Anda di halaman 1dari 10

Max FJ Mantik

Histiocyte disorder
Reactive disorder
Respons terhadap aktivasi imun
Neoplasma
Klasifikasi sindrom histiositosis
Class I penyakit sel dendritik
Langerhans cell histiocytosis
Class II penyakit yang terjadipada sel makrofag
Hemophagocytic lymphohistiocytosis
Sinus histiocytosis
Juvenile xanthogranuloma
Reticulo-histiocytosis
Histiocytic necrotizing lymphadenitis
Class III Malignant histiocytosis
Acute monoblastic leukemia(FAB type M5)
Malignant histiocytosis
Reticulum cell sarcoma
Epidemiologi
Jarang
Diderita 4/1 juta anak/tahun
Terbanyak pada umur 1 3 tahun

Sinonim
Hand-Schuller Christian dan letterer
Siwe disease disebut sebagai Histiocytosis X
(Nezelhof et al,1973)
Etiologi
Tidak diketahui
Diperkirakan
Adanya Aktivasi imun
Belum ada bukti cukup untuk menyataan adanya sutu
proses neoplasma
Belum ada bukti dipicu oleh virus

Gambaran klinis
Lesi kulit berupa papulamera atau kuning coklat pada ektremitas, kulit
dan telinga
Scaling dari kulit kepala
Dermatitis seberoik
Eksema
Rash menyerupai varisela
Sekret telinga
Lesi tulang berupa osteolitik terutama terjadi pada tulang kepala dan
tulang panjang
Kelainan paru berupa baatuk dan tachypnea
Hepatomegaly
Anemia
Gangguan Usus : muntah dan diare
Gungguan SSP : ataksia, disatria, nistagmus, kranial palsy
limfadenopati
Organ dysfunction pd LCH
Liver total protein <55 g/l atau albumin <25 g/l
edema, asites
Bilirubin > 25 mol/l
Paru Takipnea, sianosis, batuk, pneumotoraks
efusi pleura
Sumsum tulang
Hb ,10 g/dl
lekosit <4 x 10
9
/l
neutrofil <1,5 x 10
9
/l
Trombosit <100 x 10
9
/l
Risiko keganasan
Terdapat kasus yang berkembang menjadi leukemia
akut
Leukemia limfoblastik akut
Leukemia non limfoblastik akut (leukemia mieloblastik
akut
Limfoma maligna