Anda di halaman 1dari 20

Disusun oleh :

Lukmanul Hakim
08700138
Pembimbing :
dr. PMW Olly, Sp.PD (K)
LUPUS ERIMATOSUS
SISTEMIK
DEFINISI
Lupus Eritematosus Sistemik
Adalah suatu penyakit autoimun menahun yang
menimbulkan peradangan dan bisa menyerang
berbagai organ tubuh seperti ginjal, sel darah dan
sistem saraf, ditandai oleh inflamasi luas pada
pembuluh darah dan jaringan ikat.

ETIOLOGI
Genetik
Hormon : wanita > pria 8:1
Lingkungan
-Infeksi : EBV
-Zat kimia dan racun
-Merokok
-Sinar matahari
-Obat-obatan
o isoniazid, klorpromazin, anti konvulsan (fenitoin)
PATOFISIOLOGI
Faktor pemicu
Hilangnya
toleransi sel T
terhadap self
antigen
Muncul sel T auto
reaktif
Menginduksi sel B
yang
memproduksi auto
antibody (ANA)
Terbentuk
kompleks imun
yang beredar
dalam sirkulasi
Mengendap dalam
organ
Kerusakan ginjal,
sendi, pleksus
koroideus, kulit,
dll.
MANIFESTASI KLINIS
No Sistem Klinis
1 Konstitusional Demam, malaise, penurunan berat badan
2 Kulit Ruam kupu-kupu (butterfly rash), lupus discoid, eritema
periungual, fotosensivitas, alopesia, ulserasi mukosa
3 Muskuloskeletal Poliartralgia dan arthritis, tenosinovitis, miopati, nekrosis
aseptic
4 Vaskular Fenomena Raynaud, retikularis livedo, thrombosis,
eritrolelagia, lupus profundus
5 Jantung Perikarditis dan efusi, miokarditis, endokarditis Libman
Sacks
6 Paru Pleuritis, pneumonitis basilar, atelektasis, perdarahan
7 Gastrointestinal Peritonitis, disfungsi esophagus, colitis
8 Hati, limpa, kelenjar Hepatomegali, splenomegali, limfadenopati
9 Neurologi Seizure, psikosis, polyneuritis, neuropati perifer
10 Mata Eksudat, papiledema, retinopati
11 Renal Glomerulonefritis, sindrom nefrotik, hipertensi
Butterfly rash
1.Ruam kupu-kupu pada
pangkal hidung dan tulang
pipi

2. Semakin memburuk
dengan sinar matahari

3. Simetris namun tidak
sampai lipatan nasolabial

4. Eritem simple, berbatas
tegas dengan skuamasi
halus

5. Dapat tersebar di leher,
bahu, frontal dan telinga
luar

LESI Diskoid
1. Biasanya terjadi di kepala

2. Berupa lesi makulopapular
dengan batas tegas, tepi
meninggi,bersifat
fotosensitif

3. Berhubungan denga
alopesia lokal
Eritema Periungual
Alopesia
Ulserasi mukosa
DIAGNOSIS
Diagnosis LES ditegakkan bila terdapat paling sedikit
4 dari 11 kriteria ACR ( American colleges of
Rheumatology )

No Kriteria Definisi
1 Bercak malar (butterfly
rash)
Eritema datar atau menimbul yang menetap di
daerah pipi, cenderung menyebar ke lipatan
nasolabial
2 Bercak discoid Bercak eritem yang menimbul dengan adherent
keratotic scaling dan follicular plugging pada
lesi lama dapat terjadi parut atrofi
3 Fotosensitif Bercak di kulit yang timbul akibat paparan sinar
matahari ,pada anamnesis atau pemeriksaan
fisik
4 Ulkus mulut Ulkus mulut atau nasofaring, biasanya tidak
nyeri
5 Arthritis Arthritis nonerosif pada dua atau lebih
persendian perifer ditandai dengan nyeri tekan
bengkak dan efusi
6 Serositif a. Pleuritis
Riwayat pleuritic pain atau terdengar peural friction rub
atau terdapat efusi pleura pada pemeriksaan fisik atau
a. Perikarditis
Dibuktikan dengan EKG atau terdengar pericardial friction
rub atau terdapat efusi pericardial pada pemeriksaan fisik
7 Gangguan
ginjal
a. Proteinuria persisten > 0.5 g/hr atau pemeriksaan +3
jika pemeriksaan kuantitatif tidak dapat dilakukan atau
b. Cellular cast : eritrosit, Hb, granular, tubular atau
campuran
8 Gangguan
saraf
Kejang
Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolic
(uremia, ketoasidosis atau ketidakseimbangan elektrolit)
Atau
Psikosis
Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolic
(uremia, ketoasidosis atau ketidakseimbangan elektrolit)
9 Gangguan
darah
Terdapat salah satu kelainan darah
Anemia hemolitik dengan retikulositosis
Leukopenia < 4000/mm3 pada 1 pemeriksaan
Limfopenia < 1500/mm3 pada 2 pemeriksaan
Trombositopenia < 100.000/mm3 tanopa adanya
intervensi obat
Terdapat salah satu kelainan
Anti ds-DNA diatas titer normal
Anti Sm (Smith) (+)
Antibody fosfolipid (+)
10 Gangguan
imunologi
Kadar serum IgG atau IgM antikardiolipin yang abnormal
antikoagulan lupus (+) dengan menggunakan tes
standar tes sifilis (+) palsu, paling sedikit selama 6 bulan
dan dikonfirmasi dengan ditemukannya treponeman
palidum atau antibody treponema
11 Antibiotic
antinuclear
Tes ANA (+)
PEMERIKSAAN
LABORATORIUM
Indikator inflamasi
Hematologi : anemia, Leukositosis,
Trombositopeni, pemanjangan waktu APTT
Antibodi antinuklear (ANA) > 1 : 160
Antibodi antifosfolipid
Komplemen : konsentrasi C3 < C4 dan CH50
Unrinalisis : Proteinuria, Hematuria, Silinder sel
darah merah, Silinder lemak.
Analisa cairan inflamasi : Sel darah putih < 2000
sel /mm
3

PENGOBATAN
Istirahat cukup
Penggunaan tabir surya
Anti inflamasi non steroid
Anti koagulan : Aspirin, Heparin, Warfarin
Hidroksiklorokuin
Glukokortikoid : Prednison oral 1-2 mg/kgbb/hari
Imunosupresif : Azatioprin 1-2 mg/kgBB/hari
PROGNOSIS
Penyebab kematian dapat langsung akibat penyakit
lupus, yaitu karena gagal ginjal, hipertensi maligna,
kerusakan SSP, perikarditis, sitopenia autoimun.
Penyebab kematian lain dapat ditimbulkan oleh
efek samping pengobatan akibat pemakaian obat
imunosupresan;
atau oleh keadaan defisiensi imun akibat penyakit
lupus. Frekuensi kejadian ini makin meningkat
karena harapan hidup (survival) penderita lupus
lebih panjang.
DAFTAR PUSTAKA

Akib AP Arwin, Munasir Zakiudin, Kurniati Nia. Dalam : Buku Ajar Alergi Imunologi
Anak, Ed.2. Jakarta : Balai Penerbit IDAI, 2008 : 345-371

Leung YM Donald, Sampson A Hugh, Geha Raif, Szefler J Stanley. Dalam : Pediatric
Allergy : Principles and Practice. 2nd Ed. China : Elsevier, 2010 : 150-153

Sudoro W Aru, Setiyohadi Bambang, Alwi Idrus, Simadibrata K Marcellus, Setiati Siti.
Dalam : Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Ed 4. Jakarta : Pusat Penerbitan
Departemen Ilmu Penyakit Dalam, 2006 : 1214-1221

Green Thomas, Franklin Wayne, Tanz R Robert. Dalam : Pediatrics. Singapore : Mc


Graw Hill, 2005 : 590-592

Sthiem E Richard, Ochs D Hans, Winkelstein A Jerry. Dalam : Immunologic Disorder


in Infants and Children. 5th Ed. America : Elsevier, 2004 : 1026-1028

Crocetti Michael, Barone A Michael. Dalam : Oskis Essential Pediatrics. 2nd Ed.
Philadeplhia : Lippincott Williams and Wilkins, 2004 : 705-707

http://www.health-pic.com/cutaneous-discoid-lupus-erythematosus/&docid

http://www.dermis.net/bilder/CD183/550px/img0047.jpg

http://www.sarawakeyecare.com/Atlasofophthalmology/Oculoplastic/discoidlupus.jpg
Sekian & Terima Kasih