuls saraf dan meningkatkan kekuatan otot. Kadang-kadang mereka diberikan
hanya mengurangi simtomatik.
Obat-obatan dalam pengobatan digunakan piridostigmin bromida (Mestinon), ambenonium khlorida
(Mytelase), dan neostigmin bromida ( Prostigmine).
Banyak pasien lebih suka pada piridostigmin karena obat ini menghasilkan efek samping yang sedikit.
Dosis ditingkatkan berangsur-angsur sampai tercapai hasil maksimal yang diinginkan (bertambahnya
kekuatan, berkurangnya kelelahan), walaupun kekuatan otot normal tidak tercapai dan pasien akan
mempunyai kekuatan beradaptasi terhadap beberapa ketidakmampuan.
Obat-obat antikolinesterase diberikan dengan susu, krekers, atau substansi penyangga makanan lainnya.
Efek samping mencakup kram abdominal, mual, muntah, dan diare. Dosis kecil atrofin, diberikan satu
atau dua kali sehari, dapat menurunkan atau mencegah efek samping.
Terapi imunosupresif ditentukan dengan tujuan menurunkan produksi antibodi antoreseptor atau
mengeluarkan langsung melalui perubahan plasma. Terapi imunosupresif mencakup kortikosteroid,
plasmaferesis dan timektomi. Terapi kortikosteroid dapat menguntungkan pasien dengan miastenia
yang pada umumnya berat. Kortikosteroid digunakan mereka dengan efek terjadinya penekanan
respons imun pasien, sehingga menurunkan jumlah penghambatan antibodi. Dosis antikolinesterase
diturunkan sampai kemampuan pasien untuk mempertahankan respirasi efektif dan kemampuan
menelan dipantau. Dosis steroid berangsur-angsur ditingkatkan dan obat antikolinesterase diturunkan
dengan lambat.
Prednison digunakan dalam beberapa hari untuk menurunkan efek samping, kadang-kadang pasien
memperlihatkan adanya penurunan kekuatan otot setelah terapi dimulai, tetapi ini biasanya hanya
sementara.
Obat-obat sitotoksik juga diberikan. Walaupun mekanisme aksi yang muncul tidak sepenuhnya
dimengerti, namun obat-obat seperti azatioprin (Imuran) dan siklofosfamid (Cytoxan) menurunkan titer
sirkulasi antisetilkolin pada reseptor antibodi. Efek samping yang muncul kadang-kadang terjadi dan
hanya pasien dengan penyakit berat saja yang diobati dengan obat-obatan ini.
Pertukaran plasma (plasmeferesis) adalah teknik yang memungkinkan pembuangan selektif plasma dan
komponen plasma pasien.sel-sel yang sisa kembali dimasukkan. Penukaran plasma menghasilkan
reduksi sementara dalam titer sirkulasi antibodi. Proses ini mempunyai pengaruh ynag hebat pada
pasien tetapi tidak mengobati keadaan abnormal (menghasilkan antireseptor antibodi) sampai waktu
yang panjang.

Penatalaksanaan pembedahan
Pada pasien Miastenia Gravis timus tampak terlibat dalam produksi antibodi AchR. Timektomi
(pembedahan mengangkat timus) menyebabkan pengurangan penyakit substansial, terutama pada
pasien dengan tumor atau hiperplasia kelenjar timus. Timektomi yaitu membuka sternum karena
seluruh timus harus dibuang. Hal ini dianggap bahwa timektomi pada awal perjalanan penyakit adalah
terapi spesifik, sehingga tindakan ini mencegah pembentukan antireseptor antibodi. Setelah
pembedahan, pasien dipantau di ruang perawatan intensif untuk memberikan perhatian khusus dalam
fungsi pernapasan.

8. Krisis dalam Miastenia Gravis
Pasien miastenik dikatakan berada dalam krisis bila sudah tidak mampu menelan, membersihkan sekret,
atau bernapas secara adekuat tanpa bantuan alat. Dua jenis krisis adalah krisis miastenik yaitu keadaan
ketika pasien membutuhkan lebih banyak obat antikolinesterase dan krisis kolinergik yaitu keadaan yang
terjadi akibat kelebihan obat antikolinesterase. Pada keadaan lain, ventilasi dan jalan napas yang
adekuat harus dipertahankan. Edrofonium klorida (Tensilon 2 hingga 5 mg) diberikan secara intravena
sebagai test untuk membedakan jenis krisis.. obat tersebut menghasilkan perbaikan sementara dalam
krisis miastenik namun tidak memperbaiki atau memperburuk gejala pada krisis kolinergik.
Bila terjadi krisis miastenik, pasien dipertahankan dengan respirator. Obat antikolinesterse tidak dapat
diberikan karena obat itu dapat meningkatkan sekresi pernapasan dan dapat mencetuskan krisis
kolinergik. Pemberian obat dimulai lagi secara bertahap dan seringkali dosis dapat diturunkan setelah
krisis.
Pada krisis kolinergik, pasien mungkin telah meminum obat secara berlebihan karena kesalahan atau
dosisnya mungkin berlebihan karena terjadi remisi spontan. Banyak pasien yang mengalami krisis ini
disebut miastenik rapuh. Episode ini sulit dikendalikan dengan pengobatan dengan kisaran terapeutik
yang sempit antara kekurangan dosis dan kelebihan dosis. Respon terhadap pengobatan ini seringkali
hanya sebagian. Pada krisis kolinergik, pasien dipertahankan dengan ventilasi buatan. Obat
antikolinergik tidak dapat diberikan, dan 1 mg atropin diberikan secara intravena dan dapat diulang bila
perlu. Ketika diberikan atropin, pasien harus diawasi dengan hati-hati karena sekret pernapasan dapat
mengental sehingga terjadi kesulitan menghisap, atau sumbatan mukus dapat menghambat bronkus
sehingga terjadi atelektasis.

B. Konsep Dasar Asuhan Keperawatan
Proses keperawatan adalah metode dimana suatu konsep diterapkan dalam praktek keperawatan.
Proses keperawatan terdiri dari lima tahap yang saling berhubungan yaitu :
1. PENGKAJIAN
Data subyektif :
rambut, dan berbicara.
mengunyah dan menelan.
-kata.



Data obyektif :

eraktivitas ringan seperti berjalan, menyisir rambut.




2. DIAGNOSA KEPERAWATAN
Berdasarkan pada data pengkajian keperawatan, diagnosa keperawatan yang muncul meliputi :
1) Pola napas tidak efektif berhubungan dengan kelemahan otot pernapasan.
2) Kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan kelemahan otot-otot ekstremitas.
3) Risiko terhadap aspirasi berhubungan dengan kelemahan otot bulbar.
4) Ketidakefektifan bersihan jalan napas berhubungan dengan reflek batuk yang lemah dan
ketidakmampuan membersihkan mukus dari cabang trakeobronkial.
5) Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan gangguan mengunyah dan
menelan.
6) Risiko cedera berhubungan dengan kelemahan otot ekstremitas, pengelihatan ganda (diplopia) dan
ptosis.
7) Gangguan citra tubuh berhubungan dengan pengelihatan ganda (diplopia) dan ptosis.
8) Kerusakan komunikasi verbal berhubungan dengan gangguan suara (disfonia).

3. RENCANA TINDAKAN KEPERAWATAN
Pada tahap penyusunan rencana tindakan, hal yang dilakukan adalah : menentukan prioritas diagnosa
keperawatan, menentukan tujuan, menentukan kriteria evaluasi dan menentukan rencana tindakan.
a. Prioritas diagnosa keperawatan
1) Ketidakefektifan bersihan jalan napas berhubungan dengan reflek batuk yang lemah dan
ketidakmampuan membersihkan mukus dari cabang trakeobronkial.
2) Pola napas tidak efektif berhubungan dengan kelemahan otot pernapasan.
3) Kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan kelemahan otot-otot ekstremitas.
4) Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan gangguan mengunyah dan
menelan.
5) Kerusakan komunikasi verbal berhubungan dengan gangguan suara (disfonia).
6) Gangguan citra tubuh berhubungan dengan pengelihatan ganda (diplopia) dan ptosis.
7) Risiko cedera berhubungan dengan kelemahan otot ekstremitas, pengelihatan ganda (diplopia) dan
ptosis.
8) Risiko terhadap aspirasi berhubungan dengan kelemahan otot bulbar.
b. Rencana Keperawatan dapat dilihat pada lampiran.

4. EVALUASI
1) Bersihan jalan napas efektif.
2) Mencapai fungsi pernapasan adekuat.
3) Beradaptasi pada kerusakan mobilitas.
4) Nutrisi pasien adekuat.
5) Pasien mampu berkomunikasi dengan alternatif pilihan pasien
6) Pasien mampu mengekspresikan konsep diri yang positif.
7) Pasien dapat melihat dengan bantuan penutup mata
8) Tidak mengalami aspirasi.

DAFTAR PUSTAKA

- Brunner & Suddart. (1996), Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah, Edisi 8, Vol 3, EGC, Jakarta.
- Carpenito, L.J. (2001) Handbook of Nursing Diagnosis (Buku terjemahan), Ed.8. EGC, Jakarta.
- Sylvia, A. (2005), Patofisiologi konsep klinis proses penyakit, Edisi 6, Vol 2, EGC, Jakarta.