Palma Gutirrez Sibyla

UNIVERSIDAD TOMINAGA NAKAMOTO

Escuela de medicina

Definicin
Insuficiencia medular caracterizada por la
desaparicin parcial o total de los precursores
hematopoyticos de la medula sea, lo que da lugar a :

Causas
ADQUIRIDAS (SECUNDARIAS)
Radiacin, drogas ,virus.
Inmunolgicas
Fascitis eosinoflica
Hipogammaglobulinemia
Timoma
Embarazo
Hemoglobinuria paroxstica nocturna
Ideopatica 50%
HEREDITARIAS
Anemia de Fanconi
Disqueratosis congnita

Sndrome Schwachman-Diamond
Trombocitopenia amegacarioctica
Sndromes mielodisplsicos
Sndromes no hematolgicos
Epidemiologa
Pases
tercermundistas
Mxico 3.9 casos
por milln de
habitantes
Edad peditrica
Cuadro clnico
Hemorragia de mucosas y piel
lceras bucales, infecciones bacterianas y fiebre.
Palidez
Astenia
Taquicardia
Hemograma
Anemia
Normoctica
o macroctica
Normo o
hipocromica
Reticulocitos
Plaquetas Granulocitos
Biopsia sea


Celularidad
Tejido
graso
Depositos
de hierro
NO
infiltracin
Citogentica
Cariotipo anormal 12%

Marcadores citogeneticos caractersticos de
mielodisplasia excluye el diagnostico de AM.
Clasificacin


Aplasia medular severa
Mdula sea: < 25 % de tejido hematopoytico
en la celularidad medular total.

Sangre perifrica (dos de los 3 criterios)
Neutrfilos menores de 500
Plaquetas menores 20.000
Reticulocitos menores a 1%
Aplasia medular muy severa Neutrfilos menores de 200

Hipoplasia o aplasia leve Paciente con pancitopenia que no cumple
requisitos anteriores
Clnica
Hiperpigmentacin

Talla baja

Hipoplasia o ausencia del pulgar, con o sin ausencia
del radio

Criptorquidea e hipogonadismo

Microcefalia


Clnica
Malformaciones renales

Bajo peso al nacimiento

Microftalmia y estrabismo

Retraso del desarrollo psicomotor
Evolucin
Anemia Leucopenia
Pancitopenia
Confirmacin diagnostica
Ensayos de fragilidad cromosmica

Tratamiento
Suprimir la causa
TPH(fanconi)
Tratamiento inmunosupresor
Ciclofosfamida
Ciclosporina A

Bibliografia
Ruiz-Argelles GJ. Hipoplasias y displasias medulares.
En:Fundamentos de Hematologa, 3 ed. AMEH. Ruiz Argelles
G. J. (ed.). Editorial Mdica Panamericana. Mxico 2003. pp 185-
202.

Palomo Gonzlez Ivn, Pereira G. Jaime, Palma B Julia. Aplasia
Medular . En: Hematologa: fisiopatologa y diagnstico.
Editorial Universidad de Talca. Chile 2005. pp 115-131.

Carretero Lpez Fernando, Calleja Antoln Sara, Prez Corra
Ana Mara. Aplasia de mdula sea. En: Manual CTO medicina y
ciruga: Hematologa. CTO editorial, 2012.pp 5-7.